Acometimento renal na Síndrome de Sjögren

Acometimento Acometimento renal na renal na

Síndrome de Síndrome de SjögrenSjögrenVera Lúcia Di JuraVera Lúcia Di Jura

Disciplina de Nefrologia - Disciplina de Nefrologia - HCFMUSPHCFMUSP

Sindrome de Sjöegren Sindrome de Sjöegren Síndrome de Sjoegren representa uma Síndrome de Sjoegren representa uma

doença do tecido conectivo autoimune cujo doença do tecido conectivo autoimune cujo alvo são as glândulas exócrinas: lacrimais e alvo são as glândulas exócrinas: lacrimais e salivares principalmente,levando ao quadro salivares principalmente,levando ao quadro da síndrome seca.da síndrome seca.

Pode ser primária ou secundária à outras Pode ser primária ou secundária à outras patologias como LES, esclerodermia, patologias como LES, esclerodermia, crioglobulinemia e artrite reumatóide.crioglobulinemia e artrite reumatóide.

Pode apresentar-se com manifestações Pode apresentar-se com manifestações extraglandulares em rins, pele, pulmão, TGI, extraglandulares em rins, pele, pulmão, TGI, SNC e SNP e tecido musculoesquelético.SNC e SNP e tecido musculoesquelético.

Síndrome de SjögrenSíndrome de Sjögren

Critérios diagnósticosCritérios diagnósticos Sintomas oculares:olhos ressecadosSintomas oculares:olhos ressecados Sintomas orais:boca ressecada , aumento Sintomas orais:boca ressecada , aumento

de glândulas salivaresde glândulas salivares Sinais oculares:teste de SchirmerSinais oculares:teste de Schirmer Evidência histopatológica de lesão em Evidência histopatológica de lesão em

glandular salivar - sialoadenite linfocitáriaglandular salivar - sialoadenite linfocitária Envolvimento de glandular salivar Envolvimento de glandular salivar

demonstrado por cintilografia, sialografia demonstrado por cintilografia, sialografia ou teste de fluxo salivarou teste de fluxo salivar

Anti-Ro e Anti-La positivoAnti-Ro e Anti-La positivo

Sd. Sjögren X RimSd. Sjögren X Rim

Freqüência de alterações renais varia entre Freqüência de alterações renais varia entre 16 e 67% na literatura16 e 67% na literatura Provável discrepância devido ao fato da Sd de Provável discrepância devido ao fato da Sd de

Sjögren primária e secundária serem avaliadas Sjögren primária e secundária serem avaliadas conjuntamente nos trabalhos.conjuntamente nos trabalhos.

A maioria dos pacientes não apresentam A maioria dos pacientes não apresentam manifestação clínica , sendo o envolvimento manifestação clínica , sendo o envolvimento renal latente.renal latente.

As alterações renais podem preceder o As alterações renais podem preceder o aparecimento da síndrome seca.aparecimento da síndrome seca.

Progressão para insuficiência renal é raraProgressão para insuficiência renal é rara


As alterações renais relacionadas são:As alterações renais relacionadas são: Mais comumente a nefrite tubulo- Mais comumente a nefrite tubulo-

intersticialintersticial Acidose tubular renal tipo IAcidose tubular renal tipo I Diabetes insipidus nefrogênicoDiabetes insipidus nefrogênico GlomerulonefritesGlomerulonefrites OutrosOutros


Nefrite tubulo-intersticial:Nefrite tubulo-intersticial: Mais comum em indivíduos mais jovens.Mais comum em indivíduos mais jovens. Representa um infiltrado mononuclear Representa um infiltrado mononuclear

encontrado no interstício e túbulos e é encontrado no interstício e túbulos e é principalmente composto por células T principalmente composto por células T CD4+.CD4+.

Pacientes normalmente têm PA normal, Pacientes normalmente têm PA normal, proteinúria geralmente menor que 2 ou 3 proteinúria geralmente menor que 2 ou 3 g/dia e o sedimento urinário é g/dia e o sedimento urinário é inexpressivo.inexpressivo.


Nefrite tubulo-intersticial:Nefrite tubulo-intersticial: Pode evoluir para nefrite Pode evoluir para nefrite

intersticial crônica incluindo intersticial crônica incluindo fibrose intersticial e atrofia tubular.fibrose intersticial e atrofia tubular.

O primeiro mecanismo a ser lesado O primeiro mecanismo a ser lesado é a capacidade de concentração é a capacidade de concentração urinária.urinária.

Pode apresentar-se com ATR .Pode apresentar-se com ATR .


Acidose tubular renal tipo IAcidose tubular renal tipo I 25% dos pacientes com Sjögren25% dos pacientes com Sjögren Acidose metabólica leveAcidose metabólica leve Ausência de atividade da bomba H-ATPASEAusência de atividade da bomba H-ATPASE

Diabetes insipidus nefrogênicoDiabetes insipidus nefrogênico 10 -20 % dos pacientes com Sjögren10 -20 % dos pacientes com Sjögren Usualmente manifestação subclínicaUsualmente manifestação subclínica Diagnóstico diferencial com polidipsiaDiagnóstico diferencial com polidipsia Primeiro manifestação do envolvimento Primeiro manifestação do envolvimento

renalrenal


GlomerulopatiasGlomerulopatias Glomerulonefrite ocorre em 5% dos Glomerulonefrite ocorre em 5% dos

pacientes.pacientes. O envolvimento glomerular é raro na O envolvimento glomerular é raro na

S.Sjögren primária.S.Sjögren primária. Já foi relatada relação da maioria das Já foi relatada relação da maioria das

glomerulonefrites com S.Sjöegren sendo glomerulonefrites com S.Sjöegren sendo as principais a glomerulonefrite as principais a glomerulonefrite membranoproliferativa e a membranosa.membranoproliferativa e a membranosa.


GlomerulopatiasGlomerulopatias A ocorrência de doença glomerular A ocorrência de doença glomerular

sugere a possibilidade de uma doença do sugere a possibilidade de uma doença do tecido conectivo associada( como por tecido conectivo associada( como por exemplo o LES)exemplo o LES)

A patogênese das lesões não é bem A patogênese das lesões não é bem estabelecida,porém é relatada a hipótese estabelecida,porém é relatada a hipótese que o aumento de complexos imunes que o aumento de complexos imunes circulantes poderiam depositar-se no circulantes poderiam depositar-se no glomérulo.glomérulo.

Sd. Sjögren X RimSd. Sjögren X Rim Há uma inter-relação entre S. Sjöegren, Há uma inter-relação entre S. Sjöegren,

hepatite C e crioglobulinemia.hepatite C e crioglobulinemia. Recente estudo indicou que púrpura Recente estudo indicou que púrpura

palpável,diminuição do C4 e crioglobulinemia palpável,diminuição do C4 e crioglobulinemia são preditores para o desenvolvimento de são preditores para o desenvolvimento de glomerulonefrite em pacientes com S.Sjöegren glomerulonefrite em pacientes com S.Sjöegren primária,sugerindo que a patogênese da primária,sugerindo que a patogênese da glomerulonefrite pode ser atribuida a glomerulonefrite pode ser atribuida a deposição de imunocomplexos formados pela deposição de imunocomplexos formados pela crioprecipitação de IgM monoclonal e IgG crioprecipitação de IgM monoclonal e IgG policlonal; entretanto a doença glomerular policlonal; entretanto a doença glomerular pode ocorrer na ausência de crioglobulinas pode ocorrer na ausência de crioglobulinas circulantes.circulantes.

Sd. Sjögren X RimSd. Sjögren X Rim As glomerulonefrites parecem atingir As glomerulonefrites parecem atingir

pacientes mais idosos, aqueles com pacientes mais idosos, aqueles com maior tempo de evolução da doença, maior tempo de evolução da doença, quando se compara aos portadores de quando se compara aos portadores de nefrite intersticialnefrite intersticial

Apesar de ser bem estabelecido que as Apesar de ser bem estabelecido que as lesões tubulares correspondem ao tipo lesões tubulares correspondem ao tipo mais comum de envolvimento renal mais comum de envolvimento renal nesta patologia,deve-se ter em mente nesta patologia,deve-se ter em mente que é possível haver algum tipo de que é possível haver algum tipo de glomerulonefrite associada.glomerulonefrite associada.

Acometimento renal na Síndrome de Sjögren

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