COLANGITE ESCLEROSANTE SECUNDÁRIA- Diagnóstico e Tratamento

Dra Raquel Canzi Almada de Souza Departamento de Clínica Médica- UFPR

Serviço de endoscopia digestiva HC-UFPR

COLANGITE ESCLEROSANTE

• Condição inflamatória fibrosante crônica do sistema biliar levando a biliopatia obstrutiva.

• 1924 Delbet.

Estenoses/ fibrose focal

COLANGITE ESCLEROSANTE

• Colangite esclerosante pode ser

Idiopática (primária).

Secundária a uma causa identificável.

• A CES é morfologicamente, clinicamente e radiologicamente similar a CE Primária mas tem uma causa patológica de base identificável.

• A CE não deve ser chamada de primária se:

• alguma causa secundária possa ser identificada. • houver história prévia de cirurgia nos ductos

biliares ( exceto colecistectomia) e coledocolitíase documentada antes do desenvolvimento dos sinais/sintomas

HEPATOLOGY 2006;44:1063–1074.

Diagnóstico • Uma colangiografia

característica geralmente fornece o diagnóstico de colangite esclerosante.

Diagnóstico de um fator causal.

• Nas fases iniciais os pacientes podem ser assintomáticos , apresentando níveis elevados de FA e GGT.

• Icterícia, prurido e desconforto abdominal.

Diagnóstico

Sintomas associados à causa

• Colangite esclerosante secundária (CES) tem um largo espectro de etiologias e evulução variável

• A prevalência é desconhecida parecendo ser uma situação rara.

• Quanto a etiologia a CES pode ser classificada em:

Obstrutiva Isquêmica Infecciosa

Imunológica Tóxica

Epitélio biliar

• As principais causas de CES são: trauma cirúrgico

(colecistectomia) , coledocolitíase e pancreatite

crônica.

Ruemmele P et al. (2009) Secondary sclerosing cholangitis Nat Rev Gastroenterol Hepatol doi:10.1038/nrgastro.2009.46

Imunodeficiência familial Imunodeficiência não definida Colangiopatia associada ao vírus HIV: CMV, Criptosporidium, Fibrose cística Histiocitose de células Langerhans Doença de Hodgkin Cirurgia ou trauma biliar Coledocolitíase Injeção intra-arterial de fluxoridina Lesão isquêmica de vias biliares (pós- transplante/vasculite) Colangite/pancreatite associada a IgG4

Prognóstico

• Algumas variante da CES como a Colangiopatia associada a SIDA e a Colangite esclerosante no paciente crítico ( gravemente doente (SC-CIP) estão associados com evolução extremamente grave.

• Colangiopatia relacionada a IgG4 e eosinofílica apresenta boa resposta a corticosteroides com prognóstico favorável.

TRATAMENTO:

Obstrutiva Isquêmica Infecciosa

Imunológica

IDEAL = PREVENÇÃO

Melhora clínica Retardar transplante hepático

Reversão das lesões nas vias biliares

CAUSA EFEITO

Colangite piogênica recorrente

Doença esclerosante relacionada a IgG4-

CE associada com Pancreatite autoimune

• É uma nova entidade clinicopatológica caracterizada por infiltração extensa de linfócitos (CD4/CD8 positive) e plasmócitos(IgG4- positive) em vários órgãos incluindo pâncreas, sistema biliar, glândulas salivares e retroperitôneo e resposta dramática à terapia com corticosteroides.

Pancreatite autoimune- IgG4

Doença esclerosante relacionada a IgG4

PREDNISONA 0.6 mg/kg/dia

Yoh Zen and Yasuni Nakanuma, “IgG4 Cholangiopathy,” International Journal of Hepatology, vol. 2012, Article ID 472376, 6 pages, 2012.

Colangite eosinofílica

Colangiopatia- paciente grave

Gut2003;52:688-693

Colangite esclerosante- isquêmica

• Estenose da papila de Vater é muito comum.

• No colangiograma: 1. CE combinada a estenose papilar (50%); 2. Estenose papilar (15%); 3. CE intrahepatica isolada (20%); 4. Estenose do ducto extra-hepático com ou sem envolvimento intra-

hepático (15%)

• A taxa de sobrevida de 1 ano é de 14%-41% e de 2-anos de 8%; • A sobrevida média é de 7-12 meses.

Colangiopatia associada a AIDS

Estenoses dominantes do duto biliar comum podem ser

tratadas com dilatação por balão e colocação de próteses biliares temporárias.

TRATAMENTO ENDOSCÓPICO

• Dilatação endoscopica – melhora clínica e bioquímica em aproximadamente 80% dos pacientes não cirróticos.

• Em geral mais de uma sessão • Colocação de prótese para manter o calibre após a

dilatação. Obstrução da prótese a médio prazo.

• Intervalo de dilatação de 4 semanas até dilatação satisfatória.

• Hazel et al.

PRÓTESES METÁLICAS AUTOEXPANSÍVEIS