Caso ClínicoTransposição dos grandes vasos

Pediatria-HRAS/HMIBInternato

6º ano - ESCSLeonado Ferreira

Mônica VieiraCoordenação: Sueli R. Falcão

Brasília, 4 de outubro de 2012www.paulomargotto.com.br

Identificação

• VGC, 5meses (DN:01/05/2012), masculino, pardo, natural e procedente de Formosa-GO. Informante: mãe

Queixa Principal

• “Ficou todo roxo” com 24h de vida.

História da moléstia atual

• Mãe refere que paciente nasceu no hospital de Formosa-GO sem intercorrências e com 24 horas de vida durante o banho apresentou quadro súbito de cianose e parada respiratória, revertido em 15 mim após manobras de estímulo tátil.

• Desde então mãe notou que a criança ficava sempre com pés, mãos e lábios cianóticos.

• Antes deste evento criança foi amamentada ao SM, sugando bem, sem intercorrências.

Foram realizados exames 02/05/2012: • Ht=52,8/Hg=17,5/Leuc=16600/Seg=75%/

Linf= 21% sem desvio/glicose=47,41/K=4,6/Ca=8/Na=136/PCR negativo/CKMB=20,4/ CK Total=510,7

• Realizou RX de Torax e Ecocardiograma • Três dias após o nascimento, ainda no

hospital de Formosa ,criança apresentou novo quadro súbito de parada respiratória e palidez intensa durante mamada por duas vezes seguidas. Sendo colocada em balão de oxigênio e transferida para cidade de Anápolis- GO.

• A chegada em Anápolis criança realizou novos exames e permaneceu em observação clínica.

Exames 06/05/2012: Ht=52.2/Hg=16.3/Leuc=12900/Seg=40/Neut.T=46/Linf=40/Bast=6/Glicemia=57/Ur=56/ Cr=0,88/Ca=7.53/Na=158/K=30. Gasometria: pH=7.37/PO2=21.6/PCO2=25.5/SO2=32.7/HCO3=14.6/BE= -8.2

Exames 08/05/2012: Gasometria:pH=7.39/PO2=30.9/PCO2=33.9/SO2=61.5/HCO3=20.3/BE= -3.5

Exames dia 10/05/2012: Rx de tórax normal e Ecocardiograma que evidenciou cardiopatia congênita importante. Sendo transferida imediatamente para Goiânia- GO

• A chegada em Goiânia criança permaneceu internada na UTI em suporte ventilatório não invasivo. Realizou no dia 13/05/2012 CAT para resolução paliativa da cardiopatia até criança ter condições para realização de cirurgia definitiva. Recebeu alta após três dias.

• Segundo a mãe criança permaneceu bem, sendo amamentada ao SM mas mantendo sempre pés, mãos e lábios cianóticos.

• 2 meses após o CAT criança apresentou quadro súbito de palidez intensa, sendo levada para Goiânia onde permaneceu internada na UTI durante 22 dias até cirurgia de correção definitiva da cardiopatia.

Antecedentes fisiológicos pessoais

• Criança nascida de parto vaginal a termo, sem intercorrências. IG=39s+2d, PN=3.330g, E=50cm, Apgar:9/10. Mãe, G1P1A0, realizou 9 consultas de pré-natal sem intercorrências. Não realizou USG morfológica durante a gestação. Vacinações em dia.

Antecedentes Patológicos Familiares

• Mãe 24 anos hígida• Pai 23 anos hígido• Avós paternos e maternos hígidos• Refere caso de cardiopatia em primo paterno.

Hábitos de Vida

• Reside em casa de alvenaria, com saneamento completo.

• Alimentação: SM + complemento (NAN Confort).

• Nega tabagismo passivo e animal doméstico. R

Exame Físico• BEG, ativo e reativo, corado, hidratado, anictérico, afebril. Ausência de

cianose de lábios, pés ou mãos.

• AR: MVF, sem RA. Ausência de TSC, TIC, ou retração de fúrcula. FR 32irpm.

• ACV: Tórax simétrico, precórdio calmo, sem frêmito a palpação, RCR 112 bpm BNF com 2º bulha única, sopro sistólico em foco pulmonar e borda esternal E baixa

• Abdome: plano, normotenso, indolor, RHA normoativos. Sem VMGs e sinais de irritação peritoneal.

• Extremidades: bem perfundidas. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos. TEC: <3 seg. Sem sinais de congestão.MMII sem edema.

Em qual cardiopatia pensar?

Pela historia e exame físico alguma sugestão?

Rx de Tórax

Já podemos restringir nossas hipóteses diagnosticas após estes

exames complementares?

Refinando as hipóteses …

Contra x a favor

Truncus Arteriosus

• Hiperfluxo Pulmonar• Há pouca cianose • Uma CIV está sempre presente

TGA

• Circulações em paralelo – logo o sangue oxigenado não vai para a circulação sistêmica.

-cianose IMPORTANTE – Exceções-• Geralmente, um CIA, CIV, PCA• Não melhora com oferta de O2.• Gaso- PO2 30 e Sat O2 61%

Qual o diagnóstico do grupo?

ECOCARDIOGRAMA

Ecocardiograma 10/05/2012

Ecocardiograma 09/07/2012

Transposição de Grandes Vasos

• Aorta emerge de VD e pulmonar de VE - circulação em paralelo -• Vida dependente de mistura sanguinea forame oval patente CIV – 33% PCA

Transposição de Grandes Vasos

• Cianose• Taquipneia• B2 desdobrada ou única• Acidose metabólica – Hipóxia tecidual• Morte

Transposição de Grandes Vasos

• Radiografia• Eletrocardiograma• Ecocardiograma

Transposição de Grandes Vasos

• Tratamento clínico– PGE2 – Prostaglandia

• Tratamento cirúrgico Hemodinâmica intervencionista – ampliação

ou abertura de CIA com balão de Rashkind

• Cirurgias Paliativas• 1. Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA)

• 2. Waterston-Cooley (shunt aorta-pulmonar) com ou sem bandagem pulmonar

• 3. Blalock-Taussig (shunt subclávio-pulmonar)

• Cirurgias para Correção Total• 2. Técnica de Senning (inversão do fluxo atrial

através de túnel com retalho )• 3. Técnica de Jatene (Correção anatômica,

com re-implante das coronárias)

Transposição de Grandes VasosJatene – correção anatômica

Idade para correção?

Após essa data, a queda progressiva da resistência vascular pulmonar recondiciona o desempenho do ventrículo esquerdo (VE) a um circuito de baixa pressão com diminuição progressiva da sua massa muscular. A correção cirúrgica nesta circunstância pode precipitar uma descompensação ventricular significativa no pós-operatório imediato pela incapacidade do VE em assumir agudamente a circulação sistêmica.

Determinar exatamente este momento é muito importante.

Cirurgia de SenningRedirecionamento do fluxo

Obrigado!!