Doença ReumáticaProblema ainda Atual

Histórico da Febre Reumática

Passado Presente Futuro

Passado Presente Futuro

Angústia Desafio Promissor

Histórico da Febre Reumática

Passado Presente Futuro

Histórico da Febre Reumática

Angústia

• 400 a. a.C. - Hipócrates• 1940 - 2ª grande guerra mundial

– 50% das doenças = FR

– Temor dos militares

• 20.000 soldados - compl. cardíaca• 1944 - Thomas Duchert Jones

– Estabelece sistemática diagnóstica

Histórico da Febre Reumática

The House of Good SamaritanMassachusetts General Hospital

Boston

Thomas Duckett Jones(1899 - 1954)

Critérios de Jones

Originais 1944

Modificados 1955

Revistos 1965

Atualizados 1992

Predominância regional de sinais

Revisões Aplicadas ao Critério de Jones

1944 1955 1965 1992

Revisões - ano

H. pregressa FR Maior Menor Menor NC

Poliartrite NC Maior Maior Maior

Artralgia Maior Menor Menor Menor

Coreia NC Maior Maior Maior

E. Marginatum Menor Maior Maior Maior

N. Sub cutâneo Maior Maior Maior Maior

Manifestações

Revisões Aplicadas ao Critério de Jones

1944 1955 1965 1992

Revisões - ano

Dor abdominal - Epistaxe - D. pulmonar Menor NC NC NC

Febre Menor Menor Menor Menor

Reações LaboratoriaisVHS - PCR - Leucograma Menor Menor Menor Menor

PR NC Menor Menor NC

Cardite Maior Maior Maior Maior

Infecção Strepto pré existente NC NC Plus Plus

Manifestações

Cardite

Evidências de infecção estreptocócicaCultura da garganta(+) Streptococcus grupo A

Nódulos subcutâneos

Poliartrite

CoréiaEritema marginatum

Artralgia

FR prévia

Febre

Reações de fase aguda (+)

PR

ASLO Escarlatina recente

Sinais Maiores Sinais Menores

Critérios de Jones

Pontuação para Diagnóstico FRda Fase Aguda

Maiores Menores

2 0

1 2

Sinais

Quadro Clínico da FRManifestações Objetivas na Fase Aguda

Histórico da Febre Reumática

Passado Presente Futuro

Desafio

Parâmetros para Febre Reumática Aguda

Diagnosticar

Tratar

Fisiopatologia

da Doença Reumática

Parâmetros para Febre Reumática Aguda

InfecçãoStrep. b hem.

PredisposiçãoPop. 3%

Recorrênciainfecção

DVRSequela

Etapas da Febre Reumática

InfecçãoStrep. b hem.

PredisposiçãoPop. 3%

Recorrênciainfecção

DVRSequela

Etapas da Febre Reumática

Passível deerradicar

FARINGITE ESTREPTOCÓCICA

• Dor de garganta intensa• Febre alta• Adenopatia cervical e submandibular• Orofaringe e amígdalas hiperemiadas com

petéquias e pontos de pus em palato e úvula• Sem secreção nasal ou tosse• Diferencial com infecções virais

Faringite Estreptocócica

• Penicilina G benzatina IM dose única< 25 kg - 600.000 UI> 25kg - 1.200.000 UI

Baixo custo e grande eficácia

Tratamento da Faringite Estreptocócica

Usar droga bactericidaIniciar antes de 7 a 9 dias

• Eritromicina oral– 10 - 12 mg / Kg de 8 / 8 horas por 10 dias

• Lincomicina oral– 15 - 20 mg / Kg de 6 / 6 ou 8 / 8 horas por 10 dias

• Sulfas– Inadequadas

Profilaxia Primária da FRPacientes Alérgicos

Curaespontânea

b hemolítico ?Desdenhar

Porque não tratar a Faringite ?

Resposta Imunológica

Proteína M

Capa de mucopolissacáride

Estrutura do Estreptococo

anti-fagocítico imunogênica

AntígenosEstreptocócicos

CaracterísticasImunogenéticas do hospedeiro

Resposta imunenormal

Resposta imuneanormal

Cura dasupuração

Complicaçãonão-supurativa (FR)

97% 3%

Febre ReumáticaSucesso da Resolução Espontânea da Orofaringe

Traiçoeiro

Troca

Cura daOrofaringite

Instalação daEndocardite

Não devemos perder a

oportunidade do tratamento

da orofaringite purulenta

Respostas Imunológicas na FR

Macrófago + bactéria Macrófago EpítopoHLA M (antigeno)

fagócito

processarAPC

(diferenciado)

Epítoporeconhecido

uneLTh LTh

Ativado - CD4

LThativa

LTh

IL1

polarizam

LTh1

IL2

INF- a TNF

LTh2

IL4

BCGF

LB - Plasmócito - ICxICx

reconhecidosLTh

Miosina - Vimentina

A formação dos Icx pode

ocorrer de forma desapercebida

Resposta Th2 - humoral

Resposta Th1 - celular

CarditeNódulos Subcutâneos

CoréiaArtriteEritema Marginatum

Respostas Imunológicas na FR

Miocardite - leve – desapercebida

IdentificaçãoSopro (exame pré-admissional)

Desadaptação hemodinâmica

Consequência Clínica – Resp. Imunológica

Th1

Miocardite - moderada / grave

Identificação - evidente

(%)

3 4-6 14-17 25

90

50

32

Incidência de Cardite na FRRelação com a Idade

Anos

Forma Cardíaca da FR

Sinais Estetoacústicos

IM - IAo

Sopros

Corey Coombs

B3

ECG

DII

PR alongado

ECO

Dd > 60 mm

FE < 55

Derrame pericárdicoVerrugas - borda livre das cúspides

• Repouso no leito ( ± 4 sem. )

• Restrição hidrossalina

• Medicação para ICC – Digital, diuréticos,

IECA (mas não beta-bloqueadores)

Tratamento da Cardite ReumáticaForma Moderada / Grave

Tratamento da Cardite Reumática

Manter dose máxima por 6 semanasDesmame progressivo a seguir (20% sem)

• Medicar sempre com corticoterapia

• Reduz sintomas / citocinas (IL 2)

• Droga: Predinisona 1mg/kgCasos graves - 2mg / kg(adultos 60 - 80 mg)

Tempo total: 12 semanasAAS não reduz cardite

Tratamento da Cardite Reumática

Cardite Refratária

Pulso terapia:

Metil predinisona 1 g EV

Lesão miocárdica - Tm ¯

Cardite Aguda

Ausente

Tratamento

Reduz o tempo dos sintomasReduz sequelasTm (N)D. valvar ( < )

Presente

Lesão valvar:- D. hemodinâmica precoce Não impede a presença do Icx

LthLTh1

LTh2

ICx

Manifestações clínicas periféricas evidentes

Consequências Clínicas da Resposta Imunológica

Th2

Alerta para o tratamento e prevenção da

recorrência

Poliartrite Migratória

PoliartriteReação I Humoral - Frequência de Manifestação

(%)

15-18 11-14 7-10 Anos

Mandíbula 0,5%

PoliartriteReação I Humoral - Articulações mais Comprometidas

Mão 8%

Cotovelo / punho 15%

Tornozelo 50%

Joelho 1-2 75%

Mono articular 25%

• Aintinflamatórios não hormonais• Evitar introdução precoce

Tratamento da Artrite da FR

AAS - 80 - 100 mg/Kg/dia 2 g/dia - 2 sem.

½ dose 1 g/dia - 2 sem.

Naproxeno - 500 mg 1,5 g/dia - 2 sem.

½ dose 750 mg/dia - 2 sem.

Indometacina - 25 mg Falhas anteriores

Dor intensaDiagnóstico duvidoso

CodeínasAcetominofeno

Coréia de Sydenham

Coréia de Sydenham

• Início tardio - 6 meses• Predominância - sexo feminino• Irritabilidade• Movimentos involuntários

• Dificuldade escrever• Apreensão de objetos• Fasciculação da língua

• Prevalência em 6 - 36%• Duração: 2 a 3 meses até 1 ano

Coréia de Sydenham

Ácido valpróico 10 mg Kg / dia

mx - 30 mg Kg / dia

Reserpina

Haloperidol 1 - 5 mg VO / dia

Carbamazepina 7 a 20 mg / dia

Tratamento: 3 meses

Tratamento da Coréia de Sydenham

Eritema Marginatum

Eritema Marginatum

• Hemograma pouco expressivo• Eletroforese de proteína a2 • Glicoproteína ácida a1 • PCR • ASLO • Mucoproteína

Forma Aguda Clássica da FR

Exames Laboratoriais

InfecçãoStrep. b hem.

PredisposiçãoPop. 3%

Recorrênciainfecção

DVRSequela

Etapas da Febre Reumática

Passível deerradicar

Se os sinais da DR são

evidentes, temos a segunda

oportunidade de tratamento

Prevenção da Recorrência da

DR

Prevenção Secundária

Durante 2 a. - 15 / 15 d.

A seguir:- Por 5 a. ou 18 a. (cronol.) 21 / 21 d.

Profilaxia Secundária da FR

Cardite

Ausente

Prevenção da Recorrência

Durante 2 a. - 15 / 15 d.

A seguir:- Sem sequelas Até 10 a. após surto Até 25 a. cronológico- Com sequelas Até 40 a. cronológico (21/21 d.)

Presente

• Antibiótico: Penicilina G benzatina• Dose: Semelhante à erradicação

Sulfadiazina

Prevenção da Recorrência da FR

Medicação

Alérgicos à Penicilina

500 mg / d (25 Kg)1 g / d (adulto)

Dose

Eritromicina 5 a 10 mg / d (25 Kg)500 mg / d (adulto)

Níveis Séricos da Penicilina G Benzatina> 0,03 U / ml

diasNão prescrever a cada 30 dias

Recorrência de FRAusência de Prevenção

Idade Tempo (anos)

Criança Adulto 1 - 2 5

%

Recorrência de FRPresença de Prevenção

Penicilinaoral

Sulfa Penicilinabenzatina

Febre ReumáticaImpacto Social

0

5

10

15

20

25

84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 0 1 2 3 4 5 6

Número de Casos de FR Aguda por Ano

Fonte: SIH / SUS

Internação Hospitalar

Anos

0

20000

40000

60000

2000000

Internação FR Aguda Cardite Sequelasgraves (DVR)

5.000

200.000

60.000

18.000

2%

30%

45%30%

Doença Valvar - Sequelas da FR

Implanteprótese

Plastia SOSequelas DR

65%

10.000

2.000

Cirurgia CardíacaImpacto Social

• Prevenção

Primária: R$ 1,28 / evento

Secundária: R$ 23,04 / ano

• Tratamento - consequênciasInternação + cirurgia

Tratamento - pré e pós cirúrgico

Sociais - aposentadoria - licença

Qualidade de vida duvidosaQualidade de vida boa

R$ 55.450,00 / ano

FR - Problema Desafiador

Gasto total estimadoR$ 66.540.000,00 / ano

• Prevenção

Primária: R$ 1,28 / evento

Secundária: R$ 23,04 / ano

• Tratamento - consequênciasInternação + cirurgia

Tratamento - pré e pós cirúrgico

Sociais - aposentadoria - licença

Qualidade de vida duvidosaQualidade de vida boa

R$ 55.450,00 / ano

FR - Problema Desafiador

Gasto total estimadoR$ 66.540.000,00 / ano

Gasto total estimadoR$ 276.480,00 / ano

Histórico

Passado Presente Futuro

Promissor

Vacina

Guia de bolso - Doenças infecciosas e parasitáriasSumário

Campanhas Educativas

Campanhas Educativas

EscolasCreches

Postos de SaúdeHospitais

Mutirão de Triagem

Mutirão de Triagem

Amigdalite

Frequente RaraAtenção

Maior Menor

Mutirão de Triagem

Sopros

Anamnese

Ecocardigrama

Prevenção 2aria FR

Excluídos

AusentePresente

Conjunto de Etapas da FR

Orofaringebacteriana

ReaçãoImunológicaDefesa

Conjunto de Etapas da FR

Orofaringebacteriana

ReaçãoImunológicaDefesa

Desejável

Conjunto de Etapas da FR

Orofaringebacteriana

ReaçãoImunológicaDefesa

Desejável

ReaçãoAuto

Imune

LesãoEndocárdio

Traiçoeiro

Conjunto de Etapas da FR

Orofaringebacteriana

ReaçãoImunológicaDefesa

Desejável

ReaçãoAuto

Imune

LesãoEndocárdio

Traiçoeiro

• Cardite leve desapercebida• Ausência de outros sinais• Cura da orofaringe espontânea

Forma Assintomática mais frequente (80%)

• Presença de Icx - reconhece bactéria• Sem profilaxia - reações repetitivas

Clínico• ¯ FC• Compensação hemodinâmica

Laboratorial• ¯ a1 glicoproteína ácida• ¯ a2 eletroforese de proteína

Controle da Evolução Fase Aguda

Cardite Reumática

Miocardite - IL 4 (Th2) cura espontânea

Endocardite – IL 4 (Th2) ¯ sequelas

Consequências Clínicas da Resposta Imunológica

Th2

• Resposta Imunológica Humoral

Manifestações clínicas evidentes

Subsidio para o diagnóstico

• Alerta para o tratamento

Trat.: prevenção da recorrência

Consequências Clínicas da Resposta Imunológica

Th2

Exame Laboratorial• Hemograma pouco expressivo• Eletroforese de proteína a2 • Glicoproteína ácida a1 • PCR • ASLO • Mucoproteína

Forma Aguda Clássica da FR

Manifestações Cardíacas

InfecçãoStrep. b hem.

PredisposiçãoPop. 3%

Recorrênciainfecção

DVR

Passível deerradicar

Etapas da Febre Reumática

Respostas Imunológicas na FR

Predominância de formas

Th1

Th2

Atraem

Vimentina

M bactéria

Miosina

Predominância de tecidos

Articulações

Coração

Concentração

Th1

Th2

Miocárdio

Endocárdio

Articulação

Miocárdio

Tipos e Consequências da Resposta Imunológica

Periférico Cardite Endocardite

- + +Th1

Th2 ¯

+-+

levedesapercebida

+tardia

Th1 ¯

Th2

+ + +tardia

Th1

Th2

- -leve

+tardia leve

Th1 ¯

Th2 ¯

• + frequente• + agressiva• Traiçoeira - tratamento ?• Sintomas - L. valvar

Respostas Imunológicas na FR

• - frequente• - agressiva• + tratamento / prevenção

Th1

Th2

Endocardite

Consequências Clínicas da Resposta Imunológica

Th1

PerceptívelSopro (exame pré-admissional)

Desadaptação hemodinâmica

MiocarditeLeve - desapercebida

Moderada / grave - prevenção - tratamento

• Complicação tardia da resposta imunológica,

manifesta em indivíduos hipersensíveis,

desencadeada pela bactéria Streptococos b

hemolítica

Definição de Febre Reumática

• Complicação - sem ação direta do agente• Tardia - Da orofaringe até quadro clínico - 9 dias• Hipersensível - Endemias 3%

Ocasional 0,3%

• Erradicação total da infecção da orofaringe

Profilaxia Primária da FRTratamento da Amigdalite

• Usar drogas bactericidas• Iniciar antes de decorridos 7 a 9 dias

Objetivo

Regra

• Penicilina G benzatina– Até 25 Kg - 600.000 UI– > 25 Kg - 1.200.000 UI– Via intramuscular, dose única– Baixo custo e grande eficácia

Profilaxia PrimáriaTratamento da Amigdalite

• Eritromicina oral– 10 - 12 mg / Kg de 8 / 8 horas por 10 dias

• Lincomicina oral– 15 - 20 mg / Kg de 6 / 6 ou 8 / 8 horas por 10 dias

• Sulfas– Inadequadas

Profilaxia Primária da FRPacientes Alérgicos

Conjunto de Etapas da FR

Orofaringebacteriana

ReaçãoImunológicaDefesa

Conjunto de Etapas da FR

Orofaringebacteriana

ReaçãoImunológicaDefesa

Desejável

Conjunto de Etapas da FR

Orofaringebacteriana

ReaçãoImunológicaDefesa

Desejável

ReaçãoAuto

Imune

LesãoEndocárdio

Traiçoeiro

3%pop.

Recorrênciada

Orofaringite