CASO CLÍNICO

J.M.P.

● David Queiroz Borges Muniz

Anamnese

● Dados da admissão no PA– Pct 36 anos, portador de miocardiopatia dilatada grave, já na

fila de transplante cardíaco. Internado há 1 semana no PA/HC com quadro de choque cardiogênico.

– Relata mais de uma internação por mês já há vários meses. Atualmente em uso domiciliar de furosemida(120+80), losartan(12,5Uid), espirono(25Uid), digoxina(0,125Uid), carvedilol(3,125Bid)

– Hoje queixando-se ainda de náuseas e vômitos, mas relata melhora da dispnéia.

Exame Físico

● Orientado, corado, hidratado● SR normais sem RA● FR 28irpm s/ esforço● RCR ritmo de galope ● SSR III/VI f MI+axila ● 116bpm; PA palpatória: 90 mmHg● Pulsos grau I/IV; pulso alternante; PVJ↑↑● Abdome flácido RH1+; fígado a 3-4cm RCD

Miocardiopatia dilatada idiopática

● doença primária do miocárdio de causa desconhecida, caracterizada por dilatação do ventrículo esquerdo, ou biventricular, e contratilidade diminuída do miocárdio.

Epidemiologia

● A incidência anual varia de 5-8 casos por 100000.

● Nos EUA provoca anualmente 10000 mortes. ● Negros e homens possuem um risco 2,5 vezes

maior quando comparados com brancos e mulheres.

● Associação convincente tem sido identificada entre a doença e hipertensão, uso de agonistas beta-adrenérgicos e consumo moderado de álcool.

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Survival among Patients with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy in Seven Series

Como dilatação cardíaca e disfunção podem resultar de uma grande variedade de doenças hereditárias, há importância prognóstica e implicações terapêuticas na diferenciação das causas secundárias e potencialmente reversíveis de doença do miocárdio.

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Known Causes of Dilated Cardiomyopathy

Aspecto morfológico

● O Achado morfológico característico de CDI é a dilatação de ambos os ventrículos.

● Trombos murais estão freqüentemente presentes no VE e nos átrios, que usualmente também se encontram dilatados.

● O coração está aumentado de peso, indicando hipertrofia, mas a espessura máxima da parede livre do VE e do septo encontram-se normais por causa da dilatação anormal das câmaras.

● Cicatrizes podem estar presentes no folhetos das válvulas mitral e tricúspide, assim como dilatação secundária dos seus anéis. As artérias coronárias do epicárdio e intramurais estão normais.

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Apical Four-Chamber Echocardiographic Views of a Subject with a Structurally Normal Heart (Panel A), a Patient with Moderate Depression of Left Ventricular Systolic Function (Panel B), and a Patient

with Advanced Dilated Cardiomyopathy (Panel C)

Aspecto microscópico

● hipertrofia e degeneração substancial de cardiomiócitos

● graus variáveis de fibrose intersticial e ocasionalmente pequenos agregados de linfócitos(geralmente menos de 5 por campo no grande aumento)

Dec, G. W. et al. N Engl J Med 1994;331:1564-1575

Endomyocardial-Biopsy Specimens from a Patient with Idiopathic Dilated Cardiomyopathy (Panel A) and a Patient with Lymphocytic Myocarditis (Panel B)

Aspectos clínicos

● Maior parte dos pacientes são primeiro vistos nas idades de 20-50 anos, mas a doença pode acometer crianças e idosos.

● A manifestação inicial mais comum é a insuficiência cardíaca, que ocorre em 76-85% dos pacientes. Surpreendentemente a insuficiência cardíaca é freqüentemente avançada; 90% dos pacientes apresentam classe funcional III ou IV na época do diagnóstico.

● Sintomas da insuficiência esquerda predominam, com diminuição da capacidade atlética, dispnéia aos esforços progressiva(86% dos pacientes), palpitações(30%) e edema periférico (29%).

Aspectos clínicos

● Cardiomegalia assintomática é detectada em 4-13% dos pacientes. ● Distensão abdominal, dor no quadrante superior direito, náusea e

anorexia atribuíveis a insuficiência ventricular direita podem ocorrer na fase aguda da doença, podendo levar ao diagnóstico errôneo de doença hepática ou biliar.

● Dor torácica aos esforços, às vezes indistintas da angina pectoris, ocorre como sintoma inicial em 8-20% dos pacientes e eventualmente ocorre em aprox. 35%.

● Êmbolos sistêmicos e pulmonares são a manifestação inicial em 1.5- 4 % dos pacientes e são mais vistos naqueles com insuficiência avançada e cardiomegalia.

Aspectos clínicos

● Apesar de fibrilação atrial ser mais comum em pacientes com eventos embólicos, está presente em menos de 25% desses pacientes.

● Arritmias ventriculares são comuns, mas síncope e morte súbita são raramente manifestações iniciais da doença.

Fatores associados a prognóstico ruim

● Arritmias ventriculares ● complicações embólicas● disfunção ventricular esquerda● fração de ejeção do ventrículo esquerdo● Dilatação do ventrículo direito● Relação massa-por-volume ventricular reduzida● Ritmo de galope(B3) persistente

Fatores associados a prognóstico ruim

● Sinais de insuficiência ventricular direita● BAV de primeiro ou segundo grau● Bloqueio de ramo esquerdo● hiponatremia● absorção máxima de oxigênio abaixo de 10-12ml por Kg

de peso corporal por minuto está relacionada com mortalidade em um ano acima de 50% e é freqüentemente usada pra identificar pacientes que necessitam de transplante.

● Síncope está associada com morte súbita

Fatores associados a bom prognóstico

● Classe funcional menor que IV● Jovens● Sexo feminino

Patogênese

● Fatores genéticos e familiares:– 20% dos pacientes com CDI possuem pelo menos 1 parente de

primeiro grau com redução de fração de ejeção e cardiomegalia.

– A herança na maioria das famílias é autossômica dominante, mas a doença é geneticamente heterogênea, e há relatos de herança autossômica recessiva, recessiva ligada ao X e herança mitocondrial.

– Freqüência aumentada do genótipo DD da ECA e a identificação de mutações no locus Xp21 do gene da distrofina nos casos de CDI ligados ao cromossomo X.

– Associação entre antígenos HLA de classe II(DR e DQ). DR4, DQw4, ou ambos, estão presentes em 63% dos pacientes com cardiomiopatia. Apenas 26% no grupo controle.

Patogênese

● Miocardite viral e outros insultos citotóxicos:– Acredita-se ser seqüela de miocardite viral em alguns

pacientes. Resposta auto-imune desencadeada por aberrações na indução da expressão de antígeno do MHC de classe II podem ser responsáveis pelo insulto inicial e progressão da doença.

– Especula-se que seja uma seqüela tardia de miocardite por vírus Coxsackie B, mas não se conseguiu demonstrar a presença do vírus no miocárdio

Patogênese

● Anormalidades do sistema imune– Ativação de células T pode resultar tanto da interação com

antígenos externos( como vírus) como da expressão de antígenos HLA de expressão alterada nos miócitos.

– Auto-anticorpos de uma variedade de antígenos cardíacos foram identificados, incluindo aqueles para receptores β1-adrenérgicos, antígenos mitocondriais como translocador do nucleotídeo adenina, “branched-chain” cetoácido desidrogenase, M7 e proteínas carreadoras de adenosina di e trifosfato, e cadeia pesada da miosina cardíaca.

– Não se sabe ainda se esses auto-anticorpos são patogênicos ou simplesmente refletem a lesão miocárdica em longo prazo.

Avaliação diagnóstica

● Anamnese:– Consumo excessivo de álcool foi identificado em até

40% dos pacientes com CDI. – Doença viral recente, particularmente acompanhadas

de mialgias ou pericardite podem sugerir miocardite.– Doença coronariana isquêmica deve ser considerada

sempre que estiverem presentes fatores de risco ou dor torácica aos exercícios.

– História familiar pode sugerir cardiomiopatia familiar.

Avaliação diagnóstica

● Exame físico– Batimentos ventriculares prematuros

– Pulso jugular elevado com onda V proeminente e depressão Y súbita, indicativos de regurgitação tricúspide.

– Impulso apical deslocado lateralmente.

– Quarta bulha é quase universalmente presente.

– Terceira bulha é tipicamente auscultada nas doenças mais avançadas ou durante períodos de descompensação sintomática.

– Sopro sistólico devido a regurgitação atrioventricular é comum. Esse sopro quase nunca excede grau 2/6 em intensidade.

– O sopro da regurgitação mitral pode não ser holossistólico e o aumento do sopro na regurgitação tricúspide na inspiração é freqüentemente ausente.

Avaliação diagnóstica

● Raio X e ECG:– Cardiomegalia– Redistribuição pulmonar venosa– Anormalidades de condução em mais de 80% dos

casos e incluem BAV de primeiro grau, bloqueio do ramo esquerdo, hemibloqueio anterior esquerdo, atraso na condução interventricular

– Bloqueio de ramo direito é raro– Fibrilação atrial surge em 20% dos pacientes

Avaliação diagnóstica

● Ecocardiograma:– Procedimento diagnóstico inicial mais útil– Dilatação ventricular esquerda, espessura da parte

livre e septal normal ou reduzida, hipocinese global– Dilatação atrial também é comum mas menos

pronunciada que a o dos ventrículos.– Trombos intracavitários são comuns e mais freqüentes

no ápice do ventrículo esquerdo– Padrão de dilatação restrita ao VE sugere doença

isquêmica e não um processo primário do miocárdio.

Avaliação diagnóstica

● Angiocoronariografia deve ser reservada a pacientes com dor torácica aos esforços e/ou com suspeita de isquemia ventricular

● Biópsia deve ser considerada para paciente participantes de ensaios clínicos e aqueles com disfunção miocárdica e doença sistêmica tratável que sabidamente afeta o miocárdio, como sarcoidose e eosinofilia.

Tratamento

● Terapia de suporte:– Repouso, controle do peso, abstinência do tabaco, consumo

moderado de álcool, atividades físicas reduzidas durante o período de descompensação, dieta, ingestão reduzida de sódio.

● Vasodilatadores– Tratamento inicial para qualquer paciente com disfunção

ventricular esquerda.– Há melhora da classe funcional e redução da hospitalização

por descompensação.– Inibidor de ECA (enalapril), agentes que atuam na musculatura

lisa como hidralazina e dinitrato de isossorbida têm eficácia comprovada no prolongamento da sobrevida desses pacientes.

Tratamento

● Anticoagulantes: – Warfarina deve ser prescrita para pacientes com CDI com

insuficiência cardíaca sintomática.● Terapia antiarrítmica

– Doses baixas de amiodarona(200mg por dia) reduzem arritmias ventriculares e melhoram a tolerância ao exercício e função ventricular.

● Agentes inotrópicos positivos– Glicosídeos digitálicos são eficientes no controle dos sintomas da

insuficiência cardíaca em pacientes com ritmo sinusal normal.– Há benefícios a longo prazo em termos de fração de ejeção,

capacidade aeróbica e sintomas da falência cardíaca.

Tratamento

● Agentes beta-bloqueadores– A ativação simpática excessiva do coração pode ser deletéria ao miocárdio

deprimido.

– O uso de beta-bloqueadores melhora os sintomas, capacidade aeróbica, fração de ejeção do ventrículo esquerdo e aumenta a sobrevida.

– Os benefícios são maiores em pacientes com taquicardia em repouso ou níveis circulantes elevados de norepinefrinas.

– Metoprolol, Carvedilol e Bucindilol.

– Ensaio clínico com Metoprolol mostrou melhora na qualidade de vida, mas não aumentou sobrevida em pacientes com cardiomiopatia dilatada.

● Imunossupressão– Ensaios com uso de prednisona obtiveram resultados desapontadores

Tratamento

● Transplante cardíaco– Cardiomiopatia dilatada permanece como a principal

indicação para transplante cardíaco em adultos e crianças.

– Há melhora na qualidade de vida após o transplante– taxa de sobrevida em 1 ano é de 79%, – 74% em 5 anos e 72% em 10 anos.