Síndrome de Guillain-Barré Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato Médico –...

Síndrome de Guillain-BarréEscola Superior de Ciências da Saúde – ESCSInternato Médico – Saúde da CriançaHospital Regional da Asa Sul – HRAS Orientadora: Dra. Denize Bomfim SouzaAcadêmicos:Rafael Vinhal da CostaRafael Lobo Fonseca www.paulomargotto.com.br Brasília, 21/9/2010

Caso clínico

Identificação: LOB (LOB-020900-1), Identificação: LOB (LOB-020900-1), nove anos, pardo, masculino, nove anos, pardo, masculino, estudante, residente em Cristalina – estudante, residente em Cristalina – GO. GO.

Identificação: LOB (LOB-020900-1), Identificação: LOB (LOB-020900-1), nove anos, pardo, masculino, nove anos, pardo, masculino, estudante, residente em Cristalina – estudante, residente em Cristalina – GO. GO.

Queixa Principal: Dores nas pernas há Queixa Principal: Dores nas pernas há 3 dias 3 dias Queixa Principal: Dores nas pernas há Queixa Principal: Dores nas pernas há 3 dias 3 dias

Caso clínico

HDA: Paciente apresentou quadro de gastroenterite há HDA: Paciente apresentou quadro de gastroenterite há 15 dias. Há 3 dias iniciou quadro de dor em MMII, 15 dias. Há 3 dias iniciou quadro de dor em MMII, principalmente em panturrilhas, associada a fraqueza principalmente em panturrilhas, associada a fraqueza intensa em membros inferiores, com perda da força intensa em membros inferiores, com perda da força muscular em ambas as pernas, de forma simétrica, muscular em ambas as pernas, de forma simétrica, dificuldade de deambulação (pés caídos) e perda do dificuldade de deambulação (pés caídos) e perda do equilíbrio. Negava febre, alteração do sensório, equilíbrio. Negava febre, alteração do sensório, traumas e queda. Não houve sintomas respiratórios traumas e queda. Não houve sintomas respiratórios nem liberação esfincteriana. nem liberação esfincteriana. Procurou assistência em Cristalina – GO, sendo Procurou assistência em Cristalina – GO, sendo encaminhado à Catalão – GO, onde realizou exame de encaminhado à Catalão – GO, onde realizou exame de líquor e TC de crânio, com resultados normais. líquor e TC de crânio, com resultados normais. Retornou à Cristalina e há 1 dia iniciou uso de Retornou à Cristalina e há 1 dia iniciou uso de dexametasona. Foi aconselhado a procurar assistência dexametasona. Foi aconselhado a procurar assistência médica em Brasília – DF. médica em Brasília – DF.

Ao exame:Pares cranianos preservados.Pares cranianos preservados.Tônus muscular preservado nos quatro membros; Tônus muscular preservado nos quatro membros; Sensibilidade superficial e profunda preservadas; Sensibilidade superficial e profunda preservadas; Reflexos cutâneo-plantar e cutâneo-abdominal preservados;Reflexos cutâneo-plantar e cutâneo-abdominal preservados;Reflexos osteotendinosos profundos simétricos e preservados Reflexos osteotendinosos profundos simétricos e preservados em face, MMSS e MMII, exceto hiporreflexia em aquileus;em face, MMSS e MMII, exceto hiporreflexia em aquileus;ForForça diminuída em mãos e MMII (Grau IIIça diminuída em mãos e MMII (Grau III//IV)IV). . Coordenação motora preservada Coordenação motora preservada Dificuldade para se levantar sem apoio. Gowers ausente. Dificuldade para se levantar sem apoio. Gowers ausente. Fraqueza muscular em MMII, com presença de paraparesia de Fraqueza muscular em MMII, com presença de paraparesia de membros inferiores e manobra deficitária de Mingazzini membros inferiores e manobra deficitária de Mingazzini positiva.positiva.Marcha escarvante, com pés caídos e base alargada. Não Marcha escarvante, com pés caídos e base alargada. Não corre. corre. Sinal de Romberg presente; Sinal de Romberg presente; Sinais de Kerning e Lasegue presentes, sinal de Babinsky Sinais de Kerning e Lasegue presentes, sinal de Babinsky negativo. Sinais de Brudzinski e de rigidez de nuca ausentes. negativo. Sinais de Brudzinski e de rigidez de nuca ausentes.

Evolução e seguimento

Parecer da neurologia (15Parecer da neurologia (15/08/10): Intoxica/08/10): Intoxicação para ção para organofosforadosorganofosforados? Tumor de tronco cerebral?? Tumor de tronco cerebral?Exame de líquor (16Exame de líquor (16/08/10): /08/10): normal, límpido, com cultura para normal, límpido, com cultura para bactérias e fungos negativa, BAAR negativo, glicorraquia de bactérias e fungos negativa, BAAR negativo, glicorraquia de 39mg%, proteinorraquia de 32mg%, cloretos de 91, citometria 39mg%, proteinorraquia de 32mg%, cloretos de 91, citometria com 01 hemácias, 02 leucócitos (5% de neutrófilos, 94% de com 01 hemácias, 02 leucócitos (5% de neutrófilos, 94% de linfócitos, 1% de monóciotos). linfócitos, 1% de monóciotos). Hemograma completo inalterado. Hemograma completo inalterado. CK = 193CK = 193; CKMB = 23; LDH = 481. ; CKMB = 23; LDH = 481. Hipótese diagnóstica (18Hipótese diagnóstica (18/08/10)/08/10): Ataxia a: Ataxia a esclarecer. esclarecer. Instituído tratamento sintomático (Dipirona, ibuprofeno).Instituído tratamento sintomático (Dipirona, ibuprofeno).O caso foi notificado a vigilância epidemiológica, por se tratar O caso foi notificado a vigilância epidemiológica, por se tratar de paralisia flácida aguda.de paralisia flácida aguda.Encaminhado à Enfermaria de Pediatria – Ala B. Encaminhado à Enfermaria de Pediatria – Ala B.


19/08/10: Apresentou dor sacral, irradiando para MMII; 19/08/10: Apresentou dor sacral, irradiando para MMII; 20/08/10: Descrito Roomberg + e diminuição de força 20/08/10: Descrito Roomberg + e diminuição de força em MMII e MMSS;em MMII e MMSS;2222/08/10: Iniciou uso de Carbamazepina;/08/10: Iniciou uso de Carbamazepina;23/08/10: Manobra de deficit23/08/10: Manobra de deficitária de Mingazzini de MMII ária de Mingazzini de MMII negativou; negativou; EXAME ELETRONEUROMIOGRÁFICO (23/08/10): EXAME ELETRONEUROMIOGRÁFICO (23/08/10): alteração compatível com polineuropatia periférica, alteração compatível com polineuropatia periférica, predominantemente motora; alteração sensitiva leve, predominantemente motora; alteração sensitiva leve, envolvendo MMSS, mais acentuadamente, MMII, com envolvendo MMSS, mais acentuadamente, MMII, com sinais sugestivos de acometimento mielínico. Esses sinais sugestivos de acometimento mielínico. Esses achados podem ser observados na fase inicial de SGB. achados podem ser observados na fase inicial de SGB.


2424/08/10: In/08/10: Início da imunoglobulinaício da imunoglobulina2525/08/10: Melhora da lombalgia /08/10: Melhora da lombalgia 26/08/10: Febre26/08/10: Febre30/08/10: Melhora expressiva, com cessa30/08/10: Melhora expressiva, com cessação de dor ção de dor em MMII; melhora parcial de força em MMSS e MMII; em MMII; melhora parcial de força em MMSS e MMII; melhora parcial do equilíbrio (Roomberg +); Kerning melhora parcial do equilíbrio (Roomberg +); Kerning negativou. negativou. 0202/09/10: Alta hospitalar com acompanhamento /09/10: Alta hospitalar com acompanhamento ambulatorial. ambulatorial. 03/09/10: Aguardando resultado do potencial 03/09/10: Aguardando resultado do potencial evocado. evocado.

Paralisia Flácida Aguda

NOTIFICAÇÃO PRECOCE

Vigilância em poliomielite

Investigação da PFA – Paralisia Flácida Aguda

CID 10 - A80: Poliomielite Objetivo Geral: manter erradicada a poliomielite no Brasil Específicos:

– monitorar a ocorrência de casos de PFA em menores de 15 anos independente da hipótese diagnóstica, para afastar possíveis associações com o polivírus;

– Acompanhar e avaliar o desempenho do Sistema de Vigilância Epidemiológica; – analisar e detectar oportunamente os surtos de PFA/Pólio, para que as

medidas de controle possam ser rapidamente reforçadas

Roteiro da investigação epidemiológica

Todo o caso suspeito deve ser investigado nas primeiras 48 horas após o conhecimento do caso.

Preencher ficha de investigação epidemiológica do SINAN para PFA, com avaliação neurológica completa.

Colher amostra de fezes do caso– Primeiros 60 dias (preferencialmente até o 14º dia do início da deficiência motora)

Visitar imediatamente o domicílio para complementar dados da ficha de investigação (história vacinal, fonte de infecção, etc.) e buscar outros casos, quando necessário.

Realizar a revisita do caso para avaliação de seqüela, 60 dias após o início da deficiência motora.

Retroalimentar a fonte notificadora.

Definição de caso Suspeito:

– Todo caso de PFA de início súbito, em menores de 15 anos, independente da hipótese diagnóstica de poliomielite.

– Toda hipótese diagnóstica de poliomielite, em pessoas de qualquer idade.

Confirmado:– PFA + isolamento de poliovírus selvagem na(s) amostra(s) de

fezes do caso ou de um de seus comunicantes, independente de haver ou não seqüela, após 60 dias do início da deficiência motora.

Definição de caso

Poliomielite compatível– PFA sem coleta adequada de amostra de fezes + seqüela

aos 60 dias ou evoluiu para óbito ou teve evolução clínica ignorada.

Descartado (não-poliomielite)– Caso de PFA no qual não houve isolamento de poliovírus

selvagem em amostra(s) adequada(s) de fezes, ou seja, amostra (s) coletada(s) até 14 dias do início da deficiência motora.

Polio associado à vacina

Em qualquer das situações acima, o isolamento de poliovírus vacinal nas fezes é condição imprescindível para que o caso seja considerado como associado à vacina.

Insiste-se na necessidade de coletar as fezes adequadamente, nos primeiros 14 dias após o início do déficit motor.

Caso a coleta seja tardia, entre 15 e 40 dias após o início do déficit motor, e haja isolamento de vírus vacinal, o caso será classificado como associado à vacina

Coleta de amostras de fezes dos casos: a amostra de fezes constitui o material mais adequado para o isolamento do poliovírus.

O swab retal somente é recomendado naqueles casos de paralisia flácida aguda (PFA) que foram a óbito antes da coleta adequada de fezes.

Em crianças que apresentam obstipação intestinal,dificultando a coleta de amostras de fezes, pode-se utilizar supositório de glicerina.

Encerramento de casos

Os casos de PFA devem ser encerrados até 60 dias após a notificação, sendo necessária reavaliação neurológica;

Faz-se necessário que todos os achados da investigação epidemiológica sejam minuciosamente avaliados.

Avaliação

Taxa de notificação de PFA: deve ser de, no mínimo, um caso para cada 100 mil habitantes menores de 15 anos de idade;

Proporção de casos investigados em 48 horas: pelo menos 80% dos casos notificados devem ser investigados dentro das 48 horas após a notificação;

Proporção de casos com coleta adequada de fezes: pelo menos 80% dos casos devem ter uma amostra de fezes, para cultivo do vírus, coletadas dentro das duas semanas seguintes do início da dei ciência motora;

Notificação negativa: pelo menos 80% das unidades notificantes devem notificar a ocorrência ou não de casos de PFA, semanalmente. Este indicador é obtido a partir das informações produzidas nas fontes notificadoras de PFA existentes nos estados.

Fraqueza muscular

Síndrome do neurônio motor superior

Síndrome do neurônio motor inferior

Tônus aumentado

Reflexos hiperativos

Sinal de Babinsky presente

Fasciculação ausente

Reflexo cutâneo-abdominal ausente

Atrofia muscular tardia

Tônus diminuído

Reflexos hipoativos

Babinsky ausente

Fasciculação presente- corno anterior

Reflexo cutâneo-abdominal ausente ou presente

Atrofia muscular tardia

Síndrome de Guillain - Barré

FRAQUEZA MUSCULAR

Diagnóstico Sindrômico:Síndrome do neurônio

motor inferior

Diagnóstico Anatômico:Polirradiculoneuropatia

Diag. Etiológico ?

Diagnóstico diferencial c/ SGBDiagnóstico diferencial c/ SGB PoliomielitePoliomielite

Dados clínicosDados clínicos PoliomielitePoliomielite PolirradiculoneuritPolirradiculoneuritee

Vacina SabinVacina Sabin NãoNão Sim ou nãoSim ou não

Infecção viral Infecção viral préviaprévia

SimSim SimSim

Irritação meníngeaIrritação meníngea SimSim SimSim

Dist. da Dist. da sensibilidadesensibilidade

NãoNão PossívelPossível

Paralisia tipoParalisia tipo FlácidaFlácida FlácidaFlácida

DistribuiçãoDistribuição AssimétricaAssimétrica SimétricaSimétrica

PredomínioPredomínio Tibial A, Quadríceps, Tibial A, Quadríceps, DeltóideDeltóide

MMII, distalMMII, distal

Comprometimento Comprometimento respiratóriorespiratório

PossívelPossível PossívelPossível

LíquorLíquor Neutrófilos e prot.Neutrófilos e prot. Prot. Neurófilos Prot. Neurófilos normaisnormais

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉDefinição Polirradiculoneurite aguda

Auto-imune (infecções virais e bacterianas)

Déficit motor progressivo, geralmente ascendente,

acompanhado de arreflexia, com alterações sensitivas leves

ou ausentes.

PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaDiagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

É a causa mais comum de paralisia neuromuscular aguda (após erradicação da poliomielite) 1

Incidência: 1.3 – 2 por 100.0001

Maior incidência entre os adultos jovens (20 a 30 anos)

Ligeira predominância no sexo masculino

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉSÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉEpidemiologiaEpidemiologia

1-PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . 1-PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaDiagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

2/3 dos casos são precedidos por uma infecção do trato respiratório inferior ou gastrointestinal, 1-3 semanas antes.

Campylobacter jejuni (26-41% dos casos) Citomegalovírus (10-22%) Vírus Epstein Barr, varicela zoster, Mycoplasma

pneumoniae.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉSÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉEtiologiaEtiologia


SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉFisiopatologia Processo imunomediado contra alvos diferentes Desmielinizantes: desmielinização e infiltrado

inflamatório principalmente nas raízes e nervos espinhais imunidade celular, humoral e sistema complemento

Formas axonais: degeneração axonal walleriana. Não há inflamação, nem desmielinização, a resposta linfocitária é mínima reação cruzada

Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP. 2ª edição, pág: 1727 - Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP. 2ª edição, pág: 1727 - 1732. 1732.

Anticorpos anti-gangliosídeos GM1, GM1b, GD1 e GaINAc-GD1 atacam o axolema Anticorpos anti-gangliosídeos GM1, GM1b, GD1 e GaINAc-GD1 atacam o axolema motor motor

Anticorpos anti-gangliosídeos GM1, GM1b, GD1 e GaINAc-GD1 atacam o axolema Anticorpos anti-gangliosídeos GM1, GM1b, GD1 e GaINAc-GD1 atacam o axolema motor motor

Onde está o comprometimento ?

Apresentações clínicas de Guillain-Barré

Formas com quadro de déficit motor predominante

Outros quadros clínicos predominantes

Polirradiculoneurite Aguda Inflamatória Desmielinizante

Síndrome de Miller-Fisher

Neuropatia Aguda Axonal Sensitivo Motora

Neuropatia Aguda pandisautonômica

Neuopatia Aguda Axonal Motora

Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - Pronto Socorro: diagnóstico e tratamento em emergências – USP.. 2ª edição, pág: 1727 - 1732. 1732.

Polirradiculoneurite Aguda Inflamatória Desmielinizante

Forma clássica: Paralisia ascendente com evolução rápida (dias), simétrica, associada a arreflexia

Início em MMSS e face pode ocorrer. 1/3 pode evoluir com insuficência respiratória, 50%

com acometimento de pares cranianos, 50% tem disfunção autonômica

Pico: 1-4 semanas


Motora e Sensitivo-motora Apresentação clínica similar a forma

desmielinizante. Axonal Sensitivo Motora

forma mais grave, com comprometimento sensitivo. Originam-se deu um mesmo tipo de ataque auto-

imune ao axônio. Presença de macrófagos no espaço periaxonal realizando fagocitose dos axônios.

Neuropatia aguda axonal


Síndrome de Miller-Fischer

Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, na ausência de fraqueza muscular importante.

A oftalmoplegia evolui em 1-3 dias, sendo geralmente grave, completa e simétrica.

Está associada com anticorpos IgG antigangliosídeo.


Neuropatia pandisautonômica aguda

Falência autonômica simpática e parassimpática

Hipotensão postural, náuseas, vômitos, diarréia, obstipação e dor abdominal.

Intolerância ao calor devido a diminuição da diurese, retenção urinária.

A recuperação pode ser incompleta.


Exames Complementares

Exames complementaresExame Característica

Líquor Após 7 dias: dissociação proteíno-citológica (pico: 4-6 semans)

ENMG - desmielinização ↑ tempo de latência motora distal, dispersão temporal, bloqueio de condução: aumento do tempo de latência da onda F + diminuição da amplitude do potencial evocado motor proximal, caracteriza um quadro proximal, ao nível das raízes nervosas

ENMG – degeneração axonal Diminuição da amplitude dos potenciais evocados motores, sem alterações de desmielinização

O grau máximo de anormalidades no estudo O grau máximo de anormalidades no estudo de condução motora ocorre em 3 a 8 semanasde condução motora ocorre em 3 a 8 semanas


Diagnóstico

Critérios diagnósticos de Guillain-Barré(adaptados de Asbury y Cornblath, 1990)

Critérios obrigatórios Fatores que apoiam fortemente o diagnóstico

– A: Apresentações clinicas usuais e variações– B: Critérios liquóricos– C: Critérios eletrofisiológicos

Fatores que fazem o diagnóstico ser duvidoso Fatores que descartam o diagnóstico



Critérios obrigatórios para o diagnóstico de Guillain-Barré

Déficit motor progressivo em mais de 1 membro

Arreflexia osteotendinosa universal Pode-se aceitar uma arreflexia distal + hiporreflexia bicipital e patelar se os outros critérios forem cumpridos.

Fatores que apoiam fortemente o diagnóstico

PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . PASCOAL,Samuel-Ignacio Pascual . Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré - Protocolos Diagnóstico - Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaTerapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

Apresentação clínica usual Características

Déficit motor progressivo Pico: 2 semanas (50%), 3 semanas (80%), 4 semanas (90%)

Acometimento relativamente simétrico

Podem haver diferenças discretas em ambos os lados

Acometimento de nervos cranianos Nervo facial – 50% dos casos, podendo afetar também o IX e o XII

Recuperação Começa em 2-4 semanas. A maioria se recupera em meses.

Disfunção autonômica Sinais e sintomas variáveis (taquicardia, hipotensão postural). Mais frequente na infância

Ausência de febre no começo

Sinais e sintomas sensitivos leves

Variações clínicas possíveis

Sinais e sintomas Características

Febre no início do quadro

Alteração sensorial grave, incluíndo dor

Nas crianças a dor é um sintoma comum (47% dos casos)

Progressão além de 4 semanas

Fim da progressão sem recuperação ou com sequelas importantes.

Acometimento esfincteriano Geralmente não são acometidos mas pode haver uma paresia vesical transitória

Acometimento do Sistema Nervoso Central

Diagnóstico de exclusão


Critérios liquóricosCritérios Variações possíveis

Hiperproteinorraquia após a 1ª semana – mais evidente na 2ª semana

Sem aumento de proteínas no líquor em 1-10 semanas (raro)

10 células/mm3 ou menos (mononucleares)

11-50 mononucleares/ mm3


DISSOCIAÇÃO PROTEÍNO-CITOLÓGICAOBS: Punção liquórica é obrigatória. Líquido cefalorraquidiano

normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana.

Critérios eletrofisiológicosCritérios Variações possíveis

Diminuição da velocidade de condução em 80% dos casos

porém baixa sensibilidade na 1ª semana (22%)

Aumento da latencias distais

Abolição ou retardo de latência da onda F


Critérios de Delanoe: sensibilidade sobe para Critérios de Delanoe: sensibilidade sobe para 90% na 1ª semana – grande valor diagnóstico90% na 1ª semana – grande valor diagnóstico

Critérios eletrofisiológicos de Delanoe

Presença de 4 dos 7 critérios, em pelo menos 3 nervos (pelo menos 2 motores, podendo ser 1 sensitivo)


↓ Velocidade de condução motora -- 70-80% do Limite inferior da normalidade (LIN)

Ausência de onda F ou aumento das latências

Bloqueio parcial da condução

↓Velocidade de condução sensitiva

Dispersão temporal ↓ Amplitude do potencial evocado motor (<80% do LIN)

Latencias motoras distais prolongadas (125-150% do Limite superior da normalidade)

Fatores que tornam duvidoso o diagnóstico de Guillain-BarréAssimetria importante e persistente do déficit motor

Disfunção vesical ou retal importante

Mais de 50 mononucleares no exame do líquor

Presença de polimorfonucleares no líquor

Nível sensitivo nítido e agudo


Fatores que descartam o diagnóstico de Guillain-Barré

Intoxicação por hexacarbonetos, Porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatia por plomo, polimielite, botulismo, paralisia histérica, neuropatia tóxica.

Progressão da afecção por mais de 2 meses.


PORTARIA Nº 497, DE 22 DE DEZEMBRO DE 2009 . PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS - SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. Ministerio da Saúde

Diagnóstico de Síndrome de Guillain Barré

a) Presença de DOIS Critérios Essenciais;

b) Presença de pelo menos TRÊS Critérios Clínicos Sugestivos de SGB;

c) Não apresentar mais do que UMA situação que reduza a possibilidade de SGB;

d) Não apresentar NENHUMA situação que exclua o diagnóstico de SGB;

e) Caso apresente UM achado que reduza a possibilidade de SGB deve ter líquido cefalorraquidiano e estudo neurofisiológico compatíveis com a doença e investigação adicional criteriosa com intuito de afastar outras etiologias. Nestas situações, deve ser avaliado por consultor médico especialista em doenças neuromusculares.

Tratamento

Tratamento de Guillain-Barré Manter a vida: monitoração de pulso, PA, FR, e Tax 6/6h; Avaliar necessidade de acompanhamento em unidade de saúde com

UTI: avaliar comprometimento respiratório, sintomas bulbares e autonômicos.

Interferir nas alterações da resposta imunitária que conduzem às disfunções e danos estruturais ao nervo: Ig e plasmaférese

Dor – não é frequente, mas pode ser intensa e resistente aos AINES. Utilizar codeína e, caso não ceda, buprenorfina.

Reabilitação física através de suporte fisioterápico. Reabilitação psíquica e social.

Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3

Tratamento de Guillain-Barré


Escala Funcional de Gravidade Clínica

0 – normal

1 – leve: consegue andar, se vestir e correr com dificuldade,

2 – caminha mais de 5 metros sem ajuda e sem apoio, dificuldade no cuidado pessoal (higiene, vestir-se)

3-Caminha mais de 5 metros com ajuda

4- está restrito ao leito

5– em Ventilação Mecânica

6- Morte

Tratamento de Guillain-BarréAvaliação clínica Conduta

Piora da situação funcional ou estágio 3

Iniciar plasmaférese ou Ig. Podem apresentar piora inicial com o início do tratamento.

Curso estável depois de piora inicial

Vigilância. Tratar se houver piora

Melhora progressiva e espontânea

Não tratar


Ig = 0,4 g/kg/dia, por 5 dias ou 1g/kg/dia por 2 dias (em Ig = 0,4 g/kg/dia, por 5 dias ou 1g/kg/dia por 2 dias (em crianças)crianças)Plasmaférese: 2 a 6 sessões , de acordo com a gravidade.Plasmaférese: 2 a 6 sessões , de acordo com a gravidade.

Posso usar corticóide?

Corticoesteróides não acelaram a recuperação da SGB Desfechos secundários: Diabetes insulino-dependente foi

mais prevalente em pacientes que receberam corticoesteróides;

Hipertensão foi menos prevalente. Contudo, são necessários ensaios clínicos melhor

desenhados e com amostras maiores.

Hughes Richard AC, Swan Anthony V, van Doorn Pieter A. Hughes Richard AC, Swan Anthony V, van Doorn Pieter A. Corticosteroids for Guillain-Barré Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews. In: Cochrane Database of Systematic Reviews. In: The Cochrane Library, The Cochrane Library, Issue 9, Art. No. Issue 9, Art. No. CD001446. DOI: 10.1002/14651858.CD001446.pub1CD001446. DOI: 10.1002/14651858.CD001446.pub1

Plasmaférese Na SGB leve, duas sessões de plasmaférese são melhores do que nenhuma.

Na moderada, quatro sessões são melhores do que duas. Na grave, seis sessões não são melhores do que quatro.

Parece ser mais benéfica em fluxo contínuo do que em fluxo intermitente. Mais benéfica quando iniciada até sete dias após a instalação da doença,

porém ainda é benéfica até 30 dias após o início da doença. É o primeiro e o único tratamento descrito superior ao tratamento de

suporte em SGB. Não se sabe o valor de plamaférese em menores de 12 anos.

Raphaël Jean Claude, Chevret Sylvie, Hughes Richard AC, Annane Djillali. Raphaël Jean Claude, Chevret Sylvie, Hughes Richard AC, Annane Djillali. Plasma exchange for Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews. In: Cochrane Database of Systematic Reviews. In: The Cochrane Library, The Cochrane Library, Issue 9, Art. No. CD001798. DOI: 10.1002/14651858.CD001798.pub2Issue 9, Art. No. CD001798. DOI: 10.1002/14651858.CD001798.pub2

Imunoglobulina Não houve diferença significativa no desfecho em quatro semanas comparando os

tratamentos de plasmaférese e imunoglobulina humana. Não há comparação adequada entre o tratamento de SGB com imunoglobulina e

placebo em adultos. Porém a imunoglobulina acelera a recuperação em crianças, comparada ao tratamento de suporte.

Em doenças severas, a imunoglobulina endovenosa, assim como a plasmaférese, aceleram a recuperação do paciente quando prescrita até duas semanas da instalação dos sintomas. Não diminuem a mortalidade.

Prescrever imunoglobulina após plamaférese não confere maiores benefícios. Mais estudos são necessários na SGB leve e em pacientes cujo tratamento se inicia

após duas semanas da instalação dos sintomas. É mais provável que se consiga terminar um tratamento com imunoglobulina

humana do que com plamaférese.

Hughes Richard AC, Swan Anthony V, van Doorn Pieter AHughes Richard AC, Swan Anthony V, van Doorn Pieter A. Intravenous immunoglobulin for . Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews. In: Cochrane Database of Systematic Reviews. In: The Cochrane Library, The Cochrane Library, Issue 9, Art. No. CD002063. DOI: 10.1002/14651858.CD002063.pub2Issue 9, Art. No. CD002063. DOI: 10.1002/14651858.CD002063.pub2

Estabilidade da FC e PA sem necessidade de medicamentos Respiração espontânea, com gasometria normal Em pacientes que necessitam de assistência ventilatória, é

prudente que a internação se faça até a quarta semana, inclusive.

Cuidados de enfermagem e assistência médica domiciliares podem ser necessários, se o paciente preencher os critérios de alta, mas ainda apresentar paresias graves ou paralisias.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉSÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉCritérios de AltaCritérios de Alta

Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Melo-Souza, Sebastião Eurico de. Tratamento das doenças neurológicas / Sebastião Eurico de Melo-Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3Souza. – 2.ed. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. ISBN 978-85-277-1430-3

Caráter auto-limitado A recuperação costuma ser completa Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece,

geralmente, entre 2 e 4 semanas. A síndrome geralmente não progride por mais de 5 semanas. A recuperação total pode demorar meses ( a maioria se recupera

funcionalmente até o 6º mês. A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora

funcional 4 semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉSÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉPrognósticoPrognóstico

Ataxia Sensitiva

Ataxia

Ataxia = incordenação– Cerebelar – Sensitiva = anormalidade da sensibilidade proprioceptiva:

comprometimento mielínico de axônios que conduzem informação proprioceptiva

– Vestibular – Frontal = comprometimento do planejamento do ato motor

realizado no córtex frontal

Ataxia sensitiva– Forma atáxica da SGB;– Neuropatia pós-diftérica – desaparecimento no Brasil.

Sensitiva Vestibular Cerebelar

Sinal de Romberg

Presente Pseudo-Romberg

Não ocorre

Sensibilidade profunda

Comprometida Normal Comprometida

Coordenação com os olhos fechados

Piora Piora Inalterada

Nistagmo Ausente Presente (geralmente com os componentes horizontal e vertical)

Pode estar presente

Marcha Talonante Marcha em estrela e marcha de Fukuda

Ebriosa

Tendência para lateralização da queda

Ausente Presente (lado lesado)

Ausente

Outros Hiporreflexia, arreflexia

Vertigens, déficit auditivos

Hipotonia, reflexos pendulares

Estratégia de Busca

Pubmed – MeSH Database Bireme – DECS – Terminologia em saúde

Biblioteca Cochrane – Revisões Sistemáticas

Descritor Inglês: Guillain-Barre Syndrome

Descritor Espanhol: Síndrome de Guillain-Barre

Descritor Português: Síndrome de Guillain-Barré

Sinônimos Português: Neuropatia Auto-Imune AgudaPolirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória AgudaPolineuropatia Inflamatória AgudaSíndrome de Landry-Guillain-BarréPolirradiculoneuropatia Inflamatória Aguda

““O PROBLEMA DE O PROBLEMA DE NOSSOS MÉDICOS É NOSSOS MÉDICOS É

CONSIDERAR O CORPO CONSIDERAR O CORPO E ALMA COMO COISAS E ALMA COMO COISAS

SEPARADAS”SEPARADAS”

PlatãoPlatão, 427-347 a.C, 427-347 a.C

Síndrome de Guillain-Barré Escola Superior de Ciências da Saúde – ESCS Internato Médico –...

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