HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA DE APRESENTAÇÃO TARDIA Loch et al. RELATOS DE CASOS

212 Revista da AMRIGS, Porto Alegre, 52 (3): 212-215, jul.-set. 2008

Hérnia diafragmática congênitade apresentação tardia

Late-presenting congenitaldiaphragmatic hernia

RELATOS DE CASOS

Recebido: 29/1/2008 – Aprovado: 9/7/2008

I NTRODUÇÃO

Hérnia diafragmática congênita(HDC), ou hérnia de Bochdaleck, resul-ta de um defeito na fusão das membra-nas pleuroperitoneais, mantendo umasolução de continuidade na porção pós-tero-lateral dos músculos. É um defeitoprimariamente diafragmático em que asvísceras abdominais herniadas para otórax impedem o desenvolvimento nor-mal dos pulmões, causando hipoplasiae/ou hipertensão pulmonar. Caso estefechamento seja apenas membranoso, omesmo irá acontecer, porém haverá umsaco herniário (15% casos) (1).

A prevalência varia de 1:1.200 a1:12.000 nascimentos, sendo mais co-

RESUMO

Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é um defeito diafragmático em que as vísce-ras abdominais herniadas para o tórax impedem o desenvolvimento normal dos pulmões.A grande maioria dos pacientes é sintomática nas primeiras 24 horas de vida (90%), devi-do à grande disfunção respiratória conseqüente. No entanto, esta anomalia pode, maisraramente, passar despercebida até a idade adulta avançada. Dada a raridade da manifes-tação tardia da HDC, como dificuldade respiratória, este estudo relata o caso de umacriança de 9 meses de idade, com dificuldade respiratória, que após investigação foi diag-nosticado HDC.

UNITERMOS: Hérnia Diafragmática Congênita, Insuficiência Respiratória, Criança.

ABSTRACT

Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) is a diaphragmatic imperfection where theabdominal viscera protrude to the thorax obstructing the regular development of the lun-gs. The great majority of affected patients are symptomatic in the first 24 h live (90%) dueto the consequent severe respiration dysfunction. Rather rarely, however, this anomalycan pass unnoticed until late adulthood. Given the rarity of late-presenting CDH withrespiratory distress, here we report the case of a 9-month-old with respiratory distresswho upon investigation was diagnosed as suffering from CDH.

KEYWORDS: Congenital Diaphragmatic Hernia, Respiratory Failure, Child.

LUIZ FERNANDO LOCH – Chefe da UTIPediátrica do Hospital Universitário daULBRA. Professor Adjunto da disciplina deSemiologia Pediátrica.MAIGREI DANI FERRARI – Acadêmicodo Curso de Medicina, ULBRA.EVELINE MACIEL CORRÊA – Acadê-mico do Curso de Medicina, ULBRA.BRUNO LUIZ GUIDOLIN – Acadêmicodo Curso de Medicina, ULBRA.

Universidade Luterana do BrasilULBRA Canoas.

� Endereço para correspondência:Rua Oswaldo Cruz, 148395032-400 Caxias do Sul, RS – Brasil

mum à esquerda em 88 a 97% dos ca-sos. A grande maioria dos pacientes sãosintomáticos nas primeiras 24h de vida(90%), devido à grande disfunção res-piratória conseqüente (2). No entan-to, esta anomalia pode manifestar-seem todas as faixas etárias, sendo que 5a 10% podem ter uma apresentaçãotardia, e, mais raramente, passar des-percebida até a idade adulta avançada,ou nunca se expressar clinicamente (3).

Quando a HDC se manifesta fora doperíodo neonatal, síndromes sub-oclu-sivas ou oclusivas do TGI são maiscomuns que desconforto respiratório.O espectro de expressões clínicas ébastante amplo, incluindo: infecções devias aéreas e/ou pneumonias de repe-

tições, obstrução urinária por hernia-ção do ureter, dor abdominal ou torá-cica, vômitos, diarréia, anorexia, ab-dome agudo, entre outras (1).

O diagnóstico, em cerca de 80%dos casos, é feito por US pré-natal.Após o nascimento, a radiografia sim-ples de tórax é quase sempre suficien-te para confirmar o diagnóstico, sendoque a presença de sonda gástrica ra-diopaca muitas vezes ajuda na inter-pretação da radiografia; caso a dúvidapersista, realizar radiografia após in-fusão de contraste pela sonda gástrica,ou menos freqüente, realizar uma ul-trasonografia abdominal. Nos casos deHDC de manifestação tardia é feitopelos raios-X simples de tórax, sendoum elemento de achado casual (1).

O reparo do defeito diafragmáticode achado tardio é, em geral, eletivo,sendo realizado através de rafia sim-ples ou colocação de prótese (4).

R ELATO DE CASO

E.F.S, 9 meses, feminina, branca,natural e procedente de São Jerônimo/RS. Paciente previamente hígida, comhistória de febre há 1 semana, foi le-vada ao pediatra, que diagnosticou otitemédia aguda e iniciou amoxacilina.Após 2 dias iniciou quadro de inape-

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tência, vômitos e prostração, internou-se no hospital da sua cidade por BCP ederrame pleural à esquerda, tendo re-cebido oxacilina e cloranfenicol. Aoraio × de tórax, imagem densa em loboinferior direito e derrame pleural à es-querda (Figura 1). Foi transferida paraa UTI Pediátrica do Hospital Univer-sitário por necessidade de investigaçãoe drenagem. Na história médica pre-gressa: gestação ocorreu sem intercor-rências, foram realizadas 4 ecografiasno pré-natal, sendo que todas sem anor-malidades. Criança nasceu de partonormal, prematura de 36 semanas, com2.460 kg, teve icterícia neonatal, fican-do internada por 5 dias para realizaçãode fototerapia. Nega internações oucirurgias anteriormente. Ao exame fí-sico: bom estado geral, afebril, cora-da, hidratada, com murmúrio vesicu-lar diminuído no hemitórax esquerdo,com roncos à ausculta pulmonar. Ab-dome normotenso, ruídos hidroaéreospresentes. Mantidos antibióticos e so-licitado raio × de tórax, que evidencioupresença de ar na ½ superior do tóraxesquerdo (Figura 2), ecografia toráci-ca, que evidenciou derrame pleuralcom pequena quantidade de líquido eintestino em hemitórax esquerdo. Apósavaliação da cirurgia pediátrica, emfunção dos episódios repetitivos de vô-mitos, foi realizado raio × de trânsitointestinal (Figuras 3 e 4) mais ecogra-fia torácica para elucidar o diagnósti-co de hérnia diafragmática de situaçãopóstero-lateral à esquerda (hérnia deBochdalek), desvio do mediastino àdireita com hipertensão pulmonar me-diastinal anterior. Provável hipoplasiade pulmão esquerdo, sendo que o me-nor calibre dos vasos pulmonares à di-reita pode indicar hipoplasia pulmonarà direita e/ou aumento da resistênciana circulação pulmonar. Presença deponta do baço, parte do rim esquerdo,intestino delgado e intestino grossocom ampla hérnia. Foram realizadosexames de preparo pré-operatórios, e5 dias após o diagnóstico conclusivofoi realizada a cirurgia para correçãoda HDC, por via abdominal, com inci-são subcostal esquerda, abertura porplanos e identificação do saco herniá-rio com conteúdo (cólon, intestino

Figura 1 – Raio Xsimples de tórax comimagem densa emLID e derrame pleu-ral à E.

Figura 2 – Raio Xsimples de tórax comar na ½ superior dotórax.

delgado e baço), reduzido o conteúdoherniário com ressecção do saco e fecha-mento do defeito com pontos separados.

A cirurgia do caso mencionado nes-te relato ocorreu sem intercorrências,por via abdominal, realizada por fecha-mento direto, sem o uso de prótese.Paciente apresentou quadro de choquetransfusional, no pós-operatório ime-diato, com boa evolução. Foram subs-tituídos oxacilina e cloranfenicol, porcefalotina, usada por apenas dois dias.Após o tempo determinado para o usode cefalotina, a paciente foi transferi-da para a internação pediátrica. Teve

boa evolução, mantendo-se afebril,com boa aceitação por via oral, rece-bendo alta 6 dias após a cirurgia.

D ISCUSSÃO

Cinco a 10% das hérnias diafrag-máticas congênitas podem ter umaapresentação tardia. As manifestaçõesclínicas são bastante variáveis, o quedificulta o seu pronto diagnóstico. Se-gundo Bringham, a HDC pode estar as-sociada a outras malformações congêni-tas concomitantes, sendo a má rotação

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intestinal a mais freqüente (5). Em umoutro estudo, Benjamin et al. estudaram108 casos de HDC, sendo que hérnia dia-fragmática congênita isolada ocorreu em65 casos, e em 43 casos esteve associa-da a malformações, como: síndrome deTurner, Trissomia do 21, entre outras (6).

As HDC de apresentação tardia po-dem ser divididas em dois grupos: a) odefeito diafragmático tem seu orifíciotamponado por um saco herniário ouvíscera sólida e os sintomas irão ocor-rer quando houver ruptura do saco ouaumento súbito da pressão intra-abdo-minal; b) a herniação já está presente,porém assintomática ou com sintomassubagudos de longa duração, isto é, in-fecções respiratórias recorrentes (3).

No caso relatado, o diagnóstico sus-peitado inicialmente foi de broncopneu-monia e derrame pleural, sendo repeti-das várias vezes as radiografias pela dis-crepância entre a clínica e os achadosradiológicos. No quarto raio × simplesde tórax, ficou evidente a presença degás em hemitórax esquerdo. O diagnósti-co de hérnia de Bochdaleck foi confir-mado pelo raio × de trânsito intestinalmais a ecografia abdominal.

O diagnóstico de hérnia diafragmá-tica congênita é realizado com ultra-sonografia pré-natal em aproximada-mente 50 a 60% dos casos, por voltada 16a e 24a semanas de gestação (7).

Berman et al. relatam que o estôma-go é a víscera mais comumente hernia-da (68% dos casos) e, na vigência de in-suficiência respiratória aguda, geralmen-te, é a única víscera herniada (80% doscasos) (8). A incidência lateral muitasvezes demonstra o intestino passandoatravés da parte posterior do diafragma.Em alguns casos, lesões císticas congê-nitas do pulmão podem produzir umaaparência radiográfica semelhante. A ul-trasonografia e a fluoroscopia ajudam adistinguir a eventração da hérnia verda-deira, e a tomografia computadorizadapode ser necessária para excluir pneu-matoceles ou derrames complicados (9).

O diagnóstico diferencial da HDC deapresentação tardia com outras afecçõespleuropulmonares que causam descon-forto respiratório pode ser feito com arealização de um raio × de tórax apóssondagem nasogástrica com injeção de

Figura 3 – Raio X detrânsito intestinalcontrastado, sugerin-do conteúdo intesti-nal no tórax esquer-do (ântero-posterior).

Figura 4 – Raio X detrânsito intestinalcontrastado, sugerin-do conteúdo intesti-nal no tórax esquer-do (perfil).

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contraste baritado pela mesma (3). A ra-diografia de tórax geralmente é diagnós-tica, podendo muitas vezes o diagnósti-co ser ocasional (10).

O tratamento cirúrgico está indica-do na confirmação do diagnóstico,mesmo quando ocasional (11, 12). Acorreção geralmente é realizada porfechamento direto ou uso de prótese,se necessário. Entretanto, retalhos deperitônio ou de fáscia da musculaturaposterior têm sido utilizados (4).

A via de acesso recomendada paraherniorrafia diafragmática é a abdomi-nal, a qual foi usada neste caso (13). Avideolaparoscopia endoscópica para oreparo da HDC é uma inovação no tra-tamento cirúrgico e tem como vanta-gens diminuição da dor no pós-opera-tório e alta hospitalar precoce (14).

A colocação de dreno torácico ipsi-lateral é controversa; alguns autores dis-cutem que esta conduta não aumenta aexpansão do pulmão hipoplásico. A com-plicação pós-operatória mais comumenterelatada é a atonia gástrica, que podeocorrer em 58% dos casos de HDC deapresentação tardia (13).

A busca de indicadores prognósti-cos confiáveis tem sido um aspecto

Figura 5 – Raio X detórax no PO.

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marcante do estudo da HDC, sabe-seque certas variáveis clínicas têm rela-ção com índice de sobrevida, como arelação inversa entre o tempo do iní-cio dos sintomas e a mortalidade, sen-do chamados de alto risco os recém–nascidos sintomáticos nas primeiras 6horas de vida, já que é neste grupo quesão observados os menores índices desobrevida (1).

A mortalidade de acordo com a con-duta terapêutica se dá na proporção de25% no tratamento conservador, 18%por reparo e drenagem e 29% devido aderivação e drenagem (15).

Dada a raridade da manifestaçãotardia da HDC e a raridade de se ma-nifestar, tardiamente, como dificulda-de respiratória, devemos considerar osdefeitos congênitos do diafragma naabordagem diagnóstica de manifesta-ções respiratórias de instalação súbitaem crianças, sendo isto o que justificaa apresentação de tal relato.

R EFERÊNCIAS

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