Pediatria - Tutoria 5 (CALAZAR)

INTRODUO

A hepatimetria normal detectada pelo exame clnico atinge 10 a 12cm no homem (peso mdio de

1.800g) e 8 a l lcm na mulher (peso mdio de 1.400g), com percusso realizada na linha

hemiclavicular a partir do quinto espao intercostal.

O fgado normal mantm uma massa que determinada pelas necessidades do hospedeiro.

O fgado pode aumentar de volume por mltiplas causas, incluindo alteraes no comportamento

de suas clulas (principalmente os hepatcitos), infiltrao por clulas vindas do sangue e acmulo

do prprio sangue em um rgo ricamente vascularizado.

CAUSAS

CONGESTO VENOSA

Insuficincia cardaca congestiva - o aumento da presso venosa transmitido a partir do corao transfere-se a todo o lbulo heptico, causando estase venosa e queda da saturao

de oxignio.

Insuficincia cardaca direita e pericardite constritiva - a hepatomegalia associada com as cardiopatias vista principalmente nas insuficincias cardacas das cmaras direitas.

Esto nessa categoria o cor pulmonale (insuficincia cardaca direita por hipertenso

pulmonar crnica), a pericardite constritiva (afetando as cmaras de menor presso interna)

e a fibrose endomiocrdica.

Obstruo do fluxo de sada do fgado

Sndrome de Budd-Chiari - o mecanismo de formao da hepatomegalia semelhante ao dainsuficincia cardaca, porm a intensidade do fenmeno muito mais intensa. A

obstruo ao fluxo venoso de sada do fgado que caracteriza a sndrome (secundria

trombose das supra-hepticas ou pela formao de uma membrana intraluminal na veia

cava) produz rpido aumento da presso venosa intra-heptica.

Doena venoclusiva - nessa doena, ocorre leso txica do endotlio das vnulas terminais e dos hepatcitos perivenulares, com obliterao das vnulas hepticas terminais. Esse fato

leva a manifestaes semelhantes s da sndrome de Budd-Chiari, com hepatomegalia de

moderada a macia, dolorimento heptico e ascite.

OBSTRUO DO COLDOCOIVIAS BILIARES (ACMULO DE BILE)

Obstrues extra-hepticas - a obstruo das vias biliares extra-hepticas causa hepatomegalia ao provocar dilatao dos duetos biliares intra-hepticos.

Obstrues intra-hepticas - uma das doenas mais importantes desse grupo a cirrose biliar primria (CBP), doena inflamatria que provoca destruio dos ductos biliares.

Ocorre hepatomegalia leve a moderada em 25% dos casos.

Outras doenas - a doena de Caro li caracteriza-se por dilataes csticas dos duetos biliares intra-hepticos segmentares, alternando-se com reas preservadas.

ACMULO DE CLULAS INFLAMATRIAS (DESVIO INFLAMATRIO)

Causas infecciosas

Hepatites virais - as hepatites virais agudas levam hepatomegalia de grau leve a moderado, dolorosa palpao e acompanhada de ictercia.

O aumento do fgado nos quadros virais agudos deve-se ao edema difuso dos hepatcitos por todo o lbulo, podendo progredir para necrose focal.

Alm disso, as clulas de Kupffer aumentam e tornam-se mais numerosas nos sinusides, acompanhadas de grande nmero de linfcitos e moncitos na rea

portal.

As hepatites persistentes apresentam infiltrado inflamatrio linfomononuclear restrito ao espao porta, cursando com discreto aumento do volume do fgado.

J as hepatites crnicas ativas apresentam infiltrado inflamatrio mais exuberante, com necrose em saca-bocado ( "piecemeal"). A hepatomegalia de grau leve a

moderado.

Outros vrus podem causar doena heptica e hepatomegalia leve a moderada (vrus da hepatite E, Epstein-Barr, vrus da febre amarela, citomegalovrus e herpesvrus).

Abscessos hepticos - as causas mais freqentes so os abscessos amebianos (mais freqentes no lobo direito) e os piognicos.

Leptospirose - o quadro clnico varivel e o acometimento heptico mais exuberante ocorre na forma ictero-hemorrgica da doena, tambm conhecida como doena de Weil.

A causa da hepatomegalia a colestase intensa.

Infeces com granulomas hepticos - as causas mais freqentes so tuberculose, brucelose, sfilis, hansenase, febre Q, larva migrans visceral e infeces fngicas

disseminadas. Em geral, a hepatomegalia, nesses casos, apresenta grau leve a moderado.

Esquistossomose - doena freqentemente acompanhada por hepatomegalia. Na fase aguda, a hepatomegalia deve-se ao infiltrado celular e ao edema. Na fase crnica, a fibrose

dos espaos porta leva hipertenso portal muito acentuada, em geral acompanhada de

esplenomegalia importante e circulao colateral venosa.

Malria - o fgado aumenta de volume pela hiperplasia e hipertrofia das clulas de Kupffer, nas quais se observam parasitas, restos de hemcias e pigmento malrico.

Outras infeces Salmonella sp. Calazar Na febre tifide, a hepatomegalia est presente em at 52 % dos casos. Na paracoccidioidomicose comum o encontro de hepatomegalia de grau

moderado, nas formas agudas da doena.

Causas no-infecciosas

Hepatite auto-imune - doena heptica diagnosticada pela presena de auto-anticorpos sricos contra componentes hepticos.

Sarcoidose - o fgado apresenta-se semelhante ao da tuberculose heptica.

ACMULO DE SUBSTNCIAS NOS HEPATCITOS/FGADO

Esteatose Em condies de doena, quando a clula atacada por drogas (lcool), por mediadores inflamatrios ou agentes infecciosos (vrus hepatotrpicos), pode haver

dificuldade de encaminhar a gordura pelo hepatcito at todo organismo, levando

hepatomegalia.

Amiloidose - essa doena est entre as causas de hepatomegalia macia. causada pelo acmulo de amilide.

Hemocromatose - nessa doena ocorre acmulo excessivo de ferro em vrios rgos. Hepatomegalia est presente em mais de 95% dos pacientes sintomticos, sendo de grau

moderado a macio, com aumento de todo o rgo de forma homognea.

Doena de Wilson - defeito gentico no qual os hepatcitos so incapazes de eliminar o cobre absorvido pela dieta atravs da via biliar. Isso leva ao acmulo de cobre no interior

dos hepatcitos, de forma difusa por todo o rgo, levando a aumentos homogneos do

fgado.

Hematopoiese extramedular (metaplasia mielide) a infiltrao heptica muito comum na metaplasia mielide. Em todos os casos, os pacientes apresentam grande

esplenomegalia associada.

AO DE SUBSTNCIAS TXICAS

Icool - Hepatite alcolica - os hepatcitos mostram-se edemaciados ( "balloning" ).

Hepatite por droga - h uma lista grande de drogas capazes de produzir leso heptica, sendo que a grande maioria produz hepatomegalia de grau leve na apresentao clnica.

NEOPLASIAS

Carcinoma

Linfomas/leucemias - tanto os Linfomas Hodgkin quanto os no-Hodgkin podem infiltrar o fgado, levando hepatomegalia.

Tumores metastticos - o fgado stio freqente de metstases de tumores, principalmente primrios do trato gastrintestinal (reto, clon, pncreas e estmago).

OUTRAS CAUSAS

Cirrose heptica - definida como uma leso difusa do parnquima heptico, caracterizada por fibrose e alterao da arquitetura do rgo com formao de ndulos.

Fgado policstico - a hepatomegalia pode chegar a ser de grau macio, dependendo do tamanho dos cistos, e o fgado apresenta consistncia firme.

Histiocitoses - correspondem a um conjunto de doenas raras caracterizadas pela proliferao de histicitos normais ou malignos. Podem manifestar-se com

linfadenomegalia generalizada, hepatomegalia e esplenomegalia.

Acromegalia - O excesso de hormnio de crescimento (GH) circulante estimula a multiplicao dos hepatcitos, o que leva a hepatomegalia grau leve a moderado.

ESPLENOMEGALIA

INTRODUO

Esse rgo representa o grande filtro do sangue para todos os elementos estranhos e eritrcitos danificados, alm de exercer importantes funes na resposta imune.

Normalmente o bao pesa cerca de 1 50 a 250g, medindo 1 2cm de comprimento, 7cm de largura e 3cm de espessura.

Bao aumenta, principalmente nas causas congestivas, pode haver "seqestro" das clulas sangneas, levando a uma diminuio de uma, duas ou trs sries sangneas (srie

vermelha, srie branca e srie plaquetria), o que pode at indicar cirurgia (esplenectomia)

para alguns pacientes.

Funes: Filtro especializado do sangue - facilitado pelo grande nmero de clulas

fagocticas presentes nos cordes esplnicos, cerca de 0,4% de todos os eritrcitos

so destrudos diariamente no bao.

rgo do sistema imune - a anatomia privilegiada do bao permite o contato do sangue com linfcitos efetores (T e B), presentes na polpa branca do rgo. O bao

contribui tanto para a resposta humoral quanto para a resposta celular. So tambm

funes imunes importantes do bao o clareamento de antgenos, a sntese de

anticorpos da classe IgM e a sntese de opsoninas, como a tuftsina e a properdina.

Fonte de clulas - o bao produz linfcitos e macrfagos de forma contnua e ocasionalmente clulas hematopoiticas.

Reservatrio de sangue - favorecido pela sua anatomia, o bao tambm pode estocar sangue. O bao normal contm at 40ml de sangue e 30% de todas as

plaquetas.

As esplenomegalias podem ser classificadas de acordo com seu tamanho em leves (at 4cm

do rebordo costal esquerdo - RCE), moderadas (de 4 a 8cm do RCE) e macias (alm de

8cm do RCE).

CONGESTO VENOSA (ACMULO DE SANGUE)

A chamada esplenomegalia congestiva causada pela congesto venosa crnica, conseqncia da hipertenso venosa portal e/ou da veia esplnica.

Causas pr-sinusoidais hepticas de hipertenso portal, como a esquistossomose e as tromboses da veia porta e esplnica. As causas sinusoidais (como a cirrose) e ps-

sinusoidais (sndrome de Budd-Chiari e insuficincia cardaca direita) produziro menor

aumento de volume do bao,

EXACERBAO DA FUNO DE FILTRO ESPECIALIZADO

Remoo de eritrcitos com defeito (esferocitose, eliptocitose, anemia falciforme, hemoglobina C) - em todas as causas desse grupo, ocorre esplenomegalia pelo aumento do

nmero de fagcitos envolvidos na remoo de eritrcitos com defeito.

As talassemias constituem um grupo heterogneo de doenas hereditrias, em que h produo reduzida de uma ou mais cadeias polipeptdicas da hemoglobina.

Na hemoglobinria paroxstica noturna (HPN), h um defeito intrnseco dos eritrcitos, permitindo hemlise pelo complemento ativado em baixas concentraes.

HIPERPLASIA IMUNE

Resposta s infeces - o bao aumenta em resposta a qualquer infeco acompanhada por bacteriemia, destacando-se a endocardite infecciosa.

Nas doenas virais, a freqncia de aparecimento e o tamanho atingido pelo bao variam amplamente

O abscesso esplnico causa rara de esplenomegalia, ocorrendo em infeces metastticas ou em pacientes imunossuprimidos.

A febre tifide cursa com esplenomegalia de grau leve a moderado.

Na tuberculose, a invaso do bao ocorre na forma miliar, quando o bacilo ganha acesso aos linfticos e ao sangue. A esplenomegalia associada

tuberculose de grau leve a moderado, raramente macio.

A malria, principalmente nas formas crnicas, pode produzir aumentos macios do bao. Na malria aguda, observa-se esplenomegalia de grau

moderado e consistncia amolecida.

No calazar, o bao um dos alvos principais da doena, podendo chegar a aumentos de grau macio, dependendo do tempo de evoluo.

Na toxoplasmose, 20% dos pacientes apresentam esplenomegalia de grau leve a moderado.

A doena de Chagas produz aumentos de grau leve do bao, restritos forma aguda

Doenas inflamatrias - o bao, nesse grupo de doenas, reage como um componente do sistema imune, podendo chegar a um peso em torno de 1 kg, de consistncia firme.

INFILTRAO CELULAR

Neoplasias

Linfomas

Leucemias - a doena mais freqente desse grupo relacionada esplenomegalia a leucemia mielide crnica, que produz aumento do bao em 95% dos casos

(esplenomegalia macia).

A leucemia linfoctica crnica tambm se acompanha freqentemente de esplenomegalia detectada em cerca de 92% dos casos.

Na leucemia linfoctica aguda, a esplenomegalia chega a ser vista em 86% dos casos e o bao tem consistncia firme.

Hematopoiese extramedular aparece na mielofibrose, sendo a esplenomegalia freqentemente de grau macio.

A amiloidose tambm causa de esplenomegalia, em geral na faixa de leve a moderada.

OUTRAS CAUSAS

Idioptica - em 4 % dos casos de esplenomegalia nenhuma etiologia encontrada aps investigao extensa.

Nessas situaes, a esplenomegalia classificada como idioptica.

Hipertireoidismo (doena de Graves) - a esplenomegalia vista em cerca de 1 0 % dos pacientes. No h explicao para esse achado.

Anemia ferropriva - cerca de 10% dos pacientes com anemia ferropriva apresentam esplenomegalia de grau leve, sendo palpada apenas a ponta do bao. A causa da

esplenomegalia desconhecida.

Anemia perniciosa - em estudos de necropsia, o bao apresenta-se aumentado em todos os pacientes com anemia perniciosa, sendo palpvel clinicamente em cerca de 1 9 % dos

casos. A esplenomegalia leve, de causa desconhecida.

Hemofilia - cerca de 40% dos hemoflicos apresentam esplenomegalia.

Infarto esplnico - de forma geral, os infartos esplnicos ocorrem por um rpido aumento do bao secundrio a uma doena mieloproliferativa (como descrito acima) ou a fenmenos

oclusivos vasculares.