TRABAJOS DE LA CLINICA MEDICA MIOPATIAS Y GLANDUlAS DE 2014-06-27آ  f.ierto nwnero de miopati'as....

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  • TRABAJOS MIOPATIAS Y

    DE LA CLINICA GLANDUlAS DE

    INTERNA

    MEDICA SECRECION

    Por el doctor Alberto Hermuulcz Bernal Adjiuuo a La Ctited.ra de Clinica Medica del Prolesor Ednuuido Rico

    EI problema de las miopatias, sabre cuya patogenia se ha escrito tanto y sabre la ella I se han emitido tan variadns hipotesis, parece resuel- \0 actualmente con exito gracias a los modernos e interesautisimos tra- bajos de endocrinologia que demuestran de una mancru cvidente la par- ricipacion indiscutible en ella de una gran parte 0 de todo el sistema glandular interne.

    Las teorfas nerviosas, lrnumeiticas y otras, ya pasuron de mode )' en cuanto a Ia sifiiis, actualmente se [e considern no como el factor princi- pal sino como una de las causae posibles de derenninar el disfunciona- miento endocrine.

    EI caso que presentatuos a oonrinuacion, o lrecc el doble interes de ser una miopat ia tiplea, con Loda la sintomatologia, y de presentnr den- Ire del panorama endocrino, una alteracion de cast Ladas sus gJ{HlduLIS mostrando una vez mas y de manern concluyente, la infl uencia de eetas sobre las distr ofius musculares.

    Se trata de una enfernm de veinte alios de edad, natural de Cota, sin profesion y que entre a l Servieio del Profescr Edmundo Rico el 7 de Julio de 1939. Preseuta desde haec 7 aiios un gran desalicnro y una enorme dificultad para camillaI'; dolores profundos, de ean'icler oseo, en los miembros inferiorcs; dolores en la region lumbar y una disminucion de la fuerza muscular.

    Poco a poco lodos estos Slnl'oll'HIS fuel'on exagen'indose y aclualmen- te la march a es imposible sin apoyo; la fucrza l11uscular cst[l profunda- mente disminuida y los dolores oseos son Imis fuel'les. Los periodos mens- l!'uales SOil regulares, duran 6 a 8 dlas, SOil poco abundalltes y l11uy do- 101'0505.

    La enfel'ma presenta 1

  • 180 Revista de La Facultad de Medicina.

    La dentadura esta en lUUy mal estado; los cuatro incisivos superiores fueron extra ides par carie. La lengua es normal j las eneias y Ia parte intern de las mejillas no presentan nada especial; el reflejo faringeo es normal. EI lobule derecho del cucr pc tiroides presenta una hipertrofia del tamano de un huevo de paloma; la enferma se queja de palpitacio- nes [recuentes ; no hay temblor de las extremidades ni exoftalmia ; el pul- so esta a 80. No existe ninguna p igrnentacion en el cuerpo; la talle es normal. El pie derecho eeta en ligera posicion de varus equino; .los musculos de la cinLura escapular estan bastante atrcfiados y existe ya un esboac de "escapula uleta", La musculature inferior del braze, la del an- tebrnao )~ la de la rnano, conserve su aspecto normal. Existe una lordosis .\' una escoliosis. Las rakes de los miembros inferiores estan atrofiadas y ias panto rrillas presenban una ligera infiltracion grasosa pero sin que se pueda hablar de seudo hipertrofia. Existen a veces pequefiisimas con- IIacciones fibrilares en la parte interne de los muslos y en los gemelos. Los reflcjos tricipitales estan disminuidos; los radiales y cubitales abo- lidos ; los ebdominales nonnales; los rotulianos abolidos; el aquileano izquierdo es normal; el derecho disminuido , no hay Babinski ni Oppen- heim. La sensibilidad superficial (tecto, dolor, calor), es normal. La sen- sibiliclad profunda (sentido de posicion, senti do estereognostico, senti do de [ocalizacion] , es normal; los esfinteres tamb ien. No existe nistagmus ni palabra escandida ni otros signos de la aerie cerebelosa. EI coraaon y ios pulmones son normales; el higado y el tuba digestivo no presentan nada que sefialar. No hay fiebre; la tension arterial anoja 9 de maxima }' 5 de minima. Para p':lsar de la posicion horizontal a la vertical, la en· fen113 comienza par inclinar el cuerpo de un lado, despues se pone de 1'0' dillils soportando el tronco sabre las manos ,puestas en el suelo y Iuego, como subiendo por ella misma, agarnindose de las rodilIas, de las pier- ilraS y del tronco, se pone de pie. Esta gran dificultad para levantarse es clebida en su gran parte a la'enorme dislrofia de los musculos de las go· leras verlebrales. La marcha es tipicamente Ia denominada "march a de ~!Ianso" con proyeccion del torax hacia adelante. EI padre murio haec 11 anos no se sabe de que; la madre vive todavlai y esta bien de salud: l;ene 7 hermanos mayores de los cuales dos lTIujeres y dos hombres pa- clecen de Ia misma enfermedad en un grado mas avanzado. En l,a infan- cia tuvo tos [erina y sarampion. La reaccion de Bordet-Wassennan en la sangre dio negalivo total. La glicclllia es de 0,90 gramos por litre; Ia co' Jesterinemia es de 3,32 gralllos pOT)litro; la calcemia de 117 miligramos pOl' lilro. La orina es de aspecto y de densidad nOfmales, de reaccion' ~l- calina: no hay albumina ni acetona ni pus; existen huellas de pigmentos hi! iares.

    En presencia de esla atrofia muscular, t.enemos que distinguir si su origelr es mielopatico, radiculo-neuritico 0 miopalico; trcs hipotcsis que nos parece son las unicas que pueden invocarse aqui de Ia sintornatolo- gja de l,a paciente.

  • voJumen VIII. NQ 4, oetubre, 1939. 181

    Las atrofias museu lares de origen nrielopatico, comienzan en gene- ral por Ia extrernidad de los miembros, la evolucicn es progresivamcnte ascendente en las form as lentas y existen deJonnaciones y actiuuies ca- raoter isticas en el segmento del miembro interesado (mano simiana, en garrn, etc.).

    Las atrofias musculares de oflgen radiculo-neuritico, se localizan en el terrisorio de distribucion de las raices 0 de los nervios interesados; hay dolores y anestesias ; los reflejos tendinosos estan abolidos precoz- mente; Ia R. D. es siempre import.ante, la regresion es posible.

    Como se ve, ninguno de estes dos cuadros cl inicos corresponde al de esta mujer; en cambio si eonsideramos en ella el comienzo de la enfer- medad a los trece alios, el caracter familiar que reviste, el comienzo de 1a atrofia por los museu los de las raices de los niiembros, 4.'l. existencia de retracciones tendinosas, que estan formando ya un pie chapin varus equine y la abolicioti de la contmctilidad idio-muscular, podemos descar- tar la posibilidad de que se trata de una arrofia muscular de origen mie- lopaticc 0 de origen radiculc-nuritico y afirmar al contrario que esta- mos en presencia de una MJOPATIA es decir de una atrofia muscular progresiva en apar-iencia primitiva.

    Las contrecciones fibril ares que se ven muy de vez en cuando en csta enferma, son excepcionales en las miopat ias y es mas bien ell las atro- flas mielopaticas donde se leSi encuentra pero segun varios autores y entre elias el Prcfesor Claude de Paris: nos dice que "este sintoma no tiene sino un valor relative porque POli una parte se pueden observ,ar estas con- tracciones en slljetos nerviosos y pOl' otra eHas han sido sel1aladas en un f.ierto nwnero de miopati'as. C4immerlin, Oppenheim, Leri, Ballet, eLc.)". Ademas: la abolicion del reflejo idio-muscular, es un signa cardinal de miopatf,aj en las mielo,patias esLa conservado y

  • 182 Revista de La Facultad de Medicina.

    pues else localiza unicamentc en la mitad superior del cuerpo. La aUl senoia de hipertrofias localiaadas, de "belas musculares", nos hace elimi- nar eI tipo seudc-hipertrofico de Duchenne paroaqueclarnos en el t ipr Leyden-Moebius que es igual al anterior .pero sin hipertrofia.

    Analicemos ahara las relaciones que existen entre la rniopal ia de nucstru cn lermn y el funcionamiento de SU~ gliindulas de secrecion inter- na. El Guerpa tiro ides no esta evidentemente normal pues )',a hemos ha- blado de su hipertrofin. Los ovaries funcionan mal como 10 prueban las dismenorreas )' las menorrngias. La calcemia elevada, 117 miligramos pOl' litre ell lugar de 90, nos muestre un disfuncionamiento de las glan- dulas paratiroides. £1 cxceso, de colesterina en Ia sangre, 3,32 gramos por litro en lugar de 1,80 gralllos nos indica el profunda desorden que reina en Ja corteza suprarrenal y la hipotensi6n arterinl, muestrn 1.

  • Volumen VIII. NQ4, octubre, 1939. 183

    he perdido la facultad de utilizar la creatina, necesaria al trabajo museu- iar. Desgraciadamente el Glicocol es un producto mu)' caro y hay nece- sidad d~ dar de 15 a 30 gramos Pv" die en paquetcs de 5 gramos sin in- terrupcion 10 menos durante dos afios.

    Para terminal', no ser ia superfluo recordar que ell todos los casos enl que se descubra el terreno heredo especifico, debera tratm-sc COil una per- sever,ancia particular sin Pv" eso omitir el tratamiento externo, el trata- miento endocrino y el Glicocol que en la gran mayoria de casas, produ- cen curas casi completes 0 mejorfas de L11l gran interes.

    ~I=I~