Relato de caso

LEIOMIOSSARCOMA DA ARTÉRIA FEMORAL

Paulo Kauffman ' Mario Cinelii Júnior " Baptista Muraco Neto' Roberto Sacilotto '" Vinio Cintra E. Oliveira "" João Guidugli Neto "'"

É apresentado um caso de leiomiossarcoma da artéria femoral em que os exames clínico, ultrassooográfico e ar­teriográfico sugeriam diagnóstico de aneurisma. No ato ci­rúrgico foi encontrado um tumor da camada média da pa­rede arterial, que se estendia para as camadas externas e englobava tecidos vizinhos à artéria. Foi efetuada a ressec­ção em bloco da artéria femoral juntamente com tecidos adjacentes comprometidos e feita· a reconstituição arterial por meio de enxerto de veia safena autógena homolateral. O resultado do exame anàtomo-patológico demonstrou tratar-se de leiomiossarcoma e, por isso, o paciente foi reo­perado 5 dias depois com a finalidade de ressecar todos os tecidos comprometidos, incluindo segmentos da artéria fe­moral profunda e da veia femoral e implantados cateteres para braquiterapia local. O doente foi mantido em observa­ção e 5 meses após constatou-se a existência de metásta­

~ses pulmonares. O paciente faleceu 1 ano após a inter­venção cirúrgica sem recidiva de tumor no local operado .

Unitermos: Leiomiossarcoma, sarcoma arterial, tumor vas­cular.

Trabalho realizado no Hospital Albcrt Einstein - São Pau lo

, Professor Assistente Doutor da F.M.U.S.P. " Diretor do Serviço de Cirurgia Vascular do H.S.P.E.

*** Cirurgião Vascular do H.S.P.E. ***' Radioterapeuta do Hospital Albert Einstein

***** Patologista do Hospital Albert Einstein

CIR. VASC. ANG. 7(4): 21,24, 1991

INTRODUÇÃO

Sarcomas originários da parede de grandes vasos são raros. O tipo histológico mais comum é o leiomiossarco­ma 16 mas também são descritos fibrossarcomas, mixossar­comas e sarcomas de células fusiformes l 3.

PerJl7, em 1871, foi o primeiro autor a relatar um ca­so de leiomiossarcoma da veia cava inferior e desde então surgiram várias publicações de casos envolvendo veias de grande calibre2J 's.6,7.IO.12.14.20. A ocorrência desse tipo de tumor em parede arterial é extremamente rara 1.8. 11.1 5. 18.

Esse trabalho tem por objetivo a.presentar um caso de leiomiossarcoma da artéria femoral e .destacar aspectos do diagnóstico e da terapêutica.

DESCRIÇÃO DO CASO

P.S., 78 anos, branco, masculino, húngaro, procurou o médico em 21 .04.88 queixando-se de dor na região ante­romedial da coxa direita, que melhorava com as atividades diurnas e piorava ao deitar-se à noite . O doente referia va­rizes dos membros inferiores mas nunca tinha tido edema. Negava outros sintomas, inclusive emagrecimento nos úl­timos tempos. Ao exame físico apresentava bom aspecto geral, pressão arterial de 140x80 mmHg em ambos os 'membros superiores, freqüência cardíaca e de pulso de 72 batimentos por minuto e não tinha febre.

No exame do membro inferior direito notava-se um abaulamento da região inguinal que correspondia a tumor pulsátil, fusiforme, de consistência fibrocística , corri apro­ximadamente 5 em de extensão, móvel em relação aos pla­nos adjacentes, sem frêmito ou sopro no local. A veia safe­na interna estava levemente dilatada e existiam algumas veias varicosas na perna. Não havia edema do membro. As pulsações da artéria poplítea e das artérias tibiais eram palpáveis e de intensidade normal.

Exames laboratoriais de rotina e raio-X de tórax apre­sentaram resultados normais. A ultrassonografia da região inguinal direita (Fig.l) revelou existência de lesão sólida, bem delimitada e heterogênea envolvendo a artéria femo­ral, que apresentava paredes grossas e irregulares com aproximadamente 2 em de luz no seu maior diâmetro. O aspecto era sugestivo de aneurisma arterial mas não havia condições para excluir-se lesão expansiva e/ou inflamató­ria da artéria. O exame angiográfico realizado por catete­rismo da artéria femoral esquerda (Fig.2) revelou a presen­ça de dilatação arterial de contornos irregulares situada ao nível da bifurcação da artéria comum direita, envolvendo as artérias femoral superficial e femoral profunda.

O doente foi operado no dia 06 de maio de 1988. Foi praticada uma incisão longitudinal que acompanhava o trajeto das artérias femorais comum e superficial, come­çando a 2 em acima da arcada inguinal e estendendo-se pela região anteromedial da coxa na extensão de aproxi­madamente 15 em. Na dissecção encontrou-se tumor que envolvia a artéria femoral superficial em sua porção inicial e a artéria femoral profunda estava um pouco dilatada nos primeiros 3 em. As artérias femoral comum, femoral su­perficial e femoral profunda foram pinçadas e o tumor aberto longitudinalmente, notando-se que a parede arte­rial estava constituída por tecido pardacento bastante friá­vel. Optou-se por ressecar a artéria femoral superficial, na

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Paulo Kauffman e cols.

Fi~ura I: Ullrassono~rafia mostrando imagem sugestiva de antllrism3 das art(o­rias fel110rais (comum c superficial) , não se podendo l' \duir lesâo ex­pansiva ou inflamatória.

extensão de aproximadamente 6 cm, reconstituindo o trânsito sangüíneo através da interposição, em continui­dade, de enxerto venoso autógeno, usando-se a veia safe­na iriterna homolateral.

O exame microscópico da peça (Figs. 3 e 4) revelou alte­rações difusas da arquitetura da parede arterial com proli­feração e infiltração de células alongadas, de citoplasma acictofílico abundante e núcleos centrais moderadamente hipercromáticos. A cromatina era grosseiramente granu­lar e irregularmente distribuída. Algumas célu las tinham nucléolos. Mitoses foram vistas em moderada quantidade. Às células formavam feixes entrecruzados em múltiplas direções, algumas delas com halos claros (vacúolos) peri­nucleares. Foram encontrados, também, focos de necrose de coagulação. Havia infiltração de tecidos conjuntivo, gorduroso e muscular estriado e de gânglios linfáticos, mostrando que as margens cirúrgicas estavam comprome­tidas por neoplasia.

Com o diagnóstico de leiomiossarcoma, efetuou-se o estadiamento clínico que constQu de raio-X (frente e per­fil) , provas de função hepática, ultrassonografia hepática e retroperitonial , tomografia computadorizada de tórax, ab­dômen e pelve e ainda mapeamento ósseo. Nenhum dos exames realizados revelou qualquer anormalidade.

O paciente foi reoperado cinco dias após, através da mesma incisão com a finalidade de ressecar amplamente todas as estruturas anatômicas que pudessem estar com­prometidas pela neoplasia, incluindo os 4cm iniciais da ar-

Leiomiossarcoma da artéria fern oral

Figura 2: A rlcrio),trafia mostrando a dilatação ('0111 irregularidadrs da I>a n 'd l' das artérias femorai s (colllum (' supcrfidal ).

téria femoral profunda e cerca de 6 cm da veia fe moral. Na região operada foram deixados cateteres de polietileno exteriorizados por contra-abertura na pele.

O tratamento pós-operatório do local da neoplas ia foi feito através da introdução de fios de Irídio-192 dentro dos cateteres, utilizando-se doses de 20 cG y/hora durante 6 dias e 6 horas. Um mês após, o doente foi submetido a radioterapia externa local , recebendo dose total de 5000 cGy.

Na evolução cirúrgica pós-operatória, o doente apre­sentou edema bastante acentuado do membro inferior di­reito e linfocele na região inguinal. O ed€ma reduziu-se significativamente ao longo de 3 meses e foi controlado com meia elástica . A linfocele desaparece u completamen­te 2 meses após a cirurgia.

No seguimento clínico constatou -se a presença de me­tástases pulmonares quatro meses após a operação . A doença foi evoluindo progress ivamente e o paciente veio a falecer um ano após a cirurgia , sem ter apresentado recidi­va local.

COMENT ÀRlOS

O leiomiossarcoma de grandes vasos é um tumor raro que predomina em mulheres de meia idade. A maioria de­les origina-se na parede de veiasY situadas profundamente na região retro-peritoniaL sendo que cerca da metade aco­mete a veia cava inferior l ' : quando o tumor se loca liza em

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Paulo Kauffman e cals.

Fi~Llra J: E.\UnH' mitTOM'ÚI}il'o da Ill','a olll'ralúria mo~lral1(lo llt'opla ... ia forma­da por l'élLlla~ rLl ~ i l' orll1l' :-' l'm rl'i .'l'~ organil.ado:-. . l'OIll l'arat'lní .... lil'a:-. (Il' fihra:-. Illlbl'lIlaH':-' li sa .... .

Fi~lIra 4: Exame milTOSfúpil'o da pc.;a opnalúria (:,wllll'nlo -'Sth). I'Il1 '-IUt' Sf ohservam célula." l'om anaplasia nul'll'ar l' nÍldl'os fLlsiforml's rum \.t­

(úolos pcri-nudl'ares .

planos superficiais, a coxa é a região mais freqüentemente afetada 19.

O leiomiossarcoma de artérias é cinco vezes menos freqüente que o das veias. O principal vaso afetado costu­ma ser a artéria pulmonar, sendo muito rara a ocorrência dessa patologia em outras grandes artérias. Em nosso meio. Palma e cols ll" em 1985, relataram um casoem que o tumor envolvia a artéria ilíaca e a veia ilíaca, em que foi feita ressecção de toda a neoplasia em conjunto com os vasos e realizadas restaurações arterial e venosa com utili­zação de prótese de dacron. Josen e Khine I J, em 1989, re­vendo a literatura. registraram 22 casos de neoplasias de aorta que incluíam os sarcomas e nos quais somente em um foi possível comprovar tratar-se de leiomiossarcoma. Em 1968, Hopkins ll relatou um caso de leiomiossarcoma da artéria ilíaca e, em 1973, Kevorkian e Cento l ) registra­ram um caso na artéria femoral. Estes últimos autores, fa­zendo revisão da literatura encontraram somente quatro caseis de leiomiossarcoma envolvendo essa artéria, incluin­do o relatado por eles. Em 1990, Briggs e cols~ publicaram um caso de leiomiossarcoma da artéria poplítea que pro" vocou obstrução do vaso e isquemia do pé , levando à am-

. putação do membro ao nível da coxa.

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Leiomiossarcoma da artéria femoral

Macroscopicamente são descritos três pr in cipais tipos de tumores arteriais l ' : I. Polipoidal. que cresce para o in terior da luz do vaso. ocasionando. com frequência. embo lias tumorais distais: 2. IntimaI. que se desenvolve em nó­dulos de placas e que podem. da mesma forma que o pri­meiro, estenosar ou ocluir a luz do vaso. levando a mani­festações clínicas de insuficiência arterial per iférica ou vis­ceral: 3. Adventic ial. que diferentemente dos anteriores não causa obstrução da luz do vaso, a não ser que haja se cundariamente invasão da camada intimaI. O diagnóstico clínico deste último tipo de tumor é difícil. evoluindo co­mo neoplasia oculta quando ocorre em artéria intra­cavitària. em casos avançados - como o descrito por nós - muitas vezes não é possível determinar o local de ori . gem na parede arte rial.

Quando o sarcoma localiza-se em grandes vasos do tó­rax ou do abdômen o diagnóstico. na maioria das vezes só é feito na autópsia 1315. Quando atinge artér ias periféricas que podem ser facilmente palpadas, o diagnóst ico clínico é mais viável. Em geral. o doente procura o médico quando o tL.mor provoca sintomas compressivos como ocorreu no caso aqui descrito, ou quando há obstrução do vaso com conseqüente isq uemia de extrem idade como no paciente de Briggs e cols~. ou ainda. quando o tumor atinge gran ­de dimensão como no caso descrito por Kervokian e Cen­to l S No nosso caso, mesmo estando situado em artéria pe­riférica. o diagnóst ico de neoplasia só foi feito durante o ato cirúrgico. No pré-operatório, a hipótese mais provável era de aneurisma da artéria femora\, embora a ultrassono­grafia e a arteriografia não fossem totalmente conclusivas.

Os tumores que envolvem a parede de artérias maio­res podem embolizar perifericamente mas raramente são encontradas metástases pulmonares. a não ser em casos em que o sarcoma ultrapassa o limite da parede arterial e invade os tecidos vizinhos. Foi o que ocorreu no nosso ca­so e no que foi descrito por Kervokian e Cento 15 Quando isto acontece, as metástases pulmonares aparecem preco­cemente e o tumor evolui rapidamente .

A recidiva local do tumor após ressecção e irradiação externa é bastante comum, obrigando o cirurgião a rein­tervir outras vezes l 3. Em nosso caso a utilização da bra­quiterapia, complementada por irradiação externa. evitou o reaparecimento local da neoplasia. A implantação de material radioati vo na área tumoral permite administrar elevadas doses em curto espaço de tempo, praticamente sem risco de lesão de tecidos normais c1rcunjacen tes que , de outra forma, seriam intensamente irradiados.

SUMMARY

LEIOMYOSARCOMA OF THE FEMORAL ARTERY

A case of femoral artery leiomyosarcoma is reported. Prior to surgery, the diagnosis of femoral artery aneurysm was made, suggested by clinicai findings, arteriography and ultrasonography. The procedures showed a tumor in

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Paulo Kauffman e cals.

the arterial wall, with invasion of surrounding tissues. A segment of the femoral artery was excised, inc luding af­fected tissues, and replaced by an autologous homolateral vein graft :

Pathologic study showed a leiomysarcoma. For th is reason, after a period of 5 days, a second surgical proce­dure was performed with a wider resection , now including a segment of the femoral vein . Catheters were implanted for local brachiterapy.

Five months later, pulmonary metastasis have been detected. Fatal termination occured within 12 months of the operation, without any local recurrence.

Uniterms: Leiomyosarcoma, arterial sarcoma, vascular tumor.

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COMENTÁRIO EDITORIAL

Nos últimos anos têm aparecido na literatura relatos de casos de tu· mores vasculares. E uma situação clín ica rara e o relato dos Autores eonstitui·se no segu ndo caso da literatura brasileira.

As dificuldades diagnósticas no pré·operatório costumam ser are· gra. Mas a tomografia compu tadorizada costuma ter utilidade maior, porque pode ev idenciar o envolvimento da parede arte rial. a presença de porção do tumor que pode in vadir a luz vascular e a perda da relação anatômica normal eom as estru turas vizinhas (planos musculares, veias sa télicas comprimidas ou ocluidas. ausência de plano gorduroso. etc\.

Alguns pacientes podem apresentar reação inflamatória maior ou menor sobre o tumor que não tem cxpansibilidadc sis tólica.

A evolução c1inica. embora sejam tomados todos os cuidados para a ressecção radical. costuma ser pouco animadora . com aparecimento de metástases geralmente pulmonares.

Ainda não se tem uma solução definitiva para es tes casos clinicas, que são mais freqüentes ao nivel da ve ia cava inferior ..

Telmo P. Bonamigo Porto Alegre

CIR. VASC. ANG. 7(4): 21,24, 1991