Adenocarcinoma de Rinon

Carcinoma de Celulas Renales

Adenocarcinoma Renal

• Hipernefroma • Carcinoma de Celulas

Claras • Carcinoma Alveolar

• Controversia acerca del origen histologico del CCR

• 1960 Overling y Cols. Demostraron la similitud entre celulas del tubulo renaln proximal y el CCR

Generalidades• Se diagnostican 27000 casos nuevos

• 11000 Muertes

• Representa el 3% de todos los canceres en el adulto.

• Y cerca del 85% del los tumores primarios del riñón.

• Mas comun entre la 5ª y 6ª decada de la vida

• Relacion Varones / Mujeres 2:1

• Es similar en negros y blancos

• Mas común en latinos.

En México ocupa el 11° lugar en incidencia y el 15° en mortalidad.

Al Momento del Diagnostico

• 30% pueden tener enfermedad metastásica

• 25% con enfermedad localmente avanzada

• 45% con enfermedad órgano confinada

Etiologia • Condiciones asociadas:

• Exposiciones

• Aberraciones cromosómicas

Se presentan con tumores de células inusualmente claras por el citoplasma

rico en glucógeno y lípidos.

El patron de herencia es autosomico dominante,

con una traslocacion genetica entre el brazo

corto del cromosoma 3 y el largo del cromosoma 8.

Patologia • 2 rinones y al azar en el

polo superior e inferior • CCR la corteza crecen

hacia el tejido periferico, causa efecto de masa su deteccion en E. de Imagen

• De 7 a 8 cm y pueden crecer al retroperitoneo

• Su color va del amarillo al naranja

ETAPAS Y GRADOS DEL TUMOR

• Elegir el tratamiento mas adecuado• Informacion util para el pronostico

• Historia clinica• Biometria hematica.• Examen de orina.• Rx. Torax, pelvis. T.A.C.• Func. Renal y hepatico.• Gammagrafia osea

Flocks & Kadesky 1958

• Sistema de clasificacion basado en las caracteristicas fisicas macroscopicas del tumor

Robson 1969

• Grado de lesion vascular

Tx: Tumor primario no puede evaluarse.

T0: No hay evidencia de tumor primario

T1: órgano confinado, mide <7cma: mide ≤4cm

b: >4 - ≤7 cm T2: >7 cm pero, órgano

confinado. a: >7 - <10cm

b: >10cm

T tamaño del tumor primario

Nx: nódulos linfáticos regionales no pueden evaluarse.

N0: no se ha propagado a ganglios adyacentes.

N1: Cáncer se ha propagado a ganglios cercanos.

Nódulos

Mx: no puede evaluarseM0: no hay propagación a

ganglios linfáticos distantes o a otros órganos

M1: hay presencia de metástasis distante y / o a otros órganos (pulmón, hueso, hígado o cerebro)

Metástasis

CUADRO CLINICO

Crecimiento del tumorHemorragiaSíndromes paraneoplásicosMetástasis

Síntomas asociados

Triada clásica

• Dolor• Hematuria Macroscópica• Masa palpable

Síndromes Paraneoplásicos

Hipercalcemia:Producción de hormona símil a Paratohormona

Policitemia: Producción de sustancia estimuladora de

eritropoyesisS. De Cushing:Producción de ACTH símilGinecomastia: Producción de gonadotrofina,

lactógeno placentarioHipertensiónArterial : Producción de renina

Menos frecuente produce reacciones leucemoides, polineuropatía y amiloidosis sistémica, eosinofília

Con frecuencia se observan:anemia,hematuria, e índice de sedimentación elevada

DATOS DE LABORATORIO

DATOS RADIOGRÁFICOS

La TAC es la técnica primaria contra la cual se comparan los demás métodos.

La presentacion clínica es la que determina, en gran medida, el metodo diagnostico apropiado

Los pacientes con hematuria requieren urografía excretora

como evaluación radiológica inicial.Los paciente con

sospecha de masa renal tras un ultrasonido o

urografía excretora por otras

indicaciones son candidatos a

evaluación con TAC

• tiene un índice de precisión del 75 % y se necesitan estudios adicionales para su confirmación

UROGRAFIA EXCRETORA

La calcificación alrededor de la sombra

renal, es un hallazgo diagnostico importante,

pues su presencia aumenta de manera

significativa, la probabilidad de cáncer

El 87% de masas renales son de

calcificación central y el 20 % ,con calcificación

periférica son malignas

• Es una técnica no invasiva, económica, capaz de delinear una masa renal .

• Tiene una precisión aproximada del 98% en la definición de quistes simples, evita la necesidad de biopsia en los pacientes

ULTRASONOGRAFÍA

• Es capaz de demostrar neovascularidad y fistula arteriovenosa asi como extension del tumor hacia venas renales o vena cava, pero e utilidad limitada en alrededor del 10 %de los pacientes en los cuales los tumores no son hipervasculares

ANGIOGRAFÍA RENAL

Imágenes con radionúclidos

• Evaluar el riñon – No en VIU

• Rastreo óseo con radionúclidos• Confirma con Rx de áreas anómalas

• Detección de estas áreas contraindica IQ

Resonancia Magnetica

• No requiere medio de contraste• Mejor que la TC para Vena Cava• Equivalente para clasifica

Aspiración con Aguja fina

• Enfermedad metastasica Tx no Qx• Diferenciar metastasis de C.R.P.• Valoracion en Px con riñon unico

Tratamiento

MEDIDAS ESPECIFICAS

Enfermedad localizada

• Extirpación Qx, etapas tempranas parcialmente curativo

• Embolismo de la A. R. – Bario– Gelfoam– Blon desprendible– Espirales de acero

• Complicaciones del embolismo– Daño al riñón contra lateral por:

• Desplazamiento del espiral• Uso excesivo del material

– Lesion a miembros inferiores

Enfermedad diseminada

• 30% de los Px• Nefrectomía radical Tx paliativo

– Hematuria– Dolor – Sx paraneoplasicos

• Regresión en menos de 1% – Lesiones del parénquima pulmonar

• Radioterapia– Radiación con haz externo dolor por

hematuria• Quimio terapia

– Muy resistente• Modificadores de la respuesta biológica

– Solo se ha aprobado el uso de IL-2– Carga tumoral mínima

Seguimiento

• Cada 3 meses– Detectar metastasis

• Interrogatorio• Examen fisico

• Rx de Torax• BH

• QS funciones hepaticas y renal

Pronostico

• Esperanza de vida a 5 años– T1

• 88 100%

– T2 T3a• 60%

– T3b • 15 20 %

NEFROBLASTOMA

• “Tumor de Wilms”

• Tumor sólido renal más común en la infancia

• 5% cánceres infantiles

• 460 casos nuevos al año

• Edad máxima de aparición 3 años

• Relación entre sexos es 1:1

• El tumor es unicéntrico

• 5% de los casos es bilateral

• Se presenta con patrones – Familiar– No familiar

• El grupo NWTS verificó incidencia del tumor de Wilms familiar en casi 1% de los casos

• El tumor de Wilms se relaciona con anomalías congénitas:– Anomalías genitourinarias

• Criptorquidia• hipospadias

– Aniridia– hemihipertrofia

ETIOLOGÍA

• Puede ser familiar o esporádico • Niños con variante familiar

representan del 15% al 20% de todos los pacientes – Tumores multicéntricos bilaterales

• Herencia de la forma familiar es autosómica dominante con penetrancia variable

PATOGENIA Y ANATOMÍA PATOLÓGICA

• Origen en el blastoma metanéfrico

• Tumor de Wilms clásico contiene:– Blastémicos – Epiteliales– Estromatosos

• Se han descrito tumores compuestos de blastoma y estroma o sólo blastoma

• Macroscópicamente el tumor de Wilms es:– Grande– Multilobular– Color gris o canela – Áreas focales de hemorragia y necrosis– Cápsula seudofibrosa

• El tumor puede diseminarse por:

– Extensión directa a través de la cápsula renal – Vía hematógena siguiendo las venas renales

y cava– Propagación linfática

• La enfermedad metastásica está presente en el momento del diagnóstico en el 10 al 15% de los pacientes

• Los sitios afectados con mayor frecuencia son:– Pulmones (85 a 95%)– Hígado (10 a 15%)

• Metástasis a hueso y cerebro son poco frecuentes

ETAPAS DEL TUMOR• El sistema de etapas del NWTS es el más

utilizado – Datos quirúrgicos– histología

ETAPA I

• Tumor limitado a riñón y extirpado por completo

• Superficie de cápsula renal intacta

• Tumor no se rompe antes o durante extirpación

• No hay residuos tumorales aparentes más allá de los márgenes de la resección

ETAPA II

• Tumor extendido hacia fuera del riñón, pero fue extirpado por completo

• Hay extensión regional del tumor– Penetración en la superficie externa de la cápsula

renal y hacia los tejidos blandos perirrenales

• Vasos infiltrados o contienen trombos tumorales

• Pudo practicarse biopsia del tumor o hay propagación local del tumor localizada en flanco

• No hay tumor residual aparente en o más allá de los bordes de la extirpación

ETAPA III

• Tumor residual localizado en abdomen sin diseminación hematógena

• Puede tener una o más de las siguientes características:– La biopsia de ganglios linfáticos

muestra invasión de los ubicados en el hilio, cadenas periaórticas o más lejos

– Contaminación peritoneal difusa por el tumor debida desbordamiento de los límites del mismo antes o durante la cirugía o por crecimiento tumoral que penetra a través de la superficie del peritoneo

– Implantación del tumor en la superficie del peritoneo

– Tumor extendido a simple vista o microscópicamente por fuera de los bordes quirúrgicos

– Tumor no extirpado por completo debido a infiltración local de estructuras vitales

ETAPA IV

• Metástasis hematógenas• Depósitos tumorales más

allá de la etapa III por ejemplo, pulmón, hígado, hueso y cerebro

ETAPA V

• Ambos riñones afectados en el momento del diagnóstico

• Debe intentarse clasificar cada lado de acuerdo con los criterios anteriores, según la extensión de la enfermedad antes de la biopsia

CUADRO CLÍNICO

• Descubrimiento de masa no acompañada de síntomas

• Síntomas más comunes:– Dolor– Distensión abdominal– Anorexia– Náuseas– Vómito – Fiebre – Hematuria– Hipertensión (25 a 60%) por aumento en

concentración de renina

ANÁLISIS DE LABORATORIO

• EGO revela hematuria

• Puede haber anemia, sobre todo en pacientes con hemorragia subcapsular

• Pacientes con metástasis hepáticas muestran anomalías en la química sanguínea

IMÁGENES RADIOGRÁFICAS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Masa en el flanco de un niño debe diferenciarse:– Hidronefrosis – Riñón quístico– Neuroblastoma intrarrenal– Nefroma mesoblástico– Sarcomas (raros)

• US confirma hidronefrosis y evalúa presencia de riñones quísticos

• Neuroblastoma y tumor de Wilms se diferencian histologicamente– No se distinguen por RX– Neuroblastoma siempre cruza línea media– Tumor de Wilms se presenta en un solo lado del

abdomen– Tumor de wilms es una masa intrarrenal , rara vez causa

cambios en el eje renal

– El neuroblastoma puede causar puede causar desplazamiento hacia fuera o hacia dentro del riñón (lirio caído)

– Niños con neuroblastoma mayor probabilidad de presentar metástasis

– Neuroblastoma produce varios marcadores de tumor (AVM)– Los nefromas mesoblásticos son hamartomas benignos y

no se pueden distinguir antes de la operación del tumor de wilms, se ven en periodo neonatal, se identifican en estudio histopatológico despues de nefrectomía

TRATAMIENTO

• Objetivo:– Curación con la morbilidad más baja posible

relacionada con el tratamiento

• NWTS: Multiples modalidades terapéuticas– Cirugía – Radioterapia– quimioterapia

MEDIDAS QUIRÚRGICAS

• Riñón rescatable Nefrectomía radical (incisión transabdominal)

• Disección de ganglios linfáticos retroperitoneales no recomendable

• Biopsia de linfáticos regionales (hilio renal y paraórticos)

• Examen de riñón opuesto y del resto del abdomen etapas y pronósticos

• Pacientes con tumor cuya HF – quimioterapia preoperatoria– cirugía renal conservadora

• Pacientes con tumor cuya HD – cirugía radical– quimioterapia– Radiación

RADIOTERAPIA

• Tumor de Wilms es radiosensible

• Puede provocar trastorno del crecimiento • Efectos tóxicos sobre:

– Corazón – Pulmones– Hígado

• Combinaciones quimioterapéuticas sustituyen a la radioterapia en etapa preoperatoria

• Se recomienda radiación posoperatoria en pacientes con HD en cualquier etapa

QUIMIOTERAPIA

• Tumor de Wilms neoplasia sensible a quimioterapia, responde a:– Actinomicina D reduce riesgo – Vincristina de recaída – Doxorrubicina – Ciclofosfamida – Cisplatino

RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS SEGÚN LA ETAPA Y HALLAZGOS HISTOLÓGICOS, NWTS

ETAPA I HF/HD

• quimioterapia con actinomicina D y vincristina durante 6 meses

• Sin radioterapia

ETAPA II HF

• Quimioterapia con actinomicina D y vincristina durante 15 meses

• Sin radioterapia

ETAPA III HF

• Radioterapia posoperatoria con 1000 cGy seguida de actinomicina D, vincristina y doxorrubicina durante 15 meses

ETAPA IV HF

• 2000 cGy al flanco, 1200 cGy a pulmones luego de la operación y después actinomicina D, vincristina y doxorrubicina durante 15 meses

ETAPA II a IV HD

• Continúan los estudios por NWTS

• Evalúan beneficios de añadir ciclofosfamida a la actinomicina D, vincristina y doxorrubicina después de radioterapia posoperatoria

ETAPA V HF/HD

• Tratamiento individualizado

PRONÓSTICO

• Índice de supervivencia libre de recaídas 85%

• Índice de supervivencia 92.4%

• Mal pronóstico (subtipos HD):– Sarcoma de células claras– Rabdoide– Tumores anaplásicos

SARCOMA DE RIÑÓN• Sarcoma primario de riñón es RARO

• Incidencia: 1 y 3% de todas las neoplasias malignas de riñón

• Aparece entre la 5ta y 6ta década de la vida

• Predominio de sexo masculino

• Síntomas más frecuentes:– Dolor en flanco – Pérdida de peso

• El leiomiosarcoma 50% de todos los sarcomas renales– Predominio 2:1 en mujeres

• Fibrosarcomas, liposarcomas, hemangiopericitomas 40 a 50%

• El sarcoma renal se origina en la cápsula renal

• Tendencia a propagación local agresiva con metástasis distantes a pulmón e hígado

• Nefrectomía radical para enfermedad localizada único tratamiento eficaz

TUMORES RENALES SECUNDARIOS• Riñón sitio frecuente para propagación

metastásicas de tumores sólidos y procesos malignos hematológicos

• Sitio primario de cáncer más frecuente– Pulmón 20%– Mama 12%– Estómago 11%

• Las metástasis a parenquima renal mostraron:

• Invasión capsular y estromatosa • Respeto de pelvicilla renal

• Bilateral 50%

• Albuminuria y hematuria son comunes en pacientes con metástasis renal secundaria

• Dolor e insuficiencia renal son raros