Enfermedades Granulomatosas y autoinmunes de Nariz Y SPN

Dr. Gaudencio Antonio Diaz Pavon R1 de ORL y CCCHCC

Sarcoidosis

Definición

Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de Besnier, Boeck y Schaumann

Trastorno multisistémico, etiología desconocida, granuloma no caseoso.

SARCOIDOSIS

Epidemiología

Enfermedad de carácter universal. Prevalencia: 20/100,000 habitantes. Afecta a

mujeres jóvenes de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1.

Se observa más en Gran bretaña y USA. El pulmón: órgano más afectado.

Etiopatogenia

Etiología desconocida. Posibles causas: agentes infecciosos,

sustancias químicas, fármacos, factores genéticos, etc.

Anormalidades inmunológicas: disminución del SIC e hiperactividad del SIH.

SARCOIDOSIS

Antigeno aun desconocidoActiva LTh en el pulmon

LTh activan, atraen y estimulan macrofagos

Migran al pulmon y forman grupos celulares: granuloma epitelioidefibrosis c/destruccion

LTh estimula a las celulas B del SIHIg

SARCOIDOSIS

Anatomía patológica Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos) Alveolitis (cél. Mononucleares) Localizacion preferente: pulmon Puede permanecer inalterado Puede proliferar, extenderse y fusionarse En su etapa final: fibrosis progresiva

SARCOIDOSIS

Clínica

Carácter multisistémico. Manifestaciones clínicas muy variadas.

Dos formas de presentación: S. Aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea.

En la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis aguda.

S. crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.

SARCOIDOSIS

Cuadro clínico

Manifestaciones Sinonasales

1-4%

Obstrucción nasal, Rinorrea,

cefalea, Infeccion recurrente SPN

Mucosa nasal friable y con

costras

Perforación septal por infiltración de

granulomas

Erosiones a paladar blando Fistula oronasal

El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con anomalías radiográficas.

El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos afectados en más del 90%.

En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, pérdida de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.

Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel (25%: eritema nudoso y placas), ojos (25%: uveítis anterior y posterior pueden dar ceguera), SNC y corazón (5%), sistema osteomuscular, médula ósea, bazo e hígado.

SARCOIDOSIS

SARCOIDOSIS

Anomalías de Laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, aumento de la actividad de la ECA. Disglobulinemia, a veces hipercalcemia, hipercalciuria.

El 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de tórax.

Diagnóstico: Estudio histológicos (granuloma no caseoso).

Granulomas no caseificantes compuestas de múltiples células epitelioides y células gigantes de Langhans.

Cel. Gigantes de Langhans contienen inclusiones citoplasmáticas como mucopolisacáridos laminados cuerpos de Schaumann y cuerpos de asteroides de colágeno.

La BPT es positivo en casi el 90% de los casos.

SARCOIDOSIS

Diagnóstico diferencial: TB, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis.

Tratamiento: Corticosteroides:

Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por 2 meses, reducir 5 mg c/15 días

Inmunosupresores: Metotrexato 10 mg/semana

Irrigaciones nasales Esteroides tópicos Inyecciones intralesionales Antibióticos.

SARCOIDOSIS

Tratamiento quirúrgico Cirugía endoscópica nasal Reduce síntomas severos Disminuye necesidad de esteroides

Pronostico y Evolucion: Muy variable. En general bueno Enfermedad autolimitada La forma aguda remite en un año La forma cronica tiene peor pronostico Mortalidad directa 1-10%: insuficiencia

respiratoria, hemoptisis masiva o recurrente

SARCOIDOSIS

Sarcoidosis: Remite espontaneamente 30-50% Estabilizarse 20-30% Progresar hacia IR o ICVD 30%

GRANULOMA DE LA LINEA MEDIA O GRANULOMA GANGRENOSO

Entidad infrecuente

Destrucción progresiva y fatal del piso medio facial.

Involucra nariz, senos paranasales y tejidos blandos de la cara.

Granuloma destructivo de la linea media

Enfermedad destructiva idiopática de la linea media

Reticulosis polimorfaGranulomatosis linfomatoide

Sd. del granuloma de la linea mediaGranuloma letal de la linea

media

GLM• infecciosas,

neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas.

• Linfomas de células T

• Angiocéntricos• Virus Ebstein Barr

CLÍNICA

15-60 añosLesión

granulomatosa en el paladar o cavidad nasal

Necrosis

Cuadro clínico

PansinusitisDestrucción De septum

nasal

Destruccion de paladar

duro

Epistaxis Dolor facial

diagnostico

Exclusión

Dx Diferencial: Trauma, Cocaína, Infección, G. Wegener.

Biopsias Profundas (Evitar tejido necrótico e inflamatorio)

• Frecuentemente negativas de tumor

Biopsias

• Difícil por necrosis y sepsis local

El dg histológico • Inflamaciòn

granulomatosa necrotizante inespecìfica

Encontramos

necrosis y la inflamación crónica con infiltrados polimorfos, elementos linfoplasmocitarios, dispersos y neutrófilos e histiocitos.

Si la histología no es diagnóstico, realizar inmunohistoquímica para buscar de células B y células NK / marcadores de células T, confirmando Linfoma

TRATAMIENTO

RadioterapiaCorticosteroidesCitostáticos (inmunosupresores)AntibióticosEn caso de Dx de Linfoma

Radioterapia: 34 -60 gyQuimioterapia: Ciclofosfamida, Doxirubicina y Vincristina

PRONÓSTICO

Pronóstico muy malo

Sobrevida de aproximadament

e 1 año

Lesiones gastrointestinales

y caquexia, sin mejoría a pesar del tratamiento

• Vasculitis• Granulomas

epiteloides necrotizantes perivasculares

Sistémica autoinmune

Los vasos sanguíneos resultan inflamados, dificultando así el flujo de la sangre.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER Granulomatosis de la mediana edad

INCIDENCIAPoco frecuente

• Adultos de mediana edad. • 40 años

• Rara en los niños • tres meses de

edad.• Predomino en

varones • Raza blanca

Causa es desconocid

aAntígeno extraño

Vía inhalatoria

Respuesta anómala del

sistema inmunitario del huésped

Respuesta inflamatoria en las vías respiratorias y a nivel sistémico.

TRIADA

Granulomas necrotizante

s VAS y P

Afección renal GNFN

Vasculitis diseminada

ORGANOS AFECTADOS Oído, nariz, garganta

Pulmón Articulación RiñónOjosPielPericardio Nervios Periféricos Sistema Nervioso Central

86% 85%50%75% 58% 60% 10% 15% 10%

Obstrucción nasal progresiva

Rinorrea sanguinolienta o

hemorragia

Costras nasales

Dolor nasal

Perforación del tabique

Nariz en silla de montar

SINTOMAS

EXPLORACIÓN

Mucosa Cavidad Nasal• Ulcerada con

posible perforación septal

Afección Otológica

Otitis serosa, hipoacusia perceptiva

Manifestaciones TraquealesEstridor por

afección subglótica

DIAGNÓSTICO

• Vasculitis de arterias pequeñas

Biopsia de Mucosa nasal de la periferia

del granuloma

• Perfil bioquímico (BUN/creatinina), Velocidad de sedimentación, Factor reumatoide, ANCA( anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) c-ANCA

Pruebas complementa

rias

TRATAMIENTO

Formas menores• TMS

Formas graves• Esteroides• Ciclofosfamida• Imuran

TratamientoCon tratamiento adecuado se consigue mejoría

90%

El fármaco de elección es la ciclofosfamida, inmunosupresor, asociado a corticoides durante los primeros meses, y mantenido como mínimo

un año tras haber conseguido la remisión clínica.

Pueden quedar secuelas irreversibles, como la deformidad "en silla de montar", sordera y/o

insuficiencia renal.

Qx endoscópica de senos, en casos

refractarios

Evitar reparación quirúrgica de la

nariz (Derformidad de saddle) hasta

que el apciente no presente

remisiones por largo periodo.

Perforaciones septales, Preferible

no tratar

PRONÓSTICOSin tratamiento < 6

meses por insuficiencia renal

terminal

Con tratamiento, la mayoría buena.

Reincidencia 2 años después de

suspender el tratamiento.

POLICONDRITIS RECIDIVANTEDestrucción de tejido cartilaginosoTejidos dermico, pulmonar, renal, cardiovascular, neurológico y ocular.

Anticuerpos al colágeno tipo II

3.5 casos por millón

Participación nasal 72%

37% trastorno hematológico asociado, enf. del tejido conectivo, vasculitis, trastornos dematológicos47 años

Condritis, artritis, afección de cartílagos laringotraqueales

H = M

Inflamación y reemplazo del cartílago nasal

Eritema y dolor nasal

Colapso nasal

Retracción de columnela

POLICONDRITIS RECIDIVANTEDx: Condritis en 2 de 3 sitios: auricular, nasal, laringotraqueal.

O uno y otras 2 características: inflamación ocular, daño audiovestibular, o artritis inflamatoria seronegativa

Tx: corticoesteroides y citotoxicos

Sustitución de aorta ascendente

Cirugías

Procedimientos de reconstrucción

SÍNDROME DE CHURG STRAUSSVasculitis sistémica poco frecuente

EOSINOFILIA

Granulomas extravasculares necrotizantes con infiltrados eosinófilos GRANULAS ALÉRGICOS

ANCA Y proteinasa 3

¿ efecto patógeno directo de la infiltración eosinofílica?

Vasculitis necrotizante

Síntomas de alergia

Cirugía endoscópica

VASCULITIS SISTÉMICA

ASMA BRONQUIAL14-75 AÑOS, MEDIA 50

2-4-4 por millón

SÍNDROME DE CHURG STRAUSSCuadro clínico:

obstrucción nasal con pólipos, obstrucción resultante, rinorrea, y la formación de costras

Síntomas obstructivos de vías respiratorias

Síntomas constitucionales

Vasculitis sistémica

Afectación neurológica, cardiaca, cutánea, gastrointestinal, pulmonar y articular.

Fase prodrómica

Eosinofilia periférica

Rinitis, asma

Síndrome de Loëffer

Asma 3-8 años más tarde

Dx clínico Biopsia ANCA 67-70%

Tx esteroides sistémicos, tópicos y citotóxicos, irrigación salina

SÍNDROME DE SJÖGRENFrecuente, lentantamente progresiva, autoinmune

Manifestaciones órgano específicas y sistémicas

Activación de células B Células B y T invaden y destruyen órganos diana

Ac vs Ro/SS-A y La/SS-B.

Factor reumatoide

Conductos salivales, glándula tiroides, la mucosa gástrica, el páncreas, los eritrocitos, los nervios y otro

Ac antinucleares

Ac vs Ag

HistologíaInfiltrados linfocíticos focales, alrededor de los conductos glandulares de las glándulas exocrinas

extensión a epitelio acinar

Disfunción glandular

SÍNDROME DE SJÖGREN2% de población adulta

M:H 9:1

SS PRIMARIO

40 - 60 AÑOS

SS SECUNDARIO 60%

SÍNDROME DE SJÖGRENXerronia.Hiposmia, costras, obstrucción nasal, respiración oral

Dx: 4 criterios:

Pruebas de función de la glándula salival

Signos de ojo seco

Síntomas de xerostomia

Biopsia de glándula salival menor anormal

Autoanticuerpos positivos

Tx

SíntomáticoSíntomas de ojo seco

Limitar daño

Corticoesteroides en manifestacionesextraglandulares

Hidratación de mucosa oral y nasal

REACCIONES DE CUERPO EXTRAÑO: GRANULOMA DE LA LÍNEA MEDIA INDUCIDO POR COCAINA

Lesiones de la mucosa nasalHiposmia

Daño progresivao a mucosa y periconrio

Destrucción de las estructuras osteocartilaginosas de la nariz, los senos nasales y el paladar

Perforación del tabique nasal

Biopsia: necrosis extravacular, microabscesos, granulomas y células gigantes

Necrosis isquémica

Infecciones bacterianas: Rinoescleroma

Rinitis• Infecciosa• Granulomatosis específica

2-5 u

• Bacilo de Frish

KLEBSIELLA RHINOSCHLEROMATIS

AGENTE CAUSAL

EPIDEMIOLOGÍA

10 y 30 años   Adultos jóvenes > En sexo femenino

5% de todos los casos ocurren en África. Pueden afectarse pacientes de todas las razas.

Enfermedad endémica enCentroamérica, Egipto, África tropical, India e

Indonesia

Afecta nariz y fosas nasales

Infiltrado granulomatoso (Fagocitosis ineficiente de histiocitos)

Células grandes esponjosas (Mikulicz)

Bacilos en vacuolas y plasmocitos de citoplasma eosinófilo

Núcleos prominentes (cuerpos de Rusell)

Puede llegar a Laringe y faringe Traqueotomía

Induración deAlas Subtabique Toda la cara

PosteriormenteAfecta toda la nariz

Primer momentoAfecta la mucosa nasal indurándola

ClínicaInsidiosa

Rinitis

Obstrucción nasal

Rinorrea mucupurulenta

Fetidez

DIAGNÓSTICOBiopsia• Células de Mikulicz:

Infiltrado submucoso • Cuerpos de

Russell :eosinofilia y núcleos prominentes

Estudio microbiológico

TRATAMIENTO

CuradoIntervenciones plásticas

Tto QX - contraindicadoFavorece diseminación

Excepto traqueotomía

AsociaciónEstreptomicina Esteroides

INFECCIONES BACTERIANAS: LEPRAMycobacterium lepraeIncubación 3-10 años

Células de Schwann Vasos pequeños

Obstrucción nasal, ulceración de la mucosa

Tabique nasal anterior

Extremo anterior de cornete inferior

Engrosamiento nodular pálido de la mucosa

Lepra lepromatosa afecta mucosa nasal 95%

Biopsia: neutrófilos dispersos e infiltrado de histiocitos cargados de lípidos con el bacilo intracelular

Monocitos

Tx: múltiples fármacos de rifampicina, dapsona y clofazimina durante 6 a 24 meses

INFECCIONES BACTERIANAS: MICOBACTERIAS

Tuberculosis nasal por M. tuberculosis11-84 años

Involucro primario es poco común Inhalación o inoculación directa

Costras

Malestar nasal

Rinorrea anterior y posterior

Epistaxis

Obstrucción nasal Tabique, cornetes, piso

Pólipos nasales recurrentes

Epífora

Ulceración

Engrosamiento nodular de la mucosa

INFECCIONES BACTERIANAS: MICOBACTERIAS

Dx: investigación de bacilo

Histología: granulomas caseosos y no caseificantes

Tx: xrifampicina, etambutol, isoniazida, pirazinamida y estreptomicina

RCP, SONDAS DE ADN y croatografía líquida de alto rendimiento

Obstrucción Ziehl-Neelsen o tinción fluorescente de auramina

Lavados nasales

INFECCIONES BACTERIANAS: ACTINOMICOSIS

Bacterias gram-positivas, anaerobias o microaerofílicas Género Actinomyces

A israelii, A. naeslundii, A. viscoso y A. Odontolyticus,

Flora normal de la cavidad oral, tracto digestivo y respiratorio

Gránulos de azufre

Infección inicial: Microcolonias, filamentos ramificados

INFECCIONES BACTERIANAS: ACTINOMICOSIS

Masa en cuello o ángulo de la mandíbula

La gran enmascarada de cabeza y cuello

Ataque agudo indolente a infección lenta y progresiva

40% pacientes tienen fístulas

Dx: exámen clínico, cultivo, análisis microscópico

Tx: penicilina 12 meses, quirúrgico

INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILISTreponema pallidumSífilis primaria 10-90 días después de la infección inicial

Lesión ulcerada, chancro indoloro

Regresión del chancro primario

Diseminación hematógena de la espiroqueta

Rinitis aguda con secreción espesa, escasa, irritación de fosas nasales

Sífilis secundaria

Raro involucro nasal, unión mucocutánea de vestíbulo

Úlceras mucosas, semejantes a aftas en tracto digestivo

INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS

Fase latente

Sífilis terciaria

Secreción nasal acuosa —> espesa, purulenta, sangrienta

Gomas, destrucción del cartílago Silla de montar

Nasofaringe: cicatrices y estenosis

Sífilis congénita

Obstrucción nasal Dificultad de alimentarse Erosión de cartílago septal

10-75% de los pacientes

INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILISDiagnóstico

VDRL Prueba TRUST

FTA-ABS

Tx: Penicilina

Microscopia de campo oscuro

MHA-TP

Pruebas no treponémicas Reagina plasmática rápida1:32

Respuesta de anticuerpos a los antígenos celulares

Pruebas treponémicas

Detectan la respuesta de anticuerpos a T. pallidum

Espiroquetas en las secreciones confirma sífilis congénita

Examen histológicoChancro sifilítico primario: restos necróticos centrales con la inflamación crónica en zonas distales.

Sífilis secundaria: células plasmáticas, infiltración linfocítica de las lesiones epiteliales

Mialgias, fiebre, dolores de cabeza y otros síntomas constitucionales

INFECCIONES POR HONGOS: BLASTOMICOSIS

Blastomyces dermatitidisVestíbulo nasal

Dx: cultivos fúngicos positivos - agarosa de Sabouraud

Anfotericina BTx: drenaje quirúrgico si hay un absceso, antifúngicos sistémicos.

Histológicamente: hiperplasia seudoepiteliomatosa, acantosis, microabscesos, o células gigantes

KetoconazolItraconazol

INFECCIONES POR HONGOS: COCCIDIOIDOMICOSIS

Coccidioides immitisManifestaciones de cabeza y cuello raras

Infección de los tejidos blandos del reborde alar y del nasion con afectación ósea

Dx: pruebas serológicas, cultivos, tinción, IgM e IgG sérica vs C. Immitis

Cirugía para casos de diagnóstico titular o debridamiento

Itraconazol, fluconazolTx: anfotericina B

Pruebas cutáneas +

Esférulas de doble pared llenos de endosporas

INFECCIONES POR HONGOS: RINOSPORIDIOSIS

Rhinosporidium seeberiNariz y la nasofaringe

Obstrucción nasal, epistaxis, y descarga nasal

Masa de lento crecimiento

Recurrencia común

Tx: escisión quirúrgica con cauterización

Los organismos se pueden ver en un estroma fibrovascular con células inflamatorias crónicas

Antimicrobianos adyuvantes

“Fresa” y esporas

INFECCIONES POR HONGOS: MUCORMICOSIS

Infecciones por hongos oportunistasRhizopus, Mucor, Rhizomucor, y Absidia

Pacientes inmunodeprimidos, infecciones agresivas

fiebre, úlceras nasales con tejido necrótico negro en la nariz, edema periorbital o facial, cambios en la visión, dolor de cabeza y dolor facia

Inhalación de esporas Incapacidad para fagocitar Invasión de tejidos

INFECCIONES POR HONGOS: MUCORMICOSIS

Dx: Examen clínico Biopsia de lesiones de mucosa

Rinoscopia anterior y endoscopia nasal: tejido necrótico negro a lo largo del tabique nasal, cornetes o en la pared medial del maxilar.

TC DE NARIZ Y SPN:edema mucoperióstico asociado con destrucción ósea

RM para evaluar la extensión intracraneal o intraorbital

Tx: Anfotericina B Desbridamiento quirúrgico Oxígeno hiperbárico

INFECCIONES POR HONGOS: ASPERGILOSISAscomycetes: especies de Aspergillus fumigatus y Aspergillus flavus

Infecciones no invasivas: sinusitis micótica alérgica y aspergiloma

Infecciones invasivas: destrucción de la mucosa sinusal y expansión ósea

Factores de riesgo:neutropenia prolongada, corticosteroides

Dolor facial progresivo, cefalea

INFECCIONES POR HONGOS: ASPERGILOSIS

Tx: Desbridamiento quirúrgico Anfotericina B

TAC: lesión focal de tejidos blandos, sutil destrucción ósea, focal. Areas hipodensas focales —> absceso

Dx: biospia y cultivo de hongos

Hifas tabicadas

INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS

Parásitos de los géneros Leishmania

Leishmania tropica, Leishmania major, Leishmania braziliensis, o Leishmania mexicana

Pápulas rojas en la piel expuesta de cara, brazos y piernas que se convierten en placas o nódulos

Úlceras con bordes violáceos y bases granulomatosas

Leishmaniasis cutánea

Sanan en 1 a 3 años

Flebótomus hembra

INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS

Forma mucocutánea

Comienza en el tabique nasal

50-90% infectados con L. braziliensis o L. panamensis

Diseminación hematógena o linfática

Extensión directa

Ulceración y perforación septal

Desnutrición y neumonía causas de muerte

INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS

Leishmaniasis visceral

Hígado, bazo y médula ósea

L. donovani o L. infantum

Infiltrado mononuclear (linfocitos e histiocitos),células plasmáticas (forma mucocutánea)

Tx: anfotericina B, formas cutáneas y viscerales

Dx: biopsias en sacabocados

Cuerpos de Leishman- Donovan

Antimoniales: estibogluconato de sodio y antimoniato de meglumina

INFECCIONES PARASITARIAS: MIASIS

Miasis cutánea botfly humano Dermatobia hominis

moscarda verdeMiasis nasales

Pápula pruriginosa

Phaenicia sericata

Necrosis extensa, descamación, y la destrucción de los tejidos

Dolorosa, con costra, y purulenta

Larvas en la secreción nasal

Tx: lavado nasal y la eliminación del vector

Desbridamiento quirúrgico con escisión local amplia de las larvas

Vendajes antisépticos Vacunación vs Clostridium tetani

CAUSAS TRAUMÁTICAS: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES

Masas benignas Huesos craneofaciales

¿Respuesta inflamatoria después de hemorragia intraósea?

Mandíbula, tabique nasal, maxilar y senos paranasales

Infección crónica se senos paranasales

Alteraciones de estado hemodinámico

Granulomas

Proliferación reactiva

Microhemorragias

CAUSAS TRAUMÁTICAS: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES

+ Femenino 30 años

Obstrucción nasal, epistaxis, disosmia, edema facial, cefalea, diplopia, ptosis, oftalmoplejia ceguera y/o afectación de pares craneales

TAC: Tejido blando con hemorragia y focos quísticos

Masas agresivas con destrucción ósea y extensión intracraneal

Histología: granulomas con células gigantes en estroma de fibroblastos

Recurrencia 4-12%

Formación de quistes y hueso reactivo

Tx: escisión quirúrgica Radioterapia

Transformación sarcomatosaTerapia antiangiogénica

CAUSAS TRAUMÁTICAS: HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR

Tumor benigno Piel o membranas mucosas

Trauma

Adolescentes varones

¿Verdadera neoplasia o masa de tejido reactivo?

Epistaxis y obstrucción nasal

Área de Little, cornete inferior, seno maxilar, techo de la cavidad nasal, piso del vestíbulo nasal

Mucosa nasal y oral, labio 38%Nariz 29%

Tx: escisión quirúrgica

Inflamación gingival

Embarazadas Mujeres con anticonceptivos orales

OTRAS CAUSAS: ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa

Granulomas no caseificantes e inflamación crónica

Nariz, la boca y la laringe

Obstrucción nasal y rinosinusitis crónica.

Rinorrea, epistaxis y obstrucción nasal

Tx: corticosteroides tópicos y sistémicos, hidratantes y ungüentos antibióticos

Edema de mucosa, inflamación crónica, cambios polipoides del tabique o los cornetesperforación del tabique

OTRAS CAUSAS: ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA

VITAMINA C OXALATO DE CALCIO Eliminación renal

Aumentan niveles sanguíneos y deposición en riñones

En enfermedad renal

Deposición en nariz

Oxalato no se elimina eficientemente

Granuloma nasal de oxalato de calcio

Tx: escisión quirúrgica

Tabla 3. Complicaciones de enfermedades de nariz y senos paranasalesComplicación Enfermedades asociadas

Deformidad en silla de montar Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, policondritis recidivante, lepra, sifilis, miiasis

Perforación septal Sarcoidosis, Síndrome de granuloma de la línea media, Granulomatosis de Wegener, Granuloma de la línea media inducido por cocaina, lepra, sífilis, leishmaniasis, miasis.

Autorrinectomia Síndrome de granuloma de la linea media

Fístula oronasal Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, Granuloma de la línea media inducido por cocaina

Rinitis Sífilis

Descarga retronasal Sarcoidosis

Dolor facial / cefalea Sarcoidosis, mucormicosis, aspergilosis, síndrome de granuloma de la línea media

Epífora Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, Mycobacteria

Epistaxis Síndrome de granuloma de la linea media, Granulomatosis de Wegener, Rinoescleroma, Mycobacteria, Rinosporidiosis, Hemangioma capilar lobular.

Xerorrinia Síndrome de Sjögren

Tabla 4 Tratamiento de las enfermedades de nariz y senos paranasalesEnfermedades Terapias

Sarcoidosis Corticoesteroides, irrigación nasal, cirugía

Síndrome de Granuloma de la línea media

Quimioterapia, radioterapia

Granulomatosis de Wegener Corticoesteroides, ciclofosfamida

Policondritis recidivante Corticoesteroides, ciclofosfamida

Síndrome de Churg-Strauss Corticoesteroides, ciclofosfamida, irrigación salina

Síndrome de Sjögren Corticoesteroides, sintomáticos

Rinoescleroma Antibióticos prolongados

Lepra Rifampicina, dapsona y clofazimina

Mycobacteria Múltiples antibióticos

Actinomicosis Debridamiento quirúrgico, antibióticos prolongados

Sífilis Penicilina, antipiréticos

Blastomicosis Drenaje quirúrgico, antifúngicos sistémicos

Coccidioidomicosis Antifúngicos sistémicos

Rinosporidiosis Excisión quirúrgica

Mucormicosis Debridamiento quirúrgico, antifúngicos sistémicos

Aspergilosis Debridamiento quirúrgico, antifúngicos sistémicos

Leishmaniasis Antifúngicos sistémicos, antimoniales sistémicos

Miasis Lavado nasal, excision quirúrgica (miasis cutánea)

Granuloma reparativo de células gigantes

Radioterapia, terapia antiangiogénica

Hemangioma capilar lobular Excisión quirúrgica

Enfermedad inflamatoria intestinal Corticoesteroides, lubricación nasal

Enfermedad renal crónica Excisión quirúrgica

BIBLIOGRAFIA

•Bailey, Byron J.; Johnson, Jonas T.; Newlands, Shawn D. Head & Neck Surgery - Otolaryngology, •4th Edition. Ed. Lippincott Wi l l iams & Wi lk ins, 2006.