Programa de Residência em Programa de Residência em Otorrinolaringologia do HRAC – USP Otorrinolaringologia do HRAC – USP

BauruBauru

Programa de Residência em Programa de Residência em Otorrinolaringologia do HRAC – USP Otorrinolaringologia do HRAC – USP

BauruBauru

1.1. INTRODUÇÃO INTRODUÇÃO AO DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICOAO DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO

2.2. PARALISIA FACIALPARALISIA FACIALESPASMO FACIALESPASMO FACIAL

3.3. DISFAGIA E DISARTRIADISFAGIA E DISARTRIA

1.1. INTRODUÇÃO INTRODUÇÃO AO DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICOAO DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO

2.2. PARALISIA FACIALPARALISIA FACIALESPASMO FACIALESPASMO FACIAL

3.3. DISFAGIA E DISARTRIADISFAGIA E DISARTRIA

INSTITUTO DE PESQUISAS “LAURO DE SOUZA

LIMA”

BAURU / 2006

José a garbino

Lista das abreviaturasLista das abreviaturas

CNCN: condução : condução nervosa nervosa

ERER: estimulação : estimulação repetitivarepetitiva

ENMGENMG: : eletroneuromiogreletroneuromiografiaafia

EMGFUEMGFU: : eletromiografia de eletromiografia de fibra únicafibra única

AVC: AVC: acidente vascular cerebral

ELAELA: esclerose : esclerose lateral amiotróficalateral amiotrófica

JNMJNM: junção : junção neuromuscularneuromuscular

INTRODUÇÃO AO INTRODUÇÃO AO DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO

NEUROFISIOLÓGICONEUROFISIOLÓGICO

Potencial de ação nos tecidos excitáveis é um Potencial de ação nos tecidos excitáveis é um fenômeno intenso e começa com a preparação da fenômeno intenso e começa com a preparação da

movimentação iônica que antecede ao “tudo ou movimentação iônica que antecede ao “tudo ou nada”nada”

- músculo e nervo- músculo e nervo

Condução nervosa (Condução nervosa (CNCN) motora e ) motora e sensitiva: uma via de duas mãossensitiva: uma via de duas mãos

ILSL

Velocidade sensitiva = Distância Velocidade sensitiva = Distância / L1/ L1 (m/s)(m/s)

Pode ser realizada no sentido Pode ser realizada no sentido centrípeto ou centrífugo: orto ou centrípeto ou centrífugo: orto ou anidrômicoanidrômico

Velocidade Motora= Distância /L2-Velocidade Motora= Distância /L2-L1L1

(m/s)(m/s)Onda MOnda M (motora): (motora):

soma dos potenciais soma dos potenciais das unidades das unidades motoras =motoras =

Estimativa de Estimativa de neurônios motores neurônios motores presentes em um presentes em um músculomúsculoLatências distal e Latências distal e

proximaisproximais

ortodrômicaortodrômica

EletromiografiaEletromiografia: potencial da : potencial da unidade unidade motoramotora

Eletrodo intra-muscular

Sinais de desnervação aguda (Sinais de desnervação aguda (aa) ) e reinervação - brotamento e reinervação - brotamento

colateral (colateral (bb))

atividades atividades espontâneasespontâneas - - repousorepouso

unidade motora unidade motora polifásica e polifásica e grandegrande

contraçãocontração voluntária voluntária

Eletromiografia: Eletromiografia: desnervação x desnervação x

reinervaçãoreinervação

ILSL

Considerações sobre CN e EMG

Considerações sobre CN e EMG

•Condução Nervosa - após a lesão•Condutividade normal até 48 hs Alguma excitabilidade até 4 dias•Degeneração da placa motora em 5-10 dias

•EMG - após a lesão•Atividades espontâneas (fibrilações e ondas positivas) só após degenerar placa motora > 10 dias (14 a 21 dias)

PARALISIA FACIALPARALISIA FACIAL

RevisãoRevisão KLEIN CM. Diseases of the Seventh Cranial Nerve. KLEIN CM. Diseases of the Seventh Cranial Nerve.

In: Dyck PJ & Thomas P. In: Dyck PJ & Thomas P. Peripheral NeuropathiesPeripheral Neuropathies. . 4th ed. Elsevier, 2005, p. 1219-524th ed. Elsevier, 2005, p. 1219-52

aspectos da anatomiaaspectos da anatomia

← sai através do forame estilomastoideo

← entra no meato acústico interno

Brust JCM. A Prática da neurociência, 1ª. Ed. 2000Brust JCM. A Prática da neurociência, 1ª. Ed. 2000..

Paralisia facial – “de Bell”Paralisia facial – “de Bell”

PrevalênciaPrevalência (séries nos EUA, Canadá, (séries nos EUA, Canadá, Europa) : 15,5:100.000 a 25,2:100.000Europa) : 15,5:100.000 a 25,2:100.000

FreqüênciaFreqüência: média 40 anos: média 40 anos– Mulheres –bimodal: 20-29 e 50-59 anosMulheres –bimodal: 20-29 e 50-59 anos– Homens: > 30-40 anosHomens: > 30-40 anos

EtiologiaEtiologia: mais freqüente é ainda a : mais freqüente é ainda a idiopáticaidiopática

Etiologia - infecciosaEtiologia - infecciosa

Herpes simplesHerpes simples tipo 1 (40% dos tipo 1 (40% dos pacientes sorologia positiva na saliva)pacientes sorologia positiva na saliva)

Herpes ZosterHerpes Zoster (Ramsey Hunt) (Ramsey Hunt) reativação do virus com otalgia reativação do virus com otalgia severa vesiculas canal auditivo, VIII severa vesiculas canal auditivo, VIII par par

Borrelia burgdorferiBorrelia burgdorferi – doença de – doença de Lyme (mais comum neuropatia Lyme (mais comum neuropatia craniana associada a DL)craniana associada a DL)

Outras etiologiasOutras etiologias

Diabetes – mononeurite e mononeurite Diabetes – mononeurite e mononeurite múltipla cranianamúltipla craniana

Doenças granulomatosas: sarcoidose, Doenças granulomatosas: sarcoidose, hanseníasehanseníase

AIDSAIDS AmiloidoseAmiloidose Doenças do tecido conjuntivo: Sjögren e Doenças do tecido conjuntivo: Sjögren e

PAN (bilateral + otite média)PAN (bilateral + otite média)

Outras etiologiasOutras etiologias

FamiliarFamiliar: > 40 anos, recorrente, : > 40 anos, recorrente,

ENG com latências prolongadasENG com latências prolongadas

Melkersson-RosenthalMelkersson-Rosenthal: : ≥ 2≥ 2ª. ª. Década, Década, recorrente edema orofacial, paralisia recorrente edema orofacial, paralisia recorrente e alternante e anormalidades recorrente e alternante e anormalidades de língua (plicata) e outros sintomas de língua (plicata) e outros sintomas (glossodinia, acroparestesias, cefaléia, (glossodinia, acroparestesias, cefaléia, hiperhidrose), hiperhidrose), bombom prognóstico, esteróides prognóstico, esteróides e descompressão responsiva e descompressão responsiva

Outras etiologiasOutras etiologias

CongênitaCongênita: : – Möbius, microsomia hemifacial, paralisia Möbius, microsomia hemifacial, paralisia

congênita do lábio inferior congênita do lábio inferior Pediátrica ou adquiridaPediátrica ou adquirida: :

– Pré-nataisPré-natais: : compressão IU no sacro materno,compressão IU no sacro materno,

Infecções ou drogas teratogênicasInfecções ou drogas teratogênicas– Pós-nataisPós-natais: D Lyme, PF (Bell), otite média, D : D Lyme, PF (Bell), otite média, D

Kawasaki, osteopetrose infantil e osteomielite Kawasaki, osteopetrose infantil e osteomielite base de crânio, tumores extra e intracranianosbase de crânio, tumores extra e intracranianos

Captação no Captação no nasalis nasalis e estímulos e estímulos no tronco do nervo facialno tronco do nervo facial

Captação nos músculos dos Captação nos músculos dos ramos zigomático, frontal e ramos zigomático, frontal e bucal e bucal e estímulosestímulos nestes ramos nestes ramos do facialdo facial

→→

zigomáticozigomático frontalfrontal bucalbucal

Comparação das amplitudes Comparação das amplitudes das ondas M lado a ladodas ondas M lado a lado

<< 50% de 50% de reduçãoredução

≥ ≥ 50% de 50% de reduçãoredução

Lesão Lesão completacompleta

Sem Sem respostasrespostas motoras motoras (ondas M) (ondas M) ipsilaterais e ipsilaterais e com ondas M com ondas M normais normais contralateraiscontralaterais

(suspeita (suspeita doença de doença de LymeLyme))

Lesão Lesão parcialparcial

Diferença das Diferença das ondas M lado a ondas M lado a lado lado > que 50% > que 50%

50-80%50-80%: leve: leve

80-90%80-90%: : moderadamoderada

> 90%> 90%: : pronunciadapronunciada

Reflexo do piscamentoReflexo do piscamento: : polissináptico, arco aferente polissináptico, arco aferente trigemeo e eferente o facialtrigemeo e eferente o facial

Envolve os Envolve os nervos nervos trigêmeo e trigêmeo e facial e facial e grande grande extensão do extensão do tronco tronco cerebralcerebral

←← Núcleo trigêmeoNúcleo trigêmeo

← ← Núcleo facialNúcleo facial

← ← NúcleoNúcleo espinhal espinhal

do trigêmeodo trigêmeo

garbino

R1R1: relativa/e específico para ponte : relativa/e específico para ponte R2R2: mais para lesões medulares: mais para lesões medulares

PrognósticoPrognóstico – – 7171 a a 85%85% retornam ao retornam ao normalnormal

15% no 115% no 1º º mesmes Fatores desfavoráveisFatores desfavoráveis::

– ClínicosClínicos Dor retro-auricular, perda auditiva, Dor retro-auricular, perda auditiva,

vesículas c a vesículas c a idade, hipertensão e diabetes idade, hipertensão e diabetes

– ExamesExames reflexo estapédio anormalreflexo estapédio anormal Onda M redução Onda M redução > 90%> 90% Fibrilações aumentadas moderada a Fibrilações aumentadas moderada a

pronunciadamentepronunciadamente

Recidivantes, bilaterais, pós-Recidivantes, bilaterais, pós-herpéticas: Mononeurite múltipla herpéticas: Mononeurite múltipla

craniana – craniana – envolvimento de mais envolvimento de mais nervos (VIII e outros) ?nervos (VIII e outros) ?

Potencial evocado de tronco Potencial evocado de tronco cerebralcerebral

Resultados ruinsResultados ruins

Paralisia extensa e suas Paralisia extensa e suas conseqüênciasconseqüências

Espasmos hemifaciais Espasmos hemifaciais pós-pós-paralíticosparalíticos

SincinesiasSincinesias Contraturas musculares (Contraturas musculares (pós-pós-

espasmosespasmos))

Espasmo Espasmo facialfacial

Salvas de Salvas de unidades unidades motoras motoras involuntárias involuntárias hemifaciais e hemifaciais e sincineciassincinecias

Hemifacial Hemifacial bilateralbilateral

Espasmo facial (hemifacial Espasmo facial (hemifacial bilateral)bilateral): diferenciais: diferenciais

Distonias blefaroespasmo e oromandibular Distonias blefaroespasmo e oromandibular (Meige, Brueghel), > comum e, ainda (Meige, Brueghel), > comum e, ainda distonia distonia faríngeafaríngea e e disfonia espasmódicadisfonia espasmódica – Sexo fem, Sexo fem, ≥ 60 anos, ≥ 60 anos, ), idiopática, secundária a ), idiopática, secundária a

fármacos, familiar (2 a15% tem na família), fármacos, familiar (2 a15% tem na família), pós-pós-cirurgias odontológicascirurgias odontológicas

Tics faciaisTics faciais Mioquimia facial Mioquimia facial pós-paralisiapós-paralisia Espasmos e sincinesias Espasmos e sincinesias pós-paralisiapós-paralisia Convulsões focais motoras faciaisConvulsões focais motoras faciais Mioclonos facial – disrritimias focaisMioclonos facial – disrritimias focais Tétano cefálicoTétano cefálico

Espasmo facial puroEspasmo facial puro = = investigar as etiologias:investigar as etiologias:

Compressão vascular do facial na zone da raizCompressão vascular do facial na zone da raiz Massa extra-cranial, p.ex. colesteatoma no Massa extra-cranial, p.ex. colesteatoma no

ângulo cerebello-pontino ou,ângulo cerebello-pontino ou, Na porção timpânica do osso temporal (antro Na porção timpânica do osso temporal (antro

mastoide)mastoide) Neuroma facial na parte interna do canal Neuroma facial na parte interna do canal

auditivoauditivo MeningiomaMeningioma Tu de parotidaTu de parotida Neuroma do acústico ou angioma na fossa Neuroma do acústico ou angioma na fossa

craniana posterior.craniana posterior.Raramente:Raramente:

– AVC, tumor pontino ou esclerose mútiplaAVC, tumor pontino ou esclerose mútipla

DISFAGIA E DISARTRIADISFAGIA E DISARTRIA

RevisãoRevisãoSACKTOR NC and RICHARD M. Symptoms of Neurologic Disorders. In: SACKTOR NC and RICHARD M. Symptoms of Neurologic Disorders. In: Rowland LP. Merritt´s textbook of Rowland LP. Merritt´s textbook of NeurologyNeurology. Nineth Edition, . Nineth Edition, Willians & Wilkins, 1995.Willians & Wilkins, 1995.FAWCETT,FAWCETT, P. R. W. Single Fibre Electromyography in P. R. W. Single Fibre Electromyography in Neurogenic Neurogenic DisordersDisorders. In: . In: International SFEMG Course and VII Quantitative EMG International SFEMG Course and VII Quantitative EMG ConferenceConference, Uppala, Sweden, June 10-15, 2001., Uppala, Sweden, June 10-15, 2001.GARBINOGARBINO, , J. A. J. A. Eletromiografia de fibra únicaEletromiografia de fibra única. DVD do . DVD do Palestrante nos Anais do Congresso, XX Congresso Brasileiro de Palestrante nos Anais do Congresso, XX Congresso Brasileiro de Medicina Física de Reabilitação. Acta Fisiátrica, 2006.Medicina Física de Reabilitação. Acta Fisiátrica, 2006.

DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIFERENCIAL

AVC (s) múltiplos silenciososAVC (s) múltiplos silenciosos – lesões (infartos – lesões (infartos focais) limitando-se com a fissura de Sylvius do focais) limitando-se com a fissura de Sylvius do hemisfério dominante: envolvem habilidades hemisfério dominante: envolvem habilidades orofaringeanas, laríngeas e respiratórias que mediam a orofaringeanas, laríngeas e respiratórias que mediam a linguagemlinguagem (afasias motoras - disartrias) (afasias motoras - disartrias)

Miastenia gravis, formas focaisMiastenia gravis, formas focais – – perda perda de força flutuantes em nervos cranianos, com sintomas de força flutuantes em nervos cranianos, com sintomas de disfagia e disartria (ptose palpebral)de disfagia e disartria (ptose palpebral)

Esclerose Lateral Amiotrófica, forma Esclerose Lateral Amiotrófica, forma de início bulbarde início bulbar - - perda de força constante e perda de força constante e progressiva em nervos cranianos, com sintomas de progressiva em nervos cranianos, com sintomas de disfagia e disartriadisfagia e disartria

Afastar o comprometimento do Afastar o comprometimento do neurônio motor (ELA- bulbar)neurônio motor (ELA- bulbar)

Eletromiografia normal afasta Eletromiografia normal afasta ELA ELA mas mas não os não os AVC (s) múltiplos AVC (s) múltiplos silenciosossilenciosos

Suspeita:Suspeita: Eletromiografia com sinais de Eletromiografia com sinais de

desnervação recente em desnervação recente em mais de tres mais de tres regiõesregiões (crânio, tronco, membros) + (crânio, tronco, membros) + sinais clínicos de liberação piramidalsinais clínicos de liberação piramidal

Masc, 30a. Ptose palpebral, disfagia e disartria de início relativamente agudo

Afastar os Afastar os distúrbios da junção distúrbios da junção neuromuscular (JNM)neuromuscular (JNM)

Testes de estimulação Testes de estimulação repetitiva (ER)repetitiva (ER): em um membro : em um membro superior e na facesuperior e na face

Eletromiografia de fibra únicaEletromiografia de fibra única – – em músculo do membro superior em músculo do membro superior e/ou da facee/ou da face

Teste de estimulação repetitiva Teste de estimulação repetitiva (ER): 10 estímulos a uma frequencia (ER): 10 estímulos a uma frequencia

de 3Hzde 3Hz

Reduções das amplitudes das ondas M em Reduções das amplitudes das ondas M em 2020 a a 30%30% no 4º. no 4º. Estímulo = Estímulo = distúrbio da junção neuromuscular do tipo distúrbio da junção neuromuscular do tipo MiasteniaMiastenia. Pode- se encontrar incremento leve a freq. mais . Pode- se encontrar incremento leve a freq. mais altas como o último quadroaltas como o último quadro

Stalberg & Trontelj, 1994

Os dois picos, dois potenciais de Fibra Única: o 1° fixo e o 2° oscilando. Esta oscilação é o tempo gasto na JNM.

EMGFU: mensuração do jitter – EMGFU: mensuração do jitter – medida do medida do tempo gasto na junção neuromusculartempo gasto na junção neuromuscular

Jitter com oscilações muito pequenas 24 a 38 μs, normais

Coletados em 20 diferentes sítios, 3-4 inserções, com com duração normal, , praticamente afasta miastenia

→→

Jitter aumentado = 90 a 68 μs

Sanders, 2001Sanders, 2001

→→

Queixa de disfagia

Id: 70 anos

ENMG: normal

ER: normal MS e face

EMGFU: nl no EDC

EMGFU: alterada no Orbicular do Olho

ConclusõesConclusões

Distúrbios da JNM proeminentes indicam para Distúrbios da JNM proeminentes indicam para doença da JNM doença da JNM

Predominando as alterações da unidade motora Predominando as alterações da unidade motora (UM) na EMG rotineira apontam para doenças do (UM) na EMG rotineira apontam para doenças do músculo ou do neurônio motor músculo ou do neurônio motor ((Farrugia M et al. Clin Farrugia M et al. Clin Neurophysiol, 2007)Neurophysiol, 2007)

Normais todos os procedimentos para JNM a Normais todos os procedimentos para JNM a etiologia muito provavelmente não é da junção etiologia muito provavelmente não é da junção neuromuscular neuromuscular

A EMGFU é A EMGFU é complemento vitalcomplemento vital para confirmar ou para confirmar ou afastar as suspeitas de distúrbios leves e iniciais da afastar as suspeitas de distúrbios leves e iniciais da JNM – pode ser o único exame alterado JNM – pode ser o único exame alterado

José A Garbino

NeurodiagnóstiNeurodiagnósticocoEletroneuromiografiaEletroneuromiografia

Potenciais Evocados Potenciais Evocados corticaiscorticais

José A GarbinoJosé A Garbino

Bauru - SPBauru - SP