SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVASSÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

Expressão sugerida por DAMESHEK (1951) paraenglobar um grupo heterogêneo de distúrbios caracte-rizados pela proliferação de uma ou de todas as linhagens celulares, oriundas da medula óssea, em algum tempo durante o curso da doença.

POLICITEMIA VERA (PV) TROMBOCITOSE ESSENCIAL (TE) MIELOFIBROSE PRIMÁRIA (MF) LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA (LMC)

P O L I G L O B U L I A SP O L I G L O B U L I A S

Indivíduonormal

Poliglobuliarelativa

Poliglobuliaabsoluta

Volumeplasmático

Volumecelular

Vo

lum

e sa

ng

üín

eo t

ota

l

Representação esquemática dos volumes plasmático e celular no indivíduo normal, naPoliglobulia relativa (volume celular mantido, plasma diminuído) e absoluta (volumecelular expandido, plasma mantido)

P O L I G L O B U L I A SP O L I G L O B U L I A S

1. RELATIVAS DesidrataçãoPoliglobulia de “Stress”

Secundárias A. Poliglobulias hipóxicas (eritropoietina apropriada)- grandes altitudes ( PO2)- cardiopatias cianóticas congênitas- DPOC- obesidade extrema- “shunts” arteriovenosos- hemoglobinas anormais: metahemoglobinas

2. ABSOLUTAS déficit 2-3 DPGB. Poliglobulias não hipóxicas (eritropoietina inapropriada)- vários tipos de tumores (tu renal, cisto renal, hepatoma,

tu cerebral, ca de ovário, fibroma uterino)- outras: hidronefrose, medicamentosa, corticóides

Primária POLICITEMIA VERA

P O L I C I T E M I A V E R AP O L I C I T E M I A V E R A

Síndrome mieloproliferativa que afeta essencialmente alinhagem vermelha, após os 50 anos de idade, em especial osexo masculino.

SINAIS CLÍNICOS CIRCUNSTANCIAIS DE DIAGNÓSTICOSINAIS CLÍNICOS CIRCUNSTANCIAIS DE DIAGNÓSTICO

Astenia, emagrecimento, eritrose facial, prurido ao banho quente Sinais cardiovasculares ligados a hiperviscosidade sangüínea:

tromboses arteriais e venosas.Sinais neurológicos: cefaléias, vertigens, parestesias, hemiplegias,

distúrbios psíquicos.Sinais digestivos: úlceras e hemorragias digestivasPesquisar esplenomegalia, presente em 75% dos casos de poliglobulia primitiva.

P O L I C I T E M I A V E R AP O L I C I T E M I A V E R A

SINAIS BIOLÓGICOSSINAIS BIOLÓGICOS

POLIGLOBULIA VERDADEIRA: Taxa de hemoglobina: HOMEM: 20 g/dl MULHER: 18 g/dl

Confirmada pela medida do volume globular total por método isotópico (Cr 51): HOMEM: > 36 Ml/kg MULHER: > 32 Ml/kg

Leucocitose com desvio à esquerda (mielemia)

Plaquetas normais ou elevadas

fosfatase alcalina dos leucócitos: N ou (na ausência de infecção)

Vitamina B12: taxa sérica elevada

hiperuricemia

estudo citogenético: trissomia do 8 e 9

BIÓPSIA MEDULAR: MO hipercelular, desaparecimento dos adipócitos.

P O L I C I T E M I A V E R AP O L I C I T E M I A V E R A

TRATAMENTOTRATAMENTO

1) SANGRIAS TERAPÊUTICAS2) QUIMIOTERAPIA: Bissulfan (Myleran) / Hidroxiuréia3) FÓSFORO RAIOATIVO (P 32): 2-3 milicuries/M2

COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES• GOTA• TROMBOEMBOLISMO• HEMORRÁGICAS• DEFICIÊNCIA DE Fe (secundária às flebotomias repetidas)• RECAÍDAS: Mielofibrose com metaplasia mielóide

(anemia acentuada + hepatoesplenomegalia volumosa)Leucemia agudaInsuficiência medular

T R O M B O C I T O S E E S S E N C I A LT R O M B O C I T O S E E S S E N C I A L

Doença mieloproliferativa caracterizada pelo aumento exagerado de plaquetas,acomete indivíduos idosos (>60 anos), de ambos os sexos.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:DIAGNÓSTICO CLÍNICO:* Astenia, tonturas, cefaléias, pruridos e vários tipos de perturbações neurológicas* Esplenomegalia e hepatomegalia discretas local freqüente de enfartes

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL:DIAGNÓSTICO LABORATORIAL: Sangue periférico: anemia / leucocitose discreta / trombocitose 600.000/mm3 Mielograma: megacariócitos (bizarros) / fibrose medular Hiperuricemia: vit. B12

TRATAMENTO:TRATAMENTO: PLAQUETOFERESE ANTIAGREGANTE QUIMIOTERAPIA: Busulfan / Hidroxiuréia / Fósforo radioativo (P32)

M I E L O F I B R O S EM I E L O F I B R O S E

Proliferação de fibroblastos da MO com depósito de fibras do tipoColágenas e reticulínicas; com aspirado de MO hipocelular

* Predomínio no idoso* Hepatoesplenomegalia volumosa* Icterícia discreta* Hemograma: leucocitose

hemácias em lágrima macroplaquetas

TRATAMENTO:TRATAMENTO:

QUIMIOTERAPIA: BusulfanRADIOTERAPIA SOB O BAÇO

SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVASSÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVAS

CÉLULA INDIFERENCIADA DA MO – CÉLULA INDIFERENCIADA DA MO – STEM CELLSTEM CELL

Série Série Série FibroblastosGranulocítica Eritroblástica Megacariocítica (Osteoclastos)

LMCLMC

LMALMA

PVPV TETE

MFMF

MFMF

Correlação anatomoclínica das Síndromes Mieloproliferativas