Serviço e Disciplina de Clínica Médica

Sessão Clínica: 05 /03 / 2012Sessão Clínica: 05 /03 / 2012Auditório Honor de Lemos Sobral/ Hospital Escola Álvaro Alvim

Orientador: Prof. Paulo César Leitão Paravidini Relatora: Drª Caroliny Samary Silva Lobato (R2)Debatedora: Drª Aline Sales Nunes Santos (R1)

Caso clínico

Identificação: J.S.O., feminina, 13 anos, negra, estudante, natural e residente em

Campos dos Goytacazes,RJ.

QP: “ Fraqueza nas pernas”

HDA: Há 14 dias cefaléia, febre, mialgia e artralgia. Evoluiu com queixa de mialgia

cervical, parestesia de mãos e pés iniciados após 4 dias do início dos sintomas, ecervical, parestesia de mãos e pés iniciados após 4 dias do início dos sintomas, e

fraqueza muscular que limitava suas atividades com piora progressiva. Há 7 dias

dificuldade para deambular.

IDA: Nega alterações de TGU, ACV e AR.

HPP: Nega doenças próprias da infância

H.Social: Nega etilismo e tabagismo.

Epidemiológica: Contato com água de chuva.

Caso clínico EXAME FÍSICO:

Paciente BOTE, cooperativa, normocorada, hidratada, anictérica, acianótica, afebril,

eupnéica; ausência de linfonodos submandibulares ou cervicais palpáveis;

ACV: RCR 2T, BNF, PA: 120x80mmHg.FC= 80 bpm. Enchimento capilar satisfatório

AR: Frêmito tóraco-vocal, percussão e expansibilidade normais. Murmúrio vesicular

audível bilateralmente, sem ruídos adventícios. Freqüência respiratória de 12 irpm.

Abd: Atípico, peristáltico, flácido, depressível, indolor à palpação superficial eAbd: Atípico, peristáltico, flácido, depressível, indolor à palpação superficial e

profunda, espaço de Traube livre à percussão, ausência de VMG palpáveis.

MMII: musculatura do quadríceps moderadamente dolorosa à palpação

bilateralmente, com leve predomínio à direita, sem edema, panturrilhas livres,

pulsos pediosos e tibial posteriores palpáveis e simétricos.Exame Neurológico: disbasia; pupilas fotorreagentes e isocóricas, nuca livre,ausência de alterações dos nervos cranianos, tetraparesia proximal com hipotoniamuscular e arreflexia difusa nos quatro segmentos, com preservação dasensibilidade (tátil e térmica) e propriocepção.

Caso clínico EXAMES DA ADMISSÃO:Hemácias 5.170 M/uL

Hemoglobina 12.1 g/dL

Hematócrito 38,6%

V.C.M. 74.7 fL

H.C.M. 23.3 pg

C.H.C.M. 31.2 g/dl

R.D.W. 4.9%

Leucócitos 7.240 cél/uL Radiografia de tórax PA:

DehidrogenaseLática (LDH)

484 U/L cél/uLVR: 850 U/L

CPK 131 U/L VR: < 200 U/L

Mielócitos 0 cél/uL

Metamielócitos 0 cél/uL

Bastões 0 cél/uL

Segmentados 18.3 cél/uL

Linfócitos 67.0 cél/uL

Monócitos 10.6 cél/uL

Eosinófilos 2.29 cél/uL

Basófilos 1.72 cél/uL

Plaquetas 283.000/mm3

VHS 10 mm

Proteína C Reativa 0.04

Transparência pulmonar normal;Seios costofrênicos livres;Coração e vasos da base dentro doslimites da normalidade.

ECG: normal

Discutir principais hipóteses

diagnósticas e conduta diagnósticas e conduta

investigativa

Caso clínico

Discussão

Dra. Aline Santos

Discussão

• 13 anos , feminina, negra, natural e residente de Campos

• Há 14 dias cefaléia, febre, mialgia e artralgia

• Evoluiu com mialgia cervical, parestesia de mãos e pés após 4 dias dos sintomas e fraqueza muscular que limitava suas atividades com piora progressiva. Há 7 dias dificuldade para dembular.

• Contato com água de chuvaMMII : musculatura do quadríceps moderadamente dolorosa à palpação superficial e profundaExame Neurológico: disbasia, pupilas isocóricas e fotorreagentes, ausência de alterações de nervos cranianos, tetraparesia proximal com hipotonia muscular e arreflexia difusa dos 4 segmentos, com preservação da sensibilidade ( tátil e térmica) e propriocepção

Discussão

Discussão

Síndrome do primeiro neurônio motor ( Síndrome Piramidal) :

FraquezaHipertonia ( espástica)HiperreflexiaSinal de Babinski

Síndrome do segundo neurônio motor :

FraquezaHipotoniaArreflexiaMiofasciculações

X

Discussão

parestesia de mãos e pés + fraqueza muscular - piora progressiva

tetraparesia proximal + hipotonia muscular + arreflexia

Há 14 dias cefaléia + febre + mialgia + artralgia

Síndrome de Guillain - Barré

Discussão

Polineurorradiculopatia inflamatória desmielinizante aguda

• Parestesias nas mãos e pés• Dor nos membros inferiores fraqueza muscular ascendente, progressiva ,

simétrica, flácida e arreflexa

• Reflexos profundos hipoativos ou abolidos

Fonte : http://www.mdsaude.com/2008/12/o-que-sndrome-de-guillain-barr.html

• Reflexos profundos hipoativos ou abolidos• Sinais de disfunção autonômica

Discussão

Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae , citomegalovirus , Epstein-Barr vírus , dengue, influenza , HIV , intervenção cirúrgica, linfoma , LES

Contato com água de chuva Leptospirose

• Mecanismo auto – imune pós infeccioso

• Exame Laboratorial : Ht 38.6 % , Hb 12.1 g/ d L , VCM 74.7 fl , HCM 23.3 pg ,C.H.CM. 31.2 G/dL , RDW 4.9 % , Leucócitos 7.240 / Ul ( 0/0/0/18.3/67/10.6/2.29/1.72) plaquetas 283.000 / mm3 , VHS 10 mm, Proteína C Reativa 0.04 , LDH 484 U/L, CPK 131 U/L

TGO, TGP Sorologia IgM e IgG para dengueSorologia IgM e IgG para CMVSorologia IgM e IgG para Epstein BarrSorologia anti- HIV

Discussão

Diagnóstico : ClínicaEletroneuromiografiaPunção Lombar - estudo do líquor dissociação proteíno - citológica

Eletroneuromiografia - polirradiculoneuropatia motora com padrão desmielinizante

Lentificação da velocidade de condução nervosa, bloqueio parcial da condução motora e latências distais prolongadas ou disfunção axonal ausência do reflexo H, aumento da latência ou ausência da onda F

Discussão

2 critérios essenciais

pelo menos 3 critérios clínicos

não apresentar nenhuma situação

critérios clínicos sugestivos

não apresentar mais de 1 situação

Fonte : SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Bolan et al. Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 51 (1): 58-61, jan.-mar. 2007

Discussão

Síndrome de Guillan – Barré

Conduta :

Internação hospitalar / Neuro / Fisioterapia

TGO, TGP Sorologia IgM e IgG para dengueSorologia IgM e IgG para CMVSorologia IgM e IgG para Epstein BarrSorologia anti- HIV

EletroneuromiografiaPunção Lombar - estudo do líquor

Discussão

Referências Bibliográficas:

• SOARES, Cristiane Nascimento et al . Oligosymptomatic dengue infection: a potential cause of Guillain Barré syndrome. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 66, n. 2a, June 2008. Disponível em : <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2008000200018&lng=en&nrm=iso>.

• GONCALVES, Eduardo. Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Guillain-Barré syndrome) following dengue fever. Rev. Inst. Med. trop. S. Paulo, São Paulo, v. 53, n. 4, Aug. 2011. Disponível em : http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0036-46652011000400009&lng=en&nrm=iso

• SANTOS, Nilse Querino et al . Guillain-Barré syndrome in the course of dengue: case report. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 62, n. 1, Mar. 2004. Disponível em : http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2004000100025&lng=en&nrm=iso

• MARCHENA YGLESIAS, P. J. et al . Diplegia facial periférica como manifestación inicial de un síndrome de Guillain-Barré secundario a una infección aguda por citomegalovirus. An. Med. Interna (Madrid), Madrid, v. 22, n. 2, feb. 2005. Disponível em :http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992005000200012&lng=es&nrm=iso.

Discussão

Referências Bibliográficas:

• NEVES , Marco Antonio Orsini et al . Síndrome de Guillain – Barré na Infância : Relato de caso . Disponível em : http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2007/RN%2015%2004/Pages%20from%20RN%2015%2004-15.pdf

• BOLAN , Renata da Silva . Síndrome de Guillain – Barré : Relatos de Casos . Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 51 (1): 58-61, jan.-mar. 2007 . Disponível em : http://www.amrigs.com.br/revista/51-01/rc03.pdf

• http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2010/RN1801/280%20relato%20de%20caso.pdf

• http://www.mdsaude.com/2008/12/o-que-sndrome-de-guillain-barr.html

Sessão Clínica

Diagnóstico provável:

Síndrome de Guillain Barré

Sessão Clínica

Evoluçãoee

Comentários

Dra. Caroliny Lobato

Sessão Clínica

- Paciente internada em enfermaria de clínica médica, comsuporte clínico.

- Outros exames laboratoriais realizados (48 h internação):

Sorologia paraToxoplasmose (ELISA) IgG 0.2 UI/ml IgM 0.27 UI/ml.

Sorologia para CMV (ELISA) IgM = 4,24UA/ml VR: < 0,4UA/mlIgG = não realizado VR:< 15 UA/m,

Sorologia para Epstein Barr Virus (ELISA) IgM reagenteIgG reagente

Anti-HIV não reagente

EAS Sem alterações

Sessão Clínica

- Realizado punção lombar seguido de análise liquórica:

Aspecto e cor: Límpido e incolor

Glicose 67mg/dL VR: 40 – 70 mg/dl

Proteínas totais 8 mg/dL VR: 15 – 50 mg/dl

Citologia Global 38 cel/mm3 VR: até 4 cel/mm3

Citologia Específica: - Polimorfonucleares - Mononucleares

10% 90%

Sorologia CMV IgM: 0,1 UA/ml VR: < 0,5 UA/mlIgG: 106,2 UA/ml VR: < 15 UA/ml

Sessão Clínica- Realizado Eletroneuromiografia nos membros superiores einferiores:

Sessão Clínica

• Durante o período de internação hospitalar foram realizadas

medidas de suporte (analgésicos, observação clínica) e

acompanhamento sorológico para CMV e EBV, havendo melhora da

mialgia, porém sem mudanças do quadro neurológico da paciente,mialgia, porém sem mudanças do quadro neurológico da paciente,

sendo encaminhada para acompanhamento ambulatorial.

• O seguimento sorológico foi realizado até 12 semanas após o

início dos sintomas.

• Resultados das sorologias (ELISA) IgM e IgG realizadas paracitomegalovírus (CMV) e Epstein-Barr vírus (EBV) durante oacompanhamento clínico da paciente:

Semanas após o

início do quadro IgM CMV IgG CMV IgM EBV IgG EBV

Sessão Clínica

clínico

2 semanas 4,24 UA/ml

(VR:<0,4 UA/ml)

Não realizado Reagente Reagente

3 semanas 3,79 UA/ml 231 UA/ml

(VR: < 15 UA/ml)

Reagente Reagente

4 – 5 semanas 3,07 UA/ml 2500 UA/ml Reagente Reagente

12 semanas 0,9 UA/ml* 2500 UA/ml** Não reagente Não reagente

Sessão Clínica

• Resultados das sorologias (ELISA) IgM e IgG realizadas paraCMV mostrando a sua evolução durante 10 semanas após oinício dos sintomas:

1000

10000

0.1

1

10

100

2 sem 3 sem 4-5 sem 12 sem

IgM IgG

Sessão Clínica

• Seguidas 8 semanas após o início do quadro clínico a paciente

apresentou melhora considerável do quadro neurológico sem

demais queixas e alterações.

• Houve reversão completa do quadro neurológico após 12 semanas• Houve reversão completa do quadro neurológico após 12 semanas

do início dos sintomas.

Sessão Clínica

Polirradiculoneuropatia

Diagnóstico:

Polirradiculoneuropatia por Citomegalovirus

Citomegalovirose

• O citomegalovírus (CMV) é um vírus pertencente à famíliaHerpesviridae, subfamília Betaherpesvirinae, com genoma constituídopor DNA;• A infecção pelo CMV ocorre em várias regiões do mundo, comsoroprevalência de cerca de 40 a 60% em países do hemisfério Norte,e 80 a 100% na América Latina;• A infecção ocorre habitualmente na infância ou na juventude;• Transmissão: contato com fluidos corporais ou secreções deindivíduos infectados como secreções de orofaringe, sangue, urina;transmissão vertical;

Fonte: Pannuti, C.S. Citomegalovirose. In Veronesi-Focaccia Tratado de Infectologia. Vol 1. 4a Edição. P.363-371. 2009.

Citomegalovirose

• A citomegalovirose usualmente é assintomática, e quando expressa clinicamentepode causar a síndrome mononucleose-símile, caracterizada por febre, astenia,linfadenopatia, hepato e/ou esplenomegalia. Pode ocorrer exsudato de amígdalaspalatinas, e pode surgir icterícia e exantema maculopapular após administração deampicilina ou similares.• Na maioria absoluta dos casos o quadro de citomegalovirose é auto-limitado ebenigno.benigno.• Dentre os exames laboratoriais o hemograma característico apresenta linfocitoseabsoluta e relativa, com atipia linfocitária e as transaminases hepáticas podem estaralteradas também na fase aguda da doença;• Diagnóstico: detecção direta do vírus na urina, saliva ou líquor, cultivo de amostrasem fibroblastos humanos, detecção do antígeno da matriz do CMV (ou antigenemia),ou ainda por técnicas moleculares (ELISA e PCR).• Tratamento: sintomático, antiretrovirais e corticóides em casos restritos.

Fonte: Pannuti, C.S. Citomegalovirose. In Veronesi-Focaccia Tratado de Infectologia. Vol 1. 4a Edição. P.363-371. 2009.

Citomegalovirose

• A polirradiculoneuropatia por CMV não associada à SIDA ou outrasimunodeficiências é uma complicação rara;

• Não necessita de nenhum tratamento específico à medida que o acometimentoneurológico seja auto-limitado.

• Nos casos com acometimento neurológico deve ser realizado acompanhamentoclínico rigoroso, já que se trata de uma entidade de evolução imprevisível,dependente da resposta imunológica de cada hospedeiro.dependente da resposta imunológica de cada hospedeiro.

• Diagnósticos diferenciais do caso relatado:- Síndrome de Guillain Barré (C. jejuni)- Epstein Barr Vïrus- Porradiculite tuberculosa- Infecção do SNC pelo vírus Herpes Simplex- Infecção do SNC pelo Mycoplasma pneumoniae

- Infecção pelo HIV

Fonte: Harrison Internal Medicine 17th ed. ,2008; Campbell Walsh Urology, 10 th ed. ,2012

Referências Bibliográficas•Pannuti, C.S. Citomegalovirose. In Veronesi-Focaccia Tratado de Infectologia. Vol 1. 4a Edição. P.363-371. 2009.•Lima, D.B. Citomegalovirose. In Rotinas de Diagnósticos e Tratamento das Doenças Infecciosas e Parasitários. 2ª Edição. P.167-172. 2007.•Aronson, M.D.; Auwaerter, P.G.; Hirsch, M.S.; Kaplan, S.L.; McGovern, B.H.• Infectious mononucleosis in adults and adolescents. Disponível em <www.uptodate.com.br>. [atualizado em 2010, 10 de Janeiro, acesso em 2010, 1 de maio].Schielke,E. Diseases of Peripheral Nervous System and Muscles During HIV Infection. Nervenarzt, V.71.P. 442-450. 2000.•Lüttman, S.; Husstedt, I.W; Lügering, N.; Heese, C.; Stoll, R.; Domschke, W.; Evers, S.; et al. Cytomegalovirus Encephalomyelomeningoradiculitis in AcquiredImmunodeficiency Syndrome (AIDS). Case Report, October, 1996.•McCutchan J.A. Cytomegalovirus Infections of the nervous System in Patients with AIDS. Clinical Infectious Disease, V. 20. P. 747-754. 1995.•Augusto, V; Leal, A; Araújo, C; Champalimaud, J.L. Polirradiculopatia a CMV associada a SIDA. Medicina Interna V. 2, n. 4. P. 243-246. 1995.•Lasso B, M.; Pérez G, J.; Noriega R; L.M.; Albert S, F.; González A, P.; Malebrán R, A. Polirradiculopatía por Citomegalovirus em 2 Pacientes com SIDA: TratamientoExitoso com Terapia Anti Retroviral de Alto Grado de Actividad (TAAGA). Revista Médica do Chile, V. 129, N. 9. P. 188-193.2001.•Granato, C. A problemática da infecção pelo citomegalovírus em pacientes imunodeprimidos. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia. V.3. N.23. 2001.•Thurnher, M.M.; Post, M.J.D.; Jinkins, J.R. MRI of Infections and Neoplasms of de Spine and Spinal Cord in 55 Patients with AIDS. Neuroradiology. V.42. P.551-563. 2000.•Weiberg, A.; Hodges, T.N.; Li, S; Cai, G.; Zamora, M.R. Comparison of PCR, Antigenemia Assay, and Rapid Blood Culture for Detection and Prevention ofCytomegalovirus Disease after Lung Transplantation. Journal of Clinical microbibiology, V. 38, N. 2. P. 768-772. 2000.•Flood, J.; Drew, W.L; Miner, R.; Jekic-McMullen,D.; Shen, L.P.; Kolberg, J; Garvey, J.; Follansbee, S.; Poscher, M. Diagnosis of Cytomegalovirus (CMV) Polyradiculopathyand Documentation of In Vivo Anti-CMV Activity in Cerebrospinal Fluid by Using Branched DNA Signal Amplification and Antigen Assays. The Journal of InfecctiousDiseases, Vol 176. P. 348-352. 1997.•Nierderman, J.C.; McCollum, R.W.; Henle, G.; Henle W. Infectious Mononucleosis – Clinical Manifestations in Relation to EB Virus Antibodies. Journal of the AmericanMedical Association. V. 203. N. 3. P. 139-143. 1968.•Grillo, E.; Silva, R.J.M.; Filho, J.H.B. Epstein-Barr Vírus Acute Encephalomyelites in a 13-year-old Boy. European Journal of Pediatric Neurology. N 12. P. 417-420. 2008.•Ginsburg, C.M.; Henle W.; Henle G.; Horwitz A. Infectious Mononucleosis in Children- Evaluation of Epstein-Barr Virus-Specific Serological Data. Journal of the AmericanMedical Association, V. 237, N. 8. P. 781-785. 1977.•Olivarius, B.F.; Buhl, M. Herpes Simplex Virus ans Guillain-Barré Polyradiculitis. British Medical Journal. V.1. P.192-193. 1975.•Rauschka, H.; Jellinger, K.; Lassmann, H.; Braier, F.; Schmidbauer, M. Guillain-Barré Syndrome with Marked Pleocytosis or a Significant Proportion of PolymorphonuclearGranulocytes in the Cerebrospinal Fluid: Neuropathological Investigation of Five Cases and Review of Differential diagnoses. EuropeanJournal of Neurology. V.10. P.479-486. 2003.•Crumbie, J.R. Tuberculous Polyradiculitis. British Medical Journal. P.107.1974.•Garnier, J.M.; Noel, G.; Retornaz, K.; Blanc, P.; Minodier, P. Extrapulmonary Infections due to Mycoplasma pneumoniae. Archives de pédiatrie. V.12. P.S2-S6. 2005.•Guleria, R.; Nisar, N.; Chawla, T.C.; Biswas, N.R. Mycoplasma pneumoniae and Central Nervous System Complications: A Review. Journal of Laboratory and ClinicalMedicine. V. 146. P. 55-63. 2005.•Baron, J.H. A.T.S. Cervical Polyradiculitis Treated by Cortisone. British Medical Journal. N 13. P.678-679. 1958.•Jackson, R.H.; Miller,H.; Schapira, K. Polyradiculitis (Landry-Guillain-Barré Syndrome) – Treatement with Cortisone and Corticotrophin. British Medical Journal. March 2. P.480- 484. 1957.•Bender, C.E. The Value of Corticosteroids in the Treatment of Infectious Mononucleosis. Journal of the American Medical Association. V. 199. N.8. P. 97- 141. 1967.

“Eis o meu segredo. É muito simples: só se vê com o coração.

O essencial é invisível aos olhos.”

Antoine Saint-Exupéry

Obrigada pela atenção!