Caso Clínico: Síndrome Hemolítico-

urêmica Interno: Alisson Barreto

Coordenação: Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.br

Brasília, 10/6/2009

Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS

Internato Pediatria – HRAS/SES/DF

Caso Clínico:• Identificação:

E.S.R., 2 anos e 4 meses, P = 11,6 kg, masculino, pardo, natural de Brasília, residente e procedente de Águas Lindas – GO.

• QP.: Descorado há 1 dia.

• HDA.: Obstrução nasal e rinorréia amarelada há 5 dias, espessa e

de odor fétido, associada à tosse não produtiva, sem dispnéia.

Febre há 5 dias, de 38 a 38,5ºC, em 2 a 3 picos diários, cedendo ao uso de dipirona.

Hiporexia e vômitos pós-prandiais há 5 dias.

Caso Clínico:• HDA.:

Piora do estado geral há 2 dias, com prostração e irritabilidade

Intensificação dos vômitos há 2 dias, com surgimento de diarréia com fezes líquidas, escurecidas, com muco e sangue vivo

Persistiu com tosse não produtiva, porém com dispnéia leve há 2 dias

Oligúria há 2 dias, com urina escura tipo “cor de guaraná”.

Edema periorbital, em mãos e pés há 2 dias.Hipocorado há 1 dia.

Caso Clínico:Sem lesões de pele.Nega Alergia a medicamentos.Sem alterações do sono.Nega convulsões ou sinais focais.

• Antecedentes:Pré-natal completo, gestação de baixo risco.Nascido de parto normal, a termo, sem

intercorrências. Não chorou ao nascer (mãe sem o cartão), P

= 3050g

Caso Clínico:• Antecedentes:

Seio materno exclusivo por 1 mês, seguido por leite de vaca.

Crescimento e DNPM adequados.Calendário Vacinal em dia.Alérgico à picada de insetos.Passado de amigdalites (3 episódios).Internação há 6 meses para tratamento de otite

complicada por convulsão febril.Nega traumas, transfusões ou cirurgias.

Caso Clínico:• Hábitos de Vida e Condições Sociais:

Casa de alvenaria de 5 cômodos, com 4 pessoas da família.

Água encanada filtrada. Fossa Séptica. Cão em domicílio e gatos em Peri domicílio.

Renda mensal de 1500 reais.

Alimentação habitual da família, a base de pães e leite, legumes e cereais, carnes, e frutas. Pouca ingestão de folhas.

Caso Clínico:• Antecedentes Familiares:

Pai de 43 anos, Epiléptico, em tratamento.Mãe de 33 anos, saudável.Irmão de 7 anos, saudável.Irmã de 16 anos, saudável.

• Ao Exame:REG, Palidez cutâneo-mucosa (4+/4),

hipoativo, irritado, levemente dispnéico, acianótico, anictérico, afebril, hidratado, bem nutrido.

Caso Clínico:• AR: MVF Rude, Roncos de transmissão difusos,

esforço respiratório discreto, FR: 30 IRPM.

• ACV: RCR 3T, BNF, presença de B3 e Sopro Sistólico (3+/6+), FC: 124 BPM. PA: 120X80mmhg

• Abdome: Plano, levemente distendido, RHA preservados, timpânico, flácido, indolor a palpação. Fígado palpável a 2 cm do RCD, Baço impalpável.

• Extremidades: Bem perfundidas, Edema periorbitário, em mãos e pés (2+/4+), depressível, sem flogose.

Caso Clínico:• Exames da internação:

Hemograma: hemácias: 1.740.000, hematócrito: 14,5%, hemoglobina: 4,97,

leucócitos: 16.900, segmentados: 55%, bastões 3%, linfócitos: 39%

monócitos: 3%. plaquetas: 40.100

Esfregaço de sangue periférico: Anisocitose: 4+, Hipocromia 4+,

Esferócitos e Acantócitos.

VHS: 57 mm

PCR: 1,74

Caso Clínico:• Bioquímica:

Na: 135, K: 3.4, Cl: 104, Ca: 8.3 TGO: 45, TGP: 25, uréia: 98, creatinina: 0.9

• EAS: Densidade: 1.020, pH: 5,0 , proteína (+),

hemoglobina (++), leucócitos: 3 a 5 p/c, células: 2 a 3 p/c, hemácias: 15 a 20 p/c. Flora bacteriana: (+), Muco: (+).

• Urocultura: Negativa

Caso Clínico:

Síndrome Hemolítico-Urêmica

Síndrome Hemolítico-Urêmica• Drescrita por Gasser em 1955

• Tríade: Anemia Hemolítico MicroangiopáticaPlaquetopeniaIRA

Causa frequente de IRA em lactentes e crianças pequenas (rara em Neonatais)

É a causa vascular glomerular mais comum de IRA

Grande Nº de casos na França e Argentina

Poucos casos no Brasil (?)

Síndrome Hemolítico-UrêmicaClassificação Etiológica:

• Típica (Enteropática, Epidêmica):– Pós-diarréica (D+) : 90% dos casos

7 meses a 2 anosAssociada a Infecções por E. Coli O157:H7Reservatórios: TGI Humano e BovinoTransmissão: Via Fecal-Oral e Ingestão de

carne bovina mal cozidaParticipação de Verotoxinas

Síndrome Hemolítico-Urêmica• Atípica – Não-diarréica (D-):

– SecundáriaPós Ciclosporina, Antineoplásicos, Cocaína,

Doença de Kawasaki, SIDA, Câncer, Transplante

– Hereditária / Familiar Autossomica Dominante ou Recessiva,

EIM Cobalamina

Cursam com Hipocomplementenemia e Recidivas Frequentes

Síndrome Hemolítico-UrêmicaInfecção Intestinal

Absorção de Toxinas Shiga-Like

Lesão Endotelial

Trombose Local e Fibrina

Anemia Microangiopática

Síndrome Hemolítico-Urêmica• Quadro Clínico:

Típica - Pós-diarréica (D+):– Gastroenterite Aguda: de 1 a 15 dias

Vômitos e Diarréia SanguinolentaAcometimento de Cólon

(Diferencial: Apendicite, Megacólon Tóxico e Intussucepção)

Melhora com o Início da Tríade

– Icterícia: 15 a 30% é leve– Hepatomegalia: 10 a 50%– Pode acometer: Pâncreas, Pericárdio, Miocárdio

e Pulmão.

Síndrome Hemolítico-Urêmica• Quadro Clínico:

– Manifestações Hematológicas: Palidez:

Anemia Hemolítica Após Horas ou dias da gastroenterite

ReticulocitoseEsquizócitosEritroblastose (Resposta Medular)Coombs Direto e Indireto Negativo

Curva de Resistência Globular Normal

Síndrome Hemolítico-UrêmicaEsquizócitos:

Síndrome Hemolítico-Urêmica• Quadro Clínico:

– Trombocitopenia:Consumidas nas Arteríolas e Capilares

GlomerularesSua Intensidade Não tem Valor PrognósticoVolta a Normalidade em 2 semanas

– Febre (50% dos casos)

– Petéquias e Equimoses (30 a 40% dos casos)

– Hipertensão Arterial (50% dos casos)

Síndrome Hemolítico-Urêmica• Quadro Clínico:

– Manifestações Renais:Decorrem de Microangiopatia Trombótica

de grau variávelHematúriaProteinúriaOligúria ou AnúriaInsuficiência Renal

Anúria > 15 dias => Maior Gravidade e Sequelas : HAS, Síndr. Nefrótica ou IRC

Síndrome Hemolítico-Urêmica• Quadro Clínico:

– Manifestações Neurológicas: Decorrem de Infartos cerebrais e em gânglios

da BaseLeves: Apatia, Irritabilidade, Distúrbios do

ComportamentoGraves: Convulsões e Hemiparesias

Descerebração, Cegueira Cortical e Coma

Acometimento do SNC: Pior PrognósticoAlta Mortalidade (30 a 90%)

Síndrome Hemolítico-Urêmica

• Quadro Clínico:– Manifestações Cardiovasculares:

Decorrem da Sobrecarga de Volume e da Síndrome Hipercinética da Anemia Aguda

Taquicardia3º BulhaSopro Sistólico

Outras: Rabdomiólise, Necrose cutânea, Parotidites, Infarto de retina, Colelitíase

Síndrome Hemolítico-Urêmica- Bioquímica sérica:

Aumento de LDH, bilirrubina indireta, Uréia e Cretinina, lipídeos totais, ácido úrico, amilase, lipase e glicose Hipercalemia Hiponatremia Hiperfosfatemia Acidose metabólica Hipoalbuminemia

- EAS: - USG Renal: Hematúria Rins de volume Proteinúria Hiperecogênicos Cilindrúria

Síndrome Hemolítico-UrêmicaTratamento: Quando Vir perigo se

aproximando....

Síndrome Hemolítico-Urêmica... Fuja do perigo, Antes que seja tarde.

Síndrome Hemolítico-Urêmica• Tratamento:

Suporte: Reduz a Mortalidade de 40% para 4 a 12%

Anemia: Transfusões sempre que Hg < 6mg/dL

Controle Vigoroso da HAS

Controle do Desequilíbrio Hidroeletrolítico

Controle da IRA com diálise precoce se necessário, e Transplante se IRC terminal

Corticóides, agentes antiplaquetários, anticoagulantes e fibrinolíticos não são eficazes

Obrigado!!!