Caso Clínico

• Identificação: M. S. R., feminina, solteira, mista, 17 anos, procedente de Gravataí.

• Queixa principal: dor abdominal.

• HDA: paciente previamente hígida, inicia com desconforto e dor abdminal em andar superior.

TC de Abdomen Superior

TC de Abdomen Superior

• Lesão expansiva no lobo hepático direito, acompanhada de lesão expansiva em região portocaval que sugere linfoadenomegalia. Outras duas lesões junto ao mesentério do delgado, correspondendo a linfoadenomegalias.

Caso Clínico

• Cintilografia Hepática:Ausência de sinais cintilográficos característicos

de hemangioma hepático. Processos expansivos intraparenquimatosos de origem a ser determinada.

Caso Clínico

• Ht: 36,7• Hb: 12,8• Leucócitos: 12280

N: 72,6%

L: 21,0%

• Plaquetas: 401000• TGO: 69 (14-42)• TGP: 90 (10-43)

• GGT: 122 (5-27)• BT: 0,3• BD: 0,1• TP 14,3; 87%

atividade, INR 1,1• KTTP 37,4 (34,1)• Albumina 4,4• CEA: 0,5 (<4,1)

Caso Clínico

• Provas Virais:HBsAg: negativo.

Anti-HBc: não-reagente.

Anti-HCV: não-reagente.

Caso Clínico

• Conduta– Tomografia Computadorizada com Punção.

Citopatológico

Material:

I – Biópsia hepática.

Diagnóstico:

I – Positivo para células malignas, tipo hepatocarcinoma.

Caso Clínico

• Consultoria em Cirurgia Oncológica – Equipe Kalil:Indicada hepatectomia.

Solicitada alfa-fetoproteína: 2,1 (até 6,0).

Cirurgia

Anátomo-Patológico

Material:

I – Lesão hepática.

II – Massa hilar.

III – Mesocólon.

IV – Segmento de cólon transverso.

Anátomo-Patológico

Macroscopia:

I - Porção cuneiforme de fígado, medindo 14,5 x 10 x 5,5 cm, pesando 456g, parcialmente revestida por cápsula acinzentada e rugosa, na qual se identifica abaulamento de 12,5 x 7,0 cm. Ao corte é tumescente, pardo-claro e fosco, e o parênquima restante é pardo e brilhante. Junto, adere-se tecido adiposo do qual se isolam três linfonodos cinzentos e pardos, entre 0,6 e 1,2 cm de diâmetro.

Anátomo-Patológico

II – Porção nodular de tecido pardo e elástico, de 8,5 x 7,0 x 4,5 cm; pesando 116g. É revestida por membrana delgada com padrão vascular. Ao corte é pardo-fosca, hemorrágica.

Anátomo-Patológico

III – Porção irregular de tecido fibroadiposo de 7,0 x 4,5 x 2,0 cm, de 18,0g. Aos cortes isolam-se dez linfonodos oraq cinzentos, ora pardo-foscos, entre 0,7 e 2,2 cm de diâmetro.

Diagnóstico

I – Carcinoma hepatocelular fibrolamelar pouco diferenciado.

Metástase de hepatocarcinoma em um linfonodo.

Linfadenite crônica nos demais linfonodos.

Diagnóstico

II – Metástase volumosa de hepatocarcinoma em um linfonodo.

III – Metástases de hepatocarcinoma com extensão extranodal em cinco linfonodos. Demais linfonodos com linfadenite crônica.

Pós-Operatório

• Pós-operatório imediato em CTI.

• Alta do CTI no 2 pós-operatório.

• Cuidados médicos em enfermaria por 8 dias.

• Alta hospitalar no 10 pós-operatório.

• Retorno ambulatorial no 25 pós-operatório, em bom estado.

Carcinoma Hepatocelular

Subtipo Histológico Fibrolamelar

Epidemiologia

• Variante histológica rara de CHC.1

• Pacientes mais jovens.– CHC: acima dos 60 anos no

Ocidente.2

– CFL: 20 aos 40 anos, pico aos 30.2

Epidemiologia

• Incomum associação a cirrose.– CHC: 85 a 90% dos casos.2

• Afeta igualmente ambos os sexos.– CHC: proporção homem-mulher de

8:1 a 2:1.2

Patologia

• Não se associa a HBV ou a fatores de risco para cirrose.2,3

• Fígado normal circunda o tumor.2,3

• Alfa-fetoproteína normal em mais de 90% dos casos.2,3

Patologia

• Macroscopia:2

– Tumor único e grande, duro, com bandas fibrosas.

• Microscopia:2

– Células poligonais bem-diferenciadas, crecem em ninhos ou cordões, separadas pr lamelas de feixes de colágeno denso.

Patologia

História Natural e Prognóstico

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar

hepatocarcinoma

• Série retrospectiva de casos.

• Instituto Nacional de Cancerología, México.

• Pacientes:– 159 pacientes com CHC– 15 pacientes com CHF

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

• Resultados– Grupos eram diferentes em:

• Idade de início (mais jovens)• Nível de alfa-fetoproteína (mais baixo).• Estágio mais inicial de doença.

– Sobrevida:• 1 ano = 66%• 2 anos = 40% • 5 anos = 26%

Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar

hepatocarcinoma

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with

fibrolamellar hepatocarcinoma.

Moreno Luna et.al. BMC Cancer. 2005 Oct 31;5(1):142

• Fatores associados a maior sobrevida:– Idade maior do que 23 anos.– Ressecção cirúrgica.– Margens livres.– Ausência de trombose ou invasão de

vasos hepáticos.– Ausência de alterações de enzimas

hepáticas.

Clinical and pathologic factors associated with survival in young adult patients with fibrolamellar

hepatocarcinoma.

Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23

Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular carcinoma with and without

cirrhosis

• Série retrospectiva de casos

• UCSF; Mayo Clinic; Yale School of Medicine; Abbott Hospital.

• Pacientes:

– 20 pacientes com CHF ressecados;

– 60 pacientes com CHC:

• 30 cirróticos

• 32 não-cirróticos

Table 1 Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma (figures in parenthesis reflect percentages)

Survival P-value

<5 years 5 years

Age (years)<40 9 (56) 7 (44) 0.6 40 2 (67) 1 (33)GenderFemale 5 (50) 5 (50) 0.4Male 3 (33) 6 (67)Tumor size (cm)<10 2 (40) 3 (60) 0.2 10 8 (73) 3 (27)Metastasis at presentationAbsent 5 (38) 8 (62) 0.06Present 6 (86) 1 (14)

Table 2 Survival and clinicopathologic features in fibrolamellar carcinoma and hepatocellular carcinoma (HCC) with and without cirrhosis

Fibrolamellarcarcinoma

(n=20)

HCCwithoutcirrhosis(n=32)

HCC withcirrhosis(n=30)

P-valuea

Age (years)b

<40 16 (84) 3 (9) 4 (13) <0.001 40 3 (16) 29 (91) 26 (87)Genderb

Female 9 (47) 14 (44) 25 (83) 0.2Male 10 (53) 18 (56) 5 (17)Tumor size (cm)b

<10 5 (31) 19 (59) 26 (87) 0.003 10 11 (69) 13 (41) 4 (13)'Pale bodies' 8 (40) 0 0 <0.0015-year survival¾nonmetastaticcases

62% 58% 27% 0.03

Kakar S. et. al. Mod Pathol. 2005 Nov;18(11):1417-23

Clinicopathologic features and survival in fibrolamellar carcinoma: comparison with conventional hepatocellular

carcinoma with and without cirrhosis