Post on 18-Apr-2015
PUBERDADE PRECOCE
Aluna: Talita de Oliveira n˚63
PuberdadeÉ um processo de desenvolvimento
complexo que culmina na maturidade sexual.
Limites normais: 8 a 13 anos(meninas) 9 a 14 anos (meninos).
Maturação do eixo hipotálamo- hipofisário-gonadal.
Caracteres sexuais secundários, crescimento e fertilidade.
Puberdade normal - meninas
Telarca ->Pubarca ->MenarcaMenarca 2 anos após a puberdade
Crítérios de TannerMamasM1: Pré puberalM2: Pequena elevação da
mama,Aumento da aréolaM3: Maior aumento, sem
separação Entre monte mamário e aréolaM4: Projeção aréola e papilaM5: Mama adulta
PêlosP1: Pré-puberalP2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuído base do lábioP3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos esparsamente na região pubianaP4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se espalha para região medial da coxaP5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)
Puberdade normal - meninos
•Primeiro sinal: aumento dos testículos
•Espessamento da bolsa escrotal
•Desenvolvimento de pelos pubianos e aumento do pênis
Critérios de TannerPênis
P1: Pré-puberalP2: Aumento da bolsa escrotal (muda cor e
textura) e testículosP3: Aumento do pênis (comprimento), testículo e
bolsa escrotalP4: Aumento do pênis (largura e glande), pele da
bolsa escrotal mais escuraP5: Pênis adulto (tamanho e forma
Pêlos
P1: Pré-puberalP2: Pêlos finos, longos, pouco pigmentados, distribuído base do pênisP3: Pêlos mais curtos, escuros e enrolados, distribuídos esparsamente na região pubianaP4: Pêlos adultos porém de distribuição ainda limitada, não se espalha para região medial da coxaP5: Pêlos adultos (quantidade, tipo e distribuição)
Puberdade Precoce
Aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos, em meninas, e antes dos 9 anos, em meninos
•Sinais de precocidade sexuais são mais freqüentes em meninas do que em meninos
•Pacientes geralmente apresentam na velocidade de crescimento, maturação esquelética prejuízo estatural
Classificação da PP
Variantes normais do
desenvolvimento puberal
Telarca precoce Telarca
exageradaMenarca precoce
Adrenarca precoce
Puberdade precoce
completa, central ou verdadeira
Puberdade precoce
incompleta ou periférica ou
pseudopuberdade precoce
Telarca precoce isolada Desenvolvimento mamário uni ou bilateral em meninas antes
dos 8 anos.
Mais prevalente antes dos 2 anos.
Velocidade de crescimento e idade ósseas compatíveis com a idade cronológica.
Geralmente auto limitada, sem repercussões na idade de início da futura puberdade.
Fisiopatologia: Fatores genéticos, ambientais ou secreção de estrogênio por cisto ovariano etc.
Telarca exagerada: pode alterar a velocidade de crescimento e idade óssea apesar da secreção pré- puberal de gonadotrofinas.
Adrenarca Precoce•Pêlos pubianos antes dos 8 anos, em meninas, e 9 anos, em meninos
•Mais comum no sexo feminino, usualmente antes dos 6 anos
•Pode acompanhar-se: pêlos axilares, velocidade de crescimento e da idade óssea (sem efeitos sobre estatura final)
•Usualmente atribuída a maturação da zona reticular do córtex da adrenal
•Pode estar associada: SOP, resistên-cia insulínica, sobrepeso, obesidadeInfantil, RCIT e prematuridade
•Manifestação precoce: HAC ouPuberdade precoce central emmeninas
Menarca precoce isolada Meninas menstruam com menos de 8 anos.
Rara.
Gonadotrofinas e estradiol dentro dos limites pré-puberais
Teoria de aumento de sensibilidade uterina ao estrogênio.
Maioria para em 1 a 6 anos, progride para a puberdade normal.
Afastar lesões traumáticas.
Puberdade Precoce Central(PPC)
Puberdade gonadotrofinas-dependentes.
Ativação prematura do eixo HHG.
Rara.
Mais comum em meninas 5-10:1.
QC , Laboratorial idêntico a puberdade normal.
Prejuízo: redução da estatura no adulto.
PPC IDIOPÁTICA
9 vezes mais comum em mulheres.70-75% dos casos de PPC em meninas.Metade dos casos tem início por volta dos 6-7 anos.Diagnóstico de exclusão.60% casos em meninas, a secreção de estradiol é regular e progressiva, resultando em diminuição da estatura adulta e menarca antes dos 10 anos: tratar.10% Pode regredir espontaneamente30% Manifesta-se mais tardiamente, estatura adulta normal
PPC : EXPOSIÇÃO PRÉVIA A
DISRUPTORES ENDÓCRINOS
•Produtos químicos com capacidade de mimetizar ou modular a síntese, transporte e metabolismo de esteróides sexuais e outros hormônios
•Atividade estrogênica pode suprimir ou induzir maturação hipotalâmica
PPC : SECUNDÁRIA À PRÉVIA EXPOSIÇÃO A ESTERÓIDES SEXUAIS
• Resulta: aceleração do crescimento linear, da idade óssea e da maturação hipotalâmica
•Ocorre geralmente com idade óssea de 13 a 14 anos
•Ex:Após a supressão dos esteróides sexuais consequente ao tratamento da HAC
PCC: por distúrbios do SNC
Em meninos: 2/3 da PP é devido a anormalidades neurológicas.
Qualquer distúrbio intracraniano pode causar PPC
Harmatomas hipotalâmicos.
Tumores: astrocitomas, craniofaringioma, ependimoma, glioma.
Malformações congênitas: cisto aracnóide, cisto supra-celar, mielomeningocele.
Doenças adquiridas: encefalite, meningite, tuberculose, abscessos, asfixia perinatal.
Puberdade precoce Periférica (PPP) ou pseudopuberdade precoce
Desenvolvimento de caracteres sexuais secundários na ausência de maturação do eixo hipotálamo-hipófise.
Maturidade sexual incompleta.
Eventos puberais não são na sequência normal.
Caracteres sexuais
IsossexualIdêntico ao
sexo genético
Heteressexual
Oposto ao sexo
genético
Causas de PPP isossexual na menina
Cistos ovarianos foliculares: mais comum.
Exposição a estrogênios exógenos.
Hipotiroidismo: crescimento deficiente e retardo da idade óssea (van síndrome de Wyk-Grumbach).
Tumores de ovário (céls. granulosas e da teca).
Neoplasias de adrenal.
Síndrome de McCune-Albright (manchas café-com-leite, displasia óssea e PP – mutação somática).
Causas de PPP heterossexual na menina
Hiperplasia Adrenal Congênita por deficiência da 11- ou 21-hidroxilase.
Tumores adrenais e ovarianos virilizantes (produtores de androgênios).
Iatrogênicas (exposição a androgênicos exógenos).
Deficiência da 21-hidroxilase:
Genitália externa ambígua
Virilização progressiva
Pubarca precoce
Avanço da idade óssea, irregularidade menstrual, ovários policisticos, acne e hirsutismo
Causas de PPP isossexual no menino
Hiperplasia Adrenal Congênita (deficiência de 21-hidroxilase).
Tumores adrenais virilizantes.
Tumores testiculares.
Tumores produtores de hCG.
Síndrome de McCune-Albright.
Hipotiroidismo Primário.
Testotoxicose Familiar (herança autossômica dominante, mutação do gene de receptor de LH ).
Ausência de aumento testicular
Exceções: testotoxicose, hipotiroidismo, tumores produtores de hCG e HAC associada a restos adrenais intratesticulares
Causas de PPP heterossexual no menino
• Rara.
• Há desenvolvimento mamário.
• Causas:• Tumores adrenais feminilizantes (produtores de
estrogênios).• Tumores testiculares feminilizantes (produtores de
estrogênios ou aromatases).
• Exposição a estrôgenos exógenos (iatrogenia).
• Sd de Excesso de Aromatases.
Investigação da puberdade precoce
História clínica: Importante: Determinar idade do início, cronologia dos eventos puberais e sua velocidade de progressão, pesquisar antecedentes mórbidos e questionar sobre sintomas neurológicos ou sugestivos de hipotiroidismo.
Exame físico e avaliação auxológica: Verificar altura, peso, relação vértice-pube/pube-solo, envergadura, estadiamento puberal e aspecto da mucosa vaginal.
Manifestação de excesso de androgênio, manchas café com leite, massas abdominais/anexiais.
Volume testicular.
Exame neurológico + fundoscopia.
Monitorizar velocidade do crescimento de progressão puberal
Investigação da puberdade precoce
Exames de imagem:
Idade óssea: Método de Greulich e pyle simples e rápido /método de escolha: Tanner-Whitehouse.
Radiografia do punho e da mão não dominante. 2 radiografias intervalo de 6 meses.
Avanço de idade óssea igual ou > que 2 anos: critério na decisão terapêutica.
Razão:▲idade óssea/ ▲ idade cronológica> 1,2 = PP evolutiva.
Método de avaliação de Greulich e Pyle Baseia-se na comparação por inspeção
visual dos 28 centros de ossificação presentes na radiografia da mão e do punho, com o padrão mais semelhante ao da imagem radiográfica da amostra de Greulich
Este atlas é composto por padrões de idade óssea desde o nascimento até os 19 anos para os meninos e até os 18 para as meninas.
Greulich e Pyle: 1) capitato (osso grande); 2) hamato (ganchoso); 3)
epífise distal do rádio; 4) epífise da falange distal do terceiro dedo; 5) epífise da falange proximal do segundo dedo; 6) epífise da falange proximal do quarto dedo; 7) epífise do segundo metacarpo; 8) epífise da falange distal do primeiro dedo; 9) epífise do terceiro metacarpo; 10) epífise do quarto metacarpo; 11) epífise da falange proximal do quinto dedo; 12) epífise da falange média do terceiro dedo; 13) epífise da falange média do quarto dedo; 14) epífise do quinto metacarpo; 15) epífise da falange média do segundo dedo, 16) triquetral; 17) epífise da falange distal do terceiro dedo; 18) epífise da falange distal do quarto dedo; 19) epífise do primeiro metacarpo; 20) epífise da falange proximal do primeiro dedo; 21) epífise da falange distal do quinto dedo; 22) epífise da falange distal do segundo dedo; 23) epífise da falange média do quinto dedo; 24) semilunar; 25) trapézio; 26) trapezóide; 27) escafóide; 28) epífise distal una; 30) sesamóide.
Investigação da puberdade precoce
Ultra-sonografia US pélvica em meninas para avaliação das
proporções e morfologia do útero e ovários.
US testicular deve ser feita em meninos com aumento testicular unilateral, sugestivo de neoplasia.
Avaliar as adrenais por US ou se preferência, TC, quando houver suspeita de tumor
de adrenal virilizante ou feminilizante.
Investigação da puberdade precoce
Ressonância magnética ou tomografia computadorizada
RM é preferível.
Deve ser solicitada em toda criança < 6 anos (lesões no SNC como etiologia suspeita).
Calcificações intracranianas: infecções congênitas.
Investigação da puberdade precoce
TratamentoObjetivos:
Inibir a maturação sexual precoce.
Permitir que a estatura final atinja valores esperados de acordo com a genética.
Evitar distúrbios emocionais na criança.
Aliviar a ansiedade dos pais em relação a criança.
Orientar sobre a educação sexual.
TratamentoEstímulo inicial do
eixo hipófise-gonadal
Supressão mantida das gonadotrofi
nas
Bloqueio da puberdade
Análogos de GnRH• Quanto mais cedo o tratamento, melhor a resposta.
• Uma vez suspensa, a puberdade volta a se desenvolver
• Diminui: velocidade de maturação esquelética, desenvolvimento mamário e tamanhos ovarianos e uterinos.
• Preparação de ação lenta –deport- têm boa resposta
Tratamento Na PP periférica pode-se utilizar inibidores da
aromatase (testolactona), inibidores da esterodoigênese (cetoconazol), bloqueadores dos andrógenos (espirolactona).
Hiperplasia Adrenal Congênita: Reposição de Glicocorticóide.
Hipotiroidismo: reposição de hormônios tiroidianos.
Seguimento:◦ Avaliação clinica 3-4 vezes/ano.◦ Idade óssea: anual.◦ US pélvica: a cada 3-6 meses.◦ Teste de estímulo agudo de GnRH: aplicar injeção
de análago de GnRH quando o eixo ainda está suprimido pela injeção anterior.
BibliografiaEndocrinologia clínica- Vilar Lucio
2009 Endocrinologia Básica e Clínica-
Gardner G. David 2006