Escola Superior de Ciências da SaúdeEscola Superior de Ciências da SaúdeInternato em Pediatria – HRAS/SES/DF Internato em Pediatria – HRAS/SES/DF

CASO CLÍNICO: LINFOADENOPATIA CASO CLÍNICO: LINFOADENOPATIA CERVICALCERVICAL

João Victor RolimJoão Victor RolimLucas MazoniLucas Mazoni

Coordenador(a): Luciana SugaiCoordenador(a): Luciana Sugaiwww.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br

Brasília,31 de janeiro de 2009Brasília,31 de janeiro de 2009

IDENTIFICAÇÃOIDENTIFICAÇÃO

M.V.G.SM.V.G.S Sexo: masculinoSexo: masculino DN: 07/04/2000DN: 07/04/2000 8 anos8 anos Natural Senhor do Bonfim-BANatural Senhor do Bonfim-BA Procedência Salvador-BAProcedência Salvador-BA Acompanhado pela mãe: M.L.G.NAcompanhado pela mãe: M.L.G.N Admissão 14/01/09Admissão 14/01/09

QUEIXA PRINCIPALQUEIXA PRINCIPAL

“ “Caroço no pescoço há Caroço no pescoço há quatro anos”quatro anos”

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUALHISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL

Há 4 anos, mãe relata aparecimento de nodulações Há 4 anos, mãe relata aparecimento de nodulações em região cervical lateral direita da criança (+- 5 em região cervical lateral direita da criança (+- 5 nódulos), indolores e sem associação com outros nódulos), indolores e sem associação com outros sintomas (febre, mal-estar, perda de peso). Essas sintomas (febre, mal-estar, perda de peso). Essas nodulações vieram aumentando de tamanho, se nodulações vieram aumentando de tamanho, se juntando em uma única grande massa por volta de juntando em uma única grande massa por volta de maio de 2007. No ano passado, notou maio de 2007. No ano passado, notou aparecimento de outras nodulações na mesma aparecimento de outras nodulações na mesma

regiãoregião. . Procurou o serviço do HRAS encaminhada Procurou o serviço do HRAS encaminhada da Bahia para elucidação diagnóstica.da Bahia para elucidação diagnóstica.

REVISÃO DE SISTEMASREVISÃO DE SISTEMAS

NADA DIGNO DE NOTANADA DIGNO DE NOTA

ANTECEDENTES PESSOAISANTECEDENTES PESSOAIS

Parto normal, termo, peso de 3.400g, estatura Parto normal, termo, peso de 3.400g, estatura de 50 cm, sem intercorrências no período de 50 cm, sem intercorrências no período neonatalneonatal

Desenvolvimento neuropsicomotor normalDesenvolvimento neuropsicomotor normal Alimentação: LME até 6Alimentação: LME até 6º mês, iniciou leite º mês, iniciou leite

vaca no 7º mês, nega alergia alimentarvaca no 7º mês, nega alergia alimentar Vacinação completaVacinação completa Refere varicela aos 5 anos. Nega outras Refere varicela aos 5 anos. Nega outras

patologias, internações, cirurgias, traumas, patologias, internações, cirurgias, traumas, transfusões e alergias.transfusões e alergias.

ANTECEDENTES FAMILIARESANTECEDENTES FAMILIARES

Pai e mãe saudáveisPai e mãe saudáveisIrmã saudávelIrmã saudávelAvó paterna com DM falecida aos Avó paterna com DM falecida aos

66 anos por CA hepático66 anos por CA hepático

HABITAÇÃOHABITAÇÃO

Mora em sítio/fazenda Mora em sítio/fazenda (alvenaria) com 6 cômodos, (alvenaria) com 6 cômodos, fossa séptica, presença de fossa séptica, presença de cachorro e bode, e tem contato cachorro e bode, e tem contato com gatocom gato

EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO

Ectoscopia:Ectoscopia: BEG, normocorado, hidratado, anictérico, acianótico, BEG, normocorado, hidratado, anictérico, acianótico, eupneico, eutrófico, afebril.eupneico, eutrófico, afebril.

Orofaringe:Orofaringe: sem alterações sem alterações Otoscopia:Otoscopia: sem alterações sem alterações ACV:ACV: RCR em 2T, BCNF sem sopros. FC: 86bpm RCR em 2T, BCNF sem sopros. FC: 86bpm AR:AR: MVF sem ruídos adventícios MVF sem ruídos adventícios AbdomeAbdome: plano, RHA presentes, flácido, sem VCM : plano, RHA presentes, flácido, sem VCM Extremidades:Extremidades: boa perfusão, sem edema boa perfusão, sem edema Pescoço:Pescoço: várias nodulações de tamanho variado em região cervical várias nodulações de tamanho variado em região cervical

lateral direita, com a maior medindo aproximadamente 03 cm de lateral direita, com a maior medindo aproximadamente 03 cm de diâmetro, indolores, móveis e de consistência normal.diâmetro, indolores, móveis e de consistência normal.

Linfonodos:Linfonodos: pequenos linfonodos palpáveis em região axilar e pequenos linfonodos palpáveis em região axilar e inguinal, bilateralmente, consistência normal, móveis, indolores. inguinal, bilateralmente, consistência normal, móveis, indolores. Cadeias epitrocleana, supraclavicular e poplítea não palpáveis.Cadeias epitrocleana, supraclavicular e poplítea não palpáveis.

EXAMES COMPLEMENTARESEXAMES COMPLEMENTARES

Raio X tórax (14/01/09): normalRaio X tórax (14/01/09): normal Hemograma (15/01/09):Hemograma (15/01/09):HCHC 5,07 LeucLeuc 15000

HBHB 12,1 segseg 71

HTHT 37,5 bastbast 02

VCMVCM 74,1 linflinf 20

HCMHCM 24,0 monomono 03

CHCMCHCM 32,4 eoseos 04

plaqplaq 306000

Bioquímica (15/01/09)– VHS: 4– TGO: 18– TGP: 10– LDH: falta reagente– Gama GT: 18

EXAMES TRAZIDOS PELA MÃE:EXAMES TRAZIDOS PELA MÃE:

Sorologias (03/12/2007):Sorologias (03/12/2007):– FTA-Abs: não reagenteFTA-Abs: não reagente– Rubéola: IgM negativo, IgG positivoRubéola: IgM negativo, IgG positivo– Toxoplasmose: IgM e IgG negativosToxoplasmose: IgM e IgG negativos– Citomegalovírus: IgM e IgG negativosCitomegalovírus: IgM e IgG negativos– VDRL: não reagenteVDRL: não reagente– Epstein Barr: IgM e IgG positivoEpstein Barr: IgM e IgG positivo

Biópsia percutânea guiada por US (20/09/2007)Biópsia percutânea guiada por US (20/09/2007)– negativo para células neoplásicas malignasnegativo para células neoplásicas malignas– hiperplasia linfóide reacionalhiperplasia linfóide reacional

HIPÓTESE DIAGNÓSTICAHIPÓTESE DIAGNÓSTICA

Linfoadenomegalia a/eLinfoadenomegalia a/e

CONDUTACONDUTA

Hemograma completoHemograma completo PPDPPD Raio X tóraxRaio X tórax TGO e TGPTGO e TGP Gama GTGama GT LDHLDH US cervicalUS cervical VHSVHS PCRPCR Prescrição: Prescrição:

– Dieta oral livre para idadeDieta oral livre para idade– Paracetamol VO 28 gotas 6/6h SOSParacetamol VO 28 gotas 6/6h SOS– Temperatura 6/6hTemperatura 6/6h

EVOLUÇÃO 15/01/0915/01/09

– Solicitou-se Ecografia abdominalSolicitou-se Ecografia abdominal– Sorologia para ParacoccoccidioidomicoseSorologia para Paracoccoccidioidomicose

16/01/0916/01/09– Resultado da Ecografia abdominal: aspecto ecográfico normalResultado da Ecografia abdominal: aspecto ecográfico normal– Realizado PPDRealizado PPD

19/01/0919/01/09– PPD: leitura negativaPPD: leitura negativa

21/01/0921/01/09– Discutido durante visita que se resultado da sorologia fosse negativo, Discutido durante visita que se resultado da sorologia fosse negativo,

iria ser programada biópsia para o dia 26/01/09iria ser programada biópsia para o dia 26/01/09 23/01/0923/01/09

– Sorologia negativaSorologia negativa

LINFOADENOPATIALINFOADENOPATIA

Geralmente, em qualquer idade e em qualquer cadeia Geralmente, em qualquer idade e em qualquer cadeia é considerado aumento se for > 10 mm em seu maior é considerado aumento se for > 10 mm em seu maior diâmetro.diâmetro.– 2 exceções: epitroclear > 5 mm, e inguinal maior que >15 mm2 exceções: epitroclear > 5 mm, e inguinal maior que >15 mm

RN saudáveis tem linfonodos de 3-12 mm em cervical, RN saudáveis tem linfonodos de 3-12 mm em cervical, axilar e inguinal.axilar e inguinal.

< 2 anos saudáveis podem ser palpáveis, exceto em < 2 anos saudáveis podem ser palpáveis, exceto em epitroclear, supraclavicular e poplítea, sempre epitroclear, supraclavicular e poplítea, sempre anormais.anormais.

> 2 anos palpáveis em epitroclear, supraclavicular, > 2 anos palpáveis em epitroclear, supraclavicular, poplítea, retroauricular e suboccipital são sempre poplítea, retroauricular e suboccipital são sempre anormais.anormais.

   Causes of EnlargementCauses of Enlargement

CharacteristicCharacteristicAcute Acute BacterialBacterial

Chronic Chronic BacterialBacterial

Acute Acute ViralViral MalignantMalignant

Large sizeLarge size ++++++ ++++++ ++ ++/+++++/+++

ErythemaErythema ++++++ ++++ -- --

TendernessTenderness ++++++ ++++ ++ ++++

ConsistencyConsistency Soft/firmSoft/firm FirmFirm SoftSoft Firm/rubberyFirm/rubbery

DiscreteDiscrete ++++ ++++++ ++++++ ++++++

MattedMatted ++++ ++++ -- ++++

FixedFixed ++++++ ++ -- --

FluctuantFluctuant ++++++ ++++++ -- --

Associated with cellulitisAssociated with cellulitis ++++++ ++ -- --

UnilateralUnilateral ++++++ ++++++ -- ++

LINFOADENOPATIA LINFOADENOPATIA CERVICAL E INFECÇÃO CERVICAL E INFECÇÃO DO PESCOÇODO PESCOÇO

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Raramente representa doença ominosa.Raramente representa doença ominosa. Maioria (95%) são aumento (linfadenopatia) ou Maioria (95%) são aumento (linfadenopatia) ou

inflamação (linfadenite) de linfonodos e de inflamação (linfadenite) de linfonodos e de natureza aguda.natureza aguda.

Outros causas: cistos e fístulas congênitas (3%), Outros causas: cistos e fístulas congênitas (3%), malformações vasculares; anormalidades da malformações vasculares; anormalidades da tireóide e glândulas salivares; neoplasias tireóide e glândulas salivares; neoplasias benignas e malignas; traumas e infecções não benignas e malignas; traumas e infecções não linfáticas.linfáticas.

Presença de 15% de malignidade em crianças Presença de 15% de malignidade em crianças atendidas com massa persistente.atendidas com massa persistente.

   Patient AgePatient Age

OrganismOrganism NeonateNeonate 2 Months2 Months–– 1 Year 1 Year 11––4 Years4 Years 55––18 Years18 Years

Group A streptococcusGroup A streptococcus -- -- ++ ++++

Group B streptococcusGroup B streptococcus ++++ ++ -- --

Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus ++ ++++ ++++ ++++

NontuberculousNontuberculous -- -- ++++ ++

MycobacteriumMycobacterium            

Bartonella henselaeBartonella henselae -- ++ ++++ ++++

Toxoplasma gondiiToxoplasma gondii -- -- ++ ++

Anaerobic bacteriaAnaerobic bacteria -- -- ++ ++++

CAUSAS INFECCIOSAS DE LINFOADENITE DE CAUSAS INFECCIOSAS DE LINFOADENITE DE ACORDO COM IDADEACORDO COM IDADE

FLUXO LINFÁTICO NA CABEÇA E NO FLUXO LINFÁTICO NA CABEÇA E NO PESCOÇOPESCOÇO

CAUSAS INFECCIOSAS DE LINFOADENITE

Vírus:Vírus: Herpes simplex Bactéria: Treponema pallidum, Mycobacterium

tuberculosis, Bartonella henselae, Francisella tularensis, Corynebacterium diphtheriae, Spirillum minor, Chlamydia trachomatis, Bacillus anthracis, Nocardia brasiliensis, Yersinia enterocolitica, Listeria monocytogenes

Fungo:  Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Paracoccidioidesspp.

Parasita: Trypanosoma spp. Rickettesia: Rickettsialpox

LINFOADENITE CERVICAL AGUDA BILATERAL

Resposta localizada mais comum à faringite aguda. IVAS é a causa mais comum. Linfonodos nesses casos são pequenos e moles, dolorosos ou não, sem associação com eritema ou calor.

– Vírus Epstein-Barr– Citomegalovírus– Herpes Simples– Adenovírus– Enteroviroses– Rubéola

LINFOADENITE CERVICAL AGUDA UNILATERAL

LINFOADENITE CERVICAL SUBAGUDA/CRÔNICA

OrganismsOrganisms Clinical CluesClinical Clues Diagnostic Test(s)Diagnostic Test(s)Staphylococcus aureusStaphylococcus aureusStreptococcus pyogenesStreptococcus pyogenes

Acute unilateral adenitis; ages 1–4 years; 2-6-cm nodes, frequent associated cellulitis; 25-33% become fluctuant

Throat culture for Streptococcus pyogenes; needle aspirate of node for Gram stain and culture

For Staphylococcus aureus, suppuration is rapid; without therapy, 85% of nodes suppurate

Group B streptococcusGroup B streptococcus Ages 2–6 weeks; cellulitis-adenitis syndrome; facial or submandibular cellulitis; ipsilateral otitis media

Blood culture and aspirate of node or soft tissue for Gram stain and culture CSF evaluation if cellulitis-adenitis syndrome

Anaerobic bacteriaAnaerobic bacteria Older children; caries; periapical or periodontal disease present Needle aspiration of node for Gram stain and culture; blood culture

Bartonella henselaeBartonella henselae Most common cause of chronic unilateral adenopathy; contact with kittens; oculoglandular syndrome; inoculation papule present

Serologic analysis; culture of tissue with granulomas with stellate abscesses on biopsy

Nontuberculous Nontuberculous MycobacteriumMycobacterium

Age 1–5 years; no systemic symptoms; no exposure to TB; unilateral submandibular node: normal chest radiograph and ESR; PPD usually < 15 mm

Characteristic granulomatous reaction; culture of excised node

Mycobacterium Mycobacterium tuberculosistuberculosis

Age > 5 years; systemic symptoms with history of exposure to TB; bilateral lower cervical node involvement; elevated ESR

Positive PPD and chest radiograph; culture of gastric aspirate

Toxoplasma gondiiToxoplasma gondii Fever, fatigue, myalgia, sore throat; discrete < 3 cm localized anterior cervical, suboccipital, or supraclavicular nodes; ± mediastinal adenopathy

Serologic analysis

Abscesso no pescoço por Staphylococcus aureus numa criança que está começando a andar

Tularemia Ulceroglandular: lesão papular no sítio da mordedura do carrapato

Nódulo linfático drenando. Secundário à Mycobacterium tuberculosis

CAUSAS NÃO INFECCIOSAS DE CAUSAS NÃO INFECCIOSAS DE LINFOADENOPATIALINFOADENOPATIA

Doença de KawasakiDoença de KawasakiPFAPA (PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Periodic Fever, Aphthous

Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis)Adenitis)

SarcoidoseSarcoidoseDoença de Rosai-Dorfman Doença de Rosai-Dorfman Doença de Kikuchi-FujimotoDoença de Kikuchi-FujimotoDoença de KimuraDoença de Kimura

MASSAS NO PESCOÇO QUE NÃO MASSAS NO PESCOÇO QUE NÃO ENVOLVEM NÓDULOS LINFÁTICOSENVOLVEM NÓDULOS LINFÁTICOS

Tumores de cabeça e pescoçoTumores de cabeça e pescoço– Considerar malignidadeConsiderar malignidade

Mais velhosMais velhos Não dolorosos, > 3cm, fixos, crescimento rápido, supraclavicular Não dolorosos, > 3cm, fixos, crescimento rápido, supraclavicular

e/ou triângulo posteriore/ou triângulo posterior– 50% das massas no triângulo posterior são malignas, maioria 50% das massas no triângulo posterior são malignas, maioria

de origem linfóidede origem linfóide– 50% de todas as massas malignas nas crianças são 50% de todas as massas malignas nas crianças são Linfoma Linfoma

Hodgkin ou não Hodgkin (NHLHodgkin ou não Hodgkin (NHL), seguidos pelo neuroblastoma ), seguidos pelo neuroblastoma (15%) e tumores da tireóide(15%) e tumores da tireóide

– Sarcomas de tecidos moles como rabdomiossarcoma primário Sarcomas de tecidos moles como rabdomiossarcoma primário e carcinoma de glândulas salivares e nasofaringe também e carcinoma de glândulas salivares e nasofaringe também ocorremocorrem

– Idade é preditivo no diagnósticoIdade é preditivo no diagnóstico < 6 anos: neuroblastoma, NHL, rabdomiossarcoma, e linfoma < 6 anos: neuroblastoma, NHL, rabdomiossarcoma, e linfoma

HodgkinHodgkin 7-15: Linfoma Hodgkin = linfossarcoma, carcinoma tireóide, 7-15: Linfoma Hodgkin = linfossarcoma, carcinoma tireóide,

rabdmiossarcoma e adenocarcinoma de parótida.rabdmiossarcoma e adenocarcinoma de parótida.

– Linfoma HodgkinLinfoma Hodgkin Massa cervical ou supraclavicular assintomática em 80-90% Massa cervical ou supraclavicular assintomática em 80-90%

dos casosdos casos Nódulos superiores do pescoço são 3-4 vezes mais Nódulos superiores do pescoço são 3-4 vezes mais

envolvidos que supraclavicularesenvolvidos que supraclaviculares

– NHLNHL Mais associado com manifestações sistêmicas como febre Mais associado com manifestações sistêmicas como febre

associada a leucocitose com neutrofilia pronunciadaassociada a leucocitose com neutrofilia pronunciada O envolvimento dos linfonodos pode ser unilateral e O envolvimento dos linfonodos pode ser unilateral e

associada a edema difuso. A adenopatia é o sintoma primário associada a edema difuso. A adenopatia é o sintoma primário apenas em 11-35% dos pacientesapenas em 11-35% dos pacientes

ConditionCondition CommentsCommentsCongenital anomaliesCongenital anomalies

Thyroglossal duct cystThyroglossal duct cyst Most common congenital neck mass; discrete 1-cm midline nodule that Most common congenital neck mass; discrete 1-cm midline nodule that may elevate with tongue protrusion; elective excision best; may may elevate with tongue protrusion; elective excision best; may contain only existing thyroid tissuecontain only existing thyroid tissue

Second pharyngeal (branchial) cleft Second pharyngeal (branchial) cleft anomalyanomaly

Second most common congenital neck mass; anterior to upper or middle Second most common congenital neck mass; anterior to upper or middle one-third of sternomastoid muscle; external sinus opens anterior to one-third of sternomastoid muscle; external sinus opens anterior to sternal head of muscle; tract needs to be excised; cyst associated sternal head of muscle; tract needs to be excised; cyst associated with lymphatic tissuewith lymphatic tissue

Cystic hygromaCystic hygroma Third most common congenital neck mass; occurs along jugular Third most common congenital neck mass; occurs along jugular lymphatic chain in posterior supraclavicular fossa; failure of lymphatic chain in posterior supraclavicular fossa; failure of mesenchymal clefts to fuse; varies from few centimeters to massive mesenchymal clefts to fuse; varies from few centimeters to massive collar-like lesions; may extend into mediastinumcollar-like lesions; may extend into mediastinum

Dermoid or epidermoid cystsDermoid or epidermoid cysts Midline, deep to mylohyoid muscle; soft, fluid-filled midline mass; may Midline, deep to mylohyoid muscle; soft, fluid-filled midline mass; may elevate with tongue protrusion; contain caseous material or elevate with tongue protrusion; contain caseous material or epithelial debrisepithelial debris

Nonlymphomatous malignanciesNonlymphomatous malignanciesNeuroblastomaNeuroblastoma Second most common malignant neck mass in children (first in younger children)Second most common malignant neck mass in children (first in younger children)

Thyroid cancerThyroid cancer Third most common neck malignancy (first in 11Third most common neck malignancy (first in 11––18 years); high incidence of 18 years); high incidence of malignancy in thyroid nodules; prompt biopsy requiredmalignancy in thyroid nodules; prompt biopsy required

RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcoma Most common nasopharyngeal malignancy in childrenMost common nasopharyngeal malignancy in children

Nasopharyngeal carcinomaNasopharyngeal carcinoma Cervical adenopathy often initial and only symptom; arises most often in fossa of Cervical adenopathy often initial and only symptom; arises most often in fossa of RosenmRosenmüüllerller

Parotid tumorsParotid tumors Vascular anomalies most common; asymptomatic node may be malignant and Vascular anomalies most common; asymptomatic node may be malignant and should be excisedshould be excised

MiscellaneousMiscellaneous

Sternocleidomastoid tumorSternocleidomastoid tumor Fibrous mass within muscle; detected at 2Fibrous mass within muscle; detected at 2––4 weeks of age in 0.4% of infants; head 4 weeks of age in 0.4% of infants; head turned away from mass; ipsilateral facial hypoplasiaturned away from mass; ipsilateral facial hypoplasia

Sinus histiocytosis with Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease)(Rosai-Dorfman disease)

Bilateral, painless cervical nodes; generalized lymphadenopathy may develop; Bilateral, painless cervical nodes; generalized lymphadenopathy may develop; systemic manifestations include fever and hypergammaglobulinemia; self-limitedsystemic manifestations include fever and hypergammaglobulinemia; self-limited

Giant lymph node hyperplasia Giant lymph node hyperplasia (Castleman disease)(Castleman disease)

Asymptomatic lymphadenopathy in mediastinum or neck; systemic symptoms Asymptomatic lymphadenopathy in mediastinum or neck; systemic symptoms include fever and hypergammaglobulinemia; surgical removal curative (see Ch. 20)include fever and hypergammaglobulinemia; surgical removal curative (see Ch. 20)

Histiocytic necrotizing Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease)Fujimoto disease)

Asymptomatic cervical or generalized adenopathy; skin lesions, fever, and Asymptomatic cervical or generalized adenopathy; skin lesions, fever, and leukopenia; spontaneous resolution; recurrences possibleleukopenia; spontaneous resolution; recurrences possible

Kimura diseaseKimura disease Benign, chronic, unilateral lymphadenopathy; adjacent subcutaneous nodules, Benign, chronic, unilateral lymphadenopathy; adjacent subcutaneous nodules, peripheral eosinophilia and increased serum immunoglobulin E, proteinuria and peripheral eosinophilia and increased serum immunoglobulin E, proteinuria and renal involvement possiblerenal involvement possible

ConditionCondition CommentsComments

MiscellaneousMiscellaneousSternocleidomastoid tumorSternocleidomastoid tumor Fibrous mass within muscle; detected at 2Fibrous mass within muscle; detected at 2––4 weeks of age in 0.4% of 4 weeks of age in 0.4% of

infants; head turned away from mass; ipsilateral facial hypoplasiainfants; head turned away from mass; ipsilateral facial hypoplasia

Sinus histiocytosis with massive Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease)disease)

Bilateral, painless cervical nodes; generalized lymphadenopathy may Bilateral, painless cervical nodes; generalized lymphadenopathy may develop; systemic manifestations include fever and develop; systemic manifestations include fever and hypergammaglobulinemia; self-limitedhypergammaglobulinemia; self-limited

Giant lymph node hyperplasia Giant lymph node hyperplasia (Castleman disease)(Castleman disease)

Asymptomatic lymphadenopathy in mediastinum or neck; systemic Asymptomatic lymphadenopathy in mediastinum or neck; systemic symptoms include fever and hypergammaglobulinemia; surgical removal symptoms include fever and hypergammaglobulinemia; surgical removal curative (see Ch. 20)curative (see Ch. 20)

Histiocytic necrotizing lymphadenitis Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto disease)(Kikuchi-Fujimoto disease)

Asymptomatic cervical or generalized adenopathy; skin lesions, fever, Asymptomatic cervical or generalized adenopathy; skin lesions, fever, and leukopenia; spontaneous resolution; recurrences possibleand leukopenia; spontaneous resolution; recurrences possible

Kimura diseaseKimura disease Benign, chronic, unilateral lymphadenopathy; adjacent subcutaneous Benign, chronic, unilateral lymphadenopathy; adjacent subcutaneous nodules, peripheral eosinophilia and increased serum immunoglobulin E, nodules, peripheral eosinophilia and increased serum immunoglobulin E, proteinuria and renal involvement possibleproteinuria and renal involvement possible

ConditionCondition CommentsComments

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA EM ABORDAGEM DIAGNÓSTICA EM LINFOADENOPATIA CERVICALLINFOADENOPATIA CERVICAL

Integração da história e exame físico. Integração da história e exame físico. Em jovens lactentes com envolvimento Em jovens lactentes com envolvimento agudo e agudo e

unilateralunilateral e manifestações sistêmicas pode se e manifestações sistêmicas pode se esperar : Staphylococcus áureo, streptococcus esperar : Staphylococcus áureo, streptococcus grupo B , ou gram negativos.grupo B , ou gram negativos.– Hemograma e aspirado do nódulo ou celulite é obtido Hemograma e aspirado do nódulo ou celulite é obtido

para cultura. para cultura. – Exame do líquor cerebrospinal deve ser considerado Exame do líquor cerebrospinal deve ser considerado

em jovens lactentes se a etiologia é streptococcus do em jovens lactentes se a etiologia é streptococcus do grupo B. grupo B.

– Discreto aumento de linfonodos cervicais em um Discreto aumento de linfonodos cervicais em um lactente saudável são provavelmente normais. lactente saudável são provavelmente normais.

– Outros pacientes podem ter manifestações que levam à Outros pacientes podem ter manifestações que levam à investigação de infecção congênita.investigação de infecção congênita.

Criança mais velha Criança mais velha – com envolvimento com envolvimento bilateralbilateral

discreto e mínimo aumento dos linfonodos cervicais, sintomas discreto e mínimo aumento dos linfonodos cervicais, sintomas respiratórios e febre:respiratórios e febre:

síndrome viral, faringite por streptococcos, ou M. pneumoniae. síndrome viral, faringite por streptococcos, ou M. pneumoniae. Em róseola, rubéola, adenovírus, ou enterovíros, a adenopatia é Em róseola, rubéola, adenovírus, ou enterovíros, a adenopatia é

frequentemente em cadeias suboccipital , retroauricular, ou em frequentemente em cadeias suboccipital , retroauricular, ou em cadeia cervical superficial posterior.cadeia cervical superficial posterior.

– Se linfonodos são Se linfonodos são grandesgrandes e pouco dolorosos, e pouco dolorosos, sem celulitesem celulite, é , é provável mononucleose por EBV ou CMV. Casos prolongados provável mononucleose por EBV ou CMV. Casos prolongados ou incomuns deve-se considerar sarcoidose e doenças de ou incomuns deve-se considerar sarcoidose e doenças de Kikuchi–Fujimoto e Rosai–Dorfman.Kikuchi–Fujimoto e Rosai–Dorfman.

Adenopatia aguda bilateral ou unilateral com Adenopatia aguda bilateral ou unilateral com óbvio óbvio sítio de infecçãosítio de infecção: herpes simples, infecções : herpes simples, infecções abrasivas, feridas ou arranhões por animais, e abrasivas, feridas ou arranhões por animais, e granulomas conjuntivos.granulomas conjuntivos.

Inflamação Inflamação agudaaguda, , unilateralunilateral, , muito dolorosamuito dolorosa, , associado com associado com periadenite e celulite, febre, e periadenite e celulite, febre, e sintomas constitucionaissintomas constitucionais, frequentemente , frequentemente com pobre definição nodular e “torticollis”, com pobre definição nodular e “torticollis”, são habitualmente devido a S. áureo ou são habitualmente devido a S. áureo ou Streptococcus pyogenes na Streptococcus pyogenes na criança jovemcriança jovem. . – Em crianças Em crianças mais velhas e adolescentesmais velhas e adolescentes, um , um foco foco

dental e infecção por anaeróbiodental e infecção por anaeróbio deve ser deve ser considerado. considerado.

– Falha na resposta a ATB após 48 horas deve Falha na resposta a ATB após 48 horas deve resultar em avaliação para abscesso ou causa resultar em avaliação para abscesso ou causa incomum, como Kawasaki, ou cisto e fístula incomum, como Kawasaki, ou cisto e fístula congênita infectada ou não. congênita infectada ou não.

UnilateralUnilateral , , assintomáticoassintomático , , sem inflamação sem inflamação inicialmenteinicialmente, , não dolorosonão doloroso, e , e firmefirme nódulo de nódulo de início início agudaaguda ou subagudo é o mais desafiante problema. ou subagudo é o mais desafiante problema. – Alguns podem vir a tornar-se flutuantes e com características Alguns podem vir a tornar-se flutuantes e com características

da doença por arranhadura do gato ou doença por da doença por arranhadura do gato ou doença por micobacteria não tuberculosa.micobacteria não tuberculosa.

– Muita crianças, entretanto, se mantêm assintomáticas, e os Muita crianças, entretanto, se mantêm assintomáticas, e os linfonodos podem ou não alterar de tamanho com o tempo. linfonodos podem ou não alterar de tamanho com o tempo.

– É importante identificar toxoplasmose, tuberculose, linfoma e É importante identificar toxoplasmose, tuberculose, linfoma e outras malignidades o mais breve possíveloutras malignidades o mais breve possível

– Medidas acuradas do tamanho e consistência de tais Medidas acuradas do tamanho e consistência de tais linfonodos devem ser realizados uma ou duas vezes por linfonodos devem ser realizados uma ou duas vezes por semana para determinar se malignidade deve ser considerada. semana para determinar se malignidade deve ser considerada.

– A presença de sintomas sistêmicos (hepatoesplenomegalia, A presença de sintomas sistêmicos (hepatoesplenomegalia, pneumonia, ou adenopatia mediastinal) é sugestiva de pneumonia, ou adenopatia mediastinal) é sugestiva de tuberculose ou malignidade.tuberculose ou malignidade.

INDICAÇÕES DE BIÓPSIA PARA INDICAÇÕES DE BIÓPSIA PARA EXCLUIR MALIGNIDADEEXCLUIR MALIGNIDADE

SítioSítio– SupraclavicularSupraclavicular– Cervical posterior Cervical posterior – Profundo em fásciasProfundo em fáscias

TamanhoTamanho– > 2 cm diâmetro> 2 cm diâmetro– Crescimento continuo após 2 semanas Crescimento continuo após 2 semanas – Sem diminuição significativa após 4-6 semanasSem diminuição significativa após 4-6 semanas– Tamanho anormal após 8-12 semanasTamanho anormal após 8-12 semanas

ConsistênciaConsistência– Sem inflamaçãoSem inflamação– Não doloroso (exceto crescimento rápido)Não doloroso (exceto crescimento rápido)– Firme, elástico, ou matted (may be fixed to underlying structures)Firme, elástico, ou matted (may be fixed to underlying structures)– ulceraçãoulceração

Potencial local ou sistêmico de se espalharPotencial local ou sistêmico de se espalhar– Adenopatia mediastinal ou generalizadaAdenopatia mediastinal ou generalizada– Envolvimento da medula ósseaEnvolvimento da medula óssea– Febre, perda de peso, hepatoesplenomegaliaFebre, perda de peso, hepatoesplenomegalia– Epistaxe recorrente, obstrução nasal progressiva, paralisia facial, ou otorréiaEpistaxe recorrente, obstrução nasal progressiva, paralisia facial, ou otorréia

Sem evidência para suportar etiologia infecciosaSem evidência para suportar etiologia infecciosa– Resultados negativos de exames Resultados negativos de exames – Sem resposta ao tratamento empírico com antibióticoSem resposta ao tratamento empírico com antibiótico

BIÓPSIABIÓPSIA

Se diagnóstico permanece em dúvida e não há regressão dos Se diagnóstico permanece em dúvida e não há regressão dos linfonodos, que aumentam, estão duros, ou fixos a estruturas linfonodos, que aumentam, estão duros, ou fixos a estruturas adjacentes, a biópsia pode ser feita.adjacentes, a biópsia pode ser feita.

– Febre persistente + perda de pesoFebre persistente + perda de peso– Nódulos firmes em triângulo posterior ou supraclavicularNódulos firmes em triângulo posterior ou supraclavicular

Excisional é preferida.Excisional é preferida. Geralmente retirar-se o maior e mais firme linfonodo. Se possível retirar Geralmente retirar-se o maior e mais firme linfonodo. Se possível retirar

mais de 01.mais de 01. Quando há envolvimento de vários grupos de linfonodos retirar cadeia Quando há envolvimento de vários grupos de linfonodos retirar cadeia

cervical inferior e supraclavicular pois possuem mais campo cervical inferior e supraclavicular pois possuem mais campo diagnóstico.diagnóstico.

Evitar biópsia em caso de suspeita de EBV ou toxoplasmose Evitar biópsia em caso de suspeita de EBV ou toxoplasmose Biópsia por agulha ou “frozen section” não servem para excluir linfoma.Biópsia por agulha ou “frozen section” não servem para excluir linfoma. Quando há suspeita de infecção por micobactéria não tuberculosa e Quando há suspeita de infecção por micobactéria não tuberculosa e

cirurgia é necessária para diagnóstico e terapia, excisão de nódulos cirurgia é necessária para diagnóstico e terapia, excisão de nódulos profundos pode ser necessária. profundos pode ser necessária.

Antecipar Antecipar biópsiabiópsia

ASPIRAÇÃO POR AGULHAASPIRAÇÃO POR AGULHA

aspiração por agulha do nódulo infeccioso é uma valiosa aspiração por agulha do nódulo infeccioso é uma valiosa ferramenta diagnóstica para linfadenite aguda e subaguda e ferramenta diagnóstica para linfadenite aguda e subaguda e pode também ser terapêuticopode também ser terapêutico. Em 60-90% das culturas obtidas . Em 60-90% das culturas obtidas por este procedimento o agente é encontrado. O procedimento é por este procedimento o agente é encontrado. O procedimento é seguro e fácil de realizar e não possui complicações sérias. seguro e fácil de realizar e não possui complicações sérias.

Como tuberculose e doenças não tuberculosas são difíceis de Como tuberculose e doenças não tuberculosas são difíceis de distinguir clinicamente, a aspiração é uma ferramenta distinguir clinicamente, a aspiração é uma ferramenta diagnóstica útil para estes casos se a exposição do M. diagnóstica útil para estes casos se a exposição do M. tuberculose for possível. PCR também deve ser utilizado como tuberculose for possível. PCR também deve ser utilizado como importante diagnóstico em amostras de aspiração por agulha.importante diagnóstico em amostras de aspiração por agulha.

É realizado no maior e mais flutuante nódulo. Se não há material É realizado no maior e mais flutuante nódulo. Se não há material no aspirado, injeta-se solução salina e repete-se aspiração. no aspirado, injeta-se solução salina e repete-se aspiração.

MANEJO

Terapia inicialTerapia inicial

Presumed Pathogen and Presumed Pathogen and SettingSetting Empiric TherapyEmpiric Therapy RouteRoute

Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus or or Streptococcus pyogenesStreptococcus pyogenes

No prominent systemic No prominent systemic symptoms, cellulitis, or symptoms, cellulitis, or suppurationsuppuration

Amoxicillin-clavulanate, cephalexin, or Amoxicillin-clavulanate, cephalexin, or clindamycinclindamycin

POPO

With cellulitis, marked With cellulitis, marked enlargement, moderate or enlargement, moderate or severe symptomssevere symptoms

Nafcillin, cefazolin, or clindamycin; needle Nafcillin, cefazolin, or clindamycin; needle aspiration if no improvement after 48 aspiration if no improvement after 48 hours; consider MRSAhours; consider MRSA

IVIV

With suppurationWith suppuration Parenteral antibiotics as above and incision Parenteral antibiotics as above and incision and drainageand drainage

IVIV

Group B streptococcus or Group B streptococcus or Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus

Infant < 2 months with cellulitis Infant < 2 months with cellulitis with or without systemic with or without systemic symptoms or adenitissymptoms or adenitis

Nafcillin or oxacillinNafcillin or oxacillin IVIV

Anaerobic bacteriaAnaerobic bacteria

Associated dental or periodontal Associated dental or periodontal disease, bull neckdisease, bull neck

Clindamycin or penicillin plus metronidazoleClindamycin or penicillin plus metronidazole PO or IV, PO or IV, depending depending on severityon severity

Bartonella henselaeBartonella henselae

Fluctuant or draining node; systemic Fluctuant or draining node; systemic manifestationsmanifestations

Needle aspiration of node; consider use of Needle aspiration of node; consider use of azithromycin, rifampin, TMP-SMX, or azithromycin, rifampin, TMP-SMX, or gentamicingentamicin

PO, IVPO, IV

Nontuberculous Nontuberculous MycobacteriumMycobacterium

TB ruled out; node not drainingTB ruled out; node not draining Excision of nodeExcision of node --

Mycobacterium tuberculosisMycobacterium tuberculosis See Ch. 134See Ch. 134   

Francisella tularensisFrancisella tularensis

Acute onset, fever; diagnosis reasonably Acute onset, fever; diagnosis reasonably certaincertain

Streptomycin (gentamicin)Streptomycin (gentamicin) IM, IVIM, IV

Pasteurella multocidaPasteurella multocida

Onset within 24 h of animal biteOnset within 24 h of animal bite Amoxicillin-clavulanate or nafcillin until Amoxicillin-clavulanate or nafcillin until diagnosis confirmed; then penicillindiagnosis confirmed; then penicillin

PO, IVPO, IV

Presumed Pathogen and Presumed Pathogen and SettingSetting Empiric TherapyEmpiric Therapy RouteRoute

– Moderada a severa adenite+celulite e Moderada a severa adenite+celulite e sintomas constitucionais ou não sintomas constitucionais ou não melhora após 48-72h de ATBmelhora após 48-72h de ATBAspiração da inflamaçãoAspiração da inflamaçãoConsiderar outros diagnósticosConsiderar outros diagnósticos

Drenagem do abscessoDrenagem do abscessoExcisão cirúrgicaExcisão cirúrgica

COMPLICAÇÕESCOMPLICAÇÕES

Raramente: abscesso mediastinal, pericardite Raramente: abscesso mediastinal, pericardite purulenta, trombose da jugular interna, purulenta, trombose da jugular interna, embolia pulmonar ou embolia séptica embolia pulmonar ou embolia séptica disseminadadisseminada

Progressão rápida ou falha no tratamento de Progressão rápida ou falha no tratamento de Staphylococcus aureusStaphylococcus aureus or or Streptococcus pyogenesStreptococcus pyogenes– CeluliteCelulite– BacteremiaBacteremia– SepticemiaSepticemia– Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócicaGlomerulonefrite aguda pós-estreptocócica

REFERÊNCIASREFERÊNCIAS

Long: Principles and Practice of Long: Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed. Pediatric Infectious Diseases, 3rd ed.

Kliegman: Nelson Textbook of Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Pediatrics, 18th ed.

OBRIGADOOBRIGADO