Capítulo Nº 11

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CAPTULO 11 - CARDIOLOGA

Garantas explcitas en salud

Claudia Garca C.

Se exponen brevemente las pautas de derivacin y manejo del paciente con cardiopata congnita(CC) operable a quien debe incluirse en sistema GES. Dichas garantas GES corresponden a:a. Acceso: Beneficiario menor de 15 aos.

- Con sospecha, tendr acceso a diagnstico confirmatorio o de descarte.- Con diagnstico confirmado, tendr acceso a tratamiento y seguimiento.

- Se excluye trasplante cardiaco.b. Oportunidad:Diagnstico:- Prenatal: Desde 20 semanas de gestacin, segn indicacin mdica.- RN entre 0 a 7 das desde el nacimiento: Dentro de 24 horas desde sospecha.- Recin nacido entre 8 y 28 das desde el nacimiento: Dentro de 7 das desde sospecha.- Mayor de 28 das y menor de 2 aos: Dentro de 14 das desde sospecha.- Entre 2 aos y menor de 15 aos: Dentro de 180 das desde sospecha.Tratamiento:- Cardiopata congnita grave operable (cianosis, insuficiencia cardiaca, arritmia, shock,

alteracin de pulsos perifricos): Desde confirmacin diagnstica; ingreso a prestadorcon capacidad de resolucin quirrgica, dentro de 48 horas, para evaluacin e indicacinde tratamiento y/o procedimiento que corresponda.

- Otras cardiopatas congnitas operables: Tratamiento quirrgico o procedimiento, segnindicacin mdica.Seguimiento: Control despus de alta por ciruga, segn indicacin mdica.

c. Proteccin financiera

Patologas incluidas: Existe una amplia lista definida en la gua MINSAL de patologacardiovasculares incluidas.

Intervenciones recomendadas para el manejo clnico de las CCLos defectos congnitos del corazn pueden clasificarse en 3 grandes tipos:1. Defectos congnitos con riesgo vital: Corresponden a malformaciones estructurales cardacas

en las que de no mediar alguna herramienta teraputica llevar al colapso cardiovascular. Incluyen:Drenaje venoso anormal o pulmonar obstructivo (esto constituye la principal emergencia en loque se refiere a cardiopatas congnitas), transposicin de grandes vasos, coartacin/interrupcindel arco artico, estenosis artica, atresia pulmonar, estenosis pulmonar crtica y corazn izquierdohipoplsico/atresia mitral.

2. Defectos congnitos clnicamente relevantes: Corresponden a malformaciones estructurales cardiacasque tienen efectos sobre la funcin, pero donde el colapso es poco probable o su prevencin es

factible de realizar. Los defectos ms comunes de este grupo corresponden a defecto del tabiqueventricular, defecto del tabique atrioventricular total, defecto del tabique atrial y tetraloga de Fallot.3. Defectos congnitos clnicamente no relevantes: Corresponden a malformaciones sin

significancia clnica. Incluyen defectos septales ventriculares slo detectables conecocardiografa y que habitualmente no necesitan tratamiento.

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422 Guas de Prctica Clnica en Pediatra

En los casos con riesgo aumentado se puede recurrir al diagnstico prenatal. La sospechadiagnstica de las cardiopatas congnitas (CC) se puede realizar a nivel prenatal y posnatal.

ScreeningprenatalEl objetivo primario del tamizaje es la identificacin presintomtica de defectos cardacos

de riesgo vital de modo de realizar un diagnstico oportuno, definido como el diagnsticorealizado preoperatoriamente antes del colapso o la muerte de un feto o recin nacido. Paraello es necesario contar con:1. Ecocardiografa obsttrica: Con bsqueda dirigida de las CC, facilita el diagnstico y por

tanto permite la anticipacin en el manejo. Se puede realizar el traslado de la madre previoal nacimiento para resolver quirrgicamente la cardiopata, en los centros terciarios. Ello esde mayor relevancia frente a cardiopatas complejas como: Drenaje anmalo pulmonar total,lesiones obstructivas izquierdas (interrupcin del arco artico, coartacin artica) que llevana un rpido deterioro clnico del neonato luego del nacimiento.

2. Especialista calificado: Para la realizacin del diagnstico prenatal se requiere de un obstetra

calificado y entrenado, que haga el diagnstico en los hospitales regionales o centrosterciarios, a los que se deben referir las embarazadas con factores de riesgo.3. Edad gestacional: La edad ideal para realizar la evaluacin es a partir de las 20 semanas de

gestacin, siendo la mejor edad entre las 25 y 30 semanas de gestacin.Una vez realizado el diagnstico de CC en forma prenatal se debe favorecer el desarrollo

del parto de trmino a menos que exista hidrops fetal.

Screeningrecin nacidoEl recin nacido con sospecha de CC puede ser pesquisado inicialmente en el hospital

donde nace, en el periodo de RN inmediato o en los primeros das a semanas de vida.El cuadro o sndrome clnico sugerente de cardiopata congnita grave, puede tener

distintas expresiones.Los sntomas que indican la presencia de una CC corresponden a:

Cianosis: Es perentorio el diagnstico diferencial entre cianosis central y perifrica por unlado y entre cianosis central de origen cardiolgico y de otras causas. Medir saturacin deoxgeno pre y posductal de hiperoxia.

Insuficiencia cardiaca: Recin nacido con dificultad respiratoria, polipnea taquipnea, retraccinde partes blandas, hepatomegalia, taquicardia, alimentacin o sueo deficiente, mal incremento

pondo-estatural. De especial importancia es evaluar calidad y simetra de pulsos perifricos,medicin de presin arterial en las 4 extremidades. Frente a un lactante en shock de etiologa no

precisada, se debe realizar evaluacin cardiolgica a fin de descartar la presencia de una CC.

Arritmias: Pueden aparecer con o sin cardiopata estructural. Pueden ser bradi o taquiarritmias.El manejo debe iniciarse en el nivel local, con indicacin de traslado en los casos de falta derespuesta o no susceptibles de manejarse en el nivel local (instalacin de marcapaso, estudioelectrofisiolgico y ablacin por radiofrecuencia).

Auscultacin de soplo cardaco: Asociada a signos de insuficiencia cardiaca o alteracin delos pulsos perifricos, hace necesario el traslado para evaluacin en centros terciarios.

Tanto para corroborar la existencia de una CC como para evaluar el grado de compromisofuncional, se debe recurrir a exmenes de apoyo, stos son: Radiografa de trax: Provee orientacin de tamao y forma de cavidades cardiacas y acerca

del flujo pulmonar. Electrocardiograma: No orienta acerca de reaccin de cavidades, isquemia y de trastornos del ritmo. Holter: Se realiza slo en casos justificados. Ecocardiograma: Fundamental en el diagnstico de CC. Es el mejor mtodo no invasivo

para este estudio.

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Cateterismo o sondeo cardaco: Estudio invasivo indicado en situaciones seleccionadas por elespecialista. En el cual se realiza estudio hemodinmico (gasomtrico y de presiones) y angiografa.En la actualidad, es factible de realizar cateterismo intervencional durante el mismo acto.

FLUJOGRAMA DE MANEJO DE SNDROMES CLNICOS

CC CIANTICA

CIANOSIS

CIANOSIS CENTRAL QUE NO MEJORA CON OXGENO

SATUROMETRA O GASES EN SANGRE ARTERIALDescartar: Infecciones, hipoglicemia, acidosis metablica,

patologa pulmonar, factores predisponentes para hipertensin pulmonar

Rx. traxDescarta patologa pulmonar Test de hiperoxiaNo hay mejora con O

2Evaluar circulacin pulmonar

SOSPECHA FUNDADA DE CARDIOPATA CONGNITA CIANTICA

ECOCARDIOGRAFIA-CONFIRMACIN

USO DE PROSTAGLANDINA E1

CCC DUCTUS DEPENDIENTES O INSUFICIENCIA CARDACA DEBEN SER DERIVADOS ACENTRO 3 O COMPLEJO PARA CONFIRMACIN DIAGNSTICA Y TRATAMIENTO QUIRRGICO

Algoritmo de diagnstico prenatal

Nivel primario: Detectar embarazadas con riesgo de malformacin cardiaca fetal

Embarazadas con riesgo de feto con cardiopata congnita

Hijo previo con cardiopata congnita

Uno de los padres con cardiopata congnitaExamen cardaco anormal en ecografa obsttrica habitualCrecimiento fetal anormal o evidencia de distrs fetalIdentificacin de otra malformacin congnita o anomala cromosmicaHidrops fetal no inmuneBioqumica anormal en suero maternoFrecuencia o ritmo cardiaco fetal anormalCondicin materna de alto riesgo para malformacin cardiaca fetal: Diabetes mellitus, hipertiroidismo, epilepsiao tratamiento anticonvulsivante, lupus eritematoso sistmico, exposicin a teratgeno conocido, infecciones viralesespecficas (rubola, varicela, citomegalovirus), desrdenes hereditarios del metabolismo, edad materna avanzada.

Nivel secundario: Ecografa obsttrica dirigida

Sospecha fundada

Nivel terciario o secundario con especialista entrenado:

Ecocardiografa fetal confirmatoria

CCC y CC Ductus dependienteDerivacin de la madre si procede

Importante establecer contacto con Centro Terciario para decidir.Arritmias pueden ser tratadas a nivel local, muchas cardiopatas pueden nacer a nivel local y el RN ser trasladadoadecuadamente.

Cardiologa

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CC CON INSUFICIENCIA CARDACA

RN O LACTANTE CON SOSPECHA INICIAL

SOSPECHA FUNDADA: ANAMNESIS Y EX. FISICORX. DE TRAX: CARDIOMEGALIA

DERIVAR A CENTRO SECUNDARIO O TERCIARIO PARA ECOCARDIOGRAFA DIAGNSTICA

TRATAMIENTO MDICO DE INSUFICIENCIA CARDACA

DERIVACIN A CENTRO TERCIARIO O COMPLEJO PARA EVALUACIN Y EVENTUAL TRATAMIENTO QUIRR-GICO EN LOS PLAZOS QUE DETERMINE EL CENTRO 3

CC CON ARRITMIAS

RN O LACTANTE CON SOSPECHA:RITMO IRREGULAR, BRADICARDIA, TAQUICARDIA

Descartar causas generales, infecciones, uso de medicamentos,Trastornos electrolticos y metablicos, funcin tiroidea

ELECTROCARDIOGRAMA

Ritmo irregular (extrasistoliaaislada ventricular o Bloqueo AV completosupraventricular) Taquicardia paroxstica

Bradicardia sinusal Supraventricular, flutter Taquicardia sinusalFibrilacin auricular

En general NO requieren Tratamiento mdico localtraslado ni estudio urgente

NIVEL TERCIARIO: FRACASO, RECURRENCIA, GRAVEDAD,NECESIDAD DE ESTUDIO ELECTROFISIOLGICO O IMPLANTE DE MARCAPASO

Consultar va telefnica por sugerencias de manejo a los centros terciariosRecordar que un ECG puede ser enviado por Fax

CC CON SOPLOS

DETECCIN DE SOPLO EN EXAMEN DE RUTINA O EN CURSO DE OTRA PATOLOGA

PACIENTE CON SOPLO PACIENTES CON SOPLO CONASINTOMTICO SNTOMAS DE IC O CIANOSIS

RX. DE TRAXELECTROCARDIOGRAMA

SATURACIN DE OXGENO

Nivel secundario ECOCARDIOGRAFATerciario

Nivel terciario TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LOS CASOSQUE CORRESPONDA

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Cardiopatas congnitas

Claudia Garca C.

Se define cardiopata congnita (CC) como aquella anormalidad estructural y/o funcionaldel corazn que est presente desde el nacimiento y que se establece durante la gestacincomo resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre todo entre la 3y 10 semanas de gestacin. Los defectos cardacos son las malformaciones congnitasmayores ms frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1.000 recinnacidos vivos (RNV), siendo mucho ms alta en los mortineonatos. La incidencia de CC essimilar a nivel mundial, independiente de factores como raza, condicin socioeconmica o

situacin geogrfica, lo que determina que no existan factores que permitan prevenir suocurrencia, por lo cual la nica manera de mejorar su pronstico es el diagnstico ytratamiento precoz.

En Chile, las CC constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 ao y sonresponsables del 32% de las defunciones en este grupo de edad (MINSAL, 2008). Lamortalidad por CC en nios menores de 1 ao supone algo ms de un tercio de las muertes poranomalas congnitas y alrededor de 10% de todas las muertes en ese periodo de la vida.

EtiologaEn la mayora de las ocasiones la etiologa se desconoce. Alrededor del 10% de los casos

se asocian a anomalas cromosmicas y el 30% a otras malformaciones mayores. Entre lasgenopatas que se acompaan de CC en forma frecuente estn el sndrome de Down, trisomas13 y 18, sndrome de Turner, sndrome de Noonan, sndrome de Holt Oram. Entre los factoresambientales bien precisados estn los virus (coxsackie, rubola), drogas (alcohol,anticonvulsivantes, litio, cido retinoico) y radiaciones. Estos factores ambientales debenactuar en un terreno genticamente predispuesto y en la etapa embrionaria ya mencionada. Laexposicin del feto a ciertas enfermedades maternas como la diabetes, el lupus eritematoso, seasocia a mayor incidencia de cardiopata congnita. El riesgo de recurrencia de CC en unafamilia es de 2%-3%, pero aumenta a 10% si alguno de los padres es portador de cardiopata.

EvolucinDe los pacientes con CC, un tercio enfermar crticamente y fallecer en el primer ao de

vida, a menos que reciba tratamiento quirrgico, por lo que el diagnstico debe ser precoz y laderivacin a un centro especializado oportuno y en condiciones adecuadas. Luego de lacorreccin quirrgica es fundamental el ptimo control y seguimiento de los pacientes.

Clasificacin de las CC desde el punto de vista clnico

Acianticas

Con flujo pulmonar aumentado, con cortocircuito de izquierda a derecha (I-D): Comunicacininterauricular (CIA), comunicacin interventricular (CIV), ductus persistente (DAP). Son

las ms frecuentes (50% de todas las cardiopatas congnitas). Con circulacin pulmonar normal, sin cortocircuito I-D:

- Obstructivas del tracto de salida izquierdo: Estenosis artica, coartacin artica,interrupcin de arco artico, sndrome de corazn izquierdo hipoplsico.

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- Lesiones obstructivas del corazn derecho: Estenosis pulmonar.- Cardiopatas con insuficiencias valvulares.

Cianticas (CCC)

CCC Ductus dependiente: Flujo pulmonar o mezcla sangunea depende de la permeabilidad

del Ductus arterioso por su obstruccin al flujo pulmonar: Tetraloga de Fallot, atresiapulmonar, atresia tricuspdea, estenosis pulmonar crtica. CCC con insuficiencia cardaca con mezcla total: En una cavidad comn del retorno venoso

sistmico y pulmonar y con flujo irrestricto a travs de la arteria pulmonar. Estas son: Drenajevenoso pulmonar anmalo total, ventrculo nico o atresia tricuspdea sin estenosis pulmonary tronco arterioso.

CCC con insuficiencia cardiaca con falta de mezcla: Con circuitos pulmonar y sistmico enparalelo, como ocurre en la transposicin de grandes arterias sin CIV.

Distribucin de las CC ms comunes

Se ha observado un aumento de la incidencia de las CC, sobre todo, la CIV, permaneciendoconstante la prevalencia de las ms graves, como la TGA. Ello frente a una mejora en lastcnicas de diagnstico, fundamentalmente el Eco-Doppler, capaz de detectar CIV de pequeotamao. La prevalencia de las CC severas ha disminuido dado el gran incremento en eldiagnstico fetal, que determina en pases donde es factible, un aumento en el nmero deinterrupciones del embarazo.

Cardiopata Frecuencia (5%)

Comunicacin interventricular 16-50Comunicacin interauricular 3-14

Ductus arterioso permeable 2-16Estenosis pulmonar 2-10Coartacin artica 2-10Tetraloga de Fallot 2-10Estenosis artica 1-20Transposicin de grandes arterias 2-8Canal aurculo-ventricular 2-8Sd hipoplasia de corazn izquierdo 0-6

ClnicaLos sntomas que indican la presencia de una CC corresponden son: Insuficiencia cardaca

congestiva (ICC), cianosis y crisis anoxmicas, arritmias, sncope y lipotimia, soplos cardacos,estridor larngeo, cuadros bronquiales a repeticin, retraso pondo-estatural y muerte sbita.

Anamnesis

Antecedentes familiares de cardiopatas en otro miembro de la familia. Antecedentes obsttricos perinatales y personales: Embarazo (drogas, enfermedades virales,

radiaciones, enfermedades maternas), alteracin en curva pondo-estatural, cianosis, rechazoo dificultad en la alimentacin, sudoracin profusa, infecciones respiratorias a repeticin.En el nio mayor disnea de esfuerzo, dolor precordial, sncope.

Momento de aparicin de los sntomas o signos. Naturaleza y evolucin de dicha sintomatologa.

Examen fsico

Determinacin de signos vitales: FC, FR, y presin arterial. Inspeccin: Fenotipo (buscar dismorfias asociadas), respiracin, coloracin de piel y mucosas

(cianosis), pared torcica y columna, estado nutricional y morfologa abdominal.

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Palpacin: Frmitos en horquilla esternal, cuello, trax, buscar pulsos y sus caractersticasen las cuatro extremidades (pulsos saltones: ductus; ausencia de pulsos en extremidadesinferiores: coartacin artica). A nivel abdominal buscar hepatomegalia.

Auscultacin: Tonos cardacos, FC, ritmo, presencia de soplos (tiempo del ciclo cardiaco, duracin,intensidad, localizacin, irradiacin y calidad). En examen pulmonar ruidos bronquiales finos.

Laboratorio

Hemograma, electrolitos plasmticos, hormonas tiroideas (en determinados casos). Electrocardiograma: Determinar ritmo, eje QRS, reaccin de cavidades, intervalos. Ecocardiograma: 2 D y Doppler cardaco color. Radiografa de trax AP y lateral. Test de esfuerzo. Holter de ritmo. Cateterismo cardiaco y angiografa: En aquellos casos en que es necesario precisar la anatoma

cardaca para someterlos a ciruga (cuando el estudio ecocardiogrfico no ha permitido un

diagnstico exacto) o es necesario realizar cateterismo intervencional.

CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS

Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derechaEl cortocircuito puede ocurrir a diferentes niveles, en el septum interauricular (CIA), en el

septum interventricular (CIV); a nivel del septum interauricular e interventricular en el canalaurculo ventricular, entre las grandes arterias (ductus arterioso persistente) o drenaje venoso

pulmonar anmalo parcial (DVPAP).Las alteraciones fisiopatolgicas del cortocircuito de I-D son fundamentalmente sobrecar-

ga o aumento del flujo pulmonar, que est en relacin con la magnitud del defecto y el nivelanatmico en que ocurre. Se produce sobrecarga de volumen de las cavidades cardacas que sedilatan. Un cortocircuito de I-D importante y mantenido va a producir hipertensin pulmonar(HTP), que inicialmente ser de flujo, pero al ser mantenida en el tiempo lleva a engrosamien-to de la tnica media arteriolar y de la ntima arteriolar, provocando aumento de la resistenciavascular pulmonar. Las alteraciones de la ntima van a progresar a hialinizacin y fibrosis, conalteracin irreversible del rbol vascular pulmonar, llegando a producirse el sndrome deEisenmenguer en que se revierte el cortocircuito de derecha a izquierda.

Comunicacin interventricular (CIV)Corresponde a la CC ms frecuente. Se produce un cortocircuito de I-D, con aumento del

flujo pulmonar y retorno aumentado a la aurcula izquierda y ventrculo izquierdo, consobrecarga de volumen de las cavidades izquierdas.

Localizacin anatmica

Perimembranosa (membranosas, infracristales o conoventriculares): Son las ms frecuentes(80%). Se puede extender hacia el infundbulo, zona trabecular o cmara de entrada.

Infundibulares (supracristales, conales, subpulmonar o subarterial doblemente relacionadas):Bajo los velos pulmonares. Se asocian a insuficiencia artica.

Muscular o septo trabeculado: Con frecuencia son mltiples (queso suizo).

Posterior o tipo canal en relacin la cmara de entrada, por detrs de la valva septal de la tricspide.Diagnstico

Clnica: Su manifestacin va a depender del tamao de la CIV y por lo tanto de la magnituddel cortocircuito. En general es raro que se descompensen en el periodo de recin nacido

Cardiologa

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(RN). Su expresin clnica, incluso el soplo puede aparecer al mes o despus del mes, unavez que la presin pulmonar y resistencia pulmonar del RN se ha normalizado. La CIV

pequea (menos que la mitad del dimetro artico), va a ser asintomtica, slo se manifestarpor la presencia de soplo holosistlico a nivel del mesocardio. Examen fsico: Soploholosistlico del mesocardio grado 3-4/6 irradiado al borde esternal derecho. En CIV amplia

se asocia una rodada diastlica mitral de flujo y 2 ruido acentuado si hay HTP. ECG: Normal si es pequea. Sobrecarga biventricular si es grande. Rx trax: Es normal si es pequea, si es moderado o grande, hay congestin pulmonar y

diversos grados de cardiomegalia. Eco Doppler: Permite ver su localizacin, tamao, grado de shunt, presin pulmonar y

tamao de cavidades. Cateterismo y angiografa: Slo en casos especiales, como es determinacin del grado de

HTP o eventual cierre percutneo.

Evolucin y tratamiento

CIV pequeas: Si la CIV es perimembranosa o muscular (nica), evoluciona al cierreespontneo durante el primer ao de vida (60%). No se manifiestan con ICC por lo que norequieren ciruga. Las subarteriales es raro que cierren espontneamente; se puede complicarcon prolapso de los velos articos e insuficiencia artica por lo que deben operarse enforma electiva. Las CIV de localizacin posterior, aunque sean pequeas tampoco tienencierre espontneo por lo que se debe programar ciruga segn presentacin clnica.

CIV medianas: Si son asintomticas y no se complican con IC o HP slo deben controlarse.Si son sintomticas requieren manejo de ICC y se debe programar ciruga segn evolucin.

CIV grandes: Si la CIV es grande (igual o mayor que el dimetro de la aorta), se complica conICC a partir del primer a segundo mes, se presentan procesos bronquiales a repeticin,infecciones pulmonares recurrentes, mal incremento ponderal y pueden evolucionar a la HTP

por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer ao. Las CIV amplias es raro quecierren espontneamente. Requieren manejo mdico de ICC. Deben tratarse las complicaciones

pulmonares y mejorar el estado nutricional. Si hay una evolucin trpida hay que referir aciruga lo ms pronto posible para evitar llegar a la HTP irreversible y/o dao pulmonar crnico.

En la actualidad se puede realizar en algunos tipos de CIV (musculares, perimembranosascon borde adecuados) cierre percutneo del defecto con dispositivos (Amplatzer). Y enalgunos tipos de CIV musculares apicales se puede implementar la tcnica hbrida, en pabellnquirrgico, se realiza esternotoma con puncin ventricular directa y liberacin de dispositivo

bajo visin externa con control ecocardiogrfico intraoperatorio. Todos requieren profilaxis de endocarditis.

Comunicacin interauricular (CIA)Explica el 10% de las cardiopatas congnitas. Se produce cortocircuito de izquierda a derecha a

nivel auricular que produce sobrecarga de volumen de cavidades derechas AD-VD y territoriopulmonar. Se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa oval, su embriognesis y su tamao: Comunicacin interauricular tipo ostium secundum, alrededor de la fosa oval. Es el ms

comn. CIA seno venoso, posterior a la fosa oval. Se asocia (70%) a drenaje venoso pulmonar

anmalo parcial a vena cava superior o a aurcula derecho asociado. Menos frecuentemente,puede localizarse cerca de la desembocadura de la cava inferior.

CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con venacava superior izquierda persistente.

CIA ostium primum, caudal a la fosa oval (derivado de defectos de los cojines endocrdicos).

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Diagnstico

Clnica: El cortocircuito se hace evidente al bajar la resistencia vascular pulmonar del RN.La aparicin de la signologa depende del tamao de la CIA y de la resistencia pulmonar. Elsoplo generalmente se pesquisa en la edad preescolar o escolar y los nios son generalmenteasintomticos. El soplo sistlico es de eyeccin grado 2-3/6 del foco pulmonar, por aumento

del flujo a nivel de la vlvula pulmonar, el 2 ruido est desdoblado en forma fija, hayrodada tricuspdea cuando el cortocircuito es importante.

ECG: BIRD (bloqueo incompleto rama derecha), eje derecho para la edad. Sobrecarga decavidades derechas cuando el defecto es mayor.

Rx trax: Puede ser normal, aumento de la circulacin pulmonar, aumento de AD y VD. Eco Doppler: Visualiza el defecto, su tamao, determina la repercusin hemodinmica,

sobrecarga de volumen de cavidades derechas, grado de shunt, presin de arteria pulmonar.

Tratamiento

En consideracin a que no se produce cierre espontneo de este tipo de defecto es que se

debe programar su cierre electivo a partir de los 4 aos de edad. De preferencia plantear deprimera lnea el cierre percutneo por cateterismo intervencional con dispositivos especiales(Amplatzer). Si por las caractersticas del defecto o su ubicacin no es factible dicho cierre sederivar para cierre quirrgico. En defectos con shunt importante asociado a con ICC y/oinfecciones respiratorias a repeticin, se deber efectuar el cierre quirrgico a edad ms

precoz. Requiere profilaxis de endocarditis.

Defectos de cojinete endocrdicos o canal aurculo-ventricularSe produce por una falla embriolgica en la fusin de los cojinetes endocrdicos. Se

compromete la porcin baja del septum interauricular (septum primum) y la porcin alta-posterior del septum interventricular, con compromiso variable de las vlvulas aurculo-ventriculares. Se suma el shunt de la CIA, de la CIV (de izquierda a derecha) ms elcompromiso de las vlvulas A-V, con diversos grados de insuficiencia mitral y/o tricuspdea.Se complica habitualmente con HTP temprana. Los defectos de cojines endocrdicosconstituyen la CC ms frecuente en el sndrome de Down. El 40% de las personas que padecenun sndrome de Down tienen CC y, aproximadamente, el 50% de las mismas corresponden aformas de defecto de cojines endocrdicos. Hay dos tipos:

Canal A-V total o completo, comprende: CIV amplia posterior, CIA baja tipo ostium primumy defectos de las vlvulas aurculo-ventriculares de diversos grados, pudiendo existir unvelo anterior comn.

Canal AV parcial u ostium primum (OP): Hay slo una CIA baja ms fisura mitral. No hay CIV.

Diagnstico

Clnica: Puede no manifestarse en el periodo de RN; la signologa puede empezar despusdel mes de edad con ICC grave, procesos pulmonares a repeticin y desnutricin. Al examenfsico soplo holosistlico del mesocardio por la CIV, ms signos de HTP, R

2aumentado en

el canal AV total. En CIA OP, signologa de CIA ms insuficiencia mitral. ECG: Eje a izquierda, HBIA, sobrecarga biventricular. Rx trax: Distintos grados de cardiomegalia con aumento de circulacin pulmonar. Eco Doppler: Demuestra muy bien los defectos y el grado de alteracin de vlvulas AV, el

grado de insuficiencia valvular en el Doppler color y grado de HTP.

Tratamiento

Manejo de la ICC, infecciones respiratorias, estado nutricional, anemia y profilaxisendocarditis infecciosa. El canal AV total debe operarse antes de los 6 meses de vida paraevitar la enfermedad vascular pulmonar obstructiva. La reparacin debe ser completa en los

Cardiologa

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defectos septales y valvulares. En casos especiales en que el paciente sea muy desnutrido ocon compromiso pulmonar grave, puede efectuarse como medida paliativa, Banding de laarteria pulmonar, en espera de ciruga correctora. CAV ostium primum, puede operaseelectivamente en el nio preescolar o escolar segn la sintomatologa. Requiere profilaxis deendocarditis. En caso de ser portador de sndrome de Down, complementar estudio con

hormonas tiroideas e iniciar terapia antes de plantear ciruga correctora.

Ductus arterioso persistente (DAP)Corresponde al 10% de las CC. El cierre posnatal del ductus se produce en respuesta a

varios mecanismos, principalmente aumento de la PaO2

luego de las primeras inspiraciones,liberacin de sustancias vasoactivas y/o remocin de las prostaglandinas E

1y E

2que lo

mantienen permeable durante la poca fetal. En los recin nacidos de pretrmino (RNPT)existe una disminucin del nmero de fibras musculares y del tono intrnseco de la paredductal, as como un escaso tejido subendotelial lo que facilitara el fracaso de cierre de ductus.Adems en los RNPT existe un aumento de la concentracin y de la sensibilidad de la pared

ductal de las prostaglandinas vasodilatadores como la PgE2 y PgI. Tambin el incremento dela produccin del xido ntrico en el tejido ductal favoreca el fracaso del cierre de ductus. Laventilacin mecnica para el tratamiento del SDR y la sobrecarga hdrica, son situaciones quefavorecen la persistencia de ductus arterioso. Otros factores que impiden el cierre efectivo deductus son: Falta de remodelacin endotelial, niveles ms bajos de indometacina en RN con

peso 40%.

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Inhibidores de prostaglandinas:- Indometacina ev

Pauta corta: RNPT >1.250 g: 0,2 mg/kg/ dosis (0-12-36 horas).RNPT

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Diagnstico

Clnica: En el periodo de RN puede presentarse como EA crtica, causando signos de ICC o shockprecoz por hipodbito. El soplo puede ser mnimo, los pulsos perifricos son dbiles, filiformes. Sila estenosis no es severa se puede manifestar ms tardamente por el hallazgo de soplo, el cual essistlico, precedido de un click de eyeccin y es mximo en el 2 espacio intercostal derecho. Se

irradia al cuello, donde tambin se puede palpar frmito. El componente artico del 2 ruido estreducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser nico. En los casos severos los pulsos

perifricos pueden ser ms dbiles, con menor diferencial sistodiastlico (pulsus parvus). Sntomasmenos frecuentes y ms ominosos son: Fatiga, dolor precordial anginoso y sncope. El riesgo demuerte sbita se estima alrededor del 0,3% y se relaciona con gradientes elevados.

ECG: Normal en casos leves a moderados. Sobrecarga sistlica de VI en casos de EA severa. Rx. Trax: Puede ser normal en casos leves. En estenosis severa, dilatacin artica

posestentica. Test de esfuerzo: Indicado por especialista. Eco Doppler: Permite ver la anatoma de los velos y determinar el grado de estenosis al

medir gradiente entre VI y Ao. Cateterismo y Angiografa: Pueden complementar el estudio o formar parte de la terapia en

caso de requerir cateterismo intervencional.

Tratamiento

En estenosis crtica del RN debe efectuarse angioplastIa por baln o valvulotoma quirrgica.El paciente con estenosis artica debe controlarse con ecocardiografa evalundose peridicamenteel gradiente transvalvular, ya que la estenosis inicialmente leve puede ir progresando a severa amedida que el nio crece. Si el gradiente sube de 40 mm/Hg, debe someterse a balonplastia articay frente a fracaso o recidiva asociado a insuficiencia artica a valvuloplastIa quirrgica.

Se indica ciruga en nios con dolor precordial, sncope, con un test de esfuerzo alterado, auncon gradiente sistlica de 50 mm/Hg. La estenosis artica requiere profilaxis de endocarditis. Elseguimiento debe continuar en forma peridica, aun posciruga, ya que la lesin puede ser

progresiva. El nio con EA leve puede realizar actividad fsica. Los con EA moderadas puedenrealizar deportes no competitivos con test de esfuerzo normal y est contraindicado en severas.

Coartacin artica (COAO)Constituye 2-10% de las CC. Predominante en hombres (2:1). Es una malformacin

tpicamente asociada con el sndrome de Turner. Hay un estrechamiento de la arteria aorta quecausa obstruccin al flujo artico. La mayora de las coartaciones se localizan en la zona de la

pared posterior de la aorta opuesta a la insercin del ductus y se suelen denominaryuxtaductales. Se puede acompaar de hipoplasia de la aorta transversa y/o de la zona delistmo artico. En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colateralesdesde las arterias mamarias internas a las ilacas externas a travs de las venas epigstricas enla porcin anterior del cuerpo y desde las tirocervicales a la aorta descendente va arteriasintercostales que se hace patente durante la adolescencia y en la edad adulta pero que nosuelen estar presentes durante los primeros aos de vida.

De forma infrecuente la COAO se localiza en la aorta torcica descendente o en la aortaabdominal. La COAO se puede asociar con hipoplasia de la aorta, CIV (en 1/3), artica

bicspide (30%-85%), otras lesiones obstructivas izquierdas (15%) como estenosissubartica, hipoplasia de VI y lesiones obstructivas mitrales (sndrome de Shone).

Diagnstico

Clnica: Su presentacin va a depender de la severidad de la lesin y de la asociacin conotras CC. Puede diagnosticarse cuando se evala un RN con ICC severa, o cuando se estudia

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pacientes asintomticos con alteraciones en la exploracin clnica (soplo, diferencia de pulsos,hipertensin arterial). El DAP juega un papel trascendental en el caso de coartaciones articasseveras, permitiendo asegurar dbito sistmico. La disminucin severa de calibre del ductuso el cierre del mismo alrededor de la 1 o 2 semana de vida, produce falla ventricularizquierda aguda con congestin severa, cortocircuito izquierda derecha por foramen oval y

sobrecarga de volumen que rpidamente desemboca en una situacin de shock con dificultadrespiratoria severa, acidosis, falla renal. Al examen fsico se evidencia ausencia de pulsosen miembros inferiores, diferencia de presin arterial (con hipertensin de miembrossuperiores) y cianosis en la mitad inferior del cuerpo (circulacin hacia la parte inferior delorganismo es suplida por un ductus), signos de ICC severa como palidez, mala perfusindistal, ritmo de galope y hepatomegalia. En situacin de shock puede no ser evidente ladiferencia de pulsos como de presin arterial. A la auscultacin soplo sistlico de bajaintensidad borde esternal izquierdo irradiado a la zona interescapular asociado a click sistlico(cuando se asocia a aorta bicspide) y otros soplos por patologas asociadas.

Rx. trax: Marcada cardiomegalia y signos de edema pulmonar o congestin venosa pulmonar

en los casos severos. En pacientes mayores no intervenidos se pueden notar escotaduras enel margen inferior de las costillas que se conocen como muescas costales y que sonsecundarias a erosin producida por las arterias intercostales dilatadas y en esofagograma,imagen en Epsilon.

ECG puede ser normal. En el recin nacido con coartacin severa muestra hipertrofia deVD. En el nio mayor con lesin severa muestra hipertrofia VI.

Eco Doppler: Permite ver la zona estrechada y el flujo ductal compensador y otros defectosasociados.

Cateterismo cardiaco: Se realiza en recoartacin artica (en pacientes ya operados) ycoartacin artica nativa en pacientes mayores, como parte de su terapia al ser factible el

cateterismo intervencional (balonplastia con o sin uso de stent). AngioTAC o RMN: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer

una reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso de la obstruccin y defectos asociados.

Tratamiento

El recin nacido con COAO requiere estabilizacin en el lugar de nacimiento incluyendocorreccin rpida de acidosis y del equilibrio hidroelectroltico, diurticos y en muchasocasiones ventilacin mecnica invasiva (VMI) y apoyo con drogas vasoactivas. Asimismorequiere inicio de infusin ev inmediata de prostaglandina E1 (PGE1) para reabrir el DAP, endosis de 0,01 a 0,05 g/kg/min. Cuando el paciente es mayor de 10-15 das la utilidad de laPGE1 es baja pero se utiliza hasta las 4 semanas de vida. El nio mayor puede requerir uso deB bloqueo como manejo de HTA preoperatoria. Una vez estabilizado el paciente debe serintervenido. La ciruga electiva en el nio asintomtico con escasa elevacin de la presinarterial se puede efectuar entre el ao y dos aos. El paciente que se opera tardamente tienealto riesgo que la hipertensin se haga crnica. La tcnica quirrgica o aortoplastia consistenen reseccin y anastomosis trmino-terminal, en caso de hipoplasia del istmo artico o de laaorta transversa, se recurre a tcnicas de ampliacin con parche o con tejido proveniente de lassubclavia izquierda (tcnica de Waldhausen). En el posoperado y en el paciente

posangioplastia por baln, debe hacerse un seguimiento seriado con ecocardiografa buscandosignos de recoartacin (frecuente en la ciruga de lactante y de recin nacido) y aparicin deaneurismas (frecuente con tcnica de ampliacin con parche).

En pacientes con antecedentes de COAO operada, que quieren participar en deportescompetitivos, debe hacerse un test de esfuerzo previo y posteriormente de control, ya que

pueden tener una mayor elevacin de la presin arterial con el ejercicio.

Cardiologa

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Interrupcin del arco artico (IAA)La IAA se caracteriza por la falta de continuidad entre la aorta ascendente y la aorta

descendente. Se clasifican en tipo A: Se produce interrupcin entre el origen de la arteriasubclavia izquierda y la aorta descendente; tipo B la interrupcin se produce entre la arteriacartida izquierda y la subclavia izquierda (ms frecuente) y la tipo C se refiere a la

obstruccin entre el tronco braquioceflico y la arteria cartida izquierda.Se asocia frecuentemente a otras anomalas como: CIV amplia, tronco arterioso y ventana

aorto pulmonar.Su incidencia es muy baja (1% de RN con CC crticos). La IAA tipo B se asocia con

frecuencia a microdelecin del cromosoma 22 y a sndrome de Di George.

Diagnstico

Clnica: Se inicia durante la primera semana de vida con signos de ICC, cianosis y dificultadrespiratoria. Inicialmente no hay diferencia de pulsos ni de presin arterial en los territorios

proximal y distal a la interrupcin. Cuando se cierra el DAP se produce un aumento franco de

flujo a arterias pulmonares y una disminucin de flujo a aorta descendente que desemboca enuna situacin de bajo gasto con flujo pulmonar aumentado y edema pulmonar. A nivel clnico sehace patente una disminucin de pulsos y de presin arterial de miembros inferiores con respectoa los superiores si la obstruccin es distal al origen de la subclavia izquierda (IAA tipo A); si laobstruccin es entre la subclavia izquierda y la cartida izquierda (IAA tipo B) la diferencia de

pulsos ser entre brazo derecho y brazo izquierdo y miembros inferiores. Si el pulso es mayor enel brazo izquierdo que en el derecho puede tratarse de IAA tipo A con subclavia derecha anmalay si tanto los pulsos de miembros superiores como inferiores son dbiles en comparacin con loscarotdeos puede tratarse de una IAA tipo B con nacimiento anmalo de la arteria subclaviaderecha por debajo de la interrupcin del arco. La auscultacin no es llamativa en estos pacientes;suelen tener soplos de baja intensidad y ritmo de galope.

Rx trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, edema pulmonar, mediastino superiorestrecho (por ausencia de timo en Di George).

ECG: HVD, reaccin biventricular. Eco Doppler: Visualiza la discontinuidad del arco artico, la definicin de la comunicacin

interventricular y el diagnstico de lesiones asociadas. AngioTAC-RNM: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una

reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso de la obstruccin y defectos asociados. Cateterismo cardaco: Excepcional.

Tratamiento

Los pacientes con IAA precisan medidas de estabilizacin en su lugar de nacimiento, queincluyen, al igual que los casos de coartacin artica, correccin de la acidosis, del equilibriocido-base, diurticos, drogas vasoactivas, VMI e infusin de PGE1. El objetivo deltratamiento quirrgico es restaurar la continuidad del arco artico y corregir las lesionesasociadas. Se puede hacer una ciruga definitiva en un tiempo o se puede corregir el arcoartico con o sin banding de la arteria pulmonar y en un segundo tiempo cerrar la CIV.

Hipoplasia del corazn izquierdo (HVI)Corresponde a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de

todo el lado izquierdo del corazn. Las anomalas anatmicas especficas comprenden el desarrollo

deficiente de la aurcula y el ventrculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios artico omitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Comprende el 1%-2,5% de las CC.

Es la causa ms frecuente de muerte en el RN con CC. La mortalidad de este tipo de CCera 100%, sin embargo con la introduccin en los ltimos aos de la tcnica de Norwood y deltrasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha mejorado.

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Diagnstico

Clnica: El RN, por lo general un varn (67%), parece normal al nacimiento. Durante losprimeros das de vida aparecen signos de ICC y shock cardiognico en relacin al cierreespontneo del DAP. Los soplos no son llamativos.

Rx trax: Aumento de la silueta cardiaca y congestin pulmonar. La obstruccin venosa pulmonar

(por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una trama vascular borrosa. ECG: HVD, disminucin de fuerzas del lado izquierdo, ausencia de onda Q septal y una

onda R pequea en V5 y V6. Ecocardiografa: Es diagnstico. AngioTAC: Permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una

reconstruccin 3-D realizando diagnstico preciso del tamao de la aorta ascendente (ideal>2-3 mm), uno de los requisitos indispensables para definir si un paciente es candidato aciruga paliativa en nuestros centros de resolucin quirrgica.Complementar estudio de otras malformaciones mayores (cerebral, renal, abdominal).

TratamientoLos pacientes con HVI precisan medidas de estabilizacin en su lugar de nacimiento, queincluyen correccin de la acidosis, del equilibrio acidobase, diurticos, drogas vasoactivas, VMI einfusin de PGE1. El manejo preoperatorio se basa en mantener un equilibrio entre el flujosistmico y el pulmonar (Qp/QS =1). Un flujo pulmonar aumentado a travs del DAP puedesuponer un bajo gasto cardaco y una hipoperfusin coronaria (ya que el flujo en la aortaascendente suele ser dependiente del flujo ductal). Un flujo pulmonar disminuido, puede producirhipoxia. La saturacin de O

2en estas condiciones de equilibrio suele estar entre el 70%-80%.

En caso de que el paciente presente signos de bajo gasto (oliguria; acidosis metablicaprogresiva, con SatO

2>85%, se deben iniciar medidas respiratorias activas con intubacin precoz,

con hipoventilacin controlada asociada a sedoparalizacin, con una PCO2 aproximada a 50mmHg, para conseguir aumentar las resistencias pulmonares y disminuir el hiperflujo pulmonar. Sedebe disminuir la FiO

2hasta 0,21, incluso disminuirla por debajo de la concentracin ambiental,

administrando nitrgeno. Una presin final espiratoria elevada (peep), puede ayudar tambin adisminuir el flujo pulmonar. Si el RN presenta hipoxia significativa,

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vlvula es bicspide. Los velos pueden ser bicspides engrosados. Se produce dilatacinposestentica del tronco pulmonar e hipertrofia del VD de grados variables. Frecuente en elsndrome de Noonan.

Diagnstico

Clnica: Generalmente asintomticos en EP leve. En EP moderada y severa existe disnea deesfuerzo, fatigabilidad, precordalgia al ejercicio. En RN con estenosis crtica aparece cianosisy distrs respiratorio. Al examen: Click eyectivo en foco pulmonar, R

2desdoblado y disminuido.

Soplo sistlico eyectivo 2-3/6 en foco pulmonar irradiado al dorso. ECG: Normal en EP leve. En casos moderados el eje QRS vara entre 90 y 130 y hay

signos de HVD, aunque puede ser normal en el 10% de casos. En casos severos el eje QRSvara de 110 a 160, con signos ms acusados de HVD y onda R pura >20 mm o QR en V1.

RX trax: Tamao cardaco normal. Dilatacin posestentica de tronco arteria pulmonar(TAP).

Ecocardiograma Doppler: Visualiza la vlvula engrosada, formando imagen en cpula; la

dilatacin del TAP y el Doppler permite medir la gradiente transvalvular pulmonar paracatalogar su severidad.

Tratamiento

Se indica realizar cateterismo intervencional/balonplastia pulmonar cuando la gradientesistlica es sobre 40-50 mmHg. En RN con EP crtica y cianosis indicar PGE

1para reabrir el

DAP y planificar traslado a centro para realizacin de balonplastia. La valvuloplastiaquirrgica se realiza cuando fracasa la balonplastia. En cuanto a restriccin de ejercicio estlimitada a las estenosis severas. Requiere profilaxis de endocarditis.

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANTICAS (CCC)

Su caracterstica comn es la hipoxemia por presencia de un cortocircuito de derecha aizquierda (D-I) a nivel cardaco. La manifestacin clnica es la cianosis de piel, mucosas ylechos ungueales, como resultado de la insaturacin de hemoglobina mayor a 5 g/dL. Laintensidad de la cianosis depende, no solo de la oxemia sino tambin de la concentracin dehemoglobina; a mayor anemia menor cianosis para un mismo nivel de oxigenacin. Lacianosis puede ser central o perifrica, dependiendo si la desaturacin ocurre por cortocircuitoa nivel cardaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si sta ocurre por unaumento de la extraccin de oxgeno tisular en relacin a flujos lentos en circulacin perifrica

como en la cianosis perifrica producida por vasoconstriccin secundaria al fro. Semencionan las ms frecuentes.

Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar aumentado

Transposicin de grandes arterias (TGA)Constituye aproximadamente 5% de todas las CC, siendo causa comn de cianosis en el

recin nacido. Existe discordancia entre los ventrculos y las arterias que salen de ellos. Laaorta nace del VD en posicin anterior y la pulmonar nace del VI y en forma posterior.Fisiopatolgicamente, la sangre no oxigenada que llega al corazn (AD y VD) va a salir por laaorta y distribuirse por los tejidos desaturada, mientras que la sangre procedente de las venas

pulmonares, y por lo tanto, bien oxigenada va a pasar a la AI, VI y arteria pulmonar, llegandonuevamente a los pulmones. Se trata de una circulacin con dos circuitos en paralelo,incompatibles con la vida si no se mezcla la sangre en algn nivel (CIA-CIV o DAP) que

permita mezcla de sangre.

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Diagnstico

Clnica: RN ciantico sin o con distrs respiratorio asociado. Puede no haber soploinicialmente, slo manifestarse con cianosis, cuando no hay CIV. Cuando existe CIV asociadahay soplo holosistlico.

Rx trax: Morfologa ovoide, pedculo estrecho, hiperflujo pulmonar.

ECG: Inespecfico, revela signos de reaccin ventricular derecha. Ecocardiografa:Mejor pronstico si es en el periodo fetal, porque el neonato no se deteriora

al tomarse todas las medidas muy precozmente.

Evolucin

Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del DAP que permanece permeablelos primeros das de vida. Pero esta estructura tiende a cerrarse espontneamente por lo quedebe iniciarse infusin ev de PGE1 en el lugar de nacimiento. Con ello, se produce una mezclaque no es suficiente para mantener saturada la sangre que llega a los tejidos. Se hacenecesario, entonces la presencia de una CIA congnita o adquirida suficiente.

Si el neonato nace con un defecto del tabique interauricular >6 mm, la saturacin deoxgeno ser buena. Si el defecto es menor, el cardilogo est obligado a crearle el orificiomediante un catter baln introducido por la vena femoral o umbilical, es decir, debe realizaruna atrioseptostoma de Rashkind. Ciruga correctora de Jatene o Switch arterial. Se lleva acabo en el periodo neonatal, entre la primera y la tercera semana de vida. Consiste en lacorreccin anatmica de los grandes vasos y la recolocacin de las arterias coronarias. Muy

buen pronstico.

Atresia tricuspdea sin estenosis pulmonarEs la tercera CCC ms frecuente. Consiste en la ausencia de comunicacin entre la AD y el

VD por atresia/no desarrollo de la vlvula tricspide. La consecuencia inmediata es que el VDtampoco se desarrollar adecuadamente, es hipoplsico, existiendo un ventrculo nico, en estecaso el izquierdo. La sangre procedente de las venas cavas, no puede pasar al VD y esto hace quesea obligada la existencia de una CIA para que pueda pasar a AI.

Clnicamente se encontrar cianosis y signos de insuficiencia cardiaca e hiperflujopulmonar dado que no existe restriccin al flujo hacia la arteria pulmonar. El eco-Dopplerconfirma su diagnstico. El cateterismo cardaco se realiza slo en forma excepcional.

Ms detalle del manejo, mencionado en Manejo CC con fisiologia VUnico/cianticas.

Drenaje venoso anmalo pulmonar total (DVPAT)En este caso todas las venas pulmonares en lugar de drenar en la AI lo hacen en forma

anormal al circuito venoso derecho (vena vertical, vena cava superior, seno coronario, venacava inferior o intraheptico) en forma directa o mediante un conducto colector. Pueden serobstructivos, principalmente los infradiafragmticos.

Diagnstico

Clnica: Produce cianosis e insuficiencia cardaca. Diagnstico diferencial dentro del HTPPdel RN. En general, la clnica y su gravedad va a estar asociado al grado de obstruccin ymezcla intracardiaca. Se requiere una CIA que permita un cortocircuito de D-I, para lograrsupervivencia.

Rx trax: Hiperflujo pulmonar, silueta en mono de nieve (supracardaco).

ECG: Inespecfico, revela signos de reaccin ventricular derecha. Ecocardiografa es fundamental para el diagnstico. Cateterismo cardaco: En situaciones muy especiales, cuando no se ha podido definir bien

el sitio de drenaje de las venas pulmonares.

Cardiologa

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Evolucin

Constituye una emergencia y el traslado a centro resolutivo debe ser inmediato una vezrealizado o sospechado con base el diagnstico. El manejo quirrgico, que consiste enredireccionar el flujo, debe ser lo ms precoz posible a fin de evitar el deterioro hemodinmicoy la severidad de la HTPP.

Tronco arterioso (TA)Es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, cabalgando

sobre el septum interventricular (donde existe una CIV amplia) y dando origen a las arteriascoronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente. Es una anomala cardaca relativamente

poco frecuente. Las clasificaciones anatmicas se han basado en el origen de las arteriaspulmonares desde la arteria truncal. Collet y Edwards subdividen el TA en cuatro tipos:

I: Existe un tronco pulmonar comn desde la arteria truncal.II: Origen independiente pero muy cercano de las arterias pulmonaresIII: Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares.

IV: Ramas pulmonares desde la aorta descendente considerada una forma extrema deFallot con atresia pulmonar.

Van Praagh ha ofrecido otra clasificacin:Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards.Tipo A2: Engloba los tipos II y III de Collet y Edwards.Tipo A3: Ausencia de una rama pulmonar (hemitruncus).Tipo A4: Truncus asociado a interrupcin del arco artico.

Diagnstico

Clnica: Cianosis, ICC e hiperflujo pulmonar. A la auscultacin cardaca destaca un soploholosistlico en borde esternal izquierdo y soplo diastlico en presencia de insuficienciatruncal y un segundo ruido nico.

Rx trax: Cardiomegalia y congestin pulmonar. ECG: Inespecfico, hipertrofia biventricular. Ecocardiografa: Fundamental. Cateterismo cardaco: En casos complejos de anatoma mal definida o casos tardos que

ameritan evaluar grado de hipertensin pulmonar.El tratamiento quirrgico debe ser precoz y la tcnica depender del tipo de tronco. En la

espera debe iniciarse manejo mdico de la insuficiencia cardaca.

Cardiopatas cianticas con flujo pulmonar disminuido

Tetraloga de Fallot (TF)Es una CC frecuente y puede representar hasta el 11%-13% de todas las CC. Junto con la

transposicin de grandes arterias es la CC ms frecuente. En aproximadamente 15% de loscasos se asocia a delecin del cromosoma 22. Esta incluye estenosis de la arteria pulmonar

predominio infundibular, hipertrofia VD secundaria, CIV subartica y cabalgamiento articosobre el VD. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamao normal o ms frecuentemente

pequeo y estentico. Se produce paso de sangre desaturada del VD a VI y aorta a travs de laCIV, causando cianosis. Puede asociarse estenosis de ramas pulmonares o CIA.

Diagnstico

Clnica: El grado de estenosis pulmonar es el factor determinante de la clnica (precocidade intensidad de la cianosis y aparicin de crisis hipoxmicas). Puede manifestarse

precozmente en el RN con cianosis marcada si la obstruccin es severa. Si es leve, sumanifestacin puede ser ms tarda con aparicin progresiva de cianosis y confundirse

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inicialmente con una CIV (Fallot rosado). En el periodo de lactante pueden producirse, 2 aestmulo de catecolaminas, por llanto, fiebre o esfuerzo y/o acidosis, las llamadas crisisanoxmicas. Estas crisis se manifiestan por aparicin o aumento brusco de la cianosis o

palidez, con disnea o prdida de conciencia. Es un signo clnico de gravedad y de riesgo demortalidad, que indica la presencia de EP severa y dinmica con espasmo severo infundibular.

En TF con agenesia de la vlvula pulmonar se produce un cuadro severo de distrs respiratorioneonatal con obstruccin bronquial y necesidad de VMI, ya que la gran dilatacin de lasramas pulmonares que acompaan a esta variante clnica suelen provocar obstruccin ymalacia en el rbol traqueal y bronquial. En TF no hay aparicin de insuficiencia cardaca.Al examen frmito y soplo sistlico eyectivo rudo paraesternal izquierdo y 2 ruido nico ocon R

2muy disminuido.

ECG: HVD. Rx trax: Corazn en zueco con punta levantada por HVD y circulacin pulmonar disminuida.

Cayado artico a derecha en 20% de los casos. Eco Doppler: Dar las caractersticas anatmicas junto a patrn coronario, necesario para

resolucin y accesos quirrgicos. Cateterismo diagnstico: Slo en casos de pacientes sometidos a shunt en periodo neonatal,

previo a definir ciruga correctora. Angio TAC-RNM: Se reserva para ciertos casos en particular.

Tratamiento

La mayora de los TF no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse dealta al domicilio con control seriados. TF con EP severa requiere uso de PGE1.

El tratamiento de las crisis hipoxmicas consiste en O2 100%, posicin genupectoral(similar al acuclillamiento), administracin de morfina (EV o subcutneo), volumen ev,

bicarbonato ev, vasopresores (fenilefrina), corregir anemia y uso eventual de propanolol ev,todo ello con la idea de permitir paso a travs del infundbulo y revertir shunt a travs de laCIV. Su prevencin consiste en la administracin de sedantes en caso de incurrir ensituaciones de riesgo y/o predisponentes. Ocasionalmente se indica B-bloqueo para evitarespasmo infundibular en dosis de 1-2 mg/kg/da, cada 6 horas oral. La cianosis severa y/o

progresiva y la presencia de crisis hipoxmicas determinan indicacin inmediata o precoz deltratamiento quirrgico. En pacientes asintomticos, la correccin electiva est indicada desdeel periodo neonatal hasta idealmente los 6 meses de edad. El tratamiento paliativo (shuntsistmico pulmonar) se indica en casos muy concretos.

Atresia tricuspdea con estenosis pulmonarAusencia de la vlvula tricspide y de la cmara de entrada del VD, el cual es hipoplsico.

Generalmente hay una CIV que comunica el VD con el VI. Es necesario la existencia de unaCIA para drenar la AD a la AI ya que no hay conexin entre AD y VD. Generalmente hay DAPque permite comunicacin entre los 2 circuitos.

Diagnstico

Clnica: Cianosis dependiendo del grado de flujo pulmonar; pueden presentar crisishipoxmicas.

ECG: Eje izquierdo, HBIA, sobrecarga VI, ausencia onda R en precordiales derechas,aumento AD.

RxTx: aumento de VI, circulacin pulmonar disminuida. Ecocardiograma: diagnstico anatmico. Cateterismo y angiocardiografa permiten completar el diagnstico.

Cardiologa

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Tratamiento

En caso de estenosis importante mantener DAP con PGE1.Ms detalle del manejo mencionado en Manejo CC con fisiologa V Unico cianticas.

Atresia pulmonar con septum intacto (APSI)

Hay una obstruccin total a nivel de vlvula pulmonar con fusin total de los velos. El VDgeneralmente es pequeo. El VI es grande. Puede haber sinusoides que conectan el VD aarterias coronarias. El flujo pulmonar es dependiente de la persistencia del ductus.

Diagnstico

Clnica:Cianosis acentuada e IC derecha; soplo ductal y de insuficiencia tricuspdea. ECG: Eje a derecha, crecimiento AD. Crecimiento del VI si el VD es hipoplsico. RxTX: Circulacin pulmonar disminuida. Aumento de VI Eco Doppler: Muestra la atresia (membranosa, muscular), tamao anillo, grado de desarrollo

del VD (uni, bi o tripartito), tamao CIA, DAP y la presencia de sinusoides/fistulas.

Cateterismo: Se realiza para descartar circulacin coronaria dependiente de VDTratamiento

Mantener el DAP con prostaglandinas E1.

MANEJO QUIRRGICO DE LAS CC CON FISIOLOGA DE VENTRCULO NICO:AT CON O SIN EP Y APSI

El corazn es capaz de funcionar sin el VD haciendo llegar toda la sangre desaturadadirectamente a las arterias pulmonares, saltndose el ventrculo derecho. Esto se consigue

anastomosando las venas cavas a las arterias pulmonares. Para que esto funcione, esimprescindible que las presiones pulmonares sean bajas (

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s es obligatorio para medir la presin pulmonar y telediastlica ventricular izquierda, ydeterminar el tamao y/o distorsiones de las arterias pulmonares antes de la operacin deGlenn o Fontan.

Enfermedad de Ebstein

Anatmicamente hay diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valvadisplsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del VD. Parte del ventrculoderecho se introduce en la aurcula derecha atrializndose, con afectacin de la funcinventricular derecha. Existe crecimiento de AD y habitualmente existe CIA favoreciendo unshunt derecha-izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricspide,disfuncin VD y cianosis. Corresponde al 0,3% de todas las CC.

Diagnstico

Clnica: Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricspide severa, cianosis, ICCe hipertensin vascular pulmonar. La mortalidad en este periodo es muy alta. Esta forma se

asocia frecuentemente a estenosis o atresia pulmonar. En edades posteriores, se presentacon ICC. Otras formas de presentacin son cianosis, palpitaciones 2 a taquicardiasupraventricular.Existe soplo holosistlico foco tricuspdeo. Puede haber desdoblamiento del segundo ruidoy aparicin de un tercer y cuarto ruido.

ECG: Crecimiento de AD, BIRD, puede asociarse a WPW. Eco Doppler: Permite ver el grado de desplazamiento de la vlvula y grado de insuficiencia

tricuspdea. Cateterismo: Excepcional.

Tratamiento

En RN con ICC, cianosis e hipertensin pulmonar se precisa de infusin de PGE1,correccin de la acidosis metablica, diurticos para disminuir la precarga, drogas vasoactivasy/o vasodilatadoras y apoyo VMI. Manejo de arritmias concomitantes.

Requieren profilaxis para la endocarditis bacteriana. Limitar la actividad fsica enpacientes mayores. El procedimiento quirrgico de eleccin variar en funcin de la clnica, laedad del paciente y la forma anatmica. La decisin ms importante ser si debe orientarsehacia una reparacin biventricular (plastia tricuspdea v/s recambio valvular) o vauniventricular.

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Cardiologa

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Insuficiencia cardaca

Claudia Garca C.

La insuficiencia cardiaca (IC) es aquella situacin clnica en la cual el corazn es incapazde proporcionar al organismo un dbito sanguneo suficiente para satisfacer sus demandasmetablicas. Es una de las manifestaciones ms frecuentes de cardiopata congnita (CC). El20% de los nios con CC se complican con IC y en 90% durante los primeros seis meses devida. El reconocimiento y manejo de la ICC debe ser oportuno, especialmente en el recinnacido (RN), dada asociacin con CC severa que requerir no solo tratamiento mdico, sinotambin tratamiento quirrgico precoz. La mayora de los nios con IC tienen una causa que

es susceptible de ciruga correctora. Actualmente con el desarrollo de las nuevas tcnicasasociado a ciruga precoz de las CC, los casos de ICC en la edad peditrica son menosfrecuentes.

FisiopatologaComo consecuencia de la IC se produce deficiencia de O

2, dependiendo dicho aporte del

contenido de oxgeno en la sangre y del gasto cardaco. El contenido de oxgeno es el productode la saturacin de oxgeno y la concentracin de hemoglobina, al que se aade una pequeacontribucin por parte del oxgeno disuelto. El gasto cardaco (GC) es el producto de lafrecuencia cardaca y el volumen latido. El GC se puede comprometer por disminucin delvolumen eyectado (disfuncin sistlica) o por incapacidad del corazn para recibir el retornovenoso (disfuncin diastlica). El volumen latido es la cantidad de sangre expulsada en cadalatido, y depende de: Precarga (volumen de llenado del corazn, dependiente del retornovenoso y de la distensin miocrdica); Poscarga (resistencia al vaciamiento ventriculardeterminada por la presin arterial y la resistencia vascular sistmica) y Estado inotrpico ocontractilidad(capacidad intrnseca de contraccin miocrdica).

Mecanismos de compensacinLa cada del GC determina el estmulo de receptores de presin y volumen desencadenan-

do diversos mecanismos de compensacin los cuales son eficientes hasta cierto lmite,pudiendo luego ser deletreos de perpetuarse la causa de la IC. Estos son: Dilatacin ventricular: El corazn se dilata e incrementa el volumen diastlico para producir

una mayor fuerza contrctil. Pero cuando la presin de llenado se sobrepasa, se provocaruna congestin sangunea retrgrada.

Hipertrofia cardaca: Para generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida y mejorarla contractilidad miocrdica, y todo ello hasta un cierto lmite, pasado el cual ya se produceuna relajacin diastlica anormal y congestin retrgrada.

Mecanismos adrenrgicos: La descarga simptica en respuesta a la hipotensin ehipoperfusin y la estimulacin de mecano-receptores a nivel auricular y ventricular causaaumento de catecolaminas circulantes que estimulan directamente los receptores cardacos

produciendo taquicardia y aumento de la contractilidad miocrdica y por ende, el GC. Cuandola actividad simptica es intensa, se produce una taquicardia an mayor y vasoconstriccin

perifrica con aumento del consumo de oxgeno miocrdico. Mecanismos neurohormonales: Cuando se produce una hipotensin arterial, la hipoperfusin

tisular estimula los riones para retener sal y agua en un intento de aumentar el volumen

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sanguneo circulante. La renina es secretada por los riones y provoca liberacin deangiotensina-1 la cual a su vez se convertir en angiotensina-2, que es un potentevasoconstrictor e incrementa las resistencias vasculares perifricas y la presin arterial.Tambin estimula la sntesis y secrecin de aldosterona cuya funcin es la de retener sal y

agua, y as mejorar la precarga. Pero que si posteriormente se mantienen de forma prolongada

puede dar lugar a las manifestaciones clnicas de IC.

EtiologaLa IC puede ser manifestacin de malformaciones cardacas o con corazn estructural-

mente normal. ASOCIADO A MALFORMACIONES CARDACAS

Cortocircuito izquierda a derecha: CIV, DAP, ventana aorto-pulmonar, canal AV, VU sinestenosis pulmonar, CIA (raro).Drenaje venoso anmalo pulmonar total/parcial.Insuficiencia valvular AV o sigmoidea: Adquirida o congnita.

Obstruccin tracto entrada: Cor-triatriatum, estenosis de venas pulmonares, estenosis mitral.Obstruccin tracto salida: Estenosis artica, coartacin artica.

CORAZN ESTRUCTURALMENTE NORMALORIGEN CARDIACOAlteraciones de la contractibilidad: Miocardiopatas, miocarditis, isquemia miocrdica,anomalas coronarias, hipertensin arterial, Kawasaki, arritmias, impedimento al lleneventricular: derrame pericrdico, pericarditis constrictiva.

NO CARDIACOAnemia, sepsis, hipotiroidismo, endocrinopatas, fstula AV, insuficiencia renal aguda,distrofias musculares.

Etiologas segn edad

Periodo perinatal

Anormalidades estructurales: Ebstein severo, tetraloga de Fallot con atresia pulmonar,estenosis artica crtica, sndrome hipoplasia de VI, interrupcin de arco artico, coartacinartica crtica, drenaje venoso anmalo total obstructivo, fstula av sistmica (galeno, heptica).

Arritmias: TPSV, taquicardia ventricular, bloqueo AV completo.Disfuncin miocrdica 2: Asfixia, sepsis, hipoglicemia, hipocalcemia, miocarditis.Miscelneas: Anemia, transfusin fetomaterna, poliglobulia.

Primeros tres meses de vidaAnormalidades estructurales: Estenosis artica crtica, coartacin artica crtica, drenaje

venoso anmalo total obstructivo, transposicin de grandes arterias, civ, ductus arterioso,canal av, tronco arterioso, fibroelastosis subendocrdica.

Arritmias: TPSV.

Tres meses a 2 aos

CIV, DAP, canal AV, miocarditis, miocardiopatas, origen anmalo coronario, TPSV.

Escolar y adolescente

Miocarditis, miocardiopatas, arritmias, endocarditis infecciosa, cardiopatas congnitas

no tratadas, Kawasaki, enfermedades renales (glomerulonefritis aguda, HTA aguda, sndromehemoltico urmico), enfermedad tejido conectivo, tirotoxicosis, cor pulmonar 2 (fibrosisqustica).

Cardiologa

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ClnicaEl diagnstico de la IC es fundamentalmente clnico y las manifestaciones dependen de la

edad del paciente, del grado de IC y de los mecanismos compensatorios. Signos de deterioro de la funcin miocrdica: Taquicardia, ritmo de galope, vasoconstriccin

perifrica, palidez, pulsos dbiles, llene capilar enlentecido, dificultad para alimentarse,

anorexia, sudoracin, oliguria, compromiso pondo-estatural, cardiomegalia con dilatacino hipertrofia cardiaca, irritabilidad o llanto dbil, fatiga, cansancio.

Signos de congestin venosa pulmonar: Disnea, taquipnea, sibilancias, signologa hmedapulmonar, tos, cianosis (por edema agudo pulmonar o shunt derecha a izquierda), ortopnea,disnea paroxstica nocturna.

Signos de congestin venosa sistmica: Hepatomegalia, ingurgitacin yugular (difcil dever en el lactante), edema facial/palpebral, edema perifrico (raro en recin nacido y lactante).

Laboratorio Rx de trax: Cardiomegalia, congestin pulmonar, hiperflujo pulmonar.

Electrocardiograma: Aporta elementos propios de cada CC (reacciones auriculares yventriculares).

Ecocardiograma: Valora las diferentes alteraciones morfolgicas y cuantifica la funcinsistlica o distolica ventricular.

Hemograma: Disminucin de Hb y glbulos rojos. Evaluar estado hidroelectroltico y cido base: En caso de congestin venosa severa hay

disminucin de la PaO2; leve acidosis respiratoria en pacientes con insuficiencia cardiaca severa.

Medicin de BNP (pptido natriurtico) y NT-proPNC (segmento aminoterminal delprecursor del pptido natriurtico cerebral): Distingue entre insuficiencia respiratoria 1 ytaquipnea de origen cardaco. Utilizado principalmente en adultos.

TratamientoIndependiente de la causa, el objetivo del tratamiento es mejorar el rendimiento

miocrdico y la perfusin perifrica, disminuir la congestin pulmonar y sistmica. Enconsideracin que las CC son las principales desencadenantes de la IC la idea final deltratamiento es el manejo quirrgico.

Medidas generales

Apoyo nutricional intensivo que incluya: Rgimen hipercalrico, hiposdico, aporte de fierro,vitaminas y oligoelementos.

Tratar factores agravantes como: Anemia, fiebre, infecciones. Uso de O

2segn requerimientos. Uso con precaucin, recordando el efecto del O

2como

vasodilatador pulmonar lo cual podra empeorar el cortocircuito izquierda a derecha enpacientes portadores de este tipo de CC.

Apoyo ventilatorio (VMNI-VMI): En caso de paciente comprometido, para manejo de edemapulmonar por medio del uso de presiones altas al final de la espiracin.

Profilaxis endocarditis y restriccin de ejercicio segn CC subyacente. En caso de sospecha de CC ductus dependientes iniciar prostaglandinas (PGE

1)para mantener

el ductus permeable. Dosis: 0,005-0,1 g/kg/min en infusin continua, considerar el riesgode apnea e hipotensin 2.

Tratamiento especfico Disminuir precarga: Restriccin de volumen, restriccin de sodio, diurticos. Aumentar contractibilidad (agentes inotrpicos): Digitlicos, catecolaminas (dopamina-

dobutamina-adrenalina-noradrenalina), isuprel, milrinona.

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Disminucin de poscarga: Vasodilatadores arteriales, captopril, enalapril, hidralazina,nitroprusiato.

Diurticos

Furosemida: Es el ms potente y ms usado. til en manejo agudo y crnico. Dosis: IM o

EV: 1 mg/kg/dosis cada 6 -8 hrs. Oral: 1-3 mg/kg/da cada 8, 12 o 24 h. Hidroclorotiazida: Accin diurtica moderada, de uso crnico.Dosis: 2-3 mg/kg/da cada 12 24 horas.

Espironolactona: Ahorrador de potasio, efecto antialdosternico, disminuye la fibrosisventricular. Diurtico dbil. Se asocia generalmente a tiazidas y furosemida. Dosis: 2-3 mg/kg/da cada 8-12 hrs. Oral.

Digitlicos

Son an los agentes farmacolgicos ms usados como tratamiento de la IC, en lactantes y nios.En casos de IC grave o edema agudo pulmonar preferir va endovenosa, con Lanatsido C.Cedilanid, Presentacin: 1 amp. = 2 cc = 0,4 mg.

2 aos: 0,02-0,03 mg/kg, dosis total.Impregnacin: 1/2 inicial; 1/4 a las 8 hrs, y 1/4 a las 8 hrs. siguientes.Mantencin: 1/5 dosis de impregnacin. En general se prefiere continuar va oral.En casos menos graves se usa digoxina oral. Su eliminacin es principalmente renal.

Presentacin: Digoxin: 50 g/ml. Dosis impregnacin: RNPT 20 g/kg/da, RNT: 30 g/kg/d, 1 mes-2

aos: 40 a 50 g/kg/d, >2 aos: 40 a 50 g/kg/d. Fraccionamiento dosis: 1/2 inicial; 1/4 alas 8 horas despus y 1/4 a las 8 horas siguientes. Mantencin o uso crnico: se prefierendosis de 5 a 10 g/kg/d en una toma diaria. Se logra impregnacin o digitalizacin con ladosis de mantencin al cabo de 4 a 5 das.

Durante el uso de digitlicos vigilar potasio plasmtico, debe estar sobre 4 mEq/l, paraevitar intoxicacin y arritmias. Signos ECG de accin digitlica: acortamiento del QTc,depresin del segmento ST, enlentecimiento de la frecuencia cardiaca. Signoselectrocardiogrficos de intoxicacin digitlica: prolongacin del PR, bradicardia sinusal o

bloqueo sinoauricular, trastorno de conduccin.

Intropos endovenosos

Usados en IC grave o shock cardiognico y en posoperatorio de ciruga cardiovascular. Dopamina: Amina simpaticomimtica. Efecto beta y alpha. Dosis baja (1-3 gamas/kg/min)

produce vasodilatacin renal, mesentrico y coronaria. A dosis intermedia (5-8 g/kg/min)produce efecto beta y estimula norepinefrina endgena aumentando GC. A dosis altas (mayora 20 g/kg/min) predomina el estmulo alfa produciendo taquicardia, hipertensin y aumentode resistencia vascular perifrica y pulmonar. Aumenta contractilidad y consumo de oxgeno.Uso en infusin continua ev.

Dobutamina: Catecolamina sinttica, predomina su accin a nivel miocrdico, no producenorepinefrina endgena. A dosis bajas (1-5 gamas/kg/min) disminuye la presin capilar

pulmonar y aumenta el GC. A dosis ms altas aumenta la frecuencia cardiaca pudiendoinducir arritmias. Dosis: 1-10 gamas/kg/minuto en infusin continua ev.

Epinefrina: Agonista beta 1, beta 2 a dosis bajas y alfa en dosis altas. Aumenta la contractilidadmiocrdica. Dosis: 0,03 a 0,2 gamas/kg/minuto, infusin continua ev.

Norepinefrina: Catecolamina endgena de potente efecto beta 1 y alfa. Dosis 0,03-0,1 gama/kg/min en infusin continua ev.

Isoproteronol: Agonista beta inespecfico, efecto inotrpico y crontropo positivo;vasodilatador sistmico y pulmonar, broncodilatador; produce taquicardia y es arritmognico.Dosis: 0,05-1 gama/kg/minuto en infusin continua ev.

Cardiologa

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Milrinona: Inhibidor de fosfodiesterasa, produce mejora de la contractilidad y vasodilatacinperifrica. Dosis: carga 50 g/kg/dosis, luego 0,375-0,7 g/kg/min en infusin continua ev.

Vasodilatadores arteriales

Hidralazina: Accin directa en msculo liso de la arteriolas. Dosis: 1-2 mg/kg/da, cada 6 h

oral. Nitroprusiato sdico: Vasodilatador arterial (sistmico y pulmonar) y venoso. Potente comohipotensor por lo que debe usarse monitorizado. En infusiones prolongadas, se asociaintoxicacin por tiocianato sobre todo en insuficiencia renal. Dosis: 0,5-3 gamas/kg/minuto,uso ev continuo. til en crisis hipertensiva e insuficiencia mitral severa.

Nifedipino: Bloqueador de canales del calcio. Produce efecto inotrpico negativo y deprimela conduccin AV. Dosis: 0,2-0,5 mg/dosis PRN, va oral o sublingual cada 8 h.

Diltiazem: 1,5 a 2 mg/kg/da en dos dosis. En nios uso ocasional en pacientes con cardiopataisqumica 2 o adquirida.

Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina I a angiotensina II que es un potente

vasoconstrictor. Cuando se inhibe esta conversin se produce vasodilatacin y disminuye lasecrecin de aldosterona; aumenta el flujo renal y se produce eliminacin de sodio. Demodo que disminuye la resistencia perifrica y aumenta la capacitancia venosa. Estodisminuye la presin de llene ventricular y aumenta el gasto cardaco. Tienen asimismo unefecto sobre la remodelacin del ventrculo izquierdo.Captopril: Dosis 1 mg/kg/da dividido cada 8-12 horas.Enalapril: Dosis: 0,08 mg/kg/da a 0,1 mg/kg/da en una dosis oral.Efectos secundarios: Hiperkalemia (especialmente cuando se asocia con diurticosahorradores de potasio), hipotensin (cuando se usan dosis elevadas o se presentan en formaconcomitantes patologas que generen disminucin de volemia), vrtigo y mareos. Muyinfrecuentes, deterioro de la funcin renal, trastornos del gusto y agranulocitosis.Contraindicaciones: Estenosis renal, hipotensin severa, insuficiencia renal aguda, estenosisartica severa y en la hiperkalemia.

Antagonista de receptor de angiotensina II: Losartan, Valsartan, Telmisartan. Utilizados enadultos.

Vasodilatadores venosos

Nitroglicerina: 1-5 gamas/kg/minuto infusin continua ev. til en manejo de hipertensinpulmonar. Disponible oral para prevencin de isquemia miocrdica.

Dinitrato de isosorbide: 0,5 mg/kg/da en 3 4 dosis va oral. Dosis sublingual 1,6-2,5 mg.Usado principalmente en adultos. En nios uso ocasional en pacientes con cardiopata

isqumica 2 o adquirida.Reciente evidencia sugiere que el uso de nitratos puede inhibir el crecimiento vascular y

miocrdico anormal, mejorando el proceso de remodelacin.

Betabloqueadores

Los betabloqueantes disminuyen el efecto deletreo de las catecolaminas sobre el corazn,mejoran la contractilidad como resultado de remodelamiento de los miocitos, y disminuyen losvolmenes ventriculares. Sin embargo hay pocos estudios que demuestren dichos efectos en laedad peditrica. Se ha demostrado su efectividad en miocardiopatas hipertrficas.

Dosificacin: Propranolol 1-2 mg/kg/da c/ 6-8 horas. Efectos secundarios: Disminucinde la frecuencia cardaca. Puede producir hipoglicemia y est contraindicado en el asma

bronquial.Existen de 3 generacin como el Carvedilol (0,08-0,75 mg/kg/da cada 12-24 h), metoprolol,

bisoprolol, tienen propiedades vasodilatadoras y antioxidantes adicionales. Se usan como terapiaasociada, principalmente en pacientes peditricos con miocardiopata dilatada.

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Tratamiento quirrgicoEn caso de CC que llevan a IC debe efectuarse ciruga paliativa o correctora, segn el tipo

de cardiopata y la edad del paciente. Resincronizacin ventricular (CRT): til en pacientes en que se demuestra asincrona/

disincrona cardaca y ensanchamiento QRS. Se instala marcapaso auricular y biventricular.

El uso en pediatra es an escaso. Trasplante cardaco: Debe evaluarse el momento de esta indicacin, en virtud de la calidad de

vida, opciones de tratamiento y estimacin realista de la sobrevida. Existe protocolo ad-hoc enlos centros definidos, a fin de evaluar si un paciente es candidato. En USA, la sobrevida a 1 aode nios trasplantados es 90%, con excepcin de pacientes con CC complejas.

Asistencia ventricular con dispositivos externos (bombas centrfugas): BioMedicus, BerlnHeart. Disponible en nuestro pas. til como puente al trasplante cardaco. Se plantea en

pacientes refractarios a manejo mdico crnico de su IC y que se mantienen hospitalizadoscon drogas ev.

Otras terapias Levosimendam: Agente sensibilizador de calcio con propiedades vasodilatadoras utilizado para el

tratamiento a corto plazo de la IC aguda grave. Dosis de carga de 6 a 12 g/kg seguida de unainfusin continua de 0,1 a 0,2 g/kg/min, mximo 24 horas. Tiene vida media de 1 hora, pero daorigen a un metabolito activo, el OR-1896, con una vida media de eliminacin de 70 a 80 horas. Elfrmaco y sus metabolitos incrementan el GC y reducen la presin de llenado y los niveles plasmticosde NT-proPNCl, efectos que duran al menos 7 das.

Neseritide (BNP-pptido natriurtico humano): Vasodilatador, promotor de natriuresis,disminuye la presin de llenado del VI, uso ev continuo. Uso en adultos.

Antagonistas de receptores de arginina-vasopresina no peptdicos: Conivaptan o Tolvaptan.

til en afecciones clnicas con hiponatremia y excesiva retencin de agua corporal (IC ycirrosis). En investigacin en adultos con IC crnica.

Eplerenona: Antagonistas selectivo del receptor de los mineralocorticoides, sin afectar al de losglucocorticoides, progesterona y andrgenos. til en el manejo de IC posIAM en adultos.

Suplementos nutricionales: Como coadyuvantes se ha usado coenzima Q10, carnitina, taurinay antioxidantes, calcio ev en infusin continua. Tambin han sido utilizados terapiashormonales como hormona de crecimiento y hormona tiroidea.

Antagonistas de receptores de endotelina: Bosentan, Sitaxsentan, Darusentan, Tezosentan yEntrasentan, tienen actividad vasodilatadora. No se ha demostrado efectividad en manejoIC en estudios en adultos.

BIBLIOGRAFA

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Cardiologa

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Ciruga en cardiopatas congnitas (CC)

Gabriel Castillo C.

Desde los aos 50 hasta la fecha el progreso en el tratamiento de las CC ha sido abrumadorcon un salto cualitativo a partir de la dcada de los 80. Este cambio no se ha dado slo a nivelde la tcnica quirrgica en s, sino que en las distintas reas que abarca esta especialidad. Esas que, para que un paciente portador de una CC que ingresa a un centro especializado retornea su hogar en ptimas condiciones deben ocurrir distintas situaciones en conjunto para que esesea el resultado. La ciruga es una de las piezas clave de esta maquinaria pero no se debendejar de mencionar los mtodos diagnsticos (en muchos casos antenatales), el cuidadointensivo cardiovascular, la anestesia y la circulacin extracorprea (CEC), mtodo quegracias a los avances tecnolgicos ha adquirido enorme relevancia en el tratamiento de los

pacientes recin nacidos (RN). En la actualidad, existen algunas CC, cuyo enfrentamiento esoperarlas a muy temprana edad, con buenos resultados y menor morbimortalidad. (1,5%-10%), evitando efectos fisiopatolgicos deletreos tanto en el miocardio como en el resto delos parnquimas. De todas formas, la ciruga paliativa permanece vigente y aunque comodijimos en muchos casos no se utiliza como primera intencin (Banding y reparacin deCOAO en CIV asociada a COAO), hay patologas que por definicin siempre van a tener untratamiento paliativo (corazn univentricular).

A continuacin se detalla las patologas ms relevantes por su frecuencia e importancia.Se sugiere leer previamente el tema: Cardiopatas congnitas.

Tetraloga de Fallot

Se caracteriza por presentar restriccin al flujo pulmonar. Esta restriccin puede presentar-se a nivel infundibular, de la vlvula y su anillo as como del tronco de la AP. Adems asociauna CIV subartica amplia, hipertrofia del VD y cabalgamiento artico.

En este contexto encontramos desde el Fallot rosado con estenosis pulmonar hasta el Fallotextremo ductus dependiente como en la atresia pulmonar con circulacin colateral arterial queasegura el flujo pulmonar. El objetivo es brindarle de forma segura y duradera flujo pulmonar y

para esto contamos con distintos procedimientos, tanto paliativos como pretendidamentecorrectivos. Dentro de los paliativos encontramos el Shunt de Blalock Taussig Modificado(SBTM). Esta ciruga permite asegurar la llegada de sangre a los pulmones a travs de lainterposicin de un tubo de Goretex entre una rama arterial y una de las ramas de la arteria

pulmonar. Dicho tubo oscila entre 3 a 4 mm y el mismo se retira o secciona cuando el lactante esten edad de corregirse anatmicamente. El SBT original (anastomosis de la arteria subclaviadirectamente a la rama de la AP), se reserva bsicamente cuando las ramas pulmonares son muy

pequeas. Adems el hecho de que sea una arteria propia le permite un crecimiento acorde alcrecimiento del nio aunque no con poca frecuencia se ve traccin de la rama por esta arteria.

Algunos centros continan realizando el SBTM como primera intencin si un niopresenta una crisis anoxmica dentro de los primeros 3 meses de vida, nios que cursan algntipo de infeccin o como vimos en nios portadores de Fallot extremo DAP dependiente.Otros centros realizan la ciruga correctora apenas el paciente presente alguna complicacinaunque sea a los dos meses de vida con resultados discutibles.

En la ciruga pretendidamente curativa se persigue reparar la anomala de tal forma que seconsiga un excelente resultado anatmico y hemodinmico. Con el uso de la CEC se debecerrar el defecto interventricular y levantar cualquier obstculo a la salida del VD, por ejemploreseccin de bandas infundibulares, ampliacin del mismo, del anillo y del tronco pulmonarcon un parche de pericardio autlogo o bovino. Idealmente el mismo puede acompaarse deuna vlvula fabricada monocspide la cual ser de gran utilidad en el posoperatorio inmediato.

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Con el tiempo la insuficiencia pulmonar ser ms importante y en el correr de los aos elpaciente necesitar una nueva vlvula pulmonar protsica generalmente biolgica.

En casos ms extremos, en aquellos que presentan atresia pulmonar ser necesariointerponer un conducto biolgico valvulado entre el VD y las ramas pulmonares.

En todos estos casos hay que valorar las ramas pulmonares ya que en ocasiones es

necesario ampliarlas.Atresia pulmonar a septum intacto

Esta CC est determinada por una atresia pulmonar que no presenta CIV y que se acompaade un VD hipoplsico. Esta es una patologa DAP dependiente en donde la estrategia inicialdeterminar el futuro del nio. Su enfrentamiento depende de los hallazgos anatmicos en elcorazn (Z score de la VT, VD tripartito o no, existencia de sinusoides con circulacin coronariadependiente). Las posibilidades van desde un simple SBTM hasta la ampliacin del TSVD conun parche de pericardio como ya vimos, en CEC sumado a un SBTM o no.

Del primer gesto quirrgico y de la evolucin de ese corazn el paciente seguir en elfuturo hacia el camino biventricular, univentricular o se reparar como ventrculo y medio,

esto es cuando se desconecta la vena cava superior de la aurcula derecha (AD), y seanastomosa a la rama derecha de la arteria pulmonar (Glenn), y el flujo de la vena cavainferior mantiene su recorrido hacia la AD, vlvula tricspide, ventrculo derecho y salida porla arteria pulmonar reparada.

Transposicin de grandes arteriasEn la TGA la lesin cardaca est determinada por una concordancia aurculo ventricular y

una discordancia ventrculo arterial. Encontramos una AP emergiendo del VI y una arteriaaorta emergiendo del VD. Las arterias coronarias pueden presentarse con una disposicinnormal o dispuestas en una variedad de formas que pueden complicar la tcnica quirrgica porlo que es necesario estar preparados para esto. Las TGA se asocian a CIV lo que determina que

se denomine TGA compleja. Si no lo asocia decimos que es una TGA simple.Cuando un nio con diagnstico antenatal nace debe trasladarse a una UTI cardiovascular

especializada donde se valorar bsicamente el tamao de la CIA. Si sta es buena, la mezclay por tanto la oxemia ser buena, de no ser as requerir una septostoma de Rashkind. Engeneral se le asocia PGE1 para mantener el DAP abierto.

El plazo para la ciruga ser para las TGA simples de no ms de 10 a 12 das y para lascomplejas hasta los 20 das, todo esto si no existe un deterioro importante en la oxemia.

Antiguamente se realizaba el Switch Atrial sea con la tcnica de Mustard o de Senning (serediriga la sangre de la AD hacia el VI y la sangre de la AI hacia el VD). Hoy en da se realizala ciruga de switch arterial descrita por el Dr. Jatene, donde las arterias pulmonar y aorta se

translocan y en donde se transfieren las arterias coronarias desde la aorta hacia la neo aorta.Si se le asocia una CIV se cierra en el mismo acto quirrgico y por supuesto, adems debecerrarse la CIA que por lo general es amplia producto de la septostoma previa.

Los resultados son buenos con una mortalidad del 10% para las TGA simples y del 25%aproximadamente para las TGA complejas o asociadas a CIV y/o hipertensin pulmonar.

Drenaje venoso pulmonar anmalo totalEn esta patologa las venas pulmonares no drenan normalmente en la AI, sino que lo hacen

en un colector fuera del corazn y a travs de una vena vertical se conecta a la circulacinvenosa a nivel supracardaco, directamente a nivel cardaco o hacia la vena cava inferior en losdrenajes infradiafragmticos.

Debemos saber que estos drenajes pueden o no ser obstructivos lo que le da la realurgencia al caso. De esta localizacin y de si es o no obstructivo va a surgir el pronstico delpaciente ya que la mortalidad es mayor en los drenajes infradiafragmticos (que por definicinson obstructivos), seguido de los supracardacos y por ltimo los cardacos.

Cardiologa

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Estos casos deben operarse una vez hecho el diagnstico y el objetivo es anastomosar elcolector que rene las 4 venas pulmonares a la AI que en general es pequea.

Capítulo Nº 11

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