Curso de Cardiologia e Cirurgia Curso de Cardiologia e Cirurgia

Cardíaca em Cardiopatias Congênitas – Cardíaca em Cardiopatias Congênitas –

20082008

São José do Rio Preto - SPSão José do Rio Preto - SP

Realização:Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto – FAMERPHospital de Base – FUNFARMEIncor Rio Preto

Organização:Dr. Sírio Hassem SobrinhoDr. Carlos Henrique De Marchi

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Aspectos gerais Classificação

Análise segmentar sequencial

Carlos Henrique De Marchi

Prevalência de cardiopatias congênitas no estudo infantil de Baltimore-Washington de 1985 a 1986

0

2

4

6

8

10

12

14

16

CIV

EP

DSAV

CIA

T4F

Eao e VAO bic

TGA

CoAo

Hipo VE

AT e AP

PCA

Truncus

DVSVD

DAVP totalPre

valê

nci

a p

or

10.0

00 n

asci

do

s vi

vos

816.569 crianças nascidas vivas entre 1980 e 1990Todas realizaram exame ecocardiográfico ao nascimentoTodas as que faleceram foram submetidas à necropsia

Prevalência = 5030 / 816.569 = (6,16 por 1.000 nascidos vivos)

41,59

8,67

7,77 5,815,39 5,29 5,07

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

CIV

CIA

Est.Ao

Est.Pulm

TGA

CoAo

PDA

%

Pediatr Cardiol. 1999 Nov-Dec;20(6):411-7 Samanek M, Voriskova MKardiocentrum, University Hospital Motol, 150 06 Prague 5, Czech Republic.

VALVA AÓRTICA BIVALVULADA

Cardiopatia congênita mais

prevalente

Valva aórtica normal

Até 1% da população

(From Clark EB, Takao A. A research focus on developmental cardiology. In: Clark EB, Takao A, eds. Developmental cardiology: morphogenesis and function. Mount Kisco, NY: Futura, 1990:1–12, with permission.)

Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

Normal distribution showing a theoretical relationship among silent, subclinical, clinical, and lethal congenital

cardiovascular malformations

Trends in mortality among children 1 to 4 years of age in the United States between 1983 and 1997. (Data from

National Vital Statistics, Centers for Disease Control and Prevention.)

Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents

The asterisk indicates preliminary data.

CARDIOPATIA CONGÊNITA

ACIANOGÊNICAACIANOGÊNICA CIANOGÊNICACIANOGÊNICA

Quanto a presença de cianose

CARDIOPATIA CONGÊNITACARDIOPATIA CONGÊNITA

HIPERFLUXOHIPERFLUXO HIPOFLUXOHIPOFLUXO

Quanto ao fluxo pulmonar

DÉBITO CARDÍACO (L/min) = DÉBITO CARDÍACO (L/min) = Vol sist X FCVol sist X FC

Qp/Qs = 1

Vol sist: volume ejetado em cada sístole

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

Qp = 2200 mL/minQs = 1000 mL/min

Qp/Qs = 2,2

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT

Qp = 1000 mL/minQs = 2200 mL/min

Qp/Qs = 0,45

Cardiopatias Congênitas dependentes Cardiopatias Congênitas dependentes do Canal Arterialdo Canal Arterial

Para manterFluxo Sistêmico

Para manterFluxo Pulmonar

Para misturaros fluxos

Coarctação de aorta Atresia pulmonar c/ CIV Transposição das grandes artérias

Cianose

Sopro

Baixo DébitoCardíaco

Manifestacões clíncas das Cardiopatias Congênitas

Arritmia

Síncope

Dortorácica

InsuficiênciaCardíaca

• Baixo ganho de peso• Dispnéia, taquipnéia• Sudorese e cansaço às mamadas• Infecções de vias aéreas inferiores de repetição• hepatomegalia

InsuficiênciaCardíaca

http://www.kumc.edu/kumcpeds/cardiology/path850vsd/vsdlecture.html

2 mesesPeso = 4 Kg (P 25%)FC: 150 bpmFR: 60 ipm

InsuficiênciaCardíaca

CianoseCianose

CianoseCianose

Baixo DébitoCardíaco

• palidez cutânea• sudorese fria• pulsos finos• má perfusão periférica• taquicardia e taquipnéia• redução nível consciência• oligúria

http://www.lhm.org.uk/clients/lhm/medical/hlhs/index.asp

http://escuela.med.puc.cl/publ/cardiolactante/

Baixo DébitoCardíaco

Hipoplasia do coração esquerdo

LOCALIZAÇÃO SEQUENCIAL LOCALIZAÇÃO SEQUENCIAL DAS CAVIDADESDAS CAVIDADES

I - Definição do “situs”I - Definição do “situs”

II - Análise da junção átrioventricularII - Análise da junção átrioventricular

III - Análise da junção ventrículo-arterialIII - Análise da junção ventrículo-arterial

IV - Listagem e descrição dos defeitos associadosIV - Listagem e descrição dos defeitos associados

V - Descrição da posição do coração no tóraxV - Descrição da posição do coração no tórax

POSIÇÃO DO CORAÇÃO NO

TÓRAX

SITUS SOLITUS SITUS INVERSUS

VCI VCIAo Ao

1 / 8000-25000 nasc. vivos20-25% Sindr. Kartagener

ISOMERISMO ATRIAL DIREITO

ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO

SITUS AMBIGUUS

Ao Ao

Ao AoVCI

Az Az

VCI

1,44 crianças / 10.000

ISOMERISMO ATRIAL DIREITOSÍNDROME DE ASPLENIA

• Drenagem anômala total de veias pulmonares (75%)• CIA Primum: 100%• CIA secundum: 66%• Valva átrioventricular única: 90%• Ventrículo único: 50%• D ou L-TGA: 70%• ECG com alternância do eixo de P de 0 a +90 ou de +90 a +180 (2 nós sinusais)• Corpúsculos de Howell-Jolly

ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO

SÍNDROME DE POLISPLENIA

• Ausência do segmento hepático da VCI com drenagem pela veia ázigos• Veias hepáticas drenam diretamente no átrio • átrio único• CIA Primum:60%• CIA secundum: 25%• CIV: 65%• Dupla via de saída do VD: 20%• ECG com eixo de P em -30 a -90º (ausência do nó sinusal)

ISOMERISMO ATRIAL ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO ESQUERDO

SÍNDROME DE POLISPLENIASÍNDROME DE POLISPLENIA

SEGMENTO SEGMENTO ATRIALATRIAL

CONEXÃOÁTRIOVENTRICULAR

SEGMENTO SEGMENTO VENTRICULARVENTRICULAR

SEGMENTO SEGMENTO ARTERIALARTERIAL

CONEXÃO VENTRÍCULO

-ARTERIAL

SEGMENTO ATRIALSEGMENTO ATRIAL

ADADAEAE

SEGMENTO VENTRICULAR

AD

AE

VDVE

via de entradavia de entrada via de saídavia de saída

componente trabecularcomponente trabecular

SEGMENTO VENTRICULAR

NormalDupla via de saída

Câmara rudimentar(bolsa trabecular)

Câmara rudimentar(bolsa de saída)

Dupla via de entradaDupla via de

entrada e saída

SEGMENTO ARTERIAL

CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR

Concordante Discordante

Ambígua Dupla via de entradaAusência de conexãodireita ou esquerda

TIPO

CONEXÃO ATRIOVENTRICULAR

Duas válvulasVálvula comum

Válvula imperfuradaVálvula “straddling”

MODO

JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR

Univentricular

Via de entrada dupla

Normal

ConcordanteDuas valvas

JUNÇÃO ATRIOVENTRICULAR

Ventrículo único

Via de entrada dupla

Atresia tricúspide

Via entrada únicaAusência conexão direita

JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL

CONEXÃO

DUPLA VIA DE SAÍDA

JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL

VIA DE SAÍDA ÚNICA

JUNÇÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL

CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL DISCORDANTE (d-TGA)

CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL

VIA DE SAÍDA ÚNICA(Truncus)

ATRESIA PULMONAR COM CIV

CONEXÃO VENTRÍCULO-ARTERIAL VIA DE SAÍDA ÚNICA AÓRTICA