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Dermatosis neutrofílicas

V. Descamps, E. Marinho

Las dermatosis neutrofílicas representan un conjunto de dermatosis inflamatorias carac-terizadas por un infiltrado de polimorfonucleares. Las entidades principales son elpioderma gangrenoso, el síndrome de Sweet, la pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson, la hidrosadenitis ecrina neutrofílica y el eritema elevatum diutinum. Estasafecciones se suelen asociar a una enfermedad subyacente (hemopatía, enfermedadinflamatoria intestinal, artritis reumatoide, conectivopatía) que tendrá que detectarse.Con frecuencia se asocian manifestaciones extracutáneas. Por todo ello, en la actualidadel término de enfermedad neutrofílica tiende a sustituir al término de dermatosis neu-trofílicas, que refleja la naturaleza sistémica de estos trastornos, con la posibilidad deser una forma de transición. Su tratamiento se basa principalmente en la corticoterapiasistémica, pero nuevas terapias como las bioterapias, donde se incluyen los anti-TNFalfa o los antagonistas del receptor de la interleucina 1, demuestran el papel de estascitocinas en estos trastornos.© 2012 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Dermatosis neutrofílica; Síndrome de Sweet; Pioderma gangrenoso;Pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson; Eritema elevatum diutinum;Hidrosadenitis ecrina neutrofílica

Plan

■ Introducción 1■ Características clínicas de las principales dermatosis

neutrofílicas 1Dermatosis aguda neutrofílica (síndrome de Sweet) 1Pioderma gangrenoso 2Pustulosis subcórnea 3Eritema elevatum diutinum 3Hidrosadenitis ecrina neutrofílica 3Otras dermatosis neutrofílicas 3Superposición y manifestaciones extracutáneas 3

■ Exploración histológica 4■ Enfermedades asociadas a las dermatosis neutrofílicas 4■ Del concepto de enfermedad neutrofílica

al de enfermedad autoinflamatoria 4■ Tratamiento 4

Tratamiento empírico 4Tratamiento de las principales dermatosis neutrofílicas 5Hacia nuevas terapias 5

� IntroducciónLas dermatosis neutrofílicas representan un conjunto

de dermatosis inflamatorias caracterizadas por:• formas de transición entre cada una de las entidades;

• un infiltrado de polimorfonucleares en el plano histo-lógico;

• la posible asociación con localizaciones extracutáneas;• la frecuente asociación a una enfermedad subyacente.

Las principales entidades son el pioderma gangre-noso, el síndrome de Sweet, la pustulosis subcórnea deSneddon-Wilkinson, la hidrosadenitis ecrina neutrofílicay el eritema elevatum diutinum [1–3]. En la actualidad, unaevolución del término de dermatosis neutrofílicas hacialas manifestaciones cutáneas de enfermedades neutrofíli-cas refleja las frecuentes manifestaciones extracutáneas deestas enfermedades. El número de enfermedades incluidasen este conjunto se amplía cada vez más. En este artículose tratan las dermatosis neutrofílicas «clásicas», así comolas enfermedades límite.

� Características clínicasde las principales dermatosisneutrofílicas

Las dos dermatosis neutrofílicas principales son el sín-drome de Sweet y el pioderma gangrenoso.

Dermatosis aguda neutrofílica(síndrome de Sweet)

El término de dermatosis neutrofílica fue propuesto en1964 por Robert Douglas Sweet. El síndrome descrito por

EMC - Aparato locomotor 1Volume 45 > n◦4 > diciembre 2012http://dx.doi.org/10.1016/S1286-935X(12)63541-2

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Figura 1. Pápulas eritematosas en el síndrome de Sweet.

Figura 2. Placa eritematopapulosa en el síndrome de Sweet.

Figura 3. Placa pustulosa en el síndrome de Sweet.

Sweet y que desde entonces lleva su nombre se caracterizapor la aparición brusca, en un contexto febril, de una erup-ción papulosa confluyente en placas [1, 2]. Con frecuenciaeste cuadro está precedido por un pródromo gripal coninfección de las vías respiratorias superiores, conjuntivitis,artralgias y dolores abdominales. Estas placas papulosasse localizan casi siempre en la cara, en la parte superiordel tronco y en los miembros (Figs. 1 y 2). Las lesionespueden presentarse diseminadas. Evolucionan asociadas auna alteración del estado general. Son blandas, en ocasio-nes dolorosas, pero no pruriginosas. Pueden ser pustulosas(Fig. 3). Se detecta una marcada leucocitosis por polimor-fonucleares.

Figura 4. Pioderma gangrenoso en una artritis reumatoide.

Figura 5. Pioderma gangrenoso peristomal en una enferme-dad de Crohn.

El diagnóstico se confirma por la histología.Se han propuesto criterios diagnósticos; para estable-

cer el diagnóstico, se requiere la presencia de dos criteriosmayores:• aparición brusca de lesiones cutáneas típicas;• histología típica (infiltrado dérmico, sobre todo neu-

trofílico sin vasculitis) y dos de los siguientes criteriosmenores:◦ pródromos rinofaríngeos o infección gastrointestinal

o vacunación o asociación a una enfermedad infla-matoria, hemopatía maligna, infecciones, tumoressólidos, embarazo,

◦ fiebre superior a 38 ◦C y malestar general,◦ velocidad de sedimentación globular superior a 20 o

aumento de la proteína C reactiva (CRP), leucocitosissuperior a 8.000 con más del 70% de polimorfonu-cleares,

◦ respuesta rápida al tratamiento con corticoides. Laausencia de vasculitis ya no es un criterio distintivoabsoluto, ya que puede observase de manera muyfocal.

Pioderma gangrenosoProduce una ulceración dolorosa de borde inflamatorio

realzado de evolución centrífuga con un centro necróticoy puntos purulentos [4]. Se inicia con una pústula o unnódulo que se ulcera rápidamente. La lesión puede serúnica o múltiple (Fig. 4). Puede localizarse en cualquierlugar; en ocasiones está favorecido por un traumatismoinicial y se presenta sobre una cicatriz (Fig. 5). Se des-criben distintas formas clínicas: superficiales, vegetantes

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Figura 6. Pioderma gangrenoso superficial.

granulomatosas, ampollosas (Fig. 6). Puede asociarse afiebre y alteración del estado general. El pioderma gan-grenoso cura dejando una cicatriz poco estética.

Pustulosis subcórneaLa pustulosis subcórnea o enfermedad de Sneddon-

Wilkinson se caracteriza por una evolución crónica envarios brotes de pústulas (Fig. 7A). Se asocia generalmentea una gammapatía monoclonal de inmunoglobulinas A(IgA) (Fig. 7B). La lesión elemental es una pústula degran tamano que presenta hipopion (visualización enel seno de la pústula del contenido purulento con unnivel líquido). Estas pústulas confluyen y evolucionanhacia lesiones erosivas costrosas, en ocasiones psoria-siformes, formando placas anulares localizadas en lospliegues, en particular inguinales y axilares. El pacientepresenta buen estado general y por lo general no hayfiebre. El diagnóstico se basa en la clínica, la esterili-dad de las pústulas y la comparación anatomoclínica.Es típica la detección de una gammapatía monoclo-nal de tipo IgA, pero no es necesaria para establecer eldiagnóstico.

Eritema elevatum diutinumEsta dermatosis neutrofílica se suele también asociar

a las gammapatías monoclonales IgA. Se caracteriza porplacas y nódulos de color eritematovioláceo que se locali-zan cerca de las articulaciones de manos, codos y rodillas.Con los episodios agudos, se multiplican y evolucionana placas más fibrosas, a veces amarillentas, reflejo de su

xantomatización. El paciente presenta buen estado gene-ral. En los episodios agudos, pueden asociarse a fiebre yartralgias.

Hidrosadenitis ecrina neutrofílicaLas pápulas o nódulos inflamatorios se localizan prefe-

rentemente en la cara y aparecen después de tratamientosde quimioterapia. La histología permite diferenciarlas deun síndrome de Sweet.

Otras dermatosis neutrofílicasOtras dermatosis neutrofílicas son mucho más raras:

pénfigo por IgA (similar desde el punto de vista clínico ala pustulosis subcórnea), paniculitis neutrofílica y abscesosubcutáneo (forma profunda de dermatosis neutrofílica),dermatosis urticariforme neutrofílica (clínicamente pare-cida a una urticaria no pruriginosa que evoluciona enun contexto febril asociada a una leucocitosis por poli-morfonucleares), hidradenitis plantar juvenil, dermatosisneutrofílica del dorso de las manos, pustulosis aséptica delos pliegues en el lupus, erupción papulopustulosa de lasenfermedades inflamatorias intestinales. Estas dermatosisneutrofílicas incluyen manifestaciones dermatológicas denumerosas nuevas enfermedades inflamatorias.

Otras dermatosis o enfermedades inflamatorias seencuentran en el límite del concepto de dermatosis neu-trofílicas y algunos autores las incluyen en este conjunto,siempre que «la histología demuestre que un infiltradoconstituido casi exclusivamente por polimorfonuclearesparezca el responsable de las lesiones, sin que se hayadetectado ningún germen», según Jean-Hilaire Saurat:enfermedad de Behcet, psoriasis pustulosa, pustulosisexantemática, pustulosis palmoplantar, acropustulosisinfantil, dermatitis herpetiforme, vasculitis pustulosa [3].

Superposición y manifestacionesextracutáneas

Una importante característica de estas dermatosis neu-trofílicas es la posible superposición de una forma conotra, lo que orienta hacia el concepto de manifestacionescutáneas en el marco de una enfermedad neutrofílica. Lasafectaciones cutáneas pueden asociarse a otras localiza-ciones: articular, ósea, muscular y visceral (neurológica,digestiva, pulmonar, etc.). Estas localizaciones extracutá-neas pueden provocar verdaderos abscesos asépticos [5].Se han descrito presentaciones como la osteomielitisaséptica con lisis ósea en relación con localizaciones cutá-neas [6].

A B

Figura 7.A. Pustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson en una gammapatía monoclonal por IgA.B. Gammapatía monoclonal por IgA del mismo paciente.

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� Exploración histológicaEl diagnóstico de dermatosis neutrofílica debe consi-

derarse como un diagnóstico de exclusión. El estudioanatomoclínico permite descartar una etiología infecciosay una vasculitis. En el plano histológico, las derma-tosis neutrofílicas se caracterizan por un infiltrado depolimorfonucleares con imagen de leucocitoclasia. La leu-cocitoclasia es frecuente, pero no es típica de la imagenhistológica. Es posible observar lesiones de vasculitis en lasdermatosis neutrofílicas, en particular en el eritema eleva-tum diutinum. La histología característica del síndromede Sweet muestra un infiltrado de predominio en la dermissuperficial de polimorfonucleares en capas con imágenesde leucocitoclasia, reflejo de su activación. En compara-ción, la epidermis es normal y está realzada debido a unedema en banda de la dermis papilar.

La localización y la profundidad del infiltrado son varia-bles en función del tipo de dermatosis neutrofílica: esepidérmico en la pustulosis subcórnea, en el pénfigo porIgA y en los piodermas gangrenosos superficiales. La loca-lización es dérmica en el síndrome de Sweet y en elpioderma gangrenoso vegetante. Es dérmica e hipodér-mica en el pioderma gangrenoso ulcerado e hipodérmicaen la paniculitis neutrofílica. Se localiza en contacto conlas glándulas sudoríparas ecrinas en la hidrosadenitisecrina neutrofílica.

� Enfermedades asociadasa las dermatosis neutrofílicas

Ante un diagnóstico de dermatosis neutrofílica se debebuscar una afectación asociada (hemopatía, gammapatíamonoclonal, enfermedad inflamatoria intestinal, artri-tis reumatoide, conectivopatía, neoplasia) o una tomade medicamentos. El síndrome SAPHO (sinovitis, acné,pustulosis, hiperostosis, osteítis), afectación particularincluida en las espondiloartropatías y rica en mani-festaciones cutáneas, puede asociarse a las diferentesdermatosis neutrofílicas.

Este estudio se basa en una anamnesis, una exploraciónfísica completa, intentando encontrar además una locali-zación profunda de enfermedad neutrofílica, y pruebascomplementarias.

Las pruebas incluyen un hemograma completo, unaelectroforesis de las proteínas con inmunoelectroforesis,una determinación de la CRP o de la velocidad de sedi-mentación globular y un estudio inmunológico en buscade una conectivopatía. Si se detecta algún signo sospe-choso, pueden ser necesarias pruebas complementarias(endoscopia digestiva, mielograma y biopsia osteomedu-lar, estudio citogenético).

Así mismo, se realizan otras pruebas para descartardiagnósticos diferenciales (infección bacteriana y fúngica,vasculitis, neoplasia).

� Del conceptode enfermedad neutrofílicaal de enfermedadautoinflamatoria

Hace poco ha surgido un nuevo concepto quereagrupa enfermedades de reciente identificación: lasenfermedades autoinflamatorias [7]. Inicialmente, en estasenfermedades se incluyeron afectaciones caracterizadaspor una fiebre recurrente no justificada (ausencia deenfermedad autoinmunológica, infecciosa o tumoral).Estas enfermedades presentan una base genética y cada

vez se describen mejor mediante la identificación delos genes asociados. Desde entonces, este grupo se haido ampliando para incluir otros síndromes que asocianmanifestaciones «neutrofílicas». Las principales enferme-dades autoinflamatorias actualmente identificadas son:• la fiebre mediterránea familiar o enfermedad periódica

(gen MEFV);• el síndrome hiper-IgD (gen MVK);• el síndrome periódico asociado al receptor del factor de

necrosis tumoral (TRAPS) (gen TNFRSF1A);• la urticaria al frío familiar, el síndrome de Muckle-Wells,

síndrome crónico, infantil, neurológico, cutáneo, arti-cular (CINCA), síndrome periódico asociado al receptorde la criopirina (CAPS) (gen NLRP3, CIAS1, etc.);

• el síndrome periódico asociado al NAPS12 (genNLRP12);

• la artritis piogénica con pioderma gangrenoso y acné(PAPA) (gen PSTPIP1);

• el síndrome de Blau (gen NOD2 o CARD15);• el síndrome de Majeed (gen LPIN2);• el síndrome de déficit del antagonista del receptor de la

interleucina 1 (IL-1) (DIRA) (gen IL1RN).Se describen enfermedades neutrofílicas en estos sín-

dromes: dermatosis urticariformes neutrofílicas en elCAPS, pioderma gangrenoso en el síndrome PAPA, pus-tulosis en el síndrome DIRA.

Estos nuevos descubrimientos mejoran la compren-sión de las dermatosis neutrofílicas, con las cuales haycaracterísticas compartidas. Los genes asociados a estasenfermedades intervienen en la regulación de la inmu-nidad innata, en concreto en la vía de la IL-1. Se handemostrado alteraciones del gen que codifica la ProteinTyrosine Phosphatase Nonreceptor Type 6 (PTPN6) en elsíndrome de Sweet que participa en la regulación de laproducción de la IL-1 [8]. Se han detectado mutaciones delgen PSTP1 (asociadas al síndrome PAPA) en pacientes conpioderma gangrenoso «esporádico», reflejo de una posiblefutura reclasificación de las dermatosis neutrofílicas sobreuna base genética.

� TratamientoEl tratamiento de referencia es la corticoterapia [9].

Algunas dermatosis neutrofílicas presentan una notablerespuesta terapéutica a tratamientos específicos como lassulfonas. No se dispone de muchos estudios clínicos. Elúnico ensayo terapéutico controlado aleatorizado en rela-ción con las dermatosis neutrofílicas se realizó para elpioderma gangrenoso con el infliximab comparado conplacebo.

Tratamiento empíricoEl tratamiento de las dermatosis neutrofílicas es

empírico. La elección del tratamiento depende de laidentificación o no de un posible fármaco inductor, delcarácter agudo o crónico, grave o silente de la enfermedady de la gravedad clínica ligada a las afectaciones profun-das o extracutáneas, a la alteración del estado generaly a la presencia de una enfermedad sistémica asociada.Los fármacos inductores (menos del 5% de los casos) sonprincipalmente factores de crecimiento granulocítico (enquimioterapia), retinoides, algunos antibióticos (mino-ciclina, trimetoprima-sulfametoxazol, nitrofurantoína),antiinflamatorios no esteroideos (celecoxib, diclofenaco).

Los posibles tratamientos descritos en la literatura sonnumerosos: corticoterapia sistémica, corticoterapia local,tacrolimús tópico, colchicina, indometacina, clofazimina,dapsona, ciclosporina, antifactor de necrosis tumoral(anti-TNF) alfa. El yoduro de potasio, antiguo tratamientoclásico cuyo mecanismo de acción sigue siendo descono-cido, no se debería emplear más en la actualidad. La lista

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de los demás tratamientos posibles es larga: etretinato, clo-rambucilo, ciclofosfamida, interferón (IFN), micofenolatomofetilo, tacrolimús, sulfasalazina, talidomida, metotre-xato, plasmaféresis.

Tratamiento de las principalesdermatosis neutrofílicas

El tratamiento del síndrome de Sweet se basa en laprednisona, 0,5-1 mg/kg/día, disminuyendo la dosis des-pués a lo largo de 4-6 semanas. Las alternativas son lacolchicina y la indometacina. En caso de fracaso se hanpropuesto: dapsona, clofazimina, ciclosporina, etretinato,clorambucilo, ciclofosfamida, interferón alfa, talidomiday corticoterapia local.

El pioderma gangrenoso requiere generalmente unacorticoterapia con prednisona en dosis de 1 mg/kg/díao bolos de solumedrol. La alternativa es el infliximab,con un estudio controlado frente placebo que confirmasu eficacia con 5 mg/kg en perfusión única con una mejo-ría en el 46% de los pacientes en el grupo infliximabfrente al 6% en el grupo placebo al cabo de 14 días [10].Es el tratamiento de primera elección en caso de asocia-ción con una enfermedad inflamatoria crónica intestinal(EICI) o una artritis reumatoide. Otra alternativa es laciclosporina en dosis de 2-6 mg/kg/día. Para las formaslocalizadas, sobre todo periestomales o en estadio pre-coz, se pueden recomendar el propionato de clobetasol, lainyección local de acetónido de triamcinolona o el tacro-limús tópico. Por supuesto, la cirugía está contraindicadapor el riesgo patérgico. Algunos cuadros clínicos de derma-tosis neutrofílicas de tipo paniculitis (dermohipodermitis)o absceso aséptico pueden ser enganosos y tratarse comouna enfermedad infecciosa, con intervenciones quirúrgi-cas inútilmente invasivas y mutilantes.

En el 50% de los casos, el pioderma gangrenoso es unaenfermedad crónica que requiere un tratamiento prolon-gado para evitar las recidivas.

El tratamiento del eritema elevatum diutinum, de lapustulosis subcórnea de Sneddon-Wilkinson y del pén-figo por IgA se basa en la dapsona y en el tratamiento dela enfermedad subyacente (gammapatía por IgA, enferme-dad celíaca, artritis reumatoide, infección por el virus dela inmunodeficiencia humana [VIH]).

Hacia nuevas terapiasSe ha demostrado el papel de la IL-1 como mediador

mayor de algunas dermatosis neutrofílicas [11]. La anakinra(antagonista del receptor de la IL-1) ha sido utilizada conéxito en dermatosis urticariformes neutrofílicas asociadasal CAPS, al síndrome de Schnizler y a la enfermedad deStill. De forma puntual, la anakinra ha sido empleada enel síndrome de Sweet, la paniculitis neutrofílica, la poli-condritis atrófica, el pioderma gangrenoso y, en particular,en el síndrome PAPA.

El papel de la IL-1 ha sido confirmado por la demos-tración del déficit del antagonista del receptor de la IL-1en un síndrome llamado desde entonces DIRA, con unanotable eficacia de la anakinra. Esta afectación autoin-flamatoria de transmisión autosómica recesiva asocia uninicio neonatal, un exantema pustuloso e inflamación delas articulaciones, reflejo de las afectaciones óseas conosteomielitis y periostitis en el contexto de un marcadosíndrome inflamatorio que puede conducir al falleci-miento.

Recientemente, la anakinra ha permitido tratar conéxito a dos pacientes con psoriasis pustulosa genera-lizada [12]. No se ha observado ninguna mutación delreceptor de la IL-1.

Estos tratamientos comunes a las diferentes dermato-sis neutrofílicas son el reflejo de sus efectores comunes, apesar de que su fisiopatología sea heterogénea.

La elección del tratamiento de las dermatosis neutrofí-licas sigue dependiendo de la gravedad del episodio; estasenfermedades son casi siempre crónicas. La búsqueda y eltratamiento de una afectación subyacente, siguen siendolos puntos importantes de la intervención sobre las der-matosis neutrofílicas.

“ Punto importante

• Las dos dermatosis neutrofílicas principales sonel síndrome de Sweet y el pioderma gangrenoso.• Estas enfermedades se suelen asociar a otrasafectaciones que deben buscarse (hemopatía,como las gammapatías monoclonales, enfer-medad inflamatoria intestinal, neoplasia, artritisreumatoide).• Su tratamiento se basa principalmente en lacorticoterapia sistémica y, en ocasiones, en trata-mientos específicos (sulfonas).• Algunas localizaciones (paniculitis, abscesosprofundos asépticos) pueden ser enganosas y nose debe recurrir a la cirugía invasiva, que podríafavorecer la aparición de un fenómeno de pater-gia.• En la actualidad, se ha pasado del concepto dedermatosis neutrofílica al de enfermedad neutro-fílica.• Esta denominación amplía el espectro hacialas dermatosis neutrofílicas, conocidas por aso-ciarse a manifestaciones extracutáneas, a otrasenfermedades «auto»-inflamatorias en las que lospolimorfonucleares desempenan un papel crucial.• Para estas enfermedades, con probabilidad depresentar efectores comunes, van a aparecer nue-vas bioterapias como los anti-TNF alfa y losantagonistas de los receptores de la IL-1.

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V. Descamps (vincent.descamps@bch.aphp.fr).Service de dermatologie, Hôpital Bichat Claude Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France.

E. Marinho.Service d’anatomopathologie, Hôpital Bichat Claude Bernard, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Descamps V, Marinho E. Dermatosis neutrofílicas. EMC - Aparatolocomotor 2012;45(4):1-6 [Artículo E – 14-300].

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