EDUARDO PARTENAZI

NUTRICIONISTA

ESPECIALISTA EM NUTRIÇÃO CLÍNICA

Também conhecida como anemia - hemolítica por

deficiência de G6P, deficiência de G6PD

Definição

Defeito hereditário das enzimas, ligado ao sexo e

que resulta na ruptura dos glóbulos vermelhos

quando a pessoa sofre um estresse por uma

infecção ou por causa de certos medicamentos.

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase

Causas

A deficiência de G6PD é um distúrbio hereditário

recessivo ligado ao cromossoma X e cujo

principal efeito é a redução de G6PD nas células

vermelhas do sangue, resultando em hemólise e

anemia, ou aguda (hemolítica) ou crônica

(esferocítica).

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase

Sintomas:

fadiga

cor pálida

falta de ar

freqüência cardíaca acelerada

coloração amarelada da pele (icterícia)

urina escura

baço aumentado

Obs.: A hemólise grave pode causar hemoglobinúria.

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase

Sinais

anemia

hemólise

atividade de G6PD reduzida

reticulocitose após uma crise hemolítica

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase

Os exames incluem:

níveis de bilirrubina elevados

hapatoglobina sérica baixa

hemoglobina na urina

contagem de reticulócitos absolutos elevada

baixa contagem de glóbulos vermelhos e de hemoglobina

presença de corpos de Heinz no exame do esfregaço de sangue periférico com o uso de corantes especiais

exame de azul de metileno

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase

Tratamento:

Se a causa da deficiência for uma infecção,

esta deverá ser tratada. Caso seja um

medicamento, este deverá ser suspenso. Os

portadores da forma mediterrânea do

distúrbio que desenvolvem uma crise

hemolítica podem, ocasionalmente, precisar

de transfusões.

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase

Prognóstico

O resultado normal é a recuperação espontânea das crises hemolíticas.

Complicações

Em raras ocasiões um evento hemolítico grave pode levar à morte.

Solicitação de assistência médica

Marque uma consulta com seu médico se aparecerem sintomas que sugerem um quadro de anemia hemolítica devida à deficiência de G6PD

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase

Prevenção

Os portadores dessa deficiência devem evitar rigorosamente a exposição aos fatores que podem precipitar um episódio, em especial os medicamentos conhecidos por provocar reações oxidativas.

O aconselhamento ou as informações de ordem genética podem ser interessantes aos pacientes (homens e mulheres) afetados.

OBRIGADO !!!

epartenazi@ig.com.br

Agradecimentos

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