Fatores prognósticos e Fatores prognósticos e sobrevida em recém-nascidos sobrevida em recém-nascidos

com hérnia diafragmática com hérnia diafragmática congênitacongênita(HDC)(HDC)

Prognostic factors and survival in neonates with Prognostic factors and survival in neonates with congenital diaphragmatic herniacongenital diaphragmatic hernia

Luis R.Longo dos Santos, João G. Maksoud-Filho, Uenis Luis R.Longo dos Santos, João G. Maksoud-Filho, Uenis Tannuri, Wagner C. Andrade, João G. MaksoudTannuri, Wagner C. Andrade, João G. Maksoud

Apresentação: Lauro Francisco Felix JúniorApresentação: Lauro Francisco Felix Júnior

R3-UTI Neonatal do Hospital Regional da Asa R3-UTI Neonatal do Hospital Regional da Asa

Sul/SES/DFSul/SES/DF J Pediatr (Rio J) 2003;79:81-86J Pediatr (Rio J) 2003;79:81-86

www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br

INTRODUÇÃO:INTRODUÇÃO:

- Tratamento HDC: desafio para cirurgiões e Tratamento HDC: desafio para cirurgiões e neonatologistasneonatologistas

- Hipertensão Pulmonar Persistente (HPP): avanços Hipertensão Pulmonar Persistente (HPP): avanços recentes como: - recentes como: - VAFVAF(VENTILAÇÃO DE ALTA (VENTILAÇÃO DE ALTA

FREQUÊNCIA)FREQUÊNCIA) - - NONO (ÓXIDO NÍTIRCO)(ÓXIDO NÍTIRCO)

-- ECMO ECMO (OXIGENAÇÃO EXTRA (OXIGENAÇÃO EXTRA CORPÓREA POR MEMBRANA)CORPÓREA POR MEMBRANA)

- - Ventilação Ventilação suave com hipercapnia permissivasuave com hipercapnia permissiva

- Beresford e Shaw: metanálise de 35 publicações relativos à evolução de recém-nascidos (RN) com HDC

- Novas perspectivas:Ultra-som (US) pré-natal e intervenções intra útero

- Redução na mortalidade é questionável por algumas análises retrospectivas

- Principal fator de mortalidade: binômio hipoplasia pulmonar-HPP

- Fatores prognósticos pré e pós natais: gravidade e chances de sobrevida ( orienta conduta médica e aconselhamento familiar)

++

OBJETIVO:OBJETIVO:

- Analisar a importância de fatores prognósticos Analisar a importância de fatores prognósticos na sobrevida de pacientes no período neonatal na sobrevida de pacientes no período neonatal com HDC tratados no HCFMUSPcom HDC tratados no HCFMUSP

- Comparar dados com literatura, gerando dados Comparar dados com literatura, gerando dados atuais para orientação familiar e mudar condutas atuais para orientação familiar e mudar condutas no Serviço.no Serviço.

Metodologia:Metodologia:

-Análise retrospectiva dos prontuários de 27 RN Análise retrospectiva dos prontuários de 27 RN com HDCcom HDC

- Todos tratados no serviço de cirurgia pediátrica Todos tratados no serviço de cirurgia pediátrica do ICR-HCFMUSPdo ICR-HCFMUSP

- Período: abril de 1991 a janeiro de 2002Período: abril de 1991 a janeiro de 2002

Metodologia:Metodologia:

Tratamento inclui:Tratamento inclui:

1) Suporte hidroeletrolítico e nutricional via 1) Suporte hidroeletrolítico e nutricional via parenteralparenteral

2) Controle hemodinâmico e gasométrico: 2) Controle hemodinâmico e gasométrico: cateterização da artéria umbilical / tibial/ radialcateterização da artéria umbilical / tibial/ radial

3) Suporte respiratório: O2 suplementar/Ventilação 3) Suporte respiratório: O2 suplementar/Ventilação mecânica (VM) com hipercapnia permissiva/VAFmecânica (VM) com hipercapnia permissiva/VAF

4) Surfactante exógeno/ sedação/ ON inalatório4) Surfactante exógeno/ sedação/ ON inalatório

5) Cirurgia após estabilização clínica5) Cirurgia após estabilização clínica

Metodologia:Metodologia:

Fatores prognósticos analisadosFatores prognósticos analisados::

1) Desconforto respiratório ao nascer (Apgar<6 no 1) Desconforto respiratório ao nascer (Apgar<6 no 5º’)5º’)

2) Entubação orotraqueal (EOT) precoce (< 6h vida)2) Entubação orotraqueal (EOT) precoce (< 6h vida)

3) Hipoxemia grave mantida (pO2 pós ductal < 100 3) Hipoxemia grave mantida (pO2 pós ductal < 100 mmHg)mmHg)

4) Malformações somáticas graves4) Malformações somáticas graves

5)5) Indicação potencial de ECMO:Indicação potencial de ECMO:

- pO2<50 mmHg por mais de 4h pO2<50 mmHg por mais de 4h

- ausência de resposta ao tratamento - ausência de resposta ao tratamento convencional nos RN > 2000gconvencional nos RN > 2000g

- não tendo hipertensão pulmonar venosa e não tendo hipertensão pulmonar venosa e ausência de malformações cardíacasausência de malformações cardíacas

6) Hipertensão pulmonar (HP) grave 6) Hipertensão pulmonar (HP) grave (ecocárdio com gradiente >40mmHg ou repercussão VD)(ecocárdio com gradiente >40mmHg ou repercussão VD)

Metodologia:Metodologia:

- Dados foram analisados e comparados com os Dados foram analisados e comparados com os dados apresentados por dados apresentados por Beresford et al.Beresford et al.

- Foi usado teste do qui quadrado com correção de Foi usado teste do qui quadrado com correção de Yates ouYates ou

- Teste de exato de Fisher uni ou bicaudal com Teste de exato de Fisher uni ou bicaudal com significância para p< 0,05significância para p< 0,05

- Trabalho foi aprovado pela Comissão de Ética em Trabalho foi aprovado pela Comissão de Ética em Pesquisa localPesquisa local

Resultados:Resultados:

Dos 27 pacientes:Dos 27 pacientes:

- 12 nascidos no HCUSP12 nascidos no HCUSP

- 15 transferidos com intervalo médio de 3,2 dias 15 transferidos com intervalo médio de 3,2 dias (15hs a 9 dias)(15hs a 9 dias)

- 12 tiveram diagnóstico no pré-natal (11 nascidos 12 tiveram diagnóstico no pré-natal (11 nascidos no HCUSP)no HCUSP)

- Peso médio foi de 2805g (1107g a 4420g)Peso médio foi de 2805g (1107g a 4420g)

Resultados:Resultados:

- 23 pacientes nascidos a termo23 pacientes nascidos a termo

- 8 pacientes diagnosticadas malformações 8 pacientes diagnosticadas malformações congênitas complexas (30%)congênitas complexas (30%)

- 3 pacientes dos 8 acima: malformações 3 pacientes dos 8 acima: malformações cardíacascardíacas

Resultados:Resultados:

Em relação aos fatores prognósticos:Em relação aos fatores prognósticos:

- 15 pacientes (56%): Apgar <= 6 no 5º’15 pacientes (56%): Apgar <= 6 no 5º’

- 16 pacientes (59%): EOT precoce (maioria na 16 pacientes (59%): EOT precoce (maioria na S.P.)S.P.)

- 19 pacientes (70%): HP - ecocárdio no pré-19 pacientes (70%): HP - ecocárdio no pré-operatório, sendo metade dos casos considerado operatório, sendo metade dos casos considerado HP graveHP grave

- 6 pacientes (22%): indicado ECMO ( não 6 pacientes (22%): indicado ECMO ( não disponível); apenas 1 sobreviveudisponível); apenas 1 sobreviveu

Resultados:Resultados:

- 20 pacientes (74%): submetidos ‘a correção 20 pacientes (74%): submetidos ‘a correção

cirúrgicacirúrgica - 7 pacientes (26%): óbito antes da cirurgia por 7 pacientes (26%): óbito antes da cirurgia por gravidade do estado clínicogravidade do estado clínico

Dos 7 pacientes acima:Dos 7 pacientes acima:

- 5 pacientes (18%): candidatos à ECMO5 pacientes (18%): candidatos à ECMO

- 2 pacientes (7%): não indicado ECMO pelo 2 pacientes (7%): não indicado ECMO pelo baixo peso/cardiop. gravebaixo peso/cardiop. grave

Resultados:Resultados:

- 5 pacientes (18%):5 pacientes (18%): morreram no pós-morreram no pós-operatóriooperatório

- Não houve óbitos no intra-operatórioNão houve óbitos no intra-operatório

- 12 pacientes (44%): mortalidade global no 12 pacientes (44%): mortalidade global no período neonatalperíodo neonatal

- 4 pacientes (27%): mortalidades dos pac. 4 pacientes (27%): mortalidades dos pac. externosexternos

- 8 pacientes (67%): mortalidade dos nascidos 8 pacientes (67%): mortalidade dos nascidos no HCUSPno HCUSP

DISCUSSÃODISCUSSÃO

- Grupo heterogêneo: crianças apenas com Grupo heterogêneo: crianças apenas com desconforto moderado até crianças com desconforto moderado até crianças com hipoplasia pulmonar grave e outras hipoplasia pulmonar grave e outras malformaçõesmalformações

- Explica a diferença de mortalidades entre os Explica a diferença de mortalidades entre os casos acompanhados desde o pré-natal no casos acompanhados desde o pré-natal no HCUSP dos que vieram transferidosHCUSP dos que vieram transferidos

DISCUSSÃODISCUSSÃO

- Primeiro grupo: casos mais graves e com pior Primeiro grupo: casos mais graves e com pior prognósticoprognóstico

- Segundo grupo: viés de seleção por casos mais Segundo grupo: viés de seleção por casos mais graves não conseguirem chegar até a instituição graves não conseguirem chegar até a instituição da pesquisa por irem antes a óbitoda pesquisa por irem antes a óbito

- Boloker et alBoloker et al. Analisaram 120 casos de HDC em . Analisaram 120 casos de HDC em uma única instituição e também encontraram uma única instituição e também encontraram diferenças entre os grupos local e transferidos diferenças entre os grupos local e transferidos ( melhor prognóstico)( melhor prognóstico)

DISCUSSÃODISCUSSÃO

- Não foram encontradas diferença estatisticamente Não foram encontradas diferença estatisticamente significante nos subgrupos analisados em termos de significante nos subgrupos analisados em termos de mortalidade ao comparar com a meta-análise de mortalidade ao comparar com a meta-análise de Beresford e ShawBeresford e Shaw

- Entre crianças com indicação para ECMO, Entre crianças com indicação para ECMO, apresentaram quase dobro de mortalidade apresentaram quase dobro de mortalidade comparado ‘a literatura (83% x 44%)comparado ‘a literatura (83% x 44%)

- Pelo tamanho da amostra, não se estabeleceu Pelo tamanho da amostra, não se estabeleceu significância estatísticasignificância estatística

DISCUSSÃODISCUSSÃO

- - Das 7 crianças que evoluíram para óbito antes Das 7 crianças que evoluíram para óbito antes das condições cirúrgicas: 5 com indicação de ECMOdas condições cirúrgicas: 5 com indicação de ECMO

- Efetiva utilização de ECMO: poderia reduzir a Efetiva utilização de ECMO: poderia reduzir a mortalidade mortalidade

- Repercussão desses dado dependeria de um Repercussão desses dado dependeria de um

número maior na amostranúmero maior na amostra..

- Maioria dos parâmetros relacionam gravidade da Maioria dos parâmetros relacionam gravidade da hipoplasia pulmonar e do grau de HPhipoplasia pulmonar e do grau de HP

DISCUSSÃODISCUSSÃO

- RN com sintomas precoces e intensos e não RN com sintomas precoces e intensos e não responsivos ao tratamento – graves malformações responsivos ao tratamento – graves malformações pulmonares e/ou outraspulmonares e/ou outras

- Caso contrário poderia se manejar a HP – quebra Caso contrário poderia se manejar a HP – quebra do ciclo HP/ hipercapnia/ hipoxemia/ acidose/ do ciclo HP/ hipercapnia/ hipoxemia/ acidose/ piora da HPpiora da HP

- Nenhum fator se mostrou ideal usado Nenhum fator se mostrou ideal usado isoladamente para prever sobrevidaisoladamente para prever sobrevida

DISCUSSÃODISCUSSÃO

Dos fatores prognósticos desfavoráveis Dos fatores prognósticos desfavoráveis classicamente houve correlação estatística para: classicamente houve correlação estatística para:

- IOT precoce- IOT precoce

- Apgar<6 no 5º min- Apgar<6 no 5º min

- Não atingir pO2> 100 mmHg- Não atingir pO2> 100 mmHg

Demais fatores analisados não foram Demais fatores analisados não foram estatisticamente significativos pelo tamanho da estatisticamente significativos pelo tamanho da amostra amostra

CONCLUSÃOCONCLUSÃO

1)1) Mortalidade dos RN com HDC elevada Mortalidade dos RN com HDC elevada no Serviçono Serviço

2)2) Média de mortalidade semelhante à Média de mortalidade semelhante à média da literatura internacionalmédia da literatura internacional

3)3) No grupo não responsivo ao No grupo não responsivo ao tratamento, a ECMO poderia reduzir a tratamento, a ECMO poderia reduzir a mortalidade mortalidade (depende de outros fatores não (depende de outros fatores não analisados)analisados)

4)4) Orientação aos familiares pode seguir Orientação aos familiares pode seguir mesmo padrão do referido na literaturamesmo padrão do referido na literatura

• Hérnia diafragmática Hérnia diafragmática (Apresentação)(Apresentação)

Autor(es):Autor(es): Paulo R. Margotto Paulo R. Margotto

Consultem também:

• Hérnia diafragmática no recém-Hérnia diafragmática no recém-nascidonascido

Autor(es):Autor(es): Fernando Moya (EUA) Fernando Moya (EUA)

• HERNIA DIAFRAGMÁTICAHERNIA DIAFRAGMÁTICA

Autor(es): Martha G. Dias, Paulo R. Autor(es): Martha G. Dias, Paulo R. MargottoMargotto

• Causa dos Distúrbios Causa dos Distúrbios Respiratórios nos Recém-Respiratórios nos Recém-Nascidos (Do Livro: Margotto PR. Nascidos (Do Livro: Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 2ª Edição, 2006, p.216-Brasília, 2ª Edição, 2006, p.216-230) 230) Autor: Paulo R. Margotto Autor: Paulo R. Margotto

OBRIGADOOBRIGADO