CASO CLÍNICO: Tetralogia de Fallot

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DFCurso de Medicina

Internato em Pediatria – HRAS - 2012Apresentação: Marcello Eduardo Campelo

Coordenação: Sueli R.FalcãoBrasília, 28/4/2012

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Caso clínico

• Identificação: 2 anos e 2 meses, DN 24/12/2009, natural de Samambaia-DF, procedente da Asa Norte (DF). Informações obtidas da mãe com dificuldades

• Q.P.: “Cansaço e falta de ar desde que nasceu.”

Caso clínico• HDA (em 29/03): Mãe acompanhante relata que a criança apresenta quadro de

cansaço desde que nasceu, precipitado durante os períodos de mamada, e que melhorava depois que parava de se amamentar. Aos 6 meses, foi diagnosticado sopro cardíaco durante consulta de rotina com pediatra. Aos 7 meses, durante consulta ambulatorial, constatou-se oximetria em níveis muito baixos, acompanhada de hematêmese, dispneia e cianose, sendo então encaminhada para o setor de internação do INCOR, onde foi realizada, no dia seguinte, cirurgia cardíaca paliativa. Há 9 meses, foi internada por cianose de extremidades, obtendo boa recuperação. Permaneceu assintomática desde então. Há 11 dias, relata início de quadro de tosse produtiva, associada a hematêmese, epistaxe, melena e dispneia. Há 9 dias, foi internada nesta unidade, onde evoluiu com 2 episódios convulsivos, sendo a primeira marcada por movimentos de difícil caracterização, em paciente desacordada, em dimídio direito, com paralisia facial à direita e diminuição da força muscular do mesmo lado, além de sinal de Babinski à direita, associada a um pico febril de 38,9°C, dispneia e taquicardia. A segunda crise convulsiva teve duração de 5 minutos, caracterizada por movimentos tônico-clônicos de MMSS e MMII, melhorando com uso de diazepam. Após a crise, iniciou novo episódio de hemoptise, epistaxe e melena, além de cianose de extremidades e perioral. Apresentou também à internação dispneia, que melhorava com uso de oxigenioterapia sob CN. Nega dor abdominal, constipação intestinal, alterações urinárias, coriza, obstrução nasal.

Caso clínico• Antecedentes pessoais fisiológicos:

– Nasceu de parto normal, a termo. Sem intercorrências.– PN iniciado no 3º trimestre. Realizou apenas 4 consultas de pré-natal, nega

intercorrências.– Refere uso de ATB durante gestação para tratar furunculose (cefalexina) e

corrimento vaginal (não se recorda), mas não se lembra em que período gestacional. Teve boa recuperação.

– Nega tabagismo e etilismo na gestação.– Não realizou sorologias na gestação, mas sim após parto (HIV e sífilis, ambas NR).– G2Pn1Pc1A0.– IG: 37 semanas + 6 dias.– Chorou ao nascer.– Apgar 9, 10.– Peso ao nascer 2620 g, estatura ao nascer 48 cm, PC ao nascer 33 cm.– Marcos do desenvolvimento (lembrados pela mãe): sustentou o pescoço aos 5

meses, sentou com apoio aos 5 meses, sentou sem apoio aos 7 meses, engatinhou aos 10 meses, deambulou com 1 ano, falou com 2 anos.

– Não possui ainda controle esfincteriano.– Vacinação completa.– Teste do pezinho realizado, normal.– Ortolani (-).

Caso clínico

• Antecedentes pessoais patológicos:– Nega doenças de infância: sarampo, varicela, caxumba,

coqueluche, difteria, rubéola, asma, bronquite. Teve PNM após cirurgia, abaixo citada, com boa recuperação.

– Internações prévias:• (1) Por cirurgia cardíaca, com duração de 29 dias, em agosto de

2010, no INCOR. Permaneceu na UTI após cirurgia, por ter contraído PNM, onde foi tratada.

• (2) Por cianose de extremidades, com duração de 14 dias, em junho de 2011, no HRAN.

– Cirurgia prévia: cardíaca, em agosto de 2010.– Nega traumas prévios.– Nega alergias alimentares e medicamentosas.– Transfusões sanguíneas: durante cirurgia cardíaca.

Caso clínico• Antecedentes familiares:

– Mãe, hígida, alérgica à penicilina. – Pai e tio materno: sopro cardíaco.– Nega doenças hematológicas.

• Hábitos de vida:– Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses.– Alimentação atual:

• Café-da-manhã: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine).

• Lanche da manhã: oferecido pela creche.• Almoço: oferecido pela creche.• Jantar: arroz, feijão, carne, verdura, legume OU sopa.• Ceia: leite oferecido na mamadeira (mucilon ou farinha láctea ou Ovomaltine) +

fruta.– -Mora com a mãe na casa dos patrões, com 09 cômodos, com 06 pessoas, saneamento

completo.– Nega tabagismo familiar. – Nega animais domésticos.– Padrão habitual de sono.

Caso clínico• Exame físico de admissão hospitalar (em

20/03/2012):– REG, hipocorada++/4+, hidratada, cianose de

extremidades e perioral, anictérica, irritada ao exame.– AR: MV rude, com roncos. FR: 42 irpm com tiragem

subcostal, retração de fúrcula leve, Sat O2 em ar ambiente 74% e com O2 sob CN 2L/min 90%.

– ACV: RCR, 2T, presença de sopro sistólico 3+/6+, FC: 98bpm.

– Abdome: normotenso, sem VMG, RHA (+).– Extremidades: Bem perfundidas, sem edemas,

petéquias ou equimoses.

Caso clínico• Exame físico em 29/03/2012:

– Paciente em BEG, anictérica, acianótica, hipocorada 1+/4+, hidratada, ativa, reativa, dispneica leve.

– Sinais vitais: FC 122 bpm, FR 39 rpm (Sat O2 89% em ar ambiente), T°C 36,3.

– Linfonodos: ausência de gânglios palpáveis.– Boca e cavidade bucal: ausência de lesões. Palato íntegro, sem alterações.

Orofaringe sem exsudatos, inflamação ou presença de pus. – ACV: Ausência de abaulamento precordial. Ictus cordis com localização, intensidade

e ritmo normais. Ausência de turgência jugular. RCR, BNF, 2T, sopro sistólico em foco mitral 3+/6+. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos.

– AR: Tórax sem abaulamentos e retrações. Presença de tiragem em fúrcula moderada e intercostal leve, sem batimento de asa de nariz. Expansibilidade pulmonar preservada. MV rude, sem RA.

– Abdome: Plano, flácido, normotenso. Ausência de abaulamentos e retrações, herniações, nodulações, tumorações. RHA (+). Traube livre. Fígado a 3 cm do RCD. Baço impalpável. Ausência de VMG. Ausência de sensibilidade dolorosa à palpação superficial e profunda.

– Extremidades: Ausência de edema e bem perfundidas. Presença de baqueteamento digital com cianose habitual. Tempo de enchimento capilar normal.

Caso clínico20/03 22/03 28/03 Valor de referência

HEMOGRAMAHemácias 5,06 x 106/µl 4,36 x 106/µl 4,83 x 106/µl 4,20 – 5.50Hemoglobina 13,8 g/dl 12,0 g/dl 14,2 g/dl 11,5 – 14,0Hematócrito 40,6% 35,4% 41,5% 28,0 – 40,0VCM 80,2 fl 81,2 fl 85,9 fl 75,0 – 80,0HCM 27,3 pg 27,5 pg 29,4 pg 28,0 – 30,0CHCM 34,0 g/dl 33,9 g/dl 34,2 g/dl 33,0 – 37,0RDW 15,3% 16,1% 15,5% 12,0 – 17,0LeucócitosSegmentadosBastonetesEosinófilosBasófilosMonócitosLinfócitos

15800/µl79,0%0,0%0,0%0,0%5,0%

16,0%

12000/µl77,0%0,0%0,0%0,0%7,0%

16,0%

12400/µl46,0%0,0%1,0%0,0%3,0%

50,0%

6500 – 1800025,0 – 40,0

0,0 – 5,01,0 – 5,00,0 – 3,0

2,0 – 10,050,0 – 80,0

Plaquetas 265000/µl 228000/µl 155000/µl 150000 - 450000VHS 10 mm/h Material

insuficiente- 0-20

Caso clínico20/03 22/03 28/03 Valor de referência

BIOQUÍMICA E ELETRÓLITOSGlicemia - 82 mg/dl - 70 - 99Amilase 52 UI/l - - 0 - 125Proteína total 6.6 g/dl - - 6,0 – 8,0Albumina 4,1 g/dl - - 3,5 – 5,5 Globulina 2,5 g/dl - - 1,4 – 3,2Relação albumina/globulina

1,6 g/dl - - 1,4 – 2,2

Bilirrubina total 0,13 mg/dl - - 0,00 - 1,00Bilirrubina direta 0,08 mg/dl - - 0,00 – 0,20Bilirrubina indireta 0,05 mg/dl - - 0,20 – 0,80Cálcio - 9,0 mg/dl - 8,4 – 10,5Cloreto - 98 mg/dl - 98 - 109Magnésio - 1,5 mg/dl - 1,9 – 2,5Potássio - 4,51 mg/dl - 3,6 – 5,0Sódio - 134 mg/dl - 135,0 – 148,0

COAGULOGRAMATempo de coagulação 8 min 7 min - 4 - 10Tempo de sangramento

2 min 1 min e 30 s - 1 -5

Prova do laço Não realizada Negativa - NegativaRetração do coágulo Parcialmente retrátil Incompleta - CompletaTAP 16,6 s (70,3%) - - > 70 TTPa 29,8 s - - 16,0 – 40,0INR 1,22 - - Até 1,5

Caso clínico• RX de tórax

em 23/03/2012

Caso clínico• Endoscopia digestiva alta (EDA) em 21/03/2012:

– Paciente foi submetida a EDA no HBDF, sem intercorrências. – "Introdução do aparelho sob visão direta sem intercorrências. Nota-se

presença de sangramento proveniente de laringe.– ESÔFAGO: Curso e calibre preservados. Mucosa era íntegra. Junção

mucosa esôfago-gástrica coincidindo com o pinçamento diafragmático. Não havia hérnia de hiato.

– ESTÔMAGO: conteúdo líquido do estômago espesso com secreção mucóide amarronzada. Mucosa do corpo e do antro macroscopicamente normal. Realizada manobra de retroversão que evidenciou mucosa de fundo gástrico macroscopicamente normal. Cárdia fechada. Piloro regular e pérvio.

– DUODENO: bulbo de configuração anatômica e mucosa macroscopicamente normal até a segunda porção.

– CONCLUSÃO: Exame normal.– Obs: provavelmente está ocorrendo deglutição de sangue proveniente

da via aérea."

Caso clínico• Rx de tórax em 23/03:

– Cardiomegalia, com trama peri-hilar aumentada, sugestivo de aumento do VD.

• Avaliação da fonoaudiologia em 24/03/2012:

– Paciente apresenta aceitação parcial da dieta oral. Fica um pouco cansada durante a ingesta com queda da SpO2 (aceitável até o momento).Se alimenta de forma fracionada ao longo do dia, porém come bem. Apresenta dinâmica da deglutição efetiva sem sinais aparentes de broncoaspiração durante a ingesta.

– CD: Acompanhamento.

• Cultura de Swab retal, colhido na admissão da UTIP em 23/03/2012:– Resultado: NEGATIVO.

Caso clínico• Broncoscopia em 27/03/2012:

– Realizada laringotraqueoscopia flexível por acesso transnasal e através do TOT nº4,5 , com a criança sob anestesia geral em centro cirúrgico. Achados:

– Mucosa nasal congesta, hiperemia e sangrante ao toque do aparelho. Fossas nasais pérvias.

– Laringe com aspecto normal.– Traquéia com revestimento mucoso de aspecto habitual.– Carena principal centrada e com aspecto normal.– Árvore brônquica direita e esquerda sem alterações.– Não foi observado sinais de sangramento em via aérea inferior.

• TC de crânio em 27/03/2012:– Exame realizado sem e com injeção intravenosa de contraste.– O parênquima cerebral tem densidade preservada.– Não foram observadas coleções intra ou extra-axiais.– Não há desvio das estruturas da linha média.– Sistema ventricular e espaço subaracnóide com dimensões normais para a faixa etária.– Não foram observadas calcificações patológicas.– Não há sinais de realce anômalo pelo meio de contraste.– Conclusão: Exame normal.– Obs: Velamento dos seios maxilares e etmoidais bilateralmente.

Caso clínico• Ecocardiograma transtorácico com Doppler colorido em 31/08/2010:

– Situs solitus com levocardia. – Concordância veno-atrial e AV. Via de saída única aórtica (atresia pulmonar).– FO pérvio medindo 4 mm com shunt direita-esquerda.– Valva tricúspide com folhetos redundantes e regurgitação de grau discreto.– Presença de CIV subaórtica medindo 11 mm com shunt bidirecional não

restritiva. CIV muscular medindo 1,7 mm.– Aorta cavalga o septo em 50%.– VD hipertrófico e dilatado.– VE com boa função sistólica.– Shunt sistêmico-pulmonar do tronco braquiocefálico direito para artéria

pulmonar direita com fluxo contínuo, sendo gradiente sistêmico máximo de 54 mmHg e diastólico de 9 mmHg.

– Ampliação da artéria pulmonar esquerda que mede 6 mm e a artéria pulmonar direita mede 8 mm.

– Arco aórtico desce à esquerda, sem obstruções. Fluxo sistólico em aorta descendente com VTI anterógrado de 12 cm e fluxo reverso de 6,4 cm.

– Ausência de derrame pericárdico.

Caso clínico• Alta médica em 29/03/2012:

– Orientações.– Relatório médico de alta.– Receita de sulfato ferroso 4mg/kg/dia e SF nasal. – Continuar acompanhamento no INCOR (consulta marcada no dia 26/04/12). – Regulado ecocardiograma para avaliar fluxo pelo Blalock (pedido de regulação

com a mãe). Orientada a procurar avaliação ambulatorial de otorrinolaringologista para avaliar epistaxe.

• Hipótese diagnóstica:

– Cardiopatia congênita cianótica (CIV e colaterais sistêmico-pulmonares + atresia pulmonar – correção cirúrgica 1º tempo-Blalock Taussing à direita + ampliação da artéria pulmonar direita aos 7 meses de idade).

– Hematêmese e epistaxe (HDA) a/e.– Coagulopatia/distúrbio de coagulação?– AIT? Hipóxia cerebral?– AVC?– Abscesso cerebral. – Epistaxe resolvida, lesão em laringe? (com hematêmese e melena por sangue

deglutido).

TETRALOGIA DE FALLOT

Tetralogia de Fallot

• Cardiopatia congênita mais frequente em crianças > 1 ano.– 10% de todas as cardiopatias

congênitas.– 50% das cardiopatias cianóticas.

• Conhecida por Étienne-Louis Arthur Fallot (1888).

Tetralogia de Fallot• (1) Estenose da via de saída do VD

(infunbibular) com hipoplasia.

• (2) CIV.

• (3) Dextraposição e aorta aumentada de calibre.

• (4) Hipertrofia do VD.

Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342

Quanto ↑ estenose, ↑ cianose,↑ gravidade

Tetralogia de FallotDesvio anterior do septo infundibular + distorção

Desalinhamento do septo conotroncal com septo interventricular

CIV Estenose infundibular

Dextroposição da aorta

Hipertrofia de VD

Tetralogia de Fallot

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Tetralogia de Fallot• (1) Ocorre retorno venoso normal para o átrio direito (AD) e VD.

• (2) Quando o VD se contrai, o sangue pobremente oxigenado é desviado, em grande parte, para as cavidades esquerdas e aorta, gerando cianose.

• (3) O fluxo pulmonar extremamente restrito devido à obstrução do VD pode ser complementado (compensado) por colaterais provenientes da circulação brônquica pelo canal arterial patente.

• A cianose pode não ser uma manifestação precoce, pois a persistência do canal arterial, por exemplo, permite um fluxo pulmonar adequado.

• Posteriormente, com o seu fechamento associado ao aumento da atividade física e hipertrofia progressiva do infundíbulo, ocorrerá cianose.

Tetralogia de Fallot

Aumento do DC (não ocorre fluxo pulmonar)

Fatores que elevam a resistência pulmonar

ChoroEsforço físico

Taquicardia Movimentos intestinais

Despertar do

sono

↑ do fluxo direita-esquerda + ↓ da

resistência sistêmica

Convulsões, AVCÓbito

Catecolaminas

Cianose + acidose

metabólica (↑ pCO2, ↓ pH, ↓ pO2)

+ ↑ viscosidade sanguínea

Crise de hipóxia (hipercianótica)

↑↑ do fluxo direita-esquerda + ↓↓ da

resistência sistêmica

Infecção, calor, hipotensão,

anemia, drogas

Tetralogia de Fallot• Crise hipoxêmica:

– Alteração fisiológica básica: diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar com consequente maior aporte de sangue insaturado na circulação sistêmica, ou seja, aumento do shunt direito-esquerdo.

– Causa cianose aumento da pressão pulmonar liberação de catecolaminas vasoespasmo infundibular aumento da cianose.

– Geralmente ocorrem pela manhã e são imprevisíveis e espontâneas.

– Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode diminuir ou desaparecer.

– A incidência das crises cianóticas é maior em torno dos 18 meses de idade.

Cianose generalizada

Dispneia

Anemia

Hiperpneia paroxística

Síncope

Convulsões

Tetralogia de Fallot• Quadro clínico se relaciona com o grau de insaturação do O2,

decorrente da obstrução pulmonar e shunt direita-esquerda, resultando em cianose.

Grau de estenose

Idade do aparecimento

da cianose

Shunt

Paciente acianótico

(Pink Fallot)

Discreta 1-2 anos Esquerda-direita

Paciente cianótico

(Fallot clássico)

Moderada Primeiros meses

Direita-esquerda

Paciente cianótico

(Fallot extremo)*

Extrema + atresia

pulmonar

Primeiras horas de vida

Direita-esquerda pela

CIV

*O fluxo pulmonar é dependente da permeabilidade do canal arterial ou da existência de circulação colateral sistêmico-pulmonar.

Tetralogia de Fallot• Exame físico:

– Hipodesenvolvimento pondo-estatural.– Hipocratismo digital (mais tardio).– Posição de cócoras/genupeitoral (lactentes): aumenta retorno venoso e da

resistência sistêmica.– HAS após anos de cianose e policitemia.– Aorta palpável em região de fúrcula.– 1ª bulha: hiperfonética na área tricúspide (por hipertensão ventricular direita).– 2ª bulha: intensidade aumentada em área pulmonar (por dextraposição da

aorta. É maior na área tricúspide.– Sopro sistólico:

• Entre 2º e 4º EIE.• Por fluxo através da estenose pulmonar, principalmente a infundibular.• Intensidade inversamente proporcional ao grau de estenose.

– Hepatomegalia e edema de MMII: em crianças com cianose marcada e hipóxia tecidual.

Tetralogia de Fallot

• Complicações:– Hemorragias: epistaxe, gengivorragia, equimoses e sangramento

pulmonar.– Tromboses: pulmonares e cerebrais.– Abscesso cerebral.– Endocardite infecciosa → tromboembolismo.– Insuficiência cardíaca: a longo prazo.

Tetralogia de Fallot• Radiologia:

– Trama vascular pulmonar diminuída, principalmente em 1/3 médio.

– Área cardíaca normal.– Arco aórtico à direita (25% dos

casos).– Arco pulmonar escavado

(tamanco holandês ou coração de Sabot).

– Contorno direito: VC superior deslocada pela aorta dextraposta.

• ECG:– SAD.– SVD, com QRS desviado para

QID http://www.paulomargotto.com.br/busca_resultado.php?busca=tetralogia+de+fallot

Tetralogia de Fallot• Ecocardiograma:

– Aorta cavalgando o septo.– Dextraposição da aorta.– Dilatação da aorta.– Hipertrofia de VD e do septo interventricular.– CIV.

• Cateterismo:– Exame complementar pré-operatório nos casos com:

• Suspeita de anomalia de coronária.• Estenose pulmonar severa ou atresia pulmonar.• AP pequena: no intuito de identificar melhor a vasculatura pulmonar e verificar a

existência de circulação sistêmico-pulmonar.• Verificar deformidades produzidas pela s artérias pulmonares pela cirurgia anterior.

– Pode produzir crise de hipóxia quando o cateter passa pela via de saída do VD.

Tetralogia de Fallot• Tratamento clínico

– Fallot Extremo Prostaglandina E1 infusão contínua.– Suplementação com Fe oral.– Ht deve ser > 45-50% e < 60%. – Evitar uso de vasodilatadores, principalmente os nasais de ação sistêmica,

β-adrenérgicos, digitais.– Controle rigoroso da Hb.– Posição genupeitoral– Crises de Hipóxia:

– Posição joelho-tórax - ↑ RVP.– Oxigenoterapia.– Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia.– Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP.– Propanolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia) promove relaxamento musculatura

infundibular.– Manter Sat O2 > 75%.– Corrigir acidose e evitar desidratação.– Cirurgia paliativa.

Tetralogia de Fallot• Advento do shunt de Blalock-Taussig: 1944

(Dr. Alfred Blalock e Dra Helen Taussig e o técnico Vivien Thomas).

• Quanto mais precoce a correção cirúrgica, maior a possibilidade de haver maior desenvolvimento da vasculatura pulmonar.

• Correção é realizada a partir dos 6 meses de idade.

• Objetivos do tratamento cirúrgico paliativo: – Aumentar a perfusão pulmonar.– Interromper o processo de hipertrofia de VD– Controlar o quadro cianótico.– Melhorar a saturação de O2.– Estabilizar o paciente para uma futura correção

cirúrgica definitiva.

Tetralogia de Fallot• Formas de tratamento paliativo:

– Tratamento de Blalock-Taussig clássico:• Anastomose da artéria subclávia (AS) + AP direita.• Vantagens: efeito paliativo de longa duração• Não causa sobrecarga ventricular direita.

– Shunt de Blalock-Taussig modificado:• Usado em larga escala.• Interposição de enxerto de Gore-Tex (politetrafluoroetileno 4-5 mm entre as AS e AP OU

entre tronco braquiocefálico e AP.– Shunt de Glenn:

• Anastomose da VCS com AP direita.• Desvantagens: não correção completa da cianose e formação de fístulas arteriovenosas

no pulmão direito (hemoptise).– Shunt de Glenn bidirecional ou hemi-Fontan:

• Anastomose da VCS com tronco pulmonar.• Vantagem: a perfusão aumenta nos 2 pulmões.

– Procedimento de Fontan:• 1º passo: shunt de Glenn bidirecional.• 2º passo: anastomose da VCI com tronco pulmonar. Todo o sangue do corpo é drenado

para o pulmão sem passar pelo coração direito.

Tetralogia de Fallot• Shunt de

Blalock-Taussig é ainda mais eficiente do que o tratamento corretivo inicial:– Melhora

clínica imediata.

– Baixo risco cirúrgico em comparação às outras.

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Tetralogia de Fallot

• Prognóstico:– 60% sobrevivem ao 1º ano de vida.– 49% sobrevivem após 3 anos.– 24% sobrevivem além dos 10 anos.– Raros pacientes alcançam idades avançadas.

ATRESIA PULMONAR COM CIV

Atresia pulmonar com CIV• 1% das cardiopatias congênitas.• Predomínio em sexo masculino.

• Anatomia:– (1) Ausência de conexão entre VD e AP: via de saída de VD

fechada.– (2) Via de saída única para aorta.– (3) Tronco pulmonar e anel valvar são hipoplásicos.– (4) Infundíbulo de VD pode ser normal, atrésico (70%) ou

estreitado.– (5) VD hipoplásico com hipertrofia das paredes e

diminuição da luz da cavidade.– (6) Canal arterial de calibre diminuído.– (7) Aorta dilatada ou cavalgando o septo.

Atresia pulmonar com CIV

• Ocorre incapacidade das AP em distribuir-se pelos segmentos vasculares pulmonares. Nesse caso recebem suplência pulmonar através do canal arterial (CA).

• Não havendo CA persistente, os segmentos pulmonares passam a ser conectados/supridos pelos:– Ramos das artérias pulmonares centrais.– Artérias colaterais sistêmicos pulmonares: origem da

aorta descendente.

Atresia pulmonar com CIV

• Aspectos hemodinâmicos e clínicos:– Cianose e hipoxemia dependem do fluxo

esquerda-direita, por meio do canal arterial (CA):• Se CA tiver diâmetro pequeno: inadequação para

manter o débito pulmonar.• Se CA tiver diâmetro grande: paciente fica acianótico

por tempo prolongado, com sopro contínuo.

Atresia pulmonar com CIV

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Atresia pulmonar com CIV• Quadro clínico:

– Cianose severa nas 1ªs horas de vida ou mais tardiamente (na dependência do fechamento do canal arterial).

– Acidose metabólica.– Crises de hipóxia tecidual.– IC direita: nos pacientes com excessivo fluxo pulmonar.

• Exame físico:– Taquipneia.– 1ª bulha: seguido de clique aórtico por dilatação da raiz aórtica.– 2ª bulha: única em foco pulmonar.– Sopro cardíaco ausente ou discreto.– Frêmito: geralmente ausente.

Atresia pulmonar com CIV• Radiologia:

– Área cardíaca geralmente normal ou aumentada.– Arco pulmonar escavado.– Coração em bota.– Diminuição da trama vascular.

• ECG:– SVD.– SBV.– QRS: desviado para direita.

• Ecocardiograma:– Valva pulmonar espessada, atrésica.– Demonstra shunt.– Demonstra morfologia de VD.– CIV.– Aorta de tamanho aumentado

Atresia pulmonar com CIV

• Cateterismo:– Indicações:• Estudar melhor a circulação coronariana.• Identificar estenoses ou interrupções das coronárias.

• Tratamento clínico:– Tratar hipoxemia.– Tratar distúrbios metabólicos e eletrolíticos.– PGE: garantir permeabilidade do canal.

Atresia pulmonar com CIV

• Tratamento cirúrgico:– Paliativo:• Cirurgia de Blalock-Taussig modificada: estabelecer

shunt pulmonar-sistêmico e fluxo pulmonar.

– Definitivo: estabelecer continuidade entre VD e artérias pulmonares.• Anastomose sistêmico-pulmonar.

Referências bibliográficas• MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo: Sarvier.

1984.• MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J.

Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.

• MORAES NETO, Fernando et al. Tratamento cirúrgico da tetralogia de Fallot no primeiro ano de vida. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc., Jun. 2000, vol.15, n° 02, p.143-153.

• M. Elizabeth Brickner, M.D., L. David Hillis, M.D., and Richard A. Lange, M.D. N Engl J Med 2000; 342:334-342.

• Croti, U. A; Barnero-Marcial, M.; Jatene, M. B.; Riso, A. A.; Tanamati, C.; Aiello, D.; Dallan, L. A.; Oliveira, S. A. Classificação anatômica e correção cirúrgica da atresia pulmonar com comunicação interventricular. Rev. Bras. Cirurgia Cardiovascular, out/dez. 2000, vol.16, n° 04.

• www.paulomargotto.com.br/ (em PEDIATRIA ESCS/DISTÚRBIOS CARDIOLÓGICOS)