Anemias Megaloblsticas

Carncia Nutricional*Causas: Deficincia de cido Flico/Vitamina B12

Quadro hematolgico semelhante

Etiologia e tratamento bem distintos

Mais comum em adultos acima 40a, sem predileo por sexo

Precursores gigantes com degenerao da cromatina nuclear em medula ssea - MEGALOBLASTO ( defeito na sntese de DNA )

Anemia Megaloblstica

Deficincia de cido Flico

Deficincia de FolatoFolato(absoro)Jejuno proximalmetiltetrahidrofolatoplasmaclulas tetrahidrofolatometilDihidrofolato (DHF)Metionina sintetaseVit B12DHF redutaseRadical metileno(1 carbono)Formao de bases nitrogenadas(purinas e pirimidinas)Formao do DNAmetil+ homocistenametionina

Deficincia de FolatoFontes naturais:Vegetais verdes frescosFgadoAveiaFrutas

Reservatrio: fgadoDurao das reservas: 4-5 meses

1- Ingesta Inadequada Falta de vegetais Alcolatras, adolescentes, crianas

2- Absoro prejudicada Espru tropical, doena celaca Sndrome de intestino curto Anticonvulsivantes, sulfassalazina 3- Prejuzo no metabolismo Metrotexate, trimetoprim, pirimetamina, etanol Deficincias enzimticas congnitas (raro)EtiologiaDeficincia de Folato

4- Demanda excessiva Gravidez

Lactao e crescimento

Proliferao celular aumentada

Anemias hemolticas

Dermatite esfoliativa Hemodilise

Etiologia

Deficincia de Folato

Quadro Clnico

Cansao, tontura, irritabilidade, cefalia

Glossite, estomatite, atrofia de papilas

Diagnstico

- Teste Padro Ouro: Folato das Hemcias

- Folato Srico

Deficincia de Folato No h disfuno neurolgica

Diagnstico Laboratorial Citopenias no sangue perifrico

Reticulcito normal ou diminudo

-Neutrfilos plurisegmentados

- Macrocitose

- ANEMIA MACROCTICA HIPORREGENERATIVA

Deficincia de Folato

Macro-ovalcitosNeutrfilos plurisegmentadosAnemia Megaloblstica

Eritropoiese ineficaz:

- DHL srica elevada!!!!

- Bilirrubina indireta elevada

- Haptoglobina diminuda

- Elevao da Homocistina SricaDiagnstico LaboratorialDeficincia de Folato

Tratamento

1-2 mg/dia de cido flico

Ateno:

O uso de folato no perodo periconceptual reduz a incidncia de defeitos do tubo neural em conceptos

Deficincia de Folato

Deficincia de Vitamina B12

Macrocitose por Deficincia de CobalaminaFI: fator intrnsecoTC II: transcobalamina IIEstmagoDietaPoliglutamatos de folatoB12cido gstrico

PepsinaFlClulaparietalB12+LiganteGstrico RMetil-THFlF-B12SangueportalB12+TC llleoReceptor de Fl(cobulna)Crculaontero-hepticaDe B12 e de folatoSecreopancreticaBileDuodeno ejejuno

Macrocitose por Deficincia de CobalaminaMetiltetrahidrofolato Tetrahidrofolato Metionina sintetaseMetilmetioninaB12

* Aumento dos nveis de homocistena+ homocistena

Macrocitose por Deficincia de CobalaminaMetilmalonil CoASuccinil CoADiminuio da produo dos fosfolipdios da bainha de mielina

*Pode ocorrer na ausncia de anemia

Aumento dos nveis de cido metilmalnico

mutase B12

Fontes naturais:CarnesLaticniosReservatrio: fgadoDurao das reservas: 3-15 anos

Macrocitose por Deficincia de Cobalamina

Quadro Clnico

- Cansao, tontura, irritabilidade, cefalia- Glossite, estomatite, atrofia de papilas- Distrbios neurolgicos Parestesia, demncia, Romberg +, Babinski + *Acometimento da sensibilidade profunda (cordo posterior da medula) e dos feixes piramidais sndrome dos sistemas combinados Macrocitose por Deficincia de Cobalamina

Diagnstico Laboratorial Citopenias no sangue perifrico

Reticulcito normal ou diminudo

Neutrfilos plurisegmentados Macro-ovalcitosANEMIA MACROCTICA HIPORREGENERATIVA

Macrocitose por Deficincia de Cobalamina

Diagnstico Laboratorial

Eritropoiese ineficaz:

- DHL srica elevada!!!!

- Bilirrubina indireta elevada

- Haptoglobina diminuda

-Teste Padro Ouro: Nveis sricos de Vit B12 baixos

Teste de Schilling

-Nveis sricos aumentados de homocistena e cido metilmalnicoMacrocitose por Deficincia de Cobalamina

Tratamento Cobalamina por via parenteral 1000 mcg IM 1x/semana por 8 semanas; depois 1x a cada 1-3 meses - Reticulocitose: 5-10 dia de incio do tratamento

Efeitos adversos: hipocalemia e reteno de sdioMacrocitose por Deficincia de Cobalamina

Anemia Perniciosa

Doena Auto-Imune

90% dos casos Ac anti-clula Parietal

60% dos casos Ac anti-FI

Gastrite crnica atrfica

-Ausncia ou Insuficincia de FI

Hipocloridia

Anemia Perniciosa

Idade 50 - 60 anos Fator de risco para cncer gstrico (2x)- EDA Causa mais comum de deficincia de Vitamina B12

- Hashimoto- Addison- VitiligoAssociao com outros distrbios auto-imunes - Hipoparatireoidismo

- Doena de GravesAnemia Perniciosa

MacroovalcitosNeutrfilo Plurisegmentado

Anemia Pernicosa Lngua lisa/ Gastrite atrfica

Megaloblastose