Diretriz Valvopatias - 2011

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 www.cardiol.br SOCIEDADE BRASILEIRA DE CARDIOLOGIA ISSN-0066-782X Volume 97, Nº 5, Supl.1, Novembr o 2011 DIRETRIZ BRASILEIRA DE VALVOPATIAS – SBC 2011 I DIRETRIZ INTERAMERICANA DE VALVOPATIAS – SIAC 2011

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www.cardiol.brSOCIEDADE BRASILEIRA DE CARDIOLOGIAISSN-0066-782X Volume 97, N 5, Supl.1, Novembro 2011

DIRETRIZ BRASILEIRA DE VALVOPATIAS SBC 2011 I DIRETRIZ INTERAMERICANA DE VALVOPATIAS SIAC 2011

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Edwards Lifesciences H 50 anos presente no tratamento da estenose articaPor meio de uma parceria com renomados cirurgies de vrios pases, a Edwards Lifesciences desenvolve as bioprteses mais implantadas no mundo, com resultados de durabilidade1 e hemodinmica2 comprovados.

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Referncias 1. Ayegnon KG, Aupart M, Bourguignon T et al. A 25-year experience with Carpentier-Edwards Perimount in the mitral position. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2011;19:14-19 2. Cohen RG, Bourne ET. Industry-Generated Charts for the Selection of Stented Aortic Valve Prostheses: Clinical Tool or Marketing Ploy? Ann Thorac Surg 2011;91:1001-1002 Para uso prossional. Consulte instrues de uso para maiores informaes, incluindo indicaes, contraindicaes, precaues e eventos adversos.Edwards, Edwards Lifesciences, logo estilizado, Carpentier-PERIMOUNT, Edwards SAPIEN, SAPIEN e PARTNER so marcas registradas de Edwards Lifesciences Corporation. 2011 Edwards Lifesciences Corporation. Todos os direitos reservados.

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Esta diretriz dever ser citada como: Tarasoutchi F, Montera MW, Grinberg M, Barbosa MR, Pieiro DJ, Snchez CRM, Barbosa MM, Barbosa GV et al. Diretriz Brasileira de Valvopatias - SBC 2011 / I Diretriz Interamericana de Valvopatias - SIAC 2011. Arq Bras Cardiol 2011; 97(5 supl. 1): 1-67

REVISTA DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CARDIOLOGIA - Publicada desde 1948

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eDitor-Chefe Luiz Felipe P Moreira . eDitores AssoCiADos CArDiologiA ClniCA Jos Augusto Barreto-Filho CArDiologiA CirrgiCA Paulo Roberto B. Evora

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Exterior

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ARQUIVOS BRASILEIROS DE CARDIOLOGIAVolume 97, N 5, Suplemento 1, Novembro 2011 Indexao: ISI (Thomson Scientific), Cumulated Index Medicus (NLM), SCOPUS, MEDLINE, EMBASE, LILACS, SciELO, PubMed

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Diretriz Brasileira de Valvopatias SBC 2011 I Diretriz Interamericana de Valvopatias SIAC 2011

Diretrizes SUMRIO1. Objetivo da diretriz ...................................................................................................................................pgina 1

2. Metodologia e evidncias....................................................................................................................... pgina 12.1 Nveis de evidncia............................................................................................................................................. pgina 1

3. Epidemiologia.............................................................................................................................................. pgina 1 4. Diagnstico das valvopatias ................................................................................................................. pgina 2 5. Estenose mitral ........................................................................................................................................... pgina 55.1. Introduo ......................................................................................................................................................... pgina 5 5.2. Diagnstico ....................................................................................................................................................... pgina 5 5.2.1. Ecocardiografia .............................................................................................................................................. pgina 5 5.2.2. Cateterismo cardaco .................................................................................................................................... pgina 6 5.3. Tratamento........................................................................................................................................................ pgina 7 5.3.1. Tratamento farmacolgico ............................................................................................................................ pgina 7 5.3.2. Tratamento intervencionista.......................................................................................................................... pgina 8 5.3.2.1. Valvuloplastia Mitral Percutnea por Cateter-balo ........................................................................................ pgina 8 5.3.2.2. Tratamento cirrgico .................................................................................................................................... pgina 9

6. Insuficincia mitral.................................................................................................................................. pgina 106.1. Introduo ....................................................................................................................................................... pgina 10 6.2. Diagnstico ..................................................................................................................................................... pgina 10 6.2.1. Ecocardiografia ............................................................................................................................................ pgina 10 6.2.1.1. Eco 3D em insuficincia mitral .................................................................................................................... pgina 10 6.2.2. Cateterismo cardaco .................................................................................................................................. pgina 11 6.3. Tratamento ..................................................................................................................................................... pgina 12 6.3.1. Tratamento farmacolgico .......................................................................................................................... pgina 12 6.3.2. Tratamento cirrgico ................................................................................................................................... pgina 12 6.3.2.1. Tipos de procedimentos ............................................................................................................................. pgina 12 6.3.2.2. Indicaes de tratamento cirrgico ............................................................................................................. pgina 13 6.3.2.3. Insuficincia mitral isqumica ..................................................................................................................... pgina 15 6.3.3. Procedimentos percutneos na insuficincia mitral .................................................................................. pgina 15 6.3.3.1. Anuloplastia ............................................................................................................................................... pgina 15 6.3.3.2. Clipe mitral pgina 1 .................................................................................................................................. pgina 15 6.4. Insuficincia mitral aguda ............................................................................................................................... pgina 15 6.4.1. Insuficincia mitral isqumica aguda.......................................................................................................... pgina 16

7. Estenose artica ....................................................................................................................................... pgina 177.1. Introduo ....................................................................................................................................................... pgina 17 7.1.1. Marcadores prognsticos na estenose artica ............................................................................................ pgina 17 7.2. Diagnstico ..................................................................................................................................................... pgina 18 7.2.1. Ecocardiografia ............................................................................................................................................ pgina 18

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Diretrizes7.2.1.1. Estenose artica com baixo gradiente e funo ventricular reduzida............................................................. pgina 18 7.2.1.2. Estenose artica importante na presena de baixo gradiente e frao de ejeo normal ............................ pgina 18 7.2.1.3. Ecocardiografia transesofgica na estenose artica ...................................................................................... pgina 19 7.2.1.4. Ecocardiografia 3D na valvopatia artica ..................................................................................................... pgina 19 7.2.2. Cateterismo cardaco na estenose artica .................................................................................................. pgina 19 7.2.2.1. Cateterismo cardaco na estenose artica com baixo fluxo / baixo gradiente................................................. pgina 19 7.2.3. Tomografia computadorizada ..................................................................................................................... pgina 20 7.2.4. Ressonncia magntica cardiovascular ....................................................................................................... pgina 20 7.3. Tratamento ...................................................................................................................................................... pgina 20 7.3.1. Tratamento farmacolgico .......................................................................................................................... pgina 20 7.3.2. Tratamento cirrgico da estenose artica ................................................................................................... pgina 21 7.3.2.1. Pacientes sintomticos ................................................................................................................................ pgina 21 7.3.2.2. Pacientes assintomticos ............................................................................................................................. pgina 21 7.3.2.3. Aspectos relacionados idade .................................................................................................................... pgina 22 7.3.3. Tratamento percutneo da estenose valvar artica: valvuloplastia por cateter-balo e implante de bioprtese por cateter .......................................................................................................................................... pgina 23 7.3.3.1. Seleo dos pacientes para implante de bioprtese por cateter ................................................................... pgina 24 7.3.3.2. Implante de bioprtese por cateter: procedimento e dispositivos................................................................. pgina 24 7.3.3.3. Resultados do implante de bioprteses articas por cateter ......................................................................... pgina 25 7.3.3.4. Implante de bioprtese por cateter em pacientes com disfuno de prtese biolgica ................................. pgina 26 7.3.4. Valvuloplastia artica com cateter-balo .................................................................................................... pgina 26 7.3.4.1. Valvuloplastia artica em estenose artica congnita em recm-nascidos e crianas ..................................... pgina 26 7.4. Insuficincia cardaca aguda no paciente com estenose artica...................................................................... pgina 27

8. Insuficincia artica ............................................................................................................................... pgina 278.1. Introduo ....................................................................................................................................................... pgina 27 8.1.1. Fatores prognsticos ................................................................................................................................... pgina 27 8.2. Diagnstico ..................................................................................................................................................... pgina 28 8.2.1. Ecocardiografia ............................................................................................................................................ pgina 28 8.2.2. Cateterismo cardaco na insuficincia artica ............................................................................................ pgina 28 8.2.3. Tomografia computadorizada e ressonncia magntica cardiovascular..................................................... pgina 29 8.3. Tratamento...................................................................................................................................................... pgina 29 8.3.1. Tratamento farmacolgico .......................................................................................................................... pgina 29 8.3.1.1. Vasodilatadores .......................................................................................................................................... pgina 29 8.3.2. Tratamento cirrgico ................................................................................................................................... pgina 30 8.4. Situaes clnicas especiais ............................................................................................................................ pgina 30 8.4.1. Ectasia anuloartica .................................................................................................................................... pgina 30 8.4.2. Disseco aguda da aorta ........................................................................................................................... pgina 30 8.5. Insuficincia artica aguda ............................................................................................................................. pgina 32 8.5.1. Introduo ................................................................................................................................................... pgina 32 8.5.2. Tratamento .................................................................................................................................................. pgina 32 8.5.2.1. Tratamento farmacolgico .......................................................................................................................... pgina 32 8.5.2.2. Tratamento cirrgico .................................................................................................................................. pgina 32 8.5.2.3. Endocardite infecciosa ............................................................................................................................... pgina 32 8.5.2.4. Disseco artica ....................................................................................................................................... pgina 32 8.5.2.5. Trauma ...................................................................................................................................................... pgina 32

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Diretrizes9. Doenas da valva tricspide ............................................................................................................... pgina 329.1. Estenose tricspide ......................................................................................................................................... pgina 32 9.2. Insuficincia tricspide .................................................................................................................................... pgina 33

10. Doenas da valva pulmonar ............................................................................................................. pgina 3410.1. Estenose pulmonar ....................................................................................................................................... pgina 34 10.1.1. Valvuloplastia pulmonar em estenose pulmonar congnita ..................................................................... pgina 34 10.2. Insuficincia pulmonar .................................................................................................................................. pgina 35 10.2.1. Implante percutneo da valva pulmonar em pacientes com doenas cardacas congnitas ................... pgina 35

11. Prteses mecnicas e biolgicas .................................................................................................. pgina 3511.1. Prteses mecnicas mitrais .......................................................................................................................... pgina 36 11.2. Prteses biolgicas ou bioprteses mitrais ................................................................................................... pgina 36 11.3. Procedimentos da valva artica .................................................................................................................... pgina 37 11.3.1. Prteses mecnicas articas...................................................................................................................... pgina 38 11.3.2. Prteses biolgicas articas ...................................................................................................................... pgina 38 11.3.3. Homoenxertos articos ............................................................................................................................. pgina 38 11.3.4. Prteses sem suporte (stentless) ............................................................................................................... pgina 39 11.3.5. Escolha da prtese ................................................................................................................................... pgina 39 11.4. Situaes clnicas especiais .......................................................................................................................... pgina 40 11.4.1. Desproporo (mismatch) prtese-paciente ............................................................................................ pgina 40 11.4.2. Reoperao para substituir uma prtese valvar........................................................................................ pgina 40

12. Anticoagulao em pacientes portadores de valvopatias .................................................. pgina 4012.1. Anticoagulao oral ...................................................................................................................................... pgina 40 12.1.1. Varfarina .................................................................................................................................................... pgina 40 12.2. Anticoagulao injetvel ............................................................................................................................... pgina 41 12.2.1. Dose inicial e de manuteno do anticoagulante oral .............................................................................. pgina 41 12.3. Anticoagulao na doena valvar com valva nativa ...................................................................................... pgina 41 12.4. Anticoagulao em portadores de prtese mecnica.................................................................................... pgina 41 12.5. Anticoagulao em portadores de prtese biolgica ..................................................................................... pgina 42 12.6. Superdosagem .............................................................................................................................................. pgina 42 12.7. Ponte de heparina ......................................................................................................................................... pgina 43

13. Hipertenso pulmonar ........................................................................................................................ pgina 4413.1. Definio....................................................................................................................................................... pgina 44 13.2. Fisiopatologia................................................................................................................................................ pgina 44 13.3. Diagnstico ................................................................................................................................................... pgina 44 13.3.1. Ecocardiografia ......................................................................................................................................... pgina 44 13.3.2. Dimenses do ventrculo direito .............................................................................................................. pgina 44 13.3.3. Funo sistlica do ventrculo direito ....................................................................................................... pgina 45 13.4. Hipertenso pulmonar nas valvopatias ......................................................................................................... pgina 45 13.5. Cuidados no perodo ps-operatrio .............................................................................................................. pgina 45

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Diretrizes14. Aterosclerose e doena valvar ........................................................................................................ pgina 4614.1. Probabilidade de doena arterial coronariana em pacientes com valvopatias .............................................. pgina 46 14.2. Diagnstico da doena arterial coronariana em portadores de valvopatias .................................................. pgina 47 14.3. Tratamento da doena arterial coronariana no momento da cirurgia valvar .................................................. pgina 47

15. Profilaxia da febre reumtica ......................................................................................................... pgina 4815.1. Profilaxia primria da febre reumtica ......................................................................................................... pgina 48 15.2. Profilaxia secundria ..................................................................................................................................... pgina 48 15.3. Perspectivas.................................................................................................................................................. pgina 50

16. Profilaxia da endocardite infecciosa ............................................................................................ pgina 50 17. Profilaxia da endocardite infecciosa para procedimentos dentrios ............................. pgina 51 18. Profilaxia da endocardite infecciosa para procedimentos no trato respiratrio .............. pgina 51 19. Profilaxia da endocardite infecciosa para procedimentos nos tratos genitourinrio e gastrointestinal (Tabela 54).................................................................................................................... pgina 51 20. Acompanhamento no ps-operatrio de cirurgia valvar ..................................................... pgina 53 21. Valvopatia e gravidez........................................................................................................................... pgina 5321.1. Prognstico e complicaes das valvopatias na gravidez .............................................................................. pgina 53 21.1.1. Estenose mitral ......................................................................................................................................... pgina 53 21.1.2. Insuficincia mitral ................................................................................................................................... pgina 54 21.1.3. Prolapso da valva mitral ........................................................................................................................... pgina 54 21.1.4. Estenose artica ....................................................................................................................................... pgina 54 21.1.5. Insuficincia artica ................................................................................................................................. pgina 54 21.1.6. Leso tricspide ....................................................................................................................................... pgina 54 21.1.7. Prtese biolgica ...................................................................................................................................... pgina 54 21.1.8. Prtese mecnica ..................................................................................................................................... pgina 54 21.2. Manejo das complicaes das valvopatias na gravidez ................................................................................. pgina 54 21.2.1. Recomendaes gerais .............................................................................................................................. pgina 54 21.2.2. Tratamento farmacolgico ........................................................................................................................ pgina 54 21.2.2.1 Tratamento da congesto pulmonar na estenose mitral .............................................................................. pgina 55 21.2.2.2. Tratamento da estenose artica grave ....................................................................................................... pgina 55 21.2.2.3. Tratamento da insuficincia cardaca na valvopatia mitral e artica ............................................................ pgina 55 21.2.2.4. Cirurgia cardaca durante a gravidez ........................................................................................................ pgina 55 21.2.2.5. Tratamento das arritmias cardacas ........................................................................................................... pgina 56 21.3. Preveno do tromboembolismo .................................................................................................................. pgina 56 21.4. Profilaxia da endocardite infecciosa durante a gravidez e o parto ................................................................ pgina 56 21.5. Assistncia obsttrica ................................................................................................................................... pgina 56 21.6. Anticoncepo ............................................................................................................................................. pgina 56

Referncias ...................................................................................................................................................... pgina 57

Diretriz Brasileira de Valvopatias SBC 2011 I Diretriz Interamericana de Valvopatias SIAC 2011RealizaoSociedade Brasileira de Cardiologia

CooRdenadoR

de

noRmatizaesIran Castro

e

diRetRizes

da

sBC

CooRdenadoRes Comissode

da

diRetRiz Planejamento

Flvio Tarasoutchi, Marcelo Westerlund Montera, Max Grinberg, Daniel J. Pieiro, Carlos R. Martinez Snchez

Redao

e

Antonio Carlos Bacelar, Antonio Srgio de Santis Andrade Lopes, Joo Ricardo Cordeiro Fernandes, Lucas Jos Tachotti Pires, Ricardo Casalino Sanches de Moraes, Tarso Augusto Duenhas Accorsi

autoResAlexandre Siciliano Colafranceschi, Alberto Takeshi Kiyose, Alfredo Incio Fiorelli, Antonio Carlos Bacelar, Antonio Srgio de Santis Andrade Lopes, Auristela Isabel de Oliveira Ramos, Bertha Napchan Boer, Camilo Abdulmassih Neto, Carlos Eduardo Rochitte, Carlos R. Martnez Snchez**, Cesar Augusto Esteves, Clara Weksler, Daniel J. Pieiro**, Dany David Kruczan, Djair Brindeiro Filho, Eduardo Giusti Rossi, Evandro Tinoco Mesquita, Fabio Sndoli de Brito Junior, Fernando Bacal, Fernando Bosh**, Fernando Florenzano Urzua**, Fernando Moraes, Flvio Tarasoutchi*, Francisco Diniz Affonso da Costa, Gilberto Venossi Barbosa*, Guilherme Sobreira Spina, Henrique Murad, Humberto Martnez Hernndez**, Joo Ricardo Cordeiro Fernandes, Jos Armando Mangione, Jos Carlos Raimundo Brito, Jose Luiz Barros Pena, Jos Roberto Maldonado Murillo**, Juan Carlos Plana**, Juan Jos Paganini**,Juan Krauss**, Ldia Ana Zytynski Moura, Lucas Jos Tachotti Pires, Luiz Antonio Ferreira Carvalho, Luiz Francisco Cardoso, Marcelo Katz, Marcelo Luiz Campos Vieira, Marcelo Westerlund Montera*, Mrcia de Melo Barbosa*, Maria do Carmo Pereira Nunes, Mauricio de Rezende Barbosa*, Max Grinberg*, Omar Alonzo Villagrn**, Pablo Maria A. Pomerantzeff, Paulo de Lara Lavitola, Ricardo Casalino Sanches de Moraes, Rogrio Eduardo Gomes Sarmento Leite, Roney Orismar Sampaio, Srgio Franco**, Silvia Marinho Martins, Solange Bordignon, Tarso Augusto Duenhas Accorsi, Tirone E. David**, Vctor Rojas Dur**, Victor Rossel **, Walkiria Samuel vila

RevisoResAdalberto Menezes Lorga, lvaro Vieira Moura, Antonio Carlos Sobral Sousa, Iran Castro * Coordenadores de subgrupos da diretriz brasileira de valvopatias - SBC 2011 ** Autores membros da SIAC

Correspondncia: Flavio Tarasoutchi Av. Dr. Enas de Carvalho Aguiar, 44 InCor HCFMUSP - Andar AB Unidade Clnica de Valvopatias CEP 05403-000. E-mail: [email protected] .

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DiretrizesDeclarao obrigatria de conflito de interessesNos ltimos 3 anos, o autor/colaborador da Diretriz:Participou de estudos clnicos e/ou experimentais subvencionados pela indstria farmacutica ou de equipamentos relacionados diretriz em questo No No No No No No No Novartis No No No No No No No No No No No No No No Ample Medical No No No No No No No No

Nome do mdico

Foi palestrante em eventos ou atividades patrocinadas pela indstria relacionados diretriz em questo

Foi () membro do conselho consultivo ou diretivo da indstria farmacutica ou de equipamentos

Participou de comits normativos de estudos cientficos patrocinados pela indstria

Recebeu auxlio pessoal ou institucional da indstria

Elaborou textos cientficos em peridicos patrocinados pela indstria

Tem aes da indstria

Adalberto Menezes Lorga Alberto Takeshi Kiyose Alexandre Siciliano Colafranceschi Alfredo Incio Fiorelli Alvaro Viera Moura Antonio Carlos Bacelar Antonio Carlos Sobral Sousa Antonio Srgio de Santis Andrade Lopes Auristela Isabel de Oliveira Ramos Bertha Paula Napchan Boer Camilo Abdulmassih Neto Carlos Eduardo Rochitte Carlos R. Martnez Snchez Cesar Augusto Esteves Clara Weksler Daniel J. Pieiro Dany David Kruczan Djair Brindeiro Filho Eduardo Giusti Rossi Evandro Tinoco Mesquita Fabio Sndoli de Brito Junior Fernando Bacal Fernando Bosch Fernando Florenzano Urzua Fernando Moraes Flvio Tarasoutchi Francisco Diniz Affonso da Costa Gilberto Venossi Barbosa Guilherme Sobreira Spina Henrique Murad Humberto Martnez Hernndez

No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No Medtronic No No No No No Tissue Regenix No No No No

No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No Tissue Regenix No No No No

No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No

No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No Novartis No No No Boehring Ingelheim No No No No No

No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No Boehring Ingelheim No No No No No

No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No

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DiretrizesParticipou de estudos clnicos e/ ou experimentais subvencionados pela indstria farmacutica ou de equipamentos relacionados diretriz em questo No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No Daiichi Sankyo e Novartis No Novartis, Amgen No No No No No No Foi palestrante em eventos ou atividades patrocinadas pela indstria relacionados diretriz em questo No No No No No No No No No No No Medtronic No No No No No No No No No No No No Medtronic Roche No Sanofi No No No No No No Foi () membro do conselho consultivo ou diretivo da indstria farmacutica ou de equipamentos No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No

Nome do mdico

Participou de comits normativos de estudos cientficos patrocinados pela indstria No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No

Recebeu auxlio pessoal ou institucional da indstria

Elaborou textos cientficos em peridicos patrocinados pela indstria No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No

Tem aes da indstria

Iran Castro Joo Ricardo Cordeiro Fernandes Jos Armando Mangione Jos Carlos Raimundo Brito Jose Luiz Barros Pena Jos Roberto Maldonado Murillo Juan Carlos Plana Juan Jos Paganini Juan Krauss Ldia Ana Zytynski Moura Lucas Jos Tachotti Pires Luiz Antonio Ferreira Carvalho Luiz Francisco Cardoso Marcelo Katz Marcelo Luiz Campos Vieira Marcelo Westerlund Montera Mrcia de Melo Barbosa Maria do Carmo Pereira Nunes Mauricio de Rezende Barbosa Max Grinberg Omar Alonzo Villagrn Pablo Maria A. Pomerantzeff Paulo de Lara Lavitola Ricardo Casalino Sanches de Moraes Rogrio Eduardo Gomes Sarmento Leite Roney Orismar Sampaio Srgio Franco Silvia Marinho Martins Solange Bordignon Tarso Augusto Duenhas Accorsi Tirone E. David Vctor Rojas Dur Victor Rossel Walkiria Samuel vila

No No No No No No General Eletric No No No No No No No No Servier, Merck e Abbott No No No No No No No No No Daiichi Sankyo, Novartis e Roche ST Jude Medical e Medtronic No No No No No No No

No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No No

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Diretrizes1. Objetivo da diretrizA Amrica Latina forma um continente multicultural e etnicamente diversificado, com mltiplas disparidades regionais. Por exemplo, no Brasil, o pas evolui com melhores ndices sociais, maior urbanizao e envelhecimento progressivo da populao, porm apresenta ndice de Desenvolvimento Humano (IDH) mdio de 0,699, mortalidade infantil mdia de 19,3/mil nascidos vivos e expectativa de vida de 72,4 anos, o que o classifica no ranking mundial, respectivamente, na 73, 106 e 92 posies1-3.Esses dados evidenciam a pouca estrutura que o pas oferece para o suporte de vida da maioria dos seus habitantes, situao tambm encontrada nos demais pases latino-americanos. No Brasil, existem reas com IDH de at 0,824, comparveis a pases desenvolvidos 1. Essas caractersticas alteram o perfil das doenas cardiovasculares ao longo do pas, com destaque para as valvopatias. Tais contrastes sociais fazem que poucos pases experimentem a realidade brasileira e latino-americana: manuteno da sequela valvar reumatismal incidindo em jovens, incremento progressivo de valvopatias degenerativas nos mais idosos e falta de recursos elementares ao lado de ilhas de excelncia em sade. Apesar da melhora do poder aquisitivo, cerca de trs quartos da populao ainda dependem exclusivamente do Sistema nico de Sade (SUS- )4, com previso de dificuldades para suprir a demanda dos portadores de doena valvar. imperiosa a necessidade de correto diagnstico e acompanhamento, uso adequado de recursos e tratamento intervencionista no momento certo da histria natural da valvopatia, para que se tenha uma menor morbimortalidade associada a essa doena. So poucos os trabalhos randomizados, controlados e com grande nmero de pacientes para guiar de forma definitiva o tratamento da doena valvar. A maioria das evidncias das diretrizes internacionais de nvel C, ou seja, embasada em trabalhos de menor impacto e/ou na opinio de especialistas daqueles pases. H divergncia para diagnstico e conduta das valvopatias entre as diretrizes internacionais e h baixa aplicao de muitas dessas recomendaes na prtica mdica diria. A experincia dos mltiplos centros brasileiros na conduo de pacientes portadores de valvopatias nica no cenrio mundial e so vrias as publicaes em revistas de bom impacto. No panorama nacional destaca-se a experincia com Febre Reumtica (FR), conhecimento da histria natural das valvopatias, desenvolvimento de tcnicas cirrgicas e prteses, experincia com bioprtese, manejo de anticoagulao, entre outros. Alm disso, vrios avanos recentes relatados em mltiplas publicaes, principalmente em relao ao tratamento intervencionista por cateterismo, ainda no foram contemplados em diretrizes. Foi por essas razes que a Sociedade Brasileira de Cardiologia e a Sociedade Interamericana de Cardiologia (SIAC) empenharam-se em organizar a Diretriz Brasileira de Valvopatias - SBC 2011 / I Diretriz Interamericana de Valvopatias - SIAC 2011, com viso holstica do problema e apoio de vrios grupos e departamentos, contemplando as vrias realidades possveis dos pases latino-americanos. Esta Diretriz a compilao de mltiplas evidncias nacionais e internacionais e opinies de especialistas brasileiros e latino-americanos com intuito de auxiliar mdicos na tomada de deciso ante um paciente portador de valvopatia.

2. Metodologia e evidnciasOs membros selecionados para escrever estas recomendaes so mdicos com reconhecida experincia na rea, envolvidos no tratamento das valvopatias, atuantes em instituies reconhecidas e com grande volume de pacientes acompanhados e operados e com publicaes de artigos pertinentes, em conjunto com mdicos jovens que desde a graduao e a residncia mdica esto envolvidos com pacientes portadores de valvopatias. Foram levados em considerao os estudos relevantes publicados at 2011, obedecendo hierarquia da pirmide de evidncias e ao enquadramento nos graus de recomendaes (Classes I, IIa, IIb, III - tabela 1) e o impacto dos nveis de evidncia (A,B,C).Tabela 1 Classificao das indicaes e definio das classesClasse I Classe II Classe IIa Classe IIb Classe III Consenso de que o procedimento / tratamento til e eficaz. Condies para as quais no h consenso acerca da utilidade e eficcia do procedimento/tratamento. A opinio favorece a indicao do procedimento/ tratamento. A opinio no favorece claramente a indicao do procedimento/tratamento. Consenso de que o procedimento/tratamento no til e em alguns casos pode gerar risco.

2.1. Nveis de Evidncia A - Dados obtidos a partir de estudos randomizados, de boa qualidade, que seguem as orientaes do CONSORT (Consolidated Standards of Reporting Trials) ou meta-anlises de grandes estudos randomizados que seguem as orientaes do CONSORT; B - Dados obtidos de um nico ensaio clnico randomizado de boa qualidade que segue a orientao do CONSORT ou vrios estudos norandomizados; C - Dados obtidos de estudos que incluram sries de casos e/ou dados de consenso e/ou opinio de especialistas.

3. EpidemiologiaNo Brasil, a doena valvar representa uma significativa parcela das internaes por doena cardiovascular. Diferentemente de pases mais desenvolvidos, a FR a principal etiologia das valvopatias no territrio brasileiro, responsvel por at 70% dos casos. Esta informao deve ser valorizada ao aplicar dados de estudos internacionais nessa populao, tendo em vista que os doentes reumticos apresentam mdia etria menor, assim como imunologia e evoluo exclusivas dessa doena.

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DiretrizesOs dados brasileiros sobre FR so obtidos por meio de pesquisa feita no sistema Datasus, que se referem basicamente ao nmero de internaes hospitalares e de intervenes valvares, subestimando o nmero real de casos de FR, uma vez que no inclui os pacientes que tm FR diagnosticada ambulatorialmente e que no necessitaram de internao 5 . Estudos realizados na populao de escolares em algumas capitais brasileiras estimaram a prevalncia de cardite reumtica entre 1 e 7 casos/1.000, enquanto nos Estados Unidos a prevalncia est entre 0,1 e 0,4 casos/1.000 escolares6,7. A valvopatia mitral reumtica mais comum a dupla disfuno no balanceada (insuficincia e estenose em diferentes estgios de evoluo) manifestada entre a 2 e a 5 dcadas de vida. Caracteristicamente, a Insuficincia Mitral (IM) corresponde leso aguda, enquanto a estenose, s leses crnicas; entretanto, possvel que pacientes apresentem graus variados de estenose e insuficincia mitral. O Prolapso da Valva Mitral (PVM), no Brasil, a segunda causa de IM, cuja evoluo dependente da intensidade do prolapso e tem idade mdia de apresentao em torno de 50 anos8. A valvopatia artica tem apresentao bimodal, e nos indivduos jovens destacam-se a etiologia reumtica e a doena congnita bicspide, enquanto nos idosos prevalece a doena artica senil calcfica, que est associada aos fatores de risco tradicionais para aterosclerose (dislipidemia, tabagismo e hipertenso arterial)9. Alguns dados epidemiolgicos emergentes vm mudando a forma de apresentao de pacientes com doenas valvares. A populao geritrica, cada vez mais frequente nas unidades de internao e consultrios, apresenta ndices elevados de calcificao e disfuno valvar. Em geral, os idosos realizam poucas atividades fsicas ou so sedentrios, sendo comuns achados sugestivos de leses valvares importantes em indivduos assintomticos ou oligossintomticos, frequentemente com Estenose Artica (EAo). Atualmente, h aumento de pacientes portadores de miocardiopatias (isqumica, hipertensiva, alcolica, por drogas etc.) nos quais h IM secundria, mas no menos importante. Tambm h aumento de pacientes portadores de valvopatias com comorbidades graves, com limitao para avaliao e indicao de tratamento intervencionista, como os portadores de neoplasia em radioterapia e/ou quimioterapia, entre outros. Nessa ltima dcada ocorreu um incremento de novos procedimentos executados com auxlio de tcnicas videoassistidas e do uso da robtica, atravs de pequenas incises de acesso no trax e no corao, conhecidos como procedimentos minimamente invasivos, e muito embora j existam relatos de sries de casos com milhares de pacientes operados com resultados animadores, manda a cautela que seja aguardada a avaliao de sua eficcia e a manuteno dos bons resultados em longo prazo em estudos em andamento. A Endocardite Infecciosa (EI) incide cada vez mais em indivduos idosos e hospitalizados, frequentemente associada a prteses, cateteres, fios de marca-passo e outros dispositivos invasivos, com maior participao de estafilococos e outros germes agressivos (bacilos gram negativos). Grande parte da populao brasileira, contudo, apresenta m sade bucal e baixo acesso a tratamento odontolgico, com manuteno de alta incidncia de endocardite estreptoccica em valva nativa e prteses. O manejo clnico da valvopatia continua dependente da escolha ideal para o momento do tratamento intervencionista, uma vez que esse constitui a nica opo capaz de alterar a evoluo natural da doena valvar. As medicaes so utilizadas para tratar comorbidades e aliviar sintomas; alm disso, medidas profilticas so eficazes na preveno da endocardite e surtos de atividade reumtica. A histria e o exame clnico continuam servindo como divisor de guas na tomada de deciso na doena valvar. Para o tratamento do portador de valvopatias, fundamental reflexo sobre trs fundamentos para conduo teraputica: capacidade mdica, evidncias da cincia e relao mdico-paciente. Aps anlise do benefcio conceitual pelo conhecimento cientfico, deve-se analisar a segurana para o paciente e respeitar a sua autonomia, ponderar sobre a autonomia da equipe de sade e instituio e, por fim, evitar negligncia e imprudncia. Essa estratgia foi denominada RESOLVA (Roteiro para Resoluo de Valvopatia), elaborada por Grinberg e cols. e j aprovada para publicao.Tabela 2 Recomendaes para o diagnstico das valvopatiasClasse de recomendao Indicao Exame fsico direcionado ao diagnstico de valvopatia em todos os pacientes com insuficincia cardaca ou suspeita clnica de valvopatia ou cardiopatia estrutural. Eletrocardiograma em todos os pacientes com suspeita clnica de valvopatia. Radiografia de trax em todos os pacientes com suspeita clnica de valvopatia. Ecocardiografia em pacientes assintomticos com sopros indicativos de alta probabilidade de doena cardaca. Ecocardiografia em pacientes com sopro, sem sintomas e com baixa probabilidade de doena cardaca, mas que no pode ser excluda apenas pela clnica, eletrocardiograma e radiografia de trax. Nvel de evidncia

Classe I

C

Classe I

C

Classe I

C

Classe I

C

Classe IIa

C

4. Diagnstico das valvopatiasUm preciso diagnstico anatmico e funcional fundamental para o correto manejo das valvopatias10. O ponto de partida a realizao de anamnese e exame fsico completos, com destaque para a ausculta cardaca.

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DiretrizesO exame fsico permite uma avaliao confivel, com alta especificidade para o diagnstico das valvopatias, e o conhecimento prvio de dados da histria pode guiar melhor o mdico durante a realizao do exame fsico11,12. As mltiplas opes de mtodos complementares de investigao no substituem e nem tornaram obsoleta a propedutica cardiovascular. No h exame complementar com sensibilidade e especificidade mximas para o diagnstico anatmico, etiolgico e funcional das valvopatias, fazendo que a impresso clnica inicial seja imprescindvel para definio e interpretao da avaliao subsidiria, at mesmo maximizando a relao custo-benefcio da sade13. Destaca-se tambm a frequente dissociao entre achados clnicos e de exames complementares, e a progresso da avaliao complementar principalmente com exames invasivos s deve ser feita aps alta suspeita clnica de valvopatia14. Alis, sempre que possvel, o profissional que vai executar o exame complementar deve tambm conhecer bem a anamnese e o exame fsico, facilitando assim a compreenso e a correlao com os dados encontrados. Na Tabela 2, encontram-se as principais recomendaes para o correto diagnstico das valvopatias. Palpitaes so queixas frequentes dos portadores de valvopatia mitral, enquanto dor torcica anginosa ao esforo e sncope ao esforo so mais frequentes em pacientes com valvopatia artica. Rouquido (sndrome de Ortner) pode ser manifestao de EM16. Todas as valvopatias podem evoluir com sintomas de Insuficincia Cardaca (IC) como dispneia aos esforos, ortopneia, dispneia paroxstica noturna, tosse, chiado, hemoptise, edema perifrico e fadiga16. A anamnese deve avaliar sintomas no passado e no presente, resposta a medicaes, alm da presena de comorbidades e se houve profilaxia para surto reumtico e endocardite infecciosa. fundamental procurar dados que indiquem se o paciente apresenta limitao de provvel causa cardaca para as atividades habituais. Nesse aspecto, o desafio maior em pacientes idosos e com comorbidades. A presena de sintomas, especialmente dispneia aos esforos, o principal indicador de tratamento intervencionista de uma valvopatia anatomicamente importante. Portanto, todo paciente com sndrome de intolerncia ao esforo e sndrome de reteno hdrica deve ser considerado como potencial portador de valvopatia17,18. O exame fsico segue a anamnese e importante mesmo em assintomticos, permitindo avaliar a presena e estimar a gravidade da valvopatia, o que ter implicaes prognsticas e teraputicas19. Antes da ausculta cardaca, o exame fsico geral pode fazer suspeitar da presena e repercusso das valvopatias. A facies mitralis16 caracterizada pela hiperemia crnica dos maxilares, com ou sem teleangiectasias, justificada pela hipertenso venosa ceflica, geralmente consequente EM moderada a importante. Estase jugular, hepatomegalia, esplenomegalia, ascite, edema sacral e edema de membros inferiores so marcadores de IC direita habitualmente por Hipertenso Pulmonar (HP) secundria valvopatia mitral importante (mais frequentemente com estenose), apesar de ocorrer em qualquer valvopatia em estado avanado de evoluo. O aumento da onda a do pulso venoso jugular (idealmente avaliado na jugular interna) pode ser por Estenose Tricspide (ET) ou HP grave, enquanto o aumento da onda v manifestao de insuficincia Tricspide Importante (IT). Cianose de extremidades no comum, porm pode ocorrer em baixo dbito consequente a valvopatia importante (especialmente artica). Pectus excavatum aumenta a probabilidade de PVM. A presena de sinais compatveis com sndrome de Marfan deve ser pesquisada, tendo em vista maior prevalncia de prolapso com IM e aneurisma de aorta torcica com Insuficincia Artica (IAo) nesses pacientes20. O ictus cordis no se altera de forma significativa na EM, porm pode ser desviado para a esquerda permanecendo no quarto espao intercostal quando h disfuno do ventrculo direito. A EAo pode repercutir com ictus sustentado (muscular) com fases inicial e final mais demoradas, alm de aumento da rea de palpao (maior nmero de polpas digitais). As leses regurgitativas importantes, especialmente IAo, cursam com ictus hiperdinmico, com incio e fim rpidos, habitualmente desviados para baixo e para a esquerda, com aumento da amplitude palpada. O pulso com ascenso lento e baixa amplitude, chamado parvus et tardus, caracterstico de EAo importante, porm nem sempre presente nos idosos. O pulso com ascenso rpido e alta amplitude, conhecido como martelo dgua ou Corrigan (palpado na cartida), habitual manifestao da IAo importante, assim como a maior divergncia entre os valores da presso sistlica e diastlica, isto , aumento da presso de pulso (com presso diastlica baixa). Mltiplos sinais propeduticos so causados pelo alto volume sistlico ejetado na IAo importante, por exemplo: movimentao frontal da cabea (de Musset), expanso da ris (Becker), pulsao carotdea ampla (dana das artrias), impulses da vula (Mller), pulso capilar ungueal (Quincke), impulso do fgado (Rosenback), impulso do bao (Gerhard), sopro nas artrias femorais (Traube), intensificao do sopro femoral com compresso da artria (Duroziez), queda de 15mmHg da presso diastlica com elevao do brao (Mayne) e diferena da presso sistlica popltea e braquial maior que 60mmHg (Hill). A palpao de pulso com frequncia persistentemente irregular aumenta a probabilidade de Fibrilao Atrial (FA) ou outra taquicardia atrial mais frequentes em valvopatia mitral , podendo cursar com dissociao da frequncia percebida pelo pulso e da frequncia cardaca auscultada no trax. A anlise do pulso carotdeo ou femoral permite melhor percepo da amplitude e frequncia20,21. H aparecimento de sopro cardaco por uma ou mais das situaes a seguir: aumento do fluxo sanguneo em valvas normais ou anormais; obstruo ao fluxo antergrado leses estenticas; fluxo regurgitante por valvas incompetentes insuficincias valvares 21,22. Os sopros podem representar estados de alto fluxo, sem relevncia fisiopatolgica, ou serem consequentes a valvopatias e doenas congnitas. Portanto, fundamental associar achados auscultatrios com dados da anamnese e informaes obtidas pelo exame fsico geral. Sopros tm grande valor quando se alteram em avaliaes sequenciais,

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Diretrizesseja em valva nativa, seja em prtese, representando piora anatmica19. A percepo ttil do sopro (frmito), apesar de pouco comum, muito especfica de valvopatia importante. importante uma caracterizao adequada do sopro para que se infira de forma fidedigna qual a valvopatia subjacente. Todo sopro deve ser avaliado quanto a cronologia (sistlico ou diastlico), foco da ausculta (local mais audvel), frequncia (alta, melhor audvel com o diafragma do estetoscpio, ou baixa, melhor audvel com a campnula), configurao (plat, diamante, decrescendo, decrescendo-crescendo), durao (proto, meso, telessistlico ou diastlico), timbre (caracterstica do som) e irradiao. Em geral, quanto maior a intensidade do sopro, maior a gravidade anatmica da valvopatia. Classifica-se a intensidade de 1 a 6: 1 audvel somente com manobras; 2 facilmente audvel, porm sem irradiao significativa; 3 moderadamente alto e com irradiao ampla; 4 alto e com frmito; 5 ausculta possvel com parte do estetoscpio sobre a pele; 6 ausculta com estetoscpio prximo pele, sem contato. A ausculta deve ser realizada concomitantemente palpao do pulso. Os sopros auscultados na base cardaca habitualmente irradiam para frcula e cartidas e so amplificados com o trax inclinado para a frente e com pausa expiratria. Os sopros auscultados no pice cardaco habitualmente irradiam para axila e so amplificados com ausculta em decbito lateral esquerdo. Os sopros de cmaras direitas so mais bem auscultados com manobra de inspirao profunda, sem fechamento da glote, idealmente com paciente na posio sentada ou em p22. De forma geral, existem quatro sopros principais: Sopro sistlico em focos da base alta frequncia, configurao em diamante, rude: caracteriza ejeo pelas valvas semilunares com obstruo, portanto EAo e Estenose Pulmonar (EP). Quanto mais tardio o pico do sopro, maior a gravidade da valvopatia. Paciente com EAo importante e calcificao da aorta pode apresentar irradiao do sopro para o foco mitral, com timbre piante (fenmeno de Gallavardin). Sopro diastlico em focos da base alta frequncia, configurao em decrescendo, aspirativo: resultado de regurgitao pelas valvas semilunares incompetentes, isto , IAo e Insuficincia Pulmonar (IP). Quanto mais o sopro ocupar a distole, maior a gravidade, sendo sopro holodiastlico marcador de regurgitao importante. Em casos de IAo importante podem ocorrer sopro mesossistlico artico por hiperfluxo e sopro mesodiastlico mitral por fluxo direcionado para valva mitral deixando-a semifechada durante a distole ventricular (sopro de Austin-Flint). Sopro sistlico em focos do pice alta frequncia, configurao em plat, em jato de vapor: caracteriza regurgitao pelas valvas atrioventriculares incompetentes, isto , IM e IT. Sopros rudes e com durao mesotelessistlica representam regurgitao consequente a PVM e, com manobra de Valsalva, tornam-se holossistlicos. Sopros piantes podem ocorrer por ruptura de cordoalha ou de prtese mitral. Sopro diastlico em focos do pice baixa frequncia, configurao em decrescendo crescendo se ritmo sinusal, ou apenas decrescendo se Fibrilao Atrial (FA), ruflar: resultado de obstruo pelas valvas atrioventriculares, caracterstica da EM e ET. O sopro da estenose mitral frequentemente tem pouca intensidade e precedido de estalido de abertura da valva (sinal patognomnico de sequela reumatismal). Quanto mais precoce o estalido e o incio do sopro, mais importante a estenose20,21.

Os sopros de cmaras esquerdas so mais prevalentes, mas frequente o achado de IT, habitualmente secundria. A diferenciao do sopro de cmara esquerda para o da valva correspondente direita feita pelo foco, manobras de amplificao e alteraes de pulso e presso arterial20. Os sopros ejetivos nas valvas semilunares podem ocorrer mesmo na presena de aparato valvar normal, sendo chamados de sopros inocentes, que caracteristicamente aparecem em crianas e adultos jovens. Hiperfluxo por essas valvas que ocorre, por exemplo, no hipertiroidismo, na gestao, na anemia, nas fstulas arteriovenosas e na ejeo em artria dilatada tambm causa de sopro ejetivo. Outros diagnsticos diferenciais para esse sopro so a estenose subvalvar e supravalvar11. O sopro sistlico regurgitativo mitral funcional habitualmente mesossistlico e de baixa intensidade e o da IM aguda pouco audvel, habitualmente protossistlico. IM importante pode cursar com sopro mesodiastlico mitral por hiperfluxo. O diagnstico diferencial dos sopros regurgitantes pelas valvas atrioventriculares o sopro da comunicao interventricular. A anlise das bulhas e de outros sons cardacos tambm importante para o diagnstico auscultatrio das valvopatias. A primeira bulha hiperfontica na EM e habitualmente hipofontica nas outras valvopatias, quando existe calcificao ou disfuno ventricular grave. A segunda bulha hiperfontica quando h HP porm fica hipofontica nas , valvopatias articas. Na EAo importante, a segunda bulha pode ser nica ou apresentar desdobramento paradoxal. Clique protossistlico artico marcador de valva artica bicspide. Clique mesotelessistlico mitral caracterstico de PVM. Apesar da complexidade e mltiplas informaes necessrias para a realizao de um exame fsico adequado, o treinamento de estudantes e profissionais para esse fim aumenta a sensibilidade e a especificidade desse mtodo, com reprodutibilidade intergrupos12. De forma geral, aps a avaliao clnica, Eletrocardiograma de 12 dDerivaes (ECG) e radiografia de trax completam a avaliao beira-leito 16. Em geral, apresentam bom valor preditivo negativo para afastar valvopatia com repercusso. Por sua vez, se houve pouca suspeita clnica, porm com alteraes eletrocardiogrficas como arritmias supraventriculares, sobrecargas atriais e ventriculares e/ou radiografia de trax anormal com aumento do

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Diretrizesndice cardiotorcico, alteraes da silhueta cardaca esquerda e direita, do tronco da artria pulmonar e da aorta, h necessidade de prosseguir investigao com ecocardiografia11,19. A ecocardiografia domina o diagnstico complementar das valvopatias. Pode confirmar a presena de valvopatia, avaliar gravidade e sugerir etiologia e prognstico. exame no invasivo, sem radiao, acessvel, reprodutvel e de custo relativamente baixo. Deve ser realizado em todos os pacientes com suspeita de valvopatia, exceto em assintomticos com sopro de intensidade 1, preferencialmente sem alteraes significativas eletrocardiogrficas e radiogrficas23-25. Outros mtodos diagnsticos podem ser utilizados: fluoroscopia, ventriculografia com radionucldeos, teste de 6 minutos, teste ergomtrico, teste ergoespiromtrico, tomografia computadorizada, ressonncia magntica, cateterismo e biomarcadores18,19,26-29. De forma geral, quando h dvidas na real Classe Funcional (CF) do paciente apenas pela anamnese e ausncia de complicadores que j indiquem tratamento intervencionista indicam-se exames como biomarcadores e provas funcionais (teste de 6 minutos, teste ergomtrico, teste ergoespiromtrico) para melhor definio da repercusso da valvopatia. Quando h dvidas em relao Frao de Ejeo (FE) ventricular obtida pela ecocardiografia podem-se utilizar a ventriculografia por radionucldeos e a ressonncia magntica para obteno de informao mais fidedigna. A ressonncia tambm um excelente mtodo para avaliao quantitativa da regurgitao, porm menos til para quantificao e planimetria de estenoses, alm de no estar validada para a avaliao de prteses valvares, morfologia valvar, valva artica bicspide, demais valvas e vegetaes30. A tomografia computadorizada pode auxiliar na compreenso de comorbidades e melhor caracterizao das valvopatias, mas ainda no constitui um mtodo que substitui os mtodos tradicionais para o diagnstico das valvopatias. Recentemente, demonstrou-se que a angiotomografia de coronrias apresenta bom valor preditivo negativo para afastar aterosclerose obstrutiva em pacientes com baixa a moderada probabilidade pr-teste de Doena Arterial Coronariana (DAC), de forma que esse exame pode ser uma alternativa ao cateterismo com cineangiocoronariografia em pacientes com esse perfil31. Tanto a ressonncia magntica quanto a tomografia computadorizada podem ser teis para avaliao da aorta (intensidade de calcificao e grau de dilatao), auxiliando na indicao de tratamento cirrgico do paciente30,31. O cateterismo cardaco diagnostica leses estenticas por meio da manometria de cmaras e leses regurgitantes por meio de ventriculografia ou aortografia; o mtodo padro de referncia para o diagnstico das valvopatias. No entanto, a maioria dos pacientes no necessita dessa avaliao invasiva, que reservada a casos de discordncia entre achados clnicos, eletrocardiogrficos, radiogrficos e ecocardiogrficos11.

5. Estenose mitral5.1. Introduo A estenose mitral (EM) caracteriza-se pela resistncia ao fluxo sanguneo transmitral em razo do espessamento e da imobilidade dos folhetos valvares, decorrendo fundamentalmente de sequela reumtica11. Dentre outras possveis causas, destacamse a congnita, as doenas infiltrativas (mucopolissacaridoses), EI, lpus eritematoso sistmico, artrite reumatoide e estados serotoninrgicos (sndrome carcinoide)11,32. Os principais achados anatomopatolgicos da EM consistem no espessamento dos folhetos valvares, reas de calcificao, fuso comissural e encurtamento de cordoalhas33. Fisiopatologicamente, a obstruo ao deflvio atrial gera um gradiente pressrico entre o trio e o ventrculo esquerdos. A elevao da presso atrial esquerda transmite-se de maneira retrgrada ao leito vascular pulmonar, determinando congesto passiva local, edema intersticial, HP e desenvolvimento progressivo de sintomas32. Os principais marcadores de mau prognstico so o desenvolvimento de sintomas, a presena de FA e a evoluo para HP11,19.Uma vez atingidos nveis muito elevados de Presso Sistlica de Artria Pulmonar (PSAP acima de 80mmHg), a sobrevida mdia reduz-se para 2,4 anos34. 5.2. Diagnstico Na avaliao diagnstica da EM, o ECGpoder mostrar sobrecarga atrial esquerda nos casos com leso moderada a importante. Em presena de HP poder haver desvio do eixo , eltrico cardaco para a direita e sinais de aumento das cmaras direitas. Nesta ltima situao, frequente a presena de FA. A radiografia de trax mostra aumento do trio esquerdo. A dilatao da artria pulmonar e das cavidades direitas, assim como no ECG, indicativa de HP associada. Pode haver graus variveis de congesto pulmonar, sendo as linhas B de Kerley particularmente visveis nos pacientes com EM importante de longa evoluo. O teste ergomtrico pode ser til na avaliao da capacidade funcional em indivduos com poucos sintomas, porm que limitaram sua atividade fsica de forma significativa. 5.2.1. Ecocardiografia A ecocardiografia com Doppler colorido um exame complementar importante para o diagnstico e avaliao da gravidade anatmica e funcional da EM. Alm de possibilitar o acompanhamento de gestantes e ps-interveno, esse mtodo tambm influencia na deciso teraputica. Comumente a via de acesso a transtorcica Ecocardiografia Transtorcica (ETT) , mas h situaes especficas em que necessria a realizao da Ecocardiografia Transesofgica (ETE). O exame fornece informaes fundamentais para o manuseio adequado da doena. Dentre os dados mais relevantes destacamos a rea valvar mitral, aferida pela planimetria, pelo Pressure Half-Time (PHT), o gradiente diastlico transvalvar, o escore valvar de Wilkins, a PSAP , trombos atriais esquerdos e a presena de IT11,19. Utilizando os valores de rea valvar e gradiente pressrico mdio possvel graduar a EM em discreta, moderada e importante (tabela 3).

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DiretrizesTabela 3 Graduao da estenose mitralLeso (grau) Discreta Moderada Importante * Gradiente mdio em repouso (mmHg) rea (cm2) > 1,5 1,0 a 1,5 < 1,0 Gradiente * 10

Tabela 5 Recomendaes da ecocardiografia na estenose mitralClasse de recomendao Indicao ETT no diagnstico e avaliao da morfologia e gravidade da estenose mitral, possveis alteraes estruturais e possveis leses associadas. ETT na reavaliao de pacientes com mudanas de sinais e sintomas. ETT para realizao de escore ecocardiogrfico em pacientes com EM moderada ou importante para determinar a possibilidade de tratamento percutneo. ETT aps interveno percutnea ou cirrgica da valva mitral, como nova avaliao de base. ETT para avaliao das alteraes hemodinmicas e adaptao ventricular durante a gravidez. Ecocardiografia sob estresse para avaliao do gradiente mdio e presso arterial pulmonar quando h discrepncia entre os sintomas e a gravidade da estenose mitral em repouso. ETE na identificao de trombo atrial e avaliao do grau de insuficincia mitral associada em pacientes candidatos a valvuloplastia percutnea com suspeita de trombo atrial. ETE na avaliao morfolgica e hemodinmica em pacientes com ETT inadequado. ETT na avaliao de pacientes clinicamente estveis com EM importante a cada ano, EM moderada a cada dois anos e EM discreta a cada trs anos. ETE durante procedimento intervencionista para valvuloplastia percutnea. ETE na avaliao morfolgica e hemodinmica quando os dados obtidos pela ETT so satisfatrios. Nvel de evidncia

Classe I

B

O escore de Wilkins, descrito em 1988, consiste na avaliao ecocardiogrfica da valva mitral com nfase na descrio dos aspectos estruturais35. Quatro parmetros so considerados: mobilidade dos folhetos, espessamento valvar, grau de calcificao e acometimento do aparato subvalvar. Uma graduao de um a quatro pontos para cada item resulta num escore que pode variar de 4 a 16 pontos. Pacientes com escore de Wilkins inferior ou igual a 8 so candidatos a valvuloplastia mitral percutnea, na ausncia de outras contraindicaes. A tabela 4 descreve, em detalhes, os parmetros avaliados. A acurcia do ETE para identificao de trombos no trio esquerdo muito superior do ETT, especialmente no apndice atrial. Principalmente nos pacientes em FA, mas tambm naqueles em ritmo sinusal, a identificao de trombos atriais deve ser realizada pelo ETE. Nos pacientes com antecedente de fenmeno emblico ou naqueles com indicao de valvuloplastia percutnea e suspeita de trombo atrial o ETE est indicado. As recomendaes para realizao de ETT e ETE encontram-se na tabela 5.Tabela 4 Escore ecocardiogrfico de WilkinsMobilidade dos folhetos: 1 - Mobilidade elevada da valva com apenas restrio nas extremidades dos folhetos 2 - Regies medial e basal apresentam mobilidade normal 3 - A valva continua se movendo adiante na distole, principalmente na base 4 - Nenhum ou mnimo movimento dos folhetos em distole Acometimento subvalvar: 1 - Mnimo espessamento subvalvar exatamente abaixo dos folhetos mitrais 2 - Espessamento de cordas estendendo-se por mais de um tero do comprimento 3 - Espessamento expandindo-se para o tero distal das cordas 4 - Espessamento extenso e encurtamento de todas as estruturas das cordas expandindo-se para os msculos papilares Espessura dos folhetos: 1 - Espessamento dos folhetos com espessura prxima do normal (4-5mm) 2 - Camadas mdias normais, espessamento considervel de margens (5-8mm) 3 - Espessamento expandindo atravs de toda a camada (5-8mm) 4 - Espessamento considervel de toda a camada do tecido (>8-10mm) Calcificao valvar: 1 - Uma rea nica da ecoluminosidade aumentada 2 - Mnimas reas de luminosidade confinadas s margens do folheto 3 - Luminosidade expandindo-se dentro da poro mdia dos folhetos 4 - Luminosidade extensa, alm dos limites dos folhetos

Classe I

B

Classe I

B

Classe I

C

Classe I

C

Classe I

C

Classe I

B

Classe I

C

Classe IIa

C

Classe IIa

C

Classe III

C

ETT: Ecocardiografia transtorcica; ETE: Ecocardiografia transesofgica; EM: Estenose mitral

5.2.2. Cateterismo cardaco As medidas hemodinmicas no cateterismo cardaco podem ser utilizadas para determinar a gravidade da EM. As presses verificadas no trio e no ventrculo esquerdos determinam o gradiente diastlico atravs da valva mitral, que consiste na expresso fundamental da gravidade da EM36. Presses

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Diretrizespulmonares e resistncia vascular pulmonar tambm podem ser aferidas, contribuindo para avaliao da repercusso da valvopatia na circulao pulmonar. Com o advento da ecocardiografia com Doppler, em geral no h mais necessidade de cateterismo na maioria dos pacientes com EM. Frequentemente, a rea valvar medida pelo gradiente mitral ao Doppler e a presso na artria pulmonar tm boa correlao entre si. O cateterismo est indicado quando existe discrepncia entres as medidas ecocardiogrficas e a situao clnica do paciente sintomtico. A manometria dos trios esquerdo e direito deve ser obtida no estudo hemodinmico quando houver elevao desproporcional da PSAP em relao ao gradiente pressrico transvalvar e rea mitral11,19. A ventriculografia recomendada para os casos de dupla leso mitral que apresentem dificuldades na determinao clnicoecocardiogrfica do grau de regurgitao valvar. Caso a CF de sintomas seja desproporcional avaliao hemodinmica no invasiva em repouso, pode ser necessria a realizao de cateterismo esquerdo e direito com esforo fsico ou mediante prova de volume associada infuso de atropina. A cineangiocoronariografia reservada a pacientes com suspeita de DAC associada ou na presena de fatores de risco: homens com mais de 40 anos de idade, mulheres aps a menopausa ou que tenham mais de um fator de risco coronariano. Em pacientes com perfil de menor risco, a cineangiocoronariografia pode ser substituda pela angiotomografia de coronrias. A Tabela 6 sumariza as principais recomendaes de cateterismo cardaco na EM.Tabela 6 Recomendaes de cateterismo cardaco na estenose mitralClasse de recomendao Classe I Indicao Para avaliao da gravidade da EM quando os testes no invasivos so inconclusivos. Cineangiocoronariografia antes do tratamento cirrgico da valva mitral em pacientes com fatores de risco para DAC. Para avaliao da resposta hemodinmica da presso da artria pulmonar e presses do trio esquerdo ao teste de sobrecarga, quando os sintomas e estudo hemodinmico em repouso so discordantes. Para avaliao da gravidade da EM quando os dados do ecocardiograma forem concordantes com os achados clnicos. Nvel de evidncia C

casos de EM discreta, estando o paciente assintomtico e em ritmo sinusal, no h necessidade de interveno farmacolgica especfica. Nos pacientes com EM moderada a importante, poder ser indicada enquanto o paciente aguarda procedimento intervencionista, visando melhora dos sintomas, ou no controle de complicaes (por exemplo, FA). O uso de diurticos (especialmente os de ala) associado restrio hidrossalina recomendado quando manifestaes de congesto pulmonar estiverem presentes (dispneia aos esforos, ortopneia e/ou dispneia paroxstica noturna) 37 . Nos estgios evolutivos finais da EM surgem sinais de IC direita (edema perifrico, hepatomegalia, ascite), determinando hipovolemia relativa devido ao sequestro hdrico pelo terceiro espao. Essas alteraes hemodinmicas promovem ativao do sistema renina-angiotensina-aldosterona, resultando em hiperaldosteronismo secundrio. Nessas situaes, os antagonistas da aldosterona, como a espironolactona, podem ser valiosos adjuvantes terapia diurtica habitual. Os sintomas de IC esquerda devem-se s altas presses encontradas no trio esquerdo e no leito capilar pulmonar, consequentes obstruo mecnica ao fluxo transmitral. Como tal perturbao hemodinmica encontra-se montante do Ventrculo Esquerdo (VE), esse apresenta sua funo contrtil ntegra. Sendo assim, o uso de digitlicos no justificado nos pacientes com funo contrtil normal e em ritmo sinusal. Entretanto, nas situaes em que a EM associa-se FA, os digitlicos representam uma alternativa complementar para controle da frequncia ventricular. O controle da Frequncia Cardaca (FC) constitui um dos pilares do tratamento clnico da EM. As taquicardias geralmente so mal toleradas, na medida em que reduzem o tempo de enchimento diastlico ventricular. Caso esse tempo seja diminudo pela metade, o gradiente pressrico transmitral ir quadruplicar, acarretando elevao da presso venosa pulmonar. Os betabloqueadores, ao controlar a FC em repouso, so capazes de reduzir os gradientes e as presses desenvolvidas pelo trio esquerdo 37,38.Adicionalmente, essa classe de agentes tambm possui a propriedade de estabilizar a FC durante a atividade fsica, atenuando o incremento fisiolgico no gradiente pressrico mitral nessas circunstncias 39. Eventos emblicos sistmicos representam uma grave complicao da EM, ocorrendo em 13% a 26% dos pacientes e fortemente associados idade e presena de FA 40.A anticoagulao oral plena [com INR-alvo (INR International Normalized Ratio) entre 2,0 e 3,0] recomendada na EM associada a evento emblico prvio, trombo atrial esquerdo ou FA 11.O acrscimo de aspirina em baixas doses (50 a 100mg/dia) sugerido quando houver ocorrncia de evento emblico ou documentao de trombo atrial esquerdo em pacientes adequadamente anticoagulados 41. As recomendaes de tratamento farmacolgico na EM esto na tabela 7.

Classe I

C

Classe IIa

C

Classe III

C

EM - Estenose mitral; DAC - Doena arterial coronariana.

5.3. Tratamento 5.3.1. Tratamento farmacolgico A terapia medicamentosa poder apenas aliviar os sintomas, sem efeitos diretos sobre a obstruo fixa11.Nos

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DiretrizesTabela 7 Recomendaes para tratamento farmacolgico na estenose mitralClasse de recomendao Classe I Indicao Betabloqueadores na EM moderada a importante, sintomtica, na ausncia de contraindicaes. Betabloqueadores na EM moderada a importante, assintomtica, na presena de fibrilao atrial e na ausncia de contraindicaes. Diurticos na EM moderada a importante sintomtica. Anticoagulao oral plena na EM associada a evento emblico prvio, trombo atrial esquerdo ou fibrilao atrial. Digitlicos como terapia adjuvante no controle da frequncia ventricular na EM moderada a importante na presena de fibrilao atrial. Bloqueadores de canais de clcio no diidropiridnicos na EM moderada a importante com necessidade de controle de frequncia ventricular, na presena de contraindicaes ao uso de betabloqueadores. Anticoagulao oral plena na EM com trio esquerdo > 55mm e evidncia de contraste atrial espontneo. Associao de aspirina em baixas doses (50 a 100mg) anticoagulao oral plena aps ocorrncia de evento emblico ou trombo atrial esquerdo em pacientes adequadamente anticoagulados. Tratamento farmacolgico da estenose mitral discreta em pacientes assintomticos e em ritmo sinusal. Nvel de evidncia C

Classe I

C

Classe I Classe I

C B

Classe IIa

C

Classe IIa

C

O principal critrio de elegibilidade para a VMCB a anlise morfolgica da valva mitral atravs da ETT. A ETE, no entanto, pode apresentar vantagens adicionais, comparada ETT, j que avalia com maior preciso a presena de trombos no trio esquerdo e o grau de insuficincia mitral. O paciente ideal apresenta os folhetos valvares flexveis, no calcificados e pouco acometimento subvalvar. O critrio ecocardiogrfico mais utilizado na avaliao da morfologia do aparelho valvar o escore descrito por Wilkins e cols.35, j citado anteriormente. Os pacientes ideais so aqueles que possuem escore8pontos,devidoaosexcelentesresultadosimediatoseno seguimentoclnico.Escoreselevados(12pontos)indicamvalvas com deformidade acentuada e, nessa situao, a VMCB possui papel limitado, no sendo normalmente indicada. Aqueles que se situam entre 9 e 11 pontos necessitam avaliao individualizada, com ponderao de comorbidades e do risco cirrgico para a escolha da melhor modalidade de tratamento43-46. As principais contraindicaes VMCB so a existncia prvia de insuficincia mitral moderada a importante, trombo atrial esquerdo, escore ecocardiogrfico de Wilkins desfavorvel (acima de 8 pontos), presena de outras valvopatias concomitantes que requeiram tratamento cirrgico e DAC com indicao de revascularizao cirrgica associada11. A avaliao de trombos atriais por meio do ETE recomendada para pacientes com histrico de FA ou eventos emblicos prvios47.Tabela 8 Recomendaes para valvuloplastia por cateter-balo na estenose mitralClasse de recomendao Indicao Pacientes com EM moderada a importante, sintomticos (CF II, III ou IV), com anatomia valvar favorvel, na ausncia de trombo atrial esquerdo ou insuficincia mitral moderada a importante. Pacientes com EM moderada a importante, assintomticos, com anatomia valvar favorvel interveno percutnea e HP (PSAP > 50mmHg em repouso ou > 60mmHg com atividade fsica), na ausncia de trombo atrial esquerdo ou insuficincia mitral moderada a importante. Pacientes com EM moderada a importante, sintomticos (CF III ou IV), com morfologia no ideal VMCB e de alto risco ou com contraindicao interveno cirrgica. Pacientes com EM moderada a importante, assintomticos, com anatomia valvar favorvel interveno percutnea e fibrilao atrial de incio recente, na ausncia de trombo atrial esquerdo ou insuficincia mitral moderada a importante. Pacientes com EM discreta. Pacientes com EM moderada a importante na vigncia de trombo atrial esquerdo ou insuficincia mitral moderada a importante. Nvel de evidncia

Classe IIa

C

Classe IIa

C

Classe III EM - Estenose mitral.

C

Classe I

A

5.3.2. Tratamento intervencionista H duas modalidades aceitas para o tratamento intervencionista da EM: a Valvuloplastia Mitral Percutnea por Cateter-Balo (VMCB) e a cirurgia (comissurotomia ou troca valvar). A escolha da melhor interveno baseia-se em caractersticas clnicas (status funcional e preditores de risco operatrio), anatomia valvar e na experincia da equipe cirrgica (tabelas 8 e 9). 5.3.2.1. Valvuloplastia mitral percutnea por cateterBalo (VMCB) A taxa de sucesso com esse tipo de terapia alta, oscilando entre 80% e 95%. No entanto, a obteno desses resultados exige uma equipe de hemodinmica treinada e experiente. So considerados parmetros de sucesso: reduo de 50% a 60% no gradiente transmitral, rea valvar mitral final acima de 1,5 cm2 e decrscimo da presso capilar pulmonar para nveis abaixo de 18mmHg. Atualmente, em razo do maior treinamento dos diferentes centros de hemodinmica, observamos menor incidncia de complicaes, sendo as principais os acidentes vasculares enceflicos (0,5% a 1%), o tamponamento cardaco (0,7% a 1%) e a insuficincia mitral importante (0,9% a 2%). A mortalidade baixa, usualmente inferior a 0,5%42.Classe I

C

Classe IIa

C

Classe IIb

C

Classe III Classe III

C C

EM - Estenose mitral; CF - Classe funcional; HP - Hipertenso pulmonar; PSAP Presso sistlica da artria pulmonar; VMCB - Valvuloplastia mitral por cateter-balo

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Diretrizes5.3.2.2. Tratamento