Anemias Megaloblsticas
Carncia Nutricional*Causas: Deficincia de cido Flico/Vitamina B12
Quadro hematolgico semelhante
Etiologia e tratamento bem distintos
Mais comum em adultos acima 40a, sem predileo por sexo
Precursores gigantes com degenerao da cromatina nuclear em medula ssea - MEGALOBLASTO ( defeito na sntese de DNA )
Anemia Megaloblstica
Deficincia de cido Flico
Deficincia de FolatoFolato(absoro)Jejuno proximalmetiltetrahidrofolatoplasmaclulas tetrahidrofolatometilDihidrofolato (DHF)Metionina sintetaseVit B12DHF redutaseRadical metileno(1 carbono)Formao de bases nitrogenadas(purinas e pirimidinas)Formao do DNAmetil+ homocistenametionina
Deficincia de FolatoFontes naturais:Vegetais verdes frescosFgadoAveiaFrutas
Reservatrio: fgadoDurao das reservas: 4-5 meses
1- Ingesta Inadequada Falta de vegetais Alcolatras, adolescentes, crianas
2- Absoro prejudicada Espru tropical, doena celaca Sndrome de intestino curto Anticonvulsivantes, sulfassalazina 3- Prejuzo no metabolismo Metrotexate, trimetoprim, pirimetamina, etanol Deficincias enzimticas congnitas (raro)EtiologiaDeficincia de Folato
4- Demanda excessiva Gravidez
Lactao e crescimento
Proliferao celular aumentada
Anemias hemolticas
Dermatite esfoliativa Hemodilise
Etiologia
Deficincia de Folato
Quadro Clnico
Cansao, tontura, irritabilidade, cefalia
Glossite, estomatite, atrofia de papilas
Diagnstico
- Teste Padro Ouro: Folato das Hemcias
- Folato Srico
Deficincia de Folato No h disfuno neurolgica
Diagnstico Laboratorial Citopenias no sangue perifrico
Reticulcito normal ou diminudo
-Neutrfilos plurisegmentados
- Macrocitose
- ANEMIA MACROCTICA HIPORREGENERATIVA
Deficincia de Folato
Macro-ovalcitosNeutrfilos plurisegmentadosAnemia Megaloblstica
Eritropoiese ineficaz:
- DHL srica elevada!!!!
- Bilirrubina indireta elevada
- Haptoglobina diminuda
- Elevao da Homocistina SricaDiagnstico LaboratorialDeficincia de Folato
Tratamento
1-2 mg/dia de cido flico
Ateno:
O uso de folato no perodo periconceptual reduz a incidncia de defeitos do tubo neural em conceptos
Deficincia de Folato
Deficincia de Vitamina B12
Macrocitose por Deficincia de CobalaminaFI: fator intrnsecoTC II: transcobalamina IIEstmagoDietaPoliglutamatos de folatoB12cido gstrico
PepsinaFlClulaparietalB12+LiganteGstrico RMetil-THFlF-B12SangueportalB12+TC llleoReceptor de Fl(cobulna)Crculaontero-hepticaDe B12 e de folatoSecreopancreticaBileDuodeno ejejuno
Macrocitose por Deficincia de CobalaminaMetiltetrahidrofolato Tetrahidrofolato Metionina sintetaseMetilmetioninaB12
* Aumento dos nveis de homocistena+ homocistena
Macrocitose por Deficincia de CobalaminaMetilmalonil CoASuccinil CoADiminuio da produo dos fosfolipdios da bainha de mielina
*Pode ocorrer na ausncia de anemia
Aumento dos nveis de cido metilmalnico
mutase B12
Fontes naturais:CarnesLaticniosReservatrio: fgadoDurao das reservas: 3-15 anos
Macrocitose por Deficincia de Cobalamina
Quadro Clnico
- Cansao, tontura, irritabilidade, cefalia- Glossite, estomatite, atrofia de papilas- Distrbios neurolgicos Parestesia, demncia, Romberg +, Babinski + *Acometimento da sensibilidade profunda (cordo posterior da medula) e dos feixes piramidais sndrome dos sistemas combinados Macrocitose por Deficincia de Cobalamina
Diagnstico Laboratorial Citopenias no sangue perifrico
Reticulcito normal ou diminudo
Neutrfilos plurisegmentados Macro-ovalcitosANEMIA MACROCTICA HIPORREGENERATIVA
Macrocitose por Deficincia de Cobalamina
Diagnstico Laboratorial
Eritropoiese ineficaz:
- DHL srica elevada!!!!
- Bilirrubina indireta elevada
- Haptoglobina diminuda
-Teste Padro Ouro: Nveis sricos de Vit B12 baixos
Teste de Schilling
-Nveis sricos aumentados de homocistena e cido metilmalnicoMacrocitose por Deficincia de Cobalamina
Tratamento Cobalamina por via parenteral 1000 mcg IM 1x/semana por 8 semanas; depois 1x a cada 1-3 meses - Reticulocitose: 5-10 dia de incio do tratamento
Efeitos adversos: hipocalemia e reteno de sdioMacrocitose por Deficincia de Cobalamina
Anemia Perniciosa
Doena Auto-Imune
90% dos casos Ac anti-clula Parietal
60% dos casos Ac anti-FI
Gastrite crnica atrfica
-Ausncia ou Insuficincia de FI
Hipocloridia
Anemia Perniciosa
Idade 50 - 60 anos Fator de risco para cncer gstrico (2x)- EDA Causa mais comum de deficincia de Vitamina B12
- Hashimoto- Addison- VitiligoAssociao com outros distrbios auto-imunes - Hipoparatireoidismo
- Doena de GravesAnemia Perniciosa
MacroovalcitosNeutrfilo Plurisegmentado
Anemia Pernicosa Lngua lisa/ Gastrite atrfica
Megaloblastose