Tabea Epp. É um distúrbio hereditário ligado um gene recessivo localizado no cromossomo X....
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Tabea Epp
Distrofia de becker
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É um distúrbio hereditário ligado um gene recessivo localizado no cromossomo X.
Normalmente são os homens que apresentam os sintomas, as mulheres são as portadoras.
Caracterização
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A DMB se diferencia da de Duchenne por ter uma progressão mais lenta
os homens afetados pela doença produzem a distrofina, mas ela é maior do que o normal e não funciona adequadamente.
Os sintomas começam a aparecer na adolescência e os indivíduos começam a usar a cadeira de rodas aproximadamente nos 25 aos 30 anos
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Inicialmente há uma hipertrofia dos musculos da panturrilha que tentam compensar a perda de força muscular, mas depois essa pseudo-hipertrofia é substituída por gordura e tecido conjuntivo.
Começam a aparecer contracturas nas perna e calcanhares que levam ao encurtamento das fibras musculares e causam dificuldades de movimento normal, então o doente começa a ter movimentos anormais que vão levar à deformação esquelética do toráx e outras áreas.
Mais tarde então a distrofia vai progredindo do tronco para as extremidades até atingir os braços.
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Os sinais e sintomas da DMB são:
Fraqueza muscular (lenta e progressiva) que se traduz em: Dificuldade em correr, brincar, saltar, etc. Dificuldade em caminhar, Caídas frequentes, Problemas respiratórios. Disfunção cognitiva, Deformidades tórax e coluna (escoliose). Deformidades musculares: Contracturas de calcanhares e pernas, Pseudohipertrofia dos músculos gastrocnémios. Fadiga, Problemas cardíacos.
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DIRCEU
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ELISEU E MARCELO
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ELISEUIdade: 33 anos
Os sintomas começaram aos 10 anos
Suas pernas começaram a afinar
As quedas se tornaram frequentes
Começou a usar a cadeira com +ou- 25 anos
Treina na bocha desde os 28 anos
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HOJE É OURO PARAOLÍMPICO
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Idade: 37 anos
Os sintomas leves sempre o acompanharam mas a frequencia das quedas começou a aumentar com 30 anos.
Até os 20 anos ele ainda andava de bicicleta!
Está na cadeira de rodas há 3 anos (com 34)
Treina bocha desde os 36 anos.
MARCELO
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Os dois lutaram ao máximo para não pegar a cadeira de rodas e andaram até realmente não poder mais.
A família tinha que carregá-los e servir de apoio, mas com o tempo nem com apoio eles ficavam em pé.
LUTAM ATÉ O FIM
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Exercícios de força, para manutenção da força e manter a doença controlada.
Os exercícios devem ser leves pois o uso da força intensivamente pode agravar o quadro da doença.
Quando sentirem um pouco de cansaço eles devem parar o exercício imediatamente.
Os dois atletas citados estão estáveis e treinam para manter isso.
TREINAMENTO