Trombofilias

TROMBOFILIASTROMBOFILIAS

DRA. RAQUEL SALLES DRA. RAQUEL SALLES

MAIO 2009MAIO 2009

CONCEITOS BÁSICOS: CONCEITOS BÁSICOS: TRIADE DE VIRCHOWTRIADE DE VIRCHOW

1854 1854 DIMINUIÇÃO DO FLUXO DIMINUIÇÃO DO FLUXO

SANGUÍNEO, ESTASESANGUÍNEO, ESTASE INJÚRIA ENDOTELIAL VASCULAR, INJÚRIA ENDOTELIAL VASCULAR,

INFLAMAÇÃOINFLAMAÇÃO ALTERAÇÕES INTRÍNSECAS NO ALTERAÇÕES INTRÍNSECAS NO

SANGUE, HIPERCOAGULABILIDADE.SANGUE, HIPERCOAGULABILIDADE.

FISIOPATOLOGIA DA FISIOPATOLOGIA DA TROMBOSETROMBOSE

TROMBO VENOSOTROMBO VENOSO

MAIOR INCIDÊNCIA EM MEMBROS MAIOR INCIDÊNCIA EM MEMBROS INFERIORES;INFERIORES;

EM MEMBROS SUPERIORES EM MEMBROS SUPERIORES RELAÇÃO COM USO DE CATÉTERESRELAÇÃO COM USO DE CATÉTERES

TROMBO ARTERIALTROMBO ARTERIAL

DOENÇA VASCULAR PRÉ- DOENÇA VASCULAR PRÉ- EXISTENTE : ATEROSCLEROSEEXISTENTE : ATEROSCLEROSE

CAUSA COMPLICAÇÕES CAUSA COMPLICAÇÕES ISQUÊMICAS E EMBÓLICAS PARA ISQUÊMICAS E EMBÓLICAS PARA MICROCIRCULAÇÃO DISTAL MICROCIRCULAÇÃO DISTAL

TROMBOS INTRA- TROMBOS INTRA- CARDÍACOSCARDÍACOS

VÁLVULAS DANIFICADASVÁLVULAS DANIFICADAS ENDOCÁRDIO ADJACENTE A ENDOCÁRDIO ADJACENTE A

REGIÕES DE INFARTO DO REGIÕES DE INFARTO DO MIOCÁRDIOMIOCÁRDIO

CÂMARAS CARDÍACAS DILATADAS CÂMARAS CARDÍACAS DILATADAS OU DISCINÉTICASOU DISCINÉTICAS

PRÓTESES VALVARESPRÓTESES VALVARES

CONCEITOS BÁSICOSCONCEITOS BÁSICOS

ENDOTÉLIO VASCULAR EM ESTADO ENDOTÉLIO VASCULAR EM ESTADO INTACTO É UM COMPLEXO INTACTO É UM COMPLEXO ESTRUTURAL ATIVAMENTE ANTI- ESTRUTURAL ATIVAMENTE ANTI- TROMBÓTICO, TORNANDO-SE PRÓ- TROMBÓTICO, TORNANDO-SE PRÓ- TROMBÓTICO QUANDO ATIVADO OU TROMBÓTICO QUANDO ATIVADO OU DANIFICADO.DANIFICADO.


TROMBOSE RESULTA DE UM TROMBOSE RESULTA DE UM DESEQUILÍBRIO ENTRE FATORES DESEQUILÍBRIO ENTRE FATORES TROMBOGÊNICOS E MECANISMOS DE TROMBOGÊNICOS E MECANISMOS DE PROTEÇÃO (ANTICOAGULANTES) EM PROTEÇÃO (ANTICOAGULANTES) EM FAVOR DA TROMBOGÊNESE. FAVOR DA TROMBOGÊNESE.

FATORES TROMBOGÊNICOSFATORES TROMBOGÊNICOS

MECANISMOS DE MECANISMOS DE PROTEÇÃOPROTEÇÃO

( ANTICOAGULANTES)( ANTICOAGULANTES)

SUBSTÂNCIAS OU SUBSTÂNCIAS OU SITUAÇÕES QUE ATIVAM OU SITUAÇÕES QUE ATIVAM OU

DANIFICAM O ENDOTÉLIODANIFICAM O ENDOTÉLIO DIABETES, TABAGISMO, DISLIPIDEMIAS;DIABETES, TABAGISMO, DISLIPIDEMIAS; TRAUMA, CIRURGIAS;TRAUMA, CIRURGIAS; DOEÇAS INFLAMATÓRIAS, NEOPLASIAS DOEÇAS INFLAMATÓRIAS, NEOPLASIAS

MALIGNAS, QUIMIOTERÁPICOS, INFECÇÕES;MALIGNAS, QUIMIOTERÁPICOS, INFECÇÕES; ESTRESSE HEMODINÂMICO, DIMINUIÇÃO DA ESTRESSE HEMODINÂMICO, DIMINUIÇÃO DA

TENSÃO DE O2;TENSÃO DE O2; MEDIADORES COMO A INTERLEUCINA-I, MEDIADORES COMO A INTERLEUCINA-I,

FATOR DE NECROSE TUMORAL, TROMBINA, FATOR DE NECROSE TUMORAL, TROMBINA, IMUNO- COMPLEXOS. IMUNO- COMPLEXOS.

CONCEITOS BÁSICOS CONCEITOS BÁSICOS TROMBOGÊNESETROMBOGÊNESE

ENDOTÉLIO ATIVADO OU ENDOTÉLIO ATIVADO OU DANIFICADO EXPRESSA PAI-1 E DANIFICADO EXPRESSA PAI-1 E OUTRAS PROTEÍNAS DE SUPERFÍCIE OUTRAS PROTEÍNAS DE SUPERFÍCIE EXPÕEM RECEPTORES NOS EXPÕEM RECEPTORES NOS QUAIS ADEREM LEUCÓCITOS E QUAIS ADEREM LEUCÓCITOS E PLAQUETAS, GERANDO TROMBINA, PLAQUETAS, GERANDO TROMBINA, INICIANDO A CASCATA DA INICIANDO A CASCATA DA COAGULAÇÃO.COAGULAÇÃO.

CONCEITOS BÁSICOS CONCEITOS BÁSICOS TROMBOGÊNESETROMBOGÊNESE

ENDOTÉLIO ATIVADO ALTERAÇÕES ENDOTÉLIO ATIVADO ALTERAÇÕES NA PRODUÇÃO DE VASODILATADORES NA PRODUÇÃO DE VASODILATADORES ( PROSTAGLANDINAS E ( PROSTAGLANDINAS E ÓXIDO NÍTRICO) E VASOCONSTRITORES( ÓXIDO NÍTRICO) E VASOCONSTRITORES( ENDOTELINAS) ALTERACÕES NO FLUXO ENDOTELINAS) ALTERACÕES NO FLUXO SANGUÍNEO INIBIÇÃO DA ATIVIDADE SANGUÍNEO INIBIÇÃO DA ATIVIDADE FIBRINOLÍTICA.FIBRINOLÍTICA.

MECANISMOS FISIOLÓGICOS MECANISMOS FISIOLÓGICOS DE PROTEÇÃO À DE PROTEÇÃO À TROMBOGÊNESETROMBOGÊNESE

ELABORAÇÃO DE FATORES ELABORAÇÃO DE FATORES ANTICOAGULANTES PELO ENDOTÉLIO ANTICOAGULANTES PELO ENDOTÉLIO INTACTOINTACTO

INIBIÇÃO DE FATORES DE COAGULAÇÃO INIBIÇÃO DE FATORES DE COAGULAÇÃO PELA PROTEINA C ANTICOAGULANTE, PELA PROTEINA C ANTICOAGULANTE, PROTEINA S E ANTITROMBINAPROTEINA S E ANTITROMBINA

FIBRINÓLISE REATIVAFIBRINÓLISE REATIVA TROMBOMODULINA E SULFATO DE TROMBOMODULINA E SULFATO DE

HEPARAN NA SUPERFÍCIE ENDOTELIAL HEPARAN NA SUPERFÍCIE ENDOTELIAL DIMINUEM A ATIVIDADE DA TROMBINADIMINUEM A ATIVIDADE DA TROMBINA

MECANISMOS ATIVADORES MECANISMOS ATIVADORES DA TROMBOGÊNESEDA TROMBOGÊNESE

PRESENÇA DE ANTICOAGULANTE PRESENÇA DE ANTICOAGULANTE LÚPICO DIMINUI A ATIVAÇÃO DA LÚPICO DIMINUI A ATIVAÇÃO DA PROTEÍNA C ANTICOAGULANTEPROTEÍNA C ANTICOAGULANTE

ANTICORPOS ANTI-FOSFOLÍPIDESANTICORPOS ANTI-FOSFOLÍPIDES NEOPLASIAS MALIGNAS, NEOPLASIAS MALIGNAS,

INFECÇÕES,QUIMIOTERÁPICOSINFECÇÕES,QUIMIOTERÁPICOS MUTAÇÃO NA MOLÉCULA DO FATOR MUTAÇÃO NA MOLÉCULA DO FATOR

V: FATOR V DE LEIDENV: FATOR V DE LEIDEN

MECANISMOS ATIVADORES MECANISMOS ATIVADORES DA TROMBOGÊNESEDA TROMBOGÊNESE

DEFICIÊNCIA DE ANTITROMBINADEFICIÊNCIA DE ANTITROMBINA DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNAS DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNAS CC OU OU SS MUTAÇÃO NO GENE DA MUTAÇÃO NO GENE DA

PROTROMBINAPROTROMBINA HIPERHOMOCISTEINEMIAHIPERHOMOCISTEINEMIA

TROMBOFILIATROMBOFILIA

QUALQUER ANORMALIDADE, QUALQUER ANORMALIDADE, HERDADA OU ADQUIRIDA, HERDADA OU ADQUIRIDA, ASSOCIADA À TENDÊNCIA ASSOCIADA À TENDÊNCIA AUMENTADA A TROMBOEMBOLISMO AUMENTADA A TROMBOEMBOLISMO VENOSO.VENOSO.

ACHADOS CLÍNICOSACHADOS CLÍNICOS

CAUSAS DE TROMBOFILIACAUSAS DE TROMBOFILIA

CAUSAS ADQUIRIDAS DE CAUSAS ADQUIRIDAS DE TROMBOSETROMBOSE

PREVALÊNCIAPREVALÊNCIA

METADE DOS PACIENTES COM METADE DOS PACIENTES COM ACHADOS CLÍNICOS DE TROMBOFILIA ACHADOS CLÍNICOS DE TROMBOFILIA TEM UMA ANORMALIDADE DETECTÁVELTEM UMA ANORMALIDADE DETECTÁVEL

DEF. PROTEÍNA C: ENTRE 1:200 E 1:500DEF. PROTEÍNA C: ENTRE 1:200 E 1:500 DEF. ANTITROMBINA: ENTRE 1:200 E DEF. ANTITROMBINA: ENTRE 1:200 E

1:4001:400 FATOR V DE LEIDEN: ENTRE 2:100 E FATOR V DE LEIDEN: ENTRE 2:100 E

7:100 EM POPULAÇÕES EUROPÉIAS.7:100 EM POPULAÇÕES EUROPÉIAS.

PREVALÊNCIAPREVALÊNCIA

TROMBOFILIAS HERDADASTROMBOFILIAS HERDADAS

MUTAÇÃO NO FATOR V( FATOR V DE MUTAÇÃO NO FATOR V( FATOR V DE LEIDEN):LEIDEN):

CAUSA RESISTÊNCIA DO FATOR V À CAUSA RESISTÊNCIA DO FATOR V À INATIVAÇÃO PELA PROTEÍNA C ATIVADA.INATIVAÇÃO PELA PROTEÍNA C ATIVADA.

PREVALÊNCIA EM PACIENTES COM PREVALÊNCIA EM PACIENTES COM TROMBOEMBOLISMO VARIA ENTRE 20 E TROMBOEMBOLISMO VARIA ENTRE 20 E 50% E NA POPULAÇÃO CAUCASIANA 50% E NA POPULAÇÃO CAUCASIANA NORMAL EM TORNO DE 5%. NORMAL EM TORNO DE 5%.

FATOR V DE LEIDENFATOR V DE LEIDEN

ACHADOS CLÍNICOS: ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOEMBOLISMO VENOSO, TROMBOEMBOLISMO VENOSO, TROMBOFLEBITES SUPERFICIAIS, TROMBOFLEBITES SUPERFICIAIS, TROMBOSES EM SÍTIOS NÃO USUAIS, TROMBOSES EM SÍTIOS NÃO USUAIS, TROMBOSES ARTERIAIS NA INFÂNCIA, TROMBOSES ARTERIAIS NA INFÂNCIA, I.A.M. EM MULHERES JOVENS,PERDA I.A.M. EM MULHERES JOVENS,PERDA FETAL E PREMATURIDADE.FETAL E PREMATURIDADE.

ACHADOS LABORATORIAIS: IDENTIFICAR ACHADOS LABORATORIAIS: IDENTIFICAR A MUTAÇÃO POR BIOLOGIA MOLECULARA MUTAÇÃO POR BIOLOGIA MOLECULAR

TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO PROFILÁTICA , SE NECESSÁRIOPROFILÁTICA , SE NECESSÁRIO


DEFICIÊNCIA DE ANTITROMBINA:DEFICIÊNCIA DE ANTITROMBINA:

DEFICIÊNCIA NA INATIVAÇÃO DA DEFICIÊNCIA NA INATIVAÇÃO DA TROMBINA E FATOR X ATIVADOTROMBINA E FATOR X ATIVADO

HERANÇA AUTOSSÔMICA HERANÇA AUTOSSÔMICA DOMINANTE: TIPO I E IIDOMINANTE: TIPO I E II

70% DOS INDIVÍDUOS COM NÍVEIS 70% DOS INDIVÍDUOS COM NÍVEIS DE 40 A 60% DO NORMAL DE 40 A 60% DO NORMAL DESENVOLVEM EVENTOS DESENVOLVEM EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS ANTES DOS 50 TROMBOEMBÓLICOS ANTES DOS 50 ANOSANOS

DEFICIÊNCIA DE DEFICIÊNCIA DE ANTITROMBINA ADQUIRIDAANTITROMBINA ADQUIRIDA

C.I.V.D.C.I.V.D. DOENÇA HEPÁTICA GRAVEDOENÇA HEPÁTICA GRAVE ESTADOS DE PERDA PROTEICAESTADOS DE PERDA PROTEICA TRATAMENTO COM L-ASPARAGINASETRATAMENTO COM L-ASPARAGINASE

DEFICIÊNCIA DE DEFICIÊNCIA DE ANTITROMBINAANTITROMBINA

ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOEMBOLISMO ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOEMBOLISMO VENOSO, TROMBOFLEBITES SUPERFICIAIS VENOSO, TROMBOFLEBITES SUPERFICIAIS DE REPETIÇÃO, TROMBOSES EM SÍTIOS DE REPETIÇÃO, TROMBOSES EM SÍTIOS NÃO USUAIS, PERDA FETAL.NÃO USUAIS, PERDA FETAL.

AVALIAÇÃO LABORATORIAL: DOSAGEM AVALIAÇÃO LABORATORIAL: DOSAGEM DA ANTITROMBINA, DEMAIS EXAMES SÃO DA ANTITROMBINA, DEMAIS EXAMES SÃO NORMAISNORMAIS

TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO PROFILÁTICA , CONCENTRADOS DE PROFILÁTICA , CONCENTRADOS DE ANTITROMBINA.ANTITROMBINA.

TROMBOFILIAS HERDADASTROMBOFILIAS HERDADAS DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA C:DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA C:

É UMA PROTEÍNA VITAMINA K- É UMA PROTEÍNA VITAMINA K- DEPENDENTEDEPENDENTE

É UMA PROTEÍNA ATIVADA PELA É UMA PROTEÍNA ATIVADA PELA TROMBINATROMBINA

HERANÇA AUTOSSÔMICA DOMINANTEHERANÇA AUTOSSÔMICA DOMINANTE

HETEROZIGOTO: TROMBOEMBOLISMO HETEROZIGOTO: TROMBOEMBOLISMO VENOSO RECORRENTE E NECROSE VENOSO RECORRENTE E NECROSE CUTÂNEA INDUZIDA PELO WARFARINCUTÂNEA INDUZIDA PELO WARFARIN

HOMOZIGOTO: PÚRPURA FULMINANS HOMOZIGOTO: PÚRPURA FULMINANS NEONATAL NEONATAL

DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA CC

ACHADOS LABORATORIAIS: ACHADOS LABORATORIAIS: DOSAGEM DA PROTEÍNA: TIPO I E IIDOSAGEM DA PROTEÍNA: TIPO I E II

ADQUIRIDA: DOENÇA HEPÁTICA ADQUIRIDA: DOENÇA HEPÁTICA GRAVE, SÍNDROME NEFRÓTICA, USO GRAVE, SÍNDROME NEFRÓTICA, USO DE WARFARIN, DESNUTRIÇÃODE WARFARIN, DESNUTRIÇÃO

TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO PROFILÁTICA, CONCENTRADOS DE PROFILÁTICA, CONCENTRADOS DE PROTEÍNA C, COMPLEXO PROTEÍNA C, COMPLEXO PROTROMBÍNICO.PROTROMBÍNICO.


DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA S:DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA S:

VITAMINA K- DEPENDENTEVITAMINA K- DEPENDENTE

60% DA PROTEÍNA S TOTAL ESTÁ 60% DA PROTEÍNA S TOTAL ESTÁ LIGADA A UMA PROTEÍNA E 40% ESTÁ NA LIGADA A UMA PROTEÍNA E 40% ESTÁ NA FORMA LIVRE.FORMA LIVRE.

TIPO I: DEFICIÊNCIA QUANTITATIVA DA TIPO I: DEFICIÊNCIA QUANTITATIVA DA FRAÇÃO ANTIGÊNICA ( LIGADA) E LIVRE.FRAÇÃO ANTIGÊNICA ( LIGADA) E LIVRE.

TIPO II: DEFICIÊNCIA DA FRAÇÃO TIPO II: DEFICIÊNCIA DA FRAÇÃO LIVRELIVRE

DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA SDEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA S AGE COMO UM COFATOR DA AGE COMO UM COFATOR DA

PROTEÍNA C ATIVADAPROTEÍNA C ATIVADA HETEROZIGOTO: TEM EXPRESSÃO HETEROZIGOTO: TEM EXPRESSÃO

CLÍNICA QUANDO NÍVEIS DE CLÍNICA QUANDO NÍVEIS DE PROTEÍNA S VARIAM ENTRE 15 E 50% PROTEÍNA S VARIAM ENTRE 15 E 50% DO NORMALDO NORMAL

AVALIAÇÃO LABORATORIAL: AVALIAÇÃO LABORATORIAL: DOSAGEM DA PROTEÍNA S TOTAL E DOSAGEM DA PROTEÍNA S TOTAL E DA FRAÇÃO LIVRE.DA FRAÇÃO LIVRE.

DEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA SDEFICIÊNCIA DE PROTEÍNA S

ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOEMBOLISMO ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOEMBOLISMO VENOSO E 25% DOS PACIENTES PODERÃO VENOSO E 25% DOS PACIENTES PODERÃO DESENVOLVER TROMBOSE ARTERIAL, DESENVOLVER TROMBOSE ARTERIAL, INCLUINDO AVC ISQUÊMICO, AO INCLUINDO AVC ISQUÊMICO, AO CONTRÁRIO DAS DEMAIS TROMBOFILIAS CONTRÁRIO DAS DEMAIS TROMBOFILIAS HERDADAS. TROMBOSES EM SÍTIOS NÃO HERDADAS. TROMBOSES EM SÍTIOS NÃO USUAIS, TROMBOFLEBITES DE REPETIÇÃO, USUAIS, TROMBOFLEBITES DE REPETIÇÃO, PERDAS FETAIS.PERDAS FETAIS.

TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO, TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO, QUANDO NECESSÁRIO.QUANDO NECESSÁRIO.

TROMBOFILIA HEREDITÁRIATROMBOFILIA HEREDITÁRIA

MUTAÇÃO DO GENE DA PROTROMBINA:MUTAÇÃO DO GENE DA PROTROMBINA:

1% DA POPULAÇÃO NORMAL 1% DA POPULAÇÃO NORMAL

7% DE PACIENTES COM TROMBOSE 7% DE PACIENTES COM TROMBOSE VENOSAVENOSA

ASSOCIADA A ELEVADAS ASSOCIADA A ELEVADAS CONCENTRAÇÕES DE PROTROMBINA CONCENTRAÇÕES DE PROTROMBINA PLASMÁTICAPLASMÁTICA

ACHADOS CLÍNICOS: ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOEMBOLISMO VENOSO TROMBOEMBOLISMO VENOSO RECORRENTE, TROMBOSE ARTERIAL NA RECORRENTE, TROMBOSE ARTERIAL NA INFÂNCIA E I.A.M. EM MULHERES JOVENSINFÂNCIA E I.A.M. EM MULHERES JOVENS..

MUTAÇÃO DO GENE DA MUTAÇÃO DO GENE DA PROTROMBINAPROTROMBINA

ACHADOS LABORATORIAIS: ACHADOS LABORATORIAIS: PESQUISA DA MUTAÇÃO POR PESQUISA DA MUTAÇÃO POR BIOLOGIA MOLECULARBIOLOGIA MOLECULAR

TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO, TRATAMENTO: ANTICOAGULAÇÃO, QUANDO NECESSÁRIO.QUANDO NECESSÁRIO.

TROMBOFILIAS TROMBOFILIAS HEREDITÁRIASHEREDITÁRIAS

HIPERHOMOCISTEINEMIA:HIPERHOMOCISTEINEMIA:

PROVOCA DANOS ENDOTELIAISPROVOCA DANOS ENDOTELIAIS

RISCO AUMENTADO DE TVP E RISCO AUMENTADO DE TVP E TROMBOSE ARTERIAL (AVC TROMBOSE ARTERIAL (AVC ISQUÊMICO, IAM)ISQUÊMICO, IAM)

HEREDITÁRIA: DEFICIÊNCIA HEREDITÁRIA: DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICAENZIMÁTICA

ADQUIRIDA: DEFICIÊNCIA DE ADQUIRIDA: DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO, B12, B6; NA ÁCIDO FÓLICO, B12, B6; NA INSUFICIÊNCIA RENAL INSUFICIÊNCIA RENAL


DEFEITOS COMBINADOS SÃO COMUNS DEFEITOS COMBINADOS SÃO COMUNS E POTENCIALIZAM O RISCO E POTENCIALIZAM O RISCO TROMBÓTICO.TROMBÓTICO.

MULHERES COM TROMBOFILIA MULHERES COM TROMBOFILIA HERDADA: RISCO AUMENTADO DE HERDADA: RISCO AUMENTADO DE PERDA FETAL, SÍNDROME DE HELLP E PERDA FETAL, SÍNDROME DE HELLP E PRÉ- ECLÂMPSIA.PRÉ- ECLÂMPSIA.

ANORMALIDADES ANORMALIDADES ADQUIRIDASADQUIRIDAS

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SÍNDROME LÚPUS- ANTICOAGULANTE E (SÍNDROME LÚPUS- ANTICOAGULANTE E ANTICORPOS ANTICARDIOLIPINA):ANTICORPOS ANTICARDIOLIPINA):

DIMINUEM A ATIVIDADE DA DIMINUEM A ATIVIDADE DA PROTEÍNA C ANTICOAGULANTEPROTEÍNA C ANTICOAGULANTE

ASSOCIADO A L.E.S.: AUMENTA A ASSOCIADO A L.E.S.: AUMENTA A INCIDÊNCIA DE TROMBOEMBOLISMO INCIDÊNCIA DE TROMBOEMBOLISMO VENOSO VENOSO

INCIDÊNCIA ANUAL DE INCIDÊNCIA ANUAL DE TROMBOEMBOLISMO VENOSO É DE 5 A TROMBOEMBOLISMO VENOSO É DE 5 A 10 POR 1000/ANO.10 POR 1000/ANO.

ANTICORPOS ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDESANTIFOSFOLÍPIDES

ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOEMBOLISMO ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOEMBOLISMO VENOSO, TROMBOSE VENOSA EM SÍTIOS VENOSO, TROMBOSE VENOSA EM SÍTIOS NÃO USUAIS, TROMBOSES ARTERIAIS(AVC NÃO USUAIS, TROMBOSES ARTERIAIS(AVC ISQUÊMICO EM IDADE JOVEM E OCLUSÃO ISQUÊMICO EM IDADE JOVEM E OCLUSÃO VASCULAR DA RETINA), ABORTAMENTOS E VASCULAR DA RETINA), ABORTAMENTOS E PERDAS FETAIS RECORRENTES.PERDAS FETAIS RECORRENTES.

ACHADOS LABORATORIAIS: KTTP ACHADOS LABORATORIAIS: KTTP ALTERADO, PESQUISA DOS ANTICORPOS ALTERADO, PESQUISA DOS ANTICORPOS POSITIVA.POSITIVA.

EVENTOS TROMBÓTICOS EVENTOS TROMBÓTICOS RELACIONADOS AO CÂNCERRELACIONADOS AO CÂNCER

MAIS COMUM EM NEOPLASIAS DE MAIS COMUM EM NEOPLASIAS DE PÂNCREAS, OVÁRIO, PULMÃO, PÂNCREAS, OVÁRIO, PULMÃO, CARCINOMAS GASTROINTESTINAIS.CARCINOMAS GASTROINTESTINAIS.

ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOSES ACHADOS CLÍNICOS: TROMBOSES VENOSAS EM SÍTIOS USUAIS E NÃO VENOSAS EM SÍTIOS USUAIS E NÃO USUAIS, EMBOLIA PULMONAR, USUAIS, EMBOLIA PULMONAR, TROMBOFLEBITES SUPERFICIAIS TROMBOFLEBITES SUPERFICIAIS MIGRATÓRIAS, ENDOCARDITE MIGRATÓRIAS, ENDOCARDITE TROMBÓTICA NÃO- BACTERIANA.TROMBÓTICA NÃO- BACTERIANA.

EVENTOS TROMBÓTICOS EVENTOS TROMBÓTICOS RELACIONADOS AO CÂNCERRELACIONADOS AO CÂNCER

INCIDÊNCIA AUMENTADA EM INCIDÊNCIA AUMENTADA EM NEOPLASIAS MALIGNAS OCULTAS, QUE NEOPLASIAS MALIGNAS OCULTAS, QUE SURGEM, EM GERAL, 6 A 12 MESES SURGEM, EM GERAL, 6 A 12 MESES APÓS O EVENTO TROMBOEMBÓLICO.APÓS O EVENTO TROMBOEMBÓLICO.

A ASSOCIAÇÃO COM QTX, CIRURGIAS, A ASSOCIAÇÃO COM QTX, CIRURGIAS, CATÉTERES POTENCIALIZA O RISCO CATÉTERES POTENCIALIZA O RISCO TROMBÓTICO.TROMBÓTICO.

CONSIDERAÇÕES CONSIDERAÇÕES TERAPÊUTICASTERAPÊUTICAS

HEPARINA: INIBE A ATIVAÇÃO DOS FATORES DE HEPARINA: INIBE A ATIVAÇÃO DOS FATORES DE COAGULAÇÃO (TROMBINA E FATOR Xa) COAGULAÇÃO (TROMBINA E FATOR Xa) ATRAVÉS DA ANTITROMBINAATRAVÉS DA ANTITROMBINA

ANTICOAGULANTES ORAIS: INIBEM A SÍNTESE DE ANTICOAGULANTES ORAIS: INIBEM A SÍNTESE DE PROTEÍNAS VITAMINA K- DEPENDENTES, PROTEÍNAS VITAMINA K- DEPENDENTES, INIBINDO A GERAÇÃO DE TROMBINA E FATOR XaINIBINDO A GERAÇÃO DE TROMBINA E FATOR Xa

ANTICOAGULANTES ORAIS SÃO MENOS ANTICOAGULANTES ORAIS SÃO MENOS EFETIVOS DO QUE AGENTES ANTI- EFETIVOS DO QUE AGENTES ANTI- PLAQUETÁRIOS PARA PREVENÇÃO E PLAQUETÁRIOS PARA PREVENÇÃO E TRATAMENTO DE TROMBOSE ARTERIAL, CUJA TRATAMENTO DE TROMBOSE ARTERIAL, CUJA PREVENÇÃO MAIS EFICAZ É A DA PREVENÇÃO MAIS EFICAZ É A DA ATEROSCLEROSE SUBJACENTE.ATEROSCLEROSE SUBJACENTE.

TROMBOCITOPENIA TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINAINDUZIDA POR HEPARINA

CAUSADA POR ANTICORPOS IGG CAUSADA POR ANTICORPOS IGG DIRECIONADOS CONTRA AS DIRECIONADOS CONTRA AS PLAQUETASPLAQUETAS

SURGE 5 A 15 DIAS APÓS EXPOSIÇÃO SURGE 5 A 15 DIAS APÓS EXPOSIÇÃO `A HEPARINA`A HEPARINA

RELACIONADA A RELACIONADA A TROMBOEMBOLISMO VENOSO.TROMBOEMBOLISMO VENOSO.

CONSIDERAÇÕES CONSIDERAÇÕES TERAPÊUTICASTERAPÊUTICAS

ESTREPTOQUINASE E UROQUINASE: ESTREPTOQUINASE E UROQUINASE: SÃO ENZIMAS FIBRINOLÍTICASSÃO ENZIMAS FIBRINOLÍTICAS

FILTROS DE VEIA CAVA: PODEM SER FILTROS DE VEIA CAVA: PODEM SER TROMBOGÊNICOS. USAR QUANDO A TROMBOGÊNICOS. USAR QUANDO A TERAPIA ANTICOAGULANTE FOR TERAPIA ANTICOAGULANTE FOR CONTRA-INDICADA OU NÃO FOR CONTRA-INDICADA OU NÃO FOR EFETIVA. EFETIVA.

INDIVÍDUOS INDIVÍDUOS ASSINTOMÁTICOS COM ASSINTOMÁTICOS COM TROMBOFILIA HERDADATROMBOFILIA HERDADA

PRIMEIRO EVENTO PRIMEIRO EVENTO TROMBOEMBÓLICO PODERÁ SER TROMBOEMBÓLICO PODERÁ SER ESPONTÂNEO OU RELACIONADO A ESPONTÂNEO OU RELACIONADO A SITUAÇÕES DE RISCO COMO SITUAÇÕES DE RISCO COMO CIRURGIAS, TRAUMAS, CIRURGIAS, TRAUMAS, IMOBILIZAÇÃO, GESTAÇÃO, USO DE IMOBILIZAÇÃO, GESTAÇÃO, USO DE ESTRÓGENOS. ESTRÓGENOS.


RISCO DE TROMBOEMBOLISMO RISCO DE TROMBOEMBOLISMO VENOSO EM SITUAÇÕES DE ALTO VENOSO EM SITUAÇÕES DE ALTO RISCO, COM TROMBOPROFILAXIA RISCO, COM TROMBOPROFILAXIA PADRÃO, É APROXIMADAMENTE 10% PADRÃO, É APROXIMADAMENTE 10% EM PORTADORES ASSINTOMÁTICOS EM PORTADORES ASSINTOMÁTICOS DE TROMBOFILIAS HEREDITÁRIAS, DE TROMBOFILIAS HEREDITÁRIAS, CHEGANDO A 33% NO PERÍODO PÓS-CHEGANDO A 33% NO PERÍODO PÓS-PARTO.PARTO.

TROMBOFILIASTROMBOFILIAS RISCO DE RECORRÊNCIA DOS EVENTOS RISCO DE RECORRÊNCIA DOS EVENTOS

TROMBOEMBÓLICOS EM INDIVÍDUOS TROMBOEMBÓLICOS EM INDIVÍDUOS COM TROMBOFILIA HEREDITÁRIA: 10 A COM TROMBOFILIA HEREDITÁRIA: 10 A 20%, EM GERAL NO PRIMEIRO ANO APÓS 20%, EM GERAL NO PRIMEIRO ANO APÓS A SUSPENSÃO DA ANTICOAGULAÇÃO. É A SUSPENSÃO DA ANTICOAGULAÇÃO. É IMPORTANTE PARA ESTABELECER A IMPORTANTE PARA ESTABELECER A DURAÇÃO DA TERAPIA DURAÇÃO DA TERAPIA ANTICOAGULANTE.ANTICOAGULANTE.

RISCO DE RECORRÊNCIAS EM RISCO DE RECORRÊNCIAS EM INDIVÍDUOS SEM TROMBOFILIAS: 6 A INDIVÍDUOS SEM TROMBOFILIAS: 6 A 12% POR ANO.12% POR ANO.

TROMBOFILIAS TROMBOFILIAS

RISCO DE RECORRÊNCIA DOS RISCO DE RECORRÊNCIA DOS EVENTOS EM PACIENTES COM EVENTOS EM PACIENTES COM ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES: 20 ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDES: 20 A 30%, NOS PRIMEIROS SEIS MESES A 30%, NOS PRIMEIROS SEIS MESES APÓS A SUSPENSÃO DA TERAPIA APÓS A SUSPENSÃO DA TERAPIA ANTICOAGULANTE.ANTICOAGULANTE.

TRATAMENTO DE TRATAMENTO DE INDIVÍDUOS INDIVÍDUOS

TROMBOFÍLICOSTROMBOFÍLICOS AVALIAR FATORES E SITUAÇÕES DE AVALIAR FATORES E SITUAÇÕES DE

RISCO PARA EVENTOS TROMBÓTICOS.RISCO PARA EVENTOS TROMBÓTICOS. TROMBOPROFILAXIA DE ESCOLHA, A TROMBOPROFILAXIA DE ESCOLHA, A

LONGO PRAZO: ANTAGONISTAS DA LONGO PRAZO: ANTAGONISTAS DA VITAMINA K.VITAMINA K.

PROFILAXIA PARA CIRURGIAS E PROFILAXIA PARA CIRURGIAS E SITUAÇÕES DE RISCO: HEPARINA OU SITUAÇÕES DE RISCO: HEPARINA OU HEPARINAS DE BAIXO PESO HEPARINAS DE BAIXO PESO MOLECULAR.MOLECULAR.

TRATAMENTO DE TRATAMENTO DE INDIVÍDUOS INDIVÍDUOS

TROMBOFÍLICOSTROMBOFÍLICOS

PROFILAXIA NA GESTAÇÃO E PÓS- PROFILAXIA NA GESTAÇÃO E PÓS- PARTO: USO DE HEPARINA OU PARTO: USO DE HEPARINA OU HEPARINA DE BAIXO PESO HEPARINA DE BAIXO PESO MOLECULAR.MOLECULAR.

TROMBOFILIA HEREDITÁRIATROMBOFILIA HEREDITÁRIA GUIDELINES PARA O MANEJO DE GUIDELINES PARA O MANEJO DE

INDIVÍDUOS ASSINTOMÁTICOS:INDIVÍDUOS ASSINTOMÁTICOS:

A INCIDÊNCIA ANUAL DE EVENTOS A INCIDÊNCIA ANUAL DE EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS É BAIXA, TROMBOEMBÓLICOS É BAIXA, PORTANTO NÃO SE JUSTIFICA A PORTANTO NÃO SE JUSTIFICA A PROFILAXIA ANTICOAGULANTE EM PROFILAXIA ANTICOAGULANTE EM TODOS OS INDIVÍDUOS, EXCETO EM TODOS OS INDIVÍDUOS, EXCETO EM SITUAÇÕES DE RISCO. NA GESTAÇÃO E SITUAÇÕES DE RISCO. NA GESTAÇÃO E PÓS -PARTO É DISCUTÍVEL. PÓS -PARTO É DISCUTÍVEL.

EVITAR FATORES DE RISCO COMO EVITAR FATORES DE RISCO COMO TABAGISMO E USO DE ESTRÓGENOS?TABAGISMO E USO DE ESTRÓGENOS?


GUIDELINES PARA O MANEJO DE GUIDELINES PARA O MANEJO DE PACIENTES APÓS PRIMEIRO EPISÓDIO PACIENTES APÓS PRIMEIRO EPISÓDIO OU EPISÓDIOS RECORRENTES DE OU EPISÓDIOS RECORRENTES DE TROMBOEMBOLISMO: PROFILAXIA TROMBOEMBOLISMO: PROFILAXIA ANTICOAGULANTE, EM GERAL, POR, ANTICOAGULANTE, EM GERAL, POR, NO MÍNIMO,1 ANO APÓS O PRIMEIRO NO MÍNIMO,1 ANO APÓS O PRIMEIRO EPISÓDIO. PROFILAXIA EM EPISÓDIO. PROFILAXIA EM SITUAÇÕES DE RISCO.SITUAÇÕES DE RISCO.

TROMBOFILIATROMBOFILIA

TRATAMENTO DO TRATAMENTO DO TROMBOEMBOLISMO VENOSO EM TROMBOEMBOLISMO VENOSO EM PACIENTES COM TROMBOFILIAS:PACIENTES COM TROMBOFILIAS:

HEPARINA NÃO- FRACIONADA HEPARINA NÃO- FRACIONADA INTRAVENOSA OU HEPARINA DE BAIXO INTRAVENOSA OU HEPARINA DE BAIXO PESO MOLECULAR SUBCUTÂNEA POR PESO MOLECULAR SUBCUTÂNEA POR CINCO DIAS, NO MÍNIMO. CINCO DIAS, NO MÍNIMO. CONCOMITANTEMENTE, INICIAR COM CONCOMITANTEMENTE, INICIAR COM ANTAGONISTAS DA VITAMINA K. ANTAGONISTAS DA VITAMINA K.


TRATAMENTO DO TRATAMENTO DO TROMBOEMBOLISMO VENOSO:TROMBOEMBOLISMO VENOSO:

DURAÇÃO DA ANTICOAGULAÇÃO DURAÇÃO DA ANTICOAGULAÇÃO DEPENDERÁ DO RISCO DE DEPENDERÁ DO RISCO DE RECORRÊNCIA E DA MAGNITUDE DO RECORRÊNCIA E DA MAGNITUDE DO PRIMEIRO EPISÓDIO.PRIMEIRO EPISÓDIO.

TROMBOFILIAS: TROMBOFILIAS: TRATAMENTOTRATAMENTO

GUIDELINES PARA MANEJO GUIDELINES PARA MANEJO DE TROMBOFILIAS DE TROMBOFILIAS

ADQUIRIDASADQUIRIDAS SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE:SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE:

PACIENTES ASSINTOMÁTICOS, PACIENTES ASSINTOMÁTICOS, REALIZAR TROMBOPROFILAXIA EM REALIZAR TROMBOPROFILAXIA EM SITUAÇÕES DE RISCO.SITUAÇÕES DE RISCO.

PACIENTES COM EVENTOS PACIENTES COM EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS VENOSOS: TROMBOEMBÓLICOS VENOSOS: ANTICOAGULAÇÃO ORAL POR 1 ANO, ANTICOAGULAÇÃO ORAL POR 1 ANO, EM MÉDIA. EM MÉDIA.

GUIDELINES PARA GUIDELINES PARA TROMBOFILIAS ADQUIRIDASTROMBOFILIAS ADQUIRIDAS

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE:SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE:

TROMBOEMBOLISMO VENOSO E TROMBOEMBOLISMO VENOSO E ARTERIAL RECORRENTES: ARTERIAL RECORRENTES: ANTICOAGULAÇÃO PROLONGADA OU ANTICOAGULAÇÃO PROLONGADA OU INDEFINIDAMENTE E ASSOCIAÇÃO DE INDEFINIDAMENTE E ASSOCIAÇÃO DE ANTI-AGREGANTE PLAQUETÁRIO.ANTI-AGREGANTE PLAQUETÁRIO.

MANEJO DE PACIENTES COM MANEJO DE PACIENTES COM NEOPLASIA E EVENTOS NEOPLASIA E EVENTOS

TROMBÓTICOSTROMBÓTICOS

ANTICOAGULAÇÃO PROFILÁTICA EM ANTICOAGULAÇÃO PROFILÁTICA EM SITUAÇÕES DE RISCOSITUAÇÕES DE RISCO

TRATAMENTO HABITUAL DO TRATAMENTO HABITUAL DO TROMBOEMBOLISMO VENOSO, TROMBOEMBOLISMO VENOSO, MANTIDO, EM GERAL, DURANTE O MANTIDO, EM GERAL, DURANTE O TRATAMENTO DA DOENÇA DE BASE.TRATAMENTO DA DOENÇA DE BASE.

SCREENING PARA SCREENING PARA TROMBOFILIASTROMBOFILIAS

EM TODOS OS PACIENTES COM EM TODOS OS PACIENTES COM TROMBOEMBOLISMO IDIOPÁTICO OU TROMBOEMBOLISMO IDIOPÁTICO OU RECORRENTE.RECORRENTE.

EM PACIENTES JOVENS COM EVENTOS EM PACIENTES JOVENS COM EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS.TROMBOEMBÓLICOS.

NA OCORRÊNCIA DE TROMBOSES EM NA OCORRÊNCIA DE TROMBOSES EM SÍTIOS NÃO USUAIS.SÍTIOS NÃO USUAIS.

HISTÓRIA FAMILIAR POSITIVA PARA HISTÓRIA FAMILIAR POSITIVA PARA TROMBOFILIA.TROMBOFILIA.

SCREENING PARA SCREENING PARA TROMBOFILIASTROMBOFILIAS

SCREENING DE FAMILIARES SCREENING DE FAMILIARES ASSINTOMÁTICOS TALVEZ SE ASSINTOMÁTICOS TALVEZ SE JUSTIFIQUE PARA DEFICIÊNCIAS DE JUSTIFIQUE PARA DEFICIÊNCIAS DE PROTEÍNAS C, S E ANTITROMBINA.PROTEÍNAS C, S E ANTITROMBINA.

SCREENING PARA NEOPLASIAS SCREENING PARA NEOPLASIAS MALIGNAS.MALIGNAS.

Trombofilias

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