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DPA Definição, características e manejo clínico Valéria Maria Augusto Ambulatório de Transplante Pulmonar - HC - UFMG Professora adjunta - doutora - FM - UFMG Presidente da Comissão de DPA - SBPT Presidente SMPCT Histórico Ventilação mecânica → 1950 → Insuficiência respiratória pulmonar aguda O transplante pulmonar → 1980 → Insuficiência respiratória pulmonar crônica DPA - doença pulmonar avançada DPA - Conceito Qualquer doença pulmonar grave, não neoplásica. Que limita permanentemente as atividades da vida diária. Caracterizada pela presença de dispnéia, hipoxemia e/ou hipercapnia. Sem perspectiva de reversibilidade. Tratamento suportivo Insuficiência Respiratória Pulmonar Crônica. Demandas comuns de manejo. Especificidades de grupos de doenças Perspectiva de gravidade, sem excluir a esperança Clinics in Chest Medicine, 1997.

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DPA

Definição, características e manejo clínico

Valéria Maria AugustoAmbulatório de Transplante Pulmonar - HC - UFMGProfessora adjunta - doutora - FM - UFMGPresidente da Comissão de DPA - SBPTPresidente SMPCT

Histórico

� Ventilação mecânica → 1950→ Insuficiência respiratória pulmonar aguda

� O transplante pulmonar → 1980→ Insuficiência respiratória pulmonar crônica

DPA - doença pulmonar avançada

DPA - Conceito

� Qualquer doença pulmonar grave, não neoplásica.

� Que limita permanentemente as atividades da vida diária.

� Caracterizada pela presença de dispnéia, hipoxemia e/ou hipercapnia.

� Sem perspectiva de reversibilidade.

� Tratamento suportivo� Insuficiência Respiratória Pulmonar Crônica.

� Demandas comuns de manejo.� Especificidades de grupos de doenças

� Perspectiva de gravidade, sem excluir a esperança

Clinics in Chest Medicine, 1997.

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DPA - Espectro

� DPOC

� Deficiência de α1 AT

� Fibrose pulmonar idiopática

� Doenças intersticiais associadas a colagenoses

� Fibrose cística

� HAP

� Asma

� LAM

� Histiocitose de células de Langerhans

� Sarcoidose

� Pneumoconioses

Clinics in Chest Medicine, 1997.

DPA - Etiologias

Lombardi, MCM.

DPA - critérios

Critério maior

� Dispnéia incapacitante - II a IV - apesar de tratamento otimizado

Critérios menores

� Disfunção grave� VEF1 < 35% prev. (DVO)� CV < 40% prev. (DVR)� DLCO < 45% prev. (qualquer

DV)

� Hipoxemia e/ou hipercapnia

� Cor pulmonale

� Perda de peso > 10% - 6 meses

� FC . 100 bpm. - em repouso

� Distância caminhada < 350 m, 6’

Pneumopatia crônica com baixo potencial de reversibilidade

Diagnóstico =

maior +

pelo menos 2 menores

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Características dos pacientes

� Limitação crônica nas atividades de vida diária

� Diminuição da função pulmonar e trocas gasosas

� Depressão e isolamento social

� Inúmeras internações

Desafios

� ↓ trabalho respiratório

� ↑ ventilação alveolar

� Melhorar a tolerância ao esforço

� Prevenir exacerbações / internações

� Aliviar a dispnéia

� Aumentar a autonomia

� Melhorar a qualidade de vida

� Prolongar a sobrevida

� Paliar quando indicado

Limitação da atividade física na DPOC

Hiperinsuflação dinâmica

Dispnéia

Inatividade física

Atrofia muscular

Am J. Respir Crit Care Med; 2001;164:770.

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Am J. Respir Crit Care Med; 2001;164:770.

Dynamic hiperinflation and exercise intolerance

in chronic obstructive pulmonary disease

Hiperinsuflação ao esforço

Limitação ao exercício

O’Donnell DE, Revill SM, Webb KA.

� TLC = capacidade pulmonar total

� RA = ar ambiente

� O2 = em uso de O2

� IRV = volume de reserva inspiratória

� EILV = volume pulmonar ao final da inspiração

� VT = volume corrente

� EELV = volume pulmonar ao final da expiração

Effects of hyperoxia on ventilatory limitation during

exercise in advanced chronic obstructive pulmonary

disease

O’Donnell DE, D’Arsigny C, Webb KA.

Am J Respir Crit Care Med, 2001:892-898.

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DPOC GOLD IV

� Características� VEF1/CVF < 70%� VEF1 < 30% predito ou

VEF1 < 50% predito + insuficiência respiratória crônica

� Recomendações� β2 de curta sempre que

necessário� Tratamento regular com um ou

mais broncodilatadores de longa ação

� Glicocorticosteróides inalatórios se exacerbações repetidas

� Tratar complicações� Reabilitação

� Oxigenioterapia domiciliar prolongada

� Considerar opções cirúrgicas

Pubmed – número de referências em 04/2011

� Reabilitação pulmonar e DPOC� 2892 trabalhos

� 661 revisões

� Reabilitação pulmonar e doenças fibrosantes� 100 trabalhos

� 15 revisões

Padrão funcional em doenças difusas

Doença CVF VEF1/CVF DLCO CPTD(A-a)O2

ao exercício

FPI ↓ ↔ ↑ ↔ ↓ ↓ ↔ ↑ ↑

Colagenose ↓ ↑ ↔ ↓ ↔ ↑ ↓ ↓ ↔ ↑ ↔

Sarcoidose ↓ ↔ ↓ ↔ ↑ ↓ ↔ ↓ ↔ ↑ ↔

HCL ↓ ↔ ↓ ↔ ↑ ↓ ↔ ↑ ↑

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DPA - doenças difusas

Doença CVF VEF1/CVF DLCO CPTD(A-a)O2

ao exercício

FPI ↓ ↔ ↑ ↔ ↓↓↓↓ ↓ ↔ ↑↑↑↑ ↑↑↑↑

Colagenose ↓ ↑ ↔ ↓ ↔ ↑ ↓↓↓↓ ↓ ↔ ↑↑↑↑

Sarcoidose ↓ ↔ ↓ ↔ ↑ ↓↓↓↓ ↓ ↔ ↑↑↑↑

HCL ↓ ↔ ↓ ↔ ↑ ↓↓↓↓ ↔ ↑ ↑↑↑↑

Capacidade de exercício na sarcoidose

� 142 pacientes avaliados

� TC6’� 51% caminharam < 400 m� 22 % caminharam < 300 m

� Mecanismos possíveis� Hipertensão pulmonar� Dispnéia� Fadiga� Alterações na espirometria

Baughman RP. Chest, 2007;132:207-210

Short term improvement in exercise capacity and

symptoms following exercise training in interstitial lug

disease

� 34 FPI� 4 outras PI� 14 doenças difusas

� Colágeno� Drogas� Poeiras

� 4 granulomatosas� 1 HCL

� TOTAL 57

� RANDOMIZADO CEGO� 30 casos� 27 controles

� CVF APÓS 6 MESES� < 220 ML (p = 0,047)

Thorax, 2008:549.

Variação do teste de caminhada de 6 minutos (TC6M). Os dados são médias e IC95%.

(*) p < 0,05, grupo exercício x controle.

Holland AE, Hill CJ, Conron M, Munro P, McDonald CF.

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Effects of pulmonary rehabilitation in patients

with restrictive lung disease

Intake (n = 31) 12 wk (n = 29) 24 wk (n = 29)

Fev1, % predicted 48 ± 17 47 ± 17 46 ± 17

VE, L 40 ± 14 43 ± 16a 42 ± 13b

BMI 24 ± 7.0 24 ± 7.0 24 ± 7.0

MVV, L 57 ± 26 57 ± 26 55 ± 29b

VE reserve 0.74 ± 0.25 0.82 ± 0.42 0.82 ± 0.31

Wmax, % predicted 61 ± 32 74 ± 34 75 ± 33b

Vo2max, mL/min 1.111 ± 0.473 1.180 ± 0.522a 1.204 ± 0.574b

6MWD, m 390 ± 140 445 ± 142a 463 ± 146b

PImax, % predicted 40 ± 21 45 ± 23 52 ± 28

PEmax, % predicted 39 ± 22 39 ± 20a 50 ± 23c

QF, % predicted 61 ± 21 73 ± 25a 79 ± 33b

CRDQ (dyspnea) 16 ± 6.0 20 ± 6.0a 22 ± 6.0b,c

CRDQ (fatique) 15 ± 6.0 17 ± 6.0a 18 ± 6.0b

CRDQ (emotion) 29 ± 8.0 32 ± 8.0a 33 ± 9.0b

CRDQ (mastery) 18 ± 5.0 20 ± 5.0a 20 ± 5.0b

Values are means ± SD. MVV = (FEV x 40) maximal voluntary ventilation, VE reserve = VE/MVV.Effects of rehabilition: (a) intake vs 12 wk; (b) intake vs 24 wk; (c) 12 wk vs 24 wk (P < .05).

Chest, 2009.

Salhi B, Troosters T, Behaegel M, Joos G, Derom E.

Effects of pulmonary rehabilitation in patients

with restrictive lung disease

� Resultados positivos com 12 semanas

� Ainda melhores com 24

� Parede torácica ~ Intersticiais

� Resultados em todos os campos� Tolerância ao esforço� Força muscular� Dispnéia� Qualidade de vida

� Prospectivo não aleatório, não controlado.

Chest, 2009.

American Thoracic Society Documents

Na Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management

� “A maior parte dos pacientes com FPI devem ser tratados com reabilitação pulmonar, mas, ela pode não ser razoável em alguns. (Recomendação fraca; evidência de baixa qualidade)”

Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.

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Benefícios da reabilitação pulmonar

� Dessensibilização central à dispnéia

� Reduz a ansiedade e a depressão

� Reduz a hiperinsuflação dinâmica na DPOC

� Melhora a função muscular

Casabury R. NEJM 360(13)2009:1329-1335.

Reabilitação pulmonar - indicações

� Em portadores de DPOC é fortemente baseada em evidência ≅ DPA

� Qualquer paciente portador de doença crônica pulmonar estável incapacitado por problema respiratório = DPA

� Pré operatório de cirurgia redutora e transplante pulmonar = DPA

Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006;173:1390-1413.

Desnutrição

� IMC e mortalidade por

DPOC

� DPOC: 2132

Am J Respir Crit Care Med 1999;160:1856-1861.

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Manejo da desnutrição da DPA

� Avaliação e orientação nutricional� Nutricionista

� Associada à reabilitação� Fisioterapeuta

� Acompanhamento do IMC

� Meta: IMC ≅ 22 e 27

� Albumina > 3,5 g%

Hipoxemia - consequências

� Policitemia

� Aumento da pressão da artéria pulmonar

� Aumento da viscosidade sanguínea

� Aumento do trabalho cardíaco

Cor pulmonale

Bases da oxigenioterapia

� NOTT - Nocturnal Oxigen Therapy Trial.

� Annals of Internal Medicine, 1980.

� MRC - Major Research Council

� Lancet, 1981.

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Benefícios da oxigenioterapia

� Redução da mortalidade

� Estabilização da PAP

� Redução de arritmias cardíacas

� Redução das alterações isquêmicas ao ECG

� Aumento da capacidade de esforço

� Melhora da função neuropsíquica

� Melhora dos parâmetros de qualidade de vida

� Redução do número de internações

Respir . Care, 2009.

DPA - oxigenioterapia domiciliar

� Indicações gerais� PAO2 ≤ 55 mm Hg ou SO2 ≤ 88%

� Na presença de cor pulmonale� PAO2 ≤ 59 mm Hg ou SO2 ≤ 89%� ECG com “p pulmonale”� Ht > 55%� Evidência clínica de IC direita

� Situações especiais� Apnéia do sono com dessaturação não corrigida pelo CPAP� Saturação > 88% em repouso e dessaturação ao esforço

Questões importantes

� Diagnóstico da hipoxemia� Duas gasometrias arteriais em ar ambiente

� Paciente estável, tratamento otimizado� Pós alta hospitalar?

� Uso contínuo é melhor do que intermitente� O problema da adesão

Respir . Care, 2009.

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Oxigenioterapia - questões a responder

� Oxigenioterapia para a deambulação

� O2 suplementar para hipoxemia moderada

� Oxigenioterapia noturna

� Prescrição individualizada

� Doenças restritivas

� Cardiopatias com dessaturação ao esforço

Respir . Care, 2009.

Concentradores portáteis de O2

Mecanismos da dispnéia e possibilidades de

terapêuticas farmacológicas

� Broncodilatadores� Doenças obstrutivas

� Antiinflamatórios� CI� Roflumilast

� Furosemida inalatória� Mecanismo?

� Heliox� Custo

� Opiáceos� Segurança

� Ansiolíticos� Limitações dos

estudos� AOS

� Oxigênio� Evidência A

Current Opinion in Pharmacology, 2011.

Figura.jpg

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Conclusões

DPA - objetivos gerais do tratamento

� ⇓ trabalho respiratório� Reabilitação� Oxigenioterapia

� ⇑ ventilação alveolar� Reabilitação� Oxigenioterapia

� Melhorar a tolerância ao esforço

� Reabilitação� Oxigenioterapia

� Prevenir exacerbações� Vacinação� Eficácia da tosse

� Aliviar a dispnéia� Reabilitação� Oxigenioterapia� Cirurgia redutora

� Aumentar a autonomia� Oxigenioterapia� Reabilitação

� Melhorar a qualidade de vida

� Reabilitação� Oxigenioterapia

� Prolongar a sobrevida� Cessação tabaco� Oxigenioterapia

� Paliar quando indicado

DPA - manejo multidisciplinar

� Reabilitação

� Nutrição

� Oxigenioterapia

� Dor

� Comorbidades

� Readaptação

� Tratamento da depressão

� Equipe� Pneumologista� Fisioterapeuta� Nutricionista� Enfermeiro (a)� Assistente social� Psicólogo (a)

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10 anos

Lombardi, MCM.

Critérios gerais para a seleção do receptor de

transplante pulmonar

� Idade < 65 anos para transplante unilateral e 60 anos para bilateral.

� Doença avançada do parênquima e/ou vasculatura pulmonar.

� Irreversível.

� Sem resposta a tratamento clínico, ou este é insuficiente ou inexistente.

� Expectativa de vida menor que 2 anos.

� Infecções e/ou internações freqüentes.

� Queda progressiva e/ou rápida da função pulmonar.

� Má qualidade de vida, mas paciente ainda ambulatorial, com capacidade de deambular e em condições de realizar reabilitação geral e respiratória.

� IMC > 18 e < 30.

� Grande motivação para o transplante.

� Boa estrutura familiar, perfil psicossocial adequado, alfabetizado.

� Condições de residir próximo ao hospital onde será feito o Tx ou de ser transportado rapidamente para o mesmo.

Convidados internacionais confirmados:

Gustavo Rodrigo - asma - MontevideoNick Kin - circulação pulmonar - San Diego