Fibrodisplazi Ossifikans ProgressivaFibrodisplazi Ossifikans ProgressivaOlgusu ve HemOlgusu ve Hem irelik Bakirelik Bak mm

Berfu ENGÖZKlinik E itim Hem iresi

AMAAMAÇÇ

El ve ayak parmaklarEl ve ayak parmaklar nda konjenital malformasyonlarnda konjenital malformasyonlarsonucu ilerleyen heterotopik kemiklesonucu ilerleyen heterotopik kemikle melerle karakterize olan,melerle karakterize olan,zaman izaman iççinde immobilitenin ginde immobilitenin göörrüüldldüü üü bu nadir hastalbu nadir hastal nnbilinmesi, hembilinmesi, hem irelik tanirelik tan larlar nn n belirlenerek don belirlenerek do ru hastaru hastabakbak mm nn n san sa lanmaslanmas ..

FF BRODBROD SPLAZSPLAZ OSSOSS FF KANS PROGRESSKANS PROGRESS VA (FOP) NEDVA (FOP) NED R?R?

Ayak parmaklarAyak parmaklar nda olunda olu ananmalformasyonlar ve ilerleyenmalformasyonlar ve ilerleyenheterotopik kemikleheterotopik kemikle meler,meler,FOPFOP’’un iki ana klinik bulgusudur.un iki ana klinik bulgusudur.

Karakteristik malformasyonlarKarakteristik malformasyonlarharihariçç didi er hastalar doer hastalar do duklarduklar nda normalnda normalggöörrüünnüümdedirler. Yamdedirler. Ya amam n ilk on yn ilk on y ll ndandaççocuklarda epizodik olarak geliocuklarda epizodik olarak geli ir ve air ve a rr llenflamatuar yumuenflamatuar yumu ak doku travmalarak doku travmalarggöörrüüllüür.r.

PROGNOZPROGNOZ

HeterotopikHeterotopik kemik olukemik olu umu epizodiktir, fakatumu epizodiktir, fakatyetersizlik ve fonksiyonel kyetersizlik ve fonksiyonel k ss tltl ll k zaman ik zaman iççindeindeolur. Birolur. Birççok hasta yaok hasta ya amam n ilk 30 yn ilk 30 y ll ndandatekerlekli sandalye ile yatekerlekli sandalye ile ya amam nn devam ettirir.devam ettirir.KiKi isel bakisel bak mlarmlar nn karkar lamada yardlamada yard mamaihtiyaihtiyaççduyarlar ve baduyarlar ve ba mlml yaya arlar. TME tutulumunuarlar. TME tutulumunutakiben kilo kaytakiben kilo kay plarplar ggöörrüüllüür.r.

Ortalama yaOrtalama ya am sam süüresi 41 yresi 41 y ldld r, bur, buyaya tan sonrakitan sonraki ööllüümler genellikle torasikmler genellikle torasikyetmezlik sendromuna bayetmezlik sendromuna ba ll olarakolarak

ggöörrüüllüürr..

Anamoliler genellikle el baAnamoliler genellikle el ba parmaklarparmaklar nda venda veservikal omurgada gservikal omurgada göörrüüllüür. Birr. Birççok hastada boyunok hastada boyuntutulmastutulmas erken belirtilerindendir.erken belirtilerindendir.

Erken tanErken tan , hastay, hastay travmalardan,travmalardan,yaralanmalardan koruyacaktyaralanmalardan koruyacakt r. Hastalr. Hastal n tedavisin tedavisiyoktur. Ektopik kemiyoktur. Ektopik kemi in cerrahi olarakin cerrahi olarak çç kartkart lmaslmas ,,tabloyu agreve edecek ve eksizyonu takiben dahatabloyu agreve edecek ve eksizyonu takiben dahayaygyayg n ossifikasyonlar tekrar olun ossifikasyonlar tekrar olu acaktacakt r.r.

OLGUOLGU

20/03/1991 do20/03/1991 do umlu erkek hasta;umlu erkek hasta;

MesleMesle ii: Ö renciAlerji:Alerji: YokKullandKulland laclac :: YokGeGeççirilen Ameliyatirilen Ameliyat: YokFonksiyonel Yetersizlikler:Fonksiyonel Yetersizlikler:

- Hareket etme gHareket etme güçüçllüü üü:: Baston kullan m- GGöörme Engeli:rme Engeli: Gözlük kullan m- itme Engeli:itme Engeli: Yok

Mental YetersizlikMental Yetersizlik: YokSolunum Sistemi:Solunum Sistemi: Normal

KardiyovaskKardiyovasküüler Sistem:ler Sistem: NormalPeriferik VaskPeriferik Vasküüler Sistem:ler Sistem: NormalKasKas skelet Sistemi:skelet Sistemi: FOPÜÜriner Sistem:riner Sistem: NormalGastrointestinal Sistem:Gastrointestinal Sistem: NormalBeslenme:Beslenme: Kilo kaybGeGeççirilmiirilmi HastalHastal k:k: YokSoygeSoygeççmimi Bilgileri:Bilgileri:

Anne: MI öyküsüBaba: MI öyküsü

HastamHastam z 22/09/10 tarihinde hastanemizin ortopediz 22/09/10 tarihinde hastanemizin ortopedipoliklinipoliklini ine altine alt aydayd r, sol kalr, sol kalççada daha fazla olmakada daha fazla olmak üüzere her ikizere her ikikalkalççada aada a rr ikayetiyle baikayetiyle ba vurdu.vurdu.

YapYap lan glan göörrüüntntüülemeler sonraslemeler sonras ortopedi konseyindeortopedi konseyindetarttart larak kallarak kalçça protez uygulamasa protez uygulamas na karar verildi. Ektopik kemina karar verildi. Ektopik kemi eedokunulmadan, eklem idokunulmadan, eklem iççinde biriken sinovyal kalsifikasyonlarinde biriken sinovyal kalsifikasyonlartemizlenerektemizlenerek protez takprotez tak lmalma ii lemi 25/09/10 tarihinde gerlemi 25/09/10 tarihinde gerççekleekle ti.ti.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: Heterotopik kemikleHeterotopik kemikle melere bamelere ba ll fiziksel harekette bozulmafiziksel harekette bozulma

GG RR MLER:MLER:

Postop dPostop döönemde hastannemde hastan n etkilenen ekstremitesini don etkilenen ekstremitesini do rurupozisyonda tutmaspozisyonda tutmas iiççin preop din preop döönemde enemde e itimi saitimi sa lanacak.lanacak.

90 derece fleksiyondan ka90 derece fleksiyondan kaçç nn lacak.lacak.

Bacak aralarBacak aralar na yastna yast k konularak bacaklark konularak bacaklar n abduksiyonda kalmasn abduksiyonda kalmas nnsasa lanacak.lanacak.

KalKalçça ekleminin da ekleminin d a rotasyonu engellenecek.a rotasyonu engellenecek.

(bacak bacak(bacak bacak üüststüüne atne at lmaz)lmaz)

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

Genellikle splintler yastGenellikle splintler yast klar veya rotasyonuklar veya rotasyonu öönleyennleyenayaklayakl klar kullanarak istemde yer alan pozisyon saklar kullanarak istemde yer alan pozisyon sa lanacak.lanacak.

HastanHastan n pozisyonu ve aktivitesininn pozisyonu ve aktivitesinin öözellikleri en az 2 saatlikzellikleri en az 2 saatlikaralaral klarla gklarla göözlemlenerek kayzlemlenerek kay t edilecek.t edilecek.

Ekstremitenin kEkstremitenin k salsal , ani a, ani a rr , etkilenen taraf, etkilenen taraf n femur ban femur baüüzerindezerinde ii lik ve etkilenen ekstiremitenin nlik ve etkilenen ekstiremitenin nöörovaskrovasküülerlerdurumunda bozulma olup olmaddurumunda bozulma olup olmad ggöözlemlenecek.zlemlenecek.

HastanHastan n yatakta veya etkilenmeyen tarafa dn yatakta veya etkilenmeyen tarafa döönerken trapeznerken trapezkullanmaskullanmas sasa lanlan lacak.lacak.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

Post operatif dPost operatif döönemde istemde yer aldnemde istemde yer ald gibi 24gibi 24 --72 saat i72 saat iççindeindeplanlanan gplanlanan güünlnlüük yk yüürrüüme programme program uygulanacak.uygulanacak.

Koltuk deKoltuk de nene i veya yi veya yüürrüüme aracme arac dodo ru kullanru kullan lacak.lacak.

Bu aktiviteler fizik tedavi programBu aktiviteler fizik tedavi program iiççinde fizyoterapistlerleinde fizyoterapistlerlebirlikte koordine edilecek.birlikte koordine edilecek.

Etkilenmeyen eklemin ROM egzersizleri gEtkilenmeyen eklemin ROM egzersizleri güünde 3nde 3--4 kez ve her4 kez ve herdefasdefas nda en az 10 kez olacaknda en az 10 kez olacak ekilde yapekilde yap lmaslmas sasa lanacak.lanacak.

GGüünde en az 3 kez 30 dakika boyunca CPMnde en az 3 kez 30 dakika boyunca CPM ççalal tt rr lacak.lacak.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: Heterotopik kemikleHeterotopik kemikle melere bamelere ba ll aa rr

GG RR MLER:MLER:

HastanHastan n an a rr ss VASVAS’’a ga gööre dere de erlendirilecek. Yeri,erlendirilecek. Yeri, iddeti,iddeti,ss klkl ,, ekli sorgulanacak.ekli sorgulanacak.

AA rr yy azaltan ve arttazaltan ve artt ran faktran faktöörler saptanacak.rler saptanacak.

AA rr yla bayla ba etmeetme ekli deekli de erlendirilecek.erlendirilecek.

HastanHastan n dikkati sevdin dikkati sevdi i aktivitelerei aktivitelere ççekilecek.ekilecek.

Hekim istemine gHekim istemine gööre analjezik uygulamasre analjezik uygulamas yapyap lacak.lacak.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: Hareket kHareket k ss tltl ll na bana ba ll öözbakzbak m defisitim defisiti

GG RR MLER:MLER:

GGüünlnlüük yak ya am aktivitelerini geram aktivitelerini gerççekleekle tirmede hareketsizlitirmede hareketsizli ininetkileri izlenecek.etkileri izlenecek.Yetersizliklere yYetersizliklere yööneliknelik öözel girizel giri imler uygulanacak (yatakimler uygulanacak (yatakbanyosu, babanyosu, ba banyosu vb).banyosu vb).

ÖÖzz--bakbak m aktiviteleri bireyin katm aktiviteleri bireyin kat ll mm nn sasa layacaklayacak ekildeekildeplanlanacak ve uygulanacak.planlanacak ve uygulanacak.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: Durumun ilerleyici doDurumun ilerleyici do asas na bana ba ll ööllüüm korkusum korkusu

GG RR MLER:MLER:

Anksiyete ile ilgili duygu ve dAnksiyete ile ilgili duygu ve düü üüncelerini ifade etmesine izinncelerini ifade etmesine izinverilecek.verilecek.HastalHastal k ve tedavisi hakkk ve tedavisi hakk nda bilgi verilecek.nda bilgi verilecek.

Rahat olduRahat oldu u ortam du ortam düüzeni sazeni sa lanacak.lanacak.

HastalHastal n yn yöönetimi hakknetimi hakk nda basit ve direkt ifadelernda basit ve direkt ifadelerkullankullan lacak, alacak, açç klanacak.klanacak.

DuygularDuygular nn ifade etmesi iifade etmesi iççin cesaretlendirilecek.in cesaretlendirilecek.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: HastalHastal k sk süürecinin ve sonurecinin ve sonuççlarlar nn n belirsizlin belirsizli i ve/veyai ve/veyaaa rr ile iliile ili kilikili anksiyeteanksiyete

GG RR MLER:MLER:Anksiyetenin gAnksiyetenin gööstergeleri olabilecek sstergeleri olabilecek söözel ve szel ve söözel olmayanzel olmayanipuipuççlarlar yyöönnüünden hasta gnden hasta göözlemlenecek, psikozlemlenecek, psiko--sosyal desteksosyal desteksasa lanacak.lanacak.HastanHastan n gereksinimlerine duyarln gereksinimlerine duyarl olunacak ve molunacak ve müümkmküünnolduoldu unca gereksinimleri hemen saptanunca gereksinimleri hemen saptan p karp kar lanacak.lanacak.DuygularDuygular nn aaçç klamasklamas na fna f rsat verilecek, yanlrsat verilecek, yanl anlaanla lmalarlmalarddüüzeltilecek ve sadece gerektizeltilecek ve sadece gerekti i kadar bilgi verilecek.i kadar bilgi verilecek.HastanHastan n gern gerççekekççi hedefler belirlemesine yardi hedefler belirlemesine yard m edilecek.m edilecek.Anksiyeteyi azaltmanAnksiyeteyi azaltman n yollarn yollar nn bulmasbulmas iiççin hastaya yardin hastaya yard mmedilecek (gevedilecek (gev eme teknikleri, dikkati baeme teknikleri, dikkati ba ka yka yöönene ççekme vb.).ekme vb.).

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: FOPFOP’’un birey yaun birey ya amam ndaki olumsuz etkisi ile ilindaki olumsuz etkisi ile ili kilikilibireysel babireysel ba etmede yetersizliketmede yetersizlik

GG RR MLER:MLER:

Bireyin kullandBireyin kulland baba etme stratejileri belirleneceketme stratejileri belirlenecek(olumlu/pozitif/sa(olumlu/pozitif/sa ll klkl veya olumsuz/kaveya olumsuz/kaççma).ma).

BaBa arar ll baba etme stratejileri gelietme stratejileri geli tirmesine yardtirmesine yard m edilecek.m edilecek.

Bireyin gBireyin güünlnlüük yak ya amam nana öözgzgüü beklentilerini hastalbeklentilerini hastal nanauyarlayabilmesi sauyarlayabilmesi sa lanacak.lanacak.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: Bedende yapBedende yap sal veya isal veya i levsel delevsel de ii im, aim, a rr , pozisyon, pozisyonalmada galmada güçüçllüük, ile ilik, ile ili kilikili cinsel icinsel i levde bozulmalevde bozulma

GG RR MLER:MLER:Cinsel iliCinsel ili kidenkiden öönce ance a rr kesicilerin,kesicilerin, ll k bir banyo veya duk bir banyo veya dualal nmasnmas nn n, masaj uygulanmasn, masaj uygulanmas nn n uygun olabilecen uygun olabilece iissööylenecek.ylenecek.En rahat edilen pozisyonun tespiti iEn rahat edilen pozisyonun tespiti iççin cinsel birlein cinsel birle memess rasras nda farklnda farkl pozisyonlarpozisyonlar n denenmesin denenmesi öönerilecek.nerilecek.AyrAyr ca FOP tanca FOP tan ss konulan bireyde, bu aktivite ile ilgilikonulan bireyde, bu aktivite ile ilgilisorunlarsorunlar n gelin geli mesine neden olan beden imgesinde bozulma,mesine neden olan beden imgesinde bozulma,öözz--ggüüven kaybven kayb gibi faktgibi faktöörler grler göözzöönnüüne alne al narak bu duygularnarak bu duygular nnpartneri ile paylapartneri ile payla masmas ve tartve tart masmas sasa lanacak.lanacak.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: TME tutulumuna baTME tutulumuna ba ll kilo kaybkilo kayb

GG RR MLER:MLER:

DiyetDiyet ööykyküüssüü alal nacak ve gnacak ve güünlnlüük gk g da alda al mm ve beslenmeve beslenmedurumu, gdurumu, güünlnlüük kilok kilo ööllçüçümmüü ve laboratuar verilerininve laboratuar verilerinindede erlendirilmesi saerlendirilmesi sa lanacak.lanacak.

HastanHastan n sevdin sevdi i ve sevmedii ve sevmedi i yiyecekler belirlenecek.i yiyecekler belirlenecek.

SS k aralar ile kk aralar ile küçüüçük miktarlarda yiyecek sunumu yapk miktarlarda yiyecek sunumu yap lacak.lacak.

Kolay sindirilebilen yumuKolay sindirilebilen yumu ak yiyecekler seak yiyecekler seççilecek.ilecek.

Diyetisyenle iDiyetisyenle i birlibirli i yapi yap larak beslenme planlarak beslenme plan oluolu turulacak.turulacak.

HemHem irelik Bakirelik Bak mm

SORUN:SORUN: Torasik yetmezliTorasik yetmezli e bae ba ll solunum ssolunum s kk ntnt ss riskiriski

GG RR MLER:MLER:

AkciAkci erler serler s k aralarla dinlenecek.k aralarla dinlenecek.

Yeterli solunum olup olmadYeterli solunum olup olmad nn saptamak isaptamak iççin, solunum hin, solunum h zz ,,ekli ve spO2 kontrol edilecek.ekli ve spO2 kontrol edilecek.

ÖÖksksüürme, derin solunum yapma ve sekresyonlarrme, derin solunum yapma ve sekresyonlar nn çç kmaskmas nanayardyard m im iççin, birey hareket etmeye tein, birey hareket etmeye te vik edilecek.vik edilecek.

Hareketi mHareketi müümkmküün den de ilse yatak iilse yatak iççinde solunum egzersizleriinde solunum egzersizleriyaptyapt rr lacak.lacak.

DiDi er Hemer Hem irelik Bakirelik Bak mlarmlar

YabancYabanc dil kullandil kullan mm na bana ba ll iletiileti im problemiim problemiOperasyon sonrasOperasyon sonras kanama riskikanama riskiEpidural katetere baEpidural katetere ba ll idrar retansiyonu riskiidrar retansiyonu riskiEpidural anesteziye baEpidural anesteziye ba ll baba rsak aktivitesinde yavarsak aktivitesinde yava lamalamakonstipasyon riskikonstipasyon riskiAnestezinin gastrointestinal sisteme olan yan etkisine baAnestezinin gastrointestinal sisteme olan yan etkisine ba llkusma riskikusma riskiKan transfKan transfüüzyonuna bazyonuna ba ll alerjik reaksiyon riskialerjik reaksiyon riskiFiziksel hareketin bozulmasFiziksel hareketin bozulmas ile iliile ili kilikili yaralanma riskiyaralanma riski

SONUSONUÇÇ

Verilen hemVerilen hem irelik bakirelik bak mm nn n katkn katk ss yla, tedavi syla, tedavi süüreci rahatreci rahatgegeççmimi tir.tir.FibrodFibrodiisplsplaazizi ossifossifikikansans progressivadaprogressivada psikolojik destepsikolojik deste inin

prognozuprognozu olumlu yolumlu yöönde etkiledinde etkiledi i gi göözlemlenmizlemlenmi tir.tir.HastanHastan n hastaln hastal k sk süürecini kabullenmesi ve bakrecini kabullenmesi ve bak mm na katna kat lmaslmasyapyap lan hemlan hem irelik bakirelik bak m planm plan yla arttyla artt rr lmlm tt r.r.HastayaHastaya öözel yapzel yap lan baklan bak m planlarm planlar hemhem irelikte hizmetirelikte hizmetkalitesinin ykalitesinin yüükseltilmesini ve bakkseltilmesini ve bak mm n sistemli yapn sistemli yap lmaslmas nnsasa lamaktadlamaktad r.r.Uygun rehabilitasyon planUygun rehabilitasyon plan nn oluolu turmak iturmak iççin sain sa ll k bakk bak mmekibinin diekibinin di erer üüyeleriyle iyeleriyle i birlibirli i yapi yap lmaslmas hastanhastan n yan ya amamkalitesini ykalitesini yüükseltmektedir.kseltmektedir.