Distúrbios neurológicos

Parkinson

• Paralisia agitante – é um distúrbio do movimento que envolve a degeneração progressiva do tecido neural e uma redução na produção de neurotransmissores no sistema nervoso central.

• A incidência é de 1 para cada 1000 e aumenta com a idade e passa de 1-3 para cada 100 acima de 50 aos de idade é mais comum em homens.

A doença de Parkinson ou mal de Parkinson, descrita pela primeira vez por James Parkinson em 1817, é caracterizada por uma desordem progressiva do movimento devido à disfunção dos neurônios secretores de dopamina nos gânglios da base, que controlam e ajustam a transmissão dos comandos conscientes vindos do córtex cerebral para os músculos do corpo humano.

Não somente os neurônios dopaminérgicos estão envolvidos, mas outras estruturas produtoras de serotonina, noradrenalina e acetilcolina estão envolvidos na gênese da doença.

A doença de Parkinson é idiopática, ou seja é uma doença primária de causa obscura. Há degeneração e morte celular dos neurónios produtores de dopamina. É portanto uma doença degenerativa do sistema nervoso central, com início geralmente após os 50 anos de idade. É uma das doenças neurológicas mais freqüentes visto que sua prevalência situa-se entre 80 e 160 casos por cem mil habitantes, acometendo, aproximadamente, 1% dos indivíduos acima de 65 anos de idade.

Etiologia

• Envolve mudanças nas estruturas do sistema nervoso central que induzem a funcionar de forma ineficiente.

• O controle dos músculos é realizado nas áreas dos gânglios basais e no cerebelo. Os gânglios basais são encontrados nas margens inferiores do cerebelo – pequenas bolsas de substância cinzenta embutidas nas substâncias brancas – que funcionam com o cerebelo para proporcionar reflexos de aprendizado, controle e coordenação motora.

Etiologia

• As células dos gânglios basais recebem suprimento da dopamina, por parte da substância negra – estas células morrem e privam os gânglios basais de dopamina.

• Sem dopamina os gânglios basais não conseguem manter o equilíbrio entre os agonistas e antagonistas, assim a coordenação degenera e o movimento controlado fica difícil.

Etiologia

• Para que ocorram os sintomas deverá ter perdido 60% da substância negra – resulta em perda de 80% de dopamina.

CAUSAS:Agentes ambientais, genética, intoxicação por monóxido de

carbono, metais pesados e pesticidas, traumatismo craniano repetitivo (lutadores), doença neurovascular e medicamentos.

Apoptose – o agente do sistema imune cria excesso de mensageiro químico da substância negra induzem as células a se destruírem.

Sinais e sintomas

• Primários devido à própria doença e secundários é o resultado da doença.

• PRIMÁRIOS:• Dores inespecíficas, fraqueza e fadiga – início lento e

comum em idosos.• Tremor em repouso – presente em 75% e com

frequência é um dos sintomas perceptivos. Movimentos rítmicos ou como contar dinheiro inicialmente nas mãos, porém os pés, cabeça e pescoço podem ser afetados sempre em repouso e sem estar dormindo.

A Doença de Parkinson é caracterizada clinicamente pela combinação de três sinais clássicos: tremor de repouso, bradicinesia e rigidez. Além disso, o paciente pode apresentar também: acinesia, micrografia, expressões como máscara, instabilidade postural, alterações na marcha e postura encurvada para a frente. O sintoma mais importante a ser observado é a bradicinesia.

A clínica é dominada pelos tremores musculares. Estes iniciam-se geralmente em uma mão, depois na perna do mesmo lado e depois nos outros membros. Tende a ser mais forte em membros em descanso, como ao segurar objetos, e durante períodos estressantes e é menos notável em movimentos mais amplos. Há na maioria dos casos mas nem sempre outros sintomas como rigidez dos músculos, lentidão de movimentos, e instabilidade postural (dificuldade em manter-se em pé). Há dificuldade em iniciar e parar a marcha e as mudanças de direção são custosas com numerosos pequenos passos.

O doente apresenta uma expressão fechada tipo máscara sem demonstar emoção, e uma voz monotônica, devido ao deficiente controle sobre os músculos da face e laringe. A sua escrita tende a ter em pequeno tamanho (micrografia). Outros sintomas incluem deterioração da fluência da fala (gagueira), depressão e ansiedade, dificuldades de aprendizagem, insônias, perda do sentido do olfato.

Sinais e sintomas

• Bradicinesia – dificuldade de iniciar ou continuar um movimento, pois o movimento pode ser interrompido no meio do mesmo.

• Rigidez – os músculos flexores tornam se hipertônicos – dando origem a uma postura inclinada – acompanha a osteoprose, produz aspecto de máscara, salivação aumentada e dificuldade para comer e deglutir.

• Reflexos posturais precários – movimento incoordenado e equilíbrio precário = a quedas.

Sinais e sintomas

• SECUNDÁRIOS:• Marcha festinante - escarvante – dificuldade em

fletir braços e pernas, dificuldade em balançar o braço, passos pequenos e pode cambalear para frente para não cair, busca o centro de gravidade.

• Alterações na fala – rigidez dos músculos da laringe que controlam a vocalização – fala monótona e inexpressiva e evolui para murmúrios. Problemas de deglutição e salivação.

Sinais e sintomas

• Mudança na escrita – modifica a capacidade de escrita manual, micrografia – encolhida e espasmódica.

• Distúrbios do sono – reversão dos esquemas de sono até a insônia.

• Depressão – a progressão transforma a ansiedade e a depressão previsíveis na patologia – pode estar relacionada a insônia ou medicamentosa.

• Degeneração mental – podem experimentar perda de memória e deterioração dos processos ideativos.

Tratamento

• Medicamentoso = levodopa (L-dopa) – precursor sintético da dopamina, substâncias que tornam mais lento o metabolismo da dopamina.

• Estimulação cerebral profunda – eletródio no tálamo.

• Magneto sobre um dispositivo como o marca passo no tórax.

• Implantação de células tronco.

O diagnóstico é feito pela clínica e testes musculares e de reflexos. Normalmente não há alterações nas Tomografia computadorizada cerebral, eletroencefalograma ou na composição do líquido cefalorraquidiano.Por outro lado, os sintomas cognitivos, embora comumente presentes na DP, continuam a ser negligenciados no seu diagnóstico e tratamento. Existem evidências de distúrbios nos domínios emocional, cognitivo e psicossocial, destacando-se: depressão, ansiedade, prejuízos cognitivos e olfativos; e, em particular, a demência na DP.

São crescentes as indicações de correlação entre o uso de agrotóxicos e o aumento no risco de desenvolvimento da doença da Parkinson. Nos Estados Unidos a doença de Parkinson é mais comum entre homens do meio rural do que em outros grupos demográficos, o que pode ser explicado pela maior possibilidade de exposição aos agrotóxicos.

O curso é progressivo ao longo de 10 a 25 anos após o surgimento dos sintomas. O agravamento contínuo dos sintomas, para além da importância da dopamina para o humor, levam a alterações radicais na vida do doente, e à depressão profunda freqüentemente.A síndrome de Parkinson não é fatal mas fragiliza e predispõe o doente a outras patologias, como pneumonia de aspiração (o fraco controle muscular leva a deglutição da comida para os pulmões) e outras infecções devido à imobilidade.

Espasticidade

• Espasticidade é quando ocorre um aumento do tônus muscular, envolvendo hipertonia e hiperreflexia, no momento da contração muscular, causado por uma condição neurológica anormal.

• Os músculos espásticos são mais resistentes à extensão e tendem à contração, porém, quando realizado o movimento passivo, tendem a oferecer uma certa resistência e, mantendo a força constante, do movimento passivo, os músculos espásticos tendem a ceder.

• É um dos distúrbios motores mais frequentes e incapacitantes que ocorrem em pacientes com lesões no sistema nervoso.

• Ela causa um déficit motor que compromete a realização das tarefas diárias e limita a funcionalidade dos membros afetados.

• É causada por uma condição neurológica anormal resultante de uma lesão no cérebro. A espasticidade pode ser observada nas lesões dos neurônio Córtico-retículo bulbo-espinhais.

• Quando não são tratadas podem agravar podendo levar a atrofia muscular e deformidades. Esta condição afeta adultos e crianças com uma grande variedade de patologias agudas e crônicas como acidente vascular encefálico, traumatismo raquimedular e crânio-encefálico, esclerose múltipla, paralisia cerebral entre outras.

• A espasticidade é o distúrbio motor que mais compromete e incapacita o indivíduo, pois dificulta o seu posicionamento confortável, prejudica as tarefas da vida diária como: alimentação, locomoção, transferência e os cuidados de higiene. Quando não tratada causa contraturas, rigidez, luxações, dor e deformidades.

A espasticidade pode ser observada nas lesões dos neurônio Córtico-retículo bulbo-espinhais. Quando não são tratadas podem agravar podendo levar a atrofia muscular e deformidades. Esta condição afeta adultos e crianças com uma grande variedade de patologias agudas e crônicas como acidente vascular encefálico, traumatismo raquimedular e crânio-encefálico, esclerose múltipla, paralisia cerebral entre outras.

Escala Modificada Ashworth• 0 nenhum aumento no tônus muscular;• 1 Leve aumento do tônus muscular, manifestado por uma tensão

momentânea ou por resistência mínima, no final da amplitude de movimento articular (ADM), quando a região é movida em flexão ou extensão;

• 1+ Leve aumento do tônus muscular, manifestado por tensão abrupta, seguida de resistência mínima em menos da metade da ADM restante;

• 2 Aumento mais marcante do tônus muscular, durante a maior parte da ADM, mas a região é movida facilmente;

• 3 Considerável aumento do tônus muscular, o movimento passivo é difícil;

• 4 Parte afetada rígida em flexão ou extensão.

A fisioterapia ajuda a aliviar os sintomas, diminuir a progressão, melhorar a coordenação motora e a funcionalidade sendo um dos tratamentos mais usados e eficazes contra os distúrbios motores com ou sem o auxílio de órteses.Estimulação elétrica funcional também pode ser usada independente do tempo de lesão sendo mais eficazes em casos leves e moderados.A terapia ocupacional pode ser usada para treinar o indivíduo em atividades práticas e funcionais trazendo diversos benefícios aos pacientes.

Benzodiazepínicos como Diazepam e antiespasmódicos como Baclofeno. Ambos causam sonolência.Injeção com fenol podem ser feitas para destruir a bainha de mielina das fibras sem danificar o tubo endoneural diminuindo assim o tônus muscular. Pode causar dor e dormência no local. Porém em 10 a 30% dos casos ela diminui a sensibilidade no local.

Caso outros tratamentos não resolvam podem usadas injeções de toxinas botulínicas(neurotoxina produzida pela bactéria Clostridium botulinum) do tipo A (TBA) para bloquear a liberação da acetilcolina na terminação dos neurônios (pré-sináptica) provocando paresia muscular. Os efeitos levam entre 3 a 10 dias para serem sentidos.

Tremor

• Espasmos involuntários, por alterações do sistema nervoso central, os tremores representam oscilações rítmicas de grupos musculares antagonistas e que o movimento ocorre em um plano fixo.

• Os tremores podem ocorrer de várias maneiras: tremor em repouso, tremor postural (manter o braço contra a gravidade), tremor ativo ou específico para cada atividade (utilizar as mãos).

Etiologia

• Podem ser fisiológicos – estresse, tremor ou abstinência.

• Hipertireoidismo, reações medicamenosas, ou patológicos.

• Psicogênicos por alterações mentais ou emocionais – desaparece quando distraído por algum estímulo.

Etiologia

• Tremor essencial: tremor crônico idiopático é progressivo mas não debilitante, pode iniciar na adolescência porém é mais comum por volta de 45 anos.

• Doença de Parkinson• Doença de Huntington – degeneração

hereditária do tecido neural = tremores e demência.

Herpes zoster

• Conhecida como cobreiro – infecção viral do sistema nervoso. Os tecidos alvo são os dendritos na extremidade dos neurônios sensoriais.

• Aparecem vesículas doloridas e cheias de líquido na terminação nervosa de um dermátomo.

O Herpes-zóster (ou Zolster, Zoster) ou zona, também popularmente chamado de cobrão ou cobreiro, é uma virose provocada por uma variante do herpesvírus que também causa a varicela (ou catapora), de incidência rara e que provoca afecções na pele, de maior ou menor gravidade, em geral atingindo pessoas com baixa defesa imunológica, como idosos, pessoas que passaram por uma fase de estresse ou pacientes com SIDA (AIDS).

Etiologia

• O vírus responsável é o da varicela (catapora), a qual após o processo patológico é expelido do corpo.

• A diferença da varicela é que apesar de estar presente um complemento pleno de anticorpos antivaricela o vírus nunca é expelido completamente, entra em estado adormecido nos gânglios das raízes dorsais.

• Nas fases subsequentes da vida o vírus pode ser reativado.

Etiologia

• Quando o sistema imune está enfraquecido a pessoa pode contrair novamente a varicela, porém nos adultos é mais comum o cobreiro.

• CAUSAS:• Fatores que contribuem: estresse, idade avançada,

imunidade debilitada, infecção antes dos 18 meses de idade.

• Traumatismo severo ou reação medicamentosa.• Não é contagioso se seu sistema imune estiver bom ou

se nunca foi exposto ao vírus pode contrair.

O vírus da varicela-zóster normalmente permanece dormente, apesar de debelado do organismo, no interior de alguns gânglios do sistema nervoso (especialmente o semi-lunar, da base do crânio, ou nos próximos à medula espinal (cadeia para-vertebral)- podendo, no entanto, ocorrer noutros gânglios). O sistema imunológico mantém o vírus sob controle, mas quando estas defesas naturais encontram-se debilitadas ocorre a deflagração da doença.Estima-se que cerca de 20% das pessoas possam desenvolver esta modalidade da doença.

A recorrência inicia-se com dor na área do epitélio inervado pelo nervo sensitivo afetado (dermátomo). Caracteristicamente, um dermátomo é acometido, porém pode ocorrer o envolvimento de dois ou mais. Esta dor prodómica, a qual pode ser acompanhada de febre, mal-estar e cefaléia, é a observada normalmente um a quatro dias antes do desenvolvimento das lesões cutâneas e orais. Durante tal período, antes do exantema, a dor pode simular uma dor de dente, otite média, cefaléia migratória, enfarte do miocárdio ou apendicite, dependendo de qual dermátomo esteja afetado.

Exantema

Sinais e sintomas

• Dor de 1-3 dias antes do aparecimento da vesícula e ficam 2-3 semanas em que as vesículas se manifestam, erupcionam e cicatrizam, podendo ficar até meses após as vesículas estarem cicatrizadas e a pele intacta.

• As vesículas são ao longo de um dermátomo ou em local isolado. Ataque unilateral, mais comum no tronco e nádegas, porém pode atacar o nervo trigêmeo.

Complicações

• Infecção bacteriana secundária das vesículas, dano ocular, perda auditiva, paralisia facial.

• Pode causar pneumonia, encefalite e meningite.

• TRATAMENTO• Aciclovir – medicação antiviral, reduz a duração

dos surtos com neuralgia pós-herpética. Loção sedativa, ou esteróides pela ação anti-inflamatória e analgésicos.

A transmissão, como no caso da varicela e do herpes simples, dá-se pelo contato com as secreções contidas nas vesículas, quando estas eclodem.A transmissão ocorre quando a pessoa receptora esta com baixa imunologia.

Guilain Barré

• A síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda é uma doença desmielinizante caracterizada por uma inflamação aguda com perda da mielina (membrana de lipídeos e proteína que envolve os nervos e facilita a transmissão do estímulo nervoso) dos nervos periféricos e às vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos (nervos que emergem de uma parte do cérebro chamada tronco cerebral e suprem às funções específicas da cabeça, região do pescoço e vísceras).

• Em 1859, o médico francês Jean B. O. Landry descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios. Em 1916, três médicos parisienses: Georges Guilliain, Jean Alexander Barre e André Strohl, demonstraram a anormalidade característica do aumento das proteínas com celularidade normal, que ocorria no líquor dos pacientes acometidos pela doença.

• Desde então, vários investigadores se interessaram pela síndrome, colhendo informações adicionais sobre o distúrbio, e demonstrando que outros músculos, além do grupo muscular dos membros e da respiração, poderiam ser afetados, como os da deglutição, os do trato urinário, do próprio coração e dos olhos.

Causas

• A síndrome de Guillain Barré tem caráter autoimune. O indivíduo produz auto-anticorpos contra sua própria mielina.

• Então os nervos acometidos não podem transmitir os sinais que vêm do sistema nervoso central com eficiência, levando a uma perda da habilidade de grupos musculares de responderem aos comandos cerebrais. O cérebro também recebe menos sinais sensitivos do corpo, resultando em inabilidade para sentir o contato com a pele, dor ou calor.

Causas

• Em muitas pessoas o início da doença é precedido por infecção de vias respiratórias altas, de gastroenterite aguda (por campylobacter) e antecedentes de infecções agudas por uma série de vírus tais como: Epstein Barr, citomegalovirus, HIV, e diversos vírus respiratórios têm sido descritos. Em 2010, uma pesquisa realizada pela UFRJ, constatou que o vírus da Dengue pode ser um dos causadores (visto que 1-4% das pessoas com dengue desenvolveram a síndrome).

Manifestações clínicas

• Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular progressiva de distribuição geralmente simétrica e distal que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos

• Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias

• Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal.

Manifestações clínicas

• Pode haver alteração da deglutição devido a acometimento dos nervos cranianos XII, X e IX (relacionados com a deglutição), e paralisia facial por acometimento do VII par craniano (que inerva os músculos da face); a paralisia facial pode ser bilateral.

• Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória.

Manifestações clínicas

• Sinais de disfunção do Sistema Nervoso Autônomo traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal

• Alteração dos movimentos dos olhos decorrente de acometimento do III, IV e VI nervos cranianos e ataxia cerebelar (déficit de equilíbrio e incoordenação) associada a ptose palpebral (pálpebra caída) e perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher.

Manifestações clínicas

• Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes induzem questionamentos embora não excluam o diagnóstico.

Exames

• O exame de líquido cefalorraquidiano.• A eletrofisiologia ou eletroneuromiografia.

Prognóstico

• Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece, geralmente, até 18 meses após o início da doença. Porém, o espectro clínico da síndrome de Guillain-Barré é muito amplo. A maioria das pessoas acometidas se recuperam em três meses após iniciados os sintomas. A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave.