Síndromes Anêmicas

Dr David Cavalcanti Ferreira

Especialista em: Medicina Interna/

Hematologia e Hemoterapia/

Transplante de Medula Óssea

O Sangue Periférico

Formação das células sanguíneas:

HEMATOPOESE

Células altamente especializadas

Plasma

Leucócitos

Hemácias

Vida Média das Células

Sanguíneas

• Eritrócitos: 120 dias

• Plaquetas: 7 dias

• Granulócitos: 6 horas

• Linfócitos : horas a anos

Hematócrito • Fração ocupada pelas hemácias em uma coluna de sangue

centrifugada.

• Expresso em porcentagem.

• Depende do número de eritrócitos e do tamanho da hemácia ( VCM).

Índices Hematimétricos

ÍNDICES HEMATIMÉTRICOS NORMAIS

• Contagem de Hemácias: 4 – 6 milhões /mm3

• Concentração de Hb: 12 a 17 g/dl

• Hematócrito : 36 a 44 % M - 38 a 50% H

• VCM (volume corpuscular médio) : 80 a 100

Fl

• HCM : 28 a 32 pg , CHCM 32 – 35 g/dl

• Reticulócitos : 0,5 a 2 % - 40.000 – 100.000

Níveis de hemoglobina indicativos

de anemia ao nível do mar

Grupos por faixa etária/sexo Hemoglobina g/dl

6 meses - 5 anos < 11

6anos a 14 anos < 12

Homens adultos < 13

Mulheres adultas < 12

Mulheres grávidas < 11

WHO Technical Support Series No. 405, 1968

Anamnese na Síndrome

Anêmica

• Dieta - vegetariano , perda de peso importante ?

• Há perda sanguínea evidente ? Qual local e há quanto

tempo ?

• Momento de instalação dos sintomas ? (Hereditária ou

Adquirida)

• Uso de medicamentos pode estar envolvido ?

• Há icterícia associada ao quadro ?

• Presença de linfonodomegalias associada ao quadro ?

• Sinal ou sintoma de doença sistêmica ?

• Há parestesias , alteração da memória e ou/marcha ?

Uso da História no

Diagnóstico

Achados clínicos Possível etiologia da

Anemia

Contagem glóbulos completa

e normal no passado

Provavelmente não é uma

desordem hereditária

Anemia desde a infância Anemia hemolítica hereditária/

congênita

História familiar de

Esplenectomia ou Cálculos

biliares e/ou icterícia

Anemia hemolítica hereditária

(Esferocitose Hereditária,

Anemia Falciforme).

Uso da História no

Diagnóstico

Dieta pobre ou não convencional,

desnutrição ou alcoolismo grave

Anemia Megaloblástica –

Deficiência de ácido fólico

Parestesias, dormência, perda de

equilíbrio – alteração da marcha, alterado

estado mental

Deficiência de Cobalamina

(vitamina B12)

Gastrectomia, a remoção cirúrgica do íleo,

desordem crônica má-absorção

Deficiência de Cobalamina

(vitamina B12)

Gastrite crônica, úlcera péptica, uso

crônico de ASS ou antiinflamatórios não-

esteróides, epistaxe recorrente ou

sangramento retal, melena, menorragia,

metrorragia, várias gestações, cirurgia

duodenal, gastrectomia.

Deficiência de ferro

Uso da História no

Diagnóstico

Crônica, infecciosas ou tumorais. Anemia de inflamação,

Doenças reumatológicas,

imunológicas

Anemia hemolítica auto-imune

Insuficiência Renal Crônica Anemia secundária a deficiência de

eritropoetina.

Hematúria Anemia hemolitica (hemolise

intravascular )

Recente aparecimento de infecções,

mucosas e pele sangramento, fácil

contusões, ulcerações orais

Aplasia de medula óssea/hipoplasia,

leucemia aguda, mielodisplasia.

Exposição ocupacional/ambiental

toxina (benzeno, radiações

ionizantes, chumbo)

Aplasia de medula óssea/hipoplasia,

leucemia aguda, mielodisplasia,

envenenamento por chumbo.

Sintomas

Anemias agudas

Dispnéia

Palpitações

Tontura

Fadiga (extrema)

Anemias crônicas

Poucos sintomas

Dispnéia moderada

Cansaço fácil

Angina, ICC

Cefaléia, vertigem, hipotensão postural, fraqueza muscular

Sintomas dependentes da velocidade de

instalação e da capacidade de adaptação

Sinais

Palidez

Icterícia

Úlceras de membros inferiores

Alterações ungueais

Glossite

Sopro cardíaco

Esplenomegalia

Queilite angular

Dependem da etiologia da anemia

Exame Físico na Síndrome

Anêmica

• Pele: icterícia, petéquias, aranhas

vasculares, telangiectasias, cianose.

• Facies: descorada.

• Olhos: presença ou ausência de icterícia.

• Mucosas: glossite, queilite angular.

• Linfonodos: adenomegalias.

• Coração: sopro (cor - anêmico)

Exame Físico na Síndrome

Anêmica • Abdomen: esplenomegalia(manobra de

Schuster), hepatomegalia

• Pelve e reto: hemorróidas , tumor

• Extremidades: deformidade articular,

úlceras, unhas (coiloníquia).

• Neurológico: diminuição da sensibilidade

vibratória, demência, alteração da marcha.

Anemias

Classificação Fisiopatológica

1. Falta de produção

2. Excesso de destruição

3. Perdas

Contagem de Reticulócitos Importante:

Reticulócitos

Porcentagem normal: 1-1,5%

Contagem corrigida: Ret encontrado X Ht encontrado/Ht ideal

Contagem normal: 100-150 000/mm3

Definição:

- Reticulócitos são hemácias jovens, recém

liberadas da medula óssea.

- Contém RNA ribossômico no citoplasma,

o que permite sua identificação pela colora-

ção supravital (azul brilhante de cresil).

-Sua contagem reflete a taxa de produção

de eritrócitos pela medula óssea.

Anemias

Falta de eritropoetina

Falta de tecido eritropoético

Agentes químicos:benzeno

Agentes físicos:radiações

medicamentos

Infecções e toxinas

Invasão da Medula Óssea

Leucemias

Mieloma

Metástases

Carência de ferro,

vitamina B12, ácido fólico

Reticulócitos Baixos

Falta de produção

Anemias

Excesso de destruição

Agressão ao eritrócito

Parasitas: Malária

Venenos e toxinas

Trauma:microangiopáticas

Imunes: autoanticorpos

Doenças da membrana do GV

Eritroenzimopatias

Hemoglobinopatias

Talassemias

Defeitos do eritrócito

Reticulócitos aumentados

Anemias

Classificação Morfológica - Índices hematimétricos

- Morfologia à microscopia optica

A) Microcíticas hipocrômicas

(VCM baixo, HCM e CHCM baixos)

B) Macrocíticas

(VCM alto)

C) Normocíticas normocrômicas

(Índice hematimétricos normais)

Sangue Periférico Normal Hipo / Micro

Macro Reticulócitos N hipersegmentado

Anemia Microcíticas

Hipocrômicas

Anemias Microcíticas e Hipocrômicas

Reservas de ferro diminuídas ?

SIM NÃO

Anemia ferropênica Talassemias Anemias doenças crônicas

Anemia Ferropriva

Metabolismo do Ferro :

• 75% - hemácias e 25% - ferritina e hemosiderina (proteínas armazenadoras).

• Transferrina - glicoproteína sintetizada pelo fígado responsável pelo transporte do ferro no plasma.

• Local de absorção : Duodeno e Jejuno proximal.

Anemia Ferropriva

Sinais e Sintomas :

• Astenia

• Palpitações

• Cefaléia , angina

• Dispnéia

• Glossite , queilite angular

• Unhas quebradiças

• Coiloníquia ( estado ferropênico avançado), perversão do apetite - pica (gelo/terra).

Anemia Ferropriva

Etiologia :

• Principal - sangramento crônico

(mulheres com alteraçao menstrual ou

adultos/idosos com sangramento

gastrointestinal).

• Parasitoses – ancilostomídeos

• Crianças – ingestão baixa de ferro –

idade mais comum de 6 -24 meses.

• Má absorção – doença celíaca.

Anemia Ferropriva

Fatores etiológicos da deficiência de ferro

Balanço de ferro negativo Aumento do

requerimento

Ingestão inadequada Infância

Diminuição da absorção (acloridria,

gastrectomia, doença celíaca) Gravidez

Aumento da perda (sangramento trato

gastrointestinal (TGI), fluxo menstrual

aumentado, miomas, doação de sangue)

Lactação

Anemia Ferropriva

Laboratório:

• Reticulocitopenia < 40 – 50.000 VN = 50 - 100.000

• Ferro Sérico Baixo < 60 VN = 60 - 150 mcg/dl

• Saturação de transferrina < 30% VN = 30 - 40%

• Ferritina < 15 VN = 20 - 200 ng/ml

• TIBC = Total Iron Binding Capacity ---- AUMENTA

• (Cap. total de ligação do Ferro) VN = 250-360mcg/dl

• Transferrina Sérica = AUMENTA VN = 200-400mg/dl

• Pode haver trombocitose – plaquetas >450.000

Talassemias

• Hemoglobinopatia com defeito no gene das cadeias beta

ou alfa globina.

• Betatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou

ausência da cadeia beta da talassemia. (Descêndencia

italiana).

• Alfatalassemia é caracterizada por uma diminuição ou

ausência da cadeia alfa da talassemia. ( Descêndencia

Sudeste da Ásia , Oeste da África , italiana).

• Lab. Hb > 10 microcitose/hipocromia

• Hemácias em alvo no sangue periférico.

• Não há deficiência de ferro.

• Diagnóstico: Eletroforese de Hemoglobina

Anemias Normocrômicas

e Normocíticas

Anemias Normocrômicas e Normocíticas

Reticulócitos aumentados?

SIM NÃO

Mielograma

Biópsia de MO

Hemorragia

Hemólise Hipoplasia MO

Mielodisplasia

Infiltrações

A. Doenças Crônicas

Hipotireoidismo

D.hepática

Insuf. Renal ?

Anemia de Doença Crônica

Somatório de alterações fisiopatatológicas de um estado pró inflamatório ( IL1 , IL6 e TNF alfa e IFN gama):

• Diminuição do tempo de sobrevida das hemácias.

• Redução da produção renal de eritropoetina

• Menor resposta dos precursores eritróides à eritropoetina.

• Aumento de hepcidina = inibe a síntese de ferroportina, proteína responsável pela absorção de ferro no enterócito

Anemia de Doença Crônica

1. Infecções Subagudas ou Crônicas :

Endocardite , Doença Inflamatória Pélvica,

ITU crônica , Osteomielite , HIV , TB

2. Doença Inflamatória Auto Imune :

AR , LES, Vasculites Sistêmicas , Doença

Inf. Intestinal.

3. Neoplasia Malignas

Carcinomas

Anemia de Doença Crônica

Laboratório:

• Reticulocitos Normais VN = 50 - 100.000

• Ferro Sérico Baixo : < 60 VN = 60 - 150 mcg/dl

• Saturação de transferrina: baixa VN = 30 - 40%

• Ferritina Normal ou Alta VN = 20 - 200 ng/ml

• TIBC = Total Iron Binding Capacity ---- Normal/Baixa

• (Cap. total de ligação do Ferro) VN = 250-360mcg/dl

• Transferrina Sérica = baixa VN = 200-400mg/dl

Anemia da IRC

• Instala-se a Anemia no Estágio III da insuficiência renal crônica .

• O principal fator da anemia na insuficiência renal crônica é a deficiência de produção de eritropoetina pelo parenquima renal.

• Outros fatores:

- ambiente urêmico inibe eritropiese

- diminuição do tempo de vida das hemácias

- paratormônio inibe a eritropoiese e promove fibrose medular.

Anemia Hemolítica Hereditárias

• Esferocitose Hereditária – Defeito de proteínas de membrana altera a forma biconcava da hemácia transformando em esferócito.

• Anemia normocítica hipercrômica

• Criança: Anemia + Icterícia + esplenomegalia

• Dx = Teste de Fragilidade Osmótica

• Tratamento Curativo : Esplenectomia

• Comum em Santa Catarina

Anemia Falciforme

• A causa é a alteração na hemoglobina (presença da hemoglobina S).

• É encontrada em indivíduos negros / mulatos e pardos.

• Manifestações clínicas: venooclusão capilar, úlceras nas pernas, crises de intensa dor óssea e dor torácica ( sd torácica aguda) , autoesplenectomia e suscetibilidade a infecções.

• Crise de hemólise aguda – desidratação/infecção.

• Teste do Pézinho – caso dx uso de pen V oral mudou a evolução natural da doença.

Anemia Macrociticas

Anemia Hemolítica Auto Imune

Produção de auto anticorpos IgG ou IgM contra antígenos da membrana eritrocitária.

Tríade Clínica : Lab :

• 1 ) anemia Hb baixa

• 2) icterícia BI aumentada

• 3) esplenomegalia DHL aumentada

Haptoglobina

Reticulocitose

Diagnóstico = Teste de Coombs Direto

TAD = Teste da antiglobulina Direta

Ex:

Hb = 5,0 g/dl Ht = 16,7% GV = 1 360 000/mm3

VCM = 123 fl

HCM = 36,8 pg

CHCM = 30 g/dl

RDW = 26 %

Leucócitos = 9800 / mm3 (diferencial normal)

Plaquetas = 351 000 / mm3

+ Y

Hemácia do paciente

Anticorpo :

Anti-IgG

Anti-IgM

Anti-C3d

Y

Y Y

Y

Y

Y

Y

Y

Y

Y

Y Y Y

Y Y Y

Y

Y

Y

Teste da antiglobulina direto (Coombs) = positivo

Anemia Hemolítica Autoimune

Rt = 18,5 %

BR total = 2,5 mg/dl

BR indireta = 1,9 mg/dl

DHL = 1019 UI

Haptoglobina < 7,5 mg/dl

Anemia Megaloblástica por

def. de B12

• As únicas fontes dietéticas de cobalamina

são compostos de origem animal (carnes,

ovos e laticínios).

• A deficiência de vitamina B12 tem como

etiologia mais frequente a má absorção.

Anemia Megaloblástica por

def. de B12

Anemia Megaloblástica por

def. de B12 Causas :

• Anemia Perniciosa ( principal causa)

• Vegetarianos estritos

• Gastrectomia parcial ou total

• Desordens do Íleo Terminal

(Ressecção/Doença de Crohn)

• Drogas – Colchicina / Neomicina

Anemia Megaloblástica por

def. de B12 Manifestações Clínicas:

• Hematológicas : Anemia , Bicitopenia ou Pancitopenia.

• Neuropsiquiátricos : parestesia em extremidades, diminuição da sensibilidade profunda (proprioceptiva e vibratória) , desequilíbrio , marcha atáxica , sinal de Romberg , sinal de Babinski , hiperreflexia profunda,

Déficit cognitivos , demência e psicoses.

• Glossite : sensação dolorosa na língua e atrofia de papilas.

Anemia Megaloblástica por

def. Ácido Fólico

• A principal fonte de ácido fólico são os

vegetais verdes , além de fígado , aveia e

frutas.

• A principal causa de deficiência de ácido

fólico é o alcoolismo.

Anemia Megaloblástica por

def. Ácido Fólico Causas:

• Ingesta Diminuída – Alcoólatras/Anorexia

• Gravidez

• Hemólise

• Doença celíaca

• Drogas ( fenitoína / barbiturícos / MTX/ pirimetamina , sulfametoxazol – trimetropim/ zidovudina)

Anemia Megaloblástica por

def. Ácido Fólico Laboratório:

• Anemia macrocítica , presença de bicitopenia ou pancitopenia podem estar associada ao quadro.

• Aumento de Lactato Desidrogenase - DHL , Bilirrubina Indireta

• Reticulocitopenia

• Neutrófilos hipersegmentados

Mielodisplasias

• Desordem hematológica adquirida caracterizada pela produção de células displásicas do sangue a partir de uma célula tronco hematopoiética mutagênica , levando a uma redução das diversas linhagens hematopoiéticas. Incidência em idosos >60 anos.

• Pode cursar com citopenia isolada , bi ou pancitopenia.

Casos Clínicos

Caso 1

• FRS, 26 anos, sexo feminino, vem ao pronto

socorro com queixa de astenia há uma

semana. Refere que há dois meses

começou a apresentar astenia progressiva,

taquicardia, sonolência, dispnéia aos

esforços e náuseas ocasionais. Nega febre

ou outros sintomas. Evoluiu com progressão

dos sintomas há uma semana. Nega

patologias prévias, internações, cirurgias,

etilismo e tabagismo.

Caso 1

• Cita menorragia e metrorragia com

surgimento de coágulos e duração de

uma semana. Ao exame físico encontra-

se hipocorada e taquicardia, sem

alterações nos demais sistemas. O

hemograma inicial revela hemoglobina de

5.0 , 1.500.000/mm3 , Reticulócitos 2%,

apresenta microcitose e hipocromia,

leucócitos de 7.500 e plaquetas de

600.000.

Caso 1

- Qual a interpretação do hemograma?

Hemoglobina de 5.0 , 1.500.000/mm3 ,

Reticulócitos 2%, apresenta microcitose e

hipocromia, leucócitos de 7.500 e

plaquetas de 600.000.

Caso 1

- Qual a principal hipótese diagnóstica?

- Quais os exames necessários para o

diagnóstico?

- Quais as principais opções terapêuticas?

Caso 2

• RTT, 56 anos, vem ao ambulatório para

avaliação de anemia. Refere que há

aproximadamente quatro meses começou

a apresentar astenia, palpitações e

parestesias em mãos e pés. Nega febre,

diarréia, depressão, sangramentos ou

alterações do hábito intestinal; Cita

gastrectomia por úlcera benigna há

quatro anos.

Caso 2

• Foi avaliado pelo médico da empresa e

encaminhado para segunda opinião. Ao

exame apresenta-se hipocorado e

discretamente ictérico, sem alterações nos

demais sistemas. O hemograma inicial

revela hemoglobina de 9.0, com

macrocitose e presença de neutrófilos

hiperssegmentados, leucócitos de 3500

com 67% de segmentados e plaquetas de

50.000.

Caso 2

- Qual a interpretação do hemograma?

Hemoglobina de 9.0, com macrocitose e

presença de neutrófilos hiperssegmentados,

leucócitos de 3500 com 67% de

segmentados e plaquetas de 50.000.

Caso 2

- Qual a principal hipótese diagnóstica?

- Quais os exames necessários para o

diagnóstico?

- Qual a principal opção terapêutica?

OBRIGADO