MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.
Transcript of MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.
![Page 1: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/1.jpg)
MITOCÔNDRIA
Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIROUNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG
![Page 2: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/2.jpg)
FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA
• Teoria endossimbiótica da origem das mitocôndrias
- Bactérias púrpura
•Presença de duas membranas
• Divisão binária
![Page 3: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/3.jpg)
Mitocôndria
• As mitocôndrias (do grego mito: filamento e chondrion: grânulo) estão presentes no citoplasma das células eucarióticas, sendo caracterizadas por uma série de propriedades morfológicas, bioquímicas e funcionais.
![Page 4: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/4.jpg)
Organelas cilíndricas rígidas e alongadas.
Movem-se pelo citosol freqüentemente associadas a microtúbulos.
Formam cadeias móveis ou permanecem fixas em uma posição.
Fornecem ATP diretamente aos sítios onde o consumo de ATP é alto
Morfologia
![Page 5: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/5.jpg)
Morfologia
Membrana externa
Espaço intermembranas
Membrana interna
Matriz mitocondrial Organização geral da mitocôndria. Alberts et al., Molecular Biology of the
Cell, Fourth Edition.
![Page 6: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/6.jpg)
Composição Membrana externa e membrana interna:
2 compartimentos: matriz mitocondrial – líquido denso - e espaço intermembranas;
Membrana externa (porinas); permeável a moléculas de até 5.000 daltons;
Espaço intermembrânico - enzimas que usam o ATP para fosforilar outros nucleotídeos;
Membrana interna - ácido graxo cardiolipina e componentes da cadeia respiratória; forma as chamadas cristas mitocondriais; ATP-sintase e Bomba de prótons;
Matriz - centenas de enzimas, DNA, ribossomos, tRNAs; Quanto maior atividade metabólica da célula, maior será
quantidade de mitocôndrias em seu interior. Uma célula hepática normal pode conter de 1.000 a 1.600 mitocôndrias, enquanto alguns ovócitos podem conter até 300.000.Possuem DNA, RNA e ribossomos próprios, tendo assim capacidade de auto-duplicar-se.
![Page 7: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/7.jpg)
Dentro delas se realiza o processo de extração de energia dos alimentos (respiração celular) que será armazenada em moléculas de ATP (adenosina trifosfato). É o ATP que fornece energia necessária para as reações químicas celulares.
Apresentam capacidade de movimentação, concentrando-se assim nas regiões da célula com maior necessidade energética.
![Page 8: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/8.jpg)
COMPARTIMENTALIZAÇÃO
a. Matriz:
contêm uma mistura altamente concentrada de centenas de enzimas, incluindo aquelas necessárias à oxidação do piruvato e ácidos graxos e para o ciclo de Krebs.
A matriz contêm também várias cópias do DNA mitocondrial, ribossomos mitocondriais essenciais, RNAt, e várias enzimas requeridas para expressão dos genes mitocondriais.
![Page 9: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/9.jpg)
b. Membrana Interna: É desbobrada em numerosas cristas que aumentam grandemente a sua área superficial total. Ela contêm proteínas com três tipos de funções:1. aquelas que conduzem as reações de oxidação da cadeia respiratória2. um complexo enzimático chamado ATPsintetase, que produz ATP na matriz3. proteínas transportadoras específicas, que regulam a passagem para dentro e fora da matriz.Uma vez que um gradiente eletroquímico é estabelecido, através dessa membrana pela cadeia respiratória, para direcionar a ATPsintetase, é importante que a membrana seja impermeável a maioria dos pequenos íons.
COMPARTIMENTALIZAÇÃO
![Page 10: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/10.jpg)
c. Membrana Externa:
devido ao fato de conter uma grande proteína formadora de canais (chamada de porina), a membrana externa é permeável a todas as moléculas de 5.000daltons ou menos. - Outras proteínas existentes nesta membrana incluem as enzimas envolvidas na síntese de lipídeos mitocondriais e enzimas que convertem substratos lipídicos em formas que possam ser subseqüentemente metabolizados na matriz.
COMPARTIMENTALIZAÇÃO
![Page 11: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/11.jpg)
d. Espaço Intermembrana:
esse espaço contêm várias enzimas que utilizam o ATP proveniente da matriz para fosforilar outros nucleotídeos.
COMPARTIMENTALIZAÇÃO
![Page 12: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/12.jpg)
COMPARTIMENTALIZAÇÃO
![Page 13: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/13.jpg)
Eletromicrografia de uma mitocôndria de uma célula pancreática mostrando a membrana externa lisa e as numerosas invaginações da membrana interna chamadas de cristas. Notar também grânulos escuros de alta densidade no seio da matriz com diâmetro de 30 a 50 nm provavelmente constituído por um arcabouço protéico ou lipoprotéico ao qual se prendem íons de metais (cálcio e magnésio). Além desse componentes distingue-se com certa dificuldade no interior da matriz regiões filamentosas constituídas por filamento de DNA e ribossomos medindo 15nm de diâmetro
![Page 14: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/14.jpg)
FUNÇÃO DA MITOCÔNDRIA:- Produção de Energia- as substancias nutritivas penetram nas mitocôndrias,
onde reagem com o gás oxigênio, em um processo comparável à queima de um combustível. Essa reação recebe o nome de respiração celular. A partir daí é produzido energia em forma de ATP (adenosina trifosfato).
- Respiração Celular através do Ciclo de Krebs e da Cadeia respiratória.
A mitocôndria realiza a maior parte das oxidações celulares e produz a massa de ATP ( energia celular) das células animais.
Na mitocôndria o piruvato e os ácidos graxos são convertidos em acetil-CoA que são oxidados em CO2, através do ciclo de Krebs (ciclo do ácido cítrico).
Grandes quantidades de NADH e FADH2 são produzidas por essas reações de oxidação. A energia disonível, pela combinação do oxigênio com os elétrons reativos levados pelo NADH e pelo FADH2, é regulada por uma cadeia transportadora de elétrons na membrana mitocondrial interna denominada de cadeia respiratória.
![Page 15: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/15.jpg)
A cadeia respiratória bombeia prótons ( H+) para fora da matriz para criar um gradiente eletroquímico de hidrogênio transmembrana. O gradiente transmembrana, por sua vez, é utilizada para sintetizar ATP e para dirigir o transporte ativo de metabólitos específicos através da membrana mitocondrial interna. A combinação dessas reações é responsável por uma eficiente troca ATP-ADP entre a mitocôndria e o citosol de tal forma que o ATP pode ser usado para prover muitas das reações celulares dependentes de energia.
![Page 16: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/16.jpg)
MITOCÔNDRIA
Produção de energia a partir da luz e dos alimentos
![Page 17: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/17.jpg)
OXIDAÇÃO MITOCONDRIAL
É alimentada pelo piruvato originado pela glicólise no citosol ou a partir de ácidos graxos. Ambos são transportados seletivamente para a matriz onde são quebrados em acetil coenzima A (acetil CoA)
grupo acetilCoA S C
CH3
O
![Page 18: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/18.jpg)
OXIDAÇÃO MITOCONDRIAL
As células animais armazenam ácidos graxos na forma de gorduras e glicose na forma de glicogênio.
Os ácidos graxos são oxidados a acetil CoA que é introduzido no cíclo do ácido cítrico na matriz mitocondrial.
Na via glicolítica (citosol), a molécula de glicose (6 carbonos) é convertida em duas moléculas de piruvato de 3 carbonos.
Na matriz mitoondrial, o piruvato é convertido em acetil CoA.
![Page 19: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/19.jpg)
A mitocôndria e o cloroplasto como máquinas conversoras de energia elétrica. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
Mitocôndria
Substratos: moléculas de gordura, carboidratos e O2
Produtos: CO2 e H2O
![Page 20: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/20.jpg)
CH3C
O
COO-A B
C
O
NAD+ NADH + H+
Acetil CoA
SCoA
CoASH
CO2
piru
vato
CH3C
OXIDAÇÃO MITOCONDRIAL
![Page 21: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/21.jpg)
Produção de energia Respiração celular:
Processo de oxidação Gás oxigênio atua como agente oxidante de moléculas
orgânicas Energia das moléculas orgânicas:
Liberada pouco a pouco (aproveitamento) Sequência ordenada de reações químicas Armazenamento em forma de ATP
Mitocôndria Organela conversora de energia
Suporte ao transporte de elétrons Bomba de prótons
![Page 22: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/22.jpg)
ETAPAS DE OXIDAÇÃO DA GLICOSE
Glicólise
Ciclo de Krebs Fosforilação Oxidativa
Mitocôndria
Dependente de O2
Independente de O2
Citoplasma
![Page 23: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/23.jpg)
Glicólise Gerar
4 ATP consumindo 2 ATP
2 NADH
duas moléculas de piruvato
![Page 24: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/24.jpg)
Ciclo de Krebs Ciclo do ácido
cítrico Oxidação do
Grupamento acetílico da Acetil coA
Gera NADH, FADH2, CO2 e elétrons de alta energia
Ciclo de oxidação dos ácidos graxos – 4 enzimas da matriz
Complexo piruvato desidrogenase
![Page 25: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/26.jpg)
CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO
![Page 27: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/27.jpg)
Ciclo do Ácido cítrico. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
7 Reações sequenciais
![Page 28: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/28.jpg)
O Ciclo do ácido cítrico ou de Krebs, oxida o grupo acetil da Acetil CoA gerando NADH e FADH2.
A oxidação de gordura libera + de 6X + energia do que a mesma massa de carboidratos.
![Page 29: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/29.jpg)
Fosforilação oxidativa
Síntese de ATP acoplada à reoxidação das moléculas de NADH e FADH2
Liberação de elétrons com alto nível de energia Condução dos elétrons:
4 complexos de proteínas presentes na membrana interna
Cada complexo da cadeia tem uma afinidade maior para elétrons do que o predecesor
Condução dos elétrons até O2
![Page 30: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/30.jpg)
FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA
Os e- derivados de NADH são passados para o primeiro de uma série de 15 carreadores na cadeia respiratória.
Os e- iniciam com energias muito altas e gradativamente as perdem ao longo da cadeia.
A energia liberada pela passagem de e- ao longo da cadeia respiratória é armazenada na forma de um gradiente eletroquímico de prótons através da membrana interna.
![Page 31: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/31.jpg)
FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA
![Page 32: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/32.jpg)
Fosforilação oxidativa
![Page 33: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/33.jpg)
Mecanismo geral da fosforilação oxidativa. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
Fosforilação oxidativa
O gradiente eletroquímico de prótons exerce uma força próton-motriz que é utilizada para produzir ATP
![Page 34: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/34.jpg)
FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA
Gradiente eletroquímico de prótons: Síntese de ATPs e transporte ativo de proteínas, substratos, íons;
Proteínas carreadoras de membrana: transporte ativo de moléculas (contra o gradiente) - co-transporte de outra molécula (a favor do gradiente).
H+
H+
H+
H+
![Page 35: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/35.jpg)
FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA
• Todas as bactérias utilizam mecanismos quimiosmóticos para produzir energia tendo como último aceptor de elétrons várias substâncias: O2, nitrato ou nitrito, sulfato ou sulfito, fumarato ou carbonato
![Page 36: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/36.jpg)
Força
Motriz
![Page 37: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/37.jpg)
Determinação dos componentes das membranas
Maioria dos elementos da cadeia respiratória estão na membrana interna das mitocôndrias;
Determinação da composição bioquímica de cada uma das membranas e separação dos componentes da cadeia respiratória;
Partículas submitocondriais podem ser isoladas de mitocôndrias.
![Page 38: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/38.jpg)
A ATP sintetase (F0F1 ATPase) pode
ser ser purificada e adicionada à membranas artificiais (possui por volta de 9 polipeptídeos com +/-500.000 Daltons que correspondente a 15% da proteína total da membrana interna);
A porção transmembrana (F0) funciona como uma carreador de H+ e a voltada para a matriz (F1ATPase) normalmente sintetiza ATP quando íons H+ passam por ela a favor de seu gradiente.
ATP sintetase. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
![Page 39: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/39.jpg)
A ATP sintetase pode funcionar na direção contrária e consumir ATP e bombear H+
Regulada pelo gradiente eletroquímico de prótons Balanço exato da D da energia livre para a translocação
de H+ através da membrana e para síntese de ATP Aproximadamente 1 ATP é formado para cada 3 H+ que
passam pela ATP sintetase
A ATP sintetase é uma máquina acopladora reversível. Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
![Page 40: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/40.jpg)
Independência• Próprio DNA
- Uma fita de DNA circular- 16.500 bps (animal)- 10 a 150 vezes mais DNA (vegetal) Codifica..
- 2 rRNA, 22 tRNA, 13 cadeias polipeptídica
Próprios ribossomos
Tempo de vida - ~10dias numa célula de fígado
DNA
Ribossomos
![Page 41: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/41.jpg)
• Genomas de mitocôndrias
Organização do genoma mitocondrial humano. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
Conduzem replicação, transcrição e síntese protéica
![Page 42: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/42.jpg)
Origem dos RNAs e proteínas mitocondriais. Alberts et al., Molecular Biology of the Cell, Fourth Edition.
![Page 43: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/43.jpg)
![Page 44: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/44.jpg)
Algumas doenças mitocôndriais
O efeito fenotípico de mutações mitocondriais reflete a extensão da dependência de um certo tecido à fosforilação oxidativa.
O sistema nervoso central é o mais sensível, seguido do músculo esquelético, rim e fígado
- Algumas doenças são:
Leber’s hereditary optic neropathy (LHON) - Perda da visão e disritmia cardíaca.
Myoclonic epilepsy and ragged red fiber disease (MERRF) - Anormalidades no sistema nervoso central e deficiências na função dos músculos esquelético e cardíaco.
Kearns-Savre syndrome - Sintomas neuromusculares incluindo paralisia dos músculos do olho, demência e ataques.
![Page 45: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/45.jpg)
MET de células com miopatia mitocondrial.
![Page 46: MITOCÔNDRIA Prof. MSc LÍLIAN CARLA CARNEIRO UNIVERSIDADE ESTADUAL DE GOIÁS - UEG.](https://reader033.fdocumentos.com/reader033/viewer/2022051820/552fc122497959413d8cbcd8/html5/thumbnails/46.jpg)
MITOCÔNDRIA