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desafio-2012 Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br [email protected] O Kernicterus é devastador, porém, evitável II Congresso Paraibano de Saúde Materno- Infantil(Campina Grande 30 de maio a 2 de junho de 2012)

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Kernicterus, ainda um desafio-2012

Paulo R. Margotto

[email protected]

O Kernicterus é devastador, porém, evitável

II Congresso Paraibano de Saúde Materno-Infantil(Campina Grande

30 de maio a 2 de junho de 2012)

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ACHADOS AUDIOLÓGICOS EM UM PACIENTE PORTADOR DE KERNICTERUS ...

OBJETIVO:“Kernicterus é somente prevenível, mas a severa hiperbilirrubinemia é

prevenível e tratável” (Buthani VK, Johnson L, 2006)

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Caso Clínico- KernicterusApresentado por Fernanda M.

Oliveira-R3-Neonatologia (HRAS/SES/DF)

História Clínica: RN MSNS, 6 dias de vida, proveniente de Paracatu-MG,

deu entrada via emergência HRAS dia 04/03/08, apresentando icterícia tardia até zona V, iniciada com 60 horas de vida.

Ficou 2 dias internado no Hospital de origem até ser encaminhado ao HRAS.

Ao exame encontrava-se irritado com sucção e reflexos diminuídos, hipertonia de MMSS , cervical e postura quase epistótomo.

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Caso Clínico

História Obstétrica – G1P1AO (Restante sem relato)

História do RN Nascido de parto normal, sem intercorrências. IG= 39 sem. PN= 3195g Sexo: M Não há relatos sobre as condições do RN ao

deixar a Maternidade ou dificuldades de amamentação.

Tipagem Mãe = A negativo CI negativo Tipagem RN = O negativo CD negativo

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Caso Clínico04/03/08 00:45h - Exames Laboratoriais:

BT= 43,3mg% BD= 7,3 mg% BI= 36 mg%

Conduta inicial:

1) Dieta zero + HV com TIG de 4,5 + Fenobarbital + Fototerapia tripla.

2) Exsanguineotransfusão

3) Coleta de exames pós-exsanguineo

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Caso Clínico

Ecotransfontanela = Pequenos cistos em plexo coróide

RM = Dilatação de sulcos, cisternas, fissuras, aumento espaço subaracnóide. Hiperintensidade em globo pálido (compatível com Encefalopatia Bilirrubínica)

Parecer da Neuro = Paralisia Cerebral Coreoatetóide + Crises convulsivas+ discinético

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Caso Clínico

Teste da Orelhinha(Triagem auditiva)= normal

Estuda a capacidade da cóclea em transmitir sons para o conduto auditivo externo.

BERA (Audiometria de respostas elétricas do tronco cerebral):Analisa a ativação do VIII PAR e as estruturas auditivas do tronco cerebral.

Resultado: Provável Acusia severa; repetir em

semanas

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Características dos 5 casos de Kernicterus no período de Janeiro/2003 a Dezembro/2004.

ALTA HOSPITALAR

24 horas de vida – 2 casos

48 horas de vida – 3 casos

INÍCIO DOS SINTOMAS

2 dias de vida – 1 caso

3 dias de vida – 1 caso

4 dias de vida – 2casos

6 dias de vida – 1 caso

SINTOMAS MAIS FREQUÊNTES

Hipertonia Generalizada – 5 casos (100%)

Opistótono – 3 casos (60%)

Choro Neurológico – 2 casos (40%)

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0

10

20

30

40

50

60

Bilirrubinemia (mg/dl)

Caso 1

Caso 2

Caso 3

Caso 4

Caso 5

Nível máximo de Bilirrubina em cada caso

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Definição da Academia Americana de Pediatria

(AAP)

Encefalopatia Bilirrubínica agudaManifestações agudas da toxicidade da bilirrubina nas

1as semanas

Kernicterus

Sequelas clínicas permanentes da toxicidade

bilirrubínica

AAP, 2004www.paulomargotto.com.br

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Toxicidade da bilirrubina a gânglia basal e diversos núcleos do tronco cerebral

Gânglia Basal (globus pallidus)

Núcleos Subtalâmicos Córtex HipocampalCerebelo Córtex

Maisels (2002), Hallamek (1997), Volpe (1995);Vaz (2010)

Áreas de maior uso de O2

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Déficit aprendizado/memória

Redução do crescimento dos neuritos

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Fatores que predispõem: Hipoglicemia - Acidose Hipotermia - Hipoxia Infecção Bacteriana - Hipoalbuminemia Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol,

ibuprofeno (competição da albumina/bilirrubina)

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Anos 40 e 50: Alta freqüência/associada a eritroblastose e ocasionalmente a Doença

Hemolítica ABO - Uso de Exsanguineotransfusão (ET) significativa do KernicterusAGORA: -Uso de Imunoglobulinas Rh: prevenção da sensibilização -Uso de fototerapias mais potentes Significativa da realização da Exsanguineotranfusão (T): RNT e

RNPT 1957 – 1961/1980 – 92: 43/10000 – 5/10000 < 1500g: 1983 (Holanda): ET - 2,8% 1985 – 1989 (Carolina): ET – 0,24% 1988 – 1997 (Michigan): ET – 0%

Maisels (2002), Maisels (2001), Valaes (1996), Keenan (1983)

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Kernicterus, ainda um desafioO kernicterus reapare

125 RN ≥35semanas

L Johnson, , VK Bhutani (2009)2

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Amamentação ao Seio: Alterou a História Natural da Icterícia

O pico da bilirrubina é atingido com 96 h (não mais com 72h)

Os níveis de risco: não antes de 7 dias

59 de 61 RN c/ Kernicterus (Johson e

Bhutani):amamentavam

Inadequada ingesta – Circulação enterohepática da

bilirrubina

RN próximo ao termo: - Alta nas 1ª 48 h de

vida (nos anos 60- 70: 3 a 4 dias)

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RN próximo do termo: “prematuros bilirrubínicos”

35, 36, 37 semanas

Sistema de Conjugação de bilirrubina imatura

Não se alimentam/vigorosamente

(ingerem menos calorias)

Risco de 5% para bilirrubinas > 20mg% x 1%

(RN 40 sem)

Se receberam alta com 48h:

• Revisão com 2 – 3 dias e não com 1 – 2 sem

Newman (1999), Maisels (2002)

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Poland (2002): 2 publicações influenciaram o modo de pensar dos Pediatras sobre icterícia

1983 (Watchko e Oski): Bil > 20mg% - vigintifobia (Bilirrubina > 20 mg% - em RNT saudável – sem fundamento) 1992 (Newman e Maisels): Bilirrubina entre 0 – 29,2mg% semcorrelação com o desenvolvimento neurocomportamental (no RN a termo- ET > 25 mg%) 1994 – AAP – ET > 25 mg% a 30 mg% para RNT saudáveis s/

hemólise Aparente desvio do Pediatra - RN com hemólise oculta - RN prematuro - RN não se alimentando adequadamente

Tratados como iguais

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Maior atenção: Bilirrubina entre 6-8 mg%: 20 – 40% não vêem icterícia (o olho é relativamente insensível ao amarelo) TcB (Bil transcutânea):

-BiliChek (menor acurácia >15mg%e <35sem);

-JM 103: sobrestima; menor acurácia <35sem) Estimativa Bilirrubina: Extensão Caudal

Face: 5mg% Tórax: 10 mg% Abdômen: 12mg% Palmar e Solar: > 15 mg%

Maisels (2002), Gartner (2001), Poland (2002), Porter (2002),Stevenson,2004

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ICTERÔMETRO

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Paula Cristina Margotto

Bilgen H et al, 1998r=0,83 (bilirrubinômetro)r=0,78 (icterômetro)

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase 1 (fase inicial) Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente. Apnéia com bradicardia (1ª semana de vida)

(resposta auditiva evocada: medida neurofisiológica não

invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina; proximidade do

sistema neural auditivo com o centro respiratório): a disfunção do tronco cerebral explicando a apnéia

Encefalopatia bilirrubínica e apnéia no recém-nascido prematuro

  Autor (s): Amin SF, et al. Resumido:Dr. Paulo R. Margotto

                           

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www.paulomargotto.com.br Van Praagh,1961

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase 2

Estupor moderado: irritável. Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com

opistótono e febre Alimentação mínima e choro estridente. Fase 3 (2ª a 3ª semana de vida) Diminuição o desaparecimento da espasticidade Fase 4 (2º mês de vida ou mais tarde Anormalidades extrapiramidais

Praagh, 1961Praagh, 1961

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Em 2004: Academia Americana de Pediatria Fase inicial: letargia, hipotonia. Sucção débil Fase intermediária: moderado estupor,

irritabilidade e hipertonia. Pode apresentar febre e choro estridente que pode se alternar com sonolência e hipotonia

Kernicterus, ainda um desafioMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Com tratamento agressivo esta fase pode ser reversível!

-6 RN (2 com hipersinal no globus pallidus) foram neurologicamente normais

(Hansen TW, 2009)

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase avançada: irreversível Estupor profundo a coma. Tônus geralmente aumentado; retrocolo-opistótono

pronunciado. Sem alimentação, choro histérico Outras sequelas: primeiros 3 meses

-refluxo gastroesofágico

-incapacidade de dormir

com 1 ano de idade:

-hipertonicidade

-falta de coordenação motora

-atetose

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www.paulomargotto.com.br GMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DFGMA Felix e VGB. Amorim/ESCS/SES/DF

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Fase crônica: Paralisia cerebral atetóide Anormalidades extrapiramidais: atetose (acometimento do globo

pálido) Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima.

Após período de aparente melhora: Paralisia cerebral grupo globo pálido e núcleos subtalâmicos (severa

hiperbilirrubinemia):espasticidade,movimentos atetóticos grupo tálamo-putamen (asfixia): menor habilidade mental,

convulsões intratáveis Inteligência: usualmente, é normal(são bons em matemática)

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As duas principais saídas do corpo estriado (núcleo caudado, putamen e globo pálido), as vias estriatopalidal direta e indireta, modulam a saída da gânglia basal para as vias talamocorticais. Hipercinesias e discinesias podem ser causadas por uma diminuição da saída do globo pálido interno. No kernicterus, a lesão aos núcleos subtalâmicos e globo pálido pode reduzir a excitação do globo pálido interno/ substancia negra, desinibindo a ativação motora tálamo-cortical, resultando assim no aparecimento de movimentos atetóticos. Ou seja, a destruição das saídas do globo pálido reduz o influxo inibitório ao tálamo motor e a desinibição do tálamo leva aos movimentos excessivos da atetose e a distonia do kernicterus. Os defeitos na função dos gânglios basais (às vezes denominados lesões extrapiramidais) são caracterizados por alterações do tônus muscular, pobreza de movimentos voluntários (acinesia) ou movimentos involuntários anormais (discinesias).

Neuroimagem no Kernicterus Autor(es): Paulo R. Margotto

Explicação da coreoatetose:

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Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos

pálidos (setas) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)

A

B

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Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)

Neuroimagem no Kernicterus Autor (s): Paulo R. Margotto

                           

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RNT (39sem e 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%, Opístótono, Hipertonia. Exsanguineo (2)Deficiência de glicose 6 fosfato?

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(Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)

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Kernicterus, ainda um desafioA REVERSIBILIDADE É POSSÍVEL?

Com tratamento agressivo a FASE INTERMEDIÁRIA pode ser reversível!

Harris MC, 20013 de 5 RN com extrema hiperbilirrubinemia e sintomas neurológicos foram

normais neurologicamente no seguimento Hansen TW, 2009: -6 RN entre 4-8 dias de vida (2 com hipersinal no globus pallidus) foram neurologicamente normais -todos foram agressivamente tratados (“crash-cart” approach-abordagem acidente de carro), com queda de bilirrubina de 1,5-3,4mg% / hora

RM aos 6 dias (Haansen,TW, 2009)

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A entrada da bilirrubina ao cérebro aumenta nas

seguintes condições:

Alterações na permeabilidade da BHE

Hiperosmolaridade

Asfixia

Rompimento da BHE (asfixia severa) bilirrubina – albumina para o

espaço extracelular cerebral

Prolongado trânsito: aumento da pressão venosa

Aumento do fluxo sanguíneo: hipercapnia

Dissociação da bil/alb (RN doentes)

Buthani V, 2006

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Bilirrubina Total(BT),Bilirrubina Direta (BD)?

Há evidência que é a BI livre que é neurotóxica

(altos níveis podem produzir kernicterus)

Na ausência de icterícia obstrutiva, a BI é melhor estimada pela medida

da BT

Calcular a BI descontando da BT a BD, pode ser enganoso

(altos níveis de BI pode aumentar em 10% a BD)

Diretrizes da AAP: BT tem sido relatado kernicterus em RN com:

BT de 18mg% e BD de 4,1mg%;

BT de 27mg% e BD de 8,7mg%

Buthani V, 2006

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RN com BD > de 3-4mg% - competição com BI na albumina com aumento de BL (bilirrubina livre)

Assim, não descontar da BT a BD (exceção: BD maior que 50% da total)

Relação BT/Albumina: correlação com a medida da BL

A BL está em função da BT e Albumina e aumenta assim que a relação BT/A aumenta

(Filho Alves, Jr. Reis, 2006;Ahlfors, 1994)

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Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica

Wennberg RP et al, 2005

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Albumina sérica e relação bilirrubina/albumina:

Considerar albumina sérica < 3g%: fator de risco para diminuir nível para

a fototerapia

Se considerar exsanguineotransfusão

A relação B/A deve ser usada com a bilirrubina

total e outros fatores na decisão Nas 1as 72 h, limitação nas propriedades de ligação da albumina (assim, a

bilirrubina é mais tóxica) ↓ ligação da albumina com a bilirrubina: 35 - < 38 sem

< 34 sem

Buthani V, 2004

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C V Hulzebos et al2008

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≥ 38 sem 8,0

35 – 36,6 sem ou hemólise

≥ 38 sem se alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD

7,2

35 – 36 sem alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD

6,8

Kernicterus, ainda um desafioRelação BT/Albumina (Indicação de

exsanguineotransfusão:analisar em conjunto com os níveis de BT)

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....avaliem o risco na alta!

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Bhutani,1999

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• Buthani e cl (1999): 2840 RN normais a termo/próximo do termo

• CD negativo – Bili-mapa: risco de hiperbilirrubinemia

• Zona de alto risco: > P95: Risco: 14

• Zona Intermediaria: P75 – P95

• P 75 – P95 – Alto Risco : Risco: 3,2

• P40 – P75 – Baixo Risco : Risco: 0,48

• Zona de Baixo Risco: < P40 : Risco: 0

O Bili-mapa permite a individualização do segmento do RN

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Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para FOTOTERAPIA

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Diretrizes da Academia Americana de Pediatria para EXSANGUINEOTRANSFUSÃO

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Os níveis de Bil Total Sérica que definem intervenção em RNPT (≥ 35 sem)

Risco para DNIB* (segundo AAP**)

Nível de Bil. Total Plasmática até 48 h (mg

%)

Nível de Bil. Total Plasmática ≥ 96 h (mg

%)Fototerapia Exsanguineo Fototerapia Exsanguineo

Alto Risco para DNIB em RN de 35 – 37 sem IG)

11 18 15 19

Moderado Risco (35 – 37 sem IG

sem risco de DNIB)13 20 18 22,5

Baixo Risco (RN de termo sem risco para DNIB)

15 22 21 25

Tratamento da Hiperbilirrubinemia neonatal nos RN ≥ 35 sem

DNIB* : Disfunção Neurológica induzida pela Bilirrubina. Fatores de Risco: Anemia hemolítica iso-imune, deficiência de G6PD, letargia significativa, sepse, acidose, asfixia, instabilidade da temperatura e nível sérico de albumina < 3.0 g/dl

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Outras IntervençõesGamaglobulina endovenosa: 1g/kg, podendo ser repetida com 24 hs (em 4 hs para reduzir

os efeitos da hiperviscosidade!)

Bloqueio de receptores Fc do Sistema reticuloendotelial - ↓velocidade de hemólise

Associar com fototerapia eficaz 1g EV (única): Exsanguineotransfusão: RR 0.28, IC a 95%:0.17, 0.47 Usamos no RN com doença hemolítica com CD +, incluindo a forma

anêmicaComplicação relatada: aumento de enterocolite necrosante (≥34sem)

Fenobarbital: Sem valorCom a fototerapia: não mais eficaz que a fototerapia isolada

Metaloporfirina:Inibição competitiva da hemo-oxigenase6 μmol/Kg/dose: Elimina a necessidade de foto em RN de risco

Ergaz eArad (1993), De Carvalho (2001)Gottstein e Cooke (2003), Kappsa (2001);Elalphy (2011), Figueras-Aloy (2010)

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• Outras Intervenções:

• Terapia Ocupacional

• Terapia da Fala: leitura labial e ou sinais

• Implante coclear: 12 crianças (quanto mais precoce,

melhor o resultado)

• Estimulação cerebral profunda (promissor)

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www.paulomargotto.com.brShapiro SM, 2006

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• Uso de Albumina: Tratamento de Choque

• Hosono S et al (Japão): 2001

• 58 RN (39,4 sem; peso: 3245 g):

• 20 – fototerapia apenas

• 38 – fototerapia + albumina (1g/Kg) – 2h• Resultado:

• Sem diferença na Bilirrubina Total

• Menor nível de bilirrubina livre no grupo com albumina (de 0,4 µg% → 0,2 µg%)

Kernicterus, ainda um desafio

www.paulomargotto.com.brShapiro SM, 2006

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Uso de Albumina: Tratamento de Choque

• Hosono S, et al (Japão): 2002

58 RN ( 39,4 sem; peso 3245g):

Bilirrubina Livre ≥ 0,9 µg%

20 – fototerapia apenas

38 – fototerapia + albumina

Potencial evocado (6 meses):

Anormal: 3 (albumina) x 6 (fototerapia)

Kernicterus, ainda um desafio

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FOTOTERAPIA

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Fototerapia intensiva: irradiância >30µW/cm2/nm Efeito do tipo de luz e distância

AAP,2004Bilitron

Special Blue

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BILITRON

-Usa o Super Led (light emitting diode)

-lâmpadas focadas no espectro azul

-5 super Leds azuis (nitrito de índio e gálio)

-irradiância:4-50 u W/cm2/nm (distância central:30 cm)

-pico de espectro:450nm (vida média: 20.000 horas; halógena:2 mil horas)

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Trident A, De Luca (Maio/2012): LED x Outras fototerapias 511 RN

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Média de queda da BT:LED: 0,19mg%/h Outras: 0,18mg%/h

Heterogeneidade improvável

RN≥35 semanas

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• Fototerapia • A Academia Americana de Pediatria recomenda:

Realizar a medida da irradiância periodicamenteHá uma relação direta entre irradiância e a taxa da queda de bilirrubina

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www.paulomargotto.com.br Tan, 1996

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• Fototerapia na Unidade de Neonatologia do HRAS

Monografia Dra Jussara Velasco de Oliveira evidenciou:

• 36 % não acendem

• 50% 1 ou mais lâmpadas queimadas

• (40% com 5 ou mais lâmpadas queimadas)

• 49% com irradiância < 4 µw/cm2/nm

• 12,8% > 16 µw/cm2/nm

Procedimento de Emergência em situação calamitosa

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Avaliação técnica dos aparelhos de fototerapia do Serviço de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, Distrito Federal

Autor: Jussara Velasco de Oliveira

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Donneborg et al (2010):112 RN ≥33 semanas 59 RN; supina/prona cada 3 hs 53 RN: supina

Kernicterus, ainda um desafioFototerapia

•Mudança de posição a cada 3 horas•(supina / prona)

Sem diferenças significativas na diminuição da bilirrubina total entre os dois grupos

Nota: para transformar micromol/L em mg%, basta multiplicar por 0,585

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Avaliação da interferência da umidificação de incubadoras

na eficácia da fototerapia

MONOGRAFIA DE ESPECIALIZAÇÃO EM NEONATOLOGIA

Vinícius Santana PereiraOrientador: Carlos Alberto Moreno Zaconeta

www.paulomargotto.com.br18/11/2009

Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

Kernicterus, ainda um desafio

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CONCLUSÕES

Umidificação não diminuiu a irradiância que chega ao paciente, como fator isolado 

O embaçamento da cúpula da incubadora diminui a irradiância que chega ao paciente em fototerapia

O desembaçamento da cúpula da incubadora é eficiente como medida de não dispersão da irradiância

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CONCLUSÕES Devemos evitar que

esta cena aconteça ! (obs: tem um RN dentro dessa incubadora)

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Carvalho, M (2010):humidificação de 80% e ≥90%aumento da névoa e condensação de água nas paredes da incubadora

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Possíveis efeitos adversos relacionados à fototerapia

perda de peso instabilidade térmica rash cutâneo Íleo( 63,4% 26/41) quando comparados com

aqueles que não receberam fototerapia (9,1 % 1/11) p=0,001.

Raghavan K et al, 2005

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INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA (RN A TERMO SAUDÁVEIS INDICAÇÕES DE FOTOTERAPIA (RN A TERMO SAUDÁVEIS SEM DOENÇA  HEMOLÍTICA)SEM DOENÇA  HEMOLÍTICA)

Horas de Vida Níveis de BT

24-48h >15

>48h >18

RN ictéricos com peso de nascimento < 2500 g  e < 24 h de vida não são considerados saudáveisPara os RN com doença hemolítica, considerar a tabela de peso na faixa entre 2001-2500gRN com níveis de bilirrubina direta que ultrapassem 15-20% do valor de bilirrubina não serão colocados sob fototerapia

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INDICAÇÃO DE FOTOTERAPIA EM RN COM PESO DE INDICAÇÃO DE FOTOTERAPIA EM RN COM PESO DE NASCIMENTO INFERIOR A 2500 GRAMAS NASCIMENTO INFERIOR A 2500 GRAMAS

Peso de nascimento

24-48h de vida

48-72h de vida

72-96h de vida

>96h de vida

<1500 6 8 8 8

1501-2000 8 10 10 10

2001-2500 12 14 14 14

Fototerapia precoce: RN <1000g com níveis de BT entre 5-6mg%

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A fototerapia profilática previne a hiperbilirrubinemia A fototerapia profilática previne a hiperbilirrubinemia em neonatos com incompatibilidade ABO e teste de em neonatos com incompatibilidade ABO e teste de

Coombs positivoCoombs positivo??( ( Does Prophylactic Phototherapy Prevent Hyperbilirubinemia in Neonates with ABO

Incompatibility and Positive Coomb´s Test?)

Yaseen H, Khalaf M, et al. ( Al Qassimi Hospital, Sharjab, United Arab Emirates)

Journal of Perinatology 2005; 25: 590-594242 RN: 102 grupo profilático/140: grupo controle

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Conclusão

Fototerapia profilática, quando aplicada nas 1ªs 24 horas de vida em neonatos com Coombs + e incompatibilidade ABO, está associada a um significante decréscimo na TSB nas 24 e 48 horas de vida. No entanto, esse resultado não possui benefício clínico sustentável;

Verifica-se, portanto que nossos resultados não dão suporte para o uso da fototerapia profilática com Coombs + e incompatibilidade ABO. A freqüente monitorização do TSB e a fototerapia de resgate precoce são uma estratégia de manejo adequado para esses pacientes.

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Controle da temperatura;Hidratação adequada;Proteger olhos;Retirar fralda do RN;Medir irradiação da fototerapia ou verificar

tempo de uso das lâmpadas.

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Antes da indicação de exsanguineotransfusão devemos levar em consideração:

idade gestacional do RN peso de nascimento fatores de risco para aumento de permeabilidade da barreira

hemato-encefálica (hemorragia intracraniana, hipoxia, hipoalbuminemia, infecção, hipercapnia)

tempo de fototerapia

Complicações Alterações dos níveis de antioxidantes alteração do volume sanguíneo cerebral 

Hiperbilirrubinemia Neonatal

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Muito precoce Realizada até 12 h de vida nas seguintes condições: Hb < 12,5% Htc < 40% Coombs direto + BT > 5 mg% no sangue de cordão Aumento da BT de 0,5 mg%/h, na doença hemolítica por Rh 

Precoce: Realizada desde o nascimento até 24 horas de vida de acordo

com os níveis de bilirrubina

Horas de vida BI

<12 >10

12-18 >12

18-24 >14

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RN SEM COMPLICAÇÃO COM COMPLICAÇÃO

<1000g 10 10

1000-1249g 13 10

1250-1499g 15 13

1500-1999g 17 15

2000-2499g 18 17

>2500g 22 20

De uma forma geral, para os RN pré-termos, a ET deve ser realizada quando a bilirrubina sérica atingir  a metade da idade gestacional. (Não realizar ET com nível abaixo de 10 mg%). Em casos de doença Rh, paciente já estável será considerado sem complicação; além disso os RN deverão já estar sob fototerapia intensiva. Devem ser dosados  os níveis de bilirrubina, após 6 horas de  fototerapia intensiva e, caso os níveis tenham caído 3 mg%, a ET não será indicada; 

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Academia Americana de Pediatria

Diretrizes para Exsanguineotransfusão USAR A BILIRRUBINA TOTAL

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• Modelo de Segurança de aviação

Estamos 20 anos atrasados!

• Avaliação da bilirrubina e suporte para a lactação: para todos

(cinto de segurança)

• Fototerapia :procedimento de emergência

(O2 que cai no avião)

• Exsanguineotransfusão: casos extremos

(pouso de emergência)

Kernicterus, ainda um desafio

www.paulomargotto.com.brBulhani V, 2006

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• Causa da volta do Kernicterus

(AAP, 2004)

• Alta precoce (menos de 48h) sem seguimento ambulatorial dentro das

48 h seguintes, especialmente em RN perto do termo (35 – 37 sem de

gestação)

• Falha em conhecer aos níveis de BT em RN ictérico nas 1as 24 h de vida.

• Falha em reconhecer a presença de fatores de risco para

hiperbilirrubinemia

• Subestimar a gravidade da icterícia, utilizando apenas a avaliação clínica

(visual)

Kernicterus, ainda um desafio

www.paulomargotto.com.br Tan, 1996

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• Causa da volta do Kernicterus

(AAP, 2004)

• Deixar de diagnosticar a presença de icterícia clínica

• Deixar de medir a BT em RN ictéricos francos ou de instalar fototerapia na

presença de niveis elevados

• Utilizar aparelhos de inadequados para fototerapia

• Deixar de utilizar bilirrubinômetros transcutâneos, de fácil manipulação por

todos os profissionais de saúde envolvidos. Eles apresentam uma

correlação linear com as dosagens invasivas.

• Falha em valorizar queixas familiares de icterícia, pobre sucção ou letargia.

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www.paulomargotto.com.br Tan, 1996

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ConclusõesA volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao termo (35, 36

semanas) e RN de 37 sem Icterícia pelo leite Materno X Icterícia pela amamentação ET – para RN c/ hiperbilirrubinemia extrema que não respondem a

fototerapia intensiva Vigintofobia:deve ser mantida para os seguintes grupos

Doença hemolítica RN de baixo Peso RN doentes RN com fatores de risco: Bil – neurotoxina

Avaliar 1 – 2 dias após a alta precoce de RN próximo ao termoAvaliar a Bilirrubina Total no contexto da concentração de albumina

sérica Mudança de atitude: temos que nos preocupar com a icterícia

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Consultem:

Encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus): Aspectos fisiopatológicos e clínicos Autor(es): Paulo R. Margotto

Hiperbilirrubinemia neonatalAutor(es): Paulo R. Margotto, Liu

Campelo Porto, Ana Maria C. Paula      

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Investir no conhecimento rende sempre melhores juros. (Benjamim Franklin, cientista norte americano) 

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