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04/04/2011
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PATOLOGIAS ÓSSEAS
Patologia dos Sistemas
TECIDO ÓSSEO
� Funções� Suporte mecânico;� Homeostase mineral;� Hematopoiése;� Protege as vísceras;� Determina tamanho e formato corporal.
� Constituição� Elementos orgânicos (matriz orgânica);� Inorgânicos – cálcio hidroxiapatita (mineral que
proporciona força e rigidez.
PATOLOGIA
� O sistema esquelético é susceptível a distúrbioscirculatórios, inflamatórios, neoplásicos, metabólicose congênitos;
� Anormalidades desenvolvimentares (genéticas) eadquiridas nas células ósseas, matriz e estrutura� Desenvolvimentares – se manifestam durante os
primeiros estágios da formação óssea
� disostoses – problemas na migração de células mesenquimais esua formação;
� Displasias – mutações nos reguladores da organogêneseesquelética que afetam tec. Ósseo e cartilaginoso globalmente.
PATOLOGIA
� Malformações e doenças causadas por defeitosnas proteínas nucleares e fatores de transcrição
� São raras;
� As mais simples incluem:
� Falha no desenvolvimento;
� Formação de ossos extras;
� Fusão de 2 dedos adjacentes (sindactilia) oudesenvolvimento de dedos longos;
� Anormalidades do crânio e coluna vertebral(craniorraquisquise – falha no fechamento)
� Doenças causadas por defeitos em hormônios emecanismos e mecanismos de transdução de sinal� Acondroplasia
� Doença da placa de crescimento;
� Principal causa do nanismo;
� Há redução na proliferação de condrócitos na placa decrescimento (genético);
� Os indivíduos apresentam extremidades proximais encurtadas,tronco normal, cabeça dilatada com abaulamento de fronte edepressão na raiz do nariz;
� Não estão associadas a alterações na longevidade, inteligênciae estado reprodutivo.
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� Doenças associadas a defeitos nas proteínasestruturais extracelulares
� Doenças associadas ao metabolismo descontrolado docolágeno;
� Manifestações clínicas variam desde uma doença fetal auma osteoartrite prematura;
� Osteogênese imperfeita
� Deficiência na síntese de colágeno tipo I;
� Doença do osso quebradiço com manifestações esqueléticas eanatômicas (articulações, olhos, ouvidos, pele e dentes);
� Pequena quantidade de osso.
DOENÇA DE PAGET
� Regiões de intensa reabsorção óssea pelos osteoclastos –estágio osteolítico;
� Período de reabsorção e formação óssea – estágio osteoclástico-osteoblástico misto, com predominância da atividadeosteoblástica;
� Atividade muito reduzida da célula óssea – estágio osteocleróticopor esgotamento.
� Efeito:
� Ganho de massa óssea com osso desordenado com arquitetura nãosólida
DOENÇA DE PAGET
� Características
� Início no meio da vida adulta sendo progressiva;� Comum em brancos e geralmente europeus;� Incidência difícil por ser assintomático na
maioria das vezes.
DOENÇA DE PAGET
� Patogênese
� Descrita por Sir James Paget como um processoinflamatório que levava a alterações esqueléticas –osteíte deformante;
� É decorrente de uma lenta infecção viral (paramixovírus)que pode induzir uma liberação de IL-6 (citocina) queestimulam o recrutamento de osteoclastos;
� Osteoclastos anormais e hiper-responsíveis a vita D;
� Componente hereditário.
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� Achados clínicos� Depende da extensão e local da lesão;� Na maioria dos casos é leve;� Pode produzir complicações esqueléticas,
neuromusculares e cardiovasculares;� Exame radiológico com osso dilatado, grosseiros
e espessos;� Excreção urinária de hidroxiprolina;
DOENÇA DE PAGET
� Pode ocorrer em um ou mais ossos;� Comum no esqueleto axial e fêmur;� Raro em fíbula, costelas e ossos da mão e do
pé;� Dor – microfraturas e crescimento ósseo
exagerado que comprime raízes nervosas;� Crânio pesado, compressão de estruturas na
base do crânio, osteoartrite, fraturas, IC, tumores
RAQUITISMO E OSTEOMALÁCIA
� Doença por defeito na mineralização damatriz, geralmente relacionada a faltaou distúrbio de metabolismo da vita D;
� Raquitismo� Distúrbio infantil no qual o crescimento
ósseo desorganizado produzdeformidades;
� Osteomalácia� O osso que se forma no processo de
remodelagem, no adulto, ésubmineralizado → osteopenia epredisposição a fraturas
DOENÇAS ASSOCIADAS À HOMEOSTASIAMINERAL ANORMAL
� Hiperparatireoidismo� ↑ de hormônio paratireoideano → estimulam
atividade osteoclástica;
� Pode ser causado por tumor da glândula ouhipocalcemia prolongada;
� Pode comprometer todo o esqueleto e serdiagnosticado e tratado inicialmente;
� Pode causar fraturas, deformidades por estresse decarga, dor articular e disfunção.
NECROSE AVASCULAR (OSTEONECROSE)
� Necrose óssea decorrente de isquemia� Mecanismos:
� Fratura – interrupção mecânica;� Corticoesteróides – altas doses, uso prolongado
e infiltrações intra-articulares;� Trombose e embolismo;� Lesão vascular – vasculite, radioterapia;� ↑ pressão intra-óssea com compressão vascular;� Hipertensão venosa.
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� Curso clínico� Dependem da localização e extensão do infarto;
� Subcondrais�Dor crônica associada à atividade física tornando-se
constante progressivamente;�Osteoartrite secundária.
� Medulares�Clinicamente silenciosos, mais estáveis
INFECÇÕES - OSTEOMIELITE
� Inflamação do osso ou medula óssea;
� Pode ser uma complicação de qualquer infecçãosistêmica;
� Osteomielite piogênica� Quase sempre causadapor bactérias;
� Atingem o osso por;� *Disseminação hematogênica;� Extensão a partir de um sítio;� Implantação direta.
� Etiologia� Bacteremia inicial devido uma lesão oculta na
mucosa intestinal, pequenas infecções de pele;
� Geralmente se desenvolve em ossos longos e corpos vertebrais de indivíduos saudáveis;
� Staphylococcus aureus – facilidade de aderência ao tecido ósseo.
� Curso clínico� Pode se manifestar como uma doença sistêmica
aguda: calafrio, mal-estar, febre, dor intensa sobre aregião afetada;
� Pode persistir em forma de infecção crônica – atrasono diagnóstico, extensa necrose óssea,antibióticoterapia curta, desbridamento cirpúrgicoinadequado ou defesa enfraquecida;
� Outras complicações: fraturas patológicas,endocardite, sepse, tumor.
� Osteomielite tuberculosa
� Pode ocorrer por extensão direta (foco pulmonar) ou disseminaçãopelos vasos linfáticos;
� Pode ser a única manifestação da tuberculose;
� É similar a forma pulmonar;
� Coluna é o sítio mais comum – rompe através dos discos,envolvendo várias vértebras e tecido mole.
� Sífilis esquelética
� Raro, pois é diagnosticada antes do comprometimento deste órgão;
� Congênita – desenvolvida no nascimento;
� Adquirida – início precoce (2 a 5 anos) e os ossos mais atingidossão: nariz, palato, crânio e tíbia
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