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Kernicterus, ainda um desafio-2012
Paulo R. Margotto
www.paulomargotto.com.brpmargotto@gmail.com
O Kernicterus é devastador, porém, evitável
II Congresso Paraibano de Saúde Materno-Infantil(Campina Grande
30 de maio a 2 de junho de 2012)
ACHADOS AUDIOLÓGICOS EM UM PACIENTE PORTADOR DE KERNICTERUS ...
OBJETIVO:“Kernicterus é somente prevenível, mas a severa hiperbilirrubinemia é
prevenível e tratável” (Buthani VK, Johnson L, 2006)
Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico- KernicterusApresentado por Fernanda M.
Oliveira-R3-Neonatologia (HRAS/SES/DF)
História Clínica: RN MSNS, 6 dias de vida, proveniente de Paracatu-MG,
deu entrada via emergência HRAS dia 04/03/08, apresentando icterícia tardia até zona V, iniciada com 60 horas de vida.
Ficou 2 dias internado no Hospital de origem até ser encaminhado ao HRAS.
Ao exame encontrava-se irritado com sucção e reflexos diminuídos, hipertonia de MMSS , cervical e postura quase epistótomo.
Caso Clínico
História Obstétrica – G1P1AO (Restante sem relato)
História do RN Nascido de parto normal, sem intercorrências. IG= 39 sem. PN= 3195g Sexo: M Não há relatos sobre as condições do RN ao
deixar a Maternidade ou dificuldades de amamentação.
Tipagem Mãe = A negativo CI negativo Tipagem RN = O negativo CD negativo
Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico04/03/08 00:45h - Exames Laboratoriais:
BT= 43,3mg% BD= 7,3 mg% BI= 36 mg%
Conduta inicial:
1) Dieta zero + HV com TIG de 4,5 + Fenobarbital + Fototerapia tripla.
2) Exsanguineotransfusão
3) Coleta de exames pós-exsanguineo
Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico
Ecotransfontanela = Pequenos cistos em plexo coróide
RM = Dilatação de sulcos, cisternas, fissuras, aumento espaço subaracnóide. Hiperintensidade em globo pálido (compatível com Encefalopatia Bilirrubínica)
Parecer da Neuro = Paralisia Cerebral Coreoatetóide + Crises convulsivas+ discinético
Kernicterus, ainda um desafio
Caso Clínico
Teste da Orelhinha(Triagem auditiva)= normal
Estuda a capacidade da cóclea em transmitir sons para o conduto auditivo externo.
BERA (Audiometria de respostas elétricas do tronco cerebral):Analisa a ativação do VIII PAR e as estruturas auditivas do tronco cerebral.
Resultado: Provável Acusia severa; repetir em
semanas
Kernicterus, ainda um desafio
Características dos 5 casos de Kernicterus no período de Janeiro/2003 a Dezembro/2004.
ALTA HOSPITALAR
24 horas de vida – 2 casos
48 horas de vida – 3 casos
INÍCIO DOS SINTOMAS
2 dias de vida – 1 caso
3 dias de vida – 1 caso
4 dias de vida – 2casos
6 dias de vida – 1 caso
SINTOMAS MAIS FREQUÊNTES
Hipertonia Generalizada – 5 casos (100%)
Opistótono – 3 casos (60%)
Choro Neurológico – 2 casos (40%)
Kernicterus, ainda um desafio
0
10
20
30
40
50
60
Bilirrubinemia (mg/dl)
Caso 1
Caso 2
Caso 3
Caso 4
Caso 5
Nível máximo de Bilirrubina em cada caso
Definição da Academia Americana de Pediatria
(AAP)
Encefalopatia Bilirrubínica agudaManifestações agudas da toxicidade da bilirrubina nas
1as semanas
Kernicterus
Sequelas clínicas permanentes da toxicidade
bilirrubínica
AAP, 2004www.paulomargotto.com.br
Kernicterus, ainda um desafio
Toxicidade da bilirrubina a gânglia basal e diversos núcleos do tronco cerebral
Gânglia Basal (globus pallidus)
Núcleos Subtalâmicos Córtex HipocampalCerebelo Córtex
Maisels (2002), Hallamek (1997), Volpe (1995);Vaz (2010)
Áreas de maior uso de O2
Kernicterus, ainda um desafio
Déficit aprendizado/memória
Redução do crescimento dos neuritos
Fatores que predispõem: Hipoglicemia - Acidose Hipotermia - Hipoxia Infecção Bacteriana - Hipoalbuminemia Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol,
ibuprofeno (competição da albumina/bilirrubina)
Kernicterus, ainda um desafio
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Anos 40 e 50: Alta freqüência/associada a eritroblastose e ocasionalmente a Doença
Hemolítica ABO - Uso de Exsanguineotransfusão (ET) significativa do KernicterusAGORA: -Uso de Imunoglobulinas Rh: prevenção da sensibilização -Uso de fototerapias mais potentes Significativa da realização da Exsanguineotranfusão (T): RNT e
RNPT 1957 – 1961/1980 – 92: 43/10000 – 5/10000 < 1500g: 1983 (Holanda): ET - 2,8% 1985 – 1989 (Carolina): ET – 0,24% 1988 – 1997 (Michigan): ET – 0%
Maisels (2002), Maisels (2001), Valaes (1996), Keenan (1983)
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Kernicterus, ainda um desafioO kernicterus reapare
125 RN ≥35semanas
L Johnson, , VK Bhutani (2009)2
Amamentação ao Seio: Alterou a História Natural da Icterícia
O pico da bilirrubina é atingido com 96 h (não mais com 72h)
Os níveis de risco: não antes de 7 dias
59 de 61 RN c/ Kernicterus (Johson e
Bhutani):amamentavam
Inadequada ingesta – Circulação enterohepática da
bilirrubina
RN próximo ao termo: - Alta nas 1ª 48 h de
vida (nos anos 60- 70: 3 a 4 dias)
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RN próximo do termo: “prematuros bilirrubínicos”
35, 36, 37 semanas
Sistema de Conjugação de bilirrubina imatura
Não se alimentam/vigorosamente
(ingerem menos calorias)
Risco de 5% para bilirrubinas > 20mg% x 1%
(RN 40 sem)
Se receberam alta com 48h:
• Revisão com 2 – 3 dias e não com 1 – 2 sem
Newman (1999), Maisels (2002)
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Poland (2002): 2 publicações influenciaram o modo de pensar dos Pediatras sobre icterícia
1983 (Watchko e Oski): Bil > 20mg% - vigintifobia (Bilirrubina > 20 mg% - em RNT saudável – sem fundamento) 1992 (Newman e Maisels): Bilirrubina entre 0 – 29,2mg% semcorrelação com o desenvolvimento neurocomportamental (no RN a termo- ET > 25 mg%) 1994 – AAP – ET > 25 mg% a 30 mg% para RNT saudáveis s/
hemólise Aparente desvio do Pediatra - RN com hemólise oculta - RN prematuro - RN não se alimentando adequadamente
Tratados como iguais
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Kernicterus, ainda um desafio
Maior atenção: Bilirrubina entre 6-8 mg%: 20 – 40% não vêem icterícia (o olho é relativamente insensível ao amarelo) TcB (Bil transcutânea):
-BiliChek (menor acurácia >15mg%e <35sem);
-JM 103: sobrestima; menor acurácia <35sem) Estimativa Bilirrubina: Extensão Caudal
Face: 5mg% Tórax: 10 mg% Abdômen: 12mg% Palmar e Solar: > 15 mg%
Maisels (2002), Gartner (2001), Poland (2002), Porter (2002),Stevenson,2004
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ICTERÔMETRO
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Paula Cristina Margotto
Bilgen H et al, 1998r=0,83 (bilirrubinômetro)r=0,78 (icterômetro)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fase 1 (fase inicial) Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente. Apnéia com bradicardia (1ª semana de vida)
(resposta auditiva evocada: medida neurofisiológica não
invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina; proximidade do
sistema neural auditivo com o centro respiratório): a disfunção do tronco cerebral explicando a apnéia
Encefalopatia bilirrubínica e apnéia no recém-nascido prematuro
Autor (s): Amin SF, et al. Resumido:Dr. Paulo R. Margotto
Kernicterus, ainda um desafio
www.paulomargotto.com.br Van Praagh,1961
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase 2
Estupor moderado: irritável. Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com
opistótono e febre Alimentação mínima e choro estridente. Fase 3 (2ª a 3ª semana de vida) Diminuição o desaparecimento da espasticidade Fase 4 (2º mês de vida ou mais tarde Anormalidades extrapiramidais
Praagh, 1961Praagh, 1961
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Em 2004: Academia Americana de Pediatria Fase inicial: letargia, hipotonia. Sucção débil Fase intermediária: moderado estupor,
irritabilidade e hipertonia. Pode apresentar febre e choro estridente que pode se alternar com sonolência e hipotonia
Kernicterus, ainda um desafioMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Com tratamento agressivo esta fase pode ser reversível!
-6 RN (2 com hipersinal no globus pallidus) foram neurologicamente normais
(Hansen TW, 2009)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fase avançada: irreversível Estupor profundo a coma. Tônus geralmente aumentado; retrocolo-opistótono
pronunciado. Sem alimentação, choro histérico Outras sequelas: primeiros 3 meses
-refluxo gastroesofágico
-incapacidade de dormir
com 1 ano de idade:
-hipertonicidade
-falta de coordenação motora
-atetose
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www.paulomargotto.com.br GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DFGMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fase crônica: Paralisia cerebral atetóide Anormalidades extrapiramidais: atetose (acometimento do globo
pálido) Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima.
Após período de aparente melhora: Paralisia cerebral grupo globo pálido e núcleos subtalâmicos (severa
hiperbilirrubinemia):espasticidade,movimentos atetóticos grupo tálamo-putamen (asfixia): menor habilidade mental,
convulsões intratáveis Inteligência: usualmente, é normal(são bons em matemática)
Kernicterus, ainda um desafio
GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DFGMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DFwww.paulomargotto.com.br
As duas principais saídas do corpo estriado (núcleo caudado, putamen e globo pálido), as vias estriatopalidal direta e indireta, modulam a saída da gânglia basal para as vias talamocorticais. Hipercinesias e discinesias podem ser causadas por uma diminuição da saída do globo pálido interno. No kernicterus, a lesão aos núcleos subtalâmicos e globo pálido pode reduzir a excitação do globo pálido interno/ substancia negra, desinibindo a ativação motora tálamo-cortical, resultando assim no aparecimento de movimentos atetóticos. Ou seja, a destruição das saídas do globo pálido reduz o influxo inibitório ao tálamo motor e a desinibição do tálamo leva aos movimentos excessivos da atetose e a distonia do kernicterus. Os defeitos na função dos gânglios basais (às vezes denominados lesões extrapiramidais) são caracterizados por alterações do tônus muscular, pobreza de movimentos voluntários (acinesia) ou movimentos involuntários anormais (discinesias).
Neuroimagem no Kernicterus Autor(es): Paulo R. Margotto
Explicação da coreoatetose:
Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos
pálidos (setas) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)
A
B
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Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)
Neuroimagem no Kernicterus Autor (s): Paulo R. Margotto
Kernicterus, ainda um desafio
RNT (39sem e 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%, Opístótono, Hipertonia. Exsanguineo (2)Deficiência de glicose 6 fosfato?
Kernicterus, ainda um desafio
(Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)
Kernicterus, ainda um desafioA REVERSIBILIDADE É POSSÍVEL?
Com tratamento agressivo a FASE INTERMEDIÁRIA pode ser reversível!
Harris MC, 20013 de 5 RN com extrema hiperbilirrubinemia e sintomas neurológicos foram
normais neurologicamente no seguimento Hansen TW, 2009: -6 RN entre 4-8 dias de vida (2 com hipersinal no globus pallidus) foram neurologicamente normais -todos foram agressivamente tratados (“crash-cart” approach-abordagem acidente de carro), com queda de bilirrubina de 1,5-3,4mg% / hora
RM aos 6 dias (Haansen,TW, 2009)
A entrada da bilirrubina ao cérebro aumenta nas
seguintes condições:
Alterações na permeabilidade da BHE
Hiperosmolaridade
Asfixia
Rompimento da BHE (asfixia severa) bilirrubina – albumina para o
espaço extracelular cerebral
Prolongado trânsito: aumento da pressão venosa
Aumento do fluxo sanguíneo: hipercapnia
Dissociação da bil/alb (RN doentes)
Buthani V, 2006
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Bilirrubina Total(BT),Bilirrubina Direta (BD)?
Há evidência que é a BI livre que é neurotóxica
(altos níveis podem produzir kernicterus)
Na ausência de icterícia obstrutiva, a BI é melhor estimada pela medida
da BT
Calcular a BI descontando da BT a BD, pode ser enganoso
(altos níveis de BI pode aumentar em 10% a BD)
Diretrizes da AAP: BT tem sido relatado kernicterus em RN com:
BT de 18mg% e BD de 4,1mg%;
BT de 27mg% e BD de 8,7mg%
Buthani V, 2006
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RN com BD > de 3-4mg% - competição com BI na albumina com aumento de BL (bilirrubina livre)
Assim, não descontar da BT a BD (exceção: BD maior que 50% da total)
Relação BT/Albumina: correlação com a medida da BL
A BL está em função da BT e Albumina e aumenta assim que a relação BT/A aumenta
(Filho Alves, Jr. Reis, 2006;Ahlfors, 1994)
Kernicterus, ainda um desafio
Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica
Wennberg RP et al, 2005
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Albumina sérica e relação bilirrubina/albumina:
Considerar albumina sérica < 3g%: fator de risco para diminuir nível para
a fototerapia
Se considerar exsanguineotransfusão
A relação B/A deve ser usada com a bilirrubina
total e outros fatores na decisão Nas 1as 72 h, limitação nas propriedades de ligação da albumina (assim, a
bilirrubina é mais tóxica) ↓ ligação da albumina com a bilirrubina: 35 - < 38 sem
< 34 sem
Buthani V, 2004
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C V Hulzebos et al2008
≥ 38 sem 8,0
35 – 36,6 sem ou hemólise
≥ 38 sem se alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD
7,2
35 – 36 sem alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD
6,8
Kernicterus, ainda um desafioRelação BT/Albumina (Indicação de
exsanguineotransfusão:analisar em conjunto com os níveis de BT)
....avaliem o risco na alta!
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Kernicterus, ainda um desafio
Bhutani,1999
• Buthani e cl (1999): 2840 RN normais a termo/próximo do termo
• CD negativo – Bili-mapa: risco de hiperbilirrubinemia
• Zona de alto risco: > P95: Risco: 14
• Zona Intermediaria: P75 – P95
• P 75 – P95 – Alto Risco : Risco: 3,2
• P40 – P75 – Baixo Risco : Risco: 0,48
• Zona de Baixo Risco: < P40 : Risco: 0
O Bili-mapa permite a individualização do segmento do RN
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Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para FOTOTERAPIA
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Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para EXSANGUINEOTRANSFUSÃO
Os níveis de Bil Total Sérica que definem intervenção em RNPT (≥ 35 sem)
Risco para DNIB* (segundo AAP**)
Nível de Bil. Total Plasmática até 48 h (mg
%)
Nível de Bil. Total Plasmática ≥ 96 h (mg
%)Fototerapia Exsanguineo Fototerapia Exsanguineo
Alto Risco para DNIB em RN de 35 – 37 sem IG)
11 18 15 19
Moderado Risco (35 – 37 sem IG
sem risco de DNIB)13 20 18 22,5
Baixo Risco (RN de termo sem risco para DNIB)
15 22 21 25
Tratamento da Hiperbilirrubinemia neonatal nos RN ≥ 35 sem
DNIB* : Disfunção Neurológica induzida pela Bilirrubina. Fatores de Risco: Anemia hemolítica iso-imune, deficiência de G6PD, letargia significativa, sepse, acidose, asfixia, instabilidade da temperatura e nível sérico de albumina < 3.0 g/dl
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Outras IntervençõesGamaglobulina endovenosa: 1g/kg, podendo ser repetida com 24 hs (em 4 hs para reduzir
os efeitos da hiperviscosidade!)
Bloqueio de receptores Fc do Sistema reticuloendotelial - ↓velocidade de hemólise
Associar com fototerapia eficaz 1g EV (única): Exsanguineotransfusão: RR 0.28, IC a 95%:0.17, 0.47 Usamos no RN com doença hemolítica com CD +, incluindo a forma
anêmicaComplicação relatada: aumento de enterocolite necrosante (≥34sem)
Fenobarbital: Sem valorCom a fototerapia: não mais eficaz que a fototerapia isolada
Metaloporfirina:Inibição competitiva da hemo-oxigenase6 μmol/Kg/dose: Elimina a necessidade de foto em RN de risco
Ergaz eArad (1993), De Carvalho (2001)Gottstein e Cooke (2003), Kappsa (2001);Elalphy (2011), Figueras-Aloy (2010)
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• Outras Intervenções:
• Terapia Ocupacional
• Terapia da Fala: leitura labial e ou sinais
• Implante coclear: 12 crianças (quanto mais precoce,
melhor o resultado)
• Estimulação cerebral profunda (promissor)
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www.paulomargotto.com.brShapiro SM, 2006
• Uso de Albumina: Tratamento de Choque
• Hosono S et al (Japão): 2001
• 58 RN (39,4 sem; peso: 3245 g):
• 20 – fototerapia apenas
• 38 – fototerapia + albumina (1g/Kg) – 2h• Resultado:
• Sem diferença na Bilirrubina Total
• Menor nível de bilirrubina livre no grupo com albumina (de 0,4 µg% → 0,2 µg%)
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www.paulomargotto.com.brShapiro SM, 2006
Uso de Albumina: Tratamento de Choque
• Hosono S, et al (Japão): 2002
58 RN ( 39,4 sem; peso 3245g):
Bilirrubina Livre ≥ 0,9 µg%
20 – fototerapia apenas
38 – fototerapia + albumina
Potencial evocado (6 meses):
Anormal: 3 (albumina) x 6 (fototerapia)
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www.paulomargotto.com.brShapiro SM, 2006
FOTOTERAPIA
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Fototerapia intensiva: irradiância >30µW/cm2/nm Efeito do tipo de luz e distância
AAP,2004Bilitron
Special Blue
BILITRON
-Usa o Super Led (light emitting diode)
-lâmpadas focadas no espectro azul
-5 super Leds azuis (nitrito de índio e gálio)
-irradiância:4-50 u W/cm2/nm (distância central:30 cm)
-pico de espectro:450nm (vida média: 20.000 horas; halógena:2 mil horas)
Kernicterus, ainda um desafio
Trident A, De Luca (Maio/2012): LED x Outras fototerapias 511 RN
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Média de queda da BT:LED: 0,19mg%/h Outras: 0,18mg%/h
Heterogeneidade improvável
RN≥35 semanas
• Fototerapia • A Academia Americana de Pediatria recomenda:
Realizar a medida da irradiância periodicamenteHá uma relação direta entre irradiância e a taxa da queda de bilirrubina
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• Fototerapia na Unidade de Neonatologia do HRAS
Monografia Dra Jussara Velasco de Oliveira evidenciou:
• 36 % não acendem
• 50% 1 ou mais lâmpadas queimadas
• (40% com 5 ou mais lâmpadas queimadas)
• 49% com irradiância < 4 µw/cm2/nm
• 12,8% > 16 µw/cm2/nm
Procedimento de Emergência em situação calamitosa
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Avaliação técnica dos aparelhos de fototerapia do Serviço de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, Distrito Federal
Autor: Jussara Velasco de Oliveira
Donneborg et al (2010):112 RN ≥33 semanas 59 RN; supina/prona cada 3 hs 53 RN: supina
Kernicterus, ainda um desafioFototerapia
•Mudança de posição a cada 3 horas•(supina / prona)
Sem diferenças significativas na diminuição da bilirrubina total entre os dois grupos
Nota: para transformar micromol/L em mg%, basta multiplicar por 0,585
Avaliação da interferência da umidificação de incubadoras
na eficácia da fototerapia
MONOGRAFIA DE ESPECIALIZAÇÃO EM NEONATOLOGIA
Vinícius Santana PereiraOrientador: Carlos Alberto Moreno Zaconeta
www.paulomargotto.com.br18/11/2009
Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
Kernicterus, ainda um desafio
CONCLUSÕES
Umidificação não diminuiu a irradiância que chega ao paciente, como fator isolado
O embaçamento da cúpula da incubadora diminui a irradiância que chega ao paciente em fototerapia
O desembaçamento da cúpula da incubadora é eficiente como medida de não dispersão da irradiância
Kernicterus, ainda um desafio
CONCLUSÕES Devemos evitar que
esta cena aconteça ! (obs: tem um RN dentro dessa incubadora)
Kernicterus, ainda um desafio
Carvalho, M (2010):humidificação de 80% e ≥90%aumento da névoa e condensação de água nas paredes da incubadora
Possíveis efeitos adversos relacionados à fototerapia
perda de peso instabilidade térmica rash cutâneo Íleo( 63,4% 26/41) quando comparados com
aqueles que não receberam fototerapia (9,1 % 1/11) p=0,001.
Raghavan K et al, 2005
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INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA (RN A TERMO SAUDÁVEIS INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA (RN A TERMO SAUDÁVEIS SEM DOENÇA HEMOLÍTICA)SEM DOENÇA HEMOLÍTICA)
Horas de Vida Níveis de BT
24-48h >15
>48h >18
RN ictéricos com peso de nascimento < 2500 g e < 24 h de vida não são considerados saudáveisPara os RN com doença hemolítica, considerar a tabela de peso na faixa entre 2001-2500gRN com níveis de bilirrubina direta que ultrapassem 15-20% do valor de bilirrubina não serão colocados sob fototerapia
Kernicterus, ainda um desafio
INDICAÇÃO DE FOTOTERAPIA EM RN COM PESO DE INDICAÇÃO DE FOTOTERAPIA EM RN COM PESO DE NASCIMENTO INFERIOR A 2500 GRAMAS NASCIMENTO INFERIOR A 2500 GRAMAS
Peso de nascimento
24-48h de vida
48-72h de vida
72-96h de vida
>96h de vida
<1500 6 8 8 8
1501-2000 8 10 10 10
2001-2500 12 14 14 14
Fototerapia precoce: RN <1000g com níveis de BT entre 5-6mg%
Kernicterus, ainda um desafio
A fototerapia profilática previne a hiperbilirrubinemia A fototerapia profilática previne a hiperbilirrubinemia em neonatos com incompatibilidade ABO e teste de em neonatos com incompatibilidade ABO e teste de
Coombs positivoCoombs positivo??( ( Does Prophylactic Phototherapy Prevent Hyperbilirubinemia in Neonates with ABO
Incompatibility and Positive Coomb´s Test?)
Yaseen H, Khalaf M, et al. ( Al Qassimi Hospital, Sharjab, United Arab Emirates)
Journal of Perinatology 2005; 25: 590-594242 RN: 102 grupo profilático/140: grupo controle
Kernicterus, ainda um desafio
Conclusão
Fototerapia profilática, quando aplicada nas 1ªs 24 horas de vida em neonatos com Coombs + e incompatibilidade ABO, está associada a um significante decréscimo na TSB nas 24 e 48 horas de vida. No entanto, esse resultado não possui benefício clínico sustentável;
Verifica-se, portanto que nossos resultados não dão suporte para o uso da fototerapia profilática com Coombs + e incompatibilidade ABO. A freqüente monitorização do TSB e a fototerapia de resgate precoce são uma estratégia de manejo adequado para esses pacientes.
Controle da temperatura;Hidratação adequada;Proteger olhos;Retirar fralda do RN;Medir irradiação da fototerapia ou verificar
tempo de uso das lâmpadas.
Kernicterus, ainda um desafio
Antes da indicação de exsanguineotransfusão devemos levar em consideração:
idade gestacional do RN peso de nascimento fatores de risco para aumento de permeabilidade da barreira
hemato-encefálica (hemorragia intracraniana, hipoxia, hipoalbuminemia, infecção, hipercapnia)
tempo de fototerapia
Complicações Alterações dos níveis de antioxidantes alteração do volume sanguíneo cerebral
Hiperbilirrubinemia Neonatal
Muito precoce Realizada até 12 h de vida nas seguintes condições: Hb < 12,5% Htc < 40% Coombs direto + BT > 5 mg% no sangue de cordão Aumento da BT de 0,5 mg%/h, na doença hemolítica por Rh
Precoce: Realizada desde o nascimento até 24 horas de vida de acordo
com os níveis de bilirrubina
Horas de vida BI
<12 >10
12-18 >12
18-24 >14
Kernicterus, ainda um desafio
RN SEM COMPLICAÇÃO COM COMPLICAÇÃO
<1000g 10 10
1000-1249g 13 10
1250-1499g 15 13
1500-1999g 17 15
2000-2499g 18 17
>2500g 22 20
De uma forma geral, para os RN pré-termos, a ET deve ser realizada quando a bilirrubina sérica atingir a metade da idade gestacional. (Não realizar ET com nível abaixo de 10 mg%). Em casos de doença Rh, paciente já estável será considerado sem complicação; além disso os RN deverão já estar sob fototerapia intensiva. Devem ser dosados os níveis de bilirrubina, após 6 horas de fototerapia intensiva e, caso os níveis tenham caído 3 mg%, a ET não será indicada;
Kernicterus, ainda um desafio
Academia Americana de Pediatria
Diretrizes para Exsanguineotransfusão USAR A BILIRRUBINA TOTAL
Kernicterus, ainda um desafio
• Modelo de Segurança de aviação
Estamos 20 anos atrasados!
• Avaliação da bilirrubina e suporte para a lactação: para todos
(cinto de segurança)
• Fototerapia :procedimento de emergência
(O2 que cai no avião)
• Exsanguineotransfusão: casos extremos
(pouso de emergência)
Kernicterus, ainda um desafio
www.paulomargotto.com.brBulhani V, 2006
• Causa da volta do Kernicterus
(AAP, 2004)
• Alta precoce (menos de 48h) sem seguimento ambulatorial dentro das
48 h seguintes, especialmente em RN perto do termo (35 – 37 sem de
gestação)
• Falha em conhecer aos níveis de BT em RN ictérico nas 1as 24 h de vida.
• Falha em reconhecer a presença de fatores de risco para
hiperbilirrubinemia
• Subestimar a gravidade da icterícia, utilizando apenas a avaliação clínica
(visual)
Kernicterus, ainda um desafio
www.paulomargotto.com.br Tan, 1996
• Causa da volta do Kernicterus
(AAP, 2004)
• Deixar de diagnosticar a presença de icterícia clínica
• Deixar de medir a BT em RN ictéricos francos ou de instalar fototerapia na
presença de niveis elevados
• Utilizar aparelhos de inadequados para fototerapia
• Deixar de utilizar bilirrubinômetros transcutâneos, de fácil manipulação por
todos os profissionais de saúde envolvidos. Eles apresentam uma
correlação linear com as dosagens invasivas.
• Falha em valorizar queixas familiares de icterícia, pobre sucção ou letargia.
Kernicterus, ainda um desafio
www.paulomargotto.com.br Tan, 1996
ConclusõesA volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao termo (35, 36
semanas) e RN de 37 sem Icterícia pelo leite Materno X Icterícia pela amamentação ET – para RN c/ hiperbilirrubinemia extrema que não respondem a
fototerapia intensiva Vigintofobia:deve ser mantida para os seguintes grupos
Doença hemolítica RN de baixo Peso RN doentes RN com fatores de risco: Bil – neurotoxina
Avaliar 1 – 2 dias após a alta precoce de RN próximo ao termoAvaliar a Bilirrubina Total no contexto da concentração de albumina
sérica Mudança de atitude: temos que nos preocupar com a icterícia
Consultem:
Encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus): Aspectos fisiopatológicos e clínicos Autor(es): Paulo R. Margotto
Hiperbilirrubinemia neonatalAutor(es): Paulo R. Margotto, Liu
Campelo Porto, Ana Maria C. Paula
Investir no conhecimento rende sempre melhores juros. (Benjamim Franklin, cientista norte americano)
O Kernicterus é devastador, porém, evitável