Caso Clínico Leticia Kawano Dourado Grupo de Doenças Intersticiais Pulmonares Divisão de...
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Caso Clínico
Leticia Kawano DouradoGrupo de Doenças Intersticiais Pulmonares
Divisão de Pneumologia - InCorFaculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
História Clínica
56 anos, sexo masculino, pedreiro
Consulta rotina Medicina do Trabalho: Nódulo em radiografia de tórax PPD 15mm 3 pesquisas BAAR escarro: negativas
Tabagista 60 a.m.
História Clínica
Queixas:
– Artralgia punhos, joelhos e tornozelos há 1
ano (padrão mecânico??)
– Hiperemia e dor ocular bilateral há 2 meses
Exame Físico
Bom estado geral Olhos vermelhos e dolorosos Edema de membro superior D
SpO2 97% Ausência de alterações pulmonares
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo pulmonar
•Poliartralgias (?)
História Clínica
Aval Oftalmo: Esclerite nodular bilateral
Doppler MSD: Trombose venosa profunda
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo pulmonar
•Poliartralgias (?)
Tomografia de Tórax
Hipóteses Diagnósticas
e Conduta
Biópsia cirúrgica nódulo LID
Revisão externa
Processo inflamatório crônico granulomatoso
necrotizante não-caseoso
Ausência de sinais de vasculite
• Possibilidades diagnósticas:
. Infeccioso – pesquisas
negativas
. Nódulo reumatóide
. Granulomatose de Wegener
Sorologia para fungos negativa
HIV negativo
•56a, masculino
•TBG 60am, PPD 15
•Nódulo (granuloma)
•Poliartralgias (?)
•Esclerite nodular
•TVP MSD
Prova terapêutica com
esquema RIP?
Adequado ou não?
Nota
Pcte vinha encaminhado de outro serviço:
– Uso de esquema RIP há 2 meses
• HD: TB ocular/pulmonar
• sem melhora sintomas oculares
• surgimento de novo nódulo pulmonar
Ur e Crea normais
Urina 1: normal
VHS 36 mm PCR 18 mg/L
Hb 15 g/dL Ht 46% Leuc: 8.400/mm3
FAN 1/80 (nuclear pont fino)
FR: 312 anti-CCP 125 c-ANCA: 1/20
•56a, masculino
•TBG 60am
•Nódulo (granuloma)
•Poliartralgias (?)
•Esclerite nodular
•TVP MSD
?
Fio de Ariadne
Fio de Ariadne
Ausência de resposta ao
esquema RIP
+
Indícios de auto-imunidade
Qual doença auto-imune?
Nódulos granulomatosos com necrose
no pulmão
Esclerite nodular bilateral
FR 312: anti-CCP: 125
Poliartralgias
TVP
Diagnóstico Diferencial
Doença Inflamatória intestinal
Nódulos necrobióticos:– Histologia semelhante ao pioderma
gangrenoso• Netrofílico, vasculite linfocitária
ANCA-p
Esclerite associada
Kasuga, I et al. Respir Med, 1997
Peeters, M et al. Am J Gastroenterol, 2001
LH: Incomum a ausência de linfadenomegalia
mediastinal
No caso relatado: Linfadenomegalia cervical e
mediastinal + esclerite
Les Demoiselles d'Avignon. Picasso, 1907
vsGranulomatose com
Poliangeíte
(WEGENER)Artrite Reumatóide
Granulomatose com poliangeíte
Granulomatose com poliangeíte
(Wegener) – forma localizada
– Aspecto tomográfico e histologia
compatíveis
– Esclerite
– ANCA-c 1/20
No entanto…
Anti-CCP não é descrito Wegener
22 pacientes com Granulomatose com poliangeíte (Wegener):– 30% FR positivo– 0% anti-CCP
Anti-CCP
~90% especificidade para Artrite Reumatóide
Falsos positivos:– LES– Sjogren– Tuberculose ativa– Deficiência de alfa-1-anti-tripsina– DPOC
Fabien, N et al. Clin Rev Allergy Immunol, 2008
Elkayam, O et al. Ann Rheum Dis, 2006
Nishimura K et al. Ann Intern Med. 2007
Esclerite
50% dos casos esclerite tem associação
com doença sistêmica
– Mais comum associação: Artrite Reumatóide
– Outras:
• Vasculites ANCA
• Doença Inflamatória Intestinal
• LES
• Policondrite recidivante
Jabs, DA et al. Am J Ophthalmol, 2000
Qual o impacto em
diferenciar Artrite
Reumatóide da
Granulomatose com
Poliangeíte (Wegener)?
Seleção do Tratamento?
Determinada pela manifestação mais grave da doença!
Esclerite nodular
Denominador comum
Importância
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
• Acometimento renal
•Colonização nasal por S. aureus mantém
doença
•MTX opção casos mais leves ou em fase
manutenção
Artrite Reumatóide
• Raro acometimento renal
• Elevado risco de Osteoporose
•Acometimento hematológico
•MTX droga inicial de escolha
Finalmente: um pouco
sobre nódulos
reumatóides no pulmão
Nódulo Reumatóide típico
Mais comum Artrite Reumatóide + sintomas clássicos articulares
FR e anti-CCP em altos títulos
Associação com nódulos subcutâneos
Doença ativa
Geralmente assintomáticos
Complicações: Pneumotorax, derrame pleural, fístula broncopleural
Turesson C et al. Curr Opin Rheumatol, 2013
Subpleurais
Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP
Ambulatório de Doenças Intersticiais Pulmonares. HC-FMUSP
Podem cavitar
Histologia Clássica
Não é patognomônica
Nódulo com necrose central e paliçada de histiócitos, podendo conter células gigantes esparsas
Vasculite (não necrotizante)
Céls gigantes
Katzenstein, AL. Surgical Pathology of Non neoplastic Lung Disease, 2006
Reis-Filho, S et al. Diagnostic Cytopathology, 2001
Evolução do caso
Iniciado Ciclofosfamida e CES: pela Esclerite
Anticoagulação para TVP
Evolução do Caso
Após 01 ano
No desmame do tratamento:
– Artrite simétrica de IFP e MCP
– 9 dosagens de ANCA negativas
– Nunca acometeu seios face ou rins
Evolução do Caso
Artrite Reumatóide
E a presença inicial do
ANCA-c?
ANCA-c na Artrite Reumatóide
18%: ANCA títulos < 1/50 – não valorizados
19,8%: ANCA+ (mais comum ANCA-p)
13% casos: c-ANCA baixos títulos
Pctes com Artrite Reumatóide ANCA+: – FR altos títulos– Maior positividade do FAN– Maior comprometimento funcional
ANCA-c na Artrite Reumatóide
Reação a drogas da AR?
Artrite Reumatóide (FR+) há 5 anos
Surgimento de vasculite ANCA-c (PR3 – altos títulos): GNRP e vasculite cutânea 3 meses pós-infliximab
ANCA-c: falso positivo?
A sensibilidade e especificidade da IF varia pois depende do extrato utilizado
ANCA-c baixos títulos: Associado a vasculite ANCA em 50% casos testados
Observado em outras condições clínicas – Principalmente colagenoses
Stone, JH et al. Arthritis Care Res, 2000
Obrigada
Grupo de Doenças Intersticiais PulmonaresInCor- HC-FMUSP