Accidents ischémiques cérébraux (AIC)

du sujet jeune généralités

Dr E. Guégan-Massardier USI-UNV

Service de Neurologie CHU Rouen

Staff Neuro-vasculaire mars 2011

Accidents ischémiques cérébraux (AIC)

du sujet jeune généralités

• Présentation clinique et prise en charge initiale sans

particularités

• Ne pas sous-estimer les AIT

• Spécificités :

• Étiologies différentes par rapport aux AIC des patients

plus âgés

• Pronostic : évolution plus souvent favorable

Accidents ischémiques cérébraux (AIC)

du sujet jeune

• UNV + USI 2010 : 466 AIC ou AIT/1216

patients soit 38%

• UNV + USI 2008 : 589/920 soit 64%

• < 55 ans 2010 : 111 soit 24%

• < 55 ans 2008 : 137 soit 23%

• patients < 45 ans : 43 soit 9%

• < 55 ans 2008 : 53 soit 9%

• Incidence des AIC entre 15 et 49 ans = 10,8 cas/100 000

habitants/an

• Incidence moyenne des AIC entre 15 et 45 ans = 60 à

200 nouveaux cas/million d’habitants/an

• Sex ratio 1,7 homme/ 1 femme

• Prédominance féminine avant 30 ans

Épidémiologie descriptive

• Augmentation de l’incidence avec l’âge même au sein de la

population jeune (fourchette 38-45 ans sur-représentée)

• Incidence stable au fil du temps, plus élevée dans les pays

en voie de développement et dans la race noire

Démarche diagnostique

• Identique à celle des patients plus âgés

• Orientation étiologique souvent incertaine à l’admission,

nécessité d’une anamnèse attentive

Anamnèse

• Recherche systématique de cervicalgies ou céphalées avant

la survenue de l’ischémie cérébrale, acouphènes pulsatiles

• Prise de toxiques

• Traitement récent comprenant des substances vaso-

constrictrices (antimigraineux, ocytociques et

vasoconstricteurs)

• Prise de contraceptifs oraux

• Migraine

• Antécédents ou affections en cours orientant vers une

maladie systémique (rash cutané, arthralgies inflammatoires,

photosensibilité, pleurésie, péricardite, fausses couches à

répétition, ulcérations buccales ou génitales

• Antécédents familiaux de migraine, AVC, dépression,

démence

Examen clinique

• Examen cutané complet, exemples :

• élasticité cutanée et ligamentaire (Ehlers-Danlos)

• livedo racemosa (maladie de Sneddon)

• angiokératomes (maladie de Fabry)

• Fond d’œil :

• rétinopathie hypertensive

• ischémies rétiniennes multiples (syndrome de Susac)

• épithéliopathie en plaques

Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune

(<55 ans) Propositions du Groupe de travail de la SFNV

(décembre 2008) (1)

Bilan systématique de première intention

• Imagerie : exploration du parenchyme cérébral par IRM

(à défaut TDM)

• Explorations artérielles : AngioIRM des troncs supra-

aortiques et du polygone de Willis en première intention

avec coupes axiales cervicales fatsat T1 ou AngioTDM

des TSA et EDTSA + DTC

Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune

(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (2)

Bilan systématique de première intention

• Explorations cardiologiques :

• Exploration rythmique : ECG + monitoring cardiaque

indispensable les premiers jours pour les patients

hospitalisés

• Exploration morphologique :ETT, elle sera discutée si

une autre étiologie évidente est retenue (dissection

artérielle)

Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune

(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (3)

Bilan systématique de première intention

• Biologie :

• NFS, plaquettes, glycémie à jeun, bilan électrolytique,

CRP, bilan de coagulation (TCA, TP, fibrinogène),

troponine, bilan lipidique à jeun (triglycérides, cholestérol

total, LDL et HDL)

• fonction rénale, clairance de la créatinine et protéinurie

recherchée à la bandelette

• bilan hépatique, transaminases, gammaGT,

phosphatases alcalines

• chez la femme βHCG

• recherche de toxiques : cannabis, cocaïne,

amphétamines sg et urines à discuter si étiologie autre

évidente

Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune

(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (4)

Examens de seconde intention réalisé en cas d’enquête

initiale négative ou en complément du bilan initial

• Explorations artérielles : complément par une des

techniques non réalisées initialement

• Cardiologie : holter ECG (inutile en cas de FA documentée

à l’ECG), répéter si nécessaire holter ou prolonger le

monitoring

• Explorations morphologiques : Radiographie pulmonaire,

ETO = supérieure à l’ETT en particulier pour exploration de

l’oreillette et de la crosse aortique (alternative : angioTDM ou

AngioIRM cardiaque)

Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune

(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (5)

Examens de seconde intention réalisé en cas d’enquête

initiale négative ou en complément du bilan initial

• Biologie :

• Hémoglobine glyquée en cas de diabète, hémocultures en

cas de fièvre

• PL

• sérologies VIH et syphilitique

• immunologie sur arguments cliniques ou biologiques

d’orientation

• D-dimères

• Antiphospholipides

Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune

(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (6)

Examens de troisième intention

• Électrophorèse de l’hémoglobine

• Angiographie conventionnelle : résultats contradictoires,

suspicion de vascularite

• TDM thoracique (suspicion de Rendu-Osler)

• Évaluation du parenchyme : spectroIRM (suspicion de

mitochondriopathie ou d’une autre maladie métabolique

• Cardiologie : R-test

• Biologie :dosage plasmatique de l’homocystéinémie totale,

lactates et pyruvates sanguins

Étiologies

Étiologies1

Étiologies 2

Étiologies 3

Confirmation

par un second

prélèvement à

12 semaines

Antiphospholipid antibodies in the acute phase of cerebral ischaemia in y descriptive

study of 139 patients. Blohorn A and col Cerebrovasc Dis. 2002

Étiologies 4

Hereditary

Angiopathy,

Nephropathy,

Aneurysm and

muscle Cramp

α -Galactosidase

ETIOLOGIES

• 2 exemples fréquents :

• pathologie des grosses artères : dissection

• cardiopathie emboligène : FOP

• suivis d’illustrations de pathologies rares

DISSECTIONS ARTERIELLES

• 5 à 16% des étiologies des AIC du sujet jeune

• patients < 55 ans : 11 cas en 2010, 22 en 2008 (16%)

Dissection vertébrale droite

Hématome de paroi en IRM séquence axiale cervicale FAT Sat

FAT Sat

ARM

TOF

AngioTDM

Exemple de complémentarité TDM-IRM

Manifestations cliniques

• Morphotype facial

• Visage fin

• Pommettes saillantes

• Yeux enfoncés et globuleux

• Nez étroit et pincé

• Lèvres horizontales et peu

ourlées

• Alopécie fréquente

Dissections artérielles et pathologie

du tissu conjonctif, exemple :

Ehler-Danlos vasculaire 1

Ehler-Danlos vasculaire 2Signes cutanés

– Peau pâle, douce, fine

– Lacis veineux visible

– Hématomes ou plaies faciles

– Cicatrisation retardée

(atrophique ou chéloïde)

– Hyperextensibilité cutanée

minime (coudes, thorax, dos des

mains)

– Acrogérie

Ehler-Danlos vasculaire 3

Signes articulaires

• Hyperlaxité

articulaire discrète

• Petites articulations

• Arthrose précoce

Autres exemples d’hyperlaxité ligamentaire

Multiple cervical arterial dissections in two brothers: fibro-muscular dysplasia or

connective tissue disease P Verdure and col Rev Neuro 2008

Cardiopathies emboligènes 20% des étiologies

l’exemple FOP-ASIA

Protocole CLOSE = Évaluation de 3 traitements différents

en prévention secondaire après AIC < 60 ans lié à un

FOP large ou FOP associé à un ASIA :

AAP versus AVK ou fermeture percutanée du FOP + AAP

• 55 patients explorés par ETO depuis 2,5 ans

• 36 FOP larges et/ou FOP + ASIA, soit environ 10 par an

(dont 24 inclus)

Détection d’un FOP par ETT mise en évidence

d’un flux pathologique de l’OG vers l’OD

Détection d’un FOP par ETO passage anormal de

bulles de l’OD vers l’OG lors d’un Valsalva

ETIOLOGIES

Pathologies peu fréquentes

CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with

Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)

• Accidents vasculaires cérébraux, essentiellement de type

ischémique (lacunes)

• + Migraines, avec ou sans aura

• Début vers 40 ans

• Atteinte cognitive (démence vasculaire)

• Atteinte psychiatrique (syndrome dépressif, parfois accès

maniaques, ou mélancoliques)

• IRM : leucoaraiose et infarctus de type lacunaire,

hypersignaux de la pointe des lobes temporaux sur les

séquences T2

• Gène responsable = Notch 3, bras court du chromosome 19

• Microscopique électronique = fragmentation des cellules

musculaires lisses, présence de dépôts osmiophiles situés le

long de la membrane basale (GOM)

CADASIL 1

CARASIL

CARASIL

Alopécie

Spondylolisthésis

précoce

Leucoaraïose

MOYA-MOYA 1

• Définit par une sténose des terminaisons carotidiennes

avec le développement de collatérales.

• Diagnostic angiographique

• Japon :

– Prévalence 3·16/100000

– Incidence 0·35/100 000

• Incidence en Europe ~10% de celle du Japon

• Familial : 15%

• Primitif ou secondaire

• Association à des anomalies ophtalmologiques

AIC : 50-75 %Céphalées et anomalies du disque optique annonciatrices d’un syndrome de Moyamoya

chez une enfant P Verdure et col. communication orale SFEMC réunion d’hiver 2010

MOYA-MOYA 2

MOYA-MOYA 3

FABRY 1

• Maladie du métabolisme lysosomale

• Récessive liée à l’X

• Liée à un déficit enzymatique en alpha-galactosidase A,

responsable d’une accumulation de glycosphingolipides

• Atteinte multi-systémique

• Plus fréquente chez l’homme

• Début précoce durant l’enfance et symptomatologie sévère

associant une atteinte rénale, cardiaque, cutanée,

ophtalmologique et neurologique (neuropathie périphérique

et AVC) chez l’homme

• Début tardif et symptomatologie limitée sont chez la femme

Accident vasculaire cérébral Ischémique et cornée verticillée révélant une maladie de

Fabry chez une femme D Fetter et col soumis Rev Neurol

FABRY 2

Aspect de cornée verticillée

Angiokératomes cutanés

• Syndrome associant :

• livedo réticularis

• accidents ischémiques cérébraux multiples, plus

particulièrement dans le territoire Sylvien

• évolution vers une démence vasculaire

• entre 20 at 42 ans

SNEDDON 1

SNEDDON 2

Multiples petits infarctus en IRM

SNEDDON 3

Aspect de livedo

SUSAC 1

• Triade clinique associant :

• encéphalopathie liée à des infarctus cérébraux multiples

• occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine

• hypoacousie de perception

• jeune

• Infarctus multiples à l’IRM, atteinte du corps calleux

évocatrice

• Mise en évidence des infarctus rétinien par

angiofluorographie à la fluorescéine

SUSAC 1

Lésions du corps calleux

SUSAC

FO et angiofluorographie

Epithéliopathie en plaques

• Acute Posterior Multifocal

Placoïd Pigment

Epitheliopathy

• lésions rétiniennes

• bilatéral dans 3/4 des cas

• sujets jeunes, sex-ratio 1

• associée à des vascularites

rénales, cutanées et

cérébrales

Epithéliopathie

en plaques

Évolution des lésions au

fond d’œil au cours d’une

poussée de la maladie

Homocystinurie 1

• Affection autosomique récessive

• Mutation homozygote du gêne situé sur le chr 21codant

pour la cystationine ß-synthétase

• Accumulation d’homocystéine plasmatique

• Atteinte multiviscérale

• Manifestations thrombo-emboliques précoces dont AIC

Infarctus cérébral et iridodonésis révélant une homocystinurie par mutation hétérozygote

composite de la cystationine ß-synthétase Rev Neuro R. Lefaucheur et col 2008

Homocystinurie 2

Subluxation du cristallin

Syndrome de Vaso-Constriction Réversible

• Céphalées, habituellement sévère, en coup de tonnerre

• Crises épileptique partielles et/ou généralisées

• Vasoconstriction des artères cérébrales résolutive en 1

à 3 mois responsable d’hémorragies méningées >

hématomes > AIC

• Prédominance féminine

• Age moyen 45 ans

• Causes multiples : substances vaso-constrictives

(traitements pharmacologiques, cannabis…), post-partum,

tumeurs sécrétantes (catécholamines), immunosuppresseurs

SVCR

Imagerie

Posterior Reversible Encephalopathy Syndrom Reversible

Posterior Leukoencephalopathy Syndrom

(PRES ou RPLS)Continuum avec le SVCR : céphalées, signes focaux, crises

épileptiques et/ou confusion, étiologies communes

Post operative reversible posterior leucoencephalopathy. Triquenot-Bagan A and col

Cerebrovascular Diseases 2003

MELAS : un diagnostic différentiel de l’AIC

Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and

Stroke-like episodes

MELAS : un diagnostic différentiel de l’AIC

• Signes extra-neurologiques : myocardiopathie, surdité,

diabète, petite taille, faiblesse musculaire, retard mental,

troubles de l'apprentissage, de la mémoire ou de l'attention

• Tableaux neurologiques aigus ressemblant à des

accidents ischémiques cérébraux : Les épisodes peuvent être

déclenchés par une infection ou un effort physique, associent

céphalées et vomissements et parfois des signes tels

confusion, hémiparésie ou HLH

• Mutations de l'ADN mitochondrial

• Augmentation du taux de mactates

• Fibres rouges déchiquetée à la biopsie musculaire

• IRM

MELAS IRM

• Lésions corticales

• Non limitées à un

territoire artériel

• Évoluant vers une

atrophie

MELAS

Évolution des lésions en FLAIR et SPECT (hyperhémie)

au cours d’une poussée

Aspect de nécrose

laminaire séquellaire en T1

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

Des AIC du sujet jeune

Pas de spécificité

Tranche d’âge où se pose la question dans certains cas de

l’hémicrâniectomie décompressive

Hémicrâniectomie décompressive

29 ans, 15 janvier 6h50 chute de sa

hauteur, déficit moteur brachio-facial

gauche, agitation, TDM à 7h50, NIHSS

10

Thrombolyse IV à 9h45 (2h55)

Au décours de la thrombolyse aggravation

du déficit, hémiplégie gauche massive

AngioTDM 12h

TDM 15/01/2011

TDM H24

TDM 14/02/2011

TDM 21/02/2011

TDM 21/02/2011

TDM 21/02/2011J 45 :

- NIHSS 5

- Rankin 3

- MMS 28

- Moca 28

- BREF 13

Pronostic

• Meilleur que pour la population plus âgée

• Mortalité 4,5% à 1 an

• Risque de récidive d’AIC 4,5% à 1 an, faible risque de récidive

au cours d’une grossesse ultérieure à l’AIC

• Risque d’épilepsie élevé 6,6% à 3 ans

• Conséquences psycho-sociales et fatigue importantes mais mal

évaluées

• Évaluation cognitive essentielle surtout pour les patients

nécessitant une réorientation professionnelle

Rééducation

• Ergothérapie, orthophonie, kinésithérapie

• Orientation vers CR-MPR

• Aptitude à la conduite automobile

TDM 21/02/2011

AIC du sujet jeune

Take-home Messages

• Anamnèse et examen

clinique attentifs

• Exploration IRM

parenchymateuse et

artérielle extra et intra-

crânienne d’emblée

• Enquête étiologique

orientée