Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato em Pediatria – HRAS
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Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCSEscola Superior de Ciências da Saúde – ESCSInternato em Pediatria – HRASInternato em Pediatria – HRASÉrika Vieira de Souza JordãoÉrika Vieira de Souza Jordão
Marina Aguiar de AlmeidaMarina Aguiar de AlmeidaCoordenação: Dra. Sueli FalcãoCoordenação: Dra. Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 28/7/2010Brasília, 28/7/2010
CASO CLÍNICO: CardiopatiasCASO CLÍNICO: CardiopatiasCongênitas CianóticasCongênitas Cianóticas
CASO CLÍNICOVLBR, masculino, 8 meses, natural de VLBR, masculino, 8 meses, natural de
Brasília, res/proc de Samambaia, branco. Brasília, res/proc de Samambaia, branco. Informante: mãeInformante: mãe
QP:QP: “Irritado há 1 dia.” “Irritado há 1 dia.”HDA:HDA: Mãe relata quadro de irritação, choro Mãe relata quadro de irritação, choro
fraco, gemência, incapacidade de mamar e fraco, gemência, incapacidade de mamar e hipoatividade há 1 dia. Encaminhado do hipoatividade há 1 dia. Encaminhado do ambulatório de cardiologia devido ambulatório de cardiologia devido dessaturação de oxigênio (76% em ar dessaturação de oxigênio (76% em ar ambiente). ambiente).
RS: RS: Nega febre, vômitos, convulsões, Nega febre, vômitos, convulsões, diarréia, cianose, perda da consciência. diarréia, cianose, perda da consciência.
ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
-Pré-natal: G1P1. 10 consultas. ITU de repetição (cefalexina). Sorologias negativas.
- Parto: cesárea (bolsa rota há 4 dias + centralização fetal), 37 semanas, não fez uso de ATB pré-parto, Apgar 8/9. P=2160g, PC=32cm, E=44cm.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
- Ao nascer: PNM + sopro (SIC).
-2 dias de vida: ecocardiograma definiu diagnóstico de patologia cardíaca.
-2 meses: iniciou acompanhamento com cardiologista – betabloqueador
-3 internações em 45 dias:- 03/06: 1 dia, oxigênio. Betabloqueador 3mg/kg/dia-11/06: 3 dias, oxigênio + transfusão (Ht=40,2%)-12/07: Choro fraco, sem mamar, sensação de
desfalecimento, “olhos revirando”, sudorese cefálica. 1 dia. Oxigênio
- RGE, em uso de ranitidina e domperidona.
HÁBITOS DE VIDA- SME até 4 meses. Hoje: sopa de
legumes amassados, arroz, feijão, água, suco, frutas, NAN 2, SM.
- Mora em casa de alvenaria, 8 cômodos, com mãe e avó. Saneamento básico completo, sem animais.
- Vacinação: pneumo 10 atrasada.
ANTECEDENTES FAMILIARES
-Mãe, 21 anos, litíase renal.
- Pai, 23 anos, saudável.
- Pais não são consanguíneos.
- Nega cardiopatias na família.
EXAME FÍSICO NA ADMISSÃO- FC= 140bpm, FR=40IRPM, Sat O2= 88% (ar ambiente).
- BEG, hipocorado (+/4+), cianose labial e em leito ungueal discreta (+/4+), anictérico, taquipneico, afebril.
- ACV: palpação - frêmito cardíaco. Ausculta - RCR, 2t, B2 única, SS ejetivo em região PEE, 2/3 EIC (4+/6+).
- AR: MVF, sem RA.
- ABD: flácido, sem baço ou fígado palpáveis, RHA+.
- EXT: boa perfusão, sem edemas. Pulsos periféricos
palpáveis e simétricos nas quatro extremidades.
HC (19/06/10)
-Hem=538.000.000, Hb=14,1g/dl, Ht=42,5%
-Leuco=17300 (neu=28, bast=01, linf=64, mono=03, eos=01)
-Plaq=316000
ECOCARDIOGRAMA (15/06/10 – 7M11D)
- Dupla via de saída de VD com estenose pulmonar infundíbulo-valvar
- Situs solitus em levocardia. Concordância veno-atrial, atrioventricular. Septo interatrial íntegro
- Desvio anterior do septo infundibular; CIV do tipo mal alinhamento medindo 6mm; CIV muscular trabecular médio ventricular medindo 2mm. Ambas com fluxo bidirecional, sem gradiente entre ventrículos
- Cavalgamento aórtico sobre o septo interventricular >50%. Estenose infundíbulovalvar pulmonar, com gradiente máximo de 64mmHg e médio 40mmHg. Tronco pulmonar mede 10mm. Artérias pulmonares confluentes medindo APE e APD 6mm
- VD com hipertrofia discreta e boa função sistólica. VE normal
- Arco aórtico desce à esquerda sem obstrução
PRESCRIÇÃO
-Propanolol 3mg/kg/d
-Sulfato ferroso 4 gts VO ao dia
-O2 sob CN 0,5l/min
EVOLUÇÃO – SATURAÇÃO DE O2
-16/07: 84-88% (O2 0,5l/min)
-17/07: 82-92% (O2 0,5l/min)
- 18/07: 87-91% (ar ambiente)
- 19/07: 86-94% (ar ambiente)
- 20/07: 86-89% (ar ambiente)
- 21/07: 88-89% (ar ambiente)
Alta em 21/07 (6DIH) em uso de propanolol 3mg/kg/d, sulfato ferroso 4gts/d.
Aguarda vaga no INCOR para correção cirúrgica.
CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CONGÊNITAS CIANÓTICASCIANÓTICAS
CARDIOPATIA CONGÊNITACARDIOPATIA CONGÊNITAMitchell et.al.: alteração estrutural grave do coração ou dos grandes vasos da base e que apresenta significância funcional ou real.
1 ano de vida maioria nos primeiros 6 mesesmetade no primeiro mês.
Alta taxa de mortalidade.
CARDIOPATIA CONGÊNITACianóticas ou acianóticas.
4 alterações clínicas: cianose, insuficiência cardíaca, sopro e arritmia. Outras: dor precordial, tontura e síncope.
Distúrbios hemodinâmicos – alteração do fluxo pulmonar.
Classificação funcional:
1)Cardiopatia de hipofluxo pulmonar;
2)Cardiopatia de hiperfluxo pulmonar;
3)Cardiopatia de normofluxo pulmonar.
CIANOSE
Central; generalizada ou diferencial.
Causas:
1)Lesão obstrutiva direita com shunt D-E (T4F);
2)Conexão VA discordante (TGA);
3)Presença de mistura comum (ventrículo único)
Hb reduzida no sangue circulante >5g/dL. Pode estar ausente em cça com anemia ou fluxo pulmonar aumentado e grande mistura arteriovenosa.
DD cianose cardíaca ou pulmonar: teste da hiperoxia. Ecocardiograma.
Definição morfológica da anomalia imperiosa! Não aguardar evolução.
CC QUE CURSAM COM CIANOSE
Tetralogia de Fallot (T4F)Dupla via de saída de VD com estenose
pulmonar (DVSVD)Atresia tricúspide (AT)Transposição simples de grandes artérias
(TGA)Ventrículo único com estenose pulmonarTronco arteriosoAtresia pulmonar com septo interventricular únicoDrenagem anômala total de veias pulmonaresAnomalia de Ebstein
A. Estenose da válvula pulmonarA. Estenose da válvula pulmonar
B. Dextroposição da aorta B. Dextroposição da aorta
C. Defeito septal ventricular - CIVC. Defeito septal ventricular - CIV
D. Hipertrofia ventricular direita D. Hipertrofia ventricular direita
“Doença azul”Desvio ântero-superior do
septo infundibular
TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
T4F – QUADRO CLÍNICO
Depende do grau de estenose pulmonar.
Crise hipóxica.
ACV: B2 única, SS ejetivo (EP).
Baqueteamento digital.
Posição de cócoras ou genupeitoral.
IC raro, CIV grande com EP leve
Raio X de TóraxRaio X de Tórax
ECGECG
EcocardiogramaEcocardiograma
CateterismoCateterismo
T4F – TRATAMENTO CLÍNICO
- Suporte
- Hb e Ht – evitar policitemia e anemia
- Propanolol (0,5-3mg/kg/d) – relaxamento da musculatura infundibular e evitar crises
- Crise hipóxica
T4F – TRATAMENTO CIRÚRGICO
OBJETIVOS Lactentes entre 6-12 meses Correção total
Pacientes submetidos a cirurgia paliativa Correção total 2-3 anos
TIPOS DE CIRURGIAS Fístula sistêmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig
Subclávea-pulmonar Procedimento de Glenn
Veia cava superior-artéria pulmonar Fistula de Waterson
Aorta descendente-artéria pulmonar direita Correção total
DUPLA VIA DE SAÍDA DE VDDUPLA VIA DE SAÍDA DE VD
ATRESIA TRICÚSPIDEATRESIA TRICÚSPIDE ClassificaçãoClassificação
Origem dos grandes vasosNormorrelação – 80%Transposição das grandes artérias – 20%
Ausência ou presença e grau de obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonarTIPO A: atresia pulmonarTIPO B: CIV com estenose pulmonarTIPO C: CIV sem estenose pulmonar
ATRESIA TRICÚSPIDEATRESIA TRICÚSPIDE FisiopatologiaFisiopatologia
Comunicação Interatrialforame oval pérvio.
Fluxo pulmonar condição do septo ventricular.
Ventrículo Esquerdoúnica câmara de bombeamento
Atresia com normorrelação arterialdefeito septal ventricular restritivofluxo pulmonar adequado
AT - HISTÓRIA NATURAL Cianose neonatal (1 semana de vida) Pouca ou nenhuma cianose nos 1º meses Bom fluxo sanguíneo pulmonar Crises hipóxicas
súbito agravo da cianose dispnéia paradoxística letargia e perda da consciência (fechamento CIV, CA ou
estenose pulmonar ) ICC
fluxo pulmonar sobrecarga de câmaras esquerdas hipertensão venocapilar débito sistêmico
AT - HISTÓRIA NATURAL
Baqueteamento digital (hipóxia) 6º mês de vida
Hipodesenvolvimento físicoCansaçoIntolerância aos exercíciosPosição de cócoras
AT - QUADRO CLÍNICOPulsos arteriais normaisAusculta
B1 únicaFT e FMB2 única ou A2> P2 de acordo com grau de estenose
B3 fluxo valva mitralSopro fluxo na CIVQuando intenso (restrição) frêmito
AT - DIAGNÓSTICO RX de tórax
Aumento ou redução do fluxo pulmonar ECG
Desvio do eixo para a esquerda Sobrecarga de VE
ECO Avaliação da anatomia atresia tricúspide posição das grandes artérias septo interventricular natureza da CIA ausência/presença estenose pulmonar
Catetrismo Confirmação precisa do diagnóstico
AT - TRATAMENTOClínicoAtresia pulmonarPGE1
Artéria pulmonar normal com hiperfluxo pulmonarTratamento da ICC
CirúrgicoGlenn
TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS
Definição
Inversão da grandes artériasArtéria pulmonar origina-se no Ventrículo EsquerdoArtéria aorta origina-se no Ventrículo DireitoAnomalias associadas
TGA Quadro Clínico
Cianose precoce e baixas saturações de O2 B2 hiperfonética, sem sopro com pulsos normais Sintomas de ICC
taquipneia estase jugular taquicardia cardiomegalia ritmo de galope hepatomegalia congestiva
Pode ocorrer Deformidade precordial Sopro de CIV Estenose aortica PCA
TGA Diagnóstico
RX de Tórax Cardiomegalia Aumento da trama vascular pulmonar
ECG Desvio do eixo para a direita Hipertrofia de VD
ECO Avaliaçao da anatomia
Cateterismo e Angiografia Confirmatórias
TGA Tratamento Clínico
Uso imediato de PGE1 Otimização da ventilação e oxigenação
O2 pode ser oferecido!!!
Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico
Reposição cuidadosa de volume Drogas vasoativas (PA sistólica adequada)
Dopamina, epinefrina
Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva
Hipertensão pulmonar associada (10%): NO inalatório
TGA Tratamento Cirúrgico
TGA simplesCirurgia de Jatene Troca das grandes artériasaté 21 dias de vida
TGA com CIVcirurgia de Jatene
idade superior a 21 HP e doença vascular pulmonar
TGA com CIV e estenose pulmonarcirurgia de Rastelli derivação intraventricular com a construção de um túnel da CIV para a aorta , dentro do VD, direcionando o sangue do VE para a aorta + sangue do VD para a a. pulmonar por um tubo
CRISE HIPÓXICAEmergência pediátrica clínico-cirúrgica
Piora súbita da hipóxia com conseqüente aumento da cianose.
Tetralogia de Fallot (TF), Atresia Triscúspide, Atresia Pulmonar.
Período neonatal até os 18-24 meses.
CRISE HIPÓXICA Fisiopatologia
Diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar sangue insaturado na circulação sistêmicaaumento do shunt direito>esquerdo (D>E)
Fatores desencadeantesespasmo do infundíbuloaumento da resistência vascular pulmonardiminuição da resistência vascular periféricaaumento do retorno venoso
CRISE HIPÓXICA Quadro Clínico
Pré-escolares e escolares cianose taquidispnéia progressiva posição de cócoras
Lactentes criança muito irritada, inconsolável (cólica?)
Exame físico aumento da cianose, hiperpnéia, taquicardia, diminuição
ou mesmo desaparecimento do sopro. Casos graves
alteração do nível da consciência, crise convulsiva e palidez se sobrepondo à cianose, óbito.
Labortatório: não auxilia no diagnóstico, e sim no tratamento.
TRATAMENTO CLÍNICO interromper ciclo hipoxêmico
-Posição genupeitoral (cócoras);
-Oxigênio por cateter nasal ou máscara;
-Morfina (0,1mg/Kg);
-Betabloqueadores;
-Drogas vasconstrictoras;
-Correção de distúrbios hidroeletrolíticos e glicêmicos, transfusão;
-Prostaglandinas (ductos dependentes);
-Anestesia geral.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
- Pode-se indicar a cirurgia no primeiro quadro de crise cianótica.
- Cirurgia de Blalock-Tausig modificada: - anastomose láterolateral com tubo de Gore-
Tex entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar
- Visa ao aumento do fluxo sangüíneo pulmonar- casos em que a cirurgia definitiva não é
possível.
OBRIGADAS!!!