182 Medicina Interna REVISTA DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE MEDICINA INTERNA

Casos ClínicosCase Reports

ResumoApresenta-se um caso clínico de lesão tumoral de localização pa-ravertebral, cujo estudo conduziu ao diagnóstico de miosite focal. Trata-se de uma entidade nosológica rara que suscita, em regra, dúvidas de diagnóstico diferencial, e que tem, no presente caso, a particularidade de surgir numa topografia pouco frequente.

Palavras chave: miosite focal, músculo estriado, pseudotumor.

AbstractA case of focal myositis localised to the para-vertebral region is describe. This disease occurs rarely and as such difficulties arise concerning the differential diagnosis. The specific area involved in this case is also unusual and as such is highlighted.

Key words: focal myositis, striated muscle, pseudotumour.

Miosite focal – localização atípica de uma doença raraFocal myositis – an atypical presentation of a rare diseasejosé Barata*, nuno Carvalho*

*Assistente hospitalar graduado de Medicina Interna, Serviço de Medicina Interna, hospital garcia de Orta

**Assistente hospitalar graduado de Cirurgia geral, Serviço de Cirurgia, hospital garcia de Orta

Recebido para publicação a 09.01.07 Aceite para publicação a 20.04.08 Trabalho apresentado como Poster no 12º Congresso nacional de Medicina Interna (Porto, 2006)

decúbito dorsal. Negava outra sintomatologia focal ou geral. Recorreu ao médico assistente, fez análises e tomografia computorizada (TC) de tórax e abdó-men, tendo sido enviada à Cirurgia, para biopsia da lesão. Foi posteriormente referenciada à consulta de Medicina, para reavaliação e valorização de resultado histológico.

Nos antecedentes pessoais destacava-se hiper-tensão arterial medicada e controlada; intervenção cirúrgica por incontinência urinária de esforço aos 47 anos; túnel cárpico bilateral corrigido cirurgicamente há 7 anos; histerectomia por pólipo glandular uterino há 2 anos. Sem doenças de carácter heredo-familiar. Os antecedentes familiares eram irrelevantes.

No exame objectivo não havia alterações do es-tado geral, destacando-se a presença de tumefacção de forma ovóide localizada na região paravertebral esquerda, 1 cm para fora da coluna vertebral, esten-dendo-se entre os níveis de D12-L4, com diâmetro longitudinal de 11 cm e transverso de 8 cm, sem sinais inflamatórios visíveis, sobre a qual se constata cicatriz cirúrgica com 7 cm de extensão, pós-biopsia. Tinha limites bem definidos, consistência elástica e era dolorosa à palpação (Fig.1).

Nos exames auxiliares constatava-se moderada elevação da CK (459 UI/L), com restantes parâ-metros hematológicos e bioquímicos normais. A TC torácica e abdominal mostrou assimetria dos músculos dorso-lombares, por processo sugestivo de infiltração gorda dos planos dorsais esquerdos atingindo todo o músculo erector spinae, o qual se

IntroduçãoA miosite focal é uma lesão pseudotumoral do mús-culo esquelético, de carácter inflamatório e de curso benigno, de etiologia desconhecida, atingindo electi-vamente as extremidades. Esta entidade nosológica, identificada em 1977, é considerada uma situação clínica rara, estando publicados na literatura mundial cerca de uma centena de casos. O diagnóstico é essen-cialmente clínico e histológico, fazendo diagnóstico diferencial com tumor maligno de origem muscular, focalização infecciosa ou trombose venosa.

Caso clínicoDoente sexo feminino, 67 anos, caucasiana, jardineira, viúva. Refere o aparecimento de tumefacção dolorosa na região paravertebral esquerda, de crescimento progressivo nos últimos 10 meses, acompanhada de dor espontânea local moderada, agravada pelo

Já Disponível

A ilustração é uma representação artística. Não representa necessariamente os efeitos clínicos

Nome do Medicamento: Janumet 50 mg/1000 mg comprimidos revestidos por película contém 50 mg de fosfato mono-hidratado de sitagliptina e 1000 mg de clorohidrato de metformina. Janumet 50mg/850 mg comprimidos revestidos por película contém 50 mg de fosfato mono-hidratado de sitagliptina e 850 mg de clorohidrato de metformina. Indicações terapêuticas: em doentes com Diabetes Mellitus tipo 2 como adjuvante da dieta e do exercício físico para melhorar o controlo da glicemia nos doentes em que a dose máxima tolerada de metformina em monoterapia não proporciona um controlo adequado ou nos doentes que estão já a ser tratados com associação de sitagliptina e metformina; está também indicado em associação com uma sulfonilureia, como adjuvante da dieta e do exercício nos doentes em que a dose máxima tolerada de metformina e de uma sulfonilureia não proporciona o controlo adequado. Posologia: a dose da terapêutica com Janumet deve ser individualizada com base no regime actual do doente, efi cácia e tolerabilidade, não excedendo, contudo a dose diária máxima recomendada de 100 mg de sitagliptina. Janumet deve ser administrado duas vexes por dia, às refeições, para reduzir os efeitos indesejáveis gastrointestinais associados à metformina. Contra-indicações: hipersensibilidade às substâncias activas ou a qualquer um dos excipientes; cetoacidose diabética (CAD); pré coma diabético; compromisso renal moderado a grave (clearance de creatinina <60 ml/min); situações agudas com potencial de de alterar a função renal; doença aguda ou crónica passível de causar hipoxia tecidular; compromisso hepático; intoxicação alcoólica aguda; alcoolismo; gravidez; aleitamento. Advertências e precauções: Janumet não deve ser usado em doentes com Diabetes Mellitus tipo 1, e no tratamento da CAD. A acidose láctica é uma complicação metabólica muito rara, mas grave (elevada mortalidade na ausência de um tratamento imediato), que pode ocorrer devido á acumulação de metformina. Sabe-se que a metformina e a sitagliptina são substancialmente excretadas por via renal. O risco de acidose láctica associada à metformina aumenta com o grau de compromisso da função renal. Os doentes tratados com Janumet em associação com uma sulfonilureia poderão estar em risco de desenvolver hipo-glicemia, como tal, pode ser necessária uma redução da dose da sulfonilureia. Uma vez que Janumet contém clorohidrato de metformina, o tratamento deve ser interrompido 48 horas antes de uma cirurgia electiva com anestesia geral, raquidiana ou epidural. Um doente com Diabetes tipo 2 anteriormente bem controlado com Janumet que desenvolva anomalias laboratoriais ou doença clínica (especialmente doença vaga ou mal defi nida) deve ser imediatamente avaliado para identifi cação de cetoacidose ou de acidose láctica. Interacções Medicamentosas: deve evitar-se o consumo de álcool e medicamentos que contenham álcool; os agentes catiónicos que são eliminados por secreção tubular renal (por ex., cimetidina) poderão interagir com a metformina competindo pelos sistemas de transporte tubulares renais comuns. A administração intravascular de meios de contraste iodados em estudos radiológicos poderá causar insufi ciência renal, resultando na acumulação de metformina e risco de acidose láctica. Os agonistas beta-2, glucocorticoides (administrados pelas vias sistémicas e local) e os diuréticos possuem uma actividade hiperglicémica intrínseca. Os inibidores da ECA (Enzima de Conversão da Angiotensina) poderão reduzir os níveis de glicemia. Efeitos Indesejáveis: As reacções adversas mais frequentes relacionadas com a sitagliptina foram cefaleias; hipoglicemia, obstipção e tonturas. Os acontecimentos adversos (notifi cados independentemente da relação de casualidade com o medicamento), que ocorreram em pelo menos 5%, e com maior frequência em doentes tratados com sitagliptina, incluíram, infecções do aparelho respiratório superior e nasofaringite. Durante a experiência pós comercialização de Janumet ou de sitaglip-tina, foram notifi cadas as seguintes reacções adversas adicionais (frequência desconhecida): reacções de hipersensibilidade que incluem anafi laxia, angioedema, exantema, urticária e perturbações cutâneas exfoliativas incluindo síndrome de Stevens- Johnson.

www.msd.pt www.univadis.ptQuinta da Fonte, Edifício Vasco da Gama, 19 - Porto Salvo 2770-192 Paço de ArcosJANUMET é uma marca registada da Merck & Co., Inc., Whitehouse Station, NJ, EUA. Copyright © 2007 Merck & Co., Inc. Todos os direitos reservados.Para mais informações, por favor consulte o titular da AIM. Comparticipado a 95% no Regime Geral e a 100% no Regime Especial. JAN-2010 JMT-2009-PT-1894-J

Mudar o rumo para o controlo da glicemiaNos seus doentes com diabetes tipo 2 inadequadamente controlados com metformina em monoterapia

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fiG. 1 fiG. 3

fiG. 2 fiG. 4

mantém confinado à aponevrose, ainda que a torne discretamente abaulada (Fig. 2).

A biopsia muscular identificou material constituí-do por tecido muscular estriado onde se observam focos de necrose das fibras musculares, aspectos de degenerescência das mesmas, regressão adiposa e focos de fibrose. Observa-se, ainda, infiltrado infla-matório constituído por elementos mononucleados. Estes aspectos foram considerados compatíveis com processo de miopatia inflamatória (Fig. 3 e 4). Admi-tiu-se o diagnóstico de miosite focal, tendo a doente sido medicada com Prednisona, na dose de 40 mg/dia, com remissão completa da lesão após 4 semanas de terapêutica. A opção pela corticoterapia assentou na evolução arrastada do quadro e na sintomatologia dolorosa desencadeada pelo decúbito dorsal.

DiscussãoA miosite focal foi individualizada como entidade nosológica autónoma por Heffner, em 19771. É con-siderada uma situação clínica rara, estando descritos cerca de uma centena de casos na literatura mundial.2,3 Clinicamente traduz-se por um processo inflamatório localizado do músculo estriado, de expressão pseu-dotumoral e de carácter benigno, com crescimento lento (semanas/ meses), com dimensões que variam entre os 2 e os 10 cm.1,4-8 Localiza-se predominante-mente nas extremidades, tendo como característica patognomónica a ausência de sintomatologia sisté-mica concomitante.1,4,5,6,8,9 A dor local, habitualmente ligeira, é um sintoma frequente podendo, contudo, surgir quadros álgicos mais problemáticos relaciona-dos com a compressão de estruturas adjacentes.3,10,11

185PUBLICAÇÃO TRIMESTRAL

VOL.16 | Nº 3 | JUL/SET 2009

Não há distribuição preferencial por qualquer dos sexos ou grupo etário, sendo conhecidos casos tanto em crianças como em idosos.1,4,5,6 É característico o envolvimento de um músculo isolado, habitualmente dos membros inferiores (75% dos casos),1,3-6 estando, contudo, descritas outras localizações, nomeada-mente estenocleidomastoideu, rectos abdominais, músculos da face, língua e, raramente, músculos paravertebrais.1,3,4,6,8,9,12,13 Cursa em geral com surpre-endente normalidade analítica, nomeadamente dos parâmetros inflamatórios e da velocidade de sedimen-tação, surgindo, em raros casos, elevação moderada da CPK.1,3,4,6-9,12,14,15 A evolução clínica tende para a regressão espontânea,3,5,7,8 estando, contudo, descritas situações de recorrência.16-19 Os corticoesteróides ou os imunossupressores estão indicados em situações de curso prolongado, em sintomatologia compressiva ou ainda nas recorrências.3,4,7,10,11,14,15,16,20

É sugerida por alguns autores, de forma não con-sensual, a possibilidade de evolução desta entidade nosológica para polimiosite sistémica.3,4,6,9,15,18,21-24 O diagnóstico é clínico e histológico, embora os aspectos imagiológicos (TC e ressonância magnética nuclear) de tumefacção muscular e infiltração adiposa sejam considerados muito sugestivos.5,6,8,15,20,25 A etiologia é desconhecida, discutindo-se, de forma especulativa, a patógenese infecciosa (viral), a mediação imunológica ou a predisposição genética.1,3,4,5,26,27 Faz diagnóstico diferencial com neoplasia maligna do músculo estria-do, lesão infecciosa focalizada ou lesão trombótica venosa.3,4,7,9

No presente caso salienta-se a raridade desta enti-dade nosológica, sobre a qual se desconhece qualquer caso previamente publicado em Portugal, e destaca-se a invulgar topografia da lesão, estando identificados apenas 4 localizações similares na literatura.

AgradecimentosOs autores agradecem à Dra. Paula Borralho, do Servi-ço de Anatomia Patológica do Hospital Garcia de Orta, o apoio dispensado no estudo do presente caso.

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