Como acompanhar o paciente com hipertensão pulmonar? Daniel Waetge UFRJ SBPT.

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Como acompanhar o paciente com hipertensão pulmonar?

Daniel WaetgeUFRJ SBPT

EHJ 2009

7.1.1 Clínica

7.1.2 ECG

7.1.3 Rx Tórax

7.1.4 PFP e Gas Arterial

7.1.5 ECO

7.1.6 Cintilo V/Q

7.1.7 TC (angio TC)

7.1.8 RNM

7.1.9 Sangue

7.1.10 US abd

7.1.11 Cateterismo Cardíaco

Direito

7.1.12 Algoritmo Diagnóstico

Avaliação Diagnóstica HP

1. Hipertensão Arterial PulmonarHAP idiopática HAP hereditária

BMPR2ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

Desconhecido

Drogas e toxinasAssociada a:

Doenças do colágenoInfecção por HIV Hipertensão portaDç cardíaca congênitaEsquistossomose

1’. DVOP e/ou HCP1’’. HPPRN

2. HP por doença cardíaca esquerda• Disfunção diastólica / sistólica• Valvular

3. HP por doenças pulmonares • DPOC• Doença Intersticial• Doenças do sono

4. HP causada por trombose ou embolia pulmonar

5. HP multifatrl ou mecanismos ñ esclarecidos• Anemia Hemolítica Crônica

Sarcoidose, Histiocitose X...

Classificação Diagnóstica HP

5º Simpósio Mundial HAP – Nice 2013

JACC, 2013 Dec 24:D60–72

Algoritmo Terapêutico(Nice 2013)

JACC, 2013 Dec 24:D60–72

Ekkhard Grunig . ERJ 2012;40: 84-92

Estimated survival of the whole PAH Estimated survival of the IPAH

Olsson K. Circulation. 2014;129:57-65

JACC, 2013 Dec 24:D60–72

•Estável e satisfatória

•Estável, mas não satisfatória

•Insatisfatória e piorando

ERR 2009 (18) 114 272-290

Resposta ao tratamento

CF I II (n = 30)

CF III IV (n = 75)

Meses

Sobr

evid

a

Strenton. Chest 1994Miyamoto AJRCCM 2000

Parâmetros para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico

CF x SobrevidaTC6M x CF

Forfia, AJRCCM 2006

Ecocardiograma

Peacock. Cur Opinion Pulm Med 2010, 16 (s1)

CF + Hemodinâmica

Parâmetros para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico

Distância percorrida x Pressão Pulmonar

Miyamoto et al, AJRCCM 2000; 161: 487-492

ERR 2009 (18) 114 272-290

Determinante de risco Baixo risco Alto risco

Evidência clínica de IVD

Progressão dos sintomas

Classe Funcional

TC6M

TCPE

Ecocardiografia

Hemodinâmica

BNP

Síncope

Parâmetros para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico na HAP (ERS)

ERR 2009 (18) 114 272-290

Determinante de risco Baixo risco Alto risco

Evidência clínica de IVD Não Sim

Progressão dos sintomas Lenta Rápida

Classe Funcional II, III IV

TC6M > 500 m < 300 m

TCPE Peak VO2 > 15 ml/kg/min Peak VO2 < 12 ml/kg/min

Ecocardiografia TAPSE > 2,0 cm Sem derrame pericárdico

TAPSE < 1,5 cmDerrame pericárdico

Hemodinâmica PAD < 8 mmHg. IC > 2,5 l/min2 PAD > 15 mmHg. IC < 2,0 l/min2

BNP Normal ou Mínimamente elevado

Significativamente elevadoEm elevação

Síncope Não Sim

Parâmetros para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico na HAP (ERS)

Diagnóstico de HAPTeste de vasorreatividade negativo

Iniciar ARE ou iPDE 5

Metas terapêuticas alcançadasMetas terapêuticas não alcançadas

Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63

Terapia combinada orientada por metasAlemanha – Hannover

Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 mesesMetas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal

Diagnóstico de HAPTeste de vasorreatividade negativo

Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 meses Metas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal

Adicionar iPDE 5 ou ARE

Iniciar ARE ou iPDE 5

Metas terapêuticas alcançadasMetas terapêuticas não alcançadas

Continuar tratamento

Terapia combinada orientada por metas Alemanha – Hannover

Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63

Diagnóstico de HAPTeste de vasorreatividade negativo

Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 meses Metas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal

Adicionar iPDE 5 ou ARE

Prostanóides parenterais e/ou inscrição em clinical trials

Tx de pulmão de urgência

Iniciar ARE ou iPDE 5

Metas terapêuticas alcançadasMetas terapêuticas não alcançadas

Continuar tratamento

Continuar tratamento

Continuar tratamento

Terapia combinada orientada por metas Alemanha – Hannover

Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63

Indicadores de prognóstico

NIH 1991 PAD, IC, PmAP

2006 – 2010 PAD, IC, SvO2

TC6M BNP, NT-proBNPEcocardiograma Clínica, QoL

2010 – Capacidade de exercícioFunção de VD

Escores de risco baseados nessas variáveis

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic PAH

The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic PAH

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Resposta ao tratamento

(I-II III-IV)

(2,5 l/min/m2)

(65%)

(1800 ng/l)

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Resposta ao tratamento

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Grupo 1

Grupo 2

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Grupo 3

Grupo 4

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Grupo 3

Grupo 1?

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Grupo 3

Grupo 4

Grupo 1

Grupo 2

McLaughlin V. JACC 2013 62 (25) D73-81

Variável Recomendação

Classe Funcional I e II

VD (Eco/RNM) normal ou quase normal

Hemodinâmica PAD < 8mmHg e IC > 2,5 a 3,0 l/min2

TC6M 380 a 440 m

TCPE VO2 > 15 l/min/kg Eq ventilatório CO2 < 45ml/min/kg

BNP Normal

Recomendações do 5º Simpósio HP (Nice)

Variáveis para avaliar resposta terapêutica e prognóstico – número de estudos (+)

McLaughlin V. JACC 2013 62 (25) D73-81

Variável Prognóstico no diagnóstico

Prognóstico na evolução

Tolerância ao exercícioCFTC6MConsumo do O2

++++++++

+

+++

HemodinâmicaPADPmAPRVPDC/ICSvO2

+++++++

+++++++

+

++++

Ecocardiografia (TAPSE) +

BiomarcadoresBNPTroponinaAc. ÚricoPaCO2

+++++

++++

+++

+

• Utilizar múltiplos parâmetros

– Sintomas – Capacidade de exercícios

Acompanhamento dos pacientes com HAP

Classificação funcional da HAP – NYHA

Classe I Pacientes sem limitação à atividade física.

Atividade física normal sem sintomas.

Classe II Leve restrição da atividade física. Sem sintomas em repouso

mas sintomático com atividade física normal.

Classe III Restrição acentuada da atividade física. Sem sintomas ao

repouso, porém atividade física leve implica em fadiga, dispnéia,

dor torácica, tonturas ou síncope.

Classe IV Dispnéia e fadiga mesmo ao repouso. Sinais de insuficiência

cardíaca direita, com limitação acentuada a pequenos esforços.

Rich et al. WHO Symposium on PPH. Evian, France,1998

Classificação Funcional HP