BIOQUÍMICA I

SO6Escorbuto

Grupo 5:

José AfonsoJuliana MagalhãesLiliana AzevedoLuís GamasLuís FerreiraLuís SilvaLuísa FerreiraMafalda Ferreira

• Caracterização da doença;

• Bases bioquímicas da doença.

História:

•Observado pela primeira vez por Hipócrates (séc. V a.C.);

•Teve maior impacto a partir do séc. XVI com as viagens das descobertas marítimas;

•James Lind, médico escocês, foi o primeiro a provar que a doença podia ser evitada e curada através da ingestão regular de certos alimentos;

•Foi apenas em 1932, por parte do investigador americano Charles Glen King, que se estabeleceu a ligação entre a escassez de vitamina C no organismo e o aparecimento desta doença.

Colagénio:→ Proteína fibrosa com papel estrutural;

→ Principal constituinte dos ossos e tendões, mas também presente na pele, músculos, córnea, vasos sanguíneos, cartilagem…

→ Proteína mais abundante no organismo.

• A estrutura rígida da Pro e da Hyp impede o enrolamento em novelo da proteína e obriga a uma grande torção, só compatível com a presença de Gly.

• Existem 19 tipos diferentes de colagénio conhecidos.

→ Com estrutura de tripla-hélice com sentido horário, que é formada por três polipeptídeos ou cadeias

http://www.freedom.inf.br/artigos_tecnicos/21082007/biomateriais.asp

Fig.1 – Tripla hélice de colagénio

Pró-colagénio é o polipéptido precursor do colagénio que contém na sua estrutura lisina e prolina. É através da hidroxilação destes resíduos de AA que a proteína adquire uma maior estabilidade devido às ligações de hidrogénio que se formam sintetizando o colagénio estabilizado.

Biossíntese do colagénio:

Ácido Ascórbico (Vitamina C):

Ao contrário de outras vitaminas esta, não é produzida pelo organismo humano sendo por isso tão importante a sua ingestão adequada na dieta.

Pode ser encontrada em alimentos como: Frutas frescasHortaliçasLeiteFígadoPeixe

• Para além de ser um antioxidante utilizado para transformar os radicais livres de oxigénio em formas inertes, é também usado na síntese de algumas moléculas que servem como hormonas ou neurotransmissores.

Hidroxilação da prolina:

Mecanismo bioquímico da doença:

Para a hidroxilação do pró-colagénio são necessárias a prolil e lisil-hidroxilases que necessitam de ácido ascórbico para serem activadas.

Ácido ascórbico

Lisil hidroxilase Prolil hidroxilase

Pró-colagénio Colagénio

A deficiência de ácido ascórbico impede a normal produção de colagénio.

Consequência: Escorbuto

Tecido % Colagénio

Ossos 88,0

Tendões 86,0

Pele 71,9

Córnea 68,1

Cartilagem 46,0-63,0

Ligamentos 17,0

Aorta 12,0-24,0

Fígado 3,9

Conteúdo em colagénio nos diferentes tecidos:

Sintomas/Diagnóstico:

• No caso de uma criança apresentar alguns dos sintomas desta doença pode recorrer-se a radiografias, de modo a verificar o deficiente crescimento ósseo, característico desta doença.

• A doença predispõe o indivíduo a: • hemorragias, • inflamação, • perda de dentes, • defeitos na cicatrização, • dores nas articulações, • anemia, • alterações esqueléticas em lactentes e crianças.

• Administração de vitamina C;

• Dieta rica em vitamina C.

Tratamento:

Bibliografia:

• Campos S., Luís, Entender a Bioquímica, Escolar Editora, 1998

• Collins, et al. Robbins, Patologia Estrutural e Funcional, 6ªedição, Guanabara Koogan, 2000

• Halpern, Manuel J., Bioquímica, Edição revista, Lidel, 1997

• Koolman, Color Atlas of Biochemistry, 2nd edition, Thieme, 2005

• Stryer, Lubert et al. Biochemistry, 4rd edition, W.H. Freeman & Company, 1995