Atresia de Esôfago Oesophageal atresia L. Spitz Current Paediatrics Volume 11, Issue 4, Pages...
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Atresia de Esôfago
Oesophageal atresia
L. Spitz
Current Paediatrics Volume 11, Issue 4 , Pages 281-285 , August 2001Coordenação: Evelyn Mirelawww.paulomargotto.com.br
Brasília, 8 de outubro de 2012
Sumário:Apesar da taxa de sobrevida média das
crianças com Atresia Esofágica (AE) supera 90%, esta condição continua a ser responsável por morbidade significativa:
Consequência das anormalidades congênitas associadas em que as malformações cardíacas (2%) são mais proeminentes!
Sumário:Complicações precoces secundárias ao reparo
incluem:
Deiscência Anastomótica;Estenoses;Fístula Recorrente;
Complicações tardias incluem:
Traqueomalácia causando crises agudas ameaçadoras à vida;
Refluxo Gastroesofágico;Desordens respiratórias e de motilidade esofagiana.
Histórico:
INCIDÊNCIA:1: 4500 nascidos vivos.
Fonte: Setor de cirurgia neonatal: experiência de 3 anos:Francisco A. TrindadeI; Ricardo José VieiraI; Luciano Gazzoni MachadoI; Marco Aurélio F.
MoreiraII; Manoel E. S. ModelliIII; Edison C. M. dos ReisII; Célio R. PereiraIV
Unidade de Cirurgia Pediátrica do Hospital de Base de BrasiliaIResidentes da UCP-HBDFIIPreceptores da UCP-HBDFIIICoordenador do Programa de Residência Médica UCP-HBDF. Responsável pelo Setor de Cirurgia NeonatalIVChefe da Unidade de Cirurgia Pediátrica do HBDF
Pediatria (São Paulo) 1999;21:95-102
Diagnóstico:Diagnóstico Pré-Natal:
Presença de Polidrâmnio: indica obstrução intestinal alta (Ex.: AE);
Estômago pequeno/ausente no US pré-natal.
A combinação de ambos é em 56% dos casos preditiva de Atresia Esofágica!
Diagnóstico: É também possível visualizar a distensão
do esôfago proximal e ver inchaço e regurgitação.
• Uma proporção significativa (44%) dos fetos diagnosticados com AE no pré-natal tem um defeito cromossômico, principalmente Trissomia do 18!
Diagnóstico:Diagnóstico perinatal:
Toda criança com história materna de polidrâmnio deveria ter sonda nasogástrica passada ao nascimento para excluir a possibilidade de AE!
O diagnóstico deve ser suspeitado:
RN excessivamente salivador; Tosse e engasgos; Cianose à primeira dieta.
Diagnóstico: O diagnóstico é confirmado pela falha de
progressão de uma sonda nasogástrica de grande calibre (8 – 10) até o estômago:
O tubo geralmente não progride além de 10 cm a partir do nariz;
A radiografia abdominal irá revelar a ponta da sonda no tórax superior;
Ar no trato gastrointestinal indica a presença de fístula!
Diagnóstico:
Anomalias Associadas:O distúrbio precoce na organogênese na AE
é responsável pela alta incidência das anomalias associadas (até 50%):
Anomalias Cardíacas: as mais comuns (29%);
A seguir, em ordem decrescente: anomalias gastrointestinais (atresia duodenal e anomalias anorretais), anormalidades genitourinárias e esqueléticas (vertebrais, membros).
Anomalias Associadas:
Vertebral
Anorretal
Cardíaco
Traqueal
Esofágico
Renal
Membros (“Limbs”)
Anomalias Associadas:
Coloboma
Coração (“Heart”)
Atresia anal
Retardo de Crescimento
Genitais (hipoplasia)
Orelha (“Ear”)
Anomalias Associadas:
ONFALOCELE
FENDA LABIAL
FENDA PALATINA
HIPOPLASIA
GENITAL
Anomalias Associadas:
%Cardiovascular 29
Gastrointestinal (anorretal: 14%)
27
Genito-urinário 13
Vertebral e esquelético 10
Respiratório 6
Genético 4
Categorias de Risco:Em 1994, uma classificação revisada foi
proposta para refletir os avanços nas 3 últimas décadas:Gupo Peso ao
NascerDefeitos
Cardíacos Maiores
Sobrevivência
(%)
1 > 1500 Não 96
2 > 1500 Sim 60
3 < 1500 Sim 18
Defeitos Cardíacos Maiores são aqueles definidos como os que requerem terapia médica para Insuficiência Cardíaca Congestiva ou Doença Cianótica, que
necessitam cirurgia paliativa ou corretiva.
Manejo:O estado cardíaco de todas as crianças com AE
devem ser investigados com com Ecocardiograma;
A criança deve estar estável para a cirurgia – a exceção: criança com dificuldade respiratória severa pode se beneficiar de ligação de fístula distal de emergência;
Não se opera crianças com:
Agenesia Renal Bilateral (Síndrome de Potter); Defeitos Cromossômicos incompatíveis com a
vida (trissomia do 18); Anomalias Cardíacas incorrigíveis.
Manejo:Broncoscopia/esofagoscopia: elucidar a
anatomia do defeito e excluir uma fístula traqueoesofágica (FTE) proximal;
A cirurgia padrão é a ligação extrapleural da FTE e anastomose término-terminal primária entre o coto esofagiano proximal e o esôfago distal
No evento de um “Long Gap”: manejo controverso!
Manejo:Manejo da AE com “Long Gap”é um problema
particularmente difícil. A variedade anatômica inclui:
AE isolada sem fístula (13%); AE com fístula proximal .
Manejo inicial inclui:
Endoscopia: excluir fístula proximal; Gastrostomia; Via de acesso à brecha.
Manejo:Se o gap é menor do que 2 corpos
vertebrais: tentar reparo primário;
Se o gap é maior do que 2 corpos vertebrais: anastomose primária após 2 – 3 meses, sucção alta, gastrostomia;
Se o gap é muito grande (> que 6 - 8 corpos vertebrais): substituição esofagiana.
O tamanho da brecha é medido radiologicamente antes da cirurgia!!
Complicações do Pós Operatório:Complicações Precoces:
Deiscência Anastomótica:
Incomum: 20% dos casos em estudo contrastado;
Dentro das primeiras 24 – 72 horas; Clínica: Desconforto Respiratório Precoce
(Pneumotórax hipertensivo); Tratamento: exploração cirúrgica e reparo.
Rupturas tardias geralmente são menores, curam espontaneamente, mas aumentam o risco de estenose!
Complicações do Pós Operatório:Estenose Anastomótica:
Incidência: 40% dos pacientes; Clínica: Infecções respiratórias
recorrentes; episódios de apnéia/cianose;
Diagnóstico: esofagograma (posição prona). Confirmar com broncoscopia;
Tratamento: divisão da fístula e reparo dos defeitos traqueal e esofágico.
Complicações do Pós Operatório:Complicações Tardias:
Traqueomalácia:
Incidência: 5% dos casos; Causa: fraqueza estrutural da parede da
traquéia (deficiência de cartilagem) – colapso das VAS durante expiração;
Clínica: estridor progressivo levando à cianose/apnéia;
Diagnóstico: radiografia lateral do tórax. Broncoscopia (o melhor): colapso ântero- posterior;
Tratamento: aortopexia.
Complicações do Pós Operatório:Refluxo Gastro-Esofágico (RGE):
Incidência: 40% dos casos (50% requer cirurgia anti-refluxo);
Clínica: Vômitos; Sintomas Respiratórios (aspiração); Esofagite Péptica (estenose/úlcera);
Tratamento: Estenose responde à cirurgia.
Complicações do Pós Operatório:Desordens da Motilidade:
Ocorre principalmente no esôfago distal;Contribui para problemas na deglutição
(anos);
Obstrução por alimentos sólidos pode ocorrer na ausência de uma estenose anatômica somente por conta da motilidade anormal!
Complicações do Pós Operatório:Crescimento:
Tendência dos sobreviventes em permanecer nos percentis mais baixos de peso:
Desaparece no adulto e não é estatisticamente significativo!
Resumindo – Pontos Práticos:Estômago pequeno/ausente no US pré-natal podem
ser indicativos de atresia esofágica, especialmente associados com polidrâmnio;
Anomalias associadas estão presentes em 50% dos casos: defeitos cardíacos são os mais comuns;
Fatores de risco para morbidade incluem: muito baixo peso (< 1500g) e anomalias cardíacas maiores;
Complicações precoces incluem: deiscências, estenoses e fístula recorrente;
Complicações tardias incluem: traqueomalácia e RGE.
Consultem também (do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ª Edição, 2013, no
prelo, Editado por Paulo R. Margotto
Atresia de esôfago Jaisa Maria Magalhães de Moura
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