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UNIVERSIDADE FEDERAL DE JUIZ DE FORA

Tereza Cristina Esteves

ESTUDO DE SÉRIE DE CASOS DE TUMORES

SÓLIDOS DA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

ASSISTIDOS NO MUNICÍPIO DE JUIZ DE FORA - MG

JUIZ DE FORA

2008

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ESTUDO DE SÉRIE DE CASOS DE TUMORES

SÓLIDOS DA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

ASSISTIDOS NO MUNICÍPIO DE JUIZ DE FORA -

MG

Dissertação apresentada ao curso de

Mestrado em Saúde – área de

concentração em Saúde Brasileira do

Programa de Pós Graduação em Saúde

da Faculdade de Medicina da

Universidade Federal de Juiz de Fora

como requisito parcial à obtenção do

título de Mestre em Saúde Brasileira

Orientador: Prof. Dra. Maria Teresa Bustamante Teixeira

JUIZ DE FORA

2008

Esteves, Tereza Cristina Estudo de série de casos de tumores sólidos da infância e adolescência assistidos no município d e Juiz de Fora – MG / Tereza Cristina Esteves; orientadora: Profa. Dra. Maria Teresa Bustamante Teixeira. - - 2008. 183 f. : il. Dissertação (Mestrado em Saúde Brasileira) – Faculdade de Medicina Universidade Federal de Juiz de Fora.

1. Neoplasias – Crianças. 2. Neoplasias – Epidemiologia. I. Teixeira, Maria Teresa Bustamante. II. Título.

CDU 616 – 006.6


ESTUDO DE SÉRIE DE CASOS DE TUMORES SÓLIDOS DA

INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA ASSISTIDOS NO MUNICÍPIO DE JUIZ

DE FORA - MG

Dissertação apresentada ao curso de Mestrado em Saúde – área de

concentração em Saúde Brasileira do Programa de Pós Graduação em

Saúde da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Juiz de

Fora como requisito parcial à obtenção do título de Mestre em Saúde

Brasileira

Banca Examinadora

Dra. Sima Esther Ferman

Doutora em Pediatria - USP

Chefe da Secção de Oncologia Pediátrica - INCA

Dr.Luiz Cláudio Ribeiro

Doutor em Demografia – UFMG

Professor Departamento de Estatística da UFJF

Dra. Maria Teresa Bustamante Teixeira

Orientadora – Doutora em Saúde Coletiva – UERJ

Coordenadora do NATES - Departamento de Saúde Coletiva - UFJF

JUIZ DE FORA 2008

Minha família...

mãe pai

marina maria clara

marcos

AGRADECIMENTOS

A Professora Doutora Maria Teresa Bustamante Teixeira, por todo o período de

orientação, em que realmente sentou ao meu lado e me mostrou os caminhos. Permitiu

que eu aprendesse e percebendo minhas dificuldades, foi firme em todos os momentos

confiando em minha capacidade e dizendo sempre, a despeito de nossas dificuldades

que ela percebia minha dedicação na condução clínica dos pacientes. Este foi meu maior

elogio, em minha vida, pois veio de uma visão de quem conhece epidemiologia e atenção

multidisciplinar. Agradeço a oportunidade valiosa de ter realizado este trabalho.

A todos os funcionários do NATES - Núcleo de Assessoria, Treinamento e Estudos em

Saúde, pelo acolhimento, especialmente a funcionária Elizangela pelo carinho e

receptividade.

A Jane, pelos caminhos comuns de nossas trilhas, pela convivência diária de mais de 10

anos, com alegrias e tristezas compartilhadas, pelos conselhos mutuamente trocados,

pela febre do filho compartilhada, o peso de manter a produção, o choro pela perda de

pacientes, pelo meu afilhado, por tudo. Sem seu apoio eu não teria concluído.

Ao professor Max pelo incentivo constante, apoio em todos os momentos, mesmo

vivendo as dificuldades de saúde do pai, nosso também querido professor.

Ana Paula por grande ajuda em momentos difíceis e pelos momentos mais relaxantes e

engraçados, sempre alegre e determinada..

Rita e Tibi companheiras do mestrado, amizades que se somam.

Ao Professor Marcio Alves, pelo carinho e disponibilidade, contribuiu muito para o

desenvolvimento deste projeto.

Aos coordenadores e professores da Primeira Turma de Mestrado da Faculdade de

Medicina da Universidade Federal de Juiz de Fora, pelos anos de dedicação à criação do

Mestrado em Saúde – área de concentração Saúde Brasileira, permitindo minha

participação neste momento da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Juiz

de Fora.

A todos os mestrandos e doutorandos do Programa de Pós Graduação em Saúde da

Universidade Federal de Juiz de Fora, em especial aos amigos da primeira turma de

mestrado em Saúde Brasileira, pelo companheirismo, pioneirismo e momentos divertidos.

Parecia que tínhamos voltado ao ginásio...

Aos acadêmicos de medicina Aline, Cristiane, Victor, Fabiana e Juliana: carinho,

dedicação, disponibilidade, brincadeiras e aprendizado contribuíram muito para este

trabalho.

A Professora Gulnar Azevedo e Silva Mendonça, Doutora em Saúde Coletiva e

professora do Departamento de Epidemiologia do Instituto de Medicina Social da

Universidade Federal do Rio de Janeiro e que se dispôs a vir à nossa cidade e nos

ajudar, trazendo maior refinamento a minha formação. Impossível medir sua contribuição.

Ao Professor Luiz Claudio Ribeiro, Doutor em Demografia, professor do Departamento de

Estatística da Universidade Federal de Juiz de Fora, que com carinho acolheu- nos em

nossa qualificação, definindo estratégias para a execução deste estudo.

Ao Professor Christian Domenge, oncologista, pelas orientações na fase de qualificação

e estímulo no estudo e na jornada de trabalho, presenciando a prática do exercício da

oncologia pediátrica.

Aos residentes da Pediatria do HU. Caminhamos juntos e permitiram que minha jornada

se tornasse mais leve, dividiram cuidados com pacientes e com certeza, aprenderam um

pedaço valioso da oncologia pediátrica e que com certeza, já estão contribuindo para o

diagnóstico precoce de câncer infantil.

Aos residentes de pediatria da Santa Casa de Misericórdia que acolhem os

pacientes com diagnóstico de câncer com a inocente e incentivadora curiosidade,

sempre dispostos a aprender.

Aos professores de Pediatria da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Juiz

de Fora, especialmente ao professor Dr. João Manuel de Almeida Alves, chefe do

Serviço. Amizade de muitos anos, construída com respeito, trabalho e dedicação aos

pacientes assistidos associada à disseminação do conhecimento da pediatria. Obrigada,

pois certamente no Hospital Universitário ocorreu o meu maior aprendizado em pediatria.

Aprendizado que se mantém com o passar dos anos, diário, acolhedor...

Aos amigos do Departamento de Saúde da Criança e Adolescente e à diretora Dra. Ivete

Checker: permitiram a realização deste trabalho e atuam diariamente no atendimento

pediátrico município, contribuindo com carinho e seriedade no atendimento do pequeno

paciente. A psicóloga Adel, um agradecimento especial pela contribuição firme ao

atendimento dos pacientes oncológicos. Amigos de muitos anos e sempre incentivadores

de meu trabalho.

Ao Dr. Antonio Aguiar que permitiu a criação do ambulatório de oncologia pediátrica no

município de Juiz de Fora, pela amizade pessoal, pelo apoio profissional e por sempre

visualizar o direito dos pacientes.

A todos os coordenadores da Fundação Ricardo Moises Junior, sempre pontuais, sérios,

organizados, acolhedores e defensores dos direitos da criança com câncer. Dirigida pela

Jane e Ricardo Moisés, organizada pelos senhores Edmar e Marco Aurélio, secretariada

pela Marinéia. Todos os voluntários, todos guerreiros.

Ao Ascomcer, representados pelo Dr. João Paulo Vieira e Sra. Eunice Inês de Almeida

Ferrugini e a todos os funcionários: pelo apoio ao trabalho, pelo carinho, profissionalismo

e acolhimento durante todos estes anos.

Ao Instituto Oncológico de Juiz de Fora, representados pelo Dr. Olamir Rossini Júnior,

Sra. Enneida Rossini, Dr. Sérgio Calzavara e Dr. Narciso Pazinatto: pela colaboração no

desenvolvimento da pediatria no hospital. Incentivo e apoio no tratamento da criança

com câncer. Agradeço a todos os técnicos, enfermeiros, fisioterapeutas, fonoaudiólogos,

nutricionista, funcionários da recepção, médicos plantonistas e das especialidades,

pessoal de faxina que limpa a enfermaria de dia e de noite, observam as mães, escutam

seu choro... Muito obrigada.

Aos funcionários do arquivo médico e RHC - Alex, Denner, Graice, Ana e Jorge. Sem a

colaboração dos mesmos este trabalho não teria sido possível. Sabemos e vocês

também já o aprenderam: o principal fator para o sucesso dos registros de câncer é o

perfil dos registradores, tem que existir compromisso com a tarefa. Este

comprometimento, todos podemos dizer, vocês assumiram com carinho.

A Dra. Marília Sena de Felipe e ao Dr. Leonardo Dentz pelas valiosas orientações em

patologia, sempre solicitados por mim meio que fora de hora e sempre atendida com

carinho. Agradeço a contribuição, não só a isto, mas no dia a dia da pressão pela entrega

no resultado, comportamento de pediatra, me perdoe.

Aos funcionários do laboratório de patologia da Santa Casa de Misericórdia, Suely e

Maria Olinda, pela cooperação no resgate de laudos, e em especial ao Dr. Raul Lamin,

patologista, com sua disponibilidade e conhecimento, disposto a ouvir nossos

questionamentos e resolver com carinho nossas dificuldades.

A todos os Pediatras de Juiz de Fora, que sempre atenderam com carinho as

necessidades da criança, em especial pelo atendimento e encaminhamento das crianças

com suspeita e diagnóstico de câncer.

Aos meus amigos pediatras intensivistas – nunca faltou UTI infantil em Juiz de Fora para

a criança com câncer. O limite da vida esteve muitas vezes nas mãos de vocês...

A todos os cirurgiões envolvidos no tratamento do câncer infantil em Juiz de Fora:

cirurgia de criança nunca tem hora para surgir, acesso venoso nunca tem hora marcada

para ser necessário fazer, derivação ventrículo- peritonel, hemorragias, obstruções,

hipertensão intracraniana, paciente com câncer atropelado, ruptura tumoral... Quantas

urgências vividas, sempre todos disponíveis.

A Stella, amiga dos momentos felizes e companheira presente de todos os momentos em

que uma vida se foi. Esteve presente a 100% onde o consolo foi a maior dádiva, com

significância estatística em todas as análises multivariadas. Seu filho eu cuidei, morreu

conosco, nunca o esquecemos, mas sua ida foi abençoada pelo amor de família e de

todos nós.

A Lídia, voluntária carrega a todos no colo, e suas dores e suas vitórias e suas lágrimas,

maior força de vida, difícil enxergar... Minha amiga de verdade.

A Cirene, voluntária que dorme no hospital para a mãe viajar 200 km e receber benefício

e levar amparo aos outros filhos... Quem faz isto...

A Bete, José Carlos, Olívia, Solange, Adriana, Élida, Nelsa, Maria Lúcia, Jussara Dra.

Juquinha maluquete, Delizete Dra. Clarentina maluquete, Zé do transporte da casa de

apoio, Maria que toma conta de todos. Voluntários da Fundação Ricardo Moisés Júnior,

todos mais que amigos, todos choramos e brincamos juntos, dez anos de convivência

semanal, diurna, noturna, no pronto socorro, no atestado de óbito, na festa de natal, na

briga pelo tratamento, na comemoração da melhora... São muitas emoções vividas,

enriquecedoras, valiosas... Somos privilegiados por vivê-las.

A Tathiana, Hila e Fernanda, Assistente social e Psicólogas do hospital Instituto

Oncológico, e a Roberta pedagoga voluntária: agradeço muito o apoio às famílias, as

orientações diarias, pelo trabalho de humanização que promovem no hospital e por terem

o objetivo maior de defender, cuidar e acompanhar todas as ações realizadas não só na

pediatria, mas no paciente com câncer.

A amiga Beatriz Eckardt, oncologista pediátrica do Hospital do Câncer- INCA orientadora

em todas as horas, preceptora dos casos difíceis, se é que câncer tem algum caso fácil...

Agradeço o compromisso com a amizade. Agradeço o ensino sobre dar qualidade de

vida e consolo...

A amiga Cristina, pediatra do Hospital do Câncer- INCA, Dr. Avelino, Arissa, Natalia e

Débora e Sandra, sempre dispostos a ajudar.

A Dra. Sima Esther Ferman, principal incentivadora do meu trabalho na oncologia infantil.

Mestre e companheira das amarguras das perdas de nossos queridos pacientes,

fortalecedora dos sucessos alcançados e orientadora em todos os momentos... Sempre

exigindo o melhor de nós a todos os pacientes.

As mães de todos os pacientes... A seus filhos... Nossa jornada é dura, mas é repleta de

carinho, de emoção e aprendizado...

Sem vocês, este projeto não teria sido possível.

Obrigada

Estatuto Da Criança e Adolescente

Art. 15. A criança e o adolescente têm direito à liberdade, ao respeito e à dignidade

como pessoas humanas em processo de desenvolvimento e como sujeitos de direitos

civis, humanos e sociais garantidos na Constituição e nas leis.

Art. 16. O direito à liberdade compreende os seguintes aspectos:

I - ir, vir e estar nos logradouros públicos e espaços comunitários, ressalvadas as

restrições legais;

II - opinião e expressão;

III - crença e culto religioso;

IV - brincar, praticar esportes e divertir-se;

V - participar da vida familiar e comunitária, sem discriminação;

VI - participar da vida política, na forma da lei;

VII - buscar refúgio, auxílio e orientação.

Art. 17. O direito ao respeito consiste na inviolabilidade da integridade física, psíquica

e moral da criança e do adolescente, abrangendo a preservação da imagem, da

identidade, da autonomia, dos valores, idéias e crenças, dos espaços e objetos

pessoais.

Art. 18. É dever de todos velar pela dignidade da criança e do adolescente, pondo-os a

salvo de qualquer tratamento desumano, violento, aterrorizante, vexatório ou

constrangedor.

Lei 8069 de 13 de Julho de 1990

RESUMO

Objetivo: descrever as características demográficas, sociais e clínicas de pacientes

pediátricos portadores de tumores sólidos na infância e adolescência e o status vital

dos pacientes ao término do estudo e do tratamento, a partir de dados de

prontuários médicos e registro hospitalar de câncer. Método: trata-se de um estudo

observacional, descritivo e retrospectivo, em que foram analisados os pacientes de

zero a 16 anos portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de

Fora, Minas Gerais, no período de janeiro de 1997 a dezembro de 2006. Resultados:

foram avaliados 231 pacientes portadores de tumores sólidos assistidos no

município de Juiz de Fora. A ocorrência dos casos foi crescente no decorrer do

período. O sexo masculino foi mais acometido com 56,7%. O câncer ocorreu em

39,9% na faixa etária de zero e quatro anos, a renda familiar per capita em 66,7%

dos pacientes correspondeu a menos de meio salário mínimo. O SUS financiou o

tratamento em 85,3% dos pacientes. Eram analfabetas 18,2% das mães e 50% dos

pacientes conseguiram freqüentar a escola durante o tratamento. O sinal-sintoma

mais freqüente da doença ao diagnóstico foi a dor em 34,8% seguido pela

percepção do tumor em 27,8% dos pacientes. A base para o diagnóstico foi a

histologia ou imunohistoquímica em 90,5%. O código morfológico foi maligno em 83,

2% e baixo grau em 15,6%. A neoplasia do SNC foi o tumor mais freqüente com

31,6% dos casos. O estadiamento foi avançado em 66,7% dos pacientes. Foi

adotada conduta terapêutica após o diagnóstico de observação e controle clínico

oncológico em 16,8% dos casos. A abordagem terapêutica mais utilizada foi a

quimioterapia, realizada em 41,8% dos pacientes. Encontram-se vivos 28,6% dos

pacientes com doença metastática, 90% dos pacientes com estádio I e II e 61,2%

do total de pacientes ao término do estudo.

Palavras-chave: Neoplasias- crianças, Epidemiologia.

SUMMARY

Objective: describe the demographic, social, and clinical characteristics of patients with

solid tumors of childhood and adolescence, along with their vital status at the end of the

study, based on data from medical files and hospital records. Method: retrospective,

descriptive, observational study comprising patients within the 0-16 year age range,

diagnosed with solid tumors, and followed in the municipality of Juiz de Fora, Minas

Gerais, Brazil, from January 1997 to December 2006. Results: 231 patients with solid

tumors were studied. There was an increasing occurrence during the period of study.

Males were more often affected (56.7%). 39.9% of the cases occurred in the 0-4 year

age range. 66.7% of the patients belonged to families with a per capita income lower

than half the national minimum wage. The national health scheme (Sistema Único de

Saúde – SUS) sponsored the treatment of 85.3% of the patients. 18.2% of the mothers

were illiterate, and 50% of the patients were able to keep school attendance during

treatment. Pain was the presenting symptom in 34.8%, followed by tumor perception in

27.8%. Histopathology or immunohistochemistry made the diagnosis in 90.5%. The

morphological code was malignant in 83.2% and of low degree in 15.6%. Neoplastic

disorders affecting the central nervous system were the most frequent tumors (31.6%).

Staging revealed advanced disease in 66.7%. Watchful waiting with clinical control was

the management strategy in 16.8%. Chemotherapy was the most frequently used

strategy, being instituted in 41.8%. At the end of the study, 28.6% of the patients with

metastases, 90% of stages I and II patients, and 61.2% of all patients were alive.

Key-words: Neoplasm-children, Epidemiology.

LISTA DE TABELAS Tabela 1 - Grupos Diagnósticos dos Tumores da Infância e Adolescência 31

Tabela 2 - Grupos Diagnósticos/Morfologia do Câncer da Infância 32

Tabela 3- Comparação do Risco para Segunda Neoplasia Maligna por

Diagnóstico de Câncer em Sobreviventes de Câncer na

Infância

59

Tabela 4- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos,

portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz

de Fora, segundo características demográficas

84

Tabela 5- Número e porcentagem de pacientes abaixo de quatro anos


de Fora

86



de Fora, segundo local de atendimento dos pacientes

88

Tabela 7- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos


de Fora, segundo procedência e distância do centro de

tratamento em Km.

90



de Fora, segundo registro da anamnese social no prontuário

hospitalar conforme a evolução por período

92



de Fora, segundo a posse de plano de saúde, forma de

pagamento do tratamento e necessidade de ordem judicial

para receber o tratamento médico

93



de Fora, segundo detecção de situação de risco

94



de Fora, segundo número de pessoas que compõem a família

95



de Fora, segundo renda familiar

95



de Fora, segundo renda familiar e situação de trabalho do pai

e da mãe

96



de Fora, segundo recebimento do benefício por período

97



de Fora, segundo grau de escolaridade materna e evolução

no período

98

Tabela 16- Número e porcentagem de pacientes em idade escolar (>7

anos) de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de

Fora, segundo freqüência à escola antes do diagnóstico,

durante o tratamento e após o tratamento oncológico

100


portadores de tumores sólidos atendidos no município de Juiz

de Fora, segundo freqüência de história familiar de câncer e

grau de parentesco

103



de Fora, segundo Tipos de Tumores pela Classificação

Internacional do Câncer Infantil (ICCC-3)

104



de Fora, segundo presença de malformações constitucionais

associadas ao aparecimento de tumores

105



de Fora, segundo morfologia conforme a Classificação

Internacional de Doenças para Oncologia

106



de Fora, segundo base diagnóstica mais importante e

solicitação de imunohistoquímica

106



de Fora, segundo tipo de primeiro sinal ou sintoma

relacionado ao diagnóstico do tumor

107



de Fora, segundo sinais ou sintomas ao diagnóstico e o tipo

de tumor

110


portadores de tumores sólidos, assistidos no município de Juiz

de Fora segundo encaminhamento para avaliação em outro

centro de tratamento e a evolução deste encaminhamento por

período

111


portadores de tumores sólidos assistidos no município de

Juiz de Fora encaminhados para avaliação em outro centro

de tratamento e motivo do encaminhamento por período

112

Tabela 26-

Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos,


de Fora, segundo existência de intervenção prévia antes de

chegar ao hospital especializado no tratamento de neoplasia

114



de Fora, segundo tipo de intervenção prévia por período

115



de Fora, segundo relação do tipo de tumor com ocorrência de

intervenção prévia

117



de Fora, segundo estadiamento de todos os tumores conforme

as normas do Registro Hospitalar de Câncer

117



de Fora, segundo o estadiamento de todos os tumores por

período de estudo

118

Tabela 31- Número e porcentagem de pacientes portadores de tumores

sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo

primeiro tipo de tratamento recebido após a matrícula no

hospital especializado

120



de Fora, segundo número de procedimentos realizados após a

matrícula no hospital especializado

121



de Fora, segundo necessidade de tratamento em terapia

intensiva

121



de Fora, segundo ocorrência de óbitos no período

122



de Fora, segundo tipo de tumor e a ocorrência de óbitos

123

Tabela 36- Número e porcentagem de pacientes portadores de tumores

sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo

estadiamento dos tumores e óbitos ocorridos

125



de Fora, segundo óbitos e distância do centro de tratamento

126


portadores de neoplasias do sistema nervoso central e

miscelâneas intracranianas e intra-espinhais assistidos no

município de Juiz de Fora, segundo óbitos e distância do

centro de tratamento

127



de Fora, segundo status vital ao término do estudo, causa dos

óbitos e ocorrência de segunda neoplasia

128

LISTA DE GRÁFICOS

Gráfico 1- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos,


Juiz de Fora, segundo a distribuição por sexo

85



Juiz de Fora, segundo cor da pele

85



Juiz de Fora, segundo idade ao diagnóstico

86



Juiz de Fora, segundo local de atendimento

89



Juiz de Fora, segundo número de pacientes admitidos por

período

89



Juiz de Fora, segundo procedência

91



Juiz de Fora, segundo distância em Km da residência ao


91



Juiz de Fora segundo anamnese social

92



Juiz de Fora segundo plano de saúde privado ou público

93



Juiz de Fora, segundo forma de pagamento do tratamento

94



Juiz de Fora, segundo número de pacientes que

receberam LOAS por período de estudo

97



Juiz de Fora, segundo escolaridade materna por período

de estudo

99



Juiz de Fora, segundo freqüência à escola ao diagnóstico

101



Juiz de Fora, segundo freqüência à escola durante o

tratamento

101



Juiz de Fora, segundo freqüência à escola após o

tratamento

102



Juiz de Fora, segundo base para o diagnóstico

107



Juiz de Fora, segundo encaminhamento a outro centro de

tratamento

112



Juiz de Fora, segundo motivo do encaminhamento

113



Juiz de Fora, segundo distribuição dos pacientes quanto à

presença de diagnóstico e tratamento prévio

114



Juiz de Fora, segundo intervenção prévia por período

116



Juiz de Fora, estadiamento por período de estudo

118



Juiz de Fora,segundo evolução da ocorrência de óbitos por

período de estudo

122



Juiz de Fora, segundo óbitos e Classificação Internacional

de Câncer Infantil

124



Juiz de Fora, segundo ocorrência de óbitos e estadiamento

126



Juiz de Fora segundo situação dos pacientes vivos

129



Juiz de Fora, segundo causa dos óbitos

129

LISTA DE ABREVIATURAS:

CID-0-3 -Classificação Internacional Doenças em Oncologia Terceira Edição

CCSS -Childhood Cancer Survivor Study

DATASUS -Banco de Dados do SUS

DSCA -Departamento de Saúde da Criança e Adolescente

et al -e outros

FPTOA -Fora de possibilidade terapêutica oncológica atual

FRMJ -Fundação Ricardo Moysés Júnior

IARC -International Agency For Research on Cancer

ICCC-3 -Terceira Classificação Internacional do Câncer Infantil

INCA -Instituto Nacional do Câncer

INSS -International Neuroblastoma Staging System

IRS -Intergroup Rhabdomyosarcoma Study

Km -Kilometros

LOAS -Lei Orgânica da Assistência Social

LLA -Leucemia linfóide aguda

LMA -Leucemia Mielóide Aguda

NWTS -National Wilms Tumor Study Group

OMS -Organização Mundial de Saúde

POG -Pediatric Oncology Group

PDR -Plano Diretor de Regionalização

PPI -Programação Pactuada e Integrada da Atenção à Saúde

PSF -Programa de Saúde da Família

RCBP -Registros de Câncer de Base Populacional

RHC -Registro hospitalar de Câncer

RMS -Rabdomiossarcoma

SEER -Surveillance Epidemiology and Results

SNC -Sistema nervoso Central

SSSDA -Secretaria de Saúde, Saneamento e Desenvolvimento Ambiental

SUS -Sistema Único de Saúde

UTI -Unidade de Terapia Intensiva

SUMÀRIO

1 INTRODUÇÃO............................................................................................ 26

1.1 O CÂNCER NO MUNDO E NO BRASIL..................................................... 26

1.2 REGISTROS DE CÂNCER.................................................................... 27

1.2.1 REGISTRO DE CÂNCER DE BASE POPULACIONAL............................... 27

1.2.2 REGISTRO HOSPITALAR DE CÂNCER.................................................... 28

1.3 O CÂNCER INFANTIL NO MUNDO E NO BRASIL............................... 29

1.4 GRUPOS DIAGNÓSTICOS DAS NEOPLASIAS DA INFÂNCIA............ 30

1.4.1 LEUCEMIAS, DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVA E

MIELODISPLÁSICAS.............................................................................

33

1.4.2 LINFOMAS E NEOPLASIAS RETÍCULO ENDOTELIAIS........................... 33

1.4.3 NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL.................................. 34

1.4.4 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO SIMPÁTICO.................................... 36

1.4.5 RETINOBLASTOMA................................................................................... 37

1.4.6 TUMORES RENAIS..................................................................................... 38

1.4.7 TUMORES HEPÁTICOS............................................................................ 39

1.4.8 TUMOR ÓSSEO MALIGNO........................................................................ 39

1.4.9 SARCOMAS DE PARTES MOLES.............................................................. 42

1.4.10 NEOPLASIA DE CÉLULA GERMINATIVAS, TROFOBLÁSTICAS E

GONADAIS..................................................................................................

43

1.4.11 OUTRAS NEOPLASIAS EPITELIAIS MALIGNAS E MELANOMA

MALIGNO.....................................................................................................

44

1.4.12 OUTRAS NEOPLASIAS MALIGNAS E INESPECÍFICAS......................... 45

1.5 ETIOLOGIA DO CÂNCER..................................................................... 45

1.6 DIFERENÇAS ENTRE O CÂNCER DO ADULTO E DA INFÂNCIA E

ADOLESCÊNCIA...................................................................................

47

1.7 INCIDÊNCIA DO CÂNCER NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA................ 48

1.7.1 CÂNCER EM CRIANÇAS ABAIXO ABAIXO DE UM DE VIDA.................. 48

1.7.2 CÂNCER EM CRIANÇAS ATÉ 15 ANOS DE VIDA.................................. 49

1.7.3 CÂNCER NO ADOLESCENTE.................................................................... 50

1.8 DIAGNÓSTICO DO CÂNCER INFANTIL.................................................... 50

1.9 MORTALIDADE POR CÂNCER INFANTIL................................................ 53

1.10 SOBREVIDA DO CÂNCER INFANTIL .................................................. 54

1.11 TRATAMENTO DO CÂNCER INFANTIL............................................... 57

1.12 ASPECTOS PSICOLÓGICOS E SOCIOECONÔMICOS DOS

PACIENTES COM CÂNCER INFANTIL.................................................

59

1.12.1 ASPECTOS PSICOLÓGICOS E SOCIAIS............................................. 59

1.12.2 ESCOLARIDADE MATERNA...................................................................... 61

1.12.3 DISTÂNCIA DO CENTRO DE TRATAMENTO........................................... 61

1.12.4 SUPORTE DE ASSISTÊNCIA SOCIAL...................................................... 62

2 JUSTIFICATIVAS DO ESTUDO................................................................ 64

3 OBJETIVOS........................................................................................... 66

3.1 OBJETIVO GERAL..................................................................................... 66

3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS........................................................................ 66

4 METODOLOGIA.......................................................................................... 68

4.1 POPULAÇÃO DE ESTUDO................................................................... 68

4.2 LOCAL DE REALIZAÇÃO DO ESTUDO............................................... 68

4.3 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO E EXCLUSÃO DOS PACIENTES............ 69

4.3.1 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO.................................................................. 69

4.3.2 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO....................................................................... 69

4.4 COLETA DE DADOS E INSTRUMENTOS............................................ 69

4.4.1 ESTRATÉGIAS DE BUSCA DOS CASOS.............................................. 71

4.5 DEFINIÇÃO DE VARIÁVEIS....................................................................... 73

4.5.1 CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS E SOCIOECONÔMICAS............. 74

4.5.2 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.................................................................. 77

4.5.3 CARACTERÍSTICAS RELACIONADAS AO TUMOR ................................. 78

4.5.4 CARACTERÍSTICAS RELACIONADAS AO TRATAMENTO...................... 80

4.6 ANÁLISE DOS DADOS......................................................................... 82

4.7 CONSIDERAÇÕES ÉTICAS................................................................. 82

5 RESULTADOS ........................................................................................... 83

6 DISCUSSÃO.............................................................................................. 130

7 CONCLUSÕES .......................................................................................... 142

8 RECOMENDAÇÕES.................................................................................. 144

REFERÊNCIAS ......................................................................................... 146

ANEXOS...................................................................................................... 156

ANEXO A- CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DO CÂNCER

INFANTIL

ANEXO B - ESTADIAMENTO DOS TUMORES DA INFÂNCIA

APÊNDICES ............................................................................................... 170

APÊNDICE A - RELAÇÃO DOS MUNICÍPIOS DE RESIDÊNCIA DOS

PACIENTES ASSISTIDOS E DISTANCIA EM KM DO CENTRO DE

ATENDIMENTO

APÊNDICE B - SINAIS E SINTOMAS AO DIAGNÓSTICO

APÊNDICE C - DISTRIBUIÇÃO DE TODOS OS TUMORES CONFORME A CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DE CÂNCER DA INFÂNCIA

APÊNDICE D - FORMULÁRIO PARA COLETA DE DADOS

26

1- INTRODUÇÃO: 1.1- O CÂNCER NO MUNDO E NO BRASIL: O câncer é um importante problema de saúde pública, estima-se que no ano 2000

ocorreram cerca de sete milhões de mortes por câncer no mundo, correspondendo a 12%

do total de causas de óbito por doença (MATHERS et al, 2001). A mortalidade por câncer

foi superada apenas pela morte em decorrência de doenças cardiovasculares com 30%

dos óbitos e por doenças infecciosas, com 19% no mesmo período (MATHERS et al,

2001).

A Agência Internacional de Pesquisa em Câncer (International Agency For Research on

Cancer - IARC, 2002), avaliou a incidência, mortalidade e prevalência do câncer em 20

grandes áreas do mundo e divulga dados semelhantes à Organização Mundial de Saúde

(OMS), estimando que em 2002 ocorreram 10,9 milhões de casos novos de câncer em

todo o mundo; 6,7 milhões de mortes com uma população de 24,6 milhões de pacientes

vivos com câncer. Os tipos mais freqüentes de câncer são as neoplasias malignas de

pulmão com 1,35 milhões, o de mama com 1,15 milhões e coloretal com 1 milhão de

casos (PARKIN et al, 2005). As maiores taxas de mortalidade estão relacionadas aos

tumores de pulmão, estomago e fígado (PARKIN et al, 2005). O número de casos novos

tem aumentado em todo o mundo e mais de 70% de todas as mortes por câncer ocorrem

em países de baixa e média renda (MATHERS et al, 2001).

No Brasil, o Instituto Nacional do Câncer (INCA) que realiza e publica as estimativas de

câncer desde 1995, divulgou uma incidência estimada de câncer em adultos para 2006,

de 472.050 casos novos de câncer; destes, 234.000 previstos para ocorrer em homens e

238.000 previstos para as mulheres. Os tipos mais incidentes, em ordem de freqüência,

são: os tumores de pele não melanoma, seguidos por mama feminina, próstata, pulmão e

colon e reto (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2005).

Para 2008, a incidência estimada é de 466.730 casos novos de câncer em adultos,

incluindo os tumores de pele não melanoma, com 231.860 previstos para o sexo

masculino e 234.870 para o sexo feminino (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2007).

27

Quanto à mortalidade em nosso país, o Banco de Dados do Sistema Único de Saúde

(DATASUS) informa que as principais causas de morte foram as doenças circulatórias

(283.927), o câncer (147.418) e as causas externas (127.633) de um total de 1.006.827

óbitos em 2005. As neoplasias malignas são atualmente a segunda causa de mortalidade

por doença no Brasil (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2008).

1.2- REGISTROS DE CÂNCER:

As estimativas de incidência das neoplasias malignas são avaliadas através dos dados de

registro de câncer. Estes registros podem ser de dois tipos: Registro de Câncer de Base

Populacional e Registro de Base Hospitalar (RHC).

Estes registros são um importante instrumento de pesquisa e apóiam as políticas de

prevenção e combate a doença (KLIGERMAN, 2001).

1.2.1- REGISTRO DE CÂNCER DE BASE POPULACIONAL:

Ao descrever a extensão e o tipo do câncer em uma comunidade os registros auxiliam no

estabelecimento das prioridades de atuação, promovem o conhecimento mais acurado das

características clínicas, são o ponto de início para os estudos epidemiológicos e assessoram

os esforços para melhorar a sobrevida (JENSEN et al, 1991).

No Brasil, o primeiro registro de câncer de base populacional foi criado no Recife, em 1967.

Na seqüência, foram criados os registros de São Paulo, em 1969, de Fortaleza em 1971 e de

Porto Alegre em 1972. Na década de 80 foram implantados em Goiânia e Belém e a partir de

1990, vários outros registros foram criados.

No Estado de Minas Gerais, o primeiro Registro de Câncer de Base Populacional foi

implantado em 2000, em Belo Horizonte (KLIGERMAN, 2001).

Atualmente o país tem 22 RCBP implantados (MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2007).

Nos registros de câncer de base populacional (RCBP), são coletados dados sistematizados

de todos os casos novos de neoplasias ocorridas na população de uma determinada área

28

geográfica; a partir destas informações, são calculados os coeficientes de incidência, os tipos

prevalentes de câncer, os aspectos relacionados à faixa etária e grupos étnicos acometidos,

o que possibilita avaliar o impacto da doença, estratégias para o diagnóstico precoce e o

tratamento em uma determinada população (KLIGERMAN, 2001; SILVA et al, 2002;

MENDES, 2002).

1.2.2- REGISTRO HOSPITALAR DE CÂNCER:

O primeiro registro hospitalar de câncer foi criado no Brasil em 1982, no Hospital de

Câncer do Rio de Janeiro, Instituto Nacional de Câncer (INCA) iniciando a coleta dos

dados em 1983 (KLIGERMAN, 2001; BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2007).

O registro de base hospitalar é requisito obrigatório para o credenciamento dos hospitais

especializados em tratamento do câncer. A Portaria 3.535 de 02 de setembro de 1998, em

seu item 2.3, dispõe que “Os Centros devem dispor e manter em funcionamento o Registro

Hospitalar de Câncer, conforme as normas técnico-operacionais preconizadas pelo Ministério

da Saúde” (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 1998). A manutenção dos RHC como critério

para o credenciamento das unidades de tratamento oncológico seguem reafirmadas na

Portaria 741 de 19 de dezembro de 2005 (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2005).

Os registros hospitalares refletem a qualidade do atendimento hospitalar e assessoram a

administração do hospital e pesquisadores sobre resultados dos tratamentos, os fatores

de risco e prognóstico sobre a população assistida (TEIXEIRA et al, 2002).

Em 2000, o Instituto Nacional de Câncer publicou um manual “para garantir o cumprimento

das normas e padrões de qualidade dos registros hospitalares de câncer”, que também

contribuiu para gerar indicadores de avaliação da assistência prestada ao paciente e auxilio

no planejamento em saúde (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2000).

A implantação dos registros de câncer é uma árdua tarefa nos países em desenvolvimento,

porém a despeito de todas as dificuldades, todos os esforços devem ser feitos para a criação

e manutenção dos registros (JENSEN et al, 1991).

29

1.3- O CÂNCER INFANTIL NO MUNDO E NO BRASIL

Na infância, em todo o mundo, o câncer de zero a 15 anos é considerado uma doença

rara, correspondendo a aproximadamente 2% de todos os tumores malignos (STILLER &

PARKIN, 1996; ROBISON, 1997; DÉSANDÉS et al, 2005; BERGER et al, 2006).

Estima-se que a cada ano nos Estados Unidos, 12.400 crianças e adolescentes abaixo de

20 anos recebam o diagnóstico de câncer (MERTENS,2001).

No Brasil, o percentual de tumores pediátricos variou de 1% a 4% com uma estimativa de

incidência de câncer para 2006, de 4.700 a 19.000 casos novos (BRASIL, MINISTÉRIO DA

SAÚDE, 2005).

Para 2008, no país, estima-se para o câncer infantil uma incidência de 3% e são esperados

9.890 casos novos na faixa etária abaixo de 18 anos (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE,

2007). No cálculo da incidência de câncer infantil são excluídos os tumores de pele não

melanoma e as últimas estimativas foram baseados nos bancos de dados dos RCBP, no

período entre 1985 a 2003 (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2007).

Ainda são poucos os trabalhos que abordam os temas relacionados à epidemiologia dos

tumores pediátricos, na população brasileira (REIS et al, 2006). Baseada em RCBP, no

Brasil, a incidência de câncer infantil é considerada moderadamente elevada; em São Paulo,

os registros entre 1969 a 1978 demonstram os maiores coeficientes de 164,1/ 1 milhão para o

sexo masculino e de 126,4/ 1 milhão para o sexo feminino. Em Belém, na região norte, são

encontrados os menores índices de incidência, com coeficientes de 118,3/ 1 milhão para o

sexo masculino e 88/ 1 milhão para o sexo feminino, no período de 1987 a 1991 (MIRRA et

al, 2004 apud INTERNACIONAL AGENCY FOR RESEARCH ON CÃNCER/ ORGANIZAÇÃO

MUNDIAL SAÚDE/ OMS/ IARC, 1998).

As pesquisas publicadas com base de dados de RHC contribuem para o conhecimento dos

casos de câncer infantil no Brasil e devem ser implementadas (REIS et al, 2007).

30

1.4. GRUPOS DIAGNÓSTICOS DAS NEOPLASIAS DA INFÂNCIA:

A classificação do câncer infantil é definida pela morfologia, diferentemente dos adultos, que

segue a classificação pela localização do tumor primário (STILLER & PARKIN, 1996).

Historicamente, a primeira classificação aceita do câncer infantil foi definida por Birch &

Marsden (1987), baseada na Classificação de Doenças para Oncologia (CID-O). Revisões

periódicas foram e são necessárias para atualização da nomenclatura e conhecimento de

histogênese tumoral. O IARC propôs a classificação de Birch & Marsden modificada por

Kramárová & Stiller em 1996, e publicada pelo INCA em 1999 (BRASIL, Ministério da Saúde,

1999).

A Terceira Classificação Internacional do Câncer Infantil (ICCC-3), também baseada em

Birch & Marsden e Kramárová & Stiller foi publicada em 2005 e os tipos de tumores são

divididos em 12 grupos principais, que são subdivididos em 47 subgrupos, e assim como

as outras foi elaborada com o objetivo de padronizar o seu uso internacional. A ICCC-3

segue a Classificação de Doenças em Oncologia (CID-O-3), terceira edição.

A classificação das neoplasias infantis é baseada em dados de registros de câncer,

estudos epidemiológicos e populacionais. A importância destes critérios é fundamental e

deve ser rigorosa para a comparabilidade dos dados através dos tempos, principalmente

em câncer infantil, devido à baixa incidência dos casos (KRAMÁROVÁ & STILLER,1996;

STELIAROVA-FOUCHER et al, 2005).

Os principais Grupos Diagnósticos dos Tumores da Infância e Adolescência estão

representados nas tabelas 1 e 2 e todos os grupos descritos são apresentados no anexo A.

31

Tabela1- Grupos Diagnósticos dos Tumores da Infância e Adolescência

I Leucemias, Doenças Mieloproliferativas e Doenças Mielodisplásicas

II Linfomas e Neoplasias Retículo Endoteliais

III Neoplasias do Sistema Nervoso Central e Miscelâneas Intracranianas

e Intraespinhais

IV Tumores do Sistema Nervoso Simpático

V Retinoblastoma

VI Tumores Renais

VII Tumores Hepáticos

VIII Tumor Ósseo Malígno

IX Sarcomas de Partes Moles e Outros Sarcomas Extra Ósseos

X Neoplasias de Células Germinativas, Trofoblásticas e Gonadais

XI Outras Neoplasias Epiteliais Malignas e Melanoma Malígno

XII Outras Neoplasias Malignas e Inespecíficas

Fonte: adaptado de Childhood Classification/Steliarova-Foucher et al. CANCER 2005,vol.103,nº 7, p.1459-1461

32

Tabela 2- Grupos Diagnósticos/Morfologia – Câncer da Infância

Grupo Diagnóstico Morfologia

I – LEUCEMIAS, DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS E MIELODISPLÁSICAS

Leucemias linfóides Leucemias mielóides aguda Doençasmieloproliferativas crônicas Síndrome mielodisplásica e doenças mieloproliferativas Outras leucemias

II- LINFOMAS E NEOPLASIAS RETICULOENDOTELIAIS

Linfoma de Hodgkin Linfomas não-Hodgkin Linfoma de Burkitt Neoplasias linforeticulares Linfomas inespecíficos

III- NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL E INTRAESPINHAIS

Ependimomas e Tumor do plexo coróide Astrocitomas Tumores embrionários Outros gliomas Outras neoplasias específicas Neoplasias inespecíficas

IV.NEUROBLASTOMA E OUTROS TUMORES DE CÉLULAS NERVOSAS PERIFÉRICAS

Neuroblastoma e Ganglioneuroblastoma Outros tumores de células nervosas periféricas

V. RETINOBLASTOMA

VI. TUMORES RENAIS

Nefroblastoma e Tumores renais não epiteliais Carcinomas Renais Tumores inespecíficos

VII. TUMORES HEPÁTICOS

Hepatoblastoma Carcinomas Hepáticos Tumores inespecíficos

VIII. TUMORES MALIGNOS DO OSSO

Osteossarcomas Condrossarcomas Tumor de Ewing e sarcomas relacionados Outros tumores malignos do osso Tumores inespecíficos do osso

IX. SARCOMAS DE PARTES MOLES E OUTROS SARCOMAS EXTRA-ÓSSEOS

Rabdomiossarcomas Fibrosarcomas, tumores de bainha de nervo periférico e outras neoplasias fibrosas Sarcoma de Kaposi Outros sarcomas específicos de tecidos moles Sarcomas inespecíficos de tecidos moles

X. TUMOR DE CÉLULAS GERMINATIVAS, TROFOBLÁSTICAS E NEOPLASIAS DAS GONADAS

Tumor de célula germinativa Intracraniano e intraspinal Tumor de células germinativas extra craniano e extra-gonadal maligno Tumor de células germinativas gonadal maligno Carcinomas gonadais Inespecíficos e outros tumores gonadais malígnos

XI. OUTRAS NEOPLASIAS MALIGNAS EPITELIAIS E MELANOMA MALIGNO

Carcinoma adrenocortical Carcinomas de Tireóide Carcinomas de Nasofaringe Melanomas maligno Carcinomas de pele Inespecíficos e Outros carcinomas

XII. OUTRAS NEOPLASIAS MALIGNAS E INESPECÍFICAS

Outros tumores malignos específicos Outros inespecíficos tumores malígnos

Fonte: adaptado de Childhood Classification/Steliarova-Foucher et al. CANCER 2005, vol.103, nº 7, p.1459-1461

33

GRUPOS DIAGNÓSTICOS E ASPECTOS PRINCIPAIS DOS TUMORES MAIS FREQUENTES

1.4.1- GRUPOI. LEUCEMIAS, DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS E DOENÇAS MIELODISPLÁSICAS:

As leucemias são subdivididas em cinco subgrupos morfológicos e os tipos mais incidentes

na criança são a leucemia linfóide aguda (LLA) e a leucemia mielóide aguda (LMA). A

leucemia linfóide aguda é o tipo de neoplasia mais comum na infância, responsável por

24,7% a 30 % de todos os tumores abaixo de 14 anos, acometendo mais a população

branca e de países industrializados (STILLER & PARKIN, 1996; RIES et al, 1999 ).

Representam o maior avanço no tratamento do câncer infantil, com índices de sobrevida em

torno de 85% na Europa (GATTA et al, 2003). No Brasil, percentuais de incidência (27% a

30%) e sobrevida das leucemias da infância (44% a 48%) variam em relação aos tumores

infantis descritos em Goiânia e São Paulo, respectivamente (BRAGA et al, 2002; MIRRA et al,

2004). A leucemia mielóide possui prognóstico mais reservado, mesmo em países de alta

renda e na Europa a sobrevida em cinco anos situa-se em torno de 48% (GATTA et al, 2003).

1.4.2- GRUPO II. LINFOMAS E NEOPLASIAS RETÍCULO ENDOTELIAIS:

Os linfomas apresentam uma incidência em torno de 10,5% entre todos os tumores nos

pacientes abaixo de 15 anos com pico de incidência entre 5 a 9 anos, podem estar

relacionados à infecção viral pelo vírus Epstein Barr, à populações de baixa renda e à

hábitos de higiene precários (STILLER & PARKIN, 1996).

Distribuídos em cinco subgrupos, a sobrevida em cinco anos nos países de alta renda, situa-

se entre 79% para Linfoma não Hodgkin a 90% para Doença de Hodgkin (GATTA et al,

2003).

As leucemias e os linfomas são neoplasias hematológicas e não estão incluídos no grupo dos

tumores sólidos.

34

TUMORES SÓLIDOS

1.4.3- GRUPO III. NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

O grupo III é representado pelas neoplasias do sistema nervoso central e intraespinhais.

Representam a segunda maior incidência entre os tumores pediátricos, sendo a neoplasia

sólida mais freqüente (DUFFNER et al, 1999). A taxa de mortalidade para este grupo de

tumor excede as taxas de qualquer outro tumor pediátrico, porém, importantes avanços

terapêuticos ocorreram nas últimas décadas, impulsionados pelos recursos de imagens de

ressonância magnética, técnicas cirúrgicas e associação de abordagens combinadas à

cirurgia como a quimioterapia e radioterapia (POLLACK, 1994; VLOEBERGHS, 2005).

As neoplasias do SNC são divididas em seis subgrupos e os tumores de comportamento

benigno são incluídos para avaliação dentro da ICCC (KRAMÁROVÁ & STILLER, 1996;

STELIAROVA-FOUCHER et al, 2005).

É um grupo de tumor que exige um grande número de especialistas em sua abordagem e

recursos tecnológicos avançados, face à sua delicada localização e morbidade.

A manifestação clínica mais freqüente na apresentação dos tumores do SNC é a dor de

cabeça, que pode durar de dias a meses, dificultando o diagnóstico pois a cefaléia faz parte

dos sintomas de um grande número de doenças comuns em pediatria; a presença de sinais

de comprometimento do tronco cerebral ou cefaléia persistente, que não responde a terapia

habitual, requer estudos de imagem urgentes (ressonância ou tomografia de crânio), para

definição do diagnóstico e abordagem terapêutica (VLOEBERGHS, 2005).

Os tumores cerebrais podem ser divididos em tumores de alto grau e de baixo grau de

malignidade conforme o comportamento e a histologia, o que irá definir o tratamento (GRILL

& KALIFA, 2004; FINLAY & ZACHAROULIS, 2005).

Os tumores de baixo grau correspondem a aproximadamente 30 a 40% dos tumores

cerebrais da infância e adolescência, e em certos casos estão associados às alterações

genéticas como neurofibromatose tipo I e esclerose tuberosa (GRILL & KALIFA, 2004). A

35

abordagem cirúrgica dos tumores de baixo grau do SNC pode ser curativa se a ressecção for

total, o que nem sempre é possível, dependendo da localização; a quimioterapia e

radioterapia estão indicadas se houver progressão da doença como 2ª ou 3ª linha no

tratamento destes tumores. Em muitos casos, estes pacientes são operados e mesmo com

doença residual permanecem em observação sem necessidade de terapia adjuvante

(PACKER et al, 1997; GRILL & KALIFA, 2004).

Dentre os tumores embrionários o Tumor Neuroectodérmico Primitivo /Meduloblatoma é o

tipo histológico mais comum; o tratamento cirúrgico associado à quimioterapia e à

radioterapia podem conduzir a taxas de sobrevida em cinco anos, acima de 60%, quando

conduzidos adequadamente. As seqüelas neurocognitivas e endócrinas a longo prazo,

causadas pela radioterapia, estimularam a adição e intensificação da dose da quimioterapia

ao tratamento das neoplasias do SNC com a supressão ou a redução da dose de radioterapia

neste pacientes (PACKER et al, 1999).

Os pacientes com doença metastática apresentam prognóstico reservado (ZELTZER et al,

1999).

A localização dos tumores do SNC pode ser supratentorial, infratentorial ou medular. O

acometimento do tronco cerebral é invariavelmente fatal, a despeito dos progressos na

terapia até o momento (FINLAY & ZACHAROULIS, 2005).

As crianças abaixo de três anos de idade são acometidas por tumores cerebrais mais

agressivos, como o meduloblastoma e ependimomas e se houver indicação de tratamento

radioterápico nesta faixa etária, este deve ser retardado até após os três anos de vida, pelos

riscos de graves seqüelas cognitivas. A melhor abordagem dos tumores cerebrais abaixo dos

três anos ainda permanece um vasto campo de pesquisas e infelizmente, nesta faixa etária,

ainda apresentam pior prognóstico sendo consenso que a adição da quimioterapia isolada,

após a cirurgia, acrescentou melhora na redução de seqüelas intelectuais nos pacientes mais

jovens (LAPRAS et al, 1988; DUFFNER et al, 1999; KALIFA & GRILL, 2005).

36

Em São Paulo, Brasil, a sobrevida de 60 meses, nos tumores cerebrais, registrada para o

período de 1997 a 1998 esteve em torno de 33% (MIRRA et al, 2004). Dados do EUCARE

mostram variações de 50% para PNET a 79% para os astrocitomas (GATTA et al, 2003).

1.4.4- GRUPO IV . TUMORES DO SISTEMA NERVOSO SIMPÁTICO:

Os tumores do sistema nervoso simpático são representados pelos neuroblastomas e

ganglioneuroblastomas (KRAMÁROVÁ & STILLER, 1996; STELIAROVA-FOUCHER et al,

2005).

O neuroblastoma é o tumor sólido extra craniano mais freqüente em crianças, acometendo a

medula da supra-renal ou os gânglios simpáticos para espinhais; representam de 6 a 10 %

de todos os tumores da infância (STILLER & PARKIN, 1996); nos tumores localizados,

estádio I, o tratamento cirúrgico é curativo (EVANS et al, 2000).

A doença envia metástases à distância para o osso, medula óssea e órbita e nestes

pacientes metastáticos, a melhor terapia ainda é controversa, face aos resultados ruins do

tratamento. O melhor resultado está ligado à fatores prognósticos como a idade abaixo de 1

ano, o estádio localizado e a ausência de amplificação do MYCN (WEINSTEIN et al, 2003).

A abordagem terapêutica é multidisciplinar envolvendo cirurgia, quimioterapia, ficando a

radioterapia reservada para situações especiais, como tumores irressecáveis, tratamento de

metástases dolorosas ou na compressão raquimedular. A quimioterapia, apesar de ser uma

importante arma no tratamento dos pacientes em estádio IV, aumenta apenas em dois anos a

sobrevida destes pacientes (PHILIP et al, 2000). Nos tumores metastáticos, de alto risco, o

prognóstico reservado impulsiona novas abordagens terapêuticas e a terapia mieloablativa

com transplante autólogo, tem mostrado melhora na sobrevida em dois anos de 40%

(WEINSTEIN et al, 2003).

O prognóstico em bebês, abaixo de um ano é favorável com 80% de sobrevida livre em cinco

anos, enquanto que, nas crianças acima de um ano, a sobrevida é de 45% (RIES et al, 1999).

37

A sobrevida em 5 anos na Europa está em torno de 60% (GATTA et al, 2003). No Brasil, é

descrita a sobrevida em cinco anos em torno de 33% no município de São Paulo, avaliando

vários centros de tratamento (MIRRA et al, 2004).

1.4.5- GRUPO V. RETINOBLASTOMA:

Os retinoblastomas representam o grupo diagnóstico V (KRAMÁROVÁ & STILLER, 1996;

STELIAROVA-FOUCHER et al, 2005). É um exemplo clássico de câncer onde a etiologia

genética é identificada, ocorrendo de duas formas: hereditária, nos tumores bilaterais e em

uma pequena proporção dos unilaterais e não hereditária, na maioria dos tumores unilaterais.

A incidência estimada é de 2,5 a 4% de todos os tumores malignos da infância (STILLER &

PARKIN, 1996).

A manifestação clínica mais comum é a leucocoria seguida pelo estrabismo com a maioria

dos casos diagnosticada até os três anos de vida. O diagnóstico precoce é fundamental para

a preservação da visão e aumento das taxas de sobrevida (ANTONELI et al, 2004).

O tratamento do retinoblastoma pode envolver a cirurgia com enucleação do olho acometido,

quimioterapia, radioterapia e tratamento local. A abordagem local pode ser feita com

crioterapia para tumores pequenos e anteriores, termoterapia e laser fotocoagulação para

pequenos tumores posteriores e braquiterapia para tumores mais extensos na tentativa de

preservação da visão, principalmente em portadores de retinoblastoma bilateral (ANTONELI

et al, 2003) . O transplante autólogo, indicado em pacientes metastáticos e terapia gênica são

opções terapêuticas em avaliação (RODRIGUEZ-GALINDO et al, 2007). Pacientes com

invasão de coróide, envolvimento da câmara anterior, íris, corpo ciliar e nervo óptico

requerem tratamento quimioterápico. A doença extra ocular requer quimioterapia mais

intensiva e radioterapia de órbita (RODRIGUEZ-GALINDO et al, 2003).

São os tumores oculares mais freqüentes em crianças. A sobrevida na Europa gira em torno

de 70% e no Brasil, em São Paulo, a sobrevida em 5 anos para o período de 1997 a 1998 foi

de 69% (GATTA, 2003; MIRRA et al, 2004).

38

1.4.6- GRUPO VI. TUMORES RENAIS:

O grupo VI é representado principalmente pelos tumores de Wilms ou nefroblastomas. É o

tipo histológico que mais acomete o rim, sendo o primeiro tumor sólido em que o valor da

quimioterapia foi estabelecido.

Em 1899, um cirurgião chamado Max Wilms descreveu sete crianças com tumor de rim e

desde então os nefroblastomas são chamados de tumor de Wilms (METZGER & DOME,

2005).

Correspondem a 5 a 7% dos tumores infantis (STILLER & PARKIN, 1996).

Os sinais mais freqüentes da doença são o encontro de massa abdominal, hematúria e dor

abdominal; fatores prognósticos associados ao melhor resultado de tratamento estão

relacionados à histologia e ao estadiamento. A histologia desfavorável definida pela presença

de anaplasia difusa é um marcador de resposta a terapia (FARIA, 1996; METZGER & DOME,

2005).

A abordagem terapêutica é multidisciplinar, envolvendo a cirurgia, a quimioterapia e a

radioterapia; a indicação de quimioterapia pré-operatória tem por objetivo reduzir a ocorrência

de ruptura tumoral per-operatória e ou permitir que tumores muito volumosos sejam operados

com menor morbidade e com ressecção total (CAMARGO, 1997).

Os pacientes com doença localizada apresentam excelente prognóstico com resultados de

sobrevida em cinco anos em torno de 84% na Europa (GATTA et al, 2003).

No Brasil, um estudo no período de 1990 a 2000, realizado no Hospital de Câncer no Rio de

Janeiro, INCA, mostrou que a sobrevida global para os tumores de Wilms foi de 84,6%.

Avaliando a sobrevida por estadiamento, o estádio I teve 100% de sobrevida em cinco anos,

Estádio II (94,2%), Estádio III (83,2%) e 31,2% para o estádio IV. Em relação à histologia

favorável, a sobrevida em cinco anos foi de 89,4%, para anaplasia focal a sobrevida foi de

66,7% e para histologia desfavorável (presença de anaplasia difusa) a sobrevida foi de 40%

(GRABOIS & MENDONÇA, 2005).

39

1.4.7- GRUPO VII . TUMORES HEPÁTICOS:

Os tumores hepáticos são raros e correspondem a aproximadamente 2,2% dos tumores

abaixo de cinco anos de vida e a 1,3% de todos os tumores abaixo de 15 anos (RIES et al,

1999).

O hepatoblastoma e o carcinoma hepatocelular são os tipos morfológicos que mais

acometem o fígado, sendo o hepatoblastoma um tumor embrionário raro, em que a maioria

dos diagnósticos ocorrem em crianças até um ano de vida em países de alta renda, com

pequenas variações geográficas em todo o mundo; o hepatocarcinoma acomete mais

crianças maiores, na idade entre 10 e 14 anos (STILLER & PARKIN, 1996).

Os principais sinais relacionados aos tumores hepáticos são a massa abdominal e a

distensão abdominal, geralmente assintomática antes do primeiro ano de vida; sinais como

emagrecimento, vômitos, recusa alimentar e dor abdominal estão associados à doença

avançada (GREENBERG & FILLER, 1997).

Tanto no hepatocarcinoma como no hepatoblastoma, a cirurgia com ressecção total

representa fator fundamental para a cura da doença; a quimioterapia pode ser utilizada em

regime pré- operatório para permitir a ressecção total em cirurgias de segunda avaliação e

em complementação terapêutica após a cirurgia, com benefícios comprovados para a

melhora da sobrevida (ORTEGA et al, 2000; KATZENSTEIN et al, 2002).

A sobrevida em cinco anos para o hepatoblastoma nos países europeus situa-se em torno de

68% (GATTA et al, 2003). No Brasil, resultados de sobrevida em cinco anos avaliados em

São Paulo, para o grupo dos tumores hepáticos atingem 66% (MIRRA et al, 2004).

1.4.8- GRUPO VIII. TUMOR ÓSSEO MALIGNO:

O osteossarcoma o sarcoma de Ewing são os tipos morfológicos que acometem os ossos,

ocorrendo em aproximadamente 90% dos casos diagnosticados de neoplasias malignas dos

ossos; os outros tipos histológicos (condrossarcomas e fibrossarcomas) compreendem

menos de 10% entre todos os tumores ósseos. Os tumores ósseos malignos correspondem a

40

5% de todos os tumores da infância, comparado à somente 1% da incidência em adultos

(STILLER & PARKIN, 1996).

O osteossarcoma é o tumor ósseo maligno mais freqüente do osso, com um pico de

incidência acima dos 15 anos, sem diferenças no acometimento por sexo ou raça; está

relacionado ao estirão de crescimento do adolescente, ao aparecimento de segunda

neoplasia em áreas irradiadas e em pacientes tratados de retinoblastoma hereditário,

podendo também se desenvolver em tumores ósseos benignos, previamente existentes como

encondroma, displasia fibrosa, exostose hereditária múltipla e doença de Paget do osso

(ARNDT & CRIST, 2004).

Os sintomas mais freqüentes ao diagnóstico são a dor óssea localizada e o aparecimento de

tumor, acometendo mais a região de metáfise do fêmur distal e da tíbia proximal (LINK &

EILBER, 1997). A radiografia simples do local acometido é um exame bastante útil na

suspeita diagnóstica e pode mostrar:

- destruição das trabéculas ósseas;

- neoformação óssea em partes moles adjacentes;

- reação periostal;

- levantamento perióstal formando um triangulo denominado Triangulo de Codman.

É importante salientar que nenhum aspecto radiológico é patognômonico e a biópsia é

obrigatória. O tratamento é também multidisciplinar, com quimioterapia pré-operatória e após

a cirurgia do tumor primário; a radioterapia é indicada em metástases de partes moles, com

indicação paliativa, pois os osteossarcoma são pouco radioresponsivos (LINK & EILBER,

1997).

A ressecção do tumor primário no osteossarcoma é necessária para a cura dos pacientes

acometidos (ARNDT & CRIST, 2004).

No tratamento do tumor primário, após a quimioterapia pré-operatória, a resposta ao

tratamento pode ser verificada através do índice de HUVUS, que quantifica a necrose do

tumor após a quimioterapia. O grau de necrose tumoral é um fator prognóstico. Os pacientes

41

com pobre resposta à quimioterapia pré- operatória são considerados como de alto risco para

recorrência de doença (LINK & EILBER, 1997).

O sarcoma de Ewing é o segundo tumor de osso mais freqüente, após o osteossarcoma, é

raro na população negra, incidindo mais em crianças na primeira década de vida (STILLER &

PARKIN, 1996). Corresponde a aproximados 1,7% de todos os tumores ósseos antes dos 15

anos de idade (RIES et al, 1999).

A dor e a massa tumoral são os sintomas mais freqüentes ao diagnóstico e assim como nos

osteossarcomas, é freqüente ser notada após algum trauma relacionado à prática de

esportes, o que em alguns casos contribui para o aumento do tempo de sintomas; acomete

tanto ossos curtos como longos, podendo também surgir em parte moles (ARNDT & CRIST,

2004).

O tratamento do sarcoma de Ewing associa cirurgia, quimioterapia e a radioterapia. O

tratamento radioterápico poderá ser curativo em alguns pacientes onde a cirurgia com

resseção total não foi possível (ARNDT & CRIST, 2004).

A sobrevida em cinco anos nos tumores ósseos malignos melhorou intensamente e para

comparabilidade relatamos um episódio descrito por Link & Eilber, (1997) descrevendo que,

em 1920, um celebrado cirurgião encerrou os agradecimentos, em um encontro internacional

sobre sarcomas de osso, com a seguinte frase: “se não operamos eles morrem, se operamos

os resultados são os mesmos: senhores este encontro deve ser encerrado com preces”.

Atualmente a sobrevida em cinco anos destes tumores encontra-se em 66 a 69% nos países

ricos (GATTA et al, 2003; ARNDT & CRIST, 2004). Em São Paulo, Mirra et al (2004)

descrevem percentuais de 33% na sobrevida em 5 anos, após análise global em vários

centros de tratamento.

42

1.4.9- GRUPO IX. SARCOMAS DE PARTES MOLES E OUTROS SARCOMAS EXTRA

ÓSSEOS:

Os sarcomas de partes moles correspondem entre 4 a 8 % de todos os tumores da infância,

acometendo mais pacientes de raça branca; o tipo histológico predominante é o

rabdomiossarcoma, que ocorre em cerca de 70% dos casos, seguido dos fibrosarcomas com

10 a 20% e o restante composto de outros tipos mais raros como sinoviossarcomas,

lipossarcomas, leiomiossarcomas; com o advento da síndrome de imunodeficiência

adquirida, principalmente na África, houve aumento da incidência do sarcoma de Kaposi,

com percentuais próximos a 10% na região (STILLER & PARKIN, 1996).

Nos Estados Unidos representam a quarta neoplasia sólida mais freqüente em crianças, afeta

mais os pacientes abaixo de 10 anos e pode estar relacionado à síndrome de Li-Fraumeni.

Podem ocorrer em qualquer localização e a manifestação mais freqüente ao diagnóstico é o

aparecimento de tumor e dor local (ARNDT & CRIST, 2004).

Os RMS são derivados da musculatura esqueléticos e típicos da criança, mas podem ocorrer

também em localizações onde não exista músculo esquelético, o que sugere alteração no

processo normal da miogênese; a criança apresenta dois tipos histológicos principais:

rabdomiossarcoma embrionário e o alveolar (FERMAN, 2005). O subtipo embrionário, de

prognóstico favorável, ocorre mais até os 10 anos de idade, em região de cabeça e pescoço,

trato geniturinário e o retroperitôneo; o subtipo alveolar tem prognóstico desfavorável, incide

mais em adolescentes, em localização de extremidades e tronco. Os sítios mais comuns de

metástases são os linfonodos regionais, pulmão, osso e medula óssea (ARNDT & CRIST,

2004; FERMAN, 2005).

O estadiamento do rabdomiossarcoma é avaliado conforme a localização do tumor primário

segundo TNM modificado pelo IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study) associado a

situação de ressecção cirúrgica; os pacientes são classificados em grupos de risco baixo,

intermediário e alto risco; o tipo e a intensificação de tratamento irão depender do grupo de

risco. O tratamento associa cirurgia, quimioterapia e radioterapia; um terço dos tumores é

ressecável e em cerca de 50% dos pacientes a ressecção cirúrgica não será possível sendo

a radioterapia reservada para pacientes com doença residual, risco intermediário ou alto

43

risco. A doença metastática tem prognóstico reservado (ARNDT & CRIST, 2004; FERMAN,

2005).

Em pacientes do hospital de Câncer, Rio de Janeiro, a sobrevida global em cinco anos

correspondeu a 79,6% (Estadio I e II - doença localizada), 68,3% (doença regional estádio III,

doença avançada) e de 17,8% para o grupo IV, pacientes com doença metastática

(FERMAN, 2005).

O Eurocare relata sobrevida global em cinco anos de 67% para rabdomiossarcomas (GATTA

et al, 2003).

1.4.10- GRUPOX. NEOPLASIA DE CÉLULAS GERMINATIVAS, TROFOBLÁSTICAS E

GONADAIS:

Os tumores de células germinativas correspondem a menos de 3% de todos os tumores da

infância (STILLER & PARKIN, 1996). A distribuição destes tumores varia conforme a

histologia e a idade, e desta forma, teratomas maduros ou imaturos predominam em recém

nascidos masculinos, tumores do seio endodérmico predominam até cinco anos de vida,

seminomas e disgreminomas aumentam com a idade e em meninas até os 15 anos. Os

tumores de células germinativas representam os tumores mais freqüentes em adolescente

(CALAMINUS, 2008). A histologia apresenta inúmeras variações e são classificados,

conforme a localização em gonadais (ovário ou testículo), extragonadais e intracranianos. Os

tumores de células germinativas de localização em SNC constituem um subgrupo dentro das

Neoplasias de Células Germinativas Trofoblásticas e Gonadais Grupo X (KRAMÁROVÁ &

STILLER,1996; STELIAROVA-FOUCHER et al, 2005)

As neoplasias de células germinativas derivam de uma célula pluripotencial capaz de

diferenciar-se em tecidos embrionários e extra-embrionários: o tipo histológico tumor de seio

endodérmico e coriocarcinoma derivam de diferenciação extra-embrionária e produzem

alfafetoproteína e gonadotrofina coriônica fração beta, respectivamente, que são usados

como marcadores tumorais; o carcinoma embrionário deriva da célula germinativa primordial;

os teratomas derivam de diferenciação extra-embrionária e podem diferenciar-se em qualquer

tecido, graduados em tecidos imaturos ou maduros que definirá o comportamento e o

44

tratamento; derivam do epitélio germinativo os seminomas, que acometem o testículo, os

disgerminomas (ovário) e os germinomas (SNC) (CALAMINUS, 2008).

A apresentação clínica ao diagnóstico dependerá da localização do tumor e em relação ao

tratamento são altamente responsivos à radioterapia e a quimioterapia; a cirurgia tem papel

fundamental, pois tumores com ressecção completa não necessitam tratamento

complementar. Os pacientes são agrupados em grupos de risco para que recebam a menor

intensidade possível, evitando efeitos tardios do tratamento, como esterilidade, fibrose

pulmonar, surdez e segunda neoplasia (BRODEUR et al, 1981).

A sobrevida global, em cinco anos, na Europa para o tumor de células germinativas situa-se

entre 92% (ovário) a 99% (testículo) (GATTA et al, 2003).

Mirra et al (2004) avaliando várias instituições em São Paulo mostrou variação na sobrevida

de 60 meses para o sexo feminino (24,6%) e no sexo masculino (60,6%). As diferenças nos

resultados do tratamento do câncer infantil são multifatoriais e estão relacionadas a fatores

ligados principalmente ao acesso ao tratamento e à biologia da doença (MASSERA et al,

2005; RIBEIRO ,2007).

1.4.11- GRUPO XI. OUTRAS NEOPLASIAS EPITELIAIS MALIGNAS E MELANOMA

MALIGNO

Os carcinomas são tumores que acometem mais os adultos, ocorrendo com menos

freqüência na faixa etária pediátrica (STILLER & PARKIN, 1996).

A tireóide é o sítio mais comum de carcinomas na infância, com risco aumentando com a

idade; acomete mais pacientes do sexo feminino; o tipo histológico mais freqüente é o

carcinoma papilar de tireóide, ocorrendo em 50% dos casos, o carcinoma medular e folicular

em 25% cada; tratamento radioterápico prévio é fator de risco e o aumento da incidência

destes tumores na área do acidente nuclear na usina de Chernobyl foi documentado

(STILLER & PARKIN, 1996).

45

Nos Estados Unidos são registrados somente 25 novos casos por ano de carcinoma

adrenocortical, entretanto no Brasil, por fatores ainda não esclarecidos, esta incidência é 10

vezes maior, sendo a maioria nos estados de São Paulo e Paraná; acomete mais pacientes

do sexo feminino que se apresentam ao diagnóstico com sinais de síndromes endócrinas

como virilização ou síndrome de Cushing. A diferenciação entre adenoma e carcinoma pode

ser difícil mesmo por patologistas experientes; a doença residual após a cirurgia assim como

a doença metastática apresentam pior prognóstico, mostrando a importância do tratamento

cirúrgico e diagnóstico precoce na abordagem do carcinoma adrenal (RIBEIRO et al, 2000).

O carcinoma de nasofaringe é um raro tumor, com menos de 0,4 casos por milhão de

habitantes, assim como os carcinomas de pele e melanoma (STILLER & PARKIN, 1996).

1.4.12- GRUPO XII. OUTRAS NEOPLASIAS MALIGNAS E INESPECÍFICAS:

Este grupo inclui neoplasias não classificadas em outra parte da ICCC e que são muito raras,

com menos de 0,1% (subgrupo XIIa). O subgrupo XIIb inclui tumores inespecíficos para

localizações que não constituem subgrupos de diagnósticos separados (KRAMÁROVÁ &

STILLER, 1996; STELIAROVA-FOUCHER et al, 2005).

1.5- ETIOLOGIA DO CÂNCER:

Pouco se conhece sobre a etiologia do câncer infantil. Sabe-se que em 10 a 15 % dos

casos há uma forte associação familiar ou a criança tem uma desordem congênita ou

genética. Os pacientes portadores de doenças genéticas têm incidência aumentada de

câncer (LINET et al, 2003).

A maioria dos tumores infantis ocorre de forma esporádica em famílias que têm história de

câncer em adultos. Desordens genéticas como a síndrome de Bloom, xeroderma

pigmentoso e ataxia telangiectasia, favorecem o aparecimento de neoplasias, predispondo

ao câncer de pele, leucemias e linfomas. Outras desordens hereditárias que também

favorecem maior risco de câncer, incluem a síndrome de Beckwith- Widemann, neoplasia

endócrina múltipla tipo 1 e tipo 2, neurofibromatose tipo 1 e tipo 2, esclerose tuberosa,

Von Rippel Lindau (QUESNEL & MALKIN,1997).

46

Em outras situações a alteração genética só é percebida após a manifestação da doença

neoplásica, como na síndrome de Li-Fraumeni, no retinoblastoma hereditário, tumor de

Wilms familiar e na polipose adenomatosa familiar de cólon (QUESNEL & MALKIN, 1997).

A síndrome de Li-Fraumeni é uma síndrome de câncer familiar, caracterizada pela

ocorrência de rabdomiossarcoma, osteossarcoma e outros tumores em crianças cujos

parentes em primeiro grau desenvolvem câncer de mama, carcinoma de supra-renal e

outros tumores antes dos 45 anos (ARNDT & CRIST, 1999).

Apesar do desconhecimento de predisposição genética nos pacientes portadores de

neoplasias malignas, na maioria dos casos, o câncer pode ser considerado como uma

doença genética (RUBNITZ & CRIST, 1997).

Os fatores ambientais e fatores exógenos também estão implicados na gênese do câncer,

porém explicam somente 5 a 10 % dos casos (LINET et al, 2003).

Encontram- se envolvidos com maior ou menor grau de certeza associados ao processo

de carcinogênese: radiação ionizante e ultravioleta, o efeito de campos eletromagnéticos,

alguns tipos de infecções, hábitos de vida, história materna e uso de drogas com

exposição intra-útero ou após o nascimento (LITTLE, 1999).

A radiação ionizante é um conhecido carcinógeno que causa alterações em linfócitos in

vivo e em vitro, mutações somáticas da célula e transformação oncogênica. A exposição

intra-útero e pós-natal à radiação ionizante estão relacionadas com o aumento de risco

para tumores sólidos e leucemias (LITTLE, 1999).

O dano causado pela radiação ultravioleta predispõe ao câncer de pele, porém a maioria

das crianças com tumores de pele têm predisposição genética por serem portadores de

xeroderma pigmentoso, síndrome de nevus displásico ou albinismo (PLON & PETERSON,

1997).

Em relação ao efeito de campos eletromagnéticos, os primeiros estudos datam de 1979,

quando Wertheimer e Leeper relataram associação entre a proximidade de residências a

campos magnéticos e a ocorrência de câncer da infância. Até o momento os estudos não

47

são conclusivos quanto ao risco de exposição a campos eletromagnéticos e câncer

(LITTLE, 1999).

Há uma relação descrita entre exposição dos pais a pesticida e neoplasias como a

leucemia, tumores cerebrais, Wilms e neuroblastomas, porém existem discordâncias entre

os trabalhos. Existe a possibilidade de variáveis de confundimento associadas a estes

estudos (STILLER & PARKIN, 1996; LITTLE, 1999).

Outros fatores como a participação de agentes infecciosos, hábitos de vida e uso de

drogas têm graus variados de associação às neoplasias da infância (STILLER & PARKIN,

1996; LITTLE, 1999).

Os estudos epidemiológicos estimulam as pesquisas etiológicas sobre a natureza do

câncer e em crianças pequenas, auxiliam a formulação de hipóteses sobre a doença; o

processo de carcinogênese está relacionado a processos genéticos e interações com

fatores ambientais (RIES et al, 1999).

1.6- DIFERENÇAS ENTRE O CÂNCER DO ADULTO E DA INFÂNCIA E

ADOLESCÊNCIA

A distribuição de neoplasias malignas difere nas diversas faixas etárias e tumores

embrionários como o neuroblastoma, o nefroblastoma, o retinoblastoma, o

meduloblastoma e o hepatoblastoma são mais freqüentes na infância (STILLER &

PARKIN, 1996; RIES et al, 1999). Nos adultos predominam tumores de tecidos epiteliais,

e são muito mais relacionados à interação de fatores exógenos com características

genéticas e fatores endógenos de susceptibilidade individual (STILLER & PARKIN, 1996;

RIES et al, 1999;).

O comportamento dos tumores pediátricos difere dos tumores dos adultos; os tumores

infantis apresentam um período de latência curto, são mais invasivos, crescem mais

rapidamente e são considerados de melhor prognóstico por serem mais responsivos à

quimioterapia; as crianças toleram melhor o tratamento quimioterápico e têm rápida

48

recuperação pós operatória; diferente dos adultos que toleram melhor a radioterapia

(PETRILLI et al, 1997; LITTLE, 1999).

Descobertas relacionadas à biologia celular e a utilização da quimioterapia combinada a

outras modalidades terapêuticas em pacientes pediátricos têm auxiliado no entendimento

do câncer do adulto e suas modalidades terapêuticas (BLEYER, 1990).

O câncer pediátrico é um modelo de estudo de tumor sem paralelo, pela sua apresentação

em pacientes com doença genética, sem a influência de outros fatores (ISRAEL, 1989).

1.7 - INCIDÊNCIA DO CÂNCER NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA:

A incidência do câncer infantil tem poucas variações no mundo, porém variações regionais

são objetos de estudos, relacionados à região geográfica, idade, sexo, etnia, tipo de tumor,

alterações ambientais e a hereditariedade (STILLER & PARKIN, 1996).

A maioria dos estudos avalia o câncer infantil na faixa etária de zero a quatro anos, mas esta

divisão é arbitrária (LITTLE, 1999) e alguns trabalhos afirmam a necessidade de estudar o

câncer abaixo de um ano de vida em separado, e em intervalos anuais até os 15 anos pelas

suas características de incidência e raridade (FERREIRA et al, 1997).

1.7.1 - CÂNCER EM CRIANÇAS ABAIXO DE UM DE VIDA:

Nos Estados Unidos o maior pico de incidência de câncer ocorre no primeiro ano de vida

(RIES et al, 1999). Na faixa etária entre zero a um ano, os tumores mais freqüentes são o

neuroblastoma (28%), leucemias (17%), seguida dos tumores de Sistema nervoso central

(SNC) com 13% dos casos. Tumores de células germinativas, e sarcomas de partes moles

correspondem cada um, a 6% dos tipos incidentes. Retinoblastoma, hepatoblastoma e

Wilms similar a neuroblastoma são neoplasias que ocorrem em idades muito precoces. O

prognóstico dos pacientes abaixo de um ano é pior (RIES et al, 1999). Na frança, 160

casos novos por anos são diagnosticados em crianças abaixo de um ano (DÉSANDÉS et

al, 2005).

49

Em relação ao sexo, nos pacientes acometidos por câncer abaixo com menos de um ano

de idade, alguns estudos mostram que há uma ligeira predominância da incidência de

câncer no sexo feminino em relação ao sexo masculino (RIES et al, 1999).

1.7.2 - CÂNCER EM CRIANÇAS ATÉ 15 ANOS DE VIDA:

Na região francesa de Rhône-Alpes a incidência através dos anos permanece estável na

faixa etária abaixo de 15 anos (149,6 por milhão) (BERGER et al, 2006). Em toda a França,

são diagnosticados 500 casos novos a cada ano em pacientes de zero a quatro anos, 400

casos novos entre cinco a nove anos e 400 novos casos entre 10 a 14 anos (DÉSANDES et

al, 2005).

Estatísticas de câncer em crianças entre zero a 15 anos mostram a leucemia linfóide

aguda como o tumor mais freqüente, com 23,3% dos casos incidentes, seguida dos

tumores de sistema nervoso central (20,7%), neuroblastoma (7,3%), linfomas não Hodgkin

(6,3%), tumor de Wilms (6,1%), doença de Hodgkin (5%), leucemia mielóide (4,2%),

rabdomiossarcoma (3,4%), retinoblastoma (2,9%) e sarcoma de Ewing com 2,1%. Outros

tumores mais raros têm uma incidência conjunta de 16% dos casos (ROBISON, 1997).

Os negros apresentam uma incidência baixa de sarcoma de Ewing, tumores de testículos

e melanoma (RIES et al, 1999; DESANDES et al, 2007).

No Brasil, em 2004, a equipe do RHC do Hospital Erasto Gaertner em Curitiba no Paraná,

com apoio da Liga Paranaense de Combate ao Câncer, analisou 27.987 casos de câncer

do hospital, matriculados entre 1990 a 2002. Foram avaliados 880 pacientes (3,1%)

abaixo de 15 anos e 377 pacientes (1,3%) entre 15 e 19 anos, portadores de neoplasias,

os tipos de tumores mais freqüentes foram: linfomas (18,5%), leucemias (18,4%), tumores

de SNC (13,1%), tumores ósseos (10,8%) e 10,1% corresponderam aos sarcomas de

partes moles (LIGA PARANAENSE DE COMBATE AO CÂNCER, 2004).

No estudo realizado no município de Goiânia, Brasil, no período de 1989 a 1996, verificou-

se que as neoplasias mais freqüentes foram as leucemias agudas, com 27% dos casos

50

de tumores na faixa etária entre zero a 15 anos. Os tumores do SNC tiveram uma

prevalência de 18,3% (BRAGA et al, 2002).

Goiânia (Brasil) teve seu RCBP criado em 1986. Nesta mesma cidade, no ano seguinte,

em 13 de setembro de 1987, aconteceu o acidente com o césio -137, que é considerado o

segundo maior acidente no mundo envolvendo substancia radioativa após o acidente de

Chernobyl, levando ao óbito, inclusive uma criança de seis anos em decorrência dos

efeitos da radiação (MIRANDA, 1993; BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2005).

1.7.3 - CÂNCER NO ADOLESCENTE:

As neoplasias diferem substancialmente em relação ao sexo e a raça no adolescente,

sendo o câncer de tireóide mais comum no sexo feminino e o osteossarcoma e linfomas

não Hodgkin mais freqüentes no sexo masculino (RIES et al, 1999).

Adolescentes na faixa de 15 a 19 anos, apresentam maior incidência de tumores de

células germinativas, doença de Hodgkin e tumores ósseos (ARNDT & CRIST, 1997;

RIES et al, 1999; DESANDES et al, 2007).

Nos Estados Unidos, a taxa anual de tumores da adolescência aumentou de 183/ milhão

entre 1975 a 1979 para 203/ milhão entre 1990 a 1995, em decorrência do aumento da

incidência dos tumores de células germinativas. Osteossarcoma, linfoma não Hodgkin e

leucemia linfóide aguda tiveram pouca contribuição no aumento das taxas de incidência

(RIES et al, 1999).

c

1.8 - DIAGNÓSTICO DO CÂNCER INFANTIL:

O diagnóstico precoce do câncer infantil não é fácil de ser realizado. É uma doença rara,

estimando-se que o pediatra presenciará um ou dois casos de câncer em toda sua

carreira (WOODS et al, 2001).

51

Os sinais e sintomas da doença assemelham-se a várias outras condições benignas da

infância e nem sempre a criança terá sinais de comprometimento mais grave que sugiram

o diagnóstico de neoplasia maligna (WOODS et al, 2001) .

O pediatra ao avaliar um paciente em estágio inicial da doença encontra dificuldades para

o diagnóstico diferencial somando-se o receio de alarmar a família com a suspeita de

câncer infantil, sem a certeza deste diagnóstico (RODRIGUES & CAMARGO, 2003;

RODRIGUES & CAVACAMI, 2004).

Mendonça (2000) sugere que o câncer não deve ser visto como uma doença exclusiva do

idoso, mas uma doença que também pode ocorrer na infância, apesar da sua raridade, e

deve fazer parte do diagnóstico diferencial das patologias de qualquer faixa etária.

Pollock et al (1991) avaliando 2.665 casos de tumores sólidos nos protocolos do Pediatric

Oncology Group (POG), entre 1982 a 1988, verificaram que a mediana do tempo de

atraso variou de 21 dias para neuroblastoma e 72 dias para sarcoma de Ewing e nos

pacientes mais velhos, este tempo para diagnóstico foi maior.

Saha et al (1993) também concluíram que a maior idade dos pacientes e o tipo de tumor

foram relacionados a um maior intervalo de tempo para a duração de sintomas,

verificando que os tumores de Wilms apresentavam-se com um intervalo de tempo de

sintomas menor (2,8 semanas) comparado aos tumores cerebrais (13,3 semanas).

Ferman (2005), avaliando pacientes portadores de rabdomiossarcoma da infância encontrou

39,3% dos pacientes com doença metastática ao diagnóstico, interferido na sobrevida do

grupo avaliado de forma significativa. A presença de massa como sintoma ocorreu em 89%

dos pacientes, ao diagnóstico.

Em crianças portadoras de retinoblastoma, matriculadas no Hospital de Câncer de São

Paulo, entre 1991 a 2000 observou-se que o atraso diagnóstico contribuiu para um pior

prognóstico; nos pacientes com tempo de queixa menor que seis meses, a sobrevida

acumulada em 5 anos foi de 91%, entretanto os pacientes com sintomas há mais de 6

meses, a sobrevida acumulada em 5 anos foi de 78% (RODRIGUES et al, 2004). Neste

52

mesmo estudo os principais sinais e sintomas relacionados ao câncer infantil foram:

presença do tumor, leucocoria, dor óssea, dor abdominal, adenopatia, febre, cefaléia, anemia

e estrabismo e relata que os sinais e sintomas do câncer são em sua maioria inespecíficos

e ainda “observa-se crianças chegando aos centros de tratamento com massas volumosas,

ulceradas ou submetidas a cirurgias com técnicas inadequadas, colocando em risco o

prognóstico” (RODRIGUES, 2002).

É fundamental a criação de estratégias que auxiliem no diagnóstico precoce do câncer

infantil (POLLOCK et al 1991; FERMAN, 2005). Rodrigues (2002) sugere a intervenção

por parte das sociedades médicas e instrumentos governamentais, com o objetivo de

diagnosticar precocemente o câncer infantil, como programas de educação continuada

aos profissionais de saúde, assim como a realização de maiores estudos para avaliar os

fatores associados ao tempo para o diagnóstico (FAJARDO et al, 2002).

Em Santa Catarina, Brasil, entre 1994 a 1998, um estudo de base hospitalar, mostrou que

em crianças de zero a 14 anos com doença localizada ao diagnóstico, (estádio I e II) 83,7%

estavam vivas, enquanto que, dos pacientes com doença avançada, (estádio III e IV) 44,3 %

permaneciam vivas no período (SILVA et al, 2002).

As pesquisas relacionadas aos fatores para o maior tempo para o diagnóstico apontam que o

intervalo de tempo para o diagnóstico também referido pela expressão lag time contribui

para os resultados do tratamento (Rodrigues, 2005 APUD Worden JW, Weisman AD.

Psychosocial components of lagtime in cancer diagnosis. J Psychosom Res 1975).

1.9 - MORTALIDADE POR CÂNCER INFANTIL:

A mortalidade por câncer infantil nos países em desenvolvimento é superada pelas

doenças infecciosas e acidentes (MIRRA et al, 2004).

Entre 1990 a 1999, através de dados de registros de câncer de cinco grandes regiões

francesas que proporcionam uma cobertura de 32 % da população do país, foi verificado

que câncer infantil é a segunda causa de mortalidade abaixo de 15 anos, ultrapassada

somente por acidentes não intencionais na França (DÉSANDES et al, 2005).

53

Em 1986, estatísticas mostravam o câncer como a segunda causa de mortalidade nos

Estados Unidos entre um e 14 anos de idade, com 12 % do total das causas de

mortalidade nesta faixa etária (ROBISON, 1997). A mortalidade por câncer infantil está

diminuindo com o passar dos anos, e as estatísticas de 1995 mostram que as maiores

causas de morte em crianças e adolescentes até 20 anos foram condições relacionadas

ao período perinatal, acidentes, anormalidades genéticas, homicídios e AIDS. Assim, o

câncer infantil correspondeu a menos de 4% para este último período, o que evidencia

avanços no tratamento (RIES et al, 1999).

No Brasil, em registros do DATASUS, a mortalidade no país por neoplasia maligna em

crianças mostra que o câncer foi a segunda causa de morte entre 5 a 19 anos superada

somente por causas externas, que incluem os acidentes de transportes, queimaduras,

afogamentos, intoxicações, suicídios e homicídios (BLANK & LIBERAL, 2005; BRASIL,

MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2008).

Durante o primeiro ano de vida, as principais causas de mortalidade são as afecções do

período perinatal com 56% dos casos e as malformações com 13%, ficando o câncer

neste período com 0,3%. Entre um a quatro anos, as neoplasias ocupam o terceiro lugar,

sendo superadas por doenças respiratórias e infecções (BLANK & LIBERAL, 2005;

BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2008).

O país passa pela transição epidemiológica com diminuíção da mortalidade por causas

infecciosas e aumento das doenças crônico- degenerativas (GUERRA et al, 2005). As

doenças do aparelho respiratório, infeciosas e perinatais, ainda permanecem como uma

importante causa de mortalidade abaixo de 5 anos (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE,

2008).

A redução observada da mortalidade por câncer infantil pode ser atribuída às abordagens

multidisciplinares como resultado da associação de terapêuticas específicas para o

combate ao câncer, tais como quimioterapia, cirurgia e radioterapia e a diminuição das

complicações relacionadas ao tratamento (PETRILLI et al,1997).

54

Bleyer, em 1990, através do estudo de prevalência de adultos jovens entre 15 e 45 anos

de vida curados de câncer da infância nos Estados Unidos, estimou que possivelmente,

no ano 2010, haveria uma pessoa curada de câncer na infância para cada 250

habitantes.

Atualmente, cerca de dois terços das crianças em tratamento sobreviverão pelo menos cinco

anos e muitas serão curadas sendo o conceito da cura de câncer definido por pacientes que

se mantêm sem recidiva por um período de cinco anos após o término do tratamento

(PETRILLI et al, 1997; COVIC et al, 2004).

1.10- SOBREVIDA DO CÂNCER INFANTIL:

A sobrevida para o câncer infantil difere de um país para outro e, nos países em

desenvolvimento ela é ainda muito baixa quando comparada com a sobrevida dos países

desenvolvidos (BRAGA et al, 2002; MIRRA et al, 2004).

O EUROCARE Working Group (GATTA et al, 2003) publicou a sobrevida em cinco anos dos

pacientes portadores de tumores da infância avaliados a partir de 45 registros de câncer de

base populacional em 20 centros na Europa: 24.620 casos foram diagnosticados entre zero

a 14 anos de idade, entre 1990 a 1994, a sobrevida variou de 45% na Estonia a 90 % nos

Países Nórdicos; na Polônia, Eslovênia, Eslovakia e República Tcheca foram identificadas as

taxas de 60 a 70%. Na Alemanha, Suíça e Países Nórdicos, taxas acima de 75% foram

relatadas. Em toda a Europa, a sobrevida de 5 anos foi de 79% para leucemias agudas e

astrocitoma cerebral (GATTA et al, 2003).

Berger et al (2006) avaliaram incidência e sobrevida de câncer da infância na região francesa

Rhône- Alpes: constataram uma sobrevida em cinco anos para todos os tumores abaixo de

15 anos de 75%; a incidência e sobrevida respectivamente para cada grupo de tumor foi para

retinoblastoma (2,5 e 94,1%) linfomas (12,3 e 91,6%), tumores renais (5,8 e 89,9%),

carcinomas (2,4 e 85%) tumores hepáticos (1 e 75%), leucemias (30,2 e 73%), tumores do

sistema nervoso simpático (9,1 e 71,1%), tumores de células germinativas (1,1 e 71%),

tumores ósseos (6,1 e 60,9), tumores do sistema nervoso central (24,7 e 60,1 %) e sarcomas

de partes moles incidência de 4,1 e sobrevida de 58,6%.

55

No Japão, Osaka, as taxas de sobrevida em cinco anos em crianças até 14 anos, foram de

58% para todos os tipos de tumores diagnosticados; o estudo teve seguimento de 20 anos,

com melhores taxas no segundo período do estudo, entre 1985 a 1994, sendo relatadas 93%

para retinoblastoma e 75,3% para tumor de Wilms; as piores taxas observadas foram para

leucemias não linfocíticas com 42.2% e tumores hepáticos com 56,7% (AIJIKI et al, 2004).

No Brasil, estudos em Goiânia realizado no período de 1989 a 1994, a sobrevida global em

cinco anos para o câncer infantil foi de 48% para todos os tumores entre zero a 15 anos de

idade, similares às taxas encontradas nos países em desenvolvimento.

No município de São Paulo, nos períodos de 1993, 1997 e 1998, a avaliação de

resultados de vários centros de tratamento, mostrou que a probabilidade de sobrevida

acumulada até 60 meses foi de 41% para o total de pacientes de zero a 14 anos; as piores

taxas foram para leucemias mielóides (15%), tireóide e tumores de glândulas endócrinas

(22%), órgãos genitais femininos (30%), osteossarcoma (33%) e tumores do sistema

nervoso central (SNC) (33%); as melhores taxas de sobrevida foram observadas no

retinoblastoma (69%), tumor renal (69%) e linfoma (66%) (MIRRA et al, 2004).

Em outro estudo em São Paulo, a partir do RHC do Hospital do Câncer, a sobrevida de

câncer em pacientes abaixo de 18 anos, mostrou que 54% dos pacientes estão vivos e a

sobrevida em cinco anos foi de 63% para todo o grupo (MENDES, 2002).

A análise da sobrevida em cinco anos para pacientes abaixo de 15 anos avaliada no

Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, foi de 87,4% para pacientes com tumores em estádios

clínico I e 17,5% para pacientes com tumores em estádio IV (LIGA PARANAENSE DE

COMBATE AO CÂNCER, 2004).

O prognóstico dos pacientes, de zero a um ano de idade é mais sombrio, com sobrevida

relativa em cinco anos de 35% para leucemia aguda, enquanto para crianças maiores é de

70%; nos tumores do sistema nervoso central o prognóstico também é pior em bebês, com

sobrevida relativa em cinco anos para ependimoma de menos de 20% e para tumor

neuroectodérmico primitivo e meduloblastoma a sobrevida em cinco anos é menor que 30

% (RIES et al 1999).

56

Os pacientes portadores de neuroblastoma com idade abaixo de um ano têm melhor

prognóstico e são exceção, pois apresentam taxas de sobrevida relativa em cinco anos de

80%, em contraste com tumores diagnosticados acima de um ano, quando as taxas são

de 45% de sobrevida relativa (RIES et al, 1999).

Excetuando-se o neuroblastoma, as crianças maiores apresentam um melhor prognóstico;

na Itália (ITACARE WORKING GROUP), no período de 1978 a 1989, incluindo 1768 casos

de crianças entre zero a 14 anos, com câncer e 29 casos de osteossarcoma

diagnosticados na faixa etária de 15 a 19 anos, observou-se que a sobrevida foi de 74%

para LLA, 40 % para outras leucemias, tumores do SNC (65%),osteossarcoma (66%),

rabdomiossarcoma (74%), Ewing (55%), neuroblastoma (64%), Wilms (78%) e 100%

para retinoblastoma, similar a dos centros do Reino Unido e Estados Unidos (MAGNAMI

& PASTORE, 1997).

Em relação à sobrevida no grupo dos adolescentes (15 a 19 anos), as taxas de sobrevida

em cinco anos, aumentaram de 69 % entre 1975 a 1984 para 77% entre 1985 a 1994; nos

portadores de doença de Hodgkin , tumores de células germinativas, câncer de tireóide e

melanoma a sobrevida atinge 90% enquanto no sarcomas de Ewing, osteossarcoma, LLA e

LMA as taxas de sobrevida permanecem abaixo de 60% (RIES et al, 1999).

Apesar da melhora na sobrevida do câncer em adolescentes, estudos relatam que é neste

grupo em que o aumento do tempo de sobrevida tem ocorrido de forma mais lenta quando

comparado aos tumores pediátricos; a taxa anual nos Estados Unidos de aumento na

sobrevida corresponde a 0,91% ao ano, no adolescente, enquanto que nos pacientes

abaixo de 14 anos situa-se entre 1,59% a 1,72% ao ano. Esta diferença está relacionada a

inúmeros fatores como: acesso do adolescente aos serviços de saúde, escassez de

ensaios clínicos na faixa etária do adolescente, percentual menor de inclusão dos

adolescentes em seguro de saúde, dificuldades na condução do tratamento relacionada

ao especialista, se pediatra ou oncologista clínico e nas doses efetivas para a cura e sua

toxicidade, adesão ao tratamento e ao sentimento de invencibilidade do adolescente que

podem aumentar o intervalo de tempo para o diagnóstico (ALBRITTON & BLEYER, 2003).

57

1.11- TRATAMENTO DO CÂNCER INFANTIL:

Em relação ao tratamento é fundamental a abordagem precoce e multidisciplinar,

contribuindo para a melhora dos resultados nos pacientes pediátricos.

As crianças devem ser tratadas em centros especializados para tratamento de câncer

infantil e conduzidas por especialistas em oncohematologia pediátrica com grupo de apoio

multidisciplinar voltado para o atendimento da criança e adolescente (AMERICAN ACADEMY

OF PEDIATRICS, 1997). Os resultados da terapia são superiores quando conduzidos nestes

centros e os profissionais devem reconhecer a importância dos estudos clínicos

randomizados como o melhor método de identificar as estratégias para o sucesso do

tratamento (AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, 1997).

Os ensaios clínicos são um instrumento para definir os efeitos tardios do tratamento, a

investigação das causas do câncer infantil através de estudos epidemiológicos e suporte para

as pesquisas da biologia do câncer; contribuindo informações importantes para o refinamento

do tratamento de tumores (LUKENS, 1994).

O tratamento acarreta toxicidades significativas com um risco que pode ser previsto

conforme a terapia recebida; a toxicidade tardia resulta da ação da doença e do

tratamento, e pode ocasionar seqüelas: cognitivas, cardíacas, fibrose pulmonar,

complicações renais, seqüelas ortopédicas secundárias a amputações e a radioterapia,

deficiências hormonais, esterilidade, retardo de crescimento e desenvolvimento e

neoplasias secundárias (MARINA, 1987). O acompanhamento desta população é

fundamental para monitorar o impacto das modificações de terapia decorrentes de

toxicidade, complicações tardias seqüelas e avaliação dos novos tratamentos (MARINA,

1987).

O estudo Childhood Cancer Survivor Study (CCSS) avaliou o estado dos pacientes após

cinco anos de sobrevida do câncer da infância, verificou que: a mortalidade por causa

específica é 10,8 vezes maior que na população em geral, dos Estados Unidos; a maior

causa de morte nesta coorte foi a recorrência do tumor original em 67% dos casos; a

recorrência do tumor foi alta após 5 e 9 anos do diagnóstico e quando a recorrência foi

58

excluída, o risco de morte comparado à população americana foi 19 vezes maior; as

causas principais de morte foram a neoplasia sólida em campos previamente irradiados e

segunda leucemia primária em pacientes que usaram agentes alquilantes e

epidofilotoxinas (MERTENS et al, 2001).

O uso de antracíclicos e a radioterapia de mediastino produzem morbidade cardíaca

substancial e no estudo do CCSS, o risco encontrado foi dez vezes maior quando havia

exposição à radioterapia pulmonar com uma mortalidade duas vezes mais alta no sexo

feminino quando comparada ao sexo masculino (MERTENS et al, 2001).

Em outro estudo, avaliando a sobrevida tardia, após 15 anos de tratamento de câncer em

pacientes abaixo de 20 anos, tratados na era das modernas terapias, incluindo

megavoltagem e associações de quimioterapia, observou-se que havia excesso de

mortalidade nesta população e as causas mais freqüentes de morte foram

respectivamente a recorrência do câncer original, segunda neoplasia e doença cardíaca

(GREEN et al, 1999).

A segunda neoplasia é um evento infreqüente, mas muito grave e em todos os grupos

diagnósticos de câncer foi encontrado um risco aumentado para segunda neoplasia de

acordo com Neglia et al (2001). Quando a análise é realizada para todos os diagnósticos

(Tabela 3) o risco encontrado de segundo câncer foi de 6,38.

Em outro estudo de mortalidade na Inglaterra, avaliando crianças após cinco anos do término

do tratamento de câncer, diagnosticadas antes de 1971, o número de mortes atribuídas ao

seguimento foram: 550 (74%) por recorrência do tumor, 61 (8%) por segunda neoplasia

maligna e 49 (7%) por condições relacionadas ao tratamento do tumor (HAWKINS et al,

1990).

59

Tabela 3- Comparação do risco para segunda neoplasia maligna por diagnóstico de câncer em sobreviventes de câncer na infância

Fonte: Journal of the National Cancer Institute, Vol. 93, No. 8, April 18, 2001 -Second Malignant Neoplasms in Five-Year Survivors of Childhood Cancer: Childhood Cancer Survivor Study (NEGLIA et al,2001) Sinais convencionados utilizados: *IC Intervalo de Confiança

É importante considerar: os fatores genéticos associados ao maior risco de mortalidade

por segunda neoplasia e a terapia adotada, o entendimento das taxas de mortalidade, as

modalidades terapêuticas utilizadas, os aspectos clínicos das doenças, características

demográficas da população que propiciem definir as modalidades terapêuticas associadas

com mais alta mortalidade, quais pacientes irão necessitar de acompanhamento especial

e as intervenções que possam reduzir a mortalidade excessiva em crianças sobreviventes

de câncer, e assim focar estratégias que possam aumentar a sobrevida dos pacientes

com diagnóstico de câncer e que diminuam as conseqüências tardias da doença e de seu

tratamento (MERTENS et al, 2001).

1.12- ASPECTOS PSICOLÓGICOS E SOCIOECONÔMICOS DOS PACIENTES COM

CÂNCER INFANTIL:

1.12.1- ASPECTOS PSICOLÓGICOS E SOCIAIS:

O câncer infantil é uma doença que envolve altos custos financeiros para diagnóstico,

estadiamento, tratamento e condução das seqüelas provocadas pela doença e terapia;

aglutina em torno de si um grande envolvimento familiar e da equipe de tratamento (MIRRA et

al, 2004).

Grupo Diagnóstico Razão de chance

(CI= 95%)

Incidência

Cumulativa

Risco absoluto

Todos os diagnósticos 6.38 (5.69 to 7.13)* 3.18 1.88 Doença de Hodgkin 9.70 (8.05 to 11.59) 7.63 5.13 Sarcoma de partes moles 7.03 (4.92 to 9.73) 3.98 2.33 Neuroblastoma 6.59 (3.28 to 11.79) 1.87 0.95 Tumor Rim 6.03 (3.37 to 9.95) 1.62 1.01 Leucemia 5.66(4.37 to 7.22) 2.05 1.20 Câncer ósseo 4.50 (2.96 to 6.55) 3.28 1.79 SNC 4.44 (2.88 to 6.56) 2.14 1.13 Linfoma não Hodgkin

3.21(1.76 to 5.39)

1.87 0.89

60

A situação psicossocial da criança e da família deve ser avaliada desde o diagnóstico,

envolvendo intervenções sociais e psicológicas feitas por equipe interdisciplinar

preparada. Devem ser programadas as estratégias para reeducação, conquista de

autonomia, reabilitação e reconstruções por próteses (VALLE, 1994).

A cura, sendo um objetivo vitorioso, quando alcançado, tem seus aspectos especiais e

que envolvem recursos.

Conviver com a cura é rearranjar o passado centrado em torno do câncer e do tratamento. É fazer um balanço dos ganhos e perdas que, freqüentemente, vem acompanhado de uma maior ou menor exigência de reparar um passado doloroso. Cada qual evolui dentro de suas possibilidades pessoais e das condições em que foram cuidados pela família e pela equipe (...) é preciso retomar a vida normal (...) aceitar a nova imagem de si (...) restaurar progressivamente a identidade abalada. (VALLE, 1994 p. 26).

SILVA et al, (2005) avaliaram o número de publicações brasileiras a respeito da

abordagem psicossocial em câncer infantil no período compreendido entre 1998 a 2004,

encontrando somente 56 trabalhos brasileiros entre dissertações, capítulos de livros,

teses, artigos e livretos explicativos, entretanto evidenciam o aumento do número de

publicações em relação a avaliações anteriores. Os estudos encontrados reforçam que a

criança tem uma visão positiva da escola, esforçam-se para freqüentá-la e ter bom

desempenho, apesar das limitações físicas impostas pela doença e seu tratamento

(MOREIRA, 2002).

A escola é um importante mecanismo de estímulo ao retorno das atividades normais e

busca da autonomia.

No Brasil a Lei nº 9.394 de Diretrizes e Bases da Educação, de 20 de dezembro de 1996,

estabelece o atendimento educacional especializado gratuito aos alunos com necessidades

especiais, preferencialmente na rede regular de ensino, no item 3 do artigo 4º. Os currículos,

métodos e terminalidade específica devem ser diferenciados para os portadores de

necessidades especiais. Os alunos que necessitam de acompanhamento especial por

condições e limitações de saúde são definidos pelo Conselho Nacional de Educação, por

meio da Resolução nº 02, de 11 de setembro de 2001, obedecendo ao paradigma da

61

inclusão, regulamentando inclusive a classe hospitalar e o atendimento pedagógico domiciliar

(BRASIL, MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO, 2002).

1.12.2 - ESCOLARIDADE MATERNA:

O grau de escolaridade materna é um fator importante para os cuidados em pediatria.

Ribeiro, 2003, avaliando as diferenças de mortalidade pós- neonatal entre as crianças do

nordeste e do restante do Brasil recomenda que para redução dos níveis de mortalidade pós-

neonatal, as ações das políticas públicas, entre outros fatores, devem ser direcionadas ao

aumento do nível de escolaridade materna.

Em crianças com câncer, Farjado et al (2002), verificaram que a escolaridade materna foi

uma variável prognóstica significativa associada ao maior tempo para o diagnóstico na cidade

do México.

Antoneli et al (2004), avaliando crianças portadoras de retinoblastoma encontrou associação

significante (p= 0,005) entre o grau de escolaridade dos pais e a extensão da doença, onde

pais com educação superior apresentavam maior percentual de doença intra-ocular quando

comparados com pais com escolaridade primária ou inferior.

1.12.3- DISTÂNCIA DO CENTRO DE TRATAMENTO:

Em relação à distância entre o local de residência e o local de tratamento, um estudo

realizado no Canadá (KLEIN-GELTINK et al, 2005) avaliando o impacto da distância entre a

residência e o centro de tratamento, não encontraram relação entre a distância e o tempo

para início do tratamento. Neste mesmo estudo Klein-Geltink et al, encontraram significância

(p=0,01) quando avaliaram a distancia e o contato com o primeiro profissional de saúde e o

encaminhamento para o oncologista.

Já Fajardo et al (2002), verificaram que foram variáveis prognósticas associadas ao maior

tempo para diagnóstico a idade entre 10 a 14 anos, o baixo nível de escolaridade materna, o

local de residência longe do centro de tratamento, a população sem acesso à seguridade

62

social, além do tipo de tumor (doença de Hodgkin e retinoblastoma), na cidade do México, em

crianças com câncer.

1.12.4 - SUPORTE DE ASSISTÊNCIA SOCIAL:

A situação sócio econômica da população no Brasil, segundo a Pesquisa Nacional por

Amostra de Domicílios (PNAD) para o ano de 2005 mostrou que o percentual de famílias com

crianças abaixo de 14 anos de idade, com renda per capita abaixo de meio salário mínimo

(SM) situa-se em cerca de 39,6%.

Na região Sudeste, em Minas Gerais, a renda per capita abaixo de meio salário mínimo

correspondeu a 38,9%. Já na região nordeste, os níveis variam de 68,6% no Piauí a 55,7%

no Rio Grande do Norte. Os menores percentuais de famílias com renda per capita abaixo de

meio salário mínimo ocorrem na região sul, com 29,4% no Paraná e 15,6% em Santa

Catarina (BRASIL, MINISTÉRIO DO PLANEJAMENTO, ORÇAMENTO E GESTÃO, 2006).

Foram criados mecanismos de assistência social no país e entre eles a Lei Orgânica da

Assistência Social (LOAS) nº 8742 de sete de dezembro de 1993 (Ministério da Previdência

Social, 1998; 2003; 2006), permite ao paciente com neoplasia receber um salário mínimo

mensal em caso de comprovada incapacidade ou limitação pela doença ou tratamento, desde

que a família não esteja recebendo outro benefício e possua renda per capita inferior a ¼ do

salário mínimo.

Os pacientes com neoplasia podem requerer o benefício e são encaminhados para a perícia

médica do Instituto Nacional de Previdência Social, com os exames que comprovam a

doença e relatório médico.

Okabayashi (1994) ressalta os avanços da lei, porém, enfatiza a necessidade de que a

avaliação da concessão do benefício seja feita por equipe multidisciplinar para que a inclusão

ou exclusão do mesmo seja integralmente baseada nos direitos do cidadão e nos direitos a

assistência social de forma integral.

63

Ferman (2005), em um estudo brasileiro, avaliando crianças portadoras de

rabdomiossarcoma, não encontrou diferença significativa relacionada às varáveis

socioeconômicas e as curvas de sobrevida, porém as características da população quanto à

renda familiar foi pouco variável e 50% dos pacientes observados tinham níveis abaixo da

linha da pobreza, com renda per capita menor que 0,5 salário mínimo/ mês. Fazem-se

necessários maiores estudos para avaliar aspectos socioeconômicos dos pacientes

portadores de neoplasias malignas (FERMAN, 2005).

Todos os objetivos para a cura do câncer infantil devem ser buscados. A cura de todos os

pacientes nem sempre será possível e neste sentido torna-se também fundamental a criação

de estratégias que promovam a educação em cuidados paliativos. Deve existir equidade

entre o tratamento curativo, o prolongamento da vida e os cuidados paliativos (HARRIS,

2004).

Todas as crianças sem a possibilidade da cura de seu câncer devem ser acolhidas e

vivenciarem a “melhor vida antes da morte” (“life before death”). (HILMELSTEIN et al, 2004;

HILDEN, 2005).

No mundo todo, dos 160 000 novos casos de câncer infantil diagnosticados, 80% destes

pacientes têm dificuldades de acesso ao tratamento, escassez de recursos humanos,

medicações essenciais inviabilizadas, infra-estrutura inadequada, competição entre a

morbidade e mortalidade, ausência de suporte governamental ou de organizações não

governamentais internacionais e ausência de registros de câncer (RIBEIRO, 2007).

Os avanços do tratamento do câncer infantil foram importantes, porém a lacuna de

desigualdade entre populações de alta e baixa renda é grande. A adoção de protocolos de

tratamento, o desenvolvimento de pesquisas e de grupos de excelência, suporte de

organizações governamentais e não governamentais, acesso a medicamentos de alto custo e

eficazes (MASERA et al, 2005) e a implementação de registros de câncer são fundamentais

para a melhora no tratamento curativo, cuidados paliativos e qualidade de vida. Resultados

equiparados aos países ricos, com melhor acesso são possíveis de serem alcançados no

Brasil.

64

2 - JUSTIFICATIVA DO ESTUDO:

A sobrevida dos pacientes portadores de leucemia apresentou uma profunda melhora, com

percentuais de 5% em 1960 aos atuais 70% e nos tumores sólidos da infância, a sobrevida

em cinco anos aumentou de 28% em 1960 a mais de 70% para determinados grupos de

tumores, na década de 90, nos Estados Unidos (PRATT, 1996). Este progresso iniciou-se

com a formação dos grupos cooperativos de tratamento, na década de 50, repercutindo na

melhora dos resultados de tratamento; os pacientes são seguidos através de um protocolo de

diagnóstico, estadiamento, tratamento e seguimento. São inúmeros os exemplos: na Europa,

a Sociedade internacional de Oncologia Pediátrica-SIOP, organiza e conduz inúmeros

protocolos de tratamento (PRATT, 1996). Nos Estados Unidos cerca de 4000 crianças são

monitoradas por ano pelo National Cancer Institute, representando cerca de 20% de todos os

pacientes portadores de câncer nos EUA.

No período entre 1973 a 1986, 90% dos pacientes já participavam de ensaios clínicos e eram

manejados por instituições ligadas ao Pediatric Oncology Group (POG) e Childrens Cancer

Study Group (CCSG) que conduziam inúmeros estudos de câncer da infância e adolescência

(BLEYER, 1990).

Em 2000 foi formado o Children's Oncology Group (COG), a partir da união de grupos

cooperativos já existentes como o CCSG, POG, Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group

(IRS) e o National Wilms Tumor Study Group (NWTS). Este grupo conduz as pesquisas

relacionadas ao câncer infantil nos EUA, e agrega cerca de mais de 5000 profissionais em

todo o mundo, com a missão de “curar e prevenir o câncer da infância e adolescência

através de descobertas científicas e compaixão nos cuidados ” (ROSS & OLSHAN, 2004).

No Brasil experiências bem sucedidas através da criação dos Grupos Cooperativos para

Tratamento do tumor de Wilms e leucemias resultaram em importante contribuição nos

resultados dos tratamentos e redução de toxicidade (BRANDALISE et al, 1993; CAMARGO &

FRANCO, 1994) confirmando que a condução do câncer infantil exige fidelidade em todos

os aspectos para que haja o sucesso nos resultados da terapia adotada (SREDNI, 2000).

65

A criação de registros de câncer é também um importante passo para o aumento das

pesquisas e dos investimentos no tratamento das neoplasias. Estes registros são a base

para o planejamento de estratégias para o atendimento do paciente oncológico, de forma

eficaz e direcionam as políticas relacionadas ao controle da doença no âmbito da saúde

pública (SILVA et al, 2002).

Em 2005, GUERRA et al, ressaltaram que: “A freqüência de distribuição dos diferentes tipos

de câncer apresenta-se variável em função das características de cada região, o que enfatiza

a necessidade do estudo das variações geográficas nos padrões desta doença, para seu

adequado monitoramento e controle”.

Em pediatria, os estudos epidemiológicos do câncer infantil são escassos e na maioria,

observacionais, se comparados aos estudos do câncer dos adultos, os maiores dados a

respeito do câncer infantil resultam de estudos das leucemias, sendo raros estudos sobre

tumores sólidos (QUESNEL & MALKIN, 1997, LITTLE, 1999). Os tumores sólidos

correspondem a 58% dos casos e as hemopatias malignas a 42% dos casos (BERGER et

al, 2006) dados semelhantes aos encontrados em Curitiba, Brasil, onde os tumores

sólidos pediátricos corresponderam a 61,4 % do total de neoplasias atendidas (LIGA

PARANAENSE DE COMBATE AO CÃNCER, 2004). A dificuldade na avaliação dos

tumores sólidos está no grande grupo de doenças e sua heterogeneidade, dificultando os

estudos comparativos.

Em função da raridade do câncer infantil, da escassez de dados a respeito dos tumores

sólidos, na necessidade de conhecer a população assistida e avaliar as necessidades

para a melhor assistência em nossa região, optou-se pela abordagem desta temática. Não

existem em nossa região estudos relacionados aos tumores da infância e adolescência.

Espera-se que este estudo possa fornecer subsídios para implantação de um banco de

dados de tumores sólidos tratados no município e extração de possíveis orientações para

a condução e diagnóstico precoce dos tumores pediátricos. Desta forma, recursos

técnicos e humanos poderão ser planejados conforme a realidade da região, assim como

melhorar a sensibilização de todos os envolvidos para estruturar e estimular a participação

em protocolos clínicos prospectivos para o tratamento do câncer infantil.

66

3- OBJETIVOS

3.1- OBJETIVOS:

3.1.1- OBJETIVO GERAL:

Descrever o perfil demográfico, social, clínico, patológico e tratamento dos portadores de

neoplasia na faixa etária de zero a 16 anos, assistidos no município de Juiz de Fora,

diagnosticados no período de janeiro de 1997 a dezembro de 2006.

3.1.2- OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

1. Descrever o perfil demográfico: idade, sexo, cor da pele

2. Descrever o perfil social: local de atendimento, município de residência (procedência),

distancia em Km entre a residência e o centro de tratamento, registro de anamnese social no

prontuário de atendimento, assistência por plano de saúde (SUS ou privado), forma de

pagamento do tratamento, necessidade de ordem judicial para receber tratamento indicado,

diagnóstico de crianças em situação de risco social, composição do núcleo familiar em

número de pessoas, renda familiar, situação de trabalho dos pais, recebimento de benefício

social conforme a LOAS, grau de escolaridade materna, freqüência do paciente à escola.

3. Descrever as principais características clínicas relacionadas à doença: história familiar de

câncer, grau de parentesco com familiar portador de câncer, presença de doenças genéticas

associadas, tipos de tumores diagnosticados, comportamento, base utilizada para o

diagnóstico, solicitação de imunohistoquímica, sinais e sintomas que levaram ao diagnóstico,

encaminhamento a outros centros de tratamento, presença e tipo de intervenção terapêutica

prévia, presença de intervenção terapêutica prévia conforme o tumor, estadiamento da

doença.

4. Descrever as principais características relacionadas ao tratamento realizado: tratamento

realizado, necessidade de internação em unidade de terapia intensiva, percentual de óbitos

67

no período e relação dos óbitos com o tipo de tumor, estadiamento e distancia do centro de

tratamento, estado vital dos pacientes ao término do estudo.

5) Identificar possíveis fatores que possam colaborar para a melhora da qualidade do

atendimento ao câncer da infância e adolescência na região.

68

4- METODOLOGIA: 4.1 - POPULAÇÃO DE ESTUDO:

Foi constituída pelos pacientes de zero a 16 anos portadores de tumores sólidos

diagnosticados no período no período de janeiro de 1997 a dezembro de 2006, assistidos

nos serviços de oncologia no município de Juiz de Fora.

4.2 - LOCAL DE REALIZAÇÃO DO ESTUDO:

O município de Juiz de Fora está localizado na região da Zona da Mata Mineira e destaca-

se como pólo macro-regional de atendimento em saúde. Oferece procedimentos de alta

complexidade para diversas patologias, incluindo o câncer, tanto na rede pública, quanto

na rede privada.

A cidade possui uma população de 513.348 habitantes estimada para 2007 e uma área

territorial de 1.437 Km² (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2008) e dispõe de três

hospitais de atendimento oncológico, oferecendo estrutura para o tratamento

especializado das neoplasias.

O fluxo de atendimento no município, que possui gestão plena da saúde, é regulado pelo

Plano Diretor de Regionalização (PDR) - MG e pela Programação Pactuada Integrada da

Assistência (PPI), que garante o acesso à atenção básica, média e à alta complexidade.

Juiz de Fora tem uma ampla rede de assistencial tem condições de fornecer serviços em

saúde conforme a Portaria GM/MS nº 399 de 22 de fevereiro de 2006, seguindo as

Diretrizes Operacionais dos Pactos pela Vida, em Defesa do SUS e da Gestão, que

orienta a gestão do SUS baseada na regionalização definida pelas regiões de saúde

(BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2006).

As regiões de saúde são recortes territoriais, identificados pelos gestores, a partir de

redes de infra-estrutura para o atendimento necessário, observando-se também a

influência de fatores epidemiológicos, culturais, econômicos e sociais. A macro-região

69

Sudeste é composta por oito micro-regiões, com um total de 94 municípios e uma

população de 1.558.495 habitantes. Juiz de Fora é o centro desta macro-região.

4.3 - CRITÉRIOS DE INCLUSÃO E EXCLUSÃO DOS PACIENTES:

4.3.1- CRITÉRIOS DE INCLUSÃO:

Pacientes com idade entre zero e 16 anos, assistidos no município de Juiz de Fora e que

sejam portadores de:

a) neoplasias malignas de qualquer localização;

b) tumores intracranianos e intra-espinhais malignos, de baixo grau de malignidade ou de

comportamento incerto e tumores benignos;

c) lesões de morfologia de comportamento de baixo grau ou desconhecido de qualquer

outra localização.

As lesões tumorais clinicamente malignas, cuja biópsia seja contra indicada por

dificuldades de acessibilidade cirúrgica como nos casos de gliomas difusos de tronco

cerebral, gliomas de via óptica diencefálicos, tumores de pineal. Emergências

oncológicas, nas quais o paciente tenha falecido sem confirmação histopatológica, porém

com imagem inequívoca de tumor, a despeito do tratamento, serão também incluídos no

estudo, mesmo sem confirmação histológica.

4.3.2- CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO:

As neoplasias malignas hematológicas, leucemias e os linfomas, não foram objetos de

estudo neste trabalho.

4.4- COLETA DE DADOS E INSTRUMENTOS:

O recrutamento dos casos foi realizado através da coleta de dados dos prontuários de

registros dos pacientes nos hospitais de oncologia Instituto Oncológico de Juiz de Fora,

Hospital 9 de Julho e Hospital Maria José Baeta Reis (Ascomcer) e registros da casa de

apoio Fundação Ricardo Moysés Junior. Os casos assistidos não representam a totalidade

70

dos casos dos pacientes que foram tratados por plano de saúde privado no município.

Representam a totalidade dos casos assistidos pelo SUS, a partir do fato de que foram

registrados todos os pacientes cadastrados pelos hospitais de oncologia credenciados

para atendimento ao SUS. Não é também um estudo de incidência.

Para coleta de dados foi elaborada uma ficha padronizada (Apêndice D).

HOSPITAIS

Os hospitais Instituto Oncológico de Juiz de Fora, Hospital 9 de Julho e Hospital Maria

José Baeta Reis – Ascomcer, são os hospitais especializados para tratamento de câncer.

Esta certificação é dada pelo Ministério da Saúde, após amplas avaliações e auditorias e

que autorizam o tratamento oncológico especializado (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE,

1998).

AMBULATÓRIO

O Departamento de Saúde da Criança e Adolescente (DSCA) é um setor da Secretaria de

Saúde, Saneamento e Desenvolvimento Ambiental (SSSDA) do município de Juiz de Fora.

Presta atendimento especializado pelo Sistema Único de Saúde, através de

encaminhamento prévio por pediatra ou médico do Programa de Saúde da Família (PSF)

com marcação de consultas à pacientes pediátricos residentes em Juiz de Fora e na

região. Possui ambulatórios com níveis de atenção primária e secundária, com

especialistas em várias áreas da saúde da criança. Neste departamento existe um

ambulatório de oncologia pediátrica, criado em 1998, onde os pacientes são atendidos

para investigação diagnóstica e controle após o tratamento. Há prontuário médico com

registro de todos os dados dos pacientes e em muitos casos é a primeira linha de

atendimento ao paciente oncológico.

71

CASA DE APOIO

A Fundação de Apoio a Portadores de Neoplasias da Infância e Adolescência Ricardo

Moysés Junior (FRMJ), é uma instituição filantrópica, sem fins lucrativos que presta apoio

aos pacientes e às famílias dos pacientes em tratamento de neoplasia em Juiz de Fora.

Tem uma ampla estrutura, com casa de apoio, fornece medicamentos não quimioterápicos

para tratamento ambulatorial, cesta básica de frutas e alimentos, e tratamento

odontológico aos pacientes a que presta suporte. Fornece ainda exames não cobertos

pelo SUS e exames com cobertura nos casos onde a criança tenha urgência em realizá-lo

e não possa esperar a liberação pelo Setor de Diagnóstica e Terapêutica da SSSDA do

Município de Juiz de Fora ou do município de residência.

4.4.1- ESTRATÉGIAS DE BUSCA DOS CASOS:

HOSPITAIS

No Hospital ASCOMCER, a pesquisa de prontuário foi elaborada através do cruzamento

dos registros dos pacientes matriculados na FRMJ e no DSCA, para o nome e número de

pacientes que lá foram tratados. Realizamos uma busca em aproximadamente 1000

prontuários, um a um e separados os pacientes do estudo. O RHC do hospital está em

fase de implantação e poderia fornecer dados do ano de 2001, na ocasião do

levantamento de dados. O arquivo do hospital também estava em mudança de endereço o

que resultou na procura individual de cada pasta entre todos os atendimentos do período,

adultos, adolescentes e crianças.

No Instituto Oncológico os casos de 1997 a 1999 foram coletados a partir de registro

informatizado pela busca de todos os pacientes atendidos no período e cruzados com a

data de nascimento. Os prontuários desta fase foram separados e avaliados um a um e

separados os casos de tumores sólidos de zero a 16 anos atendidos no período de

estudo. A partir do ano de 2000, o hospital tem implantado o Registro Hospitalar de

Câncer (RHC), que forneceu os prontuários para avaliação, até o ano de 2007.

72

AMBULATÓRIO

No Departamento de Saúde da Criança e Adolescente não há registro informatizado dos

pacientes. Há prontuário médico com registros dos atendimentos prestados. Todos os

prontuários de pacientes atendidos no ambulatório de oncologia da criança e adolescente

foram avaliados um a um, em cerca de 500 prontuários, que abrange crianças

encaminhadas para investigação de algum sinal ou sintoma que possa estar relacionado

ao câncer da infância e adolescência. Foram revisados prontuários de pacientes

assistidos no período de agosto de 1997 a dezembro de 2006, separados todos os casos

de tumores sólidos para estudo ocorridos em pacientes abaixo de 16 anos e incluídos no

presente estudo.

CASA DE APOIO

Na FRMJ, os registros são informatizados e há prontuários de cada paciente separados

por: pacientes em tratamento, pacientes falecidos e pacientes fora de tratamento

(controle). Os prontuários são compostos de dados com o diagnóstico, o hospital em que

a criança realiza o tratamento e informações sociais como renda familiar, números de

pessoas da família que se sustentam com esta renda e a situação de trabalho dos pais. A

família dos pacientes cadastrados é visitada por assistente social e por voluntários em sua

residência, para comprovação das necessidades assistenciais relatadas.

Os prontuários de tumores sólidos foram selecionados um a um entre todos os pacientes

cadastrados, em cerca de 524 prontuários de pacientes admitidos entre janeiro de 2007 a

dezembro de 2006.

Pacientes cadastrados na FRMJ entre janeiro de 2007 a dezembro de 2006: 522

Pacientes cadastrados na FRMJ entre janeiro de 2007 a dezembro de 2006 portadores de

doenças hematológicas: 240

Pacientes cadastrados na FRMJ entre janeiro de 2007 a dezembro de 2006 portadores de

doenças benignas, incluindo anemia falciforme e hemagiomas com deformidade: 15

73

Pacientes cadastrados na FRMJ entre janeiro de 2007 a dezembro de 2006 com idade

acima de 16 anos, com diagnóstico de tumor sólido: 43

Pacientes cadastrados na FRMJ entre janeiro de 2007 a dezembro de 2006:224

Estes dados foram extraídos e analisados a partir de relatório informatizado fornecido pela

administração da FRMJ. Pacientes admitidos antes do período de estudo foram excluídos.

Alguns pacientes não foram cadastrados na FRMJ por opção da família do paciente.

A coleta dos dados socioeconômicos foi complementada na FRMJ, quando não estavam

descritos na anamnese médica ou social dos hospitais

Nos casos de óbito em domicílio ou em outro hospital, a data foi fornecida pela própria

família por telefone ou pela FRMJ que também registra o estado vital da criança em todos

os casos, mesmo após o término do tratamento.

O seguimento dos casos teve como data limite dezembro de 2006, compreendendo um

período de tempo variável em função da data de entrada de cada caso no estudo.

4.5- DEFINIÇÃO DE VARIÁVEIS:

DATAS REGISTRADAS:

As datas registradas foram variáveis do estudo. Data de nascimento:

Data coletada a partir da certidão de registro de nascimento, presente no prontuário de

atendimento ou carteira de identidade ou cadastro de pessoa física.

Data da matrícula:

Correspondeu à data do registro da chegada do paciente ao centro de tratamento, ao

DSCA e à casa de apoio em pacientes tratados em outros centros.

74

Data do laudo histopatológico e data da imunohistoquímica:

Registrada no laudo emitido pelo patologista na data de liberação do exame.

Data do diagnóstico:

Foi definida pela data de liberação do laudo histopatológico nos paciente que foram

submetidos à biópsia ou cirurgia de ressecção do tumor. A data da imagem foi referida

como a data do diagnóstico nos pacientes:

- Sem biópsia por condições clínicas ou tumores inoperáveis cuja acessibilidade cirúrgica

não foi possível ou indicada;

- Em casos de emergências oncológicas a partir da admissão no centro de tratamento

especializado

- Nos casos de tumores do rim que foram submetidos a quimioterapia pré operatória.

Data do término do tratamento:

Data do último tratamento de primeira linha realizado (quimioterapia ou radioterapia). Nos

pacientes que realizaram tratamento cirúrgico isolado, consideramos a data da cirurgia

como a data do término do tratamento.

Data do óbito: Confirmada pelo registro em prontuário, pelo atestado de óbito, nos

pacientes que faleceram nos hospitais de atendimento. Nos pacientes que faleceram em

casa ou outro hospital, a data foi fornecida pela FRMJ ou por contato com a família do

paciente.

Data do último seguimento:

Data da última consulta realizada, registrada em prontuário.

4.5.1 - CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS E SOCIOECONÔMICAS

VARIÁVEIS ANALISADAS:

Sexo:

Masculino ou feminino.

75

Cor da pele/raça:

Definida pelo registro no prontuário em branca, preta, parda, amarela, indígena ou

ignorada.

Idade ao diagnóstico definida por:

-Nos pacientes sem diagnóstico e sem tratamento: correspondeu a idade da matrícula no


-Pacientes com diagnóstico e sem tratamento: definida pela data do diagnóstico

-Pacientes com diagnóstico e com tratamento prévio: definida pela data do diagnóstico da

doença, por imagem ou histopatológico.

Centro de matrícula e tratamento dos pacientes:

Definido pelo registro dos pacientes nos hospitais de atendimento;

HOSPITAIS

Instituto Oncológico e Ascomcer: Definido pelo prontuário de atendimento comprovando a

realização do tratamento oncológico no hospital em que está registrado e que pelas normas

do RHC seja considerado analítico para o referido hospital de matricula.

AMBULATÓRIO

Departamento de Saúde da Criança e Adolescente:

Foram incluídos no estudo os pacientes exclusivamente assistidos no Departamento de

Saúde da Criança e Adolescente e que não realizaram tratamento nos hospitais de oncologia

do município (Hospitais Instituto Oncológico e ASCOMCER). São pacientes que receberam

tratamento em outro hospital e foram para lá encaminhados para fazer o seguimento ou em

raros casos em que a criança foi operada com cirurgia curativa e não foi encaminhada para

os hospitais de atendimento.

CASA DE APOIO

Fundação Ricardo Moysés Júnior:

76

A FRMJ matricula todos os pacientes que para lá são encaminhados independente da renda

familiar. Os pacientes que no presente trabalho estão como registrados com da FRMJ são

crianças tratadas, em outras clínicas e não tivemos acesso ao prontuário destes pacientes.

Município e Estado de residência:

Comprovados pela presença da Autorização para tratamento fora de domicílio autorizada

pelo gestor do município de origem e por comprovante de residência obrigatório no

atendimento oncológico.

Distância em kilometros (Km) do Centro de tratamento:

Definida por consulta no mapa do Guia Quatro Rodas, 2007 e posteriormente

categorizada em residência em Juiz de Fora, distância situada entre 23 a 99 km, entre 100

a 199 km e acima ou igual a 200 km.

Encaminhamento para outro centro de tratamento:

A partir da chegada ao atendimento de oncologia infantil no município e o motivo deste

encaminhamento, definido pelas seguintes situações encontradas: paciente encaminhado

por ausência de recursos para tratamento no município, paciente reside muito longe de

Juiz de Fora, com risco de toxicidade pelo tratamento, paciente encaminhado á pedido da

família, paciente encaminhado para segunda opinião e outro motivo de encaminhamento.

Presença de anamnese social no prontuário:

Avaliada pela ficha já elaborada pela assistente social de cada instituição.

Número de pessoas que se sustentavam com esta renda:

Registrada em anamnese médica, social ou da FRMJ.

Renda familiar:

Avaliada em salários mínimos da época; quando a renda não foi descrita em salários

mínimos, a renda relatada foi transformada no salário mínimo vigente da época; a maioria

dos valores desta variável foi coletada na FRMJ.

77

Situação de trabalho dos pais ou responsáveis:

Relatado em prontuário médico, social ou por informação do responsável e definida em:

se estavam empregados se exerciam função formal (carteira de trabalho assinada) ou

informal (sem carteira assinada) ou desempregados no momento do diagnóstico, se

aposentados ou falecidos.

Recebimento de benefício:

Concedido pela Previdência Social, através da LOAS, após o diagnóstico, relatado em

prontuário, no registro médico, social ou por informação dos responsáveis.

Grau de escolaridade materna e paterna:

Conforme a Lei de Diretrizes e Bases da Educação (BRASIL, MINISTÉRIO DA

EDUCAÇÃO, 1996), categorizada em analfabeto, fundamental incompleto, fundamental

completo, ensino médio incompleto, ensino médio completo, superior incompleto, superior

completo e ignorada. Quando a informação estava em anos de estudo foi transformada

para esta categorização.

Situação da freqüência escolar:

Avaliada nos pacientes com idade acima de sete anos: antes do diagnóstico, durante o

tratamento e após o término do tratamento oncológico, se vivos; a coleta desta variável foi

por registro em prontuário ou por informação dos responsáveis pelo paciente.

4.5.2- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:


História familiar de câncer na família e o grau de parentesco:

Classificado em primeiro grau, segundo e terceiro grau quando história familiar positiva

para câncer.

Presença de alterações associadas:

Esclerose tuberosa, neurofibromatose, Von Rippel Lindau, xeroderma pigmentoso,

hemihipertrofia ou outras encontrada, registrada em prontuário.

78

Primeiro sinal e sintoma:

Percebido e relatado pela família e que motivou o diagnóstico da neoplasia e que pode ser

considerado como primeira manifestação da doença, conforme dados epidemiológicos e

clínicos da patologia.

4.5.3- CARACTERÍSTICAS RELACIONADAS AO TUMOR:


Comportamento:

Definido conforme a Classificação Internacional de Doenças para Oncologia, Terceira

Edição (2000), com a codificação morfológica da histologia, para posterior inclusão no

grupo diagnóstico:

Benigno: código 0 em casos de tumores de localização em SNC

Baixo grau de malignidade: código 1.

Maligno Primário: código 3

Maligno meastático: código 6.

Grupo diagnóstico e o tipo histológico:

Conforme a classificação internacional do câncer infantil segundo Steliarova-Foucher et al

(2005), baseada em Birch & Marsden(1987) e Kramárová et al (1996);

Base mais importante para a definição do diagnóstico:

Classificadas em: anamnese e exame clínico, exames de imagem (radiografia simples,

ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética) citologia,

histopatologia, imunohistoquímica, e análise bioquímica.

Estadiamento:

Todos os tumores foram estadiados conforme o protocolo pediátrico de tratamento

utilizado e realizado equivalência entre os termos:

Estadio I e II: Doença localizada (1)

Estádio III: Doença Regional (2)

Estádio IV: Metastática (3)

79

A fibromatose agressiva foi considerada como não estadiável e incluída com a codificação

(0).

A classificação TNM foi utilizada para estadiamento nos sarcomas de partes moles não

rabdomiossarcomas e tumores ósseos malignos.

Nos tumores de Wilms bilateral cujo estadiamento é V, a extensão da doença foi definida

pelo estadiamento de cada rim em separado e foi registrado o estadiamento mais

avançado.

Os tumores do SNC foram inicialmente estadiados conforme o relato cirúrgico do

neurocirurgião associado às imagens de ressonância magnética de todo o neuroeixo, no

pós operatório.

Foram classificados em:

-ressecção total: quando todo o tumor foi ressecado

-ressecção subtotal: quando ocorreu mais de 50% de ressecção do tumor

-ressecção parcial: quando 10 a 50% do tumor foi ressecado

-biópsia: quando menos de 10% do tumor foi ressecado.

Após esta avaliação o estadiamento dos tumores do SNC foi classificado em:

1. Doença Localizada: ressecção total ou sub/quase total

2. Doença regional: ressecção parcial ou biópsia ou diagnóstico por imagem

3. Doença metastática; presença de metástase em neuroeixo ou extra SNC.

Os tumores de tronco cerebral, sem metástase ao diagnóstico foram considerados como

Doença Regional.

Os pacientes portadores de retinoblastomas foram estadiados conforme a Classificação

de Reese Ellsworth nos tumores intraoculares e considerados como doença localizada

quando pertencentes aos Grupos I a V.

80

Nos pacientes com retinoblastoma extra-ocular, Classe I, II e III, a extensão da doença foi

definida como doença regional e os pacientes Classe IV e V como doença metastática.

Os estadiamentos conforme os protocolos utilizados foram descritos na secção de anexos.

4.5.4- CARACTERÍSTICAS RELACIONADAS AO TRATAMENTO:

Registro intervenção ou tratamento prévio e tipo de tratamento prévio:

Biópsia, cirurgia, quimioterapia, radioterapia ou controle clínico - isolados ou combinados,

recebidos antes de chegar ao centro de tratamento oncológico no município de Juiz de

Fora ou em outro hospital não oncológico da cidade de Juiz de Fora.

Tipo de tratamento:

Cirurgia, quimioterapia, radioterapia ou controle clínico - isolados ou combinados.

Necessidade de tratamento em centro de terapia intensiva:

Registrados em prontuário ou relatado pelo responsável pelo paciente.

Estado do paciente (status vital):

Ao término do período de observação do estudo foi definido por:

a) vivo fora de tratamento:

Paciente tratado com quimioterapia, radioterapia, cirurgia, combinados ou isolados e que

se encontra em controle após o término do tratamento, sem evidência de doença em

atividade.

b) vivo em tratamento:

Paciente em tratamento de primeira linha, sem recidiva.

c) vivo em tratamento por recidiva:

Paciente em tratamento por doença em progressão após primeira abordagem terapêutica

ou recidiva de doença no sítio do tumor primário ou à distância.

81

d) paciente fora de possibilidade terapêutica oncológica atual:

Paciente tratado com modalidades combinadas, e encontra-se em progressão de doença,

esgotando-se as alternativas de tratamento oncológico atuais, após exaustivas avaliações

das opções terapêuticas.

e) óbito por complicação cirúrgica:

Paciente faleceu por complicação cirúrgica, registrado o tipo de complicação em

prontuário.

f) óbito por toxicidade ao tratamento:

Óbito ocasionado por efeito da quimioterapia, compreendendo toxicidade hematológica

(pancitopenia febril ou não), toxicidade neurológica, cardíaca e hepática e que tenha

levado ao óbito, confirmadas por registro em prontuário.

g) óbito por doença:

Óbito por progressão do tumor, não relacionado á toxicidade do tratamento ou

complicação cirúrgica, documentada em prontuário, por exames de estadiamento.

h) óbito ocasionado por causas não relacionadas à doença e ao tratamento;

Causas externas ou outras patologias não oncológicas da infância.

i) perda de seguimento:

Pacientes que não foram seguidos pelos serviços de atendimento podendo haver

informação ou não sobre o estado do paciente ao término do estudo; a perda de

seguimento foi considerada em pacientes que não compareceram para o controle após um

ano da última consulta.

j) abandono de tratamento:

Opção reservada aos pacientes que abandonaram o tratamento e não foi resgatados para

retorno a terapia no serviço de origem ou em outro serviço. O tempo considerado para

resgate no presente trabalho será de um mês; períodos maiores de um mês, mesmo que o

paciente tenha retornado, será contado como abandono com resgate.

82

k) estado atual ignorado:

Quando não há dados sobre o estado vital do paciente ao término do período de estudo.

Segunda neoplasia:

Foram registrados, identificando-se o tipo de tumor como um novo caso quando a

neoplasia foi outro tumor sólido; quando o segundo tumor foi neoplasia hematológica foi

registrada somente a ocorrência do segundo tumor, sem contar como novo caso do

estudo.

4.6 - ANÁLISE DOS DADOS:

Foram analisadas as freqüências absolutas e relativas dos dados relacionadas ao paciente e

a doença, classificando-os segundo as variáveis coletadas. A análise foi realizada

considerando os grupos etários de 0 a 4 anos, 5 a 9 anos, 10 a 16 anos e avaliando a

evolução através de períodos de anos, de 1997 a 2000, de 2001 a 2003 e de 2004 a 2006. O

programa EPI INFO foi utilizado para entrada e análise dos dados. Os dados foram

analisados entre agosto e dezembro de 2007.

4.7- CONSIDERAÇÕES ÉTICAS:

O presente estudo foi delineado conforme as diretrizes e normas regulamentadoras de

pesquisa envolvendo seres humanos e foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa da

Universidade Federal de Juiz de Fora- Parecer nº292/2006. As informações foram

devidamente autorizadas pela direção dos serviços de saúde e pelos responsáveis dos

pacientes a serem incluídos no estudo. Todas as informações obtidas são confidenciais

para todos os casos, mantendo-se sigilo em todas as situações. Não existiram conflitos de

interesses no presente trabalho.

83

5- RESULTADOS:

No período de janeiro de 1997 a dezembro de 2006, foram identificados 238

pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município

de Juiz de Fora. Neste estudo são analisados os 231 pacientes diagnosticados e

assistidos considerados avaliáveis para o estudo. Sete pacientes foram excluídos

por não ter sido possível acesso aos seus prontuários:

Faixa etária entre 0 a 4 anos: uma paciente do sexo feminino portadora de

astrocitoma cerebral de baixo grau de malignidade, uma paciente do sexo feminino

portadora de tumor de Wilms bilateral (n=2).

Faixa etária entre 5 a 9 anos: dois pacientes portadores de neuroblastoma, um do

sexo feminino e um masculino (n=2)

Faixa etária entre 10 a 16 anos: um paciente sexo masculino, portador de

carcinoma de colon, uma paciente sexo feminino portadora de carcinoma de supra-

renal, um paciente portador de osteossarcoma, sexo masculino (n=3).

Total de casos

N=238

Casos avaliáveis para o estudo Casos Excluídos

n=231 n=7

astrocitoma cerebral n=1

wilms bilateral n=1

neuroblastoma n=2

carcinoma de colon n=1

carcinoma de supra-renal n=1

osteossarcoma n=1

84

CARACTERIZAÇÃO DOS CASOS:

5.1.CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS:

Dos 231 pacientes avaliados, cento e trinta e um (57,0%) eram do sexo masculino e

100 (43,0 %) do sexo feminino, com uma razão masculino/ feminino de 1,3:1; nos

pacientes até um ano de idade houve predomínio do sexo feminino; 151 pacientes

(66,0%) tinham cor da pele branca e 78 pacientes (34,0%) tinham cor da pele preta

e parda. A avaliação da freqüência de idade ao diagnóstico mostrou que a faixa

etária de maior incidência foi entre 0 e 4 anos com 91 casos (39,0%) e entre 10 e

16 anos com 80 pacientes (35,0%) segundo tabela 4 e gráficos 1, 2 e 3.

Tabela 4- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo características demográficas

Variável n % Sexo Masculino 131 57,0 Feminino 100 43,0 Cor da Pele Branca 151 66,0 Preta 32 14,0 Parda 46 20,0 Ignorada 2 0,9 Faixa Etária 0-4 anos 91 39,0 5-9 anos 60 26,0 10-16 anos 80 35,0 Total 231 100

85

Gráfico 1- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo distribuição por sexo

Masculino 131

57%

Feminino 100 43%

Gráfico 2- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora , segundo cor da pele

Branca 151 66%

Preta 32

14%

Parda 46

20%

86

Gráfico 3- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo idade ao diagnóstico

0 - 4 anos91

39%

5 - 9 anos60

26%

10-16 anos80

35%

A análise da idade mostrou que 25,5% dos pacientes se encontravam com idade até

dois anos (Tabela 5).

Tabela 5- Número e porcentagem de pacientes abaixo de quatro anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora.

Idade n % Abaixo de um ano 21 9,0 Um ano 16 6,9 Dois anos 22 9,5 Três anos 19 8,0 Quatro anos 13 5,6 Total 91 39,0

87

5.2- CARACTERÍSTICAS SOCIOECONÔMICAS:

Foram avaliados 161 casos considerados analíticos pelo RHC do Instituto

Oncológico (69,2%), ou seja, casos que o tratamento foi efetivamente realizado pela

equipe de oncologia pediátrica do hospital Instituto Oncológico. Outros oito pacientes

matriculados neste hospital, com acompanhamento clínico, considerados não

analíticos por terem a maior parte de seu tratamento realizado em outra instituição,

também foram incluídos no estudo. Os casos considerados não analíticos foram

casos em que o tratamento realizado ocorreu em outro centro de tratamento, mas o

paciente realiza controle no ambulatório de oncologia pediátrica do Instituto

Oncológico.

Para o hospital Ascomcer, foram considerados 41 casos analíticos. No Ambulatório

de Oncologia Pediátrica do Departamento de Saúde da Criança e Adolescente foram

identificados e incluídos no estudo 14 pacientes (6,0%) que foram assistidos após

tratamento em outro hospital, ou em outro município ou durante as intercorrências

do tratamento realizado em outra instituição.

Apenas 3,0% dos casos incluídos tiveram seus dados coletados a partir dos

registros da Fundação Ricardo Moysés Junior e foram pacientes seguidos em outros

serviços, fora de Juiz de Fora, ou clínica exclusiva de convênio privado do município

de Juiz de Fora (Tabela 6 e Gráfico 4).

88

Tabela 6- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo local de atendimento dos pacientes.

Local de atendimento/matrícula n % Instituto Oncológico (IO) 169 73,0 Casos Analíticos 161 Casos Não Analíticos 8

Outros locais de tratamento com matrícula no IO 7 Local de tratamento ignorado com matrícula no IO 1

Hospital Ascomcer 42 18,0 Casos Analíticos 41 Casos Não Analíticos 1 DSCA* - Casos de acompanhamento clínico DSCA 14 6,0

Tratamento realizado em Juiz de Fora 5 Tratamento realizado fora de Juiz de Fora 9

FRMJ* 6 3,0

Tratamento realizado em Juiz de Fora 5 Tratamento realizado fora de Juiz de Fora 1

Total 231 100 Sinais convencionados: * Pacientes atendidos e/ou matriculados somente nestes locais (DSCA e FRMJ). Os pacientes atendidos nos outros serviços podem também estar matriculados nestes locais.

89

Gráfico 4- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo local de atendimento....................................

IO17773%

Ascomcer43

18%

DSCA146%

FRMJ6

3%

Gráfico 5- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo número de pacientes admitidos por período

Número de pacientes admitidos por período

65

70

75

80

85

90

1997-2000 2001-2003 2004-2006

Período

n Série1

A rede de saúde de Juiz de Fora prestou atendimento a 69 municípios que

compõem a macro-região para o atendimento de pacientes até 16 anos portadores

de neoplasias da infância e adolescência. Juiz de Fora foi o município que mais

contribuiu em número de pacientes (97 = 42,0%).

Como exceção, os hospitais de oncologia trataram somente quatro pacientes

(1,6%) procedentes do estado do Rio de Janeiro.

90

Em relação à distância entre o município de residência e o centro de tratamento,

141 pacientes (62,0%) residiam a menos de 99 km de distância conforme descrito

na Tabela 7 e Gráficos 6 e 7.

Tabela 7- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo procedência e distância do centro de tratamento.

Sinais convencionados: *Todos os municípios de residência estão listados no Apêndice A

Variável n % Procedência

Rio de Janeiro 4 1,6 Três Rios 3 1,2 Barra do Piraí 1 0,4 Minas Gerais 227 98,4 Juiz de Fora 97 42,0 Ubá 14 6,1 Além Paraíba 6 2,6 Barbacena 6 2,6 Cataguases 6 2,6 Lima Duarte 6 2,6 São João Nepomuceno 5 2,2 Dores de Campos 3 1,3 Leopoldina 3 1,3 Mar de Espanha 3 1,3 Muriae 3 1,3 São João Del Rei 3 1,3 Visconde Do Rio Branco 3 1,3 Outros 69 31,4 Ignorado 1 0,4

Distância do Centro de Tratamento* Juiz de Fora 97 43,0 23-99km 44 19,0 100-199km 77 33,0 ≥200km 12 4,6 Ignorada 1 0,4

Total 231 100

91

Gráfico 6- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo procedência

Juiz de Fora97

42%Outros

13458%

Gráfico 7- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo distância em Km da residência ao centro de tratamento

A anamnese social executada pela assistente social estava registrada no prontuário

médico de 86 pacientes (37,2 %). A comparação da presença de dados sociais em

prontuário hospitalar por ano, mostrou um aumento nos registros no decorrer dos

anos. No período de estudo entre 2004 a 2006, observou-se a presença de 44,2 %

de registros. Os pacientes que possuem plano privado de saúde e os pacientes que

são assistidos somente no DSCA não participam da entrevista com a assistente

social dos hospitais de atendimento (Tabela 8 e Gráfico 8).

Ign1

0,4%

>200124, 6%

100-199Km77

33%

23-99 Km44

19%

Juiz de Fora97

43%

92

Tabela 8- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo registro da anamnese social no prontuário hospitalar conforme a evolução por período.

Gráfico 8- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de

tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora segundo anamnese social

23 25

38

49 48 48

0

10

20

30

40

50

60

1997-2000 2001-2003 2004-2006

Sim

Não

Dos 231 pacientes avaliados, 52 (23,0 %) possuíam algum tipo de plano de saúde

privado. No grupo de pacientes com plano de saúde privado, 33 (14,3%), tiveram

seu tratamento totalmente cobertos pela operadora. Em 19 pacientes (8,2%) que

possuíam o plano de saúde privado, o tratamento foi financiado pelo SUS, em um

caso a pedido do pai do paciente por receio de demissão da empresa em que

trabalhava em decorrência dos gastos com o seguro de saúde mantidos pela

empresa e nos outros 18 pacientes por falta de cobertura contratual para o

tratamento oncológico solicitado. Houve uma negativa da seguradora para o

tratamento solicitado (Tabela 9 e Gráficos 9 e10).

Anamnese social por período 1997-2000 2001-2003 2004-2006

n(%) n(%) n(%) Total n(%)

Sim 23 (31,9)

25(34,2) 38(44,2) 86 (37,2)

Não 49(68,1)

48(65,8)

48(55,8)

145 (62,8)

Total 72

73

86

231(100,0)

93

Quanto à necessidade de ordem judicial para realizar o tratamento médico indicado,

seis pacientes (2,4%) receberam sua medicação após ordem judicial.

Tabela 9- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora conforme posse de plano de saúde, forma de pagamento do tratamento, necessidade de ordem judicial para receber tratamento médico

Sinais convencionados: *Somente cirurgia particular

Gráfico 9- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora segundo plano de saúde privado ou público

Variável n % Plano de Saúde

Privado 52 23,0 SUS 179 77,0

Forma de Pagamento

SUS 197 86,0 Plano de Saúde 33 14,0 Particular* 3 1,2

Ordem Judicial

Sem Ordem Judicial 225 90 Ordem Judicial ao Convênio 4 1,6 Ordem Judicial ao Estado/Município 2 0,8

Plano Privado52

23%

SUS17977%

94

Gráfico 10- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo forma de pagamento do tratamento............................

Dez pacientes (4%) necessitaram de acompanhamento do Conselho Tutelar por

estar em situação de risco motivado pelo não comparecimento às consultas,

negligência e alcoolismo dos responsáveis (Tabela 10).

Tabela 10- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de

tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora segundo detecção de situação de risco

O número de indivíduos por família não foi conhecido para quatro pacientes.

O núcleo familiar foi composto por 4 pessoas em 32 % dos pacientes (Tabela 11).

Variável n % Criança em Situação de Risco

Acompanhamento Conselho Tutelar 8 3,2 Vara da Infância e Juventude 2 0,8 Sem Risco relatado 221 88,4 Total 231 100,0

SUS 197 86%

Plano de Saúde

33 14%

95

Tabela 11- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo número de pessoas que compõem a família

A renda familiar/ núcleo foi de até 1 salário mínimo para 126 pacientes (50,4%) e

para 20 pacientes (8,7%) estava registrado não existir nenhuma renda ao

diagnóstico (Tabela 12).

Tabela 12- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo renda familiar

Número de pessoas por família n % 2 pessoas 2 0,9 3 pessoas 53 22,9 4 pessoas 74 32,0 5 pessoas 46 19,9 6 pessoas 29 12,6 7 pessoas 13 5,6 8 pessoas 5 2,2 9 pessoas 2 0,9 10 pessoas 2 0,9 11 pessoas 1 0,4 Ignorado 4 1,7 Total 231 100,0

Renda familiar em salários mínimos n % Nenhuma renda 20 8,7 Menos de 1 sm 26 11,3 1sm 80 34,6 2sm 34 14,7 3sm 26 11,3 4sm 7 3,0 5sm 2 0,9 6sm 9 3,9 7sm 2 0,9 8sm 2 0,9 Acima de 10 sm 12 4,8 Ignorada 11 4,8 Total 231 100,0

96

A renda per capita de 89 pacientes (38,5%) foi de 0,25 salários mínimos por mês.

Em relação à situação de trabalho dos pais, a mãe informou ser do lar em 144 casos

(61,9%). Constam nos registros que 137 pais (59,3%) estavam empregados (Tabela

13).


portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo renda familiar e situação de trabalho do pai e da mãe

nº % variável Situação da Renda Familiar

Ignorada 12 4,8 Conhecida 219 95,2

Renda familiar per capita* Nenhuma 20 8,7 Até 0,25 salário mínimo 89 38,5 0,26 a 0,5 salário mínimo 45 19,5 0,51 a 1 salário mínimo 32 13,8 1,1 a 2 salários mínimos 20 8,7 2,1 a 4 salários mínimos 6 2,6 Acima de 4 salários mínimos 5 2,2 Ignorada 13 5,6

Situação de trabalho do pai Empregado 137 59,3 Desempregado 36 15,6 Sem ocupação 1 0,4 Trabalho Informal 18 7,8 Aposentado 10 4,3 Falecido 4 1,7 Ignorada 25 10,8

Situação de trabalho da mãe Do lar 144 62,3 Empregada 50 21,6 Desempregada 9 3,9 Trabalho Informal 20 8,7 Aposentada 3 1,3 Falecida 1 0,4 Ignorada 4 1,7

Total 231 100 Sinais convencionados: *renda familiar foi pesquisada junto à Fundação Ricardo Moysés Júnior que registra este dado em 100% dos pacientes assistidos, nos hospitais de oncologia pela anamnese social e pela anamnese médica pediátrica.

97

Observa-se que, ao longo dos anos houve aumento do número de pacientes que

receberam o benefício através da LOAS, porém comparado ao número de

pacientes assistidos na evolução dos anos de avaliação, este recebimento foi

menor, especialmente no último período de seguimento (Tabela 14 e Gráfico 11).

Noventa e oito pacientes (42,4%) receberam o benefício por doença. Em 29

pacientes (12,6%) dados sobre o recebimento do benefício não estava registrado

(Tabela 14 e Gráfico 11).


tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo o recebimento do benefício por período (LOAS)


portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo número de pacientes que receberam LOAS por período de estudo

31 27

14

3328

12

3449

3

0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%

100%

Sim Não Ign

1997-2000 2001-2003 2004-2006

Recebimento de beneficio social por período 1997-2000 2001-2003 2004-2006

n(%) n(%) n%) Total

Sim

31(43,1)

33(45,2) 33(33,7)

34(39,5)

98 (42,4) Não

27(37,5)

28(38,4)

49(57,0)

104 (45,0) Ignorado

14(19,4)

12(16,4)

3(3,5)

29(12,6) Total

72

73

86

231(100,0)

98

O grau de escolaridade da mãe foi desconhecido em 41 pacientes (18,2%). O

percentual de analfabetismo foi de 18,2%, com 42 mães analfabetas. Somente 21

mães (9,1%) tinham curso superior incompleto ou completo. (Tabela 15).

Quando comparamos a evolução do grau de escolaridade materna por ano de

diagnóstico, observa-se uma redução no analfabetismo e um aumento do número de

pacientes com mães com curso superior completo (Tabela 15 e Gráfico 12).

O número de registros com escolaridade materna desconhecida também foi

reduzido por período, onde 19 pacientes (26,4%) não tinham informação sobre o

grau de escolaridade materna e no último período somente 7 pacientes (8,1%) não

tinham registrado o grau de escolaridade da mãe (Tabela 15).

O grau de escolaridade do pai não foi conhecido para 85 pacientes (36,8%).

Tabela 15- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo grau de escolaridade materna e evolução no período.

Escolaridade materna por período 1997-2000 2001-2003 2004-2006

n(%) n(%) n%)

Total

Analfabeta

14(19,4)

16(21,9)

12 (14,0)

42(18,2)

Fundamental incompleto

16(22,2)

24(32,9)

28(32,6)

68(29,4)

Fundamental completo

4 (5,6) 7(9,6) 6(7,0) 17(7,4)

Ensino médio incompleto

1 (1,4) 0 (0,0)

7 (8,1) 8(3,5)

Ensino médio completo

12 (16,7) 8 (11,0) 14 (16,3) 34(14,7)

Superior incompleto

2 (2,8) 1(1,4) 1(1,2) 4(1,7)

Superior completo

4 (5,6) 2 (2,7) 11 (12,8) 17(7,4)

Ignorada

19 (26,4) 15 (20,5) 7 (8,1) 41(17,7)

Total 72 73 86 231(100,0)

99

Gráfico 12- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo escolaridade materna por período de estudo

0

5

10

15

20

25

30

Analfa

beta

Fund in

com

p

Fund co

mp

E M in

comp

E M co

mp

Sup in

com

p

Sup co

mp Ign

1997-2000

2001-2003

2004-2006

Antes do diagnóstico 106 pacientes com idade acima de sete anos freqüentavam a

escola (98%), após o diagnóstico, durante a realização do tratamento 46 pacientes

(42,6%) freqüentaram a escola e após o término do tratamento 91, 8% dos pacientes

vivos, tiveram condições de retornar a escola (Tabela 16 e Gráficos 13,14 e 15) . No

período faleceram 44 crianças em faixa etária escolar

100

Tabela 16- Número e porcentagem de pacientes em idade escolar de tumoressólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo freqüência à escola antes do diagnóstico, durante o tratamento e após o tratamento oncológico

Nota:foram consideradas crianças com idade igual ou superior a 7 anos

Freqüência escolar ao diagnóstico n % Freqüentava a escola 106 98,0 Não freqüentavam a escola 2 2.0

Total 108 100,0 Freqüência escolar durante o tratamento

Freqüentava a escola 46 43,0 Não freqüentava a escola 54 50,0 Ignorada 8 7,4

Total 108 100,0 Freqüência escolar após o tratamento

Pacientes que retornaram a escola 56 91,0 Pacientes que não retornaram a escola 1 2,0 Ignorada 4 7,0

Total 61 100,0

101

Gráfico 13- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo freqüência à escola ao diagnóstico...............................................

Nota:Pacientes com idade = ou > 7 anos Gráfico 14- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores

de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo freqüência à escola ao diagnóstico

Sim46

43%

Não54

50%

Ign8

7%

Nota:Pacientes com idade = ou > 7 anos

Sim 10698%

não2

2%

102

Gráfico15 - Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo freqüência à escola após o tratamento

Nota:Pacientes com idade = ou > 7 anos 5.3- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS:

A história familiar de câncer esteve presente em 120 pacientes (51,9%). Em 11

pacientes (4,73%) o parentesco era de primeiro grau (Tabela17).

A doença associada mais freqüente foi a Neurofibromatose, que foi diagnosticada

em 12 pacientes (5,2%). Um paciente portador de rabdomiossarcoma apresentava

distrofia muscular progressiva tipo Duchenne. Um paciente com polipose intestinal

teve seu diagnóstico após sangramento digestivo e colonoscopia; era um paciente

que tinha sido tratado de Linfoma e, após o término do tratamento, desenvolveu um

tumor cerebral de alto grau de malignidade (xantoastrocitoma anaplásico).

Outros 13 pacientes tiveram outras alterações diagnosticadas como transtorno do

déficit de atenção e hiperatividade, má formação congênita da coluna vertebral,

nevus melanocítico, epilepsia e doença psiquiátrica.

Não1

2%

Sim56

91%

Ign4

7%

103

Tabela 17- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos atendidos no município de Juiz de Fora, segundo freqüência de história familiar de câncer e grau de parentesco.

Variável n % História familiar de câncer

Presente 120 51,9 Ausente 72 31,2 Ignorada 39 16,9

Total 231 100,0 Grau de parentesco

Primeiro Grau 11 9,2 Segundo e terceiro Graus 109 90,8

Total 120 100,0

104

Segundo a Classificação Internacional de Câncer Infantil, observou-se que o grupo

de tumores mais freqüentes foi o das Neoplasias do Sistema Nervoso Central,

Miscelâneas Intracranianas e Intraespinhais com 73 pacientes (31,6%), seguidas

dos Sarcomas de Partes Moles e Outros Sarcomas Extra Ósseos com 39 pacientes

(16,9%). Os Tumores Renais corresponderam a 34 casos (14,7%) (Tabela 18).

Tabela 18- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, conforme Tipos de Tumores pela Classificação Internacional do Câncer Infantil (ICCC-3)

Grupo diagnóstico n % III. Neoplasias do Sistema Nervoso Central e Miscelâneas Intracranianas e Intraespinhais 73 31,6

IV. Tumores do Sistema Nervoso Simpático 21 9,1 V. Retinoblastoma 11 4,8 VI. Tumores Renais 34 14,7 VII. Tumores Hepáticos 4 1,7 VIII. Tumor Ósseo Maligno 18 7,8 IX. Sarcomas de Partes Moles e Outros Sarcomas Extra Ósseos 39 16,9 X. Neoplasia de Células Germinativas Trofoblásticas e Gonadais 15 6,5 XI. Outras Neoplasias Epiteliais Malignas* e Melanoma Maligno 16 6,9 Total 231 100,0 Sinais convencionados: * carcinoma de supra-renal (n=3), carcinoma de nasofaringe tipo linfoepitalioma (n= 2), carcinoma de colon (n =2), carcinoma de parótida (n =1); carcinoma de glândula submandibular (n=1), carcinoma de pâncreas (n =1), carcinoma de tireóide (n=2), carcinoma neuroendócrino (n=2), melanoma (n=1), pele não melanoma (n=1)

A neurofibromatose foi diagnosticada em 12 pacientes: sete pacientes portadores

de tumor do SNC, em três pacientes com sarcomas de partes moles, em um

paciente portador de tumor ósseo maligno e um paciente com tumor renal (Tabela

19). Representou a doença constitucional mais freqüente neste estudo acometendo

5,2% de todos os casos.

105

Tabela 19- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo presença de malformações constitucionais associadas ao aparecimento de câncer

Tipo e Malformações Constitucionais Sim Não

Neurofibromatose n(%) n(%) Total

Sistema Nervoso Central

7(9,6)

66(90,4)

73 Sarcomas de partes moles

3(7,7)

36(92,3)

39

Tumor ósseo maligno

1(5,6)

17(94,4)

18 Tumores renais

1(2,9)

33(97,1)

34

Von Rippel Lindau

Sistema Nervoso Central 2(0,8) 71(99,2) 73

Esclerose Tuberosa

Sistema nervoso central 1(1,4)

72(98,6)

73 Hemihipertrofia

Tumores renais 1(2,9)

33(97,1)

34 Distrofia Muscular Progressiva

Sarcomas de partes moles 1(2,6)

38(97,4)

39 Xeroderma Pigmentoso

Neoplasias epiteliais malignas /melanoma 1(6,25)

15(93,75)

16 Nevus Melanocítico

Neoplasias epiteliais malignas/ melanoma 1(6,25)

15(93,75)

16 Total

19(8,2)

212(91,8) 231 (100,0)

106

O tumor apresentou comportamento maligno pela análise do tumor primário ou da

metástase, código morfologico três ou seis 192 pacientes (83,2%). Os tumores

benignos corresponderam a Tumores do Sistema Nervoso Central, com histologia

de tumor disembrioblástico embrionário (n=1) e lipoma (n=2) conforme a tabela 20.

Tabela 20- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo morfologia conforme a Classificação Internacional de Doenças para Oncologia (CID-O, 3ª edição)

A base mais importante para o diagnóstico foi à análise histopatológica em 209

pacientes por histologia ou imunohistoquímica. O diagnóstico por imagem ocorreu

em 17casos de tumores do SNC e em um caso de retinoblastoma, com

oftalmoscopia, tomografia e ressonância. A imunohistoquímica foi solicitada em 86

análises, modificando o laudo patológico inicial de 11 pacientes. (Tabela 21 e

Gráfico 16).

Tabela 21- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo base diagnóstica mais importante e solicitação de imunohistoquímica.

Código padronizado/ comportamento nº % 0 Benigno 3 1,3 1 Baixo Potencial ou Incerto 36 15,6 3 Maligno Primário 178 77,1 6 Maligno Metastático 14 6.1 Total 231 100

Variável n % Base diagnóstica

Histologia 134 58,0 Imunohistoquímica 75 32,5 Imagem 18 7,8 Citologia 2 0,9 Marcador bioquímico 2 0,9

Total 231 100,0 Solicitação de imunohistoquímica

Sim 86 37,2 Não 141 61,0 Ignorado 4 1,7

Total 231 100,0

107

Gráfico 16 - Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo base para o diagnóstico

Marcador bioquímico

21%

Imagem188%

Citologia2

1%

Histologia13458%

Imunohistoquímica

7532%

Os principais sinais e sintomas apresentados como a primeira queixa percebida pela

família e que levou ao diagnóstico de câncer estão descritos na tabela 22.

O principal sintoma relatado, independente do tipo de tumor, foi o aparecimento de

dor em 81 pacientes (34,83%) , destacando-se a cefaléia em 35 pacientes (15,2%),

dor abdominal em 22 pacientes (9,5%) e a dor óssea em 14 pacientes (6,1%). O

segundo sinal mais freqüente que levou ao diagnóstico do tumor foi o aparecimento

de massa tumoral em 64 pacientes (27, 81%). Dois pacientes tiveram suspeita de

neoplasia em exame ultrassonográfico pré-natal e foram encaminhados para

avaliação oncológica precoce.

Tabela 22- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, conforme tipo de primeiro sinal ou sintoma relacionado ao diagnóstico do tumor.

Principais sinais e sintomas n % Dor 81 34,83 Massa 64 27,81 Alteração ocular 19 8, 41 Vômitos 9 4,00 Déficit neurológico focal 7 3,00 Hematúria 6 2,60 Outros 37 15,91 Ignorado 8 3,44 Total 231 100,0

108

A comparação entre o tipo de primeiro sinal ou de sintomas apresentado pelo

paciente com o tipo de tumor (anexo III), revelou que nos tumores de SNC, a

cefaléia foi o primeiro sintoma em 32 casos (43,8%), seguida de vômitos e déficit

neurológico focal em seis casos cada (Tabela 23).

Nos tumores do Sistema Nervoso Simpático, o sinal mais freqüente foi o encontro de

massa abdominal em oito pacientes (38,1%). A dor foi o segundo sintoma mais

freqüente e foi manifestação de metástase óssea, o que caracterizou doença

avançada em quatro pacientes (19%) conforme tabela 23.

Nos pacientes portadores de retinoblastoma, o sinal mais encontrado foi a leucocoria

em seis casos (54,5%), o que também representou fase de doença avançada. Em

dois pacientes, a doença foi um achado diagnóstico durante o exame oftalmológico

e, nestes casos doença encontrava-se em estádios iniciais (Tabela 23).

O encontro de massa abdominal ao exame físico dos pacientes portadores de

tumores renais ocorreu como primeiro sinal de doença em 17 pacientes (50%),

seguidos de dor abdominal em oito relatos (23,5%). O abdome agudo, por ruptura

tumoral, ocorreu em dois casos de tumores renais (Tabela 23).

Os tumores hepáticos, raros em incidência, tiveram como sintoma mais freqüente a

dor abdominal, de longa duração em dois pacientes (50%) e que ao diagnóstico já

estavam em estádio avançado, com metástases. A massa e o emagrecimento

intenso foram os outros dois sinais relatados (Tabela 23).

Nos tumores ósseos, a dor óssea relacionada ao tumor primário ocorreu como

principal sintoma em 10 pacientes (55,6%), precedendo o aparecimento da massa. A

percepção da massa foi o segundo sinal em 27,8% dos pacientes (Tabela 23).

Os pacientes com diagnóstico de sarcomas de partes moles e outros sarcomas

extra-ósseos tiveram como principal sinal o encontro de tumor em 22 casos (56,4%).

Os outros sinais e sintomas dependeram muito da localização do tumor com sinais

de compressão de estruturas vizinhas (Tabela 23).

109

A palpação de massa tumoral foi o sinal mais freqüente nos tumores de células

germinativas gonadais, ocorrendo em oito pacientes (53,3%). Um paciente com

tumor de ovário evoluiu com abdome agudo com diagnóstico após a laparotomia

exploradora. Um paciente com tumor de célula germinativa em SNC nasceu com

perímetro cefálico aumentado, quatro desvios padrão acima do esperado, porém o

diagnóstico de tumor ocorreu com 30 dias de vida. Outro paciente também com

tumor de células germinativas do SNC apresentou cefaléia como primeiro sintoma

(Tabela 23).

Nos pacientes do grupo outras neoplasias epiteliais malignas e melanoma maligno,

o prurido e sangramento em nevus foi sinal para diagnóstico de melanoma em um

paciente de cor da pele preta (Tabela 23).

Em decorrência da diversidade dos tipos histológicos do grupo das neoplasias

epiteliais malignas não relatamos o sinal mais freqüente, e todos seguem descritos

no Apêndice B, em conjunto com todos os sinais e sintomas relatados para todos os

grupos de tumores.

110

Tabela 23- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo sinais ou sintomas ao diagnóstico e o tipo de tumor

Diagnóstico Sintoma n % SNC Dor de cabeça 32 43,8 Déficit Focal 6 8,2 Vômitos 6 8,2 Outros sintomas 29 38,9 Total 73 100,0 Tumores do Sistema Nervoso Simpático Massa abdominal 8 38,1 Dor óssea 4 19,1 Dor abdominal 2 9,6 Outros sintomas 7 33,3 Total 21 100,0 Retinoblastoma Leucocoria 6 54,5 Fotofobia 2 9,6 Outros Sintomas 3 27,1 Total 11 100,0 Tumores Renais Massa abdominal 17 50,0 Dor abdominal 8 23,5 Hematúria 6 17,4 Outros sintomas 3 9,1 Total 34 100,0 Tumores Hepáticos Dor abdominal 2 50,0 Emagrecimento 1 25,0 Massa abdominal 1 25,0 Total 4 100,0 Tumor Ósseo Maligno Dor óssea* 10 55,6 Massa 5 27,8 Outros sintomas 3 16,6 Total 18 100,0 Sarcomas de Partes Moles Massa 22 56,4 Outros sintomas 17 43,6 Total 39 100,0 Células Germinativas Massa 8 53,3 Outros sintomas 7 46,7 Total 16 100,0 Neoplasias Epiteliais Dor 6 37,8 Massa 3 43,7 Outros Sintomas 7 43,4 Total 16 100,0

Sinais convencionados * dor óssea no tumor primário

111

ENCAMINHAMENTO DE PACIENTES A OUTROS CENTROS DE TRATAMENTO:

Do total de pacientes estudados, 35 (15,2 %) foram encaminhados para outros

centros de tratamento (Tabela 23). Para nove pacientes (3,6%), não havia recursos

na cidade que pudesse propiciar a melhor terapia. Dos pacientes encaminhados

para segunda opinião, somente um não retornou para seguimento em Juiz de Fora

e dos pacientes que foram encaminhados a pedido da família, três retornaram para

tratar neste município.

A análise da evolução dos encaminhamentos para outro centro de tratamento

mostrou redução ao longo dos anos, mais notadamente no segundo período de

seguimento (Tabela 24 e Gráfico 17).


portadores de tumores sólidos, assistidos no município de Juiz de Fora segundo encaminhamento para avaliação em outro centro de tratamento e evolução do encaminhamento por período.

Encaminhamento por Período

1997-2000 2001-2003 2004-2006 Total

n (%) n (%) n (%) n (%)

Sim 18(51,4)

5(14,3)

12(34,3)

35 (15,2)

Não 54 (75,0) 68 (93,2) 74 (86,0) 196 (84,8)

Total 72 43 74 231(100,0)

112

Gráfico 17- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo encaminhamento a outro centro de tratamento

O principal motivo do encaminhamento dos pacientes para outro centro de foi o

pedido de segunda opinião indicado pelo médico assistente. Observou-se também

a redução dos encaminhamentos a outros centros de tratamento por ausência de

recursos no município ou por solicitação da família (Tabela 25 e Gráfico 18).


portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora segundo encaminhamento para avaliação em outro centro de tratamento e motivo do encaminhamento por período

Motivo do Encaminhamento por período

1997/2000 2001/2003 2004/2006 Total

n (%) n (%) n (%) n (%) Ausência de Recurso no município

6(66,7)

0(0,0)

3(33,3)

9(100,0)

Reside longe de Juiz de Fora

0(0,0)

0(0,0)

2(100,0)

2(100,0)

Á pedido da família

5(50,0)

2(20,0) 3(30,0) 10(100,0)

Segunda opinião

7(53,8) 3(23,1) 3(23,1) 13(100,0)

Outro motivo*

0(0,0)

0(0,0)

1(100,0)

1(100,0)

Sinais convencionados: *Outro motivo: tratamento prévio mantido no centro de tratamento

18

54

5

68

12

74

0

10

20

30

40

50

60

70

80

1997-2000 2001-2003 2004-2006

Sim Não

113

Gráfico 18- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores

de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo motivo do encaminhamento

006

5

7

2

3

3

2

3

3

1

0 5 10 15

Ausência de recurso

Longe de JF

Pedido

Opinião

Outron

1997-2000 2001-2003 2004-2006

5.4. CARACTERÍSTICAS DO TRATAMENTO:

PRESENÇA DE INTERVENÇÃO PRÉVIA

Os pacientes foram avaliados quanto a existência de algum tipo de intervenção

prévia antes da matrícula nos serviços de atendimento em oncologia no município

de Juiz de Fora. A presença de intervenção nos pacientes (biópsia e/ou terapêutica

antineoplásica), antes de serem encaminhados ao centro de tratamento oncológico

foi elevada, uma vez que, 161 pacientes do estudo (69, 7%) foram submetidos a

algum tipo de abordagem prévia (Tabela 26 e Gráfico 19).

Ao serem admitidos no hospital, observamos que 30% dos pacientes não tinham

diagnóstico e não tinham recebido tratamento, 39% tinham diagnóstico e receberam

tratamento cirúrgico (Gráfico 19).

114

Gráfico 19- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo distribuição dos pacientes quanto à presença de diagnóstico e tratamento prévio

Com Diagnóstico e

Tratamento Cirúrgico

9139%

Com Diagnóstico e

Tratamento (RXT/ QT)

188%

Com Diagnóstico e

Sem

Tratamento52

23%

Sem Diagnóstico e

Sem Tratamento

7030%

Esta intervenção prévia reduziu-se com o passar dos anos tendo sido realizada em

86% dos casos do período de 1997 a 2000 e caído para 57% entre 2004 e 2006(

Tabela 26 e Gráfico 20).


tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo existência de intervenção prévia antes de chegar ao hospital especializado no tratamento de neoplasia.

Intervenção prévia por período

1997-2000 n (%)

2001-2003 n (%)

2004-2006 n (%)

Total

Sim

62(86,1) 50 ( 68,5)

49 (57,0)

161(69,7) Não

10(13,9)

23(31,5)

37(43,0)

70(30,3)

Total 72(31,2)

73(31,6)

86(37,2)

231(100,0)

115

A cirurgia de ressecção tumoral foi o tipo de intervenção prévia mais freqüente antes

da matrícula nos hospitais de atendimento oncológico do município. Ela ocorreu em

91 pacientes (39,4%) como procedimento isolado, seguida de cirurgias de biópsia do

tumor primário ou metástase em 52 pacientes (22,5%). No total de pacientes que

passaram por intervenção prévia, 106 pacientes foram operados (45,9%). Somente

18 pacientes (7,2%) realizaram quimioterapia ou radioterapia prévia em outra cidade

(Tabela 27).


tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo tipo de intervenção prévia por período

Tipo de intervenção prévia por período 1997-2000 2001-2003 2004-2006 TOTAL

Biópsia

28 53,8

15 28,8

9 17,3

52 100,0

Cirurgia

28 30,8

30 33,0

33 36,3

91 100,0

Radioterapia

0 0,0

0 0,0

1 100,0

1 100,0

Quimioterapia + Radioterapia

1 50,0

1 50,0

0 0,0

2 100,0

Cirurgia + Quimioterapia

1 16,7

2 33,3

3 50,0

6 100,0

Cirurgia + Radioterapia

2 100,0

0 0,0

0 0,0

2 100,0

Cirurgia + quimioterapia + Radioterapia

2 28,6

2 28,6

3 42,9

7 100,0

Pacientes sem qualquer intervenção prévia

10 14,3

23 32,9

37 52,9

70 100,0

TOTAL

72 31,2

73 31,6

86 37,2

231 100,0

116

Gráfico 20- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de

tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo

intervenção prévia por período...................................................................

62

50 49

10

23

37

0

10

20

30

40

50

60

70

1997-2000 2001-2003 2004-2006

Sim

Não

A observação da ocorrência de intervenção prévia com o tipo de tumor, mostrou que

os pacientes que tiveram o maior número de abordagem prévia foram os portadores

de neoplasias epiteliais malignas e melanoma maligno com 87,5 % de intervenção

anterior à matrícula no hospital especializado, seguidos pelos portadores de

sarcomas de partes moles, onde 76,9%.

Os tumores hepáticos e renais tiveram o menor percentual de intervenção prévia,

com 25% e 47,1% respectivamente (Tabela 28).

A cirurgia foi considerada como tratamento oncológico, assim como a quimioterapia

e a radioterapia.

117

Tabela 28- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo relação do tipo de tumor com ocorrência de intervenção prévia

A avaliação do estadiamento incluindo todos os tumores mostrou que 71 pacientes

(30,7%) tinham doença localizada ao diagnóstico. A fibromatose agressiva foi

considerada não estadiável. (Tabela 29).

Tabela 29- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo o estadiamento de todos os tumores segundo normas do Registro Hospitalar de Câncer

Estadiamento conforme RHC n % 0 Não estadiável 4 1,7 1 Doença localizada 71 30,7 2 Doença regional 91 39,4 3 Doença metastática 63 27,3 9 Ignorado 2 0,9 Total 231 100,0

Diagnóstico Intervenção prévia Sim Não Total Neoplasias epiteliais/ melanoma maligno

14(87,5)

2(12,5)

16

Sarcomas de partes moles 30(76,9)

9(23,1)

39

Sistema nervoso central

55(75,3)

18(24,7)

73

Células germinativas trofoblásticas e gonadais

11(73,3)

4(26,7)

15

Retinoblastoma

8(72,7)

3(27,3)

11

Tumores do sistema nervoso simpático

14(66,7)

7(33,3)

21

Tumor ósseo malígno

12(66,7)

6(33,3)

18

Tumores renais

16(47,1)

18(52,9)

34

Tumores hepáticos

1(25,0)

3(75,0)

4

Total 161(69,7)

70(30,3)

231

118

O estadiamento por período de estudo evidencia que o percentual de pacientes com

doença localizada aumentou com o passar dos anos, mais notado no último período

de estudo. O percentual de pacientes com doença metastática manteve-se estável

(Tabela 30 e Gráfico 21) .

Tabela 30- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo estadiamento dos tumores por período


de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, estadiamento por período de estudo

0

5

10

15

20

25

30

35

40

Não Estadiável Doença Localizada Doença Regional Doença Metastática Ignorado

1997-2000 2001-2003 2004-2006

Estadiamento por período

1997-2000 2001-2003 2004-2006 n(%) n(%) n(%)

Total

0 Não estadiável

2(50,0)

0(0,0)

2(50,0)

49(100,0) 1 Doença localizada

24(33,8)

19(26,8)

28(39,4)

71(100,0)

2 Doença regional

25(27,5)

32(35,2)

34(37,4)

91(100,0) 3 Doença Metastática

20(31,7)

21(33,3)

22(34,9)

63(100,0)

9 Ignorado

1(50,0)

1(50,0)

0(0,0)

2(100,0) Total

72(31,2)

73(31,6)

86(37,2)

231(100,0)

119

TRATAMENTO O tipo de modalidade terapêutica adotada nos pacientes assistidos no município de

Juiz de Fora foi descrito na tabela 28. A associação terapêutica de quimioterapia e

radioterapia foi adotada em 23,8% dos pacientes. Uma paciente faleceu antes de

receber avaliação oncologia, mas estava matriculada na FRMJ, de onde foram

coletados seus dados.

A conduta de observação e seguimento oncológico por doença localizada foi

adotada em 42 pacientes (18,6%). Destes 42 pacientes, quatro pacientes

realizaram biópsia e foram acompanhados clinicamente, outros quatro pacientes

não foram submetidos à biópsia, permanecendo em controle oncológico e 34

pacientes foram submetidos à cirurgia isolada prévia (Tabela 31).

Dos pacientes em controle clínico, 10 progrediram e necessitaram nova abordagem

terapêutica com radioterapia ou quimioterapia. Somente uma paciente faleceu deste

grupo.

120

Tabela 31- Número e porcentagem de pacientes portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo primeiro tratamento recebido no hospital especializado

Tipo de tratamento após a matrícula n % Tratamentos isolados

Quimioterapia 43 18,6 Radioterapia 13 5,6 Cirurgia 34 14,6 Tratamentos combinados

Quimioterapia + Radioterapia 55 24,0 Quimioterapia + Cirurgia 28 12,1 Cirurgia + Radioterapia 2 0,9 Cirurgia + Quimioterapia + Radioterapia 33 14,3 Outros

Irradiação com Iodo 1 0,4 Controle clinico* 20 8,6 Não foi avaliada na oncologia 1 0,4 Paciente não tratou e perda de seguimento 1 0,4 Total 231 100

Sinais convencionados:

*No controle clinico estão incluídos:Pacientes que realizaram biópsia (n=4) e permaneceram em

controle oncológico isolado.Pacientes sem biópsia por contra indicação da abordagem cirúrgica e

que permaneceram em controle oncológico (n=4).Paciente que recebeu cuidado paliativo por curto

período de seguimento (n=1).Pacientes que realizaram tratamento em outro centro e retornaram

para controle após o término da terapia para controle em Juiz de Fora (n=8).Pacientes que

realizaram controle e diagnóstico em algum período nos centros de tratamento do município e

foram encaminhados para outros serviços oncológicos (n=3)

A observação do número de procedimentos realizados, mostra que foram realizados

no período de estudo um total de 335 procedimentos, sendo a quimioterapia o

procedimento mais realizado. Não estão incluídas na contagem dos procedimentos

cirúrgicos as cirurgias de derivação ventrículo peritoneal, ventriculostomias,

cateteres de longa permanência, drenagem de abscessos, cirurgias reparadoras.

Estes procedimentos referem-se somente ao tratamento do tumor primário e

metástases ao diagnóstico (Tabela 32).

121

Tabela 32- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos,portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo número de procedimentos realizados após a matrícula no hospital especializado.

A necessidade de tratamento em terapia intensiva ocorreu em 137 pacientes

(59,3%) em alguma fase do tratamento, excluindo pacientes que foram para a UTI

em fase terminal de doença por algum tipo de solicitação familiar (Tabela 33).

Tabela 33-. Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo necessidade de tratamento em terapia intensiva

O percentual de óbitos foi avaliado através do período e houve diminuição

significativa, mais notada no último período de seguimento (Tabela 34).

Ao término do período de estudo, 139 pacientes (60,2%) encontram-se vivos, 89

pacientes faleceram (38,5%).

Procedimentos realizados n % Quimioterapia 159 41,84 Radioterapia 103 27,1 Cirurgia 72 18,94 Irradiação com Iodo 1 0,26 Suporte Clínico 45 11,84 Total 380 100

Necessidade de unidade de terapia intensiva n % Pacientes que necessitaram de UTI 137 59,3 Pacientes que não necessitou de UTI 91 39,4 Sem informação sobre a internação em UTI 3 1,3 Total 231 100,0

122

Tabela 34. Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo óbitos no período

Óbito por período

1997-2000 2001-2003 2004-2006

n (%) n (%) n (%) Total

Sim

32 (44,4)

34(46,6)

23(26,7)

89(38,5)

Não

38(52,8)

38(52,1)

63(73,3)

139(60,2)

Ignorado 2 (2,8)

1(1,4)

0(0,0)

3(1,3)

Total

72

73

86

231(100,0)


de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora,segundo

evolução da ocorrência de óbitos por período de estudo

010203040506070

1997-2000 2001-2003 2004-2006

Sim Não Ignorado

123

A comparação entre o tipo de tumor e o número de óbitos mostrou que o maior

número de óbitos ocorreu no grupo de pacientes portadores de tumores do SNC

com 33 pacientes falecidos (37,1%), seguidos dos sarcomas de partes moles com

14 pacientes que faleceram (15,7%) e tumores do sistema nervoso simpático com

12 óbitos (13,5%).

Quando comparamos a mortalidade dentro de cada tipo de tumor, observa-se que

todos os pacientes portadores de tumores hepáticos faleceram (eram todos

metastáticos), seguidos dos tumores do Sistema nervoso simpático com 12

pacientes falecidos (57,7%), todos os pacientes portadores de neuroblastomas

metastáticos. Os tumores do SNC com 46,5% dos pacientes falecidos.

O tumor com melhor resultado de tratamento foram os tumores renais onde 76,5%

dos pacientes estão vivos, seguidos dos tumores de células germinativas, com

73,3% dos pacientes vivos (Tabela 35).

Tabela 35- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo tipo de tumor e a ocorrência de óbitos por diagnóstico

Óbitos Diagnóstico Sim Não Total

Tumores hepáticos

4(100,0)

0(0,0)

4(100,0)

Sistema nervoso simpático

12(57,1)

9(42,9)

21(100,0)

Sistema nervoso central

33(46,5)

38(53,5)

71(100,0)

Sarcomas de partes moles

14(36,8)

24(63,2)

38(100,0)

Tumor ósseo maligno

6(33,3)

12(66,7)

18(100,0)

Neoplasias epiteliais/ melanoma maligno

5(31,3)

11(68,8)

16(100,0)

Retinoblastoma

3(27,3)

8(72,7)

11(100,0)

Células germinativas

4(26,7)

11(73,3)

15(100,0)

Tumores renais

8(23,5)

26(76,5)

34(100,0)

124


de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora,

segundo óbitos e Classificação Internacional de Câncer Infantil

4

12

33

14

6

5

3

4

8

0

9

38

24

12

11

8

11

26

0 5 10 15 20 25 30 35 40

Hepáticos

SNSimpático

SNC

Sarcomas

Tumores Ósseos

Neoplasias Epiteliais

Retinoblastoma

Células Germinativas

Tumores Renais

óbito vivo

125

Na tabela 36, a comparação dos óbitos com o estadiamento ao diagnóstico mostra

que sete pacientes (7,9%)com doença localizada faleceram. O maior número de

óbitos ocorreu no grupo de pacientes com doença metastática, onde dos 63

pacientes com metástases 45 pacientes faleceram (71,4%).

Tabela 36- Número e porcentagem de pacientes portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo estadiamento dos tumores e os óbitos ocorridos

Óbito Estadiamento n(%) n(%) n(%) Sim Não Total 0 Não estadiável

0(0,0)

3(100,0)

3(100,0) 1 Doença localizada

7(10,0)

63(90,0)

70(100,0)

2 Doença regional

37(41,1)

53(58,9)

90(100,0) 3 Doença metastática

45(71,4)

18(28,6)

63(100,0)

9 Estadiamento Ignorado

0(0,0)

2(100,0)

2(100,0) Óbito ignorado - - 3(100)

Total 89(39,0)

139(61,0)

231(100,0)

126


de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora,segundo

ocorrência de óbitos e estadiamento

0

7

37

45

3

63

53

18

0 10 20 30 40 50 60 70

Não Estadiável

Doença Localizada

Doença Regional

DoençaMetastática

Óbitos Vivos

A comparação (Tabela 37) entre a ocorrência de óbitos e a distancia do centro de

tratamento até o município de residência mostrou um maior número de óbitos entre

os pacientes que não residiam no município de Juiz de Fora, com 57 pacientes

falecidos.

Tabela 37- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo óbitos e distância do centro de tratamento

Óbito Sim Não Ignorada Total Distância do centro

de tratamento n(%) n(%) n(%) n(%) Juiz de Fora

32(33,0)

63(64,9)

2(2,1)

97(100,0) Entre 23-99 km

21(47,7)

23(52,3)

0(0,0)

44(100,0)

Entre 100-199 km

32(41,6)

45(58,4)

0(0,0)

77(100,0) Acima de 200

4(33,3)

8(66,7)

0(0,0)

12(100,0)

Ignorada

0(0,0)

0(0,0)

1(100,0)

1(100,0) Total

89(38,5)

139(60,2)

3(1,3)

231(100,0)

127

Tabela 38- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de neoplasias do sistema nervoso central e miscelâneas intracranianas e intra-espinhais assistidos no município de Juiz de Fora, segundo óbitos e distância do centro de tratamento

Ao término do estudo encontramos 124 pacientes vivos fora de tratamento, oito

pacientes vivos em tratamento de primeira linha e sete pacientes vivos em

tratamento por recidiva de doença. Dois pacientes portadores de osteossarcoma

recusaram cirurgia de amputação e foram encaminhados para outros centros, um

recusou tratamento e sob ordem judicial teve apoio para que sua vontade fosse

respeitada falecendo da doença; o outro paciente continua vivo e tratando com

oncologista de adulto, após endoprótese mesmo com recidiva local. Um paciente

foi perda de seguimento após ressecção total de tumor medular e o último contato

com a casa de apoio foi há aproximadamente 2 anos. A progressão de doença foi

a maior causa de mortalidade, ocorrendo em 77 pacientes. Óbitos por toxicidade

ocorreram em três pacientes (Tabela 39 e Gráficos 25 e 26).

Óbito Sim Não Ignorada total Distância do centro

de tratamento n(%) n(%) n(%) n(%) Juiz de Fora

15(41,7)

20(55,6)

1(2,8)

36(100,0) Entre 23-99 km

8(50,0)

8(50,0)

0(0,0)

16(100,

0) Entre 100-199 km

9(56,3)

7(43,8)

0(0,0)

16(100,0) Acima de 200

1(25,0)

3(75)

0(0,0)

4(100,0)

Ignorada

0(0,0)

0(0,0)

1(100,0)

1(100,0) Total

33(45,2)

52,1(60,2

) 2(2,7)

73

(100,0)

128

Tabela 39- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora, segundo status vital ao término do estudo, causa dos óbitos e ocorrência de segunda neoplasia

Variável n % Status vital

Vivo fora de tratamento 124 53,7 Vivo em tratamento 8 3,5 Vivo em tratamento por recidiva 7 3,0

Total 139 60,2 Causa dos óbitos n %

Óbito por doença 77 87,0 Óbito por complicação cirúrgica 7 8,0 Óbito por toxicidade (infecção + neutropenia febril) 3 3,0 Óbito por causa não relacionada 2 2,0

Total 89 100,00 Status vital ignorado 3 1,3

Ocorrência de Segunda Neoplasia Sim 5 2,2 Não 224 96,6 Ignorado 3 1,2

Total 231 100

129

Gráfico 25- Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora segundo situação dos pacientes vivos

Vivo em tratamento

83,5% Vivo em

recidiva7

3%

Vivo fora de tratamento

12453,7%

Gráfico 26 - Número e porcentagem de pacientes abaixo de 16 anos, portadores

de tumores sólidos assistidos no município de Juiz de Fora,segundo causa dos óbitos

Doença77

87%

Toxicidade3

3%Complicação Cirúrgica

78%

Causa não relacionada

22%

130

6. DISCUSSÃO:

O câncer infantil é uma doença rara, a incidência no mundo e no Brasil varia entre 1 a 3

% do total de neoplasias ocorridas, com variações regionais (STILLER & PARKIN,1996;

ROBISON, 1997, BERGER, 2006; BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2007). Em face

da raridade de ocorrência desta patologia, torna-se fundamental registrar de forma

padronizada os dados epidemiológicos, clínicos, histopatológicos, de tratamento e sua

toxicidade, sobrevida visando propiciar uma análise adequada para definição e avaliação

de condutas (JENSEN et al, 1991; SREDNI, 2000 ; MERTENS et al, 2001) . Para tal, os

registros de base hospitalar e populacional constituem-se em ferramentas fundamentais.

A implantação destes registros é vital para o acompanhamento da doença e sua

evolução e todos os esforços devem ser realizados para a sua implantação (JENSEN et

al, 1991; KLIGERMAN,2001; SILVA et al., 2002; MENDES,2002; BRASIL, MINISTÉRIO

DA SAÚDE,2005; 2007; TEIXEIRA et al, 2002).

Há poucos trabalhos publicados a respeito dos tumores da infância e adolescência e a

maioria refere-se às leucemias (QUESNEL & MALKIN, 1997; LITTLE, 1999). No Brasil

esta lacuna é ainda maior (REIS et al, 2006) e contempla escassamente as

características sócioeconômicas e de escolaridade desta população (FERMAN,2005;

VALLE, 1994; SILVA et al 2005). Com este estudo pretendemos oferecer uma

contribuição ao conhecimento sobre o câncer infantil em um município mineiro de porte

médio com estrutura para tratamento do câncer da infância e adolescência.

Em nosso estudo, os mais freqüentes grupos diagnósticos em pacientes abaixo de 16

anos foram: neoplasias do sistema nervoso central e miscelâneas intracranianas e intra-

espinhais; sarcomas de partes moles e outros sarcomas extra-ósseos seguidos dos

tumores renais. As publicações das análises dos dados de RHC e RCBP evidenciam que

os tumores mais freqüentes abaixo de 15 anos são os tumores de sistema nervoso

central (20,7%), tumores do sistema nervoso simpático (7,3%) e tumores renais (6,1%)

(ROBISON, 1997; GATTA et al, 2003).

Os tumores de SNC representam o grupo de tumores sólidos mais comuns da

infância, com variações de 19 a 27%; estudos em Goiânia mostram o tumor cerebral

131

com 18% de incidência e São Paulo 16,7 a 19,8% em 1997/98 (POLLACK, 1994;

STILLER & PARKIN, 1996; BRAGA et al, 2002; MIRRA et al,2004).

Os estudos epidemiológicos do câncer infantil incluem os registros de linfomas e

leucemias, que não foram objeto de nosso trabalho. Entretanto um estudo em Curitiba

mostrou que o tumor cerebral foi também o segundo tumor em incidência no período

de 1990/2002 quando considerados todos os tumores, e foi o primeiro com um

percentual de 25,2% quando considerados apenas o grupo dos tumores sólidos (LIGA

PARANAENSE DE COMBATE AO CÂNCER, 2004).

Em nossa série, entre as neoplasias do SNC, o astrocitoma foi a histologia

predominante, seguida do meduloblastoma; os tumores de Wilms ou nefroblastomas

foram o tipo histológico predominante entre os tumores renais. Estes dados se

assemelham ao descrito na literatura, pois o câncer infantil apresenta pequenas

diferenças em sua distribuição regional (STILLER & PARKIN, 1996).

Outras estatísticas mostram variações com o grupo dos sarcomas de partes moles

com maior incidência do que os tumores renais (RIES et al, 1999; BERGER et al,

2005). Os sarcomas de partes moles, representados em sua maioria, pelo

rabdomiossarcoma, ocuparam a terceira posição entre os sólidos em estatísticas do

SEER (RIES et al, 1999).

O percentual de carcinomas de tireóide, comparando-se com outras regiões do

mundo, foram pequenos. Porém os carcinomas de tireóide e as neoplasias de pele

são diagnosticados e conduzidos por endocrinologistas e dermatologistas (BERGER

et al,2005). Avaliações epidemiológicas a respeito destes tumores, fora dos hospitais

de oncologia necessitam ser realizadas.

A distribuição por sexo no presente estudo mostra que houve predominância do sexo

masculino, com uma razão de 1,31 masculino/ feminino, semelhante aos resultados de

estudos nacionais e internacionais (RIES et al, 1999; FERMAN,2005; BERGER et al,

2006; REIS et al, 2006); nos pacientes menores de um ano houve uma maior incidência

132

de tumores sólidos no sexo feminino, resultado também em acordo com outros trabalhos

publicados (RIES et al, 1999; BERGER et al, 2006).

A faixa etária com maior freqüência dos casos em nosso estudo, foi entre zero e

quatro anos com 39,3% (n=91) e destes, 9,1% (n=21) eram menores de 1 ano. A

distribuição por idade é comparativa ao descrito em outras regiões do Brasil e no mundo,

onde dados do SEER (Surveillance Epidemiology and Results) informam que o pico de

incidência ocorre durante o primeiro ano de vida. Em São Paulo, Brasil, o período de

maior incidência foi também entre zero e quatro anos assim como mostram as

estatísticas do SEER, França e em outras regiões do Brasil (RIES et al, 1999; BERGER

et al, 2006, SILVA et al, 2002; MIRRA et al , 2004).

Verificamos que, dos pacientes assistidos nos hospitais de oncologia, 30,3% (n=70)

estavam sem diagnóstico de câncer e sem tratamento, 22,5% dos pacientes (n=52)

realizaram biópsia e foram matriculados no centro de tratamento com diagnóstico e sem

tratamento prévio, 46,6% do total de pacientes chegaram com algum tipo de tratamento

realizado sendo que destes 39,4% (n=91) foram submetidos a cirurgia do tumor primário

e 7,2% pacientes (n=18) realizaram quimioterapia e ou radioterapia prévia.

O percentual de pacientes sem diagnóstico e sem tratamento é próximo ao divulgado

pelo RHC do hospital Erasto Gaertner, em Curitiba, onde 28,9% dos pacientes se

encontravam nesta categoria, no período de 1990 a 2002. Quanto à presença de

tratamento prévio, também no Erasto Gaertner, 39,9% dos pacientes pediátricos, no

mesmo período, tinha diagnóstico e tratamento prévio à matrícula (LIGA PARANAENSE

DE COMBATE AO CÂNCER, 2004). No Hospital do Câncer de São Paulo, 72% dos

pacientes pediátricos, nos anos de 1988, 1991, 1994 e 1997, não tinham recebido

nenhuma abordagem prévia (MENDES, 2002). Estes resultados reafirmam as diferenças

regionais na abordagem das neoplasias malignas da infância e podem refletir o grau de

informação e de organização dos sistemas locais de saúde.

O recomendado seria que toda a criança com suspeita de neoplasia fosse imediatamente

encaminhada para diagnóstico e tratamento em centro especializado. (BLEYER, 1990;

PRATT, 1996; RODRIGUES, 2002).

133

Especificamente em nosso trabalho, podemos descrever algumas características do

município de Juiz de Fora: a neoplasia do SNC representou o tumor sólido mais

freqüente na região. Os hospitais credenciados para oncologia não possuem

credenciamento para todos os procedimentos da alta complexidade em neurocirurgia e

nem unidade de terapia intensiva pediátrica, portanto este grupo de tumores, em sua

maioria, chega com abordagem cirúrgica prévia de outro hospital.

Outra característica é que Juiz de Fora possui ampla rede de assistência primária e os

pacientes com suspeita de tumor são encaminhados para avaliação em locais de

atendimento referencial de cirurgia pediátrica, onde são operados e só então

encaminhados à oncologia. Há também ambulatórios específicos de oncologia pediátrica

e cirurgia oncológica, porém muitas vezes os pacientes não são encaminhados

diretamente a estes serviços, o que pode ser resultado das dificuldades relacionadas ao

diagnóstico da neoplasia da infância, principalmente quanto à abordagem da suspeita do

câncer no atendimento primário.

Devido às características, inclusive de credenciamentos para tratamento em nosso

país, esforços devem ser feitos, através de educação em saúde, para que a criança

com câncer, não matriculada em centro especializado de câncer, receba a supervisão

do oncologista infantil na condução das abordagens realizadas.

O município de Juiz de Fora é o centro da região de saúde sudeste, que engloba 93

municípios (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2007) e em nosso trabalho foram

registrados pacientes procedentes de 69 municípios (APÊNDICE A). Apesar da

proximidade do município com muitas cidades do estado do Rio de Janeiro, o pacto dos

municípios até o momento atual, não prevê a entrada de pacientes de outro estado para

tratamento em Juiz de Fora, e são atendidos apenas aqueles que obtêm autorização do

gestor municipal. Na nossa série de casos, detectamos somente uma criança residente

no estado do Rio de Janeiro em tratamento oncológico pelo SUS. A atual regionalização

poderá ser revista no Pacto pela Saúde (2006) conforme as Diretrizes Operacionais nos

itens que avaliam os critérios para composição da região de saúde expressos no Plano

Diretor de Regionalização (PDR). Somente a revisão na Programação Pactuada e

Integrada da Atenção à Saúde (PPI) poderá permitir a entrada de pacientes que residam

134

a menos de 100 km de Juiz de Fora, com domicílio em outro estado. O outro centro de

referência mais próximo para tratamento destes pacientes é o Instituto Nacional do

Câncer, localizado no Rio de Janeiro, a 184 km de Juiz de Fora.

Em relação à procedência, 98,3% dos pacientes eram residentes no estado de Minas

Gerais e 57,8% dos pacientes não residiam em Juiz de Fora. Ferman (2005), avaliando

pacientes portadores de rabdomiossarcoma na infância, 38% residiam no município do

Rio de Janeiro, 55,2% eram de outros municípios do estado e 6,8% residiam em outro

estado. Mendes (2002), descreve um percentual de 76,5% dos pacientes provenientes

do Estado de Minas Gerais nos anos 1988, 1991, 1994 e 1997, entre as regiões que

mais enviaram pacientes para tratamento no Hospital de Câncer em São Paulo. Os

trabalhos na oncologia infantil se iniciaram de uma forma mais abrangente em 1998, no

município de Juiz de Fora.

A avaliação da forma de pagamento do tratamento mostrou que 85,3% dos pacientes

(n=197) foram assistidos pelo SUS, evidenciando o suporte público no atendimento

destes pacientes. Ressalte-se que foram atendidos pelo SUS pacientes com plano de

saúde privado em que o tratamento não foi garantido pelo plano de saúde conforme

normas contratuais entre o cliente e a operadora.

Em nosso estudo a renda familiar per capita dos pacientes assistidos foi menor que meio

salário mínimo em 66,7% (n=154). Meio salário mínimo per capita é o limite estabelecido

para recebimento do programa Bolsa Família. Este resultado encontrado relacionado à

renda familiar dos pacientes assistidos foi mostra um percentual maior de famílias com

baixa renda, diferente do relatado pelo IBGE (2006). No estado de Minas Gerais a renda

abaixo de meio salário mínimo per capita foi de 38,9% (IBGE, 2006) e o percentual de

66,7% encontrado é semelhante ao Piauí onde 68,6 % das famílias com crianças abaixo

de 14 anos tem renda per capita abaixo de meio salário mínimo. Este resultado pode ser

fruto de diferenças dentro de uma mesma região no país. Não podemos descartar viés de

informação nestes dados, assim como estes podem refletir a busca de tratamento em

outros centros especializados por famílias de maior renda.

135

O recebimento do benefício através da LOAS foi avaliado e 42,2% dos pacientes o

receberam e o número de negativas para o recebimento aumentou com o passar dos

anos. Diante dos resultados sobre a renda familiar per capita das famílias dos pacientes

assistidos consideramos a necessidade de que a avaliação para o recebimento do

benefício LOAS pelos pacientes portadores de neoplasias da infância mereça maiores

estudos. Ferman (2005) recomendou que no tratamento da criança com câncer,

juntamente com o suporte tecnológico, as questões socioeconômicas e nutricionais devam

ser avaliadas e que as estratégias para este suporte devem ser aprimoradas. Okabayashi

(1994) ressalta que a concessão do benefício deve ser avaliada por equipe multidisciplinar

para que a inclusão ou exclusão do benefício seja integralmente baseada nos direitos do

cidadão e nos direitos da assistência social de forma integral. A Lei Nº 11.258, de 30 de

dezembro de 2005 publicada no Diário Oficial da União em 02/01/2006, modificando a LEI

Nº 8.742 de 07 de dezembro de 1993, descreve a avaliação da assistência “às crianças e

adolescentes em situação de risco pessoal e social”. As crianças portadores de neoplasia

se enquadram como situação de risco pessoal, por doença, conforme todos os trabalhos

de incidência, mortalidade e sobrevida de câncer infantil já apresentados (BRASIL,

MINISTÉRIO DA PREVIDÊNCIA SOCIAL,2006). São crianças sujeitas a um risco

aumentado de possibilidade de morte evitável (MASERA et al, 2005).

O grau de escolaridade das mães dos pacientes assistidos em nosso estudo mostrou o

percentual de analfabetismo de 18,2% (n=42) do total de mães. Dos pacientes que

residiam em Juiz de Fora, 14,4% (n=14) das mães eram analfabetas.

O percentual de analfabetismo em nosso trabalho foi semelhante aos indicadores para a

população acima de 15 anos, de Juiz de Fora, 14,37% no ano 2000, divulgados pelo

DATASUS de Minas Gerais (21,2% população rural e 7,98% na população urbana) e

elevado em relação ao divulgado para todo o Brasil (11%). Em relação ao analfabetismo

funcional, considerado um melhor indicador do grau de escolaridade, nossos pacientes

tinham mães com percentual elevado (47,6%) comparado ao percentual de 23,5%

divulgado para o Brasil (BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2008; BRASIL, MINISTÉRIO

DO PLANEJAMENTO, ORÇAMENTO e GESTÂO, 2006).

136

Rodrigues (2002) verificou em um estudo no Brasil, que mais de 50% dos pais e mães

tinham escolaridade até o 1º grau com 4,8% de analfabetismo nas mães; o grau de

escolaridade da mãe foi fator preditivo do atraso do diagnóstico entre os portadores de

leucemias, evidenciando que quanto maior a escolaridade da mãe, menor o tempo de

queixa entre pacientes portadores de leucemias.

A avaliação do grau de analfabetismo através dos anos de estudo, mostra que houve

uma redução do número de mães analfabetas e aumento do número de mães com nível

superior, que pode ser explicado pela melhora no nível de escolaridade da população,

dados estes expressos nos indicadores sociais do IBGE, no período de 1995 a 2005.

Em nossa série a informação sobre escolaridade materna não estava presente em 17,7%

dos casos, podendo gerar viés de informação.

A reabilitação no câncer infantil passa pela autonomia do paciente que precisa retornar a

sua vida normal (VALLE, 1994). A criança tem uma visão positiva da escola, esforçam-

se para freqüentá-la e ter bom desempenho (SILVA et al, 2005). De posse destes

conceitos consideramos importante avaliar a freqüência a escola, que deve ser de

uma forma especial em conteúdo e métodos principalmente para pacientes com

maiores limitações físicas (BRASIL, MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO, 2002). O resultado

deste estudo mostra que 42,6% (n=46) das crianças em tratamento conseguiram

freqüentar a escola neste período. A avaliação dos pacientes após término do

tratamento mostrou que 91,8% dos pacientes que terminaram o tratamento e

encontravam-se vivos retornaram suas atividades escolares. Consideramos este

resultado como reflexo do comprometimento da família e da equipe motivando a

criança para o retorno às atividades normais, mesmo sendo paciente com diagnóstico

de câncer. Maiores estudos necessitam ser realizados para orientação nestes

aspectos.

Em relação ao comportamento da doença, 83,2% eram tumores de histologia maligna e

este resultado em conjunto com a base mais importante para o diagnóstico, são

indicadores do esforço multidisciplinar na condução do diagnóstico, bem como um

indicador do risco dos pacientes atendidos.

137

Os principais sinais e sintomas encontrados foram dor e tumor e assim como o fizeram

autores de outros estudos, ressaltamos que estes sinais devem ser valorizados para a

suspeita de neoplasia na infância. Ferman (2005) encontrou a presença de tumor como

primeiro sinal em 88,9% dos casos, em pacientes portadores de rabdomiossarcomas

atendidos no Hospital de Câncer, INCA. Rodrigues (2002), concluiu em seu trabalho que

os principais sinais e sintomas relacionados ao câncer infantil, independente do tipo de

tumor, foram a presença de tumor, a leucocoria, a dor óssea, a dor abdominal,

adenopatia, a febre, cefaléia, anemia e estrabismo.

Estes dados nos levam a refletir sobre a condução inicial dos casos com suspeita de

tumor e enfatizamos que: crianças que apresentem qualquer massa tumoral evidente ou

dor persistente, independente da localização desta dor, devem ser imediatamente

encaminhadas para avaliação oncológica, com prioridade em seu atendimento.

Quando avaliamos, em nosso estudo, o tipo de sinal ou sintoma por tumor, os dados

também não diferem do relatado na literatura e mais uma vez a presença de dor e tumor

aparecem de forma importante como primeira manifestação da doença. A dor de cabeça

é o principal sintoma relatado na apresentação dos tumores cerebrais (VLOEBERGHS,

2005) e é um sintoma muito freqüente entre as patologias comuns da infância.

Nos tumores oculares, o sinal mais relatado, apesar do pequeno número de casos foi a

leucocoria, um sinal predominante em tumores maiores. Ressaltamos a necessidade

avaliação oftalmológica como procedimento rotineiro no rastreamento do retinoblastoma

em todas as crianças. O diagnóstico deste tumor em estágios localizados pode ser feito

pelo exame de fundo de olho em consulta com oftalmologista. O retinoblastoma tem 69%

de sobrevida em 5 anos no Brasil, (MIRRA et al, 2004) e acima de 90% na Europa

(GATTA et al 2003, BERGER et al, 2005). Estas diferenças na sobrevida estão

relacionadas à inúmeros fatores como tempo para o diagnóstico, acesso a assistência de

saúde e biologia tumoral.

Em nosso estudo, 30,7% (n=71) dos pacientes tinham doença localizada e 66,7% (154)

apresentavam-se com doença avançada ao diagnóstico.

138

Ferman (2005) registrou somente 10,4% de pacientes portadores de rabdomiossarcoma

com doença localizada ao diagnóstico em sua série de casos, percentual muito inferior ao

encontrado em estudos internacionais, onde o percentual de rabdomiossarcoma

localizado foi de 39%. Arndt & Crist (2004) relataram o percentual de 15% de pacientes

com metástases ao diagnóstico de rabdomiossarcoma. Grabois & Mendonça (2005),

avaliando nefroblastomas, também no hospital de Câncer/ INCA, encontraram 27,3 % de

pacientes em estádio III e 12,1% de pacientes em estádio IV.

Notamos um aumento de pacientes com doença localizada na evolução dos anos de

estudo, o que pode traduzir melhora da assistência, porém a doença metastática

manteve-se inalterada e pode ser um evento relacionado aos múltiplos fatores

envolvidos no diagnóstico precoce e intervalo tempo para o diagnóstico..

No câncer infantil, o estado de acometimento pela doença e os procedimentos

relacionados ao diagnóstico e ao tratamento podem levar a situações de risco de vida.

Procuramos mostrar o percentual de pacientes que necessitaram de suporte em terapia

intensiva pediátrica e este percentual encontrado de 59,3% (n=197), revela as

dificuldades do tratamento, geradas pelo acesso as vagas destes centros ao número de

leitos de UTI pediátrica oncológica. Os dados de literatura que avaliam esta variável não

foram localizados.

O número de óbitos verificados durante o período do nosso estudo mostra que 38,5%

(n=89) faleceram. Encontravam-se vivos 60,2% (n= 139) dos pacientes.

A principal causa de óbito foi a progressão de doença 86,5% (n= 77), complicação

cirúrgica em 3,4% dos pacientes e por neutropenia severa febril em 7,9% (n=3). Em

2,2% (n=5) desenvolveram segunda neoplasia no período de estudo e todos com menos

de 5 anos após término do tratamento.

Ao comparar a mortalidade dentro do grupo de tumores, o menor número de óbitos

observado ocorreu nos tumores de Wilms. Em um estudo de sobrevida em cinco anos,

em tumores de Wilms tratados no Hospital do Câncer/INCA/ Rio de Janeiro, a sobrevida

global foi 84,6%, com probabilidades de sobrevida para os estádios I de 100%, II de 94%,

139

III de 83% e IV de 31,3% (GRABOIS & MENDONÇA,2005), mostrando os excelentes

resultados no tratamento do tumor de Wilms.

A maior mortalidade ocorreu proporcionalmente entre os pacientes portadores de

tumores hepáticos e neuroblastomas, e pode ser atribuída à presença de doença

metastática ao diagnóstico, nestes pacientes.

Nos tumores cerebrais o número de pacientes que faleceram correspondeu a 46,5% dos

pacientes (n=33 de 73), observando-se o maior número de óbitos. A mortalidade nos

tumores cerebrais é maior e a sobrevida em cinco anos gira em torno de 40% (RIES et

al, 1999 ; BERGER et al, 2005; KALIFA & GRILL,2005) . A sobrevida em 5 anos São

Paulo foi de 33% (MIRRA et al,2004).

Dos pacientes portadores de retinoblastomas, 72,2 % dos pacientes estavam vivos no

período e provavelmente isto pode estar relacionado ao encaminhamento a centros que

pudessem oferecer melhor terapia na doença bilateral e a presença de doença localizada

Quando comparamos o número de óbitos no presente trabalho com o estadiamento,

observamos que 10% dos pacientes (n= 7de 63) com estádio localizado (I e II) faleceram

e 41,1% (n=37 de 53) dos pacientes com doença regional morreram.

Os pacientes portadores de glioma difuso de tronco foram estadiados como doença

regional e por serem pacientes de prognóstico ruim, contribuíram para o pior resultado na

doença regional.

Houve uma redução dos óbitos no último período de estudo que pode estar relacionada

ao maior número de casos com doença localizada admitidos no período, ao número de

pacientes ainda em tratamento de doença ou em período de controle e também à melhor

abordagem multidisciplinar do atendimento.

Um avaliação bastante simplificada entre a relação do número de óbitos e o município

de residência/ distância entre o centro de tratamento, em nossa série de casos, mostrou

que 57 pacientes falecidos de um total de 89 óbitos residiam fora do município. No grupo

140

de tumores do SNC (n=73) também foi notado maior número de óbitos nos pacientes que

não residiam em Juiz de Fora. Inúmeras variáveis de confundimento podem interferir

nestes resultados, principalmente fatores prognósticos como o estadiamento, histologia e

o comportamento do tumor, assim como fatores socioeconômicos como renda familiar e

escolaridade materna. Registramos estes resultados e enfatizamos a necessidade de

maiores estudos para avaliação destas variáveis.

A distância do domicílio aos centros especializados de tratamento é avaliada em alguns

trabalhos. Fajardo-Gutierrez et al (2002), avaliando crianças portadoras de neoplasia na

Cidade do México, verificaram que as crianças que residiam longe do centro de

tratamento apresentavam maior intervalo de tempo para o diagnóstico do câncer. Klein-

Geltink et al, (2005), no Canadá, encontraram outra associação significativa, referente ao

aumento do tempo para início do tratamento, em pacientes que residiam longe do centro

especializado, relacionada ao tempo de encaminhamento do primeiro profissional que

atendeu ao oncologista.

Questões devem ser levantadas quanto à possibilidade de maior tempo para o

diagnóstico nos pacientes que residem longe do centro de tratamento, assim como

possibilidade de maior tempo também para iniciar suporte necessários às complicações

relacionadas à terapia oncológica.

Em relação ao abandono de terapia, somente dois pacientes (0,4%) abandonaram: um

foi resgatado em 2 meses, encaminhado a outro serviço na tentativa que se adaptasse

melhor. O outro, apesar da recusa em realizar o tratamento manteve controle regular e foi

assistido até o óbito. Um paciente após tratamento cirúrgico curativo só retornou a dois

controles e foi perdido o seguimento; não havia indicação de quimioterapia ou

radioterapia (astrocitoma medular de baixo grau, ressecção completa). Apenas este

paciente não tem seguimento há mais de um ano. Em um trabalho incluindo pacientes

pediátricos de Sergipe, Brasil, a taxa de abandono foi de 23,9 a 13,2 entre 1990/99, em

pacientes com idade abaixo de 20 anos de idade (RANGEL et al, 2002).

Quando comparamos os óbitos nos pacientes com doença localizada (estádio I e II),

encontramos 10% (n=7) de óbitos no período (90% dos pacientes encontravam-se vivos)

141

e nos pacientes com doença avançada (estádio III e IV) 53,59% (n=82) dos pacientes

faleceram. Em Santa Catarina, onde foram avaliados 371 crianças, porém incluindo 184

casos (49,5%) leucemias e linfomas, um estudo com características semelhantes à

nossa série de casos, a análise do estado vital de pacientes pediátricos mostrou que, no

período de estudo, 83,7% dos pacientes com doença localizada encontravam-se vivos

(estádio I e II) e 55,7% dos pacientes com doença não localizada (estádio III e IV)

faleceram (SILVA et al, 2002).

LIMITAÇÕES DO ESTUDO:

Trata-se de um estudo retrospectivo. Apesar da maioria dos estudos epidemiológicos em

câncer infantil serem por avaliação de longos períodos, não podemos afastar o viés de

informação. Os dados secundários coletados nesta série de casos são minorados, uma

vez foram poucos médicos atuando, utilizando prontuário padronizado, no qual o

atendimento obedeceu as orientações para anamnese em pediatria. O fato de avaliarmos

diferentes diagnósticos, com números reduzidos em determinados grupos, impediu maior

análise comparativa dos resultados, tornando nosso trabalho de características

essencialmente descritivas.

142

7. CONCLUSÕES: Os resultados do presente estudo permitem concluir que o perfil de pacientes atendidos

evidencia, em sua maioria, uma população de baixa renda, assistidos pelo sistema único

de saúde, responsáveis com baixo nível de escolaridade, a maioria residindo em

municípios distantes do centro de tratamento. Os pacientes apresentaram tumores de

alto grau de malignidade, estadiamento avançado, em que o tratamento foi realizado com

a confirmação histopatológica do tumor. No período de estudo o percentual de óbitos foi

de 38,5%, com todos os fatores adversos associados. Na doença localizada (estádio I e

II), 90% destes pacientes estão vivos mostrando que é possível obter bons resultados em

estádios precoces.

A participação nas atividades escolares foi possível em um número importante de

pacientes durante o tratamento e o retorno a escola após o término do tratamento

ocorreu em 91,8% dos pacientes que sobreviveram à doença e ao tratamento.

A neurofibromatose foi a principal alteração constitucional presente na população

estudada.

A dor e o aparecimento de massa tumoral foram o primeiro sintoma e sinal mais

freqüente para o diagnóstico da doença.

O percentual de pacientes com intervenção prévia, antes de chegar ao atendimento

especializado é ainda elevado em nossa região.

A abordagem multidisciplinar foi importante para o controle da doença, envolvendo

quimioterapia, cirurgia e radioterapia. A quimioterapia foi a principal abordagem

terapêutica adotada. Em 18,6% dos pacientes foi possível controle clínico isolado após

biópsia, cirurgia ou diagnóstico por imagem.

Conforme outros trabalhos, o estadiamento avançado foi fator importante para o aumento

da mortalidade.

143

O percentual de pacientes que necessitou de assistência em unidade de terapia intensiva

pediátrica em alguma fase do tratamento foi elevado.

Os pacientes portadores de tumores de SNC tiveram a maior mortalidade.

O número de óbitos foi maior nos pacientes residentes fora do município de Juiz de Fora.

O município de Juiz de Fora tem recebido um número crescente de casos de câncer

infantil, porém o número é inferior ao esperado para a macro-região de saúde de que faz

parte.

144

8. RECOMENDAÇÕES:

Estudos epidemiológicos, socioeconômicos e de escolaridade necessitam ser realizados,

principalmente em nosso país, para comparabilidade e para que possamos interferir em

mecanismos de acesso e suporte ao tratamento, assim como estudo da sobrevida e

fatores associados nesta população.

A elevada mortalidade e percentual de diagnóstico em pacientes com doença em

estádios avançados sugerem a necessidade de educação continuada em diagnóstico

precoce e facilitação de acesso aos centros de tratamento.

A presença de tumor e de dor foram o sinal e sintoma mais freqüente como primeira

manifestação da doença percebida pela família, em nosso estudo e em outros trabalhos.

Estes dois sinais devem ser valorizados na suspeita do câncer infantil.

O perfil dos pacientes atendidos reforça a necessidade de avaliação de mecanismos da

assistência social no amparo ao suporte no tratamento da doença em populações de

baixa renda.

O município de Juiz de Fora ofereceu recursos para tratamento do Câncer infantil, mas

estudos para avaliação de UTI pediátrica específica para o atendimento de pacientes

pediátricos oncológicos devem ser realizados.

Estudos prospectivos devem ser estimulados, abrangendo inclusive a população de

pacientes adolescentes, em face às características descritas e estrutura da cidade de

Juiz de Fora, para melhor conhecimento da população de crianças e adolescentes com

neoplasia, assim como auxiliar a consolidação dos registros de base hospitalar e a

implantação de um registro de base populacional.

Os grupos dos tumores sólidos correspondem a aproximados 60% das neoplasias da

infância e têm um prognóstico mais reservado, com piores resultados de sobrevida.

Todos os investimentos para curar, ofertar qualidade de vida e garantir os direitos da

145

criança e adolescente devem ser exaustivamente perseguidos, relembrando em todos os

momentos, o Estatuto da Criança e Adolescente e a Declaração Universal dos Direitos da

Criança e desejando que as recomendações dos membros do Grupo da Ponte di Legno

sejam universais e alcançáveis.

146

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ANEXOS:

ANEXO A - CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DO CÂNCER INFANTIL Grupo Diagnóstico Morfologia CID I. Leucemias, doenças mieloproliferativas

e doenças mielodisplásicas

a. Leucemias linfóides 9820, 9823, 9826, 9827, 9831–9837, 9940, 9948

b.Leucemias mielóides aguda 9840, 9861, 9866, 9867, 9870–9874, 9891, 9895–9897, 9910, 9920, 9931

c.Doenças mieloproliferativas crônicas 9863, 9875, 9876, 9950, 9960–9964 d.Síndrome mielodisplásica e outras doenças mieloproliferativas

9945, 9946, 9975, 9980, 9982–9987, 9989

f.Outras leucemias específicas e inespecíficas 9800, 9801, 9805, 9860, 9930

II.Linfomas e neoplasias retículo endoteliais a.Linfoma de Hodgkin 9650–9655, 9659, 9661–9665, 9667 b.Linfoma não-Hodgkin (exceto Linfoma de Burkitt) 9591, 9670, 9671, 9673, 9675, 9678–

9680, 9684, 9689–9691, 9695, 9698–9702, 9705, 9708, 9709, 9714, 9716–9719, 9727–9729, 9731–9734, 9760–9762, 9764–9769, 9970

c. Linfoma de Burkitt 9687 d. Neoplasias linforeticulares - miscelanias 9740–9742, 9750, 9754–9758 e. Linfomas inespecíficos 9590, 9596

III. Neoplasias do sistema nervoso central

e miscelanias intracranianas e intra-espinhal

a. Ependimomas e tumor do plexo coróide 9383, 9390–9394a b. Astrocitomas

9380a 9384, 9400–9411, 9420, 9421–9424, 9440–9442a

C72.3

c. Tumores embrionários intracranianos e intra-espinhais

9470–9474, 9480, 9508a 9501–9504a

C70.0–C72.9

d. Outros gliomas

9380a 9381, 9382, 9430, 9444, 9450, 9451, 9460a

C70.0–C72.2, C72.4–C72.9, C75.1, C75.3

e. Outras neoplasias específicas intracranianas e intraespinhais

8270–8281, 8300, 9350–9352, 9360–9362, 9412, 9413, 9492, 9493, 9505–9507, 9530–9539, 9582a

f. Neoplasias intracranianas inespecíficas intracranianas e intraespinhais

8000–8005a C70.0–C72.9, C75.1–C75.3

IV. Neuroblastoma

e outros tumores de células nervosas perifericas

a. Neuroblastoma e ganglioneuroblastoma 9490, 9500 b. Outros tumores de células nervosas periféricas 8680–8683, 8690–8693, 8700, 9520–

9523, 9501–9504 C00.0–C69.9, C73.9–C76.8, C80

V. Retinoblastoma 9510–9514 VI. Tumores renais a. Nefroblastoma e outros tumores renais não epiteliais

8959, 8960, 8964–8967 8963, 9364

C64.9

8010–8041, 8050–8075, 8082, 8120–8122, 8130–8141, 8143, 8155, 8190–8201, 8210, 8211, 8221–8231, 8240, 8241, 8244–8246, 8260–8263, 8290, 8310, 8320, 8323, 8401, 8430, 8440, 8480– 8490, 8504, 8510, 8550, 8560–8576

b. Carcinomas Renais

8311, 8312, 8316–8319, 8361 c. Tumores renais malignos inespecíficos 8000–8005

VII. Tumores Hepáticos a. Hepatoblastoma 8970 b. Carcinomas Hepáticos

8010–8041, 8050–8075, 8082, 8120–8122, 8140, 8141, 8143, 8155, 8190–8201, 8210, 8211, 8230, 8231, 8240, 8241, 8244–8246, 8260–8264, 8310, 8320, 8323, 8401, 8430, 8440, 8480–8490, 8504, 8510, 8550, 8560–8576 8160–8180

c. Tumores hepáticos malignos inespecíficos 8000–8005

C22.0, C22.1

VIII. Tumores malignos do osso a. Osteossarcomas

9180–9187, 9191–9195, 9200

b. Condrossarcomas

9210, 9220, 9240 9221, 9230, 9241–9243

c. Tumor de Ewing e sarcomas do osso relacionados 9260, 9363–9365

C40.0–C41.9, C76.0–C76.8, C80.9

d. Outros tumores malígnos do osso

8810, 8811, 8823, 8830 8812, 9250, 9261, 9262, 9270–9275, 9280–9282, 9290, 9300–9302, 9310–9312, 9320–9322, 9330, 9340–9342, 9370–9372

e. Tumores malígnos inespecíficos do osso 8000–8005, 8800, 8801, 8803–8805

C40.0–C41.9

IX. Sarcomas de partes moles e outros sarcomas extra

ósseos

a. Rabdomiossarcomas 8900–8905, 8910, 8912, 8920, 8991 b. Fibrosarcomas, tumores de bainha de nervo periférico e outras neoplasias fibrosas

8810, 8811, 8813–8815, 8821, 8823, 8834–8835 8820, 8822, 8824–8827, 9150, 9160, 9491, 9540–9571, 9580

C00.0–C39.9, C44.0–C76.8, C80.9

c. Sarcoma de Kaposi 9140 8587, 8710–8713, 8806, 8831–8833, 8836, 8840–8842, 8850–8858, 8860–8862, 8870, 8880, 8881, 8890–8898, 8921, 8982, 8990, 9040–9044, 9120–9125, 9130–9133, 9135, 9136, 9141, 9142, 9161, 9170–9175, 9231, 9251, 9252, 9373, 9581 8830

C00.0–C39.9, C44.0–C76.8, C80.9

8963 C00.0–C63.9, C65.9–C69.9, C73.9–C76.8, C80.9

9180, 9210, 9220, 9240 C49.0–C49.9

d. Outros sarcomas específicos de tecidos moles

9260 C00.0–C39.9,

C47.0–C75.9

9364 C00.0–C39.9, C47.0–C63.9, C65.9–C69.9, C73.9–C76.8, C80.9

9365 C00.0–C39.9,

C47.0–C63.9, C65.9–C76.8, C80.9

e. Sarcomas inespecíficos de tecidos moles 8800–8805 C00.0–C39.9, C44.0–C76.8

X. Tumor de células germinativas, trofoblásticas e

neoplasias das gonadas

a. Tumor de célula germinativa Intra-cranial e intra-espinhal 9060–9065, 9070–9072, 9080–9085, 9100, 9101a

C70.0–C72.9, C75.1–C75.3

b. Tumor de células germinativas extra craniano e extra gonadal malígno

9060–9065, 9070–9072, 9080–9085, 9100–9105

C00.0–C55.9, C57.0–C61.9, C63.0–C69.9, C73.9– C75.0, C75.4–C76.8, C80.9

c. Tumor de células germinativas gonadal malígno 9060–9065, 9070–9073, 9080–9085, 9090, 9091, 9100, 9101

C56.9, C62.0–C62.9

d. Carcinomas gonadais 8010–8041, 8050–8075, 8082, 8120–8122, 8130–8141, 8143, 8190– 8201, 8210, 8211, 8221–8241, 8244–8246, 8260–8263, 8290, 8310, 8313, 8320, 8323, 8380–8384, 8430, 8440, 8480–8490, 8504, 8510, 8550, 8560–8573, 9000, 9014, 9015 8441–8444, 8450, 8451, 8460–8473

C56.9, C62.0–C62.9

e. Inespecíficos e outros tumores gonadais malígnos 8590–8671 8000–8005

C56.9, C62.0–C62.9

XI. Outras neoplasias malignas epiteliais e melanoma

maligno

a. Carcinoma adrenocortical 8370–8375 b. Carcinomas de Tireóide 8010–8041, 8050–8075, 8082, 8120–

8122, 8130–8141, 8190, 8200, 8201, 8211, 8230, 8231, 8244–8246, 8260–8263, 8290, 8310, 8320, 8323, 8430, 8440, 8480, 8481, 8510, 8560–8573 8330–8337, 8340–8347, 8350

C73.9

c. Carcinomas de Nasofaringe

8010–8041, 8050–8075, 8082, 8083, 8120–8122, 8130–8141, 8190, 8200, 8201, 8211, 8230, 8231, 8244–8246, 8260–8263, 8290, 8310, 8320, 8323, 8430, 8440, 8480, 8481, 8500–8576

C11.0–C11.9

d. Melanomas malígno 8720–8780, 8790 e. Carcinomas de pele

8010–8041, 8050–8075, 8078, 8082, 8090–8110, 8140, 8143, 8147,

C44.0–C44.9

8190, 8200, 8240, 8246, 8247, 8260, 8310, 8320, 8323, 8390– 8420, 8430, 8480, 8542, 8560, 8570–8573, 8940, 8941

f. Inespecíficos e Outros carcinomas 8010–8084, 8120–8157, 8190–8264, 8290, 8310, 8313–8315, 8320– 8325, 8360, 8380–8384, 8430–8440, 8452–8454, 8480–8586, 8588–8589, 8940, 8941, 8983, 9000, 9010–9016, 9020, 9030

C00.0–C10.9, C12.9–C21.8, C23.9–C39.9, C48.0–C48.8, C50.0–C55.9, C57.0–C61.9, C63.0–C63.9, C65.9–C72.9, C75.0–C76.8, C80.9

XII. Outras neoplasias malignas e inespecíficas a. Outros tumores malignos específicos 8930–8936, 8950, 8951, 8971–8981,

9050–9055, 9110 9363

C00.0–C39.9, C47.0–C75.9

b. Outros inespecíficos tumores malígnos 8000–8005

Fonte: Childhood Classification/Steliarova-Foucher et al. CANCER 2005,vol.103,nº 7, p1459-1461 CID -O-3:Classificação Internacional de Doenças para Oncologia – Terceira Edição Sinais convencionais utilizados: *Classificação Principal aTumores com comportamento não maligno

ANEXO B

ESTADIAMENTO DOS TUMORES DA INFÃNCIA

B.1 -ESTADIAMENTO DE NEUROBLASTOMA

SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIAMENTO DE NEUROBLASTOMA INSS (INTERNATIONAL NEUROBLASTOMA STAGING SYSTEM)

Estadio Definição

1 Tumor localizado com excisão macroscópica completa com ou sem doença residual microscópica; linfonodos ipsilaterais microscopicamente negativos (nódulos aderidos ao tumor e removidos com ele podem ser positivos).

2 A Tumor localizado com ressecção macroscópica incompleta;

linfonodos ipsilaterais não aderentes negativos microscopicamente.

2 B Tumor localizado com ou sem ressecção macroscópica completa, com linfonodos ipsilaterais não aderentes positivos. Alargamento de linfonodos contralaterais pode ser negativo microscopicamente

3 Tumor unilateral irressecável cruzando e infiltrando a linha média*, com ou sem envolvimento de linfonodos; ou tumor unilateral localizado com envolvimento de linfonodo contralateral regional; ou tumor de linha média com extensão bilateral por infiltração (irressecável) ou por envolvimento de linfonodo.

4 Qualquer tumor primário com disseminação para linfonodos distantes, osso, medula óssea, fígado, pele e ou outros órgãos (exceto como os definidos como 4S)

4 S Tumor primário localizado (como definido para os estadios 1, 2A ou 2B), com disseminação limitada para pele, fígado, e/ou medula óssea**(limitado para crianças < 1 ano de idade)

Fonte: Normas e Rotinas Seção de Pediatria – Hospital de Câncer – INCA, 2000

Os tumores primários multifocais (ex.: tumores primários adrenais bilaterais) devem ser

estadiados de acordo com a doença de maior extensão, e seguidos pela letra M. * A linha média é definida como a coluna vertebral. Tumores que se originam de um lado e

cruzam a linha média podem infiltrar as estruturas contíguas ou estenderem-se para o lado oposto da coluna vertebral.

** O envolvimento medular no estadio 4S deve ser mínimo, isto e, <10% do total de células. O

envolvimento extenso da medula deve ser considerado como estadio Quatro. A cintilografia por MIBG deve ser negativa na medula. (2)

B.2- ESTADIAMENTO DOS RETINOBLASTOMAS

RETINOBLASTOMA INTRAOCULARES: (CLASSIFICAÇÃO DE REESE ELLSWORTH )

Estadio Tumor Grupo I Tumor solitário menor do que 4 diâmetros papilares (DP)

junto ou atrás do equador do globo ocular. Tumores múltiplos, nenhum maior do que 4 DP, todos juntos ou atrás do equador.

Grupo II Tumor solitário com 4 a 10 DP, junto ou atrás do equador. Tumores múltiplos, com tamanho de 4 a 10 DP, atrás do equador.

Grupo III Qualquer tumor anterior ao equador. Tumor solitário maior do que 10 DP atrás do equador.

Grupo IV Tumores múltiplos, alguns maiores de 10 DP. Qualquer lesão extendendo-se anteriormente à ora serrata.

Grupo V Tumor maciço envolvendo mais da metade da retina ou sementes vítreas com qualquer tamanho de tumor.


CLASSIFICAÇÃO DE RETINOBLASTOMA - EXTRA- OCULAR (CCSG)

Classe Tumor Classe I Evidência ao exame anátomo-patológico de células tumorais

nos canais emissários esclerais ou células tumorais espalhadas nos tecidos episclerais por ocasião da enucleação.

Classe II Evidência microscópica de tumor ao nível do corte do nervo óptico feito na enucleação.

Classe III Tumor orbitário por biópsia. Classe IV Massa tumoral presente no sistema nervoso central, ou células

tumorais no líquor. Classe V Metástases hematogênicas para a medula óssea, osso ou outros

locais, ou disseminação linfática para gânglios cervicais ou outras regiões.


B.3 -ESTADIAMENTO DE TUMOR WILMS

Estadio Tumor Estadio I

O tumor é limitado ao rim e foi completamente ressecado. A cápsula renal tem superfície externa intacta. O tumor não rompeu ou foi biopsiado antes da remoção. Os vasos dos seios renais não estão envolvidos. Não há evidência de tumor nas margens de ressecção ou além destas.

Estadio II

O tumor se estende além do rim, mas foi completamente ressecado. Existe extensão regional do tumor (penetração da cápsula renal, invasão maciça do seio renal). Os vasos sangüíneos além do parênquima renal, incluindo aqueles do seio renal, contém tumor. O tumor foi biopsiado (exceto quando usada agulha fina de aspiração), ou houve contaminação do tumor antes ou durante a cirurgia, confinada ao flanco, sem envolver a superfície peritoneal. Não há evidência de tumor nas margens de ressecção ou além destas

Estadio III Tumor residual não hematogênico está presente e confinado ao abdome, onde qualquer uma dessas condições pode ocorrer: a- Linfonodos abdominais ou pélvicos (hilo renal, para-aórticos ou além destes)

comprometidos com tumor. Havendo comprometimento de cadeias linfonodais do tórax ou outros sítios extra abdominais deve-se considerar estadio IV.

b- Tumor comprometendo a cavidade peritonial. c- Encontro de implantes tumorais na superfície do peritônio. d- Permanência de doença macro ou microscópica após a cirurgia (o encontro de células

tumorais nas margens cirúrgicas ao exame microscópico). e- O tumor não é completamente ressecado devido a infiltração local em estruturas

vitais. f- Contaminação tumoral além do flanco ocorrida antes ou durante a cirurgia.

Estadio IV Metásteses hematogênicas (pulmões*, fígado, osso, cérebro, etc) ou metásteses linfonodais além da região abdomino-pélvica.

Estadio V O comprometimento renal bilateral ao diagnóstico. Cada lado deve ser estadiado de acordo com esses critérios aqui estabelecidos em relação à extensão da doença antes da biópsia.


* Nódulos pulmonares não detectados na radiografia simples de tórax, mas visíveis na TC de tórax não devem obrigatoriamente receber tratamento com radioterapia. O tratamento desses pacientes será de acordo com o estadio do tumor renal.

B.4- ESTADIAMENTO DE MEDULOBLASTOMA

DEFINIÇÃO DE RISCO/ESTADIAMENTO- CHANG

Estadio Tumor T1 Tumor <3 cm de diâmetro e limitado a linha média do

vermis, o teto do IV ventrículo, e menos frequentemente nos hemisférios cerebelares.

T2 Tumor >3 cm, invadindo uma das estruturas adjacentes ou preenchendo parcialmente o IV ventrículo.

T3a Tumor invadindo duas estruturas adjacentes ou preenchendo todo o IV ventrículo, com extensão ao aqueduto de Sylvius, forame de Magendie, ou forame de Luschka, provocando hidrocefalia.

T3b Tumor crescendo do assoalho do IV ventrículo ou tronco cerebral e preenchendo o IV ventrículo

T4 Tumor disseminando-se através do aqueduto de Sylvius para envolver o III ventrículo e midbrain e se estendendo a parte superior do canal medular.


Estadio Metástases

M0 Sem evidências macroscópicas de metástases hematogênicas ou subaracnóideas.

M1 Células malignas no LCR M2 Disseminação no espaço subaracnóide cerebelar, cerebral, III

ventrículo e ventrículos laterais. M3 Disseminação no espaço subaracnoide espinhal. M4 Metástases extraneurais.

Fonte: Normas e Rotinas Seção de Pediatria – Hospital de Câncer – INCA, 2000 GRUPOS DE RISCO:

Baixo risco Tumor residual não visualizado macroscopicamente pelo

cirurgião

Tumor ≤ 1,5cm após a cirurgia, documentado pela TC ou

RNM

Ausência de metástase ao diagnóstico (M0)

LCR e RNM negativos

Risco intermediário Tumor > 1,5 cm após a cirurgia ou envolvendo tronco cerebral. Ausência de metástase ao diagnóstico (M0) LCR e RNM negativos

Alto risco Pacientes que tem doença disseminada. Fonte: Normas e Rotinas Seção de Pediatria – Hospital de Câncer – INCA, 2000

B.5 -ESTADIAMENTO – RABDOMIOSSARCOMAS

GRUPOS CLÍNICOS Grupo Clínico Tumor*

Grupo I DOENÇA LOCALIZADA, COMPLETAMENTE RESSECADDA

A. confinado ao músculo ou órgão de origem. B. comprometimento contíguo- infiltração fora do músculo ou órgão de origem; linfonodos regionais negativos.

Grupo II RESSECÇÃO MACROSCÓPICA COMPLETA COM EVIDÊNCIA DE DISSEM. REGIONAL

A. doença residual microscópica com linfonodos negativos.

B. doença regional com linfonodos coprometidos completamente ressecados, sem doença residual microscópica.

C. doença regional com comprometimento dos linfonodos, macroscópicamente ressecados, mas com doença residual microscópica e/ou comprometimento histológico do linfonodo regional mais distal ao tumor 1º.

Grupo III RESSECÇÃO INCOMPLETA- DOENÇA MACROSCÓPICA RESIDUAL

A. Após biópsia. B. Após ressecção incompleta do tumor 1º (≥50%).

Grupo IV METASTÁTICA

Metástase à distância: pulmão, fígado, osso, medula óssea, cérebro, músculo à distância e linfonodo à distância e/ou Citologia positiva de LCR, liq. Pleural ou ascítico ou implantes pleural ou peritoneal..

Fonte: Normas e Rotinas Seção de Pediatria – Hospital de Câncer – INCA, 2000 Sinais convencionados: *Baseado na extensão da doença e ressecção cirúrgica inicial ESTADIO - TNM – MODIFICADO PELO IRS

Estadio Sítio T Tamanho N M 1 Órbita

CP exceto parameníngeo GU exceto bexiga/próstata

T1 ou T2

a ou b N0 ou N1 ou Nx

M0

2 Bexiga/próstata Extremidade Parameíngeo Outros (tronco, retroperitoneo)

T1 ou T2

A N0 ou Nx

M0

3 Bexiga/prósta Extremidade Parameníngeo Outros

T1 ou T2

a b

N1 N0 ou N1 ou Nx

M0 M0

4 Todos T1 ou T2 a ou b N0 ou N1 M1


T1: confinado ao sítio anatômico de origem - a: < 5 cm de diâmetro b: > 5cm de diâmetro T2: extensão e/ou fixação ao tecido adjacente - a: < 5 cm de diâmetro; b > 5m de diâmetro N0: linfonodos regionais não comprometidos N1: linfonodos regionais clinicamente positivos p/ tumor Nx: estado clínico dos linfonodos regionais desconhecido M0: sem metástase à distância M1: metastático

B.6 -ESTADIAMENTO - TUMOR DE CÉLULAS GERMINATIVAS

Estadio Tumor Estadio I Doença localizada, completamente ressecada, sem doença

microscópica nas margens de ressecção ou em linfonodos regionais.

Estadio II Doença residual microscópica, invasão de cápsula, ou envolvimneto microscópico de linfonodo. Persistência de marcadores nos EI após 4 semanas. Testículo com bolsa escrotal violada.

Estadio III Resto macroscópico, implante peritoneal, líquido ascítico positivo, rotura de cápsula, implante em cápsula hepática, líquido pleural positivo, gânglios abdominais positivos ou imagens nitidamente sugestivas de tumor (>2 cm)

Estadio IV Metástases à distância. Parênquima hepático, pulmão, cérebro, ossos, linfonodos à distância.


GRUPOS DE RISCO:


Grupos Tumor Baixo risco Teratoma imaturo e tumores gonadais ou sacrococcígeo

completamente ressecados Risco intermediário

Tumores gonadais e extragonadais irressecáveis e não metastáticos com alfafeto proteína <15000. Estão incluídos pacientes do grupo de baixo risco tratados apenas com cirurgia que desenvolvem recorrência local

Alto risco Tumores com alfafeto proteína > 15000 e/ou metastáticos e recorrentes com doença primária extensa ou metastática depois de tratamento cirúrgico.

B.7 - ESTADIAMENTO - TUMORES HEPÁTICOS

O Estadiamento depende: Tamanho do Tumor Número de lobos envolvidos Envolvimento de linfonodos regionais Presença de metástases à distância. DEFINIÇÃO DE RISCO: Fígado Setor esquerdo lateral e medial

Setor direito lateral e medial Grupo I: Tres setores adjacentes livres, um setor envolvido., Grupo II: Tres setores adjacentes livres, dois setores envolvidos. Grupo III: Dois setores não adjacentes ou só um setor livre, no caso em que tres setores estão

envolvidos. Grupo IV: Todos os setores envolvidos. Extensão: “V”: Indica extensão a veia cava e/ou 3 veias hepáticas. “P” : Indica extensão na veia porta direita e ou esquerda

“E” : Indica presença de extensão extra hepática. “M”: Indica presença de metástases a distância.

Definir se envolvimento real ou somente compressão e se há extensão para vasos.

Grupo Tumor Baixo Risco Compromete até 3 setores hepáticos (Grupos I, II & III)

confinado ao fígado.Ausência de metástases e sem doença abdominal

Alto Risco Compromete 4 setores hepáticos (Grupo IV) e/ou evidência de doença extra hepática. (metástases e/ou doença extra-hepática abdominal)

Fonte: Normas e Rotinas Seção de Pediatria – Hospital de Câncer – INCA, 2000 Metástases Pulmonares: Lesões pulmonares documentadas por RX de Tórax e/ou CT de Tórax.

B. 8- ESTADIAMENTO CONFORME A CLASSIFICAÇÃO DE TUMORES MALÍGNOS

TNM – sexta edição

SARCOMAS DE PARTES MOLES – ESTADIAMENTO TNM

Fonte: TNM- classificação de tumores malignos – 6ª Edição Traduzido por Eisenberg A.L.A., p121, 2004.

TNM - Classificação Clínica

T Tumor Primário TX O tumor primário não pode ser avaliado

T0 Não há evidência de tumor primário

T1 Tumor com 5 cm ou menos em sua maior dimensão

T1a Tumor superficial *

T1b Tumor profundo*

T2 Tumor com mais de 5 cm em sua maior dimensão

T2a Tumor superficial *

T2b Tumor profundo*

N Linfonodos Regionais NX Os linfonodos regionais não podem ser avaliados

N0 Ausência de metástase em linfonodos regionais

N1 Metástase em linfonodos regionais

M Metástase à Distância MX A presença de metástase à distância não pode ser avaliada

M0 Ausência de metástase à distância

M1 Metástase à distância

Fonte: TNM- classificação de tumores malignos – 6ª Edição Traduzido por Eisenberg A.L.A., p122-123,2004. Sinais convencionados: * O tumor superficial é localizado exclusivamente acima da fáscia superficial, sem invasão desta; o tumor profundo é localizado ou exclusivamente sob a fáscia superficial ou superficialmente à fascia, com invasão ou penetração total desta. Os sarcomas retroperitoneal, mediastinal e pélvico são classificados como tumores profundos.

Tumores Código morfológico Sarcoma de Ewing extra-ósseo 9260/3 Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) 9473/3 Fibrossarcoma 8810/3 Histiocitoma fibroso maligno 8830/3 Tumor maligno da bainha de nervo periférico 9540/3 Sarcoma sinovial 9040/3 Sarcoma SOE (sem outra especificação) 8800/3

G - Graduação Histopatológica:

Tabela de conversão dos sistemas de graduação de três e quatro

graus para o sistema de dois graus (baixo grau vs. alto grau):

Sistema de dois graus do TNM

Sistema de três graus

Sistema de quarto graus

Baixo grau Grau 1 Grau 1 Grau 2

Alto grau Grau 2 Grau 3

Grau 3 Grau 4

Fonte: TNM- classificação de tumores malignos – 6ª Edição Traduzido por Eisenberg A.L.A., p123,2004. Nota: Tumor neuroectodérmico primitivo e sarcoma de Ewing extra-esquelético são classificados como de alto grau.

Grupamento por Estádios

Fonte: TNM- classificação de tumores malignos – 6ª Edição Traduzido por Eisenberg A.L.A., p122-124, 2004

Os rabdomiossarcomas foram estadiados conforme as orientações do IRS (Intergroup

Rabdomyosarcoma Study) – TNM modificado. A fibromatose agressiva – tumor desmóide não foi estadiado pelo TNM

Estádio TNM Graduação

Estádio IA T1a N0, NX M0 Baixo grau

T1b N0, NX M0 Baixo grau

Estádio IB T2a N0, NX M0 Baixo grau

T2b N0, NX M0 Baixo grau

Estádio IIA T1a N0, NX M0 Alto grau

T1b N0, NX M0 Alto grau

Estádio IIB T2a N0, NX M0 Alto grau

Estádio III T2b N0, NX M0 Alto grau

Estádio IV Qualquer T N1 M0 Qualquer grau

Qualquer T Qualquer N M1 Qualquer grau

TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS - ESTADIAMENTO TNM

T Tumor Primário TX Tumor primário não pode ser avaliado

T0 Não há evidência de tumor primário

T1 Tumor com 8 cm ou menos em sua maior dimensão

T2 Tumor com mais de 8 cm em sua maior dimensão

T3 Tumor descontínuo na localização óssea primária

N Linfonodos Regionais NX Os linfonodos regionais não podem ser avaliados

N0 Ausência de metástase em linfonodos regionais

N1 Metástase em linfonodos regionais

M Metástase à Distância MX A presença de metástase à distância não pode ser avaliada M0 Ausência de metástase à distância M1 Metástase à distância M1a Pulmão M1b Outras localizações distantes

Fonte: TNM- classificação de tumores malignos – 6ª Edição Traduzido por Eisenberg A.L.A., p117-118, 2004

Tabela de conversão dos sistemas de graduação de três e quatro graus para o sistema de dois

graus (baixo grau x alto grau):

Sistema de Dois

Graus do TNM

Sistema de Três

Graus

Sistema de Quatro

Graus

Baixo grau Grau 1 Grau 1 Grau 2

Alto grau Grau 2 Grau 3

Grau 3 Grau 4

Fonte:TNM- classificação de tumores malignos – 6ª Edição Traduzido por Eisenberg A.L.A., p118,2004.

Grupamento por Estádios

Fonte: TNM- classificação de tumores malignos – 6ª Edição Traduzido por Eisenberg A.L.A., p119, 2004

Estádio TNM Graduação Estádio IA T1 N0, NX M0 Baixo grau

Estádio IB T2 N0, NX M0 Baixo grau

Estádio IIA T1 N0, NX M0 Alto grau

Estádio IIB T2 N0, NX M0 Alto grau

Estádio III T3 N0, NX M0 Qualquer grau

Estádio IVA Qualquer T N1 M1a Qualquer grau

Estádio IVB Qualquer T N1 Qualquer M Qualquer grau

Qualquer T Qualquer N M1b Qualquer gra u

APÊNDICES APÊNDICES A - RELAÇÃO DOS MUNICÍPIOS DE RESIDÊNCIA DOS PACIENTES ASSISTIDOS E DISTANCIA EM Km DO CENTRO DE ATENDIMENTO

DISTÂNCIA

23 – 99 km 100 – 199 Km

acima de 200 km

Municípios 1.Aracitaba 2.Barbacena 3.Bias Fortes 4.Bicas 5.Coronel Pacheco 6.Correia de A.lmeida 7.Guarará 8.Lima Duarte 9.Mar de Espanha 10.Matias Barbosa 11.Mercês 12.Oliveira Fortes 13.Rio Novo 14.Rio Pomba, 15.Rochedo de Minas 16.Santa Barbara do Monte Verde 17.Santana do Deserto 18.Santos Dumont 19.São João Nepomuceno 20.Senador Cortes 21.Simão Pereira 22.Três Rios

1.Alem Paraíba 2.Alfredo Vasconcelos 3.Andrelândia 4.Antonio Carlos 5.Barra do Piraí 6. Barroso 7. Bom Jardim de Minas 8.Brás Pires 9.Cataguases 10.Caxambu 11.Coimbra 12.Conselheiro Lafaiete 13.Divinésia 14.Dona Euzébia 15.Dores do Campo 16.Dores do Turvo 17.Ervália 18.Guiricema 19.Itamarati de Minas 20.Leopoldina 21.Liberdade 22.Miradouro 23.Mirai 24.Muriaé 25.Paula Candido 26.Piedade do Rio Grande 27.Rodeiro 28.Santa Cruz de Minas 29.Santo Antonio do Aventureiro, 30.São João Del Rei 31.São Vicente de Minas 32.Senador Firmino 33.Senhora dos Remédios 34.Tocantins 35. Ubá 36.Viçosa 37. Visconde do Rio Branco 38. Volta Grande

1.Águas Formosas 2.Araponga 3.Carangola 4.Divino 5.Matipo 6.Nova Serrana 7.Pedra do Anta 8.Pouso Alegre 9. Sao Miguel do Anta

Total 22 38 9

69

Fonte: elaborada pela autora.

.

APÊNDICE B - SINAIS E SINTOMAS AO DIAGNÓSTICO

Sinais e sintomas ao diagnóstico n %

Dor 81 34,83 Dor de Cabeça 35 15,7 Dor abdominal 22 9,5 Dor óssea * 14 6,1

Dor torácica 3 1,3 Dor em membros 2 0,9 Dor de dente 1 0,4 Dor em região perineal 1 0,4 Dor lombar 1 0,4 Dor ouvido 1 0,4 Dor região glútea 1 0,4 Tumor 64 27,81 Alteração ocular 19 8,4

Leucocoria 6 2,7 Estrabismo 4 1,8 Amaurose visual unilateral 2 0,9 Fotofobia 2 0,9 Conjuntivite 2 0,9 Nistagmo 1 0,4 Proptose ocular 1 0,4 Mãe curada de retinoblastoma insistiu para fazer exame oftalmológico 1 0,4

Vômitos 9 4,0 Déficit neurológico focal 7 3,0 Hematúria 6 2,6 Emagrecimento 4 1,8 Achado radiológico 4 1,7 Abdome agudo 3 1,3 Convulsão 3 1,3 Vertigens 3 1,3 Alteração menstrual 2 0,9 Desânimo 2 0,9 Recusa alimentar 2 0,9 Infecção 2 0,9 Adenomegalia cervical 1 0,4 Broncoespasmo 1 0,4 Choro persistente 1 0,4 Constipação intestinal 1 0,4 Descamação pele 1 0,4 Diarréia 1 0,4 Edema de face 1 0,4 Perímetro Cefálico aumentado ao nascer 1 0,4 Posição cerimoniosa 1 0,4 Prurido em nevus melanocítico 1 0,4 Sensação de barulho no ouvido 1 0,4 Sonolência 1 0,4 Ignorado 8 3,44 TOTAL 231 100

* Dor óssea no Tumor Primário (n = 10) Dor óssea em metástase (n = 4)

APÊNDICE B - SINAIS E SINTOMAS AO DIAGNÓSTICO POR GRUPO DE TUMOR

Diagnóstico Sintoma n %

SNC Dor de cabeça 32 43,8 Déficit neurológico Focal 6 8,2 Vômitos 6 8,4 Estrabismo 4 5,6 Convulsão 3 4,2 Vertigens 3 4,2 Achado radiológico 2 2,7 Achado radiológico pre natal 1 1,4 Aamaurose visual unilateral 1 1,4 Desânimo 1 1,4 Dor abdominal 1 1,4 Dor lombar 1 1,4 Nistagmo 1 1,4 Posiçao cerimoniosa 1 1,4 Proptose ocular 1 1,4 Sensação de barulhono ouvido 1 1,4 Sonolencia 1 1,4 Recusa alimentar 1 1,4 Ignorado 4 Sistema Nervoso Simpático Massa abdominal - Tumor 8 38,1 Dor óssea em metástase 4 19 Dor abdominal 2 9,6 Dor em membros 2 9,6 Achado radiológico pré natal 1 4,8 Constipação intestinal 1 4,8 Diarréia crônica 1 4,8 Emagrecimento 1 4,8 Recusa alimentar 1 4,8 Retinoblastoma Leucocoria 6 54,5 Fotofobia 2 18,2 Conjuntivite bacteriana - achado 1 9,1 Conjuntivite 1 9,1 Mae insistiu para fazer exame oftalmológico 1 9,1 Tumores Renais Massa abdominal - Tumor 17 50 Dor abdominal 8 23,5 Hematúria 6 17,4 Abdome agudo 2 5,8 Infecção urinaria 1 2,9 Tumores Hepáticos Dor abdominal 2 50 Emagrecimento 1 25 Massa abdominal - Tumor 1 25 Tumor Ósseo Maligno Dor óssea – Tumor Primário 10 55,6 Tumor 5 27,8 Desânimo 1 5,6 Dor torácica 1 5,6 Ignorado 1

Sarcomas de Partes Moles Tumor 22 56,4 Dor abdominal 4 10,6 Emagrecimento 2 5,2 Amaurose visual unilateral 1 2,6 Broncoespasmo 1 2,6 Deficit neurológico focal 1 2,6 Dor de cabeça 1 2,6 Dor de dente 1 2,6 Dor em região perineal 1 2,6 Dor ouvido 1 2,6 Dor torácica 1 2,6 Edema de face 1 2,6 Infecção 1 2,6 Ignorado 1 2,6 Neoplasias de Células Tumor 8 53,3 Germinativas Abdome agudo 1 6,7 Trofoblásticas e Gonadais Alteração menstrual 1 6,7 Choro persistente 1 6,7 Dor abdominal 1 6,7 Dor de Cabeça 1 6,7 Dor região glutea 1 6,7 Perímetro cefálico aumentado 1 6,7 Outras Neoplasias Epiteliais Dor abdominal 4 18,2 Malignas e Melanoma Tumor 3 18,8 Maligno Adenomegalia cervical 1 6,3 Alteração menstrual 1 6,3 Descamação pele 1 6,3 Dor de cabeça 1 6,3 Dor torácica 1 6,3 Prurido e sangramento em nevus 1 6,3 Vômitos 1 6,3

Ignorado 2 12,5

TOTAL 231 100,0

Fonte: elaborada pela autora.

APÊNDICE C - DISTRIBUIÇÃO DE TODOS OS TUMORES CONFORME A CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DE CÂNCER DA INFÂNCIA

Histologia n %

III. Neoplasias do Sistema Nervoso Central 73 31,6

Ependimoma e Tumor do Plexo Coróide 5 2,0

Ependimoma 4 1,6 Carcinoma de Plexo Coróide 1 0,4

Astrocitomas 28 11,2

Tumores embrionários intracraniano e intra-espinhal 12 4,8

Meduloblastoma 11 4,4 Tumor Teratóide Rabdóide 1 0,4

Outros Gliomas 6 2,4

Gliomas de tronco (sem confirmação histopatológica) 9 3,6

Outras neoplasias Específicas Intracranianas e intraespinhais 11 4,4

Tumor da região selar (craniofaringioma) 8 3,2 Tumores Neuronais e Neuro-Gliais Misto 3 1,2

IX. d.Outros Sarcomas Específicos de Partes moles 2 0,8

Hemangioblastoma 2 0,8

IV. Tumores do Sistema Nervoso Simpático 21 9,1

Neuroblastoma 20 8,7

Meduloepitelioma 1 0,4

V. Retinoblastoma 11 4,8

VI. Tumores Renais 34 14,7

Tumor de Wilms 29 12,6

Sarcoma de celulas claras 2 0,9

Nefroma mesoblastico 1 0,4 Nefroma cistico com diferenciacao para sarcoma 1 0,4

Ewing/pnet rim 1 0,4

VII. Tumores Hepáticos 4 1,7

Hepatoblastoma 3 1,3 Hepatocarcinoma 1 0,4

VIII. Tumor Ósseo Maligno 18 7,8

Osteossarcoma 11 4,8 Ewing osso 6 2,6

Fibrossarcoma ameloblastico 1 0,4

IX. Sarcomas de Partes Moles e Outros Sarcomas 39 16,9

Rabdomiossarcomas 17 7,4

Rabdomiossarcoma alveolar 5 2,2 Rabdomiossarcoma embrionario 12 5,2

Ewing- pnet extra-ósseo* 8 20,8

Fibromatose agressiva tipo desmoide 4 10,4 Fibrossarcoma 3 7,8

Sarcoma sinovial 2 5,2

Tumor maligno de bainha de nervo periferico 1 2,6

Fibrohistiocitoma maligno mixoide grau III 1 2,6

Sarcoma mixoide de baixo grau 1 2,6

Hemangioendotelioma infantil kaposiforme 1 2,6

Tumor miofibroblastico inflamatorio 1 2,6

X. Neoplasia de Células Germinativas Trofoblásticas e Gonadais 15 6,5

Tumor de seio endodermico 6 40,0 Teratoma imaturo 5 33,5

Tumor da celula granulosa juvenil 2 13,4

Fonte: Elaborada pela autora.

Disgerminoma 1 6,7 Tumor de celula germinativa nao seminomatoso (BHCG ↑) ** 1 6,7

XI. Neoplasias Epiteliais Malignas e Melanoma Maligno 16 6,9

Carcinoma de supra-renal 3 18,8

Carcinoma de nasofaringe tipo linfoepitelioma 2 12,5

Carcinoma papilífero de tireóide 2 12,5

Adenocarcinoma de colon 2 12,5 Carcinoma neuroendócrino 2 12,5

Carcinoma cistico papilífero de pâncreas 1 6,3

Carcinoma mucoepidermoide de glândula 2 12,5 Carcinoma de células escamosas 1 6,3

Melanoma 1 6,3 Total 231 100,0

APÊNDICE D - FORMULÁRIO PARA COLETA DE DADOS:

Tumores Sólidos da Infância e Adolescência: estudo de Casos - Juiz de Fora - MG

Período: janeiro de 1997 a dezembro de 2006.

Idade: zero a 16 anos

1. Data da coleta de dados: __/__/__ Revisão: ___/___/___

2. Registrador: ________________ 3.Ficha n°:_______________

4. Prontuário: ____________

5. Anamnese Social I__I 1.Sim I__I 2.Não

Obs. Social:_____________________________________________________

__________________________________________________________

6. Diagnóstico: __________________________________________________

7. Local de coleta:

I__I1-Inst. Oncológico I__I2. Ascomcer I__I3. DSCA I__I4. HJF I__I5. FRMJ

8.Data da Matrícula: ___/___/___

9. Tem plano de saúde privado? I__I1. Sim I__I2.Não

10. Qual Plano?________________

11. Qual a forma de pagamento do tratamento?

I__I1. SUS I__I2.Plano de Saúde I__I3.Particular

12. Obs.: alguma vez teve que usar o SUS mesmo possuindo plano de saúde

privado:

_____________________________________________________________

_____________________________________________________________

13.Nome: _______________________________________________________

Nome da mãe:___________________________________________________

14. Sexo: I__I1. Masculino I__I 2.Feminino I__I 9.Ignorado

15. Raça / Cor: I__I 1.Branca I__I2.Preta I__I3.Parda I__I4.amarela

I__I5. Indígena I__I6. Outra I__I9.Ignorada

16. Data de nascimento: ___/___/___

17. Naturalidade: ________________ 18.Estado:__________

Procedência:

Endereço de residência:

Rua:__________________________________________________________

Bairro:_________________________

Distrito:___________________________________

19. Município:_____________________________________ 20. Estado:______

CEP:________________

Tel:_( )_______________________( ) ___________________________

21. Distância em Km de Juiz de Fora:_____________ Km

22. Profissão do Pai:______________________

23. Situação de trabalho do pai:

I__I1. Lar I__I2. Empregado I__I3.Desempregado

I__I4. Sem ocupação I__I 5. Economia informal I__I6. Aposentado

I__I9. Sem informação

24. Escolaridade do pai:

I__I 1.Analfabeto I__I 2.1ºgrau incompleto I__I3.1ºgrau completo

I__I 4.2ºgrau incompleto I__I 5. 2 °grau completo

I__I 6. Superior I__I9. Ignorado

25. Profissão da mãe::______________________

26. Situação de trabalho da mãe:

I__I1. Lar I__I2. Empregada I__I3. Desempregada

I__I4. Sem ocupação I__I 5. Economia informal

I__I6. Aposentada I__I9. Sem informação

27. Escolaridade da mãe:

I__I 1.Analfabeto I__I 2.1ºgrau incompleto I__I 3.1ºgrau completo

I__I 4.2ºgrau incompleto I__I 5. 2 °grau completo

I__I 6. Superior I__I9. Ignorado

28. Renda familiar (em salários mínimos da época): ______ - ______

29. Quantas pessoas vivem desta renda?_____

30. Beneficio do INSS com o diagnóstico:

I__I1. Sim I__I2.Não I__I9.Ignorado

31. Escolaridade do paciente: em anos de estudo antes do diagnóstico

I__I1. Nunca estudou I__I2. Freqüenta a escola

I__I3. Não freqüenta a escola I__I 9.Ignorado

32. Se estuda em que série está?_____________________

33. Freqüentou a escola durante o tratamento:

I__I 1. Sim I__I 2. Não I__I3. Não se aplica I__I9. Ignorado

34.Voltou a estudar após o término do tratamento?

I__I 1. Sim I__I 2. Não I__I3.Não se aplica I__I9. Ignorado

35.Em que série está após o termino do tratamento? _______________

36.História de câncer na família:

I__I 1.Presente I__I2. Ausente I__I 9. Ignorada

37.Grau de parentesco:

I__I1. 1º grau I__I2. 2º e 3º graus I__I9.Ignorado

38. Alterações ou doenças associadas: I__I 1.Sim I__I2.Não

I__I1. Neurofibromatose I__I2. Esclerose tuberosa

I__I3. Von Rippel Lindau

I__I4. Hemihipertrofia I__I5. Outro ____________________

39. Primeiro Sintoma: _______________________

(primeiro sinal notado pela família relacionado à doença, de caráter persistente)

I__I1. Cefaléia

I__I2. Vertigens

I__I3. Alteração visual_______________

I__I4. Vômitos

I__I5. Convulsão

I__I6. Tumor

I__I7. Dor

I__I8. Infecão - Foco_________

I__I 9.Febre

I__I10. Emagrecimento

I__I11. Distúrbio de comportamento

I__I12. Distúrbio de crescimento

I__I13. Sangramento

I__I14. Alteração menstrual

I__I15. Hematúria

I__I16. Insuficiência respiratória

I__I17.Outro______________________________________________

40. Data do 1° sintoma: ___/__/___

41. Peso: ________ 42.Estatura: ________

43. Estado Nutricional ao diagnóstico:

I__I1. Eutrófico I__I2. Desnutrido I__I3.Obeso I__I9. Ignorado

44. Houve intervenção anterior (outro hospital):

I__I1. Sim I__I2. Não

45. O tipo de intervenção foi adequado:

I__I1. Sim .I__I2.Não

46. Tipo de intervenção:

I__I 1.Cirurgia I__I 2.Biópsia I__I3..Quimioterapia I__I 4.RXT

I__I5. Paciente virgem de tratamento

47. Data do início do tratamento no hospital: ___/__/__

48. Tipo de tratamento recebido:

I__I 1.Cirurgia I__I2.Quimioterapia I__I 3.Radioterapia

I__I 4.Controle oncológico I__I9.Ignorado

49. Cirurgião:

I__I1. Oncológico I__I2. Pediátrico I__I3.Geral

I__I4.Neurocirurgião I__I5.Tórax I__I6.Outro

I__I8.Não fez cirurgia I__I9. Ignorado

50. Data do diagnóstico (definitivo): __/___/___

51. Base mais importante do diagnóstico: I__I

I__I1. Anamnese/exame clínico I__I2. Imagem I__I3. Endoscopia

I__I4. Cirurgia I__I5. Citologia I__I 6. Histologia

I__I7. Imunohistoquímica I__I8. Análise bioquímica

I__I9. Ignorada

52. Data da Patologia: __/__/___

53. Foi necessária imunohistoquimica?

I__I1. sim I__I2.Não I__I9. Ignorada

54. Data da Imunohistoquímica: __/__/___

55. Localização do tumor primário: _________________________________

56. CID- O\3: ________

57. Tipo histológico: _____________________________________________

58. Classificação morfológica:___________

59. Extensão da doença:

I__I1. Localizada I__I2. Regional I__I3.Metastática I__I 9. Ignorado

60. Estadiamento: _____________(I,II,III,IV,V, Ignorado - usado para pediatria)

61. TNM _______ pTNM: P___T___N ___

Outro: SNC- ___________________________________________________

Outro: retinoblastoma- _______________________________________

62. Localização de metástase:

I__I1. Osso I__I2. Medula óssea I__I3. Fígado

I__I4. Pulmão I__I5.Cérebro I__I6.Linfonodo

Outros:_________________________________

63. Data do Término do Tratamento: ___/___/___

64. Data do último seguimento __/__/__

Teve Recidiva?

I__I1. Sim I__I2.Não I__I3. Ignorado Data: __/__/__

65. Estado Atual: I__I

I__I1. Vivo fora de tratamento

I__I2. Vivo em tratamento

I__I3. Vivo em tratamento por recidiva

I__I4. FPTOA

I__I 5.Óbito por toxicidade

I__I6. Óbito por doença

I__I7. Óbito por causa não relacionada___________________

I__I 8. Perda de seguimento

I__I 0.Abandono de tratamento

I__I 9. Ignorado

I__I10. Óbito por complicação cirúrgica

66. Data do óbito:__/___/__ I__I.Ignorado

67. Causa do óbito: ______________________________________________

68. CID do óbito:__________ I__I.Ignorado

69. Paciente foi encaminhado para outro serviço? I__I1. Sim I__I2.Não

70. Motivo: I__I1. Ausência de recurso em Juiz de Fora

I__I2. Reside longe de Juiz de Fora

I__I3. A pedido da família

I__I4. Segunda opinião

I__I5. Outro

I__I9. Ignorado

Obs.: ______________________________________________________________

71. Paciente necessitou de UTI pediátrica: I__I 1.Sim I__I 2.Não

72. Paciente teve segunda neoplasia: I__I 1.Sim I__I 2.Não

Qual:___________________________________________________________

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