Caso Clínico Tetralogia de Fallot Secretaria de Saúde do Distrito Federal Escola Superior de...

Caso ClínicoTetralogia de

FallotSecretaria de Saúde do Distrito FederalEscola Superior de Ciências da Saúde

Internato – Pediatria

Apresentação: Caio César Barbosa Coordenação: Dra. Sueli Falcão

www.paulomargotto.com.br - Brasília, 3/6/2011

Identificação

MF, 03 meses, masculino, natural e residente do Guará - DF, religião: católica, acompanhante: mãe

Queixa Principal

“Desmaio há 01 dia”

História da Doença AtualMãe refere que criança, durante esforço

para evacuar, logo após acordar, apresentou cianose, taquipnéia, irritabilidade e perda da força muscular, sendo então trazida ao PS-HRAS.

Refere ainda que o menor é portador de sopro cardíaco desde o nascimento e que foi encaminhado para a cardiologia, mas que não conseguiu marcar.

Exame FísicoNo momento do atendimento:

SatO2: 43%, FR: 70irpm, FC: 172bpm

Irritada e gemente.

Pulsos periféricos simétricos e palpáveis nas 4 extremidades.

CARDIO: Tórax calmo. Ictus palpável em apêndice xifóide e em BEE. RCR em 2T, B2 única, sem sopros.

PULM: MV audível , sem ruídos adventícios.

ABD: fígado à 02 cm do RCD

EXT: sem edema

Exame Físico

Após conduta de emergência: SatO2: 82% com O2 3L/min sob CN, FR: 70irpm

CARDIO: FC: 150bpm. Frêmito sistólico em FP. RCR em 2T, B2 única, sopro sistólico de ejeção 4+/6+ em FP

O restante do exame estava inalterado

CD: solicitado radiografia de tórax , ECG e série vermelha

HemogramaHb: 12g/dLHt: 38%Leuc: 11.000/mm3Seg: 40%Linf: 50%Mono: 8%Bast: 1%Eos: 1%Plaq: 300 mil

Radiografia de Tórax

Tetralogia de Fallote Crises

Hipercianóticas

Secretaria de Saúde do Distrito FederalEscola Superior de Ciências da SaúdeInternato – Pediatria

Interno: Caio César Barbosa Orientadora: Dra. Sueli Falcão

Definição

É uma cardiopatia congênita cianótica (CCC)

Conjunto de defeitos

Dois defeitos (CIV e obstrução eferente de VD) são responsáveis pelo quadro fisiológico

MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.

Histórico

Étienne-Louis Arthur Fallot, nasceu na França em 1850. Morreu 1911.

1888: Contribution à L'anatomie Pathologique de la Maladie Bleue (Cyanose Cardiaque).

Acesso em: http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp em 29 de maio de 2011 às 18h00.

Epidemiologia A sua prevalência varia de acordo com a

idade

É a CCC mais comum em > 1 ano (50%)

10% das cardiopatias congênitas

BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXXBrickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342

Anátomo-embriologia

Defeito embrionário: anteriorização do septo conal com prejuízo da região infundibular do VD e do diâmetro do tronco pulmonar estreitamento da região eferente do VD dextroposição da aorta sobre o septo muscular CIV hipertrofia de VD


Fisiopatologia

http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt

Fisiopatologia

Fatores determinantes: estenose infundíbulo-valvar:

discreta: shunt D-E e sem cianose acentuada: shunt D-E e com cianose progressiva

tamanho da CIV resistência vascular periférica (RVP)

MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342

Quadro Clínico

Crises Hipercianóticas: relacionadas ao aumento da resistência ao fluxo

de saída de VD (choro, agitação, digitálicos...) ou à diminuição da resistência vascular sistêmica (calor, hipotensão, drogas ou exercícios...)

sério problema nos primeiros 02 anos de vida (6-12 meses)

MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.

Crises Hipercianóticas: podem ser fatais

caracteriza-se por hiperpnéia, agitação, cianose, engasgos, síncope e convulsões

sopro sistólico diminui de intensidade e duração

geralmente ocorrem pela manhã e são imprevisíveis e espontâneas

Quadro Clínico


Crises Hipercianóticas: outros situações que exigem um maior consumo

de oxigênio também podem desencadear a crise: infecções, desidratação, anemia...

“(...)há um desequilíbrio importante entre o aumento da demanda e as variáveis que implicam prejuízo de uma razoável oferta de oxigênio.”


Quadro Clínico

Fisiopatologia


Aumento consumo

de O2

Choro

Aumento demanda

O2

Fluxo pulmonar deficiente

Aumento Pco2

Diminuição do pH e

Po2

Hiperpnéia

Acentua shunt D-E

Aumento trabalho

respiratória

Diminui RVP

atividade físicacatecolaminas

acidose

Diagnóstico

Radiografia de Tórax: área cardíaca normal trama vascular pulmonar diminuída botão aórtico saliente ponta cardíaca arredondada e elevada (tamanco

holandês)


DiagnósticoRadiografia de Tórax:


Diagnóstico

Eletrocardiograma: padrão correspondente ao de sobrecarga atrial

direita sobrecarga ventricular direita com o eixo do QRS

desviado para direita: T positiva em V1 com R proeminente nas derivações precordiais direitas

transição súbita entre V1 e V2


Diagnóstico

Ecocardiograma

Cateterismo


Tratamento Crises hipercianóticas:

posição genupeitoral, cócoras, pernas fletidas sobre as coxas e as coxas sobre a pelve

oxigênio morfina beta-bloqueadores aminas para aumentar a resistência vascular

sistêmica bicarbonato de sódioprevenção de outras crises: combate às infecções,

à anemia e uso de propranololMARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.

Tratamento

Aumento consumo

de O2

Choro

Aumento demanda

O2

Fluxo pulmonar deficiente

Aumento Pco2

Diminuição do pH e

Po2

Hiperpnéia

Acentua shunt D-E

Aumento trabalho

respiratória

Diminui RVP

Morfina

Aminas

BB

BB BB

Oxigênio e/ou NaHCO3

Posição

Tratamento Cirúrgico: Paliativo:

shunt de Blalock-Taussig clássico e shunt de Blalock-Taussig modificado

finalidade: aumentar a perfusão pulmonar, diminuir o quadro cianótico, aumentar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção definitiva

MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.

Tratamento


Bibliografia• MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA,

A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.

• BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.

• Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342.

• MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.

• http://www.paulomargotto.com.br/• http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/017/default.asp • http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp

OBRIGADO!

Ddos Caio César e Amadeu

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