Cardiomiopatias
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CARDIOMIOPATIAS
Dr Marco A P Freitas Filho
Cardiomiopatias
CONCEITO
Grupo de doenças de acometimento primário do
miocardiócito, distinguindo-se daquelas onde a disfunção do
miocárdio é secundária a outra doença cardiovascular.
Cardiomiopatias
CONCEITO
Disfunção cardíaca Insuficiência cardíaca
ACOMETIMENTO INICIAL NÃO É DO MIOCÁRDIO
- Isquemica: EUA: 38 – 54% Brasil: 30%
- Hipertensiva: EUA: 17 – 28% Brasil: 21%
- Valvar: EUA: 5 – 10% Brasil: 15% ( FR !!)
Characteristics and outcomes of patients hospitalized for heart failure in the United States: Rationale,
design, and preliminary observations from the first 100,000 cases in the Acute Decompensated Heart
Failure National Registry (ADHERE)
Insuficiência Cardíaca Descompensada na Unidade de Emergência de Hospital Especializado em
Cardiologia. INCOR: (Arq Bras Cardiol 2008; 90(6): 400-406)
Cardiomiopatias
CONCEITO
Disfunção cardíaca Insuficiencia cardíaca
ACOMETIMENTO INICIAL DO MIOCÁRDIO
- Cardiomiopatias: de 10 a 20% dos casos de IC
Cardiomiopatias
Cardiomiopatia
Dilatada
Cardiomiopatia
Hipertrófica
Cardiomiopatia
Restritiva
CLASSIFICAÇÃO ANÁTOMO-
FUNCIONAL
Etiológica: causas diferentes podem resultar em
cardiomiopatias com aspecto morfológico semelhante e
aspecto clínico semelhante.
Cardiomiopatias
Tipos Achados
Dilatada
As quatro câmaras estão aumentadas, havendo dilatação e também
hipertrofia. Geralmente ocorre disfunção sistólica. DD: MCP
isquemica, MCP hipertensiva, MCP valvar
Hiper-
trófica
Hipertrofia septal (simétrica ou assimétrica) que pode promover
obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo. DD: MCP
HIPERTENSIVA , ESTENOSE AORTICA, DOENÇAS COM
SOBRECARGA DE PRESSAO
RestritivaMiocárdio está infiltrado com um material que
resulta em comprometimento do enchimento ventricular.
DD: PERICARDITE CONSTRITIVA.
Cardiomiopatia Dilatada
• AC, 41 anos, masculino
• Procura consultório de clínico geral com história de 20 dias
de dispnéia progressiva aos esforços, dispnéia paroxística
noturna e ortopnéia. Sem antecedentes de cardiopatia prévia.
Refere quadro gripal 1 semana antes do início dos sintomas.
• Ao exame físico apresenta PA: 120 x 90 FC: 110 ipm. FR:
22 ipm. ACV: RCR em 3T (B3), SS 2+/6+ F. Mi. AR: MV +
estertores basais bilaterais. Abd: sem VMG, sem ascite,
RHA+. Ext: sem edemas
CASO 1
• Quais são os dados de história e exame
clínico relevantes para diagnóstico de IC?
CASO 1
Diagnosis of CHF requires the simultaneous presence of at least 2 major
criteria or 1 major criterion in conjunction with 2 minor criteria.
• Major criteria: • Paroxysmal nocturnal dyspnea ou ortopnéia
• Neck vein distention
• Rales
• Radiographic cardiomegaly (increasing heart size on chest radiography)
• Acute pulmonary edema
• S3 gallop
• Increased central venous pressure (>16 cm H2O at right atrium)
• Hepatojugular reflux
• Weight loss >4.5 kg in 5 days in response to treatment
CRITÉRIOS DE FRAMINGHAM
PARA ICC
• Minor criteria: • Bilateral ankle edema
• Nocturnal cough
• Dyspnea on ordinary exertion
• Hepatomegaly
• Pleural effusion
• Decrease in vital capacity by one third from maximum recorded
• Tachycardia (heart rate>120 beats/min.)
• Minor criteria are acceptable only if they can not be attributed to another
medical condition (such as pulmonary hypertension, chronic lung disease,
cirrhosis, ascites, or the nephrotic syndrome).
• The Framingham Heart Study criteria are 100% sensitive and 78% specific
for identifying persons with definite congestive heart failure
CRITÉRIOS DE FRAMINGHAM
PARA ICC
CASO 1
B3 – um sinal maior de
Miocardiopatia dilatada
Som DIASTOLICO
Indica disfunção SISTÓLICA
• Quais os dados de história que podem
sugerir uma etiologia da IC?
CASO 1
• Quais os exames complementares
indicados?
CASO 1
Radiografia Tórax: Aumento de área cardíaca, padrão de inversão
de trama vascular, discreto derrame pleural a direita.
• ECG: RS, FC: 106 spm, BDASE, ARV difusa, com ondas T
negativas em parede antero-lateral
• Eco TT: Hipocinesia difusa, FE: 30%; VEs: 54; VEd: 63; AE:
60; PSAP: 50 mmHg.Refluxos mitral discreto.
• Ressonância de Coração: FE: 23% (Simpson); -
Acinesia antero-septal e inferior. Hipocontratilidade dos
demais segmentos. Área de realce tardio em parede
ântero-septal basal, podendo ser compatível com lesão
por miocardite.
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CAUSAS
InflamatóriasMiocardite Infecciosa
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Miocardite Viral Infiltrado linfocitário Intersticial
Agente: Coxsackie B
CASO 2
Paciente de 39 anos, masculino, natural de Minas Gerais , refere
que há 1 ano passou a sentir dispnéia progressiva aos esforços,
acompanhada de edema de MMII e DPN. Refere várias procuras
de P.S por este motivo, com diagnóstico de “coração inchado”. Tem
antecedente de esofagectomia há 1 ano por Megaesôfago (6 anos
com disfagia). Dá entrada no P.S em REG, descorado +/IV, com
estase jugular a 90º, BRNF em 3T, FC de 120 bpm. MVBD, com
estertores crepitantes em 2/3 inferiores, FR 30 ipm. Hepatomegalia
dolorosa. PA= 110x80 mmHg. MMII: edema +++/IV “
• Quais são os dados de história e exame
clínico relevantes para diagnóstico de IC?
CASO 2
• Quais os dados de história que podem
sugerir uma etiologia da IC?
CASO 2
ECG : RS , BRD , BDAS
RXTX: Cardiomegalia e congestão
Ecocardiograma: aumento de câmaras cardíacas esquerdas com
fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) de 22% e presença
de trombo no ventrículo esquerdo (VE). Ins mitral moderada.
Aumento de camaras direitas e ins. Tricúspide moderada
Sorologia para Chagas: positiva
CASO 2
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CAUSAS
InflamatóriasMiocardite Infecciosa
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Paciente do sexo feminino , 22 anos, previamente hígida,
encaminhada ao Pronto Socorro pelo obstetra por quadro de
dispneia progressiva até mínimos esforços iniciada no
primeiro mês após o parto. Há 15 dias refere dor abdominal
em região HCD + náuseas.
Ao exame clínico apresentava-se ictérica, dispnéica, PA: 130
x 90, FC: 120 regular, estase jugular a 45 graus, abdome
ascítico e MMII com edema bilateral até joelhos.
CASO 3
• RXTX: Cardiomegalia e congestão
• ECG: Taquicardia sinusal.
• USG adbome: hepatomegalia homogenia, ascite volumosa e
homogenia e derrame pleural bilateral
• Ecocardiograma transtorácico: FEVE 17%; VE 67 ml;
insuficiência mitral moderada e insuficiência tricúspide leve;
hipocinesia moderada de VD.
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CAUSAS
InflamatóriasMiocardite Infecciosa
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Miocardite Não-Infecciosa
Cardiomiopatia Peripartum
Miocardite por hipersensibilidade
Rejeição ao transplante
Doença Inflamatoria Granulomatosa
Sarcoidose
Miocardite por Células Gigantes
• Paciente de 58 anos, sexo feminino, com diagnóstico de
linfoma de baixo grau foi submetida a quimioterapia (QT) com
esquema CHOP que incluía doxorrubicina em 2008. Dois
meses após a última dose de QT, a paciente queixou-se de
cansaço e dispnéia aos esforços. Ecocardiograma realizado
na época constatava disfunção ventricular, de forma difusa, e
fração de ejeção do ventrículo esquerdo igual a 40%.
CASO 4
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CAUSAS
Miocardite Infecciosa
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Miocardite Não-Infecciosa
Peripartum
Miocardite por hipersensibilidade
Rejeição ao transplante
Doença Inflamatoria Granulomatosa
Sarcoidose
Miocardite por Células Gigantes
TóxicasÁlcool
Agentes Quimioterápicos
Doxorubicina
Ciclofosfamida
Interferon
Metais pesados
Chumbo
Antimônio
Catecolaminas: Anfetaminas
Cocaína
Inflamatórias
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CAUSAS
Miocardite Infecciosa
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Miocardite Não-Infecciosa
Peripartum
Miocardite por hipersensibilidade
Rejeição ao transplante
Doença Inflamatoria Granulomatosa
Sarcoidose
Miocardite por Células Gigantes
TóxicasÁlcool
Agentes Quimioterápicos
Doxorubicina
Ciclofosfamida
Interferon
Metais pesados
Chumbo
Antimônio
Catecolaminas: Anfetaminas
Cocaína
MetabólicasInflamatórias
Familiares
Deficiência tiamina,
carnitina, selênio
Defic. Ca++, Mg++,P
Endocrinopatias
Miopatias
esqueléticas com
envolvimento cardíaco
Displasia
arritmogênica do VD
Em até 50% das vezes, uma etiologia não será
identificada e o paciente tem o diagnóstico de cardiomiopatia
dilatada idiopática.
Papel genético importante.
Insultos ao miocárdio (fator ambiental) nem sempre
idenficáveis na história.
CAUSAS
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CARDIOMIOPATIA DILATADA -
APRESENTAÇÃO
Caracteriza-se por dilatação, geralmente bi-ventricular,
associada a maior ou menor queda da função ventricular,
DISFUNCAO SISTOLICA (diminuição do débito cardíaco, da
fração de ejeção e aumento da pressão diastólica dos
ventrículos) : ICC . Exceção: beriberi / hipertireoidismo
Arritmias cardíacas, disfunções das válvulas átrio
ventriculares, com incompetência uni ou bilateral.
O aumento da cavidade, associado à estase nestas
câmaras, predispõe ao aparecimento de trombos, com a
possível ocorrência de fenômenos embólicos
Insuficiência mitral secundária a dilatação ventricular e disfunção sistólica. O
mecanismo causador da insuficiência mitral é o deslocamento dos músculos
papilares, ocasionando uma inadequada coaptação dos folhetos da valva mitral
CARDIOMIOPATIA DILATADA -
APRESENTAÇÃO
Não há alterações valvares primárias, quando estas
ocorrem resultam de dilatação secundárias das camaras
cardíacas.
CARDIOMIOPATIA DILATADA -
APRESENTAÇÃO
As alterações histológicas são inespecíficas e
freqüentemente não apontam para uma etiologia.
A hipertrofia de miócitos é freqüente , há fibrose intersticial
e endocárdica.
Há desbalanço de perfusão e demanda miocárdica e áreas
de necrose podem ocorrer.
1- Raio x de Tórax:
Cardiomegalia acentuada.
2- Cardiomegalia com dilatação e
moderada hipertrofia .
Trombos intracavitários.
3- microscopia:
a) fibrose difusa
b) infiltrado linfoplasmocitário
e edema discreto.
c) edema intersticial
1
3
ab
c
2
Microscopia
Fibrose intersticial.
Hipertrofia dos miócitos, que
possuem núcleo proeminente.
Sintomas retrógrados Sintomas anterógrados
QUADRO CLÍNICO – ICC
• Insuficiência à E congestão pulmonar
• Insuficiência à D congestão venosa
sistêmica
QUADRO CLÍNICO – SINTOMAS
RETRÓGRADOS
Confusão,
dificuldade de
concentração,
cefaléia, insônia
e ansiedade
Oligúria
Nictúria
Ins renal pré-
renal ; NTA
isquemica
Fadiga, astenia
Dispnéia,
ortopnéia,
Dispnéia
paroxística
noturna,
Respiração de
Cheyne – Stokes
QUADRO CLÍNICO – ICC ESQUERDA
CARDIOMIOPATIA DILATADA
Abordagem Clínica de paciente com CMD
Avaliação da habilidade em desempenhar atividades rotineiras
Classificação da Insuficiência Cardíaca (IC) segundo a Classe
Funcional (New York Heart Association -NYHA):
Classe I A IC não limita as atividades físicas. Normalmente, a atividade
física não desencadeia fadiga, palpitações ou dispnéia
Classe II Não ocorrem sintomas no repouso. A IC limita as atividades
físicas, causando fadiga, palpitações e dispnéia
Classe III Não ocorrem sintomas no repouso. A IC causa limitação
moderada das atividades físicas. Os sintomas ocorrem mesmo
com atividade física leve
Classe IV Sintomas presentes no repouso. Qualquer atividade física
aumenta os sintomas
SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA
ALDOSTERONA
• Insuficiência à E D:
1. Fígado: peso, volume- congestão passiva crônica, pd necrose centrolobular , cirrose cardíaca
2. Rins: congestão
3. Sist portal: P na veia portal e tributárias , ascite
4. Tecido subcutâneo: edema periférico anasarca
QUADRO CLÍNICO – ICC DIREITA
EXAME FÍSICO
Dispnéia
Estase jugular
Ictus desviado para fora
Sopro mitral / Sopro tricúspide regurgitativos
B3 / B4
Estertoração pulmonar
Hepatomegalia dolorosa
Edema / Anasarca
Arritmias atriais e ventriculares
Fenomenos trombo-embólicos
Apresentação
Fração de ejeção (VN > 55%) < 30%
Dimensão diastólica de VE (VN <55mm) ≥ 60mm
Espessura Parietal VE Diminuída
Tamanho de Átrio Aumentado
Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf. Tricúspide
Primeiros Sintomas Comuns Intolerância ao esforço
Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito
Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular
Bloqueio de Condução
Fibrilação Atrial
Cecil Textbook of Medicine
CARDIOMIOPATIA DILATADA
EXAMES – RADIOGRAFIA DE TÓRAX
INDICE CARDIOTORÁCICO
Linhas de Kerley: são finas
opacidades lineares
pulmonares causadas por
fluido ou infiltração do
interstício pulmonar.
EXAMES – RADIOGRAFIA DE TÓRAX
Aumento da área cardíaca
Pulmões
Redistribuição do desenho vascular
Borramento hilar
infiltrado intersticial
Linhas B de Kerley
Edema alveolar
Derrame pleural
EXAMES - ECG
Dilatação ou hipertrofia das câmaras
. Ondas Q – zonas de fibrose
. Alteração da repolarização
ventricular (ondas T )
. Arritmias ventriculares
. Distúrbios da condução
EXAMES - ECOCARDIOGRAMA
Diâmetros e volumes das câmaras
. Espessura da parede e septo
. Contratatilidade e relaxamento ventricular
. Dinâmica das válvulas
. Função ventricular
. Trombos nas cavidades ventriculares
. Derrame pericárdico
EXAMES - OUTROS
Medicações que
antagonizam o sistema
neuro-humoral podem
levar a recuperação da
função ventricular ou
reverter o
remodelamento
PROGNÓSTICO
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CAUSAS
Miocardite Infecciosa
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Miocardite Não-Infecciosa
Miocardiopatia Peripartum
Miocardite por hipersensibilidade
Rejeição ao transplante
Doença Inflamatoria Granulomatosa
Sarcoidose
Miocardite por Células Gigantes
TóxicasÁlcool
Agentes Quimioterápicos
Doxorubicina
Ciclofosfamida
Interferon
Metais pesados
Chumbo
Antimônio
Catecolaminas: Anfetaminas
Cocaína
MetabólicasInflamatórias
Familiares
Deficiência tiamina,
carnitina, selênio
Defic. Ca++, Mg++,P
Endocrinopatias
Miopatias
esqueléticas com
envolvimento cardíaco
Displasia
arritmogênica do VD
Cardiomiopatia Dilatada
Miocardite Viral
Cardiomiopatia Dilatada
Miocardite Viral
Vírus Coxsackie (A e B)
Echovírus
Influenza
Pólio
Herpes Simples
Varicela Zoster
Epstein-Barr
CMV
Adenovírus
Arbovírus
Sarampo
Rubéola
HIV
Hepatite B e C
Cardiomiopatia Dilatada
Miocardite Viral - Quando suspeitar ?
A apresentação clínica é variável podendo ocorrer casos subclínicos, outros com
exuberância de sintomas, e até morte súbita como única manifestação.
Quadro clínico de doença febril recente precedendo os sintomas cardíacos
Os sintomas prodrômicos variam desde febre com presença de infecções não
específicas do trato respiratório ou gastrointestinal, até quadros virais específicos
Anormalidades enzimáticas (elevação no nível sérico de CPK, MB eTroponina)
Fernandes F et al. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4): 418-425.
Cardiomiopatia Dilatada
Miocardite Viral - Quando suspeitar ?
Presença de taquicardia desproporcional ao quadro febril
Ausência de lesão cardíaca prévia
Aparecimento súbito de arritmias ou distúrbio de condução
Presença de aumento da área cardíaca ou sintomas de Insufic. Cardíaca (IC) sem
causa aparente
Dor torácica e IC em pacientes jovens
Fernandes F et al. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4): 418-425.
Cardiomiopatia Dilatada
Miocardite Viral – exames complementares
ELETROCARDIOGRAMA: Alterações da repolarização ventricular.
Sobrecargas; BAV; BRE; BRD;
TV; TPSV; FA;
Normal
RADIOGRAFIA DO TÓRAX: Silhueta cardíaca normal ou aumentada
Congestão pulmonar
ECOCARDIOGRAMA: Avaliar o grau de comprometimento cardíaco
Seguimento evolutivo da miocardite.
CINTILOGRAFIA com Gálio-67
RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA
BIÓPSIA ENDOMIOCÁRDICA
Fernandes F et al. Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4): 418-425.
Assintomática
Miocardiopatia
dilatada
ICC
Disfunção S
Recuperação
completa
Arritmias Dor torácica(Coronárias e
Função Ventricular
Normais)
Morte
súbita
Recuperação
Completa.
vs
Miocardiopatia
Dilatada
vs
Arritmia
Vs
Morte súbita
Miocardite Viral – prognóstico
Cardiomiopatia Dilatada
CARDIOMIOPATIA DILATADA
CAUSAS
InflamatóriasMiocardite Infecciosa
Viral
Riquétsias
Bacteriana
Micobactérias
Espiroquetas
Parasita
Fungos
Miocardite Não-Infecciosa
Periparto
Miocardite por hipersensibilidade
Rejeição ao transplante
Doença Inflamatoria Granulomatosa
Sarcoidose
Miocardite por Células Gigantes
Cardiomiopatia Dilatada
Cardiomiopatia Chagásica
Cardiomiopatia Dilatada
Doença de Chagas
1922 – Carlos Chagas e Eurico Vilela
Doença de Chagas: Megaesôfago/ Megacólon/ Insuficiência Cardíaca
Mecanismo essencial de transmissão (transmissão vetorial): excretas eliminados por insetos da família Reduviidae (subfamília Triatominae), contaminadas com o Trypanossoma cruzi, permitem sua inoculação no local da picada hematófaga.
Mecanismos adicionais de transmissão: Vertical (transplacentária – Congênita)
Transplante de Órgãos
Transfusão Sangüinea
ORAL: caldo de cana / açai fresco.
Foto: Maguire JH. N Engl J Med 2006; 355: 760-761
Espécies de Triatomíneos no Brasil
> 40 espécies catalogadas no Brasil
Trinta espécies já foram encontradas
no ambiente domiciliar
Cinco espécies tem participação direta
na transmissão da doença:
Triatoma infestans
Triatoma brasiliensis
Triatoma pseudomaculata
Triatoma sordida
Panstrongylus megistus
Cardiomiopatia Dilatada
Doença de Chagas - Brasil
Vinhaes MC, Dias JCP. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 16 (Sup.2): 7-12, 2000.
Cardiomiopatia Dilatada
Doença de Chagas - Brasil
Focos principais da doença: Goiás (nordeste do estado)
Tocantins (sul do estado)
Piauí (sudeste do estado)
Bahia (regiões além do Rio São Francisco)
Rio Grande do Sul (norte do estado)
Mortalidade específica para a Doença de Chagas: 5,2/100000 em 1980
3,5/100000 em 1997
Número de internações Hospitalares no SUS: 1836 internações – 1990
1343 internações - 1998
Vinhaes MC, Dias JCP. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 16 (Sup.2): 7-12, 2000.
Em 2006, o Ministério da Saúde do Brasil recebeu a
Certificação Internacional de Eliminação da
Transmissão da Doença de Chagas pelo Triatoma
infestans, conferida pela Organização Pan-Americana
da Saúde. A certificação representa somente a
eliminação (interrupção momentânea) da transmissão
da doença especificamente pelo triatomíneo da
espécie T. infestans e não a erradicação
Doença de Chagas – História Natural da Doença
FASE AGUDA
(Miocardite Aguda)FASE CRÔNICA
FASE INDETERMINADA
( 10- 30 anos)
Doença de Chagas – História Natural da Doença
FASE AGUDA
Após inoculação do agente etiológico, segue-se período de incubação de 7-10 dias
Apenas cerca de 10% dos pacientes tem manifestações clínicas na FASE AGUDA
Edema cutâneo/mucosa no local de inoculação= Chagomas (sinal de Romaña)
Alterações cardíacas –
-Dissociação entre a gravidade da miocardite e a escassez de sintomas
-ECG: Taquicardia Sinusal/ batimentos ectópicos ventriculares
BAV incompleto/ alterações difusas da repolarização/ Baixa voltagem.
Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.
Doença de Chagas – História Natural da Doença
FASE AGUDA
Sintomas e sinais sistêmicos de infecção (reação imunológica sistêmica):
febre, sudorese, linfadenopatia, aumento de fígado e baço, mialgias
Alterações Laboratoriais (inespecíficas): Leucocitose
Testes sorológicos são negativos nas primeiras semanas
Radiografia: Pode evidenciar cardiomegalia
Mortalidade varia 3,0 – 13,8% entre os estudos
Sinais e sintomas desaparecem em 1-3 meses
ECG normaliza em 1 ano
Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.
MIOCÁRDIO NORMAL
Fonte: anatpat.unicamp.br
MIOCARDITE CHAGÁSICA AGUDA
Fonte: anatpat.unicamp.br
MIOCARDITE CHAGÁSICA AGUDA
Fonte: anatpat.unicamp.br
(a) –Promastigota – o flagelo emerge da parte
anterior da célula.
(b) – Epimastigota - o flagelo emerge ao lado do
núcleo da célula.
(c) – Tripomastigota - o flagelo emerge da parte
posterior da célula.
(d) – Amastigota – somente o cinetoplasto é visível.
Não há flagelo.
http://www.coccidia.icb.usp.br/disciplinas/BMP222/aulas/Aula_Pratica_4_Protozoarios.doc
Doença de Chagas – História Natural da Doença
FASE CRÔNICA
1- Insuficiência Cardíaca – Geralmente de padrão biventricular, com manifestações
de congestão direita (estase jugular, hepatomegalia, edema, ascite) so-
brepondo-se aos sintomas de disfunção ventricular esquerda (dispnéia, ortopnéia,DPN)
Fatigabilidade/Intolerância aos esforços;
Desdobramento da 2ª bulha
Insuficiência Mitral / Tricúspide
Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.
Doença de Chagas – História Natural da Doença
FASE CRÔNICA
2- Arritmias - Extra-sístoles e BAV causam palpitação, lipotimia e síncope.
Na cardiopatia chagásica, pode-se encontrar pacientes com arritmias
ventriculares e com preservação da FE de VE.
Morte Súbita – incidência não determinada para a população chagásica
(taquicardia que degenera para FV e, menos freqüente, BAV completo/assistolia.
Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.
Doença de Chagas – História Natural da Doença
FASE CRÔNICA
3- Tromboembolismo Pulmonar e/ou Sistêmico - origem nas câmaras cardíacas
ou de trombose venosa profunda;
Marin-Neto JA et al. Arq Bras Cardiol 1999; 72(3): 247- 263.
MIOCÁRDIO NORMAL
Fonte: anatpat.unicamp.br
CARDIOMIOPATIA CHAGÁSICA CRÔNICA
Fonte: anatpat.unicamp.br
São considerados portadores da forma indeterminada (FI)
da doença de Chagas:
- Indivíduos soropositivos e/ou com exame parasitológico positivo para T.
cruzi que não apresentam quadro sintomatológico próprio da doença, e
com resultados de eletrocardiograma de repouso, estudo radiológico de tórax,
esôfago e cólon normais.
(1a. Reunião Anual de Pesquisa Aplicada em doença de Chagas, 1984).
- Não são necessários outros exames complementares para a classificação
do portador da FI.
Doença de Chagas – FORMA INDETERMINADA
CONSENSO BRASILEIRO EM DOENÇA DE CHAGAS
Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical
Vol. 38 (Suplemento III), 2005
Cardiomiopatia Dilatada- Doença de Chagas
Fisiopatologia
Mecanismos neurogênicos (Disautonomia): Redução absoluta de neurônios (sistema parassimpático intramural cardíaco);
3 mecanismos: parasitismo direto do neurônio
degeneração por inflamação periganglionar
reação autoimune antineuronal
Fibrose do sistema especializado de condução do estímulo elétrico
Distúrbio Microvascular: rarefação capilar, agregados plaquetários
Injúria do miocárdio dependente do parasita (mecanismos de ativação
antigênica)
Mecanismos de agressão imunológica (Injúria do miocárdio imuno-mediada)
Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas
Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi
Fase Aguda
I. Critério parasitológico
II. Critério sorológico
Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005
Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas
Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi
Fase Aguda
I. Critério parasitológico: é definida pela presença de parasitos circulantes
demonstráveis no exame direto do sangue periférico.
TESTE DIRETO A FRESCO
Diagnóstico molecular da doença de Chagas (PCR – Polymerase Chain Reaction,
PCR acoplado à hibridização com sondas moleculares) . Disponível em centros de
referência.
Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005
Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas
Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi
Fase Aguda
II. Critério sorológico: a presença de anticorpos anti-T.cruzi da classe IgM no sangue
periférico é considerada indicativa da fase aguda, particularmente quando
associada a alterações clínicas e epidemiológicas sugestivas.
Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005
Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas
Diagnóstico Laboratorial da Infecção pelo Trypanossoma cruzi
Fase CrônicaI. Critério parasitológico: devido à parasitemia subpatente na fase crônica, os
métodos parasitológicos convencionais são de baixa sensibilidade, o que implica
em pouco valor diagnóstico, tornando desnecessária a sua realização para o
manejo clínico dos pacientes.
Um exame negativo não afasta a possibilidade da infecção, mas um exame
positivo tem valor diagnóstico absoluto.
II. Critério sorológico: considera-se indivíduo infectado na fase crônica aquele
que apresenta anticorpos anti-T. cruzi da classe IgG detectados por meio de dois
testes sorológicos de princípios distintos ou com diferentes preparações
antigênicas.
O diagnóstico na fase crônica é essencialmente sorológico e deve ser
realizado utilizando-se um teste de elevada sensibilidade (ELISA com antígeno
total ou IFI) em conjunto com outro de alta especificidade. Os testes de HAI
(hemaglutinação Indireta), IFI (Imunofluorescência Indireta) e ELISA podem
determinar o diagnóstico em virtualmente 100% dos casos.
Consenso brasileiro em doença de chagas. Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical; Vol. 38 (Supl III), 2005
Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas
Tratamento
Farmacológico
da IC
CONSENSO BRASILEIRO EM DOENÇA DE CHAGAS
Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical
Vol. 38 (Suplemento III), 2005
Cardiomiopatia Dilatada – Doença de Chagas
2 – Outros aspectos da abordagem terapêutica da Miocardiopatia Chagásica
2.1 - Tratamento Cirurgico para IC refratária ao tratamento clínico
(Estimulação Ventricular; Transplante Cardíaco; Terapia Celular (perspectiva)
2.2 – Prevenção Primaria/ Secundária do tromboembolismo – segue as
recomendações para IC não-chagásica da Sociedade Brasileira de Cardiologia.
2.3 – Tratamento das arritmias.
3- Terceiro aspecto - Tratamento etiológico na fase aguda
Nifurtimox
Benzonidazol (ROCHAGAN)
Na Fase Crônica os potenciais efeitos protetores da terapêutica antiparasitária não
foram ainda demonstrados – O Estudo BENEFIT poderá trazer essas respostas (The
BENEFIT Trial: Evaluation of the Use of an Antiparasital Drug (Benznidazole) in the
Treatment of Chronic Chagas' Disease)
CASO 5
Jovem do sexo masculino, 21 anos, apresentou queda súbita
durante corrida matinal , presenciada por colegas, e encaminhado
ao setor de emergencia com tempo aproximado de 25 minutos
após a queda. Na entrada ao hospital, constatado óbito pelo
plantonista. Ao interrogatório com familiares, não havia história de
patologias prévias, uso de medicações ou drogadição. Paciente
tinha vida absolutamente normal desde a infancia. De acordo com
os colegas, estava assintomático na manhã do óbito.
CASO 5
Caso encaminhado para necrópsia no após 4 horas.
Córneas foram doadas
Dados positivos:
- Hemorragia subaracnóide difusa
-Coração esquerdo com parede de 20 mm e septo interventricular
de 28 mm, espessado e com áreas de fibrose. Peso do coração
300g. Microscopia mostrou miócitos hipertrofiados , dessaranjo de
fibras miocárdicas no septo.
-Não havia evidencia de congestão pulmonar
Cardiomiopatia Hipertrófica
Cardiomiopatia Hipertrófica
Prevalência: 0,2% (1: 500 adultos com idade entre 23-35 anos)
Anormalidade Genética
A maioria ocorre em um padrão autossômico dominante
Gênese heterogênea, podendo ter diferentes sítios de mutações; resulta de
uma das 140 mutações conhecidas em pelo menos 10 genes que têm como
produto de codificação proteínas sarcoméricas: cadeia pesada da β-miosina,
Troponina cardíaca T,
α-tropomiosina,
proteína C ligadora de miosina.
Cardiomiopatia Hipertrófica
Nomes prévios: Hipertrofia Septal Assimétrica
Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva
Estenose Subaórtica Hipertrófica Idiópática
-Caracterizada por hipertrofia ventricular acentuada, na ausência de elevação
da pós carga
- Músculo cardíaco com desorganização celular e de miofibrilas
Cardiomiopatia Hipertrófica
CARACTERÍSTICAS:
-Disfunção DIASTÓLICA
- Função sistólica hiper-dinâmica.
Hipertrofia do VE (e/ou do VD) geralmente assimétrica,
envolvendo predominantemente o septo interventricular.
. Obstrutiva ou não.
. Volume do VE normal ou reduzido.
. Gradiente sistólico intraventricular.
. Contratilidade normal, função diastólica reduzida
Cardiomiopatia Hipertrófica
Fonte: anatpat.unicamp.br
Cardiomiopatia Hipertrófica
Fonte: anatpat.unicamp.br
Cardiomiopatia Hipertrófica
Fonte: anatpat.unicamp.br
Cardiomiopatia Hipertrófica
Mortalidade: - a cardiomiopatia hipertrófica é considerada a causa
mais freqüente de morte súbita em atletas
A desorganização das fibras na área alterada
Interfere na condução elétrica normal (areas
De fibrose e desorganização) , levando a estímulos
Desorganizados que podem gerar taquiarritmias
E ectopias. As arritmias são responsáveis pela
Morte súbita (pode ser a PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DA
DOENÇA)
- Na população geral é considerada de prognóstico favorável em
longo prazo com taxa de mortalidade anual de 1%.
Cardiomiopatia Hipertrófica
Diagnóstico
História Clínica – Dispnéia
Dor precordial
Palpitação
Tontura
Síncope
Morte Súbita
História familiar de morte súbita ou de diagnóstico de
cardiomiopatia hipertrófica em parentes de 1º grau.
Cardiomiopatia Hipertrófica
Diagnóstico
Exame físico :
Frêmito sistólico, ápice, borda esternal esquerda
B4 (bulha atrial); B2 desdobrada
Sopro sistólico de ejeção para-esternal
Sopro sistólico de regurgitação mitral
B4 – um sinal de IC diastólica
Miocardiopatia hipertrófica
Septo
interventricular
assimétrico.
Hipertrofia
concêntrica
do
ventrículo
esquerdo
Dispnéia
EAP
Arritmias ventriculares
Hipertrofia
septal
Aumento da pressão
e tamanho do átrio E
Restrição
diastólica
Angustiamento
variável da via
de saída
Diminuição do
volume sistólico
Obstrução
dinâmicaM.A.S.
Mitral
Angina
Síncope
Tontura
Fadiga
Arritmia
Cardiomiopatia Hipertrófica
Cardiomiopatia Hipertrófica
Diagnóstico
RXTX: . ICT normal ou aumentado (HVE)
. Aumento de AE
. Botão aórtico pequeno
Cardiomiopatia Hipertrófica
Diagnóstico
ECG: Hipertrofia VE (50%)
. Ondas Q patológicas em paredes inferior e lateral
. Arritmias (fibrilação atrial, ventriculares)
HOLTER: Avalia presença de arritmias
Cardiomiopatia Hipertrófica
Diagnóstico
Ecocardiograma – avalia o grau e a localização da hipertrofia
- relação septo parede > 1,3 a 1,5
- movimento anterior da valva mitral ; Relação com
insuficiencia mitral
- determina a presença de obstrução dinâmica à
ejeção ventricular, o que permite classificar a doença em duas formas
fisiopatológicas fundamentais: 1- Obstrutiva – cerca de 25% do casos
gradiente sistólico máx.
acima de 30mmHg, em condições de repouso.
2- Não-Obstrutiva
Cardiomiopatia Hipertrófica
Tratamento
Objetivos - Aliviar os sintomas e melhorar qualidade de vida
Retardar a progressão da doença
Reduzir o risco de morte súbita
Cardiomiopatia Hipertrófica
Fatores preditores de Morte Súbita na CMH:
Parada cardiorespiratória recuperada
Taquicardia Ventricular Sustentada
Síncope Recorrente
Taquicardia ventricular não-sustentada
Genótipo de risco ou de morte súbita em dois ou mais parentes de
primeiro grau
Jovens
Hipertrofia ventricular acima de 30 mm, principalmente em jovens
Resposta hipotensora ao exercício
Cardiomiopatia Hipertrófica
Tratamento
Sintomas Obstrutivos: β-Bloqueador
Sintomas não-obstrutivos: Verapamil ou β-Bloqueador
Amiodarona na FA
Disopiramida
* Sintomas refratários à terapia Farmacológica: Miectomia
Alcoolização do SIV
Cardiomiopatia Hipertrófica
Tratamento - Estratégias
Assintomáticos Sintomáticos
Sem
Obstrução
Com
Obstrução
Sem
MedicaçãoΒ-Bloqueador
Risco de
Morte Súbita
Desfibrilador
Implantável
Β-Bloqueador
Verapamil
Amiodarona
Disopiramida
Resposta
Favorável
Refratários
à medicação
Sem
Obstrução
Com
Obstrução
Marcapasso
Oclusão Art. Septal
Miectomia Septal
Transplante
Cardíaco
Arteaga E, Araújo AQ.Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4):499-508.
Cardiomiopatia Hipertrófica
Tratamento
Eugene Braunwald. N Engl J Med 2002, Vol. 347(17)
Arteaga E, Araújo AQ.Rev Soc Cardiol Estado de São Paulo 2003; 13 (4):499-508.
Cardiomiopatia Hipertrófica
Tratamento
Apresentação Clínica Cardiomiopatia
Dilatada
Cardiomiopatia
Hipertrófica
Fração de ejeção
(VN > 55%)
< 30% > 60%
Dimensão diastólica de VE
(VN <55mm)
≥ 60mm Frequentemente diminuída
Espessura Parietal VE Diminuída Acentuadamente
aumentada
Tamanho de Átrio Aumentado Aumentado
Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf.
Tricúspide
Insuficiência Mitral
Primeiros Sintomas Comuns Intolerância ao esforço Intolerância ao esforço
Pode ter dor torácica
Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito Dispnéia primária aos
esforços
Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular
Bloqueio de Condução
Fibrilação Atrial
Taquiarritmia ventricular
Fibrilação Atrial
Cecil Textbook of Medicine
Cardiomiopatia Restritiva
Cardiomiopatia Restritiva
Doença de ocorrência rara – é a menos freqüente das três categorias
Resultam da deposição de substâncias anormais no miocárdio, seja
predominantemente entre os miócitos (doenças infiltrativas), seja por depósito de
substâncias anormais dentro dos miócitos (doenças de armazenamento)
Tem como principal característica a diminuição da distensibilidade miocárdica
(disfunção diastólica), mas também apresentam algum grau de depressão da
contratilidade e redução da FE ( disfunção sistólica)
Cardiomiopatia Restritiva
Infiltrativas: Amiloidose, Sarcoidose, Doença de Gaucher (macrófagos
carregados de glicocerebrosídeos) Doença de Hurler (macrófagos carregados de
mucopolissacarídeos)
Armazenamento: Hemocromatose
Doença de Fabry
Doença do armazanamento da glicose.
Idiopáticas
Fibróticas: Doxirrubicina, Radiação e esclerodermia
Endomiocárdicas: Fibrose endomiocárdica tropical
Síndrome hipereosinofílica (Endocardite de Loffler)
Síndrome Carcinóide
Radiação
Hemocromatose: Miocardiopatia restritiva
Microscopia, coloração pelo azul da Prússia.
Excessivo depósito de ferro, levando ao aumento do coração e,
à falência cardíaca.
Amiloidose Primária
do
Coração
1- ECG:
. Complexos QRS de baixa
voltagem
. Ondas T achatadas
2- Microscopia:
a) Depósito focal de material
amilóide
b) Depósitos amilóides
perivasculares
no miocárdio
2
1
a b
Miocardiopatia Restritiva
Miocardiopatia restritiva: Amiloidose
Depósito amorfo de material rosa pálido entre os miócitos.
Cardiomiopatia Restritiva
Déficit de relaxamento
ventricular
Pressão diastólica
final dos ventrículosPressão Atrial
Aumento de Câmaras
Atrias , com dimensões
ventriculares normais
(Apresentação Clássica)
Preservação da FE
até fases avançadas
da doença quando
ocorre algum grau de
dilatação
Cardiomiopatia Restritiva
Déficit de relaxamento
ventricular
Pressão diastólica
final dos ventrículosPressão Atrial
Aumento de Câmaras
Atrias , com dimensões
ventriculares normais
(Apresentação Clássica)
Relativa preservação da FE
até fases avançadas
da doença quando
ocorre algum grau de
dilatação
Anormalidades no enchimento ventricular com B4 pronunciada
Sintomas Congestivos (direita) – estase jugular, hepatomegalia,
ascite, edema periférico
Cardiomiopatia Restritiva
Cardiomiopatia Amilóide
Rodney H. Falk. Circulation 2005;112;2047-2060
Cardiomiopatia Restritiva
Cardiomiopatia Amilóide
Rodney H. Falk. Circulation 2005;112;2047-2060
Um importante diagnóstico diferencial
das cardiomiopatias restritivas são as
pericardites constritivas.
Cardiomiopatia Restritiva
Apresentação
Clínica
Cardiomiopatia
Dilatada
Cardiomiopatia
Hipertrófica
Cardiomiopatia
Restritiva
Fração de ejeção
(VN > 55%)
< 30% > 60% 25-50%
Dimensão diastólica de VE
(VN <55mm)
≥ 60mm Frequentemente
diminuída
< 60 mm
Espessura Parietal VE Diminuída Acentuadamente
aumentada
Normal ou Aumentada
Tamanho de Átrio Aumentado Aumentado Aumentada
Insuficiência Valvar Insuf. Mitral → Insuf.
Tricúspide
Insuficiência Mitral raramente graves
Primeiros Sintomas
Comuns
Intolerância ao esforço Intolerância ao esforço
Pode ter dor torácica
Intolerância ao esforço
Retenção hídrica
Sintomas Congestivos Esquerdo antes do direito Dispnéia primária aos
esforços
Direito frequentemente
excede o esquerdo
Risco de arritmias Taquiarritmia ventricular
Bloqueio de Condução
Fibrilação Atrial
Taquiarritmia ventricular
Fibrilação Atrial
Taquiarritmia ventricular
é incomum exceto na
sarcoidose; Bloqueio de
Condução na sarcoidose
e na amiloidose;
Fibrilação Atrial
Cecil Textbook of Medicine