Sindromes hipofisiarios

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DE: AVALOS FRANCIS CEVALLOS RICARDO SINDROMES HIPOFISIARIOS

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DE:

AVALOS FRANCIS

CEVALLOS RICARDO

SINDROMES HIPOFISIARIOS

FISIOLOGIA HIPOFISIS

• Hipófisis secreta 9 hormonas 6 la adenohipófisis

y 2 la neurohipófisis y 1 la pars intermedia

ANATOMÍA DE HIPÓFISIS

• Ubicada en la silla turca en la base del cráneo

• PARTES

• Lóbulo anterior (adenohipófisis)

• Pars intermedia

• Lóbulo posterior (neurohipófisis)

HISTOLOGÍA DE HIPÓFISIS

Posee las siguientes células:

• Somatotropas las mas abundantes.

• Corticotropas

• Tirotropas

• Gonadotropas

• Lactotropas, mamotropas

ADENOHIPÓFISIS

• Hormona de crecimiento.

• La corticotropina.

• La tirotropina.

• Prolactina.

• La leutinizatente (LH).

• La folículoestimulante (FSH).

NEUROHIPÓFISIS

• La hormona antidiurética también llamada vasopresina

• La oxitocina

PARS INTERMEDIA

• Hormonas estimulantes de los melanocitos

• Hay que mencionar que todas las hormonas

secretadas por la hipófisis van a realizar su

efecto en órganos dianas a excepción de la

hormona de crecimiento que no pose órgano

diana si no que todas las células captan esta

hormona.

HIPOFISIS E HIPOTALAMO

• Casi todas la actividades de la hipófisis esta

comandada por la hipotálamo

CONTROL DE LA NEUROHIPOFISIS

• Esta dada por impulsos nerviosos del hipotálamo

CONTROL DE LA ADENOHIPOFISIS

• INHIBIDORAS:

• La hormona inhibidora de la hormona de crecimiento

• La hormona inhibidora de la prolactina

• LIBERADORAS:

• Hormona liberadora de tirotropina

• Hormona liberadora de gonadotropina

• Hormona liberadora de corticotropina

• Hormona liberadora de la hormona de crecimiento

RETROALIMENTACION

FUNCION DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO

• Sobre el cartílago de crecimiento

• Sobre el hueso

• Sobre los tejidos blandos y vísceras

• Sobre el metabolismo general son

• Sobre las proteínas: Aumenta la síntesis proteica.

• Sobre los lípidos: provoca 2 tipos de efecto:

Agudo o insulínico: induce la lipogénesis.

Crónico o contrainsulínico: induce la lipólisis, la b-oxidación de los ácidos grasos y

el aumento de ácidos grasos libres en plasma.

• Sobre los glúcidos: produce una disminución de la captación de glucosa por las células, y

aumenta la gluconeogénesis. Todo ello ocasiona hiperglucemia.

FUNCION DE LA CORTICOTROPINA

• Induce la esteroidogénesis al estimular la función y tropismo de la corteza

adrenal.

• También produce cierto grado de lipólisis.

• Estimula directamente la producción de pregnenolona a partir del colesterol, y

luego, como efecto cascada estimula al resto de los esteroides adrenales .

• Estimula la pigmentación cutánea: mediante la estimulación de la MSH.

FUNCION DE LA TIROTROPINA

• Aumento del tamaño y vascularidad de célula folicular

• Aumento de la incorporación de T3 y T4

• Aumento de la actividad lisosómica

• Aumento de la secreción de T4 y T3.

FUNCION DE LA PROLACTINA

• Induce y mantiene la producción de leche, a través de la síntesis de las proteínas,

lactosa y lípidos presentes en la leche. Estimula la proliferación del epitelio

lóbuloalveolar en la mama.

• Reduce la función reproductora: varios mecanismos

• Supresión de la secreción de GnRH hipotalámica y de gonadotropinas

hipofisiarias.

• En ovario bloquea la foliculogénesis, produciendo anovulación yproduciendo

hipoestrogenismo.

• En testículo reduce los niveles de testosterona y de la espermatogénesis.

• Inhibe el deseo sexual.

• Estimula la secreción de insulina pancreática.

FUNCION DE LAS GONADOTROPINAS

En el hombre

• La FSH estimula el desarrollo de los túbulos seminíferos, actuando sobre la

células de Sértoli

• La FSH favorece la aparición de receptores de LH en las células de Leydig

testiculares.

• La LH induce la síntesis y la secreción de testosterona en las células de

Leydig

En la mujer

• La FSH regula el desarrollo del folículo ovárico

• La FSH estimula la producción de estrógenos por el ovario

• La LH interviene en la ovulación y en el mantenimiento del cuerpo amarillo

FUNCION DE LAS VASOPRESINA

• Reduce la excreción de agua al promover la concentración de

orina (efecto antidiurético)

• Induce la glucogenólisis hepática.

• Refuerza la secreción de ACTH.

FUNCION DE LAS OXITOCINA

• Sobre las células del miometrio: desempeña un papel

importante en la aceleración del parto una vez iniciado éste y

en la contracción uterina tras el parto

• Sobre las células mioepiteliales mamarias: induce la secreción

de leche durante el periodo de lactancia.

• En el varón parece tener un papel diferente relacionado con el

aumento de la síntesis de testosterona en el testículo.

• Pese a su similitud estructural a la ADH tiene un efecto

antidiurético relativamente escaso.

TRASTORNOS DE LA HIPÓFISIS

• Aumentando la producción de las hormonas

• Disminuyendo la producción de las hormonas

• Aumentado formación de unas e inhibiendo la producción de

otras

DÉFICIT DE LA VASOPRESINA

• Diabetes insípida

DIABETES INSÍPIDA

• Consiste en la ausencia de la hormona antidiurética,

que da lagar una excesiva producción de orina muy

diluida.

CAUSAS

• Formación insuficiente de la vasopresina por el hipotálamo.

• Incapacidad de la hipófisis en liberar la hormona.

• Lesión producida durante cirugía

• Obstrucción de las arterias que se dirigen al cerebro

• De tipo nefrogénica por falta de receptores para la hormona

FISIOPATOLOGIA

• Aumento de osmolaridad

• Perdida de volumen sanginuineo

• Taquicardia

• Shock

• Deshidratación hipertónica

SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Poliuria y polaquiuria

• Polidipsia

• Deshidratación

• Disminución de la presión arterial

• Taquicardia

DIAGNOSTICO

• La prueba de prohibición e ingesta de líquidos durante 12 horas

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

• Valores de la vasopresina en sangre

HORMONA VALOR NORMAL VALORES

ENCONTRADOS

ADH 1-13,3 pg/mL 0pg/mL

SÍNDROMES RELACIONADA CON LA HGH

• Enanismo

• Gigantismo

• Acromegalia

ACROMEGALIA

DEFINICION:

• Aumento de hormona de crecimiento durante la adultez

con crecimiento de huesos a lo ancho de todo el cuerpo

CAUSAS

• Tumor a nivel de hipófisis

FISIOPATOLOGIA

• Tumor maligno a nivel de hipófisis o hipotálamo

• Segrega grandes cantidades de HGH

• Epífisis y diáfisis ya unidas

• No hay hormona inhibidora de HGH en hipotálamo

• Retroalimentación positiva

SINTOMAS Y SIGNOS

• Crecimiento de:

• manos

• Pies (numero 48)

• Cráneo

• Mandíbula

• Nariz

• Voz ronca

• Cifosis

• Aumento de órganos internos

DIAGNOSTICO

• Mediante los síntomas y signos que presenta el paciente.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

• EXAMEN DE SANGRE

HORMONA DE

CRECIMIENTO

HUMANA

VALOR NORMAL VALOR

PATOLOGICO

1,6-3 ng/ml >5ug/l

RESONANCIA MAGNETICA

HORMONA DE CRECIMIENTO DURANTE EL

ENVEJECIMIENTO

• Disminución considerable de HGH

• Aparenta una persona de 50 años tener 65 años aproximadamente

• Piel arrugada

• Deterioro funcional de órganos

• Perdida de masa muscular

En personas sanas la cantidad de hormona de crecimiento varía

según la edad:

• 5-20 años 6 ng/ml

• 20-40 años 3 ng/ml

• 40-70 años 1.6 ng/ml

ENANISMO HIPOFISIARIO

Es una enfermedad que se presenta con una secreción disminuida de

la HGH por parte de la adenohipofisis durante la infancia.

Los niños presentan un desarrollo muy lento donde a los 10 años se

desarrollan como si tuvieran 4 o 5, a los 20 como de 7 a 10 años.

CAUSAS

• Tumor en la glándula hipófisis

• Problemas genéticos transmitidos por generaciones

FISIOPATOLOGIA

• Disminuye la secreción de HGH

• No hay síntesis de somatostatina C

SINTOMAS Y SIGNOS

• Falta de estatura

• No alcanzan la pubertad

• Tercio de estas personas si alcanzan el desarrollo sexual

• Voz aguda o chillona

DIAGNOSTICO

Se lo puede diagnosticar en edades tempranas por un retraso de

crecimiento donde si es menor a 3cm/año es enanismo y la no

aparición de signos puberales.

GIGANTISMO

Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de

la hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas

de crecimiento óseo se hayan cerrado.

CAUSAS

• Tumor en la glándula hipófisis

FISIOPATOLOGIA

• Células secretoras de HGH hiperactivas

• Estatura a 2,5 metros

• Degeneración de células beta del páncreas

• Evolución a panhipopituitarismo sin tratamiento

SINTOMAS Y SIGNOS

• Estatura grande para la edad

• Prominencia frontal

• Prominencia mandibular

• Debilidad

DIAGNOSTICO

Mediante la inspección del paciente y los antecedentes de vida

pasada del mismo.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

HORMONA DE

CRECIMIENTO HUMANA

VALOR NORMAL VALOR PATOLOGICO

1,6-3 ng/ml >10ng/l

• Examen de sangre

GLUCOSA EN

SANGRE

VALOR NORMAL VALOR PATOLOGICO

75 mg/dl a 110 mg/dl >145mg/l

GALACTORREA

• Se define como la producción de leche por las mamas que no

están en periodo de lactancia o en los hombres .

CAUSAS

• Tumor en la hipófisis llamado prolactinoma

FISIOPATOLOGÍA

• Un incremento de las células lactotropas de la hipófisis

SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Galactorrea

• Perdida del libido en los hombres

• Disfunción eréctil

• Infertilidad en hombres como en mujeres

• Cefalea y ceguera en ambos campos visuales

DIAGNOSTICO

• Con la sintomatología ya mencionada el médico debe tener

sospecha de una prolactinoma pero esto solo es confirmado

mediante exámenes complementarios

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

PACIENTE VALOR NORMAL VALORES

ENCONTRADOSHOMBRES 2 a 18 ng/mL 300 ng/mL

MUJERES NO EMBARAZADAS 2 a 29 ng/mL 300 ng/mL

MUJERES EMBARAZADAS 10 a 209 ng/mL 10 a 209 ng/ml(dificil determinar )

En el examen de sangre se encuentran valores

TOMOGRAFÍA

RMN

HIPOGONADISMO

• Es una enfermedad que aparece cuando la hipófisis y el

hipotálamo producen pocas o ninguna hormona estimuladora

sexual(gonadotropina) tanto en hombres como en mujeres.

CAUSAS

• Síndrome de Kallman(autosómica dominante)

• Reacciones adversas de algunos fármacos

FISIOPATOLOGÍA

• Disminución de la secreción de gonadotropinas

SIGNOS Y SÍNTOMAS

• MUJERES

• Perdida de vello corporal

• Suspensión de la menstruación

• HOMBRES

• Disminución del vello corporal y de la barba

• Perdida muscular

• Problemas sexuales

• Secreción lechosa de las mamas por un prolactinoma

• Voz aguda a pesar de la edad

• EN AMBOS SEXOS

• Desarrollo deficiente en los genitales externos e internos

• Aumento de grasa corporal

• Libido bajo

• Infertilidad

DIAGNOSTICO

• Mediante el examen físico se pude notar

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

HORMONAVALORES NORMALES VALORES ENCONTRADOS

HOMBRES MUJERES HOMBRES MUJERES

FSH 3-18mu/ml 3-30mu/ml < 1 mu/ml < 1 mu/ml

LH 2,9-9,3mu/ml 4-80 mu/ml < 1,5mu/ml < 2 mu/ml

ESTROGENOS 6-44 pg/ml 60-200 pg/ml < 4 pg/ml < 28 pg/ml

PROGESTERONA 0,15-0,50 ng/ml 6,5-32 ng/ml <0,05 ng/ml < 4,3 ng/ml

STOSTERONA 275-875ng/100ml 23-75 ng/100ml <200 ng/100ml <17 ng/100ml

HIPERTIROIDISMO CENTRAL

• Es el exceso de hormonas T3 y T4de la tiroides por exceso de

la THS secretada por la hipófisis.

CAUSAS

• Adenoma hipofisario

FISIOPATOLOGÍA

• Aumento de TSH

• Aumento de tamaño tirotropas

• Aumento de tamaño de células foliculares

• Aumento de secreción de T3 Y T4

SÍNTOMAS Y SIGNOS

• Aumento global del metabolismo corporal

• Nerviosismo

• cambios de temperamento

• aumento de apetito sin un aumento de peso

DIAGNOSTICO

• En el examen físico se puede palpar la tiroides y está a la

palpación es muy dolorosa.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

HORMONA VALORES

NORMALES

VALORES

ENCONTRADOS

T3 70-210ng/ml >350ng/ml

T4 4.7-13ug/dl >27ug/dl

TSH 0.5-5 UI/ml >13UI/ml

HIPOTIROIDISMO CENTRAL

• Existe un hipotiroidismo secundario por déficit de TSH

hipofisaria y un hipotiroidismo terciario o hipotalámico por déficit

de la hormona liberadora de TSH (TRH).

CAUSAS

• Congénito en relación con hipoplasia hipofisaria.

• Defectos funcionales en la biosíntesis y liberación de la TSH.

• Tumores como el adenoma hipofisario.

• Causas vasculares como:

• Necrosis isquémica hipofisaria postparto

• Hemorragias

• Aneurisma de la carótida interna y

• Procesos infecciosos, abscesos, tuberculosis.

FISIOPATOLOGÍA

• Al existir una disminución de la TSH ya sea por déficit de la

hormona en sí o por falta de la TRH por parte del hipotálamo

esta va a ser que la tiroides no secrete T3 y T4 de una manera

normal y en cantidades adecuadas.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Alopecia

• Caída del pelo, de la cola, de las cejas

• Bradicardia con tonos cardiacos débiles.

• Letargia

• Trastornos

DIAGNOSTICO

• En lo concerniente en la anamnesis el paciente refiere subir de

peso sin causa aparente, además una falta de vitalidad

• examen físico se encontrara una bradicardia,

• ya en para verificar y dar un diagnostico seguro se realizan lo

que exámenes complementarios

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

HORMONA VALORES NORMALES VALORES ENCONTRADOS

T3 70-210ng/ml <60ng/ml

T4 4.7-13ug/dl <3ug/dl

TSH 0.5-5 UI/ml <0.37UI/ml

SINDROME DE ADISSON

Es un trastorno que ocurre al no existir una suficiente cantidad de

las hormonas que se producen en las suprarrenales por un déficit

de la hormona corticotropina de la hipófisis

CAUSAS

• Adenoma hipofisario

FISIOPATOLOGÍA

• Disminución de corticotropina en el cuerpo

• Disminución de glucocorticoides, mineralocorticoides,

andrógenos y estrógenos.

• Disminuye la cantidad de insulina

• Aumenta la respuesta inmune

• Disminución de MSH

SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Deseo incontrolable de consumir sal

• Cambios de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca

• Hipogonadismo

• Vitiligo

DIAGNÓSTICO

Valores normales Valores encontrados

Potasio 3.5-5.2meq/l >6.3 meq/l

Corticotropina 9-52 pg/ml <5 (rara vez es nula)

Sodio 135-145meq/l Leve: > 120

Moderada: 120-110

Severa: <110.

Constituye una

emergencia médica

Valores normales Valores

encontrados

Cortisol 10-100 ug/ml <5 que en casos llega

a 0

Se realiza un examen de orina donde se encuentran

SÍNDROME DE CUSHING CENTRAL

• Es una enfermedad de la hipófisis donde secreta demasiada

hormona corticotropina

CAUSAS

• Adenoma hipofisario o hiperplasia glandular

FISIOPATOLOGÍA

• Al existir una excesiva cantidad de corticotropina hay una mayor

secreción de cortisol por parte de las suprarrenales lo que nos

lleva a:

• Reduce la respuesta inmunitaria,

• Hipoglucemia.

SÍNTOMAS Y SIGNOS

• Obesidad de la parte superior del cuerpo

• Cara de luna llena

• Crecimiento lento en niños

• Acné

• Joroba de búfalo (acumulación de grasa entre los hombros)

• Hirsutismo

DIAGNOSTICO

• Se realiza un examen de orina donde se encuentran

• Se realiza un examen de sangre en donde se ve los valores de:

Valores normales Valores encontrados

Cortisol 10-100 ug/ml 145ug/ml

Valores normales Valores encontrados

Corticotropina 9-52 pg/ml >62pg/dl

SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA

• Es aumento del tamaño de la silla turca con una hipófisis

normal o de menor tamaño.

FISIOPATOLOGÍA

• Defecto en la barrera que tienen normalmente separado el

liquido cefalorraquídeo de la silla turca

HIPOPITUITARISMO

• Se disminución de la actividad hipofisaria que da lugar a la

deficiencia de una o mas hormonas hipofisarias.

CAUSAS

• Tumor hipofisario

• Aporte inapropiado de sangre a la hipófisis

• Radiación

• Respuesta autoinmune

• Cirugía de hipófisis

FISIOPATOLOGÍA

• Las células de hipófisis esta no va segregar de manera

adecuada las diferentes hormonas

INSUFICIENCIA PANHIPOFISIARIA

• Se define como la deficiencia de las hormonas hipofisarias

CAUSAS

• Adenoma hipofisiario

• Enfermedades autoinmunes

• Sindrome de silla turca vacía

• Cirujias

FISIOPATOLOGÍA

• Presencia de las siguientes deficiencias

• Déficit de TSH

• Déficit de corticotropina

• Déficit de gonadotropina

SINTOMAS Y SIGNOS

• Cefalea

• Síntomas dependientes del déficit hormonales

• Cansancio

• Aumento de peso

• Disfunciones sexuales

DIAGNÓSTICO

• Se realiza mediante exámenes de laboratorio y se va a en

encontrar las hormonas hipofisarias disminuidas o nulas