Citologia Organelas Citoplasmáticas

A doença de Tay-Sachs

• Essa doença é provocada pela falta de uma enzima em umaorganela da célula, o lisossomo. A enzima é necessária paradegradar um tipo de lipídio constantemente sintetizado edegradado nas células nervosas à medida que o cérebro sedesenvolve. Sem ela, o sistema nervoso é progressivamentedestruído pelo excesso desse lipídio.

B. Sachs (1858-1944) – doença genética rara. Sua forma mais comum, provoca entre os 4 e 6 meses de vida, progressiva deterioração física e mental, e a morte ocorre em torno dos 5 anos.

Sustentação da célula: o citoesqueleto

O citosol de células eucarióticasé formado por um conjunto defibras de proteína que dãosuporte e mantêm a forma dacélula, além de colaborarem nosseus movimentos e no transportede substâncias. O citoesqueletofunciona tanto como umaespécie de “esqueleto” como de“músculo” da célula.

Ajudam a manter a forma da célula e atuam em certos movimentos,

participam da contração muscular, emissão de pseudópodes,

estrangulamento do citoplasma célula animal.

Tubos ocos – proteínas chamadas tubulina. Servem de apoio para o transporte de

organelas de uma célula para outra. Atuam nos movimentos dos cromossomos durante a divisão celular e na formação dos cílios e

flagelos.

Aumentam a resistência da célula a

tensões (estão presentes nos

desmossomos), além de ajudarem na

sustentação do núcleo e de outras organelas.

Centríolos, cílios, flagelos e fuso mitótico� Presentes em muitas células eucariotas, com exceção de

alguns organismos unicelulares, dos fungos e da maioria dasplantas, em uma região do citoplasma próxima ao núcleo – ocentro celular ou centrossomo.

� Podem se autoduplicar, isto é, podem orientar a formação denovos centríolos a partir de microtúbulos do citoplasma.

O fuso mitótico é formado por microtúbulos que começam a se organizara partir do centro celular. Durante a divisão celular os cromossomos ficampresos ao fuso e sua movimentação é provocada por alongamentos eencurtamentos dos fios do fuso.

Nos eucariontes, os cílios e os flagelos são encontrados em algumas algas, certos protozoáriose determinadas células animais, como os espermatozoides. Observando os cílios e os flagelosao microscópio eletrônico, vemos que eles têm a mesma estrutura. A única diferença é que oscílios são curtos e numerosos, enquanto os flagelos se apresentam longos e em pequenonúmero.

RibossomosPresentes em todos os seres vivos, os ribossomos são grãos formados por RNA eproteínas, visíveis apenas ao microscópio eletrônico. Cada ribossomos é formado porduas subunidades de tamanhos diferentes. É nos ribossomos que ocorre a síntese deproteínas, por meio da união entre aminoácidos. Apoiado em um grupo de ribossomos,chamados de polirribossomo ou polissoma, o RNA comanda a sequência deaminoácidos da proteína. Esta é formada a medida que os ribossomos “deslizam” pelamolécula de RNA.

Retículo endoplasmáticoO retículo endoplasmático é um aglomerado de membranas que evolvem cavidades devárias formas. Tais cavidades ficam separadas do citosol pela membrana e no seuinterior ocorrem a síntese e o transporte de várias substâncias. As membranasconstituem às vezes túbulos, e outras vezes sacos achatados. São conhecidos dois tiposde retículos: O retículo endoplasmático liso e o retículo endoplasmático rugoso.

Retículo endoplasmático granuloso� O RER participa da síntese de proteínas, que serão enviadas para o exterior das células.

O reticulo endoplasmático é também chamado ergastoplasma, palavra originada dogrego ergozomai, que significa elaborar, sintetizar. Esse tipo de retículo é muitodesenvolvido em células com função secretora. É o caso por exemplo das células dopâncreas, que secretam enzimas digestivas, e também o caso das células caliciformes daparede do intestino, que secretam muco. O retículo endoplasmático rugoso apresenta asseguintes funções: aumenta a superfície interna da célula, o que amplia o campo deatividade das enzimas, facilitando a ocorrência de reações químicas necessárias aometabolismo celular, síntese de proteínas(sua principal função) e armazenamento.Graças aos ribossomos aderidos a suas membranas, o reticulo endoplasmático granulosoatua na produção de certas proteínas celulares, como o colágeno que é uma proteínaproduzida pelo RER do fibroblasto.

Retículo endoplasmático não granuloso

Compõe cavidades em forma de tubos e não possui ribossomos aderidos às suasmembranas. Portanto, não atua na síntese de proteínas. Uma importante função de retículoendoplasmático liso é a produção de lipídios, como os da membrana plasmática e osesteroides (que formam os hormônios sexuais). Também participa dos processos dedesintoxicação do organismo. Nas células do fígado, o REL, absorve substâncias tóxicas,modificando-as ou destruindo-as, de modo a não causarem danos ao organismo. É aatuação do retículo das células hepáticas que permite eliminar parte do álcool,medicamentos e outras substâncias potencialmente nocivas que ingerimos.

Nos músculos, o REL – chamado de sarcoplasmático –também é muito desenvolvido e serve de reservatório de íons cálcio, necessários ao mecanismo de contração.

Complexo Golgiense

Em 1898, ao corar uma célula nervosa com nitrato de prata, o médico italiano Camilo Golgi observou que o metal se depositava em certas regiões da célula, evidenciando uma estrutura em forma de rede, que foi chamado aparelho de Golgi.

Nos protistas, fungos, vegetais e muitosinvertebrados, há várias pilhas espalhadas pelocitoplasma e cada conjunto é chamado dictiossomoou golgiossomo. Nas células dos vertebrados, aspilhas acumulam-se em uma única região da célula.

Recebe proteínas e lipídios do RE e os concentraem sacos ou vesículas que podem ser levadospara outras organelas, para a MP ou para fora dacélula. A função “empacotar” e secretarproteínas explica por que o complexo golgienseé bem desenvolvido em células glandulares.,

O complexo golgiense e a divisão da célula vegetal

Durante a divisão da célula, o complexogolgiense produz vesículas que se fundem eformam uma nova membrana plasmática entreas duas células-filhas. Produz também glicídiosque formarão a lamela média (esta separará asduas células-filhas) e glicídios que farão parteda parede celular.

O complexo golgiense e a formação do espermatozoide

O acrossoma, vesícula presenteno espematozoide e rica emenzimas que facilitam apenetração desse gameta noóvulo.

Lisossomo – digestão intracelular

Digestão heterofágica

Digestão autofágica

Apoptose, conhecida como "morte celular programada"(a definição correta é "mortecelular não seguida de autólise") é um tipo de "autodestruição celular" que ocorre deforma ordenada e demanda energia para a sua execução (diferentemente danecrose). Está relacionada com a manutenção da homeostase e com a regulaçãofisiológica do tamanho dos tecidos, mas pode também ser causada por um estímulopatológico (como a lesão ao DNA celular). O termo é derivado do grego, que sereferia à queda das folhas das árvores no outono - um exemplo de morte programadafisiológica e apropriada que também implica renovação.

Na apoptose a célula perde água e encolhe, amitocôndria arrebenta, e o DNA no interiordo núcleo é destruído e se agrupa emvesículas. A célula termina fagocitada pormacrófagos e por outras células de defesa.Neste caso, não há reação inflamatória.

peroxissomos

Peroxissomos são bolsas membranosas que contêm alguns tipos de enzimas digestivas. Suasemelhança com os lisossomos fez com que fossem confundidos com eles até bem poucotempo. Entretanto, hoje se sabe que os peroxissomos diferem dos lisossomos principalmentequanto ao tipo de enzimas que possuem.Os peroxissomos, além de conterem enzimas que degradam gorduras e aminoácidos, têmtambém grandes quantidades da enzima catalase.

A catalase converte o peróxido de hidrogênio, popularmente conhecido comoágua oxigenada (H2O2), e água e gás oxigênio. A água oxigenada se formanormalmente durante a degradação de gorduras e de aminoácidos, mas, emgrande quantidade, pode causar lesões à célula.

Em vegetais, as células das folhas e das sementes em germinação possuem peroxissomosespeciais, conhecidos como glioxissomos. Nas células das folhas, essas estruturas atuam emalgumas reações do processo de fotossíntese, relacionadas à fixação do gás carbônico. Nassementes, essas organelas são importantes na transformação de ácidos graxos em substâncias demenor tamanho, que acabarão sendo convertidas em glicose e utilizadas pelo embrião emgerminação.

Glioxissomos

vacúolos

Imagem de um vacúolo vegetal obtida por microscópio eletrônico.

Os vacúolos são estruturas citoplasmáticas com tamanhos variados e revestidos por membrana, formados apartir do retículo endoplasmático ou do complexo golgiense. Existem três tipos de vacúolos comespecíficas funções, dependendo do tipo de organismo: vacúolos digestivos, vacúolos contráteis oupulsáteis e vacúolos de armazenamento. Os digestivos, típicos de células fagocitárias, estão associados àatuação de enzimas lisossômicas, formando outros vacúolos derivados a esse processo: vacúolos primáriose secundários, ou também chamados de vacúolos digestivos e residuais. Os contráteis, ou também comfunção pulsátil, são característicos de alguns protozoários (paramecium), que são responsáveis peloequilíbrio osmótico, eliminando o excesso de água. Esse tipo também pode ser utilizado como auxíliolocomotor ou excretor de algumas espécies.

Já os vacúolos de armazenamento, encontrados primordialmente nos

vegetais, ocupam significativo volume celular. Dependendo da

espécie, armazenam variadas substâncias: carboidratos

(amiloplastos – plastos de reserva nutritiva nas raízes), proteínas

(proteoplastos – plastos de reserva protéica em sementes), alguns pigmentos de pétalas e folhas

(antocianinas) e até toxinas (nicotina e tanino), substâncias de defesa contra predadores herbívoros.

Mitocôndria A mitocôndria é uma das organelas celulares mais importantes, sendo extremamente relevantepara respiração celular. É abastecida pela célula que a hospeda por substâncias orgânicas comooxigênio e glicose, as quais processa e converte em energia sob a forma de ATP, que devolvepara a célula hospedeira. A sua função é vital para a célula, sem a qual há morte celular.

Doenças genéticas causadas por genes mitocondriais

As doenças mitocondriais são doenças genéticas que afetam genes que são expressos namitocôndria. As mitocôndrias possuem o seu próprio genótipo, tendo várias moléculas de ADNe dentro de cada molécula, múltiplas cópias do mesmo gene. O ADN mitocondrial é de herançamaterna, salvo raríssimas exceções. E as doenças mitocondriais podem afetar tanto o sexomasculino como o sexo feminino.

Rev. Neurociências 9(2): 60-69, 2001

http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2001/RN%2009%2002/Pages%20from%20RN%2009%2002-4.pdf

RESUMO

As doenças mitocondriais são um capítulo relativamente recente no estudo das doençashumanas e seu entendimento fisiopatológico necessita de uma abordagem genética de cadapaciente. O correto funcionamento das mitocôndrias depende da interação de dois genomas, onuclear e o mitocondrial. Nesta revisão oferecemos uma introdução sobre genéticamitocondrial, a atual classificação das doenças mitocondriais, discorrendo brevemente sobreas apresentações clínicas.

Cloroplastos

Um tipo de organela característico das células vegetas são os plastos. Acumulam substâncias esão classificados de acordo com a natureza da substância armazenada. Os plastos incolores, quearmazenam amido, lipídios ou proteínas, são os leucoplastos. Os plastos coloridos pelapresença de pigmentos são chamados cromoplastos e, destes, os mais numerosos e importantessão os cloroplastos, nos quais ocorrem as reações da fotossíntese. Possuem o pigmento verdeclorofila.Uma célula da folha contém cerca de 50 cloroplastos. Em um milímetro quadrado da superfícieda folha encontram-se mais de 500 000 deles.